A continuación, se incluyen artículos de investigación y presentaciones seleccionados financiados en parte por subvenciones de The Siegel Rare Neuroimmune Association para el apoyo de profesores y personal de investigación, o escritos con aportes de The Siegel Rare Neuroimmune Association.
2023
Comprender las decisiones de tratamiento en el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica: una revisión global de registros clínicos con entrevistas a pacientes
Compendio
INTRODUCCIÓN: Buscamos información sobre las prácticas de tratamiento del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) en todo el mundo.
MÉTODOS: Neurólogos de EE. UU., Alemania, Italia, Brasil, Corea del Sur y China completaron una encuesta en línea, contribuyendo con registros clínicos de adultos seropositivos para inmunoglobulina G (IgG) para acuaporina-4 (AQP4) con TENMO, que incluía datos demográficos de los pacientes, diagnóstico , historial de tratamiento de mantenimiento, aparición de recaídas y gravedad. Los pacientes entrevistados que recibieron terapia de mantenimiento de NMOSD proporcionaron información sobre su diagnóstico, tratamiento, percepciones sobre la gravedad de la recaída o la estabilidad de la enfermedad y los cambios de tratamiento.
RESULTADOS: Un total de 389 neurólogos presentaron registros clínicos de 1185 pacientes con TENMO seropositivo para AQP4-IgG; Se entrevistaron 33 pacientes con NMOSD. Aproximadamente el 25% (228/910) de los pacientes de la revisión de historias clínicas (CRR) fueron inicialmente diagnosticados erróneamente; El 24% (8/33) de los pacientes entrevistados informaron de un diagnóstico erróneo formal. El diagnóstico erróneo se asoció con retraso en el tratamiento y más recaídas en comparación con el diagnóstico correcto (media 3.3 frente a 2.8). La terapia de mantenimiento no se inició dentro de los 2 meses para el 47% (221/472) de los pacientes del CRR y el 24% (8/33) de los pacientes entrevistados. Los corticosteroides orales/terapias inmunosupresoras fueron típicamente el primer tratamiento de mantenimiento iniciado, excepto en los EE. UU., donde era igualmente probable que se prescribieran anticuerpos monoclonales. La gravedad de la recaída influyó en la decisión de iniciar/cambiar la terapia y utilizar anticuerpos monoclonales. De los pacientes entrevistados, el 76% (25/33) no recordaba haber tenido opción de tratamiento y muchos no conocían el fundamento de la elección del tratamiento.
CONCLUSIÓN: El diagnóstico erróneo de NMOSD parece ser común y se asocia con un retraso en el inicio de la terapia de mantenimiento, con decisiones influenciadas por la gravedad de la recaída. Se necesitan más estudios del mundo real que evalúen la gravedad de la recaída en el inicio/cambio del tratamiento para revisar las recomendaciones de tratamiento del NMOSD.
Caracterización de la gravedad y la estabilidad de la enfermedad en el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica: una revisión global de registros clínicos con entrevistas a pacientes
Compendio
INTRODUCCIÓN: Buscamos información sobre la clasificación y los factores asociados con la gravedad de las recaídas y la estabilidad de la enfermedad en la práctica clínica del trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) en todo el mundo.
MÉTODOS: Neurólogos reclutados de seis países (EE.UU., Alemania, Italia, Brasil, Corea del Sur y China) participaron en una encuesta en línea de 30 a 60 minutos y enviaron de dos a cuatro registros clínicos para acuaporina-4-inmunoglobulina G (AQP4-IgG). ) - adultos seropositivos con NMOSD, que incluyeron datos demográficos del paciente, diagnóstico, historial de tratamiento de mantenimiento, aparición de recaídas y gravedad. Por otra parte, se entrevistó por teléfono a pacientes con NMOSD que recibían terapia de mantenimiento sobre su recorrido de tratamiento, así como sobre sus percepciones sobre la gravedad de las recaídas y la estabilidad de la enfermedad, y su posible influencia en las decisiones de tratamiento.
RESULTADOS: 1185 neurólogos proporcionaron registros clínicos de 4 pacientes con TENMO seropositivo para AQP389-IgG (julio-agosto de 2020); Se entrevistaron 33 pacientes (octubre-noviembre de 2020). No hubo un consenso claro sobre cómo se definió la gravedad de las recaídas en la práctica clínica, y también se encontraron variaciones geográficas en la clasificación de las recaídas. Los neurólogos tendían a confiar en evaluaciones clínicas para determinar la gravedad, viendo cada recaída de forma aislada, mientras que los pacientes tenían una visión más subjetiva basada en los cambios en su vida diaria y en comparaciones con recaídas anteriores. De manera similar, hubo una desconexión en la definición de estabilidad de la enfermedad: la ausencia total de recaídas era más importante para los pacientes que para los neurólogos.
CONCLUSIÓN: Se necesita un consenso claro sobre cómo evaluar la gravedad de las recaídas y la estabilidad de la enfermedad para garantizar que los pacientes reciban un tratamiento adecuado y oportuno. En el futuro, las medidas clínicas deberían combinarse con evaluaciones centradas en el paciente.
2022
Identificación de causas específicas de mielopatía en una gran cohorte de pacientes inicialmente diagnosticados con mielitis transversa
Compendio
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Identificar el diagnóstico etiológico en pacientes que presentan mielopatía es fundamental para orientar el tratamiento y seguimiento adecuado. Nos propusimos examinar el diagnóstico etiológico después de una evaluación clínica integral y un estudio diagnóstico en una gran cohorte de pacientes remitidos a nuestra clínica especializada en mielopatía, y explorar los perfiles demográficos y la evolución sintomática de diagnósticos etiológicos específicos.
MÉTODOS: En este estudio retrospectivo de pacientes remitidos al Centro de Mielitis y Mielopatía Johns Hopkins entre 2006 y 2021 para la evaluación de "mielitis transversa", se revisó y validó el diagnóstico etiológico final determinado después de una evaluación integral en cada paciente. Se registraron las características demográficas y el perfil temporal de la evolución de los síntomas.
RESULTADOS: De 1193 pacientes incluidos, se determinó que 772 (65 %) tenían una mielopatía inflamatoria y 421 (35 %) tenían una mielopatía no inflamatoria. La esclerosis múltiple/síndrome clínicamente aislado (n = 221, 29%) y la mielitis idiopática (n = 149, 19%) fueron los diagnósticos inflamatorios más frecuentes, mientras que el infarto de médula espinal (n = 197, 47%) y las causas estructurales de mielopatía ( n = 108, 26%) fueron los diagnósticos no inflamatorios más frecuentes. En comparación con los pacientes con mielopatías inflamatorias, los pacientes con mielopatías no inflamatorias tenían más probabilidades de ser mayores, hombres y experimentar una evolución crónica de los síntomas (p < 0.001 para todos). La evolución hiperaguda de los síntomas fue más frecuente en pacientes con infarto de la médula espinal (74%), mientras que la evolución crónica de los síntomas fue más frecuente en pacientes con causas estructurales de mielopatía (81%), fístula arteriovenosa o malformación arteriovenosa (81%), mielopatía asociada a enfermedad reumatológica. (71 %) y mielopatía asociada a sarcoidosis (61 %). CONCLUSIONES: Los pacientes inicialmente diagnosticados con "mielitis transversa" eventualmente tienen una causa inflamatoria más específica o incluso no inflamatoria, lo que puede resultar en un tratamiento y seguimiento inadecuados. Las características demográficas y el perfil temporal de la evolución de los síntomas pueden ayudar a informar un diagnóstico diferencial en estos pacientes. El diagnóstico etiológico de las mielopatías permitiría tomar mejores decisiones terapéuticas. Murphy OC, Barreras P, Villabona-Rueda A, Mealy M, Pardo C. Identificación de causas específicas de mielopatía en una gran cohorte de pacientes inicialmente diagnosticados con mielitis transversa. J Neurol Sci . 2022 15 de noviembre; 442: 120425. doi: 10.1016/j.jns.2022.120425. Epub 2022 29 de septiembre.
Comprender las decisiones de tratamiento en el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica: una revisión global de registros clínicos con entrevistas a pacientes
Min JH (1), Capobianco M (2), Welsh C (3), Lobo P (4), deFiebre G (5), Lana-Peixoto M (6), Wingerchuk DM (7), Wang J (8), Ringelstein M (9,10)
1. Departamento de Neurología, Centro Médico Samsung, Facultad de Medicina de la Universidad Sungkyunkwan, Seúl, Corea, República de
2. Departamento de Neurología, Hospital Universitario San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italia
3. Blueprint Partnership, Manchester, Reino Unido
4. ApotheCom, Londres, Reino Unido
5. Siegel Rare Neuroimmune Association, Columbus, Ohio, Estados Unidos
6. Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brasil
7. Departamento de Neurología, Clínica Mayo, Scottsdale, Arizona, Estados Unidos
8. Hospital Tongren de Beijing, Universidad Médica Capital, Beijing, China
9. Departamento de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad Heinrich-Heine de Düsseldorf, Düsseldorf, Alemania
10. Departamento de Neurología, Centro de Neurología y Neuropsiquiatría, LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Alemania
Resumen presentado virtualmente en ECTRIMS 2022.
Caracterización de la gravedad y la estabilidad de la enfermedad en el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica: una revisión global de registros clínicos con entrevistas a pacientes
Capobianco M (1), Ringelstein M (2, 3), Welsh C (3), Lobo P (4), deFiebre G (5), Lana-Peixoto M (6), Wang J (8), Min JH (1 ), , Wingerchuk DM (7),
1. Departamento de Neurología, Hospital Universitario San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italia
2. Departamento de Neurología, Facultad de Medicina, Universidad Heinrich-Heine de Düsseldorf, Düsseldorf, Alemania
3. Departamento de Neurología, Centro de Neurología y Neuropsiquiatría, LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Alemania
4. Blueprint Partnership, Manchester, Reino Unido
5. ApotheCom, Londres, Reino Unido
6. Siegel Rare Neuroimmune Association, Columbus, Ohio, Estados Unidos
7. Facultad de Medicina de la Universidad Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brasil
8. Hospital Tongren de Beijing, Universidad Médica Capital, Beijing, China
9. Departamento de Neurología, Centro Médico Samsung, Facultad de Medicina de la Universidad Sungkyunkwan, Seúl, Corea, República de
10. Departamento de Neurología, Clínica Mayo, Scottsdale, Arizona, Estados Unidos
Resumen presentado virtualmente en ECTRIMS 2022.
2021
Mirada moderna a la mielitis transversa y la mielopatía inflamatoria: epidemiología de la población de la Administración Nacional de Salud de Veteranos
Compendio
JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Caracterizar los datos a nivel poblacional asociados con la mielitis transversa (TM) dentro de la Administración de Salud de Veteranos de los EE. UU. (VHA).
MÉTODOS: Esta revisión retrospectiva utilizó la historia clínica electrónica de la VHA desde 1999 hasta 2015. Analizamos la prevalencia, las características de la enfermedad, las puntuaciones de la Escala de Rankin modificada (mRS) y los datos de mortalidad en pacientes con TM según los Criterios de diagnóstico de 2002.
RESULTADOS: Identificamos 4,084 pacientes con un código de Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE) compatible con TM y confirmamos el diagnóstico en 1,001 individuos (90.7% hombres, mediana de edad 64.2, 67.7% caucásicos y 31.4% fumadores). La prevalencia puntual fue de 7.86 casos por 100,000 habitantes. Menos de la mitad de la cohorte se sometió a una punción lumbar, mientras que solo el 31.8 % tuvo un diagnóstico final de TM asociado a la enfermedad. La mediana de la puntuación mRS al inicio de los síntomas fue de 3 (rango intercuartílico 2-4), que permaneció sin cambios durante el seguimiento, aunque menos de la mitad (43.2 %) de los pacientes recibieron corticosteroides, IgIV o plasmaféresis. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes (24.3 %) tenían MT longitudinal extensa, lo que se asoció con peores resultados (p = 0.002). Un total de 108 pacientes (10.8%) fallecieron durante nuestra revisión (94.4% hombres, mediana de edad 66.5% y 70.4% caucásicos). La mortalidad se relacionó con una puntuación mRS más alta durante el seguimiento (OR 1.94, IC 95 %, 1.57–2.40) y consumo de tabaco (OR 1.87, IC 95 %, 1.17–2.99).
DISCUSIÓN: Esta revisión nacional de MT destaca la prevalencia relativamente alta de MT en una cohorte moderna. También subraya la importancia de un estudio preciso y exhaustivo de este trastorno incapacitante para garantizar la precisión del diagnóstico y garantizar un manejo óptimo de los pacientes con MT en el futuro.
Detección de autoanticuerpos de acuaporina-4 por ELISA: una caracterización retrospectiva de un ensayo de uso común
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OBJETIVO: Los autoanticuerpos séricos de acuaporina-4 (AQP4) se detectan mediante una variedad de métodos. La mayor sensibilidad se logra con ensayos basados en células, pero el ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA) todavía es utilizado comúnmente por médicos de todo el mundo.
MÉTODOS: Realizamos una revisión retrospectiva para identificar a todos los pacientes de la Universidad de Utah que se sometieron a pruebas ELISA AQP4 en ARUP Laboratories de 2010 a 2017. Luego revisamos su evaluación diagnóstica y diagnóstico final en función del resultado del título ELISA.
RESULTADOS: Se analizaron un total de 750 pruebas para AQP4 ELISA y se identificaron 47 pacientes únicos con títulos positivos. Menos de la mitad de estos pacientes (49 %) cumplieron los criterios clínicos para el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD). En los casos de títulos positivos bajos (3.0-7.9 U/mL, n = 19), el diagnóstico final más común fue esclerosis múltiple (52.6%). En la cohorte positiva moderada (8.0–79.9 U/mL, n = 14), solo un poco más de la mitad de la cohorte (64.3 %) tenía NMOSD. En los casos con resultados positivos altos (80-160 U/mL, n = 14), el 100 % de los pacientes cumplían los criterios clínicos de NMOSD.
CONCLUSIONES: Nuestros datos ilustran la incertidumbre diagnóstica asociada con el AQP4 ELISA, un ensayo que los médicos todavía ordenan comúnmente a pesar de la disponibilidad de pruebas más sensibles y específicas para detectar autoanticuerpos AQP4 en pacientes con sospecha de NMOSD. En particular, los resultados de ELISA de AQP4 de título positivo bajo son particularmente inespecíficos para el diagnóstico de NMOSD. La importancia de la accesibilidad a las pruebas AQP4 sensibles y específicas no se puede exagerar en la práctica clínica.
Pruebas de anticuerpos para trastornos autoinmunes neurológicos: evaluación de las mejores prácticas en un centro de derivación terciario
Compendio
ANTECEDENTES: La neurología autoinmune es un campo de estudio en rápida evolución, donde aún no se han determinado las mejores prácticas para las pruebas de anticuerpos neurológicos. El creciente número de opciones para las pruebas de panel de anticuerpos puede crear confusión entre los médicos que solicitan y llevar a solicitar varios paneles simultáneos (es decir, evaluaciones superpuestas) o evaluaciones de panel repetidas. Este estudio determinó la frecuencia de estas evaluaciones para trastornos autoinmunes y paraneoplásicos e investigó cómo estas prácticas informaron la toma de decisiones clínicas y el manejo.
MÉTODOS: Este fue un estudio observacional retrospectivo de pacientes adultos que se presentaron en la Universidad de Texas Southwestern (UTSW) en 2017 con solicitudes de paneles de anticuerpos para encefalitis autoinmune y trastornos paraneoplásicos. Las personas con más de un panel solicitado se definieron como una evaluación superpuesta (más de un panel solicitado dentro de los 14 días) o evaluación repetida (más de un panel solicitado con 14 o más días de diferencia). Para aquellas personas con pruebas de panel repetidas, se registró la proporción de paneles con un cambio en el estado de anticuerpos o cambios posteriores en el diagnóstico clínico y la toma de decisiones.
RESULTADOS: Hubo un total de 813 paneles enviados sobre 626 individuos. Veinte por ciento (126 personas) tenían más de un panel solicitado. Solo el 10% de los individuos tenían una evaluación de suero y LCR coincidente. Se realizaron 46 evaluaciones superpuestas en 7.3 (8.6%) de los individuos estudiados. Cincuenta y cuatro (70 %) personas se sometieron a 79 evaluaciones repetidas que abarcaban 9.7 paneles (XNUMX % del total de paneles solicitados). Diez evaluaciones repetidas mostraron un cambio en el estado de los anticuerpos, de los cuales solo dos fueron clínicamente significativos. Hubo un solo caso en el que el manejo clínico se vio afectado por la evaluación repetida de autoanticuerpos.
CONCLUSIONES: Las prácticas de pedido para la sospecha de encefalitis autoinmune y trastornos paraneoplásicos son subóptimas con frecuentes evaluaciones de panel de anticuerpos superpuestas y muestras de suero/LCR no emparejadas en nuestro centro. La repetición de la prueba de autoanticuerpos es una práctica común, pero solo arrojó información novedosa en una minoría de casos. Estos nuevos resultados fueron, por regla general, clínicamente irrelevantes y cambiaron la toma de decisiones clínicas en <1% de los casos. Hay una utilidad limitada en estos patrones de práctica. Los esfuerzos futuros deben dirigirse al desarrollo y estandarización de estándares de práctica de pruebas de autoanticuerpos neurológicos autoinmunes y paraneoplásicos. Fredrich SE, Vernino S, Blackburn KM. Pruebas de anticuerpos para trastornos autoinmunes neurológicos: evaluación de las mejores prácticas en un centro de referencia terciario. Neurol delantero. 2021; 12: 690415. Publicado en línea el 2021 de junio de 30. doi: 10.3389/fneur.2021.690415
2020
Mielitis flácida aguda: causa, diagnóstico y tratamiento
Compendio
La mielitis flácida aguda (MFA) es una enfermedad incapacitante similar a la poliomielitis que afecta principalmente a los niños. Se han producido brotes de MFA en múltiples regiones del mundo desde 2012, y la enfermedad parece ser causada por una infección por enterovirus no polio, lo que representa un importante desafío para la salud pública. La presentación clínica de debilidad muscular flácida ya menudo profunda (que puede provocar insuficiencia respiratoria y otras complicaciones críticas) puede simular varias otras enfermedades neurológicas agudas. No existe una única prueba sensible y específica para MFA, y el diagnóstico se basa en la identificación de varias características importantes clínicas, de neuroimagen y del líquido cefalorraquídeo. Después de la fase aguda de la MFA, los pacientes suelen tener una discapacidad residual sustancial y necesidades únicas de rehabilitación a largo plazo. En esta revisión, describimos la epidemiología, las características clínicas, el curso y los resultados de la AMF para ayudar a guiar el diagnóstico, el tratamiento y la rehabilitación. Las direcciones de investigación futuras incluyen estudios adicionales que evalúen los factores del huésped y del patógeno, incluidas investigaciones sobre las características genéticas, virales e inmunológicas de los pacientes afectados, las interacciones entre el huésped y el virus, y las investigaciones de enfoques terapéuticos dirigidos para mejorar los resultados a largo plazo en esta población.
Captación neuronal, unión de anticuerpos y lesión por anticuerpos anti-Ma2 en cultivos organotípicos de cerebro de rata: un posible papel directo de los autoanticuerpos paraneoplásicos en la patogénesis de la enfermedad
Galli JR (1, 2), Carlson NG (1,2), Greenlee JE (1,2)
1. VA SLC HCS, Salt Lake City, UT
2. Facultad de Medicina de la Universidad de Utah, Salt Lake City, UT
Resumen presentado virtualmente en la 2020.ª reunión anual de la Asociación Americana de Neurología de 145
Neurosarcoidosis: experiencia longitudinal en un sistema de salud académico de un solo centro
Compendio
OBJETIVO: Caracterizar a los pacientes con neurosarcoidosis dentro del sistema de atención médica de la Universidad de Utah, incluidos datos demográficos, características clínicas, tratamiento y resultados a largo plazo.
MÉTODOS: Describimos las características clínicas y los resultados de los pacientes con neurosarcoidosis dentro del sistema de salud de la Universidad de Utah (un gran centro de referencia para el 10% de los Estados Unidos continentales por masa terrestre). Se seleccionaron pacientes que cumplían con los siguientes criterios: (1) al menos una Modificación Clínica de la Clasificación Internacional de Enfermedades, 9ª revisión código 135 o una Modificación Clínica de la Clasificación Internacional de Enfermedades, 10ª revisión código D86* (sarcoidosis) y (2) al menos un paciente ambulatorio visita con un médico de la Universidad de Utah en el Departamento de Neurología dentro del registro de salud electrónico de la Universidad de Utah.
RESULTADOS: Identificamos 56 pacientes que cumplían los criterios del estudio. Treinta y cinco pacientes (63%) eran mujeres y la mayoría de los pacientes (84%) eran blancos. Doce pacientes (22%) cumplieron los criterios de neurosarcoidosis definitiva, 36 pacientes (64%) fueron diagnosticados de probable neurosarcoidosis y 8 pacientes (14%) fueron diagnosticados de posible neurosarcoidosis. Se utilizaron un total de 8 medicamentos para el tratamiento de la neurosarcoidosis. La prednisona fue el tratamiento de primera línea en 51 pacientes (91%). Infliximab fue la terapia más efectiva, con el 87% de los pacientes permaneciendo estables o mejorando con infliximab. La respuesta al tratamiento con metotrexato y azatioprina fue mixta, y el micofenolato mofetilo y el rituximab fueron los tratamientos menos efectivos en esta cohorte.
CONCLUSIONES: Esta es una caracterización integral de la neurosarcoidosis dentro de un solo sistema de atención médica en la Universidad de Utah que informa la respuesta a largo plazo al tratamiento y los resultados de los pacientes con neurosarcoidosis. Nuestros resultados sugieren el uso de infliximab como tratamiento de primera línea para la neurosarcoidosis.
Fenotipos clínicos y de resonancia magnética de la mielopatía asociada a sarcoidosis
Compendio
OBJETIVO: Para determinar los fenotipos clínicos y de resonancia magnética espinal característicos de la mielopatía asociada a la sarcoidosis (SAM), analizamos una gran cohorte de pacientes con este trastorno.
MÉTODOS: Los pacientes diagnosticados con SAM en un solo centro entre 2000 y 2018 que cumplieron con los criterios establecidos para neurosarcoidosis definitiva y probable se incluyeron en un análisis retrospectivo para identificar perfiles clínicos, características del LCR y morfología de la lesión por resonancia magnética.
RESULTADOS: De 62 pacientes incluidos, 33 (53%) eran hombres y 30 (48%) eran afroamericanos. La SAM fue la primera presentación clínica de sarcoidosis en 49 pacientes (79%). El perfil temporal de la evolución de los síntomas fue crónico en el 81%, siendo los síntomas sensoriales los informados con mayor frecuencia (87%). Los estudios del LCR mostraron pleocitosis en el 79 % y bandas oligoclonales restringidas al LCR en el 23 % de las muestras analizadas. Se identificaron cuatro patrones discretos de morfología de la lesión en la resonancia magnética de la columna: mielitis extensa longitudinalmente (n = 28, 45 %), mielitis tumefacta corta (n = 14, 23 %), meningitis espinal/meningoradiculitis (n = 14, 23 %) y mielitis anterior asociada a áreas de degeneración discal (n = 6, 10%). Se observó realce posterior al gadolinio en todos menos 1 paciente durante la fase aguda. El patrón de realce más frecuente fue el realce subpial dorsal (n = 40), seguido del realce meníngeo/radicular (n = 23) y el realce subpial ventral (n = 12). En 26 casos (42 %), el realce se produjo en lugares con cambios estructurales coexistentes (p. ej., espondilosis).
CONCLUSIONES: El reconocimiento de las características clínicas (mielopatía de evolución crónica) y los distintos fenotipos de resonancia magnética (con realce en un patrón subpial y/o meníngeo) observados en SAM puede ayudar al diagnóstico de este trastorno. Los patrones de realce sugieren que SAM puede tener predilección por áreas de la médula espinal susceptibles al estrés mecánico.
Mielitis flácida aguda: una revisión clínica
Compendio
La mielitis flácida aguda (MFA, por sus siglas en inglés) es un trastorno emergente que afecta principalmente a los niños y que se caracteriza por una parálisis fláccida aguda acompañada de anomalías de la sustancia gris de la médula espinal en las imágenes de resonancia magnética. En la mayoría de los casos, se presenta fiebre prodrómica o síntomas respiratorios, seguidos de debilidad flácida de las extremidades de inicio agudo. Los músculos respiratorios, axiales, bulbares, faciales y extraoculares también pueden verse afectados. Las manifestaciones clínicas se han descrito como “similares a la poliomielitis”, debido a las sorprendentes similitudes con los casos de poliomielitis. El sitio primario de lesión en MFA son las células del asta anterior de la médula espinal, lo que da como resultado una neuronopatía motora. Se han producido picos estacionales de casos en los Estados Unidos cada 2 años desde 2012. Sin embargo, la MFA sigue siendo una enfermedad rara, lo que puede dificultar que los médicos reconozcan y diferencien de otras causas de parálisis flácida aguda, como el síndrome de Guillain-Barré, la apoplejía del cordón umbilical y mielitis transversa. La evidencia epidemiológica sugiere que la MFA está relacionada con una etiología viral, y los enterovirus distintos de la poliomielitis (en particular, el enterovirus D68) demuestran una asociación plausible. En esta revisión se analizan la epidemiología, los posibles factores etiológicos, las características clínicas, el diagnóstico diferencial, el tratamiento y los resultados de la AMF.
2019
Dos casos de neuromielitis óptica positiva para acuaporina-4 asociada a linfoma de células T
Compendio
Antecedentes: el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) es una afección inflamatoria asociada con anticuerpos contra la acuaporina-4 (AQP4). Hasta la fecha, se han notificado 4 casos de linfomas de células B en pacientes con NMOSD. Aquí describimos a dos personas con AQP4+ NMOSD y linfomas de células T (TCL).
Conclusión: Los posibles mecanismos que pueden explicar la coexistencia de NMOSD con TCL incluyen un síndrome paraneoplásico que conduce a la producción de anticuerpos AQP4 o una disfunción generalizada del sistema inmunitario adaptativo. Ambos pacientes fueron diagnosticados con NMOSD y comenzaron con agentes anti-CD20 antes del diagnóstico de linfoma, aunque la corta duración de la exposición argumenta en contra de un papel directo. Se necesita más investigación para examinar la tasa de trastornos linfoproliferativos en NMOSD.
Blackburn K, Wang C, Greenberg B. Dos casos de neuromielitis óptica positiva para acuaporina-4 asociada con linfoma de células T. Neuroinmunología. 2019; 338:577092.
Claudicación espinal secundaria a conflicto disco-osteo-arterial anterior y simulando síndrome de persona rígida
Compendio
Un hombre de 68 años se presentó con una historia de 2 años de espasmos musculares severos en la parte inferior de la espalda y la pelvis. Sus síntomas siempre fueron precipitados por un período de caminata o postura erguida sostenida. Los espasmos musculares se describieron como un doloroso agarre similar a un tornillo de banco y se aliviaron al dejarse caer al suelo y flexionar el tronco. Finalmente, el paciente fue remitido a la clínica para la evaluación del síndrome de la persona rígida resistente al tratamiento, ya que el baclofeno y las benzodiazepinas no tuvieron efecto clínico. Los resultados del examen neurológico fueron notables solo por los reflejos deprimidos en las extremidades inferiores, la vibración moderadamente reducida en los dedos de los pies y la marcha de base ligeramente ancha. No tenía hiperlordosis ni rigidez troncal. Los estudios de conducción nerviosa, la electromiografía y los extensos resultados de pruebas de laboratorio para enfermedades autoinmunes y reumatológicas no fueron destacables. Una imagen de resonancia magnética de su columna lumbar mostró una espondilosis lumbar leve con artropatía facetaria multinivel y una notable degeneración del disco anterior desde la primera a la tercera vértebra lumbar (L1 a L3) (Figura 1). Además, se observó una señal T2 alta en la sustancia gris del cono medular. Una imagen angiográfica de sustracción digital espinal sugirió que una estenosis nonostial proximal de la arteria intersegmentaria (ISA) L2 izquierda de la cual surgieron la arteria radiculomedular anterior principal (arteria de Adamkiewicz) y una arteria radiculomedular posterior prominente. Una imagen de angiografía por tomografía computarizada visualizó los ISA bilaterales en L2 a L3 discurriendo superiormente sobre un complejo de osteofito de disco anterior (Figura 2).
Un estudio abierto de fase 1/2 para investigar la seguridad del trasplante (mediante inyección) de células progenitoras restringidas gliales humanas en sujetos con mielitis transversa
Cameron Watts J, Bagley C, Garg S, Greenberg B
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Leucoencefalitis hemorrágica aguda del adulto: papel de las imágenes ponderadas por susceptibilidad en el diagnóstico e importancia de la inmunoterapia temprana agresiva
Azúcar D (1,2), Galli JR (1), Clardy SL (1,2), Greenlee JE (1,2)
1. Departamento de Neurología de la Universidad de Utah
2. Centro Médico de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Neurosarcoidosis: experiencia longitudinal en un sistema académico de atención médica de un solo centro
Lord J (1,3), Bacharach R (1), Galli J (1), Kresser K (2), Klein JM (1), DeWitt LD (1), Paz Soldan MM (1,3), Rose J ( 1), Greenlee J (1), Clardy SL (1,3)
1. Departamento de Neurología, Universidad de Utah
2. Departamentos de Medicina Interna y Bioinformática, Universidad de Utah
3. Centro Médico de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
GAD65 y autoinmunidad neurológica asociada al receptor de glicina y síndrome de la persona rígida dentro del sistema de atención médica de la Universidad de Utah
Galli JR (1), Piquet AL (1,2), Kresser J (3), Klein J (1), Warner J (1,4), Digre K (1,4), Peterson LK (5,6), Tebo AE (5,6), Haven TR (6), Soldan MMP (1,7), Rose J (1), Greenlee J (1), Clardy SL (1,7)
1. Universidad de Utah, Departamento de Neurología, Salt Lake City, UT
2. Universidad de Colorado, Departamento de Neurología, Aurora, CO
3. Universidad de Utah, Departamentos de Medicina Interna y Bioinformática, Salt Lake City, UT
4. Universidad de Utah, Departamento de Oftalmología, Salt Lake City, UT
5. Universidad de Utah, Departamento de Patología, Salt Lake City, UT
6. Patólogos universitarios y regionales asociados, Inc. (Laboratorios ARUP), Salt Lake City, UT
7. Centro Médico de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Epilepsia atípica en inmunodeficiencia variable común: serie de casos de una sola institución
Galli J (1), Crane P (2), Kresser J (3), Klein J (1), Gundlapalli A (4,5), Graff-Radford J (6), Greenlee JE (1), Clardy SL (1,5 ,XNUMX)
1. Universidad de Utah, Departamento de Neurología, Salt Lake City, UT
2. Universidad de Utah, Facultad de Medicina, Salt Lake City, UT
3. Universidad de Utah, Departamentos de Medicina Interna y Bioinformática, Salt Lake City, UT
4. Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina de la Universidad de Utah
5. Centro Médico de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen, Salt Lake City, UT. 6Clínica Mayo, Departamento de Neurología, Rochester, MN
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
El análisis de resonancia magnética en 62 casos de mielitis asociada a sarcoidosis identifica características de imagen características y pistas para la patogénesis
Murphy OC (1), Jiménez JA (2,3), Barreras P (1), Díaz-Arias L (1), García MA (1), Salazar-Camelo R (1), Reyes MI (1), Pardo CA (1)
1. División de Neuroinmunología, Hospital Johns Hopkins, Baltimore, MD, EE. UU.
2. Departamento de Neurología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
3. Neuroclínica, Medellín, Colombia
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Claudicación espinal por conflicto disco-osteo-arterial anterior simulando síndrome de persona rígida
Murphy O (1), Gailloud P (2), Newsome SD (1)
1. División de Neuroinmunología, Hospital Johns Hopkins, MD, Estados Unidos
2. División de Neurorradiología Intervencionista, Hospital Johns Hopkins, MD, Estados Unidos
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Vasculitis primaria unilateral del SNC en un niño asociada con aumento de la PIC y tratada con terapia médica máxima y hemicraniectomía descompresiva
Wang C (1,2), Miles D (2), Rajaram V (2), Whittemore B (2), Greenberg B (1,2)
1. Departamento de Neurología y Neuroterapia, Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas, Dallas, TX
2. Departamento de Pediatría, Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas, Dallas, TX
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019, Filadelfia, PA
Enfoque clínico de la mielitis transversa pediátrica, el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y la mielitis flácida aguda
Compendio
La mielitis transversa (MT) pediátrica es un trastorno adquirido, mediado por el sistema inmunitario, que conduce a una lesión de la médula espinal y, a menudo, se manifiesta como debilidad, entumecimiento, disfunción intestinal y/o disfunción de la vejiga. Múltiples etiologías para la mielitis pueden resultar en una presentación clínica similar, incluyendo mielitis transversa idiopática (MT), esclerosis múltiple (EM), trastorno del espectro de neuromieltis óptica (NMOSD) asociado con anticuerpos anti-acuaporina 4, enfermedad por anticuerpos MOG y mielitis flácida aguda ( AMF). El diagnóstico se basa en el reconocimiento clínico del síndrome y la confirmación de la inflamación a través de imágenes y/o estudios de laboratorio. El tratamiento agudo está dirigido a disminuir la lesión mediada por el sistema inmunitario, y la terapia preventiva crónica puede estar indicada si se determina que la TM es una manifestación de un trastorno recurrente (es decir, NMOSD). El reconocimiento y el tratamiento oportunos de la mielitis transversa aguda son esenciales, ya que pueden estar asociados con una morbilidad significativa y una discapacidad a largo plazo.
Precisión diagnóstica de mielitis transversa de nuevo inicio y experiencias de los pacientes
Compendio
IMPORTANCIA: Los pacientes que padecen enfermedades raras suelen tener un retraso en el diagnóstico y tratamiento. Comprender la prevalencia y el impacto del diagnóstico tardío en la mielitis transversa podría desencadenar iniciativas educativas dirigidas a aumentar la concienciación de los médicos y mejorar la atención.
OBJETIVO: Determinar si los síntomas al inicio o el proveedor de atención inicialmente contactado se asoció con el tiempo hasta el diagnóstico, el tratamiento o el resultado en pacientes con mielitis transversa.
DISEÑO: Esta fue una encuesta estandarizada en línea para pacientes y cuidadores para recopilar datos sobre la experiencia médica inicial. Los pacientes fueron reclutados a través de las redes sociales para completar una encuesta sobre los síntomas iniciales, el proveedor de atención contactado para el diagnóstico, los primeros eventos (ingreso en el hospital, pruebas, envío a casa, etc.), el primer diagnóstico, el tiempo hasta el tratamiento y los resultados. Los datos fueron recopilados por una organización de defensa de pacientes independiente y sin fines de lucro (The Siegel Rare Neuroimmune Association) y proporcionados a los investigadores para su análisis.
AJUSTE: Esta fue una encuesta en línea de una cohorte prevalente de personas con diagnóstico de mielitis transversa.
PARTICIPANTES: Los pacientes con diversos trastornos autoinmunes respondieron a la encuesta. Estos incluyeron pacientes con esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, encefalomielitis diseminada aguda y mielitis transversa idiopática. Solo se incluyeron en el estudio los datos de pacientes, mayores de un año de edad, con diagnóstico de mielitis transversa.
Greenberg B, Krishnan C, Harder L. Precisión diagnóstica de mielitis transversa de inicio reciente y experiencias de pacientes. Trastorno de relaciones múltiples, 2019, 30: 42-44
Dos pacientes con neuromielitis óptica positiva para acuaporina-4 y linfoma de células T
Blackburn K, Wang C, Greenberg B
Presentación de poster o cartel en el Foro ACTRIMS 2019, Dallas, TX
Proyecto de mejora de la calidad que estudia la integración de una propuesta de algoritmo diagnóstico de encefalitis en pacientes hospitalizados en la historia clínica electrónica y su impacto en la duración de la estancia hospitalaria
Kaplan T, Kresser J, Galli J, Cho T, Clardy S, Piquet A
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019. Filadelfia, Pensilvania
Neurosarcoidosis: experiencia longitudinal en un sistema académico de atención médica de un solo centro
Lord J, Bacharach R, Galli J, Kresser J, Klein J, Dewitt D, Paz Soldán MM, Rose J, Greenlee J, Clardy S
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019. Filadelfia, Pensilvania
Compromiso neurológico en el síndrome de Sjogren seronegativo con biopsia labial positiva: experiencia en un solo centro
Wong KH, Galli J, Bacharach R, Klein J, Esquibel L, Pace L, Lebeidz-Odrobina D, Rose J, Trump B, Hull C, Greenlee J, Clardy S
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019. Filadelfia, Pensilvania
Leucoencefalitis hemorrágica aguda del adulto: papel de las imágenes ponderadas por susceptibilidad en el diagnóstico e importancia de la inmunoterapia temprana agresiva
Azúcar D, Galli J, Clardy S, Greenlee J
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2019. Filadelfia, Pensilvania
2018
Síndromes de glicoproteínas de oligodendrocitos anti-mielina recién diagnosticados en el ámbito hospitalario: experiencia de seis meses en un centro pediátrico terciario
2. Centro Médico Infantil de Dallas, Dallas, TX
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Asociación Neurológica Estadounidense de 2018, Atlanta, GA
Mielitis flácida aguda: resultados del tratamiento en un centro de derivación terciario
Serie de casos de cuatro jugadores de fútbol americano de secundaria con esclerosis múltiple
2. Departamento de Psiquiatría, Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas, Dallas, TX
Cohorte positiva de glicoproteína de oligodendrocitos de mielina de 15 pacientes: características clínicas, de imagen y de tomografía de coherencia óptica
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
Encefalomielitis aguda diseminada fulminante asociada a aumento de la presión intracraneal y anticuerpos anti-MOG: presentación de cuatro casos
Wang C (1,2), Narayan R (3), Miles D (2), Greenberg B (1,2)
1. Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas, Departamento de Neurología y Neuroterapia, Dallas, TX
2. Centro Médico Infantil de Dallas, Dallas, TX
3. Instituto Neurológico Barrow, Phoenix, AZ
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Sociedad de Neurología Infantil 2018, Chicago, IL
Características únicas de los resultados de la tomografía de coherencia óptica (OCT) y las pruebas de agudeza visual en pacientes pediátricos con anticuerpos contra la glucoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) positivos
Compendio
ANTECEDENTES: La afectación del nervio óptico en el síndrome asociado a anticuerpos anti-oligodendrocitos glicoproteína de mielina (síndrome MOG ab) tiende a tener características únicas. Pocos estudios han informado medidas de tomografía de coherencia óptica (OCT) como los hallazgos del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina en el contexto del síndrome de MOG ab pediátrico.
OBJETIVOS: El objetivo de este estudio es comparar la agudeza visual entre cohortes pediátricas MOG ab positivas y MOG ab negativas y examinar las correlaciones con los hallazgos de OCT.
MÉTODOS: Se incluyeron pacientes ambulatorios menores de 18 años que tenían neuritis óptica (NO) de al menos un ojo y que completaron pruebas visuales y OCT en el estudio. La ON se definió en función de los hallazgos clínicos o de la OCT. La prueba de anticuerpos se obtuvo utilizando un ensayo basado en células. Los análisis primarios de interés investigaron las diferencias en la agudeza visual de bajo contraste estratificada por los rangos definidos de RNFL y por la positividad de anticuerpos.
RESULTADOS: Analizamos 28 ojos de 14 pacientes con anti-MOG ab (cohorte MOG-ON), 18 ojos de 9 pacientes con anti-AQP4 ab (cohorte AQP4-ON) y 26 ojos de 13 pacientes que dieron negativo para ambos anticuerpos (cohorte seronegativo). cohorte ON). Los ojos MOG-ON con cero eventos clínicos informados tenían un grosor de RNFL más bajo que el grosor mínimo de RNFL de los ojos seronegativos-ON o AQP4-ON con cero ataques clínicos en la mayoría de los segmentos de la retina. Dentro del rango más bajo de la RNFL (RNFL <50 um) en la mayoría de los segmentos de la retina, la cohorte MOG-ON tuvo una mayor agudeza visual estadísticamente significativa en relación con la cohorte AQP4. CONCLUSIONES: Los pacientes con trastornos del SNC mediados por anticuerpos anti-MOG pueden sufrir eventos ON subclínicos con reducciones significativas en RNFL. A pesar de un daño igualmente significativo en el nervio óptico, los pacientes MOG-Ab positivos tienen una agudeza visual relativamente conservada. Narayan RN, McCreary M, Conger D, Wang C, Greenberg BM. Características únicas de los resultados de la tomografía de coherencia óptica (OCT) y las pruebas de agudeza visual en pacientes pediátricos con anticuerpos contra la glucoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) positivos. Trastorno de relaciones múltiples. 2018 15 de diciembre; 28: 86-90.
Mielitis flácida aguda: claves para el diagnóstico, preguntas sobre el tratamiento y direcciones futuras
Compendio
El aumento de casos de mielitis flácida aguda (MFA) en 2018 en los Estados Unidos, con 62 casos en 22 estados confirmados por los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU. al 16 de octubre de 2018, sigue el patrón bienal de finales picos de verano/principios de otoño en los casos informados que se reconocieron ampliamente por primera vez en 2014. Los casos y grupos de MFA se han dispersado por todo el país y, por lo tanto, algunos médicos tienen menos experiencia con esta afección emergente. Los profesionales de la salud y los padres de todo el país están preocupados por buenas razones: la presentación puede ser sutil y pasar desapercibida fácilmente, el diagnóstico diferencial es complejo, existen posibles complicaciones a largo plazo y no hay tratamientos efectivos establecidos disponibles.
Hopkins SE, Elrick MJ, Messacar K. Mielitis flácida aguda: claves para el diagnóstico, preguntas sobre el tratamiento y direcciones futuras. JAMA Pediatría. 2018 de noviembre de 30.
Medicamentos en investigación en desarrollo para prevenir las recaídas de la neuromielitis óptica
Compendio
En poco tiempo desde 2014, se han lanzado tres estudios mundiales fundamentales sobre trastornos del espectro de la neuromielitis óptica: eculizumab, SA237 e inebelizumab, cada uno basado en un mecanismo único. Áreas cubiertas: en esta revisión, brindamos una discusión sobre los datos de ensayo disponibles para cada medicamento, una breve descripción del diseño del ensayo y nuestra opinión experta sobre los beneficios y riesgos potenciales. Opinión de expertos: Eculizumab, un inhibidor del complemento C5, puede resultar útil en el tratamiento de casos intratables de NMOSD, pero los médicos deben ser conscientes del riesgo conocido de infección meningocócica. SA237, un bloqueador del receptor de interleucina-6, puede ser eficaz para reducir el riesgo de recaída y también tiene el potencial de reducir el dolor neuropático en NMOSD. Inebelizumab, un agente depletor de células B, nunca se ha probado en NMOSD, pero según la amplia evidencia de eficacia con la depleción de células B usando rituximab, se espera que inebelizumab funcione al menos tan bien.
Paul F, Murphy O, Pardo S, Levy M. Medicamentos en investigación en desarrollo para prevenir las recaídas de la neuromielitis óptica. Experto Opin Investig Drogas. 2018;27(3):265-271.
Síndrome anti-MOG atípico con meningoencefalitis aséptica y presentaciones similares a pseudotumores cerebrales
Compendio
OBJETIVO: Describir 2 casos atípicos con síndrome desmielinizante relacionado con anticuerpos Anti-MOG.
METODOLOGÍA: Serie de casos.
RESULTADOS: Presentamos dos casos. El caso 1 es una mujer de 18 años que consultó por cefalea, visión borrosa y papiledema y fue diagnosticada inicialmente de síndrome de pseudotumor cerebri. El LCR mostró presión de apertura levemente elevada y pleocitosis linfocítica y se consideró un diagnóstico de meningitis aséptica. La resonancia magnética del cerebro y la médula espinal reveló una neuritis óptica simultánea bilateral extensa longitudinalmente y múltiples lesiones de la médula espinal. El caso 2 es un hombre de 28 años que presentó inicialmente neuritis óptica unilateral seguida de meningitis aséptica tres semanas después y posteriormente encefalomielitis diseminada aguda (ADEM). La serología fue positiva para anticuerpos anti-MOG en un ensayo basado en células en ambos casos.
DISCUSIÓN: Aunque la neuritis óptica bilateral ha sido bien descrita en los trastornos relacionados con MOG, la meningitis aséptica y los síndromes similares al pseudotumor cerebral son presentaciones alternativas notables. La presencia de eosinófilos en el LCR (en el primer paciente) es un hallazgo único en nuestra casuística.
CONCLUSIÓN: En un paciente con una presentación aséptica tipo meningitis, la presencia de neuritis óptica, lesiones cerebrales y/o de la médula espinal debe hacer sospechar un síndrome relacionado con MOG-Ab.
Narayan RN, Wang C, Sguigna P, Husari K, Greenberg B. Síndrome anti-MOG atípico con meningoencefalitis aséptica y presentaciones similares a pseudotumores cerebrales. Trastorno de relaciones múltiples. 2019 Ene;27:30-33. doi: 10.1016/j.msard.2018.10.003. Epub 2018 3 de octubre.
Encefalitis viral
Compendio
Los virus son una causa frecuente de encefalitis. Los virus comunes o importantes que causan encefalitis incluyen herpesvirus, arbovirus, enterovirus, parechovirus, paperas, sarampión, rabia, Ébola, virus de la coriomeningitis linfocítica y henipavirus. Otros virus pueden causar una encefalopatía. Es importante considerar los factores del huésped y las características clínicas de la infección para identificar la causa de la encefalitis. La evaluación del líquido cefalorraquídeo, los estudios serológicos/de reacción en cadena de la polimerasa y las neuroimágenes son las piedras angulares de la evaluación diagnóstica en la encefalitis. Es importante considerar las formas tratables de encefalitis en todos los casos. La inflamación del sistema nervioso central también puede ocurrir debido a la autoinmunidad posinfecciosa, como la encefalomielitis aguda diseminada o la encefalitis mediada por anticuerpos después de la encefalitis por el virus del herpes simple.
Venkatesan A, Murphy OC. Encefalitis viral. Neurol Clin. 2018.
Anticuerpo anti-oligodendrocito glicoproteico de mielina asociado con mielitis transversa predominante de sustancia gris que simula mielitis flácida aguda: presentación de dos casos
Compendio
FONDO:
Los trastornos asociados con anticuerpos anti-mielina oligodendrocitos glicoproteína (MOG) se manifiestan con frecuencia como neuritis óptica, mielitis transversa y encefalomielitis aguda diseminada. Si bien sus fenotipos clínicos se superponen con afecciones inflamatorias recurrentes del sistema nervioso central (SNC), como la esclerosis múltiple y el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, los síndromes relacionados con MOG ocurren con frecuencia en un grupo de edad más joven. En los niños, la mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) es menos específica para el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica asociada a la anti-acuaporina-4, y también se ha informado en la esclerosis múltiple pediátrica, la mielitis transversa idiopática y la mielitis flácida aguda.
MÉTODOS:
Resumimos dos pacientes con anticuerpos MOG positivos y mielitis.
RESULTADOS:
Identificamos a dos personas con LETM asociado a anti-MOG que demuestran principalmente una participación de la materia gris. Clínicamente, estos pacientes exhibieron hiperreflexia y tuvieron una rápida mejoría con inmunoterapias.
CONCLUSIONES:
Las enfermedades anti-MOG pueden causar LETM con predominio de sustancia gris que simulan una mielitis flácida aguda, pero clínicamente estos pacientes pueden tener reflejos conservados y responder favorablemente a las inmunoterapias.
Wang C, Narayan R, Greenberg B. Anticuerpo de glicoproteína de oligodendrocitos anti-mielina asociado con mielitis transversa predominante de materia gris que simula mielitis flácida aguda: una presentación de dos casos. neurol pediátrico. 2018 septiembre; 86: 42-45. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.003. Epub 2018 10 de julio.
Perfiles clínicos, de neuroimagen y funcionales cuantitativos comparativos en niños con mielitis flácida aguda en las etapas aguda y convaleciente de la enfermedad
Compendio
OBJETIVO: Cuantificar las características de la mielitis flácida aguda (MFA) en las etapas aguda y convaleciente.
MÉTODO: Esta fue una serie de casos retrospectivos de niños con MFA evaluados en una sola institución en los EE. UU. (2014-2017). Se excluyeron las mielopatías inflamatorias/isquémicas agudas. Se realizaron evaluaciones neurológicas y análisis cuantitativos segmentarios de las anomalías de la señal en la resonancia magnética nuclear (RMN) del cerebro y la médula espinal.
RESULTADOS: Dieciséis pacientes (11 hombres, cinco mujeres) fueron evaluados. La mediana de edad de inicio fue de 4 años (rango intercuartílico [RIC] 3-6 años). Todos tenían debilidad parainfecciosa de inicio agudo en las extremidades, examen de la neurona motora inferior y pleocitosis del líquido cefalorraquídeo. En la resonancia magnética aguda de la médula espinal, se identificaron hiperintensidades T2 longitudinalmente extensas en toda la médula espinal, principalmente dentro de la materia gris; cinco de 12 pacientes tenían hiperintensidades T2 del tronco encefálico dorsal. En una mediana de seguimiento de 2 meses (IQR 2-3 meses), la resonancia magnética de la médula espinal mejoró en siete de nueve pacientes, aunque persistieron hiperintensidades T2 focales en la sustancia gris cervical y lumbar. En una mediana de seguimiento de 4 meses (IQR 2-6 meses), la puntuación total del Consejo de Investigación Médica aumentó de una mediana de 29 a 32; los grupos musculares distales mejoraron más que los proximales; cuatro de 16 pacientes eran dependientes de ventilador; y dos de 16 pacientes eran tetrapléjicos.
INTERPRETACIÓN: Si bien los pacientes pueden mostrar una marcada mejoría en las neuroimágenes desde las etapas agudas hasta las de convalecencia, la mayoría de los niños con MFA tienen una recuperación motora limitada y una discapacidad continua. Los médicos deben considerar el momento de los exámenes clínicos y de neuroimagen al evaluar el diagnóstico y el pronóstico.
QUÉ AÑADE ESTE DOCUMENTO: Durante el brote de mielitis flácida aguda de 2014 a 2017 en los EE. UU., la recuperación clínica fue mejor en los grupos musculares distales que en los proximales. La médula espinal lumbar mostró más anomalías residuales en la convalecencia.
Gordon-Lipkin E, Muñoz LS, Klein JL, Dean J, Izbudak I, Pardo CA. Perfiles clínicos, de neuroimagen y funcionales cuantitativos comparativos en niños con mielitis flácida aguda en las etapas aguda y convaleciente de la enfermedad. Dev Med Child Neurol. 2018 17 de septiembre.
Trastorno del espectro de neuromielitis óptica en miembros del servicio activo
Williams JP (1,2,3), Galli J (1,2), Groshans KA (4), Horvat DE (4), Austin S (2), Pittock SJ (5), Rose JW (1,6), Carlson NG (1,6,7), Greenlee JE (1,2), Soldan MMP (1,2), Tagg NT (4,8), Clardy SL (1,2,6)
1. Universidad de Utah, Departamento de Neurología, Salt Lake City, UT
2. Centro Médico del Departamento de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
3. Instituto de Tecnología de la Fuerza Aérea de EE. UU.
4. Centro Médico Militar Nacional Walter Reed
5. Laboratorio de Neuroinmunología de Mayo Clinic, Rochester, MN
6. Universidad de Utah, Facultad de Medicina, Salt Lake City, UT
7. Universidad de Utah, Departamento de Neurobiología y Anatomía, Salt Lake City, UT
8. Servicio Uniformado Universidad de Ciencias de la Salud
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
Caracterización y diagnósticos alternativos en pacientes con detección de autoanticuerpos de acuaporina-4 falsos positivos mediante ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA)
Williams JP (1,2,3), Street M (4), Badger JK (4), Peterson LK (4), Greenlee JE (1,2), Carlson NG (1,2,5), Rose JW (1,5 ,1,2), Soldán MMP (1,2), Clardy SL (XNUMX)
1. Universidad de Utah, Departamento de Neurología, Salt Lake City, UT.
2. Centro Médico del Departamento de Asuntos de Veteranos George E. Wahlen, Salt Lake City, UT.
3. Instituto de Tecnología de la Fuerza Aérea de EE. UU.
4. Laboratorios ARUP, Inmunología, Salt Lake City, UT.
5. Universidad de Utah, Departamento de Neurobiología y Anatomía, Salt Lake City, UT. Departamento de Neurología, The Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD, EE. UU.
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
No todo es mielitis transversa: el diagnóstico diferencial de la mielopatía de la médula espinal
Mealy M (1), Muñoz L (1), Barreras P (1), García M (1,2), Becker D (3), Newsome S (4), Gailloud P (5), Levy M (6), Pardo-Villamizar C (7)
1 Escuela de Medicina de la Universidad Johns Hopkins
2. Universidad de los Andes
3. Instituto Internacional de Neurorehabilitación, Hospital Johns Hopkins
4. Hospital Johns Hopkins
5. El Hospital Johns Hopkins
6. Universidad Johns Hopkins
7. Universidad Johns Hopkins, Departamento Médico de Neurología
Presentación en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
Compendio
Objetivo: Investigar retrospectivamente el espectro de diagnósticos en pacientes que presentaron presunta mielitis transversa (MT) atendidos en un centro especializado dedicado al cuidado de la MT.
Antecedentes: la TM es un trastorno neurológico inflamatorio que causa daño a los tractos motores y sensoriales de la médula espinal. La causa de la MT es variable y, a menudo, nunca se descubre. Los pacientes pueden experimentar cualquier combinación de debilidad, alteración de la sensibilidad, disfunción intestinal y vesical y disautonomía. Las mielopatías no inmunológicas pueden causar una presentación clínica similar. Como tal, la investigación es primordial para garantizar un tratamiento adecuado.
Diseño/Métodos: Realizamos un análisis retrospectivo de nuevos pacientes derivados al Johns Hopkins TM Center (JHTMC) entre 2010 y 2017. Revisamos el perfil clínico/temporal, neuroimagen y evaluación de laboratorio para establecer un diagnóstico final.
Resultados: Se incluyeron mil pacientes en este análisis (66 % de ascendencia blanca/caucásica; 60 % mujeres), de los cuales se confirmó que el 62 % tenía una causa inflamatoria para su mielopatía, de los cuales el 35 % era idiopático. Un 41 % adicional se atribuyó a una enfermedad subyacente, como la esclerosis múltiple o el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Sin embargo, se encontró que el 24 % de los pacientes que fueron inicialmente diagnosticados con TM tenían causas no inflamatorias de mielopatía, incluidas anomalías vasculares (38 %) y mielopatía compresiva (24 %). Diez por ciento de los casos tuvieron evaluaciones iniciales o seguimiento inadecuados, y no se pudo establecer un diagnóstico final.
Conclusiones: Se encontró que una cuarta parte de los pacientes remitidos inicialmente al JHTMC para el diagnóstico de TM tenían una causa no mielopática para sus síntomas. Además, de aquellos con TM inflamatoria, el 41 % tenía una enfermedad subyacente para la cual se justificaba la inmunoterapia a largo plazo. Este análisis de una gran cohorte de pacientes sugiere que es necesario un análisis más detallado en la presentación aguda para garantizar que los pacientes reciban un tratamiento adecuado y oportuno de la causa subyacente de los síntomas mielopáticos con el fin de mejorar los resultados de los pacientes.
Características clínicas de 100 pacientes con fístulas arteriovenosas espinales de bajo flujo confirmadas por angiografía
Murphy O (1), Pardo C (1), Gailloud P (2)
1. Departamento de Neurología, The Johns Hopkins Hospital, MD, Estados Unidos
2. División de Neurorradiología Intervencionista, The Johns Hopkins Hospital, MD, Estados Unidos
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
Compendio
Objetivo: Describir las características clínicas de una cohorte de pacientes con fístulas arteriovenosas espinales (SAVF) de bajo flujo sintomáticas e identificar las características que pueden orientar el diagnóstico.
Antecedentes: las SAVF de bajo flujo son las malformaciones vasculares espinales más comunes. Dan como resultado una discapacidad severa que típicamente incluye paraparesia, dolor, vejiga y disfunción sexual. Una vez identificadas, la mayoría de las SAVF de flujo bajo son susceptibles de tratamiento mediante medios endovasculares o quirúrgicos. Sin embargo, estas lesiones son frecuentemente mal diagnosticadas, lo que resulta en un retraso prolongado antes del tratamiento (más de un año en promedio) y resultados funcionales comprometidos.
Métodos: Revisamos 100 pacientes consecutivos con SAVFS de bajo flujo diagnosticados angiográficamente en nuestra institución entre 2007 y 2017. Las características analizadas incluyeron (pero no se limitaron a) información demográfica, condiciones asociadas, presentación clínica (es decir, modo, momento, factores desencadenantes, examen neurológico), discapacidad en la presentación (escala de Aminoff y Logue) y retraso en el diagnóstico.
Resultados: Las lesiones incluyeron fístulas arteriovenosas espinales durales (48 pacientes), fístulas arteriovenosas espinales epidurales (41 pacientes) y fístulas arteriovenosas perimedulares (10 pacientes). Un paciente tenía fístulas arteriovenosas durales y epidurales. La edad promedio fue de 57.8 años, el 79% de los pacientes eran hombres. Inicialmente consultaron a una variedad de especialistas, incluidos neurólogos, neurocirujanos y urólogos. En una proporción significativa de esta cohorte se identificaron antecedentes de claudicación intermitente y factores de riesgo de trombosis venosa, como cáncer o trombosis venosa profunda previa. El diagnóstico inicial fue con frecuencia inexacto y resultó en un retraso en el reconocimiento y tratamiento de SAVF.
Conclusiones: Esta es la mayor cohorte de pacientes con SAVF de bajo flujo descrita hasta la fecha. Resaltamos que el diagnóstico con frecuencia se retrasa en estos pacientes y describimos las características clínicas que pueden alertar a los médicos para considerar este diagnóstico (p. ej., edad avanzada, género masculino, antecedentes de claudicación intermitente, factor de riesgo de trombosis venosa)
El espectro de mielopatías en niños: más allá de la mielitis transversa idiopática
Muñoz-Arcos L, Gordon-Lipkin E, Barreras P, Castañeda M, Mealy M, Piedra W, Murphy O, Newsome S, Becker D, Levy M, Pardo C
Departamento de Neurología, Hospital Johns Hopkins, Baltimore, MD, EE. UU.
Presentación de póster en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2018, Los Ángeles, CA
Compendio
Objetivo: investigar el diagnóstico diferencial de la mielopatía pediátrica en un centro de mielitis.
Antecedentes: la mielitis transversa (TM) es clínicamente indistinguible de otras mielopatías. La diferenciación entre mielopatías inflamatorias o no inflamatorias en niños es importante para el tratamiento y el pronóstico.
Métodos: Revisión retrospectiva de pacientes menores de 21 años remitidos al Johns Hopkins TM Center con diagnóstico de TM entre 2010-2017. Se revisó el perfil temporal de los síntomas, la presentación clínica, el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la resonancia magnética nuclear (RMN) de la médula espinal (CS). Resultados: Se incluyeron 11 pacientes. La mediana de edad fue de 4 años [IQR 15-1] con una razón hombre/mujer de 29. Los hallazgos clínicos, de laboratorio y de imagen fueron compatibles con mielopatía inflamatoria (MI) en 10 pacientes (infecciosa [n=5], idiopática [n=1 ], neuromielitis-óptica [NMO] [n=1], NMO-trastorno del espectro [NMOSD] [n=1], síndrome clínico-aislado [n=11], otro-inflamatorio [n=11]) y no -mielopatía inflamatoria (NIM) en 9 pacientes (isquemia SC [n=2], metabólica [n=3]). En 6 pacientes, la etiología no estaba clara. La mayoría de los pacientes alcanzaron el punto más bajo neurológico en <19 horas (n=11), pero este perfil fue menos común en IM (n=38; 8 %) que en NIM (n=73; 42 %). Se realizó punción lumbar en 43/49 pacientes; en el 48% durante las primeras 5 horas de presentación. En el grupo IM, el análisis del LCR demostró pleocitosis (> 24 células/ul) en 29/83 (45 %) pacientes y proteínas elevadas (> 16 mg/dl) en 29/55 (2 %) pacientes; en contraste con NIM, en el que ninguno tenía pleocitosis y 10/20 (25%) tenían proteínas elevadas. En general, las lesiones de SC-MRI fueron predominantemente monofocales (n=43/58, 37%) y longitudinalmente extensas (n=43/86, 28%). El SC cervicotorácico estaba mayormente afectado. Doce (9%) casos tenían lesiones con realce de SC de los cuales 35 se presentaron con IM. 43/81 (11%) pacientes habían recibido tratamiento con esteroides intravenosos. Los pacientes fueron evaluados a una mediana de 5 meses [IQR 36-28] después de la presentación. Doce (XNUMX%) pacientes tuvieron una recuperación completa. Los casos de NMO presentaron una enfermedad recidivante.
Conclusión: Un tercio de los casos derivados con diagnóstico de MT fueron NIM. Un diagnóstico correcto de las mielopatías pediátricas permite un tratamiento adecuado y mejores resultados.
Los biomarcadores clínicos diferencian la mielitis de la vascular y otras causas de mielopatía
Compendio
OBJETIVO: Evaluar el valor predictivo de las características clínicas y paraclínicas iniciales en la diferenciación de mielopatías inflamatorias de otras causas de mielopatía en pacientes con diagnóstico inicial de mielitis transversa (MT).
MÉTODOS: Analizamos la presentación clínica, la resonancia magnética de la médula espinal y las características del LCR en una cohorte de 457 pacientes remitidos a un centro especializado en mielopatía con el diagnóstico presuntivo de TM. Después de la evaluación, las mielopatías se clasificaron como inflamatorias, isquémicas/ictus, malformaciones arteriovenosas/fístulas, espondilóticas u otras. Se utilizó un modelo de regresión logística multivariable para determinar las características asociadas con el diagnóstico final y los predictores que mejorarían la precisión de la clasificación.
RESULTADOS: De 457 pacientes referidos como TM, solo 247 (54%) fueron confirmados como inflamatorios; el 46 % restante fue diagnosticado como vascular (20 %), espondilótico (8 %) u otra mielopatía (18 %). Nuestro modelo predictivo identificó el perfil temporal de presentación de los síntomas (hiperagudo <6 horas, agudo 6-48 horas, subagudo 48 horas-21 días, crónico >21 días), el examen motor inicial y la distribución de la lesión en la RM como características que mejoran la clasificación correcta tasa de mielopatías del 67 % al 87 % (el área multinomial bajo la curva aumentó de 0.32 a 0.67), en comparación con solo considerar la pleocitosis del LCR y el realce con gadolinio en la RM. De todos los predictores, el perfil temporal de los síntomas fue el que más contribuyó al aumento del poder discriminatorio.
CONCLUSIONES: El perfil temporal de los síntomas sirve como biomarcador clínico en el diagnóstico diferencial de la MT. El establecimiento de un diagnóstico definitivo en TM requiere un análisis crítico de las características de MRI y LCR para descartar causas no inflamatorias de mielopatía.
CLASIFICACIÓN DE LA EVIDENCIA: Este estudio proporciona evidencia de Clase IV de que, para los pacientes que presentan mielopatía, el perfil temporal de los síntomas, el examen motor inicial y la distribución de la lesión por resonancia magnética distinguen a aquellos con mielopatías inflamatorias de aquellos con otras causas de mielopatía.
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Barreras P, Fitzgerald KC, Mealy MA, Jimenez JA, Becker D, Newsome SD, Levy M, Gailloud P, Pardo CA. Los biomarcadores clínicos diferencian la mielitis de la vascular y otras causas de mielopatía. Neurología. 2018 2 de enero;90(1):e12-e21
Síndrome de persona rígida con anticuerpos Anti-GAD65 en la administración nacional de salud de asuntos de veteranos
Compendio
INTRODUCCIÓN: El síndrome de la persona rígida (SPS) es un trastorno neurológico caracterizado por rigidez muscular principalmente en los músculos del tronco, comúnmente asociado con autoanticuerpos contra el receptor del ácido glutámico-descarboxilasa 65 kD (GAD65). Existe información epidemiológica limitada sobre pacientes con SPS.
MÉTODOS: Realizamos una revisión retrospectiva de casos utilizando el sistema de registro médico electrónico de la Administración Nacional de Salud de Asuntos de Veteranos de los Estados Unidos. Analizamos la prevalencia, la demografía, las características de la enfermedad y los resultados del tratamiento en pacientes con SPS que tenían anticuerpos anti-GAD65 positivos.
RESULTADOS: Quince pacientes cumplieron con nuestros criterios. La prevalencia puntual fue de 2.06 por millón y la prevalencia de período fue de 2.71 por millón. La relación hombres:mujeres fue de 14:1. Todos los pacientes se beneficiaron del tratamiento con agentes antiespasmódicos sintomáticos. Diez de 15 pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa, y la mayoría demostró puntuaciones de Rankin modificadas estables o mejoradas.
DISCUSIÓN: Esta investigación fue un gran estudio epidemiológico norteamericano de SPS con pacientes predominantemente masculinos. La terapia sintomática fue beneficiosa para la mayoría de los pacientes, con un beneficio sostenido menos claro de la inmunoterapia. Nervio muscular 58:801-804, 2018.
Galli JR, Austin SD, Greenlee JE, Clardy SL. Síndrome de persona rígida con anticuerpos Anti-GAD65 dentro de la administración nacional de salud de asuntos de veteranos. Muscle Nerve. 2018 diciembre;58(6):801-804. doi: 10.1002/mus.26338. Epub 2018 20 de noviembre.
2017
Comparación de pacientes pediátricos positivos y negativos para la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG) en un centro terciario
Dra. Cynthia Wang
Benjamin Greenberg, médico
Neurología, UT Southwestern Medical Center, Dallas, TX, EE. UU.
Presentación de poster o cartel en la reunión anual de la Asociación Neurológica Estadounidense de 2017, San Diego, CA
Mielitis transversa familiar asociada con mutación en el gen VPS37A
Dr. Michael Levy, Doctor en Medicina
Departamento de Medicina, Universidad Johns Hopkins, Baltimore, MD, EE. UU.
Presentación oral en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2017, Boston, MA
El rendimiento de la resonancia magnética convencional inicial en 115 casos de malformaciones vasculares espinales confirmadas angiográficamente
Compendio
La resonancia magnética es la principal herramienta de detección para pacientes con mielopatía. La decisión de obtener imágenes adicionales, en particular angiografía espinal, generalmente se basa en los hallazgos iniciales de la resonancia magnética. Este estudio analizó retrospectivamente el rendimiento de la RM inicial en una cohorte de pacientes con malformaciones vasculares confirmadas angiográficamente. La resonancia magnética obtenida al inicio de los síntomas estuvo disponible en 115 pacientes con malformaciones vasculares de alto flujo (29 casos) o bajo flujo (86 casos). La RM se clasificó como “positiva” cuando el informe mencionaba una malformación vascular o “negativa” cuando se consideraba normal o cuando se sugería otro diagnóstico. La RM inicial fue positiva en 61 pacientes (53.0%), identificando correctamente 28 lesiones de alto flujo (96.6%) pero solo 33 de bajo flujo (38.4%). Se observaron vacíos de flujo en el 96.6% de las lesiones de alto flujo y en el 38.4% de las de bajo flujo. Las anomalías de la señal T2 (77.4 %) y el realce del parénquima (54.5 %) también fueron frecuentes en las anomalías de bajo flujo. Los pacientes con resonancia magnética negativa tuvieron un retraso promedio de 111 días antes de la angiografía y 239 días antes de la terapia; estos intervalos fueron de 27 y 76 días para aquellos con resonancias magnéticas positivas. En resumen, la RM muestra un alto rendimiento para malformaciones vasculares de alto flujo, es decir, caracterizadas por vacíos de flujo prominentes en imágenes potenciadas en T2, pero diagnosticadas erróneamente en más del 60% de las lesiones de bajo flujo. El porcentaje de anomalías identificadas correctamente coincidió con el porcentaje de vacíos de flujo observados en ambos grupos, lo que indica una confianza excesiva en este signo para el diagnóstico de lesiones de flujo lento. Los hallazgos de la resonancia magnética en la malformación vascular de flujo lento se superponen con otras afecciones, en particular la mielitis transversa, que inicialmente se atribuyó erróneamente al 40 % de las lesiones de flujo lento en nuestra cohorte.
El Mekabaty A, Pardo CA, Gailloud P. El rendimiento de la resonancia magnética convencional inicial en 115 casos de malformaciones vasculares espinales confirmadas angiográficamente. J Neurol. 2017 Apr;264(4):733-739.
Análisis de 30 angiogramas espinales informados falsamente como normales en 18 pacientes con malformaciones vasculares espinales documentadas posteriormente
Compendio
ANTECEDENTES Y PROPÓSITO: El diagnóstico precoz de las malformaciones vasculares espinales adolece de la inespecificidad de sus presentaciones clínicas y radiológicas. La angiografía espinal requiere un abordaje metódico para ofrecer un alto rendimiento diagnóstico. La perspectiva de estudios con falsos negativos es particularmente angustiosa cuando se abordan condiciones con una ventana terapéutica estrecha. El propósito de este estudio fue identificar los factores que conducen a resultados perdidos o estudios inadecuados en pacientes con malformaciones vasculares espinales.
MATERIALES Y MÉTODOS: Se revisaron las historias clínicas, los hallazgos de laboratorio y las características de imagen de 18 pacientes con fístulas arteriovenosas espinales y al menos 1 angiograma previo leído como normal. El estado clínico se evaluó antes y después del tratamiento mediante la escala de discapacidad de Aminoff-Logue.
RESULTADOS: Dieciocho pacientes con 19 lesiones se sometieron a un total de 30 angiogramas espinales negativos. Las lesiones incluyeron 9 fístulas arteriovenosas epidurales, 8 fístulas arteriovenosas durales y 2 fístulas arteriovenosas perimedulares. Diecisiete pacientes fueron sometidos a tratamiento endovascular (11) o quirúrgico (6), con una demora que osciló entre 1 semana y 32 meses; la puntuación de Aminoff-Logue mejoró en 13 (76.5%). Los siguientes factores fueron identificados como causantes de los resultados inadecuados: 1) lesión documentada angiográficamente pero no identificada (55.6%); 2) región de interés no documentada (29.6%); o 3) nivel investigado pero inyección técnicamente inadecuada (14.8%).
CONCLUSIONES: Todos los angiogramas informados falsamente como normales fueron causados por factores dependientes del operador corregibles. El no reconocimiento de las lesiones documentadas fue la causa de error más común. El potencial de estudios falsos negativos debe reducirse mediante la adopción de estándares técnicos y de capacitación rigurosos y mediante revisiones de segunda opinión.
Barreras P, Heck D, Greenberg B, Wolinsky JP, Pardo CA, Gailloud P. Análisis de 30 angiogramas espinales informados falsamente como normales en 18 pacientes con malformaciones vasculares espinales documentadas posteriormente. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Sep;38(9):1814-1819.
Inmunosenescencia: el papel del envejecimiento en la predisposición a complicaciones neuroinfecciosas derivadas del tratamiento de la esclerosis múltiple
Compendio
PROPÓSITO DE LA REVISIÓN: Esta revisión destaca algunos de los cambios importantes en el sistema inmunológico que ocurren en el proceso de envejecimiento normal. La inmunosenescencia como concepto es directamente relevante para el mundo de la neuroinflamación, ya que puede ser un factor que contribuye a los riesgos asociados con algunas de las terapias inmunosupresoras e inmunomoduladoras actuales utilizadas en el tratamiento de la esclerosis múltiple (EM) y otros trastornos inflamatorios.
HALLAZGOS RECIENTES: Profundos cambios cualitativos y cuantitativos ocurren en los compartimentos de inmunidad adaptativa e innata durante el envejecimiento. Estos cambios pueden explicar por qué los pacientes de mayor edad tienen un mayor riesgo de infecciones y mortalidad asociada a infecciones. Los cambios asociados con la inmunosenescencia pueden ser aditivos o sinérgicos con los efectos producidos por los medicamentos inmunomoduladores e inmunosupresores. Los médicos deben ejercer un alto nivel de vigilancia al monitorear el riesgo de infecciones en pacientes mayores que reciben estos tratamientos.
Grebenciucova E, Berger JR. Inmunosenescencia: El Papel del Envejecimiento en la Predisposición a Complicaciones Neuroinfecciosas derivadas del Tratamiento de la Esclerosis Múltiple. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017 Agosto;17(8):61.
2016
Mielopatía longitudinalmente extensa asociada a múltiples fístulas arteriovenosas espinales en un paciente con síndrome de Cowden: reporte de un caso
Compendio
CONTEXTO DE ANTECEDENTES: El síndrome de Cowden es un síndrome autosómico dominante caracterizado por múltiples hamartomas y un mayor riesgo de cáncer. Se asocia con mutaciones en el gen homólogo de fosfatasa y tensina (PTEN) que codifica una fosfatasa supresora de tumores.
OBJETIVO: El estudio tuvo como objetivo informar un caso inusual de múltiples fístulas arteriovenosas epidurales espinales en un paciente diagnosticado con síndrome de Cowden.
DISEÑO DEL ESTUDIO: Este es un reporte de caso.
MUESTRA DEL PACIENTE: La paciente es una mujer de 57 años.
MÉTODOS: Presentamos el caso de una mujer de 57 años con antecedentes de cánceres múltiples, con exacerbación aguda de debilidad y entumecimiento de las extremidades inferiores de un mes de evolución.
RESULTADOS: La resonancia magnética mostró señal anormal en la médula espinal toracolumbar, con realce después de la administración de contraste. Un angiograma espinal confirmó la presencia de múltiples fístulas arteriovenosas epidurales espinales. Las pruebas genéticas confirmaron el diagnóstico de síndrome de Cowden con una mutación en el intrón 3 del gen PTEN.
CONCLUSIONES: Las malformaciones vasculares espinales ocurren en pacientes con síndrome de Cowden y pueden ser multifocales y localmente agresivas. Es importante plantear la sospecha de síndrome de Cowden en pacientes con anomalías vasculares de la médula espinal y antecedentes de cánceres múltiples, ya que el diagnóstico genético correcto puede tener implicaciones para el manejo y la detección del cáncer.
Barreras P, Gailloud P, Pardo CA. Una mielopatía longitudinalmente extensa asociada con múltiples fístulas arteriovenosas espinales en un paciente con síndrome de Cowden: reporte de un caso. Spine J. 2018 Jan;18(1):e1-e5.
2015
Mielopatías asociadas a inhibidores del TNF-alfa: una complicación neurológica en pacientes con trastornos reumatológicos
Compendio
OBJETIVOS: Los inhibidores del factor de necrosis tumoral alfa (TNFα-I) son agentes biológicos utilizados en el tratamiento de trastornos reumatológicos. El TNFα-I se ha asociado con trastornos desmielinizantes que simulan la esclerosis múltiple. El objetivo de este informe es ilustrar casos de mielopatía que se desarrollaron durante el uso de TNFα-I.
MÉTODOS: Describimos las características clínicas, de neuroimagen y de laboratorio de 4 casos de mielopatía asociada con TNFα-I.
RESULTADOS: El período medio de exposición al TNFα-I fue de 27 [12-36] meses. Tres de los cuatro pacientes exhibieron mielopatía inflamatoria activa ya que las lesiones de la resonancia magnética de la médula espinal realzadas con gadolinio y pleocitosis en LCR o bandas oligoclonales estaban presentes. Todos los pacientes tenían resonancias magnéticas cerebrales normales en el momento de la presentación.
CONCLUSIONES: TNFα-I puede desempeñar un papel en el desarrollo de mielopatías en ausencia de afectación cerebral u otras características de la enfermedad desmielinizante. Se debe considerar la mielopatía asociada con TNFα-I en pacientes con antecedentes de tratamiento con TNFα-I que presenten síntomas de mielopatía.
Barreras P, Mealy MA, Pardo CA. Mielopatías asociadas a inhibidores del TNF-alfa: una complicación neurológica en pacientes con trastornos reumatológicos. J Neurol Sci. 2017 15 de febrero; 373: 303-306.
Metilprednisolona intravenosa versus plasmaféresis terapéutica para el tratamiento de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de n-metil-d-aspartato: una revisión retrospectiva
Compendio
INTRODUCCIÓN: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-d-aspartato (NMDA) es una forma cada vez más reconocida de encefalitis autoinmune. Los tratamientos convencionales incluyen terapias como corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y/o intercambio de plasma terapéutico (TPE). Aunque la TPE se usa regularmente para el tratamiento de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA, la Sociedad Estadounidense de Aféresis le ha dado una recomendación de categoría III únicamente. Las inmunoterapias administradas antes en pacientes sin tumor pueden facilitar recuperaciones más rápidas, pero aún no está claro si la TPE es superior a los esteroides y/o IVIG.
MÉTODOS: Evaluamos retrospectivamente 10 de 14 pacientes que recibieron esteroides y TPE con puntajes de Rankin modificados y evaluamos subjetivamente el punto de mejoría sostenida más grande en los 14 pacientes.
RESULTADOS: En los pacientes que recibieron esteroides y TPE en nuestra institución durante la misma hospitalización (solo 10 de 14 pacientes), 7/10 pacientes después de TPE habían mejorado con la puntuación de Rankin modificada versus 3/10 pacientes después de esteroides. La mejora media de la puntuación de Rankin modificada después de los esteroides en este grupo fue de -0.1 en comparación con 0.4 después de la TPE. Con base en el análisis subjetivo de revisión de expedientes durante el cual se evaluaron los 14 pacientes, la mejoría sostenida más grande ocurrió inmediatamente después del intercambio del tercio al quinto en 9/14 pacientes, mientras que solo 2/14 pacientes parecieron haber tenido un beneficio significativo inmediatamente después de los esteroides.
CONCLUSIONES: Estos son datos preliminares convincentes que sugieren que los corticosteroides pueden no ser tan efectivos en comparación con los esteroides seguidos de TPE. Dada la importancia del tratamiento sensible al tiempo, estudios más formales pueden iluminar el tratamiento de primera línea ideal para la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA.
DeSena AD, Noland DK, Matevosyan K, King K, Phillips L, Qureshi SS, Greenberg BM, Graves D. Metilprednisolona intravenosa versus plasmaféresis terapéutica para el tratamiento de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de n-metil-d-aspartato: una revisión retrospectiva. J Clin Apher. 2015 Aug;30(4):212-6.
2014
Tres fenotipos de encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato en niños: prevalencia de síntomas y pronóstico
Compendio
ANTECEDENTES: La encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-d-aspartato (NMDA) se está convirtiendo en una causa cada vez más reconocida de encefalopatía en personas que anteriormente se suponía que tenían encefalitis viral. Varias manifestaciones de esta enfermedad incluyen alteración del estado mental, cambios de comportamiento, convulsiones y trastornos del movimiento. Hemos observado tres subtipos distintos de esta enfermedad que parecen tener respuestas diferenciales a las inmunoterapias y diferencias en el pronóstico.
MÉTODOS Y PACIENTES: Informamos ocho pacientes observados en nuestro hospital infantil desde 2009 hasta 2013 que parecen encajar claramente en una de nuestras tres categorías clínicas. Para encontrar artículos comparables que reflejen esta clasificación, realizamos una búsqueda en MEDLINE de todos los artículos relacionados con el tema "encefalitis por anti-receptor de NMDA" o simplemente la frase de palabra clave "encefalitis por NMDA", y encontramos 162 artículos para revisar. Se eliminaron 105 artículos debido a ciencia básica y pudimos revisar 1 de los artículos restantes, la mayoría de los cuales eran informes de casos o series de casos, aunque algunos eran revisiones más amplias. En aras de nuestra revisión, la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA tipo 60 o "clásica" se definió como la que tiene una duración de <2 días y se caracteriza predominantemente por un estado catatónico o estuporoso, tipo 3 o predominantemente psiquiátrica contra el receptor de NMDA. encefalitis por anticuerpos sin estado catatónico o estupor notable además de la presencia de síntomas predominantemente conductuales y psiquiátricos, y encefalitis por anticuerpos anti-receptor de NMDA de tipo 60 o con predominio de catatonia que tiene una duración de ≥XNUMX días en un estado predominantemente catatónico o estuporoso . RESULTADOS: Observamos que los peores respondedores, incluso a las inmunoterapias agresivas, son los pacientes con encefalitis por anticuerpos anti-receptor de NMDA de tipo catatónico persistente, que tiene, como sello distintivo, períodos prolongados de encefalopatía grave. Los pacientes con síntomas predominantemente psiquiátricos, a los que llamamos encefalitis de anticuerpos anti-receptor de NMDA predominantemente psiquiátricos, han tenido excelentes respuestas a la plasmaféresis u otras inmunoterapias y parecen tener los déficits residuales mínimos durante el seguimiento. Los pacientes con representaciones bastante iguales de períodos de estado mental alterado, problemas de comportamiento y trastornos del movimiento parecen tener un pronóstico intermedio y probablemente requieran inmunoterapia agresiva temprana. CONCLUSIONES: En nuestra serie, discutimos ejemplos representativos de estos subtipos clínicos y sus resultados asociados, y sugerimos que el seguimiento de estos subtipos en casos futuros de encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA podría conducir a una mejor comprensión y una mejor estratificación del riesgo con respecto a las decisiones de inmunoterapia. . DeSena AD, Greenberg BM, Graves D. Tres fenotipos de encefalitis por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato en niños: prevalencia de síntomas y pronóstico. neurol pediátrico. 2014 Oct;51(4):542-9.
Los cambios en el estado mental de "interruptor de luz" y el insomnio irritable son dos características particularmente destacadas de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA
Compendio
ANTECEDENTES: La encefalitis por anticuerpos anti-N-metil-D-aspartato se reconoce cada vez más como una causa de encefalopatía aguda y subaguda tanto en adultos como en niños. Las características típicas de este trastorno incluyen cierto grado de encefalopatía, convulsiones y, a menudo, un componente de trastorno del movimiento. Sin embargo, existe una amplia variabilidad en su presentación y el diagnóstico basado únicamente en las características clínicas a menudo se retrasa.
PACIENTES: Presentamos una serie de cuatro de 12 pacientes observados en nuestro hospital infantil entre 2011 y 2013 que elegimos como ejemplos particularmente representativos de dos características clínicas distintas.
RESULTADOS: En estos individuos con encefalitis por anticuerpos anti-receptor de N-metil-D-aspartato, notamos un estado intermitente muy rápido entre la respuesta y la falta de respuesta y/o insomnio acompañado de irritabilidad extrema. Describimos el cambio abrupto del estado mental como "interruptor de luz" porque los pacientes pueden despertarse en segundos de un estado completamente insensible. El insomnio observado en nuestros pacientes también fue impresionante y, a menudo, se presentó temprano en el curso de los pacientes.
CONCLUSIONES: Los cambios en el estado mental del interruptor de la luz y el insomnio irritable son características tempranas importantes de la encefalitis por anticuerpos anti-receptor de N-metil-D-aspartato que pueden señalar la presencia de este trastorno. La fisiopatología exacta de estos dos síntomas no se ha dilucidado por completo, y creemos que la presencia de uno o ambos de estos síntomas al principio del curso de la enfermedad debe generar una preocupación inmediata por este trastorno.
DeSena AD, Greenberg BM, Graves D. Los cambios en el estado mental del "interruptor de luz" y el insomnio irritable son dos características particularmente destacadas de la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA. neurol pediátrico. 2014 Jul;51(1):151-3.
Síndrome de mielitis transversa plus y síndrome de encefalomielitis aguda diseminada plus: serie de casos de 5 niños
Compendio
IMPORTANCIA: Clásicamente, la mielitis transversa y la encefalomielitis diseminada aguda se consideran condiciones desmielinizantes del sistema nervioso central. En ambas condiciones, la médula espinal está involucrada en diversos grados y hay una variedad de presentaciones, generalmente involucrando algún grado de parálisis progresiva de las extremidades superiores y/o inferiores. El tratamiento suele consistir en dosis altas de esteroides intravenosos además de plasmaféresis y/o inmunoglobulina intravenosa. En algunos casos, los medicamentos inmunosupresores, como la ciclofosfamida intravenosa, se han utilizado con éxito variable. Los casos con características atípicas en el examen, las imágenes o los estudios neurofisiológicos pueden ser útiles para arrojar luz sobre la etiología y/o la fisiopatología porque muchos de estos pacientes tienen discapacidades permanentes a pesar del tratamiento adecuado.
OBSERVACIONES: Esta serie de casos presenta 5 casos pediátricos observados entre 2009 y 2012 en nuestro centro médico, Children's Medical Center Dallas. Estos casos fueron notables porque proporcionaron evidencia de eventos autoinmunes que afectaron el sistema nervioso central pero con patología axonal periférica adicional.
CONCLUSIONES Y RELEVANCIA: Describimos estos casos con respecto a los hallazgos que sugieren una variante de estas condiciones que tienen compromiso de la raíz nerviosa concomitante. Estos pacientes tuvieron peores resultados que los pacientes típicos con mielitis transversa/encefalomielitis diseminada aguda, y estas observaciones se basan en trabajos previos de otros investigadores que destacaron la parálisis flácida persistente y la evidencia electrofisiológica de pérdida axonal que auguran un peor pronóstico. Además, estos casos sugieren un papel potencial para abordar cómo clasificamos los subtipos de mielitis transversa y encefalomielitis diseminada aguda.
DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Síndrome plus de mielitis transversa y síndrome plus de encefalomielitis diseminada aguda: serie de casos de 5 niños. JAMA Neurol. 2014 May;71(5):624-9.
Encefalitis por herpes simplex como posible causa de encefalitis por anticuerpos anti-receptor de N-metil-D-aspartato: reporte de 2 casos
Compendio
IMPORTANCIA: La encefalitis mediada por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (NMDA) y la encefalitis por herpes simplex (HS) son causas aparentemente separadas de encefalopatía en adultos y niños. La encefalitis por herpes simplex es infecciosa, y la encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA es de origen autoinmune. Ambos pueden causar convulsiones y encefalopatía, aunque esta última también puede causar síntomas psiquiátricos y trastornos del movimiento. Debido a la rareza de estas 2 enfermedades, los pacientes con coexistencia son importantes porque alertan a los médicos sobre posibles vínculos entre 2 procesos aparentemente separados.
OBSERVACIONES: En una serie de casos de 2 pacientes observados en nuestro centro, describimos un lactante y un adulto que tenían encefalitis por HS confirmada y luego desarrollaron encefalitis por anticuerpos anti-receptor de NMDA confirmada. Se realizó la prueba de reacción en cadena de la polimerasa para el virus HS. La prueba de anticuerpos contra el receptor NMDA fue realizada por el Laboratorio de Patólogos Universitarios y Regionales Asociados en Salt Lake City, Utah.
CONCLUSIONES Y RELEVANCIA: Concluimos que los casos atípicos de HS u otras encefalitis virales deben ser investigados por la concomitancia de una encefalitis autoinmune. Sospechamos que los mecanismos fisiopatológicos por los que el virus HS infecta las neuronas producen una mayor probabilidad de contraer encefalitis por anticuerpos contra el receptor de NMDA.
Desena A, Graves D, Warnack W, Greenberg BM. Encefalitis por herpes simple como causa potencial de encefalitis por anticuerpos anti-receptor de N-metil-D-aspartato: reporte de 2 casos. JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):344-6.
Diagnóstico diferencial de mielitis transversa
RESUMEN
OBJETIVO: Recopilar el espectro de diagnósticos diferenciales en una cohorte de pacientes derivados a un centro especializado para evaluación de mielitis transversa (TM).
ANTECEDENTES: TM es un trastorno inflamatorio de la médula espinal que se presenta con un perfil clínico variable. La TM puede presentarse como un trastorno monofásico o puede ser una manifestación de trastornos autoinmunes, incluida la esclerosis múltiple (EM), la neuromielitis óptica (NMO) o enfermedades reumatológicas. Sin embargo, otros trastornos mielopáticos pueden simular la MT y, en ocasiones, se diagnostican erróneamente como MT.
DISEÑO/MÉTODOS: Realizamos un estudio de todos los pacientes nuevos que se presentaron en el Centro de Mielitis Transversa Johns Hopkins (JHTMC). Revisamos el perfil clínico de los pacientes evaluados por TM durante un período de 36 meses. Confirmamos la validez del diagnóstico de MT o establecimos otros diagnósticos en base a criterios clínicos, de neuroimagen y de laboratorio.
RESULTADOS: Evaluamos a 519 pacientes, de los cuales se confirmó que 346 (67%) tenían condiciones inflamatorias compatibles con TM. La TM idiopática representó la mayoría de los casos (26 %), seguida de NMO (16 %), MS/CIS (11 %); el 14% restante fue causado por otras enfermedades inflamatorias del SNC. Ciento dieciocho pacientes que inicialmente fueron diagnosticados con TM fueron diagnosticados con una mielopatía no inflamatoria (23 %), que incluía mielopatía compresiva (7 %) y anomalías vasculares (5 %). Veintidós de estos (4%) involucraron mielopatías progresivas descartadas por etiologías inflamatorias, infecciosas o compresivas. Veintiocho casos (5%) tuvieron una evaluación inadecuada al momento de la presentación y no pudieron ser caracterizados. Los 27 casos restantes (5%) tenían síntomas no atribuibles a la médula espinal o sin hallazgos neurológicos objetivos.
CONCLUSIONES: Aunque dos tercios de los pacientes remitidos por TM fueron confirmados, se descubrió que el 28% de los pacientes inicialmente diagnosticados con TM tenían otro diagnóstico y el 5% presentaba mielopatía que no se pudo caracterizar. Los hallazgos sugieren que un subconjunto de pacientes diagnosticados con TM puede tener causas no inflamatorias de mielopatías que justifican una evaluación más detallada.
2013
Diferenciación de la mielopatía vascular de la mielitis transversa
Mealy MA, Jiménez JA, Gailloud P, Becker D, Newsome SD, Levy M, Pardo-Villamizar CA
Universidad Johns Hopkins, Baltimore, MD
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2013, San Diego, CA
Características clínicas y de neuroimagen de la mielopatía asociada a la sarcoide
Jiménez JA, Reyes-Mantilla MI, Tapias DL, Pardo CA
Universidad Johns Hopkins, Baltimore, MD
Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia
Presentación de poster o cartel en la Reunión Anual de la Academia Estadounidense de Neurología de 2013, San Diego, CA
2009
Distintos subtipos de mielitis en el lupus eritematoso sistémico
Compendio
OBJETIVO: La mielitis causa dolor, debilidad y déficits esfinterianos, y es 1,000 veces más frecuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) que en la población general. Durante el último siglo, las descripciones de la mielitis por LES se han limitado principalmente a informes de casos. Por el contrario, los estudios de cohortes a mayor escala han revelado que la mielitis que ocurre en las enfermedades desmielinizantes idiopáticas (es decir, esclerosis múltiple versus neuromielitis óptica) representa síndromes distintos. Este estudio se llevó a cabo para determinar si la mielitis por SLE encapsula síndromes distintos de manera similar.
MÉTODOS: Analizamos una cohorte de 22 pacientes con LES y mielitis. Los pacientes fueron evaluados para las variables neurológicas relacionadas con la mielitis y para las características clínicas y serológicas del LES. Se obtuvieron imágenes de resonancia magnética de la columna vertebral, perfiles de líquido cefalorraquídeo y perfiles de autoanticuerpos.
RESULTADOS: Once pacientes presentaron signos de disfunción de la sustancia gris (es decir, flacidez e hiporreflexia), mientras que 11 pacientes presentaron signos de disfunción de la sustancia blanca (es decir, espasticidad e hiperreflexia). Los pacientes con disfunción de la materia gris tenían más probabilidades de tener paraplejía irreversible (P < 0.01), a pesar de presentar un curso monofásico versus polifásico (P = 0.01), niveles más altos de actividad del LES (Índice de actividad de la enfermedad del LES medio 9.8 versus 2.0; P = 0.01 ), y un perfil de líquido cefalorraquídeo indistinguible de la meningitis bacteriana. Previo a la paraplejía irreversible, estos pacientes presentaban pródromos de fiebre y retención urinaria, pero fueron diagnosticados erróneamente por médicos de diferentes especialidades de infecciones del tracto urinario. Los pacientes con disfunción de la sustancia blanca tenían más probabilidades de cumplir los criterios de neuromielitis óptica (P = 0.04) y también tenían más probabilidades de tener anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico) (P = 0.01). CONCLUSIÓN: Nuestros hallazgos indican que la mielitis por LES encapsula 2 síndromes distintos y previamente no reconocidos que pueden distinguirse clínicamente por los hallazgos de la materia gris versus la materia blanca. El reconocimiento de la fiebre y la retención urinaria como pródromos de paraplejía irreversible puede permitir un diagnóstico y tratamiento más tempranos en pacientes con LES que presentan hallazgos en la sustancia gris. Birnbaum J, Petri M, Thompson R, Izbudak I, Kerr D. Subtipos distintos de mielitis en el lupus eritematoso sistémico. Arthritis Rheum. 2009 Nov;60(11):3378-87.
Diecinueve episodios de mielitis recurrente en una mujer con neuromielitis óptica y lupus eritematoso sistémico
Compendio
OBJETIVOS: Describir el caso de un paciente con lupus eritematoso sistémico (LES) y neuromielitis óptica (NMO) que presentó 19 ataques recurrentes de mielitis.
DISEÑO: Reporte de caso. AJUSTE: Una clínica de neurorreumatología ambulatoria en el Hospital Johns Hopkins dedicada a la atención de pacientes con manifestaciones neurológicas de enfermedades reumáticas. Paciente Mujer con NMO y LES. Intervención Terapia con rituximab.
PRINCIPALES MEDIDAS DE RESULTADO: Características clínicas y de neuroimagen de la enfermedad recidivante. RESULTADOS: Todavía ocurrieron ataques de mielitis recurrentes y cada vez más graves después del tratamiento con rituximab.
CONCLUSIONES: Puede ser progresivamente más difícil prevenir las recaídas y la discapacidad proporcional en pacientes con etapas posteriores de NMO recurrente. El reconocimiento de NMO como una entidad diagnóstica distinta en pacientes con LES y otras enfermedades reumáticas es crucial, ya que la institución de un tratamiento inmunosupresor dirigido más temprano puede ser más eficaz que la inmunosupresión dirigida más tarde. El brazo celular del sistema inmunitario puede ser reclutado por células B patógenas y puede explicar por qué pueden ocurrir recaídas después del tratamiento con terapia de reducción de células B.
Nasir S, Kerr DA, Birnbaum J. Diecinueve episodios de mielitis recurrente en una mujer con neuromielitis óptica y lupus eritematoso sistémico. Arch Neurol. 2009 Sep;66(9):1160-3.
Priapismo en mielitis transversa infantil
Compendio
ANTECEDENTES: La mielitis transversa es un trastorno neurológico autoinmune de la médula espinal que afecta a personas de todas las edades, incluidos los bebés.
OBJETIVO: Reportar el priapismo como manifestación clínica única de mielitis transversa infantil.
DISEÑO: Serie de casos.
AJUSTE: Centro de Mielitis Transversa en Johns Hopkins, Hospital Johns Hopkins, Baltimore, Maryland.
PACIENTES: Tres lactantes menores de 12 meses.
INTERVENCIONES: Corticosteroides intravenosos, inmunoglobulina intravenosa, fisioterapia y rehabilitación.
MEDIDA DE RESULTADO PRINCIPAL: Resultados clínicos en lactantes con priapismo y mielitis transversa.
RESULTADOS: Los 3 bebés demostraron tetraplejía rápidamente progresiva que resultó en una discapacidad sustancial y resultó fatal para 1 bebé.
CONCLUSIÓN: El priapismo en bebés con mielitis transversa puede ser una indicación de inflamación severa y lesión neural que requiere un tratamiento inmediato y agresivo.
Hammond ER, Kerr DA. Priapismo en mielitis transversa infantil. Arch Neurol. 2009 Jul;66(7):894-7.
Atención de calidad en mielitis transversa: un protocolo de respuesta
Compendio
Este estudio se realizó para ayudar en el desarrollo de un centro de atención multidisciplinario para pacientes con mielitis transversa. Encuestamos a los padres de 20 niños diagnosticados con mielitis transversa entre las edades de 0.5 y 21 años para comprender sus experiencias al navegar por el sistema de atención médica. Analizamos los eventos de atención aguda y el seguimiento a largo plazo en relación con la satisfacción del paciente. Los resultados mostraron calificaciones satisfactorias cercanas al 50% en áreas clave como la articulación de un plan de tratamiento. Se encontró una disparidad significativa en el deseo de los pacientes de atención especializada y su capacidad para obtener dicha atención. En total, el 90% de los pacientes expresó el deseo de consultar con un psiquiatra, pero solo el 25% logró realizar una visita, un déficit del 64%; El 70 % de los encuestados también deseaba ver a un gastroenterólogo, y solo el 25 % lo hacía, lo que deja una brecha del 43 %. Se anotan las recomendaciones y las opiniones de los pacientes con respecto a la creación de un entorno de atención colaborativa. La investigación con una muestra más grande aclarará aún más las necesidades en el cuidado del paciente con mielitis transversa.
Trecker CC, Kozubal DE, Quigg M, Hammond E, Krishnan C, Sim PA, Kaplin AI. Atención de calidad en mielitis transversa: un protocolo de respuesta. J Niño Neurol. 2009 May;24(5):577-83.
2008
Neuritis óptica y mielitis recurrente en una mujer con lupus eritematoso sistémico
Compendio
Antecedentes: una mujer de 38 años con lupus eritematoso sistémico se presentó con cefalea e hipoacusia bilateral. La resonancia magnética cerebral inicialmente sugirió el desarrollo de una enfermedad de pequeños vasos en el contexto de un lupus eritematoso sistémico neuropsiquiátrico. Varios meses después, el paciente desarrolló neuritis óptica, seguida de ataques recurrentes de mielitis.
Investigaciones: la resonancia magnética de la columna reveló regiones multifocales de mielitis que afectaban la columna cervical. La evaluación serológica reveló la presencia de anticuerpos anti-neuromielitis óptica-IgG. La resonancia magnética del cerebro no fue diagnóstica de esclerosis múltiple.
Diagnóstico: Mielitis recurrente y neuritis óptica, que ocurren en el contexto de neuromielitis óptica (también conocida como síndrome de Devic).
Manejo: El paciente tuvo ataques recurrentes de mielitis a pesar del tratamiento con pulsos de ciclofosfamida. Después del inicio de rituximab, el paciente experimentó una mejoría sintomática y no tuvo más ataques de enfermedad óptico-espinal.
Birnbaum J, Kerr D. Neuritis óptica y mielitis recurrente en una mujer con lupus eritematoso sistémico. Nat Clin Pract Reumatol. 2008 Jul;4(7):381-6.
Interleucina-17 en mielitis transversa y esclerosis múltiple
Compendio
La IL-6 del LCR está elevada en la mielitis transversa (TM) y predice discapacidad. Dado que la IL-17 regula las citoquinas (TNFalfa, IL-1beta e IL-6) conocidas por estimular la producción de IL-6 por parte de los astrocitos, buscamos determinar si la IL-17 aumentó en TM y MS en comparación con controles sanos (HC) y otros enfermedades neurológicas (OND). Los niveles de IL-17 e IL-6 se midieron en sobrenadantes de células mononucleares de sangre periférica (PBMC) estimuladas de HC, MS, TM y OND. La IL-17 aumentó en TM en comparación con HC, MS y OND (promedio de pg/ml +/- error estándar; HC: 36.1+/-11.7, MS: 89.4+/-23.3, TM: 302.6+/-152.5, OND : 41.2+/-13.0, p=0.01). IL-6 aumentó en TM en relación con MS y HC (HC: 2624 pg/ml+/-641, MS: 6129+/-982, TM: 12,536+/-2657, OND: 6920+/-1801, p<0.002 ). Los pacientes con EM con enfermedad temprana (<2 años) también tenían niveles elevados de IL-17 (p<0.04) e IL-6 (p<0.05). Los experimentos de neutralización de citocinas demostraron que la IL-6 era el principal inductor de la producción de IL-6 en los astrocitos. Llegamos a la conclusión de que la producción de IL-17 e IL-6 de PBMC en TM y MS temprana aumenta e induce la producción de IL-6 de astrocitos a través de IL-6. Graber JJ, Allie SR, Mullen KM, Jones MV, Wang T, Krishnan C, Kaplin AI, Nath A, Kerr DA, Calabresi PA. Interleucina-17 en mielitis transversa y esclerosis múltiple. J Neuroimmunol. 2008 May 30;196(1-2):124-32.
2007
Mielitis transversa idiopática: corticoides, plasmaféresis o ciclofosfamida
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La mielitis transversa es un trastorno focal de la médula espinal en el que un proceso inmunomediado da como resultado una lesión neural. En este gran estudio retrospectivo, comparamos pacientes que recibieron uno de cuatro tratamientos para identificar las terapias más efectivas. Identificamos subgrupos de pacientes que recibieron un beneficio clínico de la plasmaféresis o la ciclofosfamida incluidos en su régimen de tratamiento.
Greenberg BM, Thomas KP, Krishnan C, Kaplin AI, Calabresi PA, Kerr DA. Mielitis transversa idiopática: corticoides, plasmaféresis o ciclofosfamida. Neurología. 2007 8 de mayo; 68 (19): 1614-7.
Mielitis transversa aguda en la infancia: análisis de centro de 47 casos
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OBJETIVO: Relacionar las características clínicas asociadas con mielitis transversa aguda (ATM) en niños con resultados funcionales en el seguimiento.
MÉTODOS: Identificamos a 47 pacientes en quienes la ATM ocurrió antes de los 18 años. Se completaron el análisis de gráficos, la evaluación clínica y la administración de medidas funcionales.
RESULTADOS: La edad de inicio se agrupó entre las edades de 0 a 2 y de 5 a 17 años. La enfermedad febril había ocurrido en el 47% y la vacunación en el 28%. Se observó una discapacidad importante en el punto más bajo del curso clínico. El ochenta y nueve por ciento no podía caminar, requería ventilación asistida o ambas cosas. En una mediana de 3.2 años después de la enfermedad aguda, el 43 % no podía caminar 30 pies y el 21 % requería un andador u otro apoyo, el 68 % experimentó urgencia urinaria, el 50 % requirió cateterismo vesical, el 54 % padecía disestesias persistentes y el 75 % % tenía entumecimiento. Los factores asociados con un mejor resultado funcional incluyeron edad más avanzada en el momento del diagnóstico, menor tiempo hasta el diagnóstico, niveles sensoriales y anatómicos más bajos de lesión espinal, ausencia de hipointensidad T1 en la resonancia magnética espinal obtenida durante el período agudo, falta de glóbulos blancos en el LCR , y menos segmentos de la médula espinal afectados. Ni la progresión rápida al deterioro máximo en menos de 1 día ni cualquier antecedente de enfermedad, inmunización o trauma se asoció con un peor resultado.
CONCLUSIÓN: La discapacidad persistente estuvo presente en muchos niños con mielitis transversa aguda. Los problemas urinarios y los síntomas sensoriales fueron los problemas más comunes. La edad de inicio por debajo de los 3 años se asoció con peores resultados funcionales.
Pidcock FS, Krishnan C, Crawford TO, Salorio CF, Trovato M, Kerr DA. Mielitis transversa aguda en la infancia: análisis basado en el centro de 47 casos. Neurología. 2007 1 de mayo; 68 (18): 1474-80.
2006
Trastornos desmielinizantes: actualización en mielitis transversa
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La mielitis transversa (MT) es un trastorno inflamatorio focal de la médula espinal. La infiltración perivascular monocítica y linfocítica, la desmielinización y la lesión axonal son características histopatológicas prominentes de la MT. Las manifestaciones clínicas de la MT son consecuencia de la disfunción de las vías motoras, sensoriales y autonómicas. En el déficit máximo, el 50 % de los pacientes con TM están completamente parapléjicos (sin movimientos voluntarios de las piernas), prácticamente todos tienen algún grado de disfunción vesical y entre el 80 % y el 94 % tienen entumecimiento, parestesias o disestesias en banda. Las series de casos longitudinales de TM revelan que aproximadamente un tercio de los pacientes se recuperan con pocas o ninguna secuela, un tercio queda con un grado moderado de discapacidad permanente y un tercio tiene una discapacidad grave. Estudios recientes han demostrado que la citoquina interleuquina-6 puede ser un biomarcador útil, ya que los niveles de interleuquina-6 en el líquido cefalorraquídeo de pacientes con TM aguda se correlacionan fuertemente con la discapacidad y son altamente predictivos. Actualmente se están realizando ensayos clínicos que prueban la eficacia de agentes axonoprotectores prometedores en combinación con esteroides intravenosos en el tratamiento de la MT.
Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Trastornos desmielinizantes: actualización en mielitis transversa. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
2005
IL-6 induce lesión de la médula espinal regionalmente selectiva en pacientes con el trastorno neuroinflamatorio mielitis transversa
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La mielitis transversa (TM) es un trastorno de la médula espinal inmunomediado asociado con inflamación, desmielinización y daño axonal. Investigamos los trastornos inmunitarios solubles presentes en pacientes con TM y descubrimos que los niveles de IL-6 estaban selectiva y dramáticamente elevados en el líquido cefalorraquídeo y se correlacionaban directamente con marcadores de lesión tisular y discapacidad clínica sostenida. La IL-6 fue necesaria y suficiente para mediar la lesión celular en secciones de cultivos de tejidos organotípicos de la médula espinal a través de la activación de la vía JAK/STAT, lo que resultó en una mayor actividad de iNOS y poli(ADP-ribosa) polimerasa (PARP). Las ratas a las que se les infundió IL-6 por vía intratecal desarrollaron debilidad progresiva e inflamación de la médula espinal, desmielinización y daño axonal, que fueron bloqueados por la inhibición de PARP. La adición de IL-6 a cultivos organotípicos cerebrales o a los ventrículos cerebrales de ratas adultas no activó la vía JAK/STAT, lo que posiblemente se deba a una mayor expresión del receptor soluble de IL-6 en el cerebro en relación con la médula espinal que puede antagonizar Señalización de IL-6 en este contexto. Las respuestas espacialmente distintas a la IL-6 pueden ser la base de la vulnerabilidad regional de diferentes partes del SNC a la lesión inflamatoria. La elucidación de esta vía identifica dianas terapéuticas específicas en el manejo de condiciones autoinmunes del SNC.
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Kaplin AI, Deshpande DM, Scott E, Krishnan C, Carmen JS, Shats I, Martinez T, Drummond J, Dike S, Pletnikov M, Keswani SC, Moran TH, Pardo CA, Calabresi PA, Kerr DA. IL-6 induce lesión de la médula espinal regionalmente selectiva en pacientes con el trastorno neuroinflamatorio mielitis transversa. J Clin Invest. 2005 Oct;115(10):2731-41.
Mielitis transversa recurrente después de neurobrucelosis: características inmunológicas y respuesta beneficiosa a la inmunosupresión
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Los autores informan sobre el curso clínico y la respuesta del sistema inmunitario de un paciente con mielitis transversa (TM) recurrente asociada a la enfermedad después de una infección cerebral por brucelosis melitensis. El paciente sufrió cuatro recurrencias de su TM (cada una a un nivel distinto de la médula espinal) en el transcurso de 2 años después de su presentación inicial, que finalmente progresó a tetraplejia. Tenía títulos de anticuerpos contra la brucela en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en disminución progresiva, lo que sugiere una etiología posinfecciosa, en lugar de infecciosa. Los autores examinaron simultáneamente la expresión de múltiples citocinas en el líquido cefalorraquídeo de este paciente utilizando matrices de anticuerpos de citocinas y encontraron una marcada elevación de los niveles de interleucina (IL)-6, IL-8 y proteína quimioatrayente de macrófagos (MCP)-1 en relación con los controles. El análisis de inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) cuantitativo del LCR confirmó una elevación de 1700 veces de IL-6 y elevaciones más modestas de IL-8 y MCP-1. Los niveles de IL-6 volvieron a la línea base después del tratamiento del paciente con ciclofosfamida intravenosa y plasmaféresis y el paciente experimentó una recuperación funcional significativa y sostenida.
Krishnan C, Kaplin AI, Graber JS, Darman JS, Kerr DA. Mielitis transversa recurrente después de la neurobrucelosis: características inmunológicas y respuesta beneficiosa a la inmunosupresión. J Neurovirol. 2005 Apr;11(2):225-31.
Mielitis transversa tras inyección de esteroides lumbares en un paciente con enfermedad de Behcet
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DISEÑO DEL ESTUDIO: Reporte de caso.
OBJETIVO: Describimos a un paciente que desarrolló mielitis transversa (TM) después de una inyección de esteroides en la raíz nerviosa y anestesia en L2 para el dolor radicular.
ESCENARIO: Baltimore, MD, EE. UU.
PRESENTACIÓN CLÍNICA: Una mujer de 42 años desarrolló debilidad y parestesias progresivas en las extremidades inferiores, un nivel sensorial T12 y urgencia urinaria 8 h después de la inyección de Marcaine y Celestone en la raíz nerviosa L2 izquierda. La resonancia magnética mostró anomalías en la señal T2 con realce de gadolinio desde T12 hasta el cono medular y no hubo evidencia de lesión traumática en la médula espinal. El paciente tenía la enfermedad de Behcet (BD) no diagnosticada y había experimentado múltiples episodios de patergia: hiperreactividad de la piel al trauma local, lo que resultó en inflamación y edema. Se iniciaron esteroides intravenosos y el paciente experimentó una resolución clínica casi total y una resolución radiológica completa.
CONCLUSIÓN: Dado que la inflamación de la médula espinal se desarrolló después e inmediatamente adyacente al traumatismo espinal local, sugerimos que la TM en este paciente estaba relacionada con BD y fue una respuesta de patergia en la médula espinal.
Deshpande DM, Krishnan C, Kerr DA. Mielitis transversa después de la inyección de esteroides lumbares en un paciente con enfermedad de Behcet. Médula espinal. 2005 Dec;43(12):735-7.
Mielitis transversa idiopática
Los informes en la literatura médica de “mielitis aguda” se remontan a 1882 y se acreditan a HC Bastain, MD Lond, FRS, médico consultor de lo que entonces se llamaba University College Hospital y National Hospital for the Paralyzed and Epileptic (Londres, Inglaterra). ).1 Describió varios casos de mielitis aguda que resultaron en "ablandamiento de la médula espinal". a “cambios sanguíneos y toxinas, a menudo asociados con una acción cardíaca débil, que bien pueden actuar como causas de trombosis en los vasos de la médula espinal”2 (p1531) y aquellos que se debieron a una inflamación aguda. Se postuló que los casos “inflamatorios” se debían a un mecanismo infeccioso o alérgico.
Krishnan C, Kerr DA. Mielitis transversa idiopática. arco neurol. 2005 Jun;62(6):1011-3.
Diagnóstico y manejo de mielopatías agudas
Compendio
ANTECEDENTES: Las mielopatías agudas representan un grupo heterogéneo de trastornos con distintas etiologías, características clínicas y radiológicas y pronósticos. La mielitis transversa (TM) es un miembro prototipo de este grupo en el que un proceso mediado por el sistema inmunitario provoca una lesión neural en la médula espinal, lo que provoca diversos grados de debilidad, alteraciones sensoriales y disfunción autonómica. La MT puede existir como parte de una enfermedad multifocal del SNC (p. ej., EM), una enfermedad multisistémica (p. ej., lupus eritematoso sistémico) o como una entidad idiopática aislada.
RESUMEN DE LA REVISIÓN: En este artículo, resumimos esquemas de clasificación y diagnóstico recientes, que brindan un marco para el diagnóstico y manejo de pacientes con mielopatía aguda. Además, revisamos el estado del conocimiento actual sobre la epidemiología, la historia natural, la inmunopatogénesis y las estrategias de tratamiento para pacientes con MT.
CONCLUSIONES: Nuestra comprensión de la clasificación, el diagnóstico, la patogenia y el tratamiento de la MT ha comenzado recientemente a expandirse de forma espectacular. Con la aplicación de criterios más rigurosos para distinguir las mielopatías agudas y con una comprensión emergente de los eventos inmunopatogénicos que subyacen a la MT, ahora puede ser posible iniciar tratamientos de manera efectiva en muchos de estos trastornos. A través de la investigación de la MT, también estamos obteniendo una apreciación más amplia de los mecanismos que conducen a las enfermedades neurológicas autoinmunes en general.
Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnóstico y manejo de mielopatías agudas. Neurólogo. 2005 Jan;11(1):2-18.
2004
Mielopatía hipertensiva venosa como posible imitador de mielitis transversa
Compendio
DISEÑO DEL ESTUDIO: Reporte de caso.
OBJETIVO: Describimos un paciente que desarrolló una mielopatía asociada a una hernia de disco intervertebral cervical no compresiva al mismo nivel. Proporcionamos evidencia clínica y radiológica que revela que, aunque la hernia de disco no comprimió la médula espinal, disminuyó el flujo sanguíneo venoso fuera de la médula espinal, lo que posiblemente resultó en una mielopatía venosa hipertensiva (MVH).
ESCENARIO: Baltimore, MD, EE. UU.
PRESENTACIÓN CLÍNICA: Una mujer de 29 años desarrolló una radiculopatía cervical, seguida de una mielopatía cervical lentamente progresiva asociada con una hernia de disco C5-C6. La resonancia magnética mostró una hernia discal no compresiva, una médula espinal inflamada con señal T2 aumentada más prominente en el sitio de la hernia discal, extendiéndose varios niveles por encima y por debajo del disco. El paciente fue diagnosticado con mielitis transversa aguda (ATM) y comenzó con esteroides intravenosos. Sin embargo, a diferencia de la mayoría de los casos de mielitis transversa, el análisis del líquido cefalorraquídeo no fue inflamatorio. Por el contrario, varias características sugirieron que el paciente tenía VHM. Sugerimos que la hernia de disco resultó en un drenaje deficiente de la sangre de la médula espinal a través de la compresión del plexo venoso cerca del agujero intervertebral.
INTERVENCIÓN: Aunque la paciente no recuperó la función después de la administración de dosis altas de esteroides, se recuperó por completo después de la discectomía y fusión C5-C6.
CONCLUSIÓN: Hasta donde sabemos, este es el primer informe de VHM probable en ausencia de una malformación arteriovenosa espinal. Sugerimos que algunos pacientes diagnosticados con ATM en el contexto de anomalías extrínsecas de la columna vertebral pueden tener una mielopatía no inflamatoria asociada con drenaje venoso espinal alterado.
Krishnan C, Malik JM, Kerr DA. La mielopatía hipertensiva venosa como un imitador potencial de la mielitis transversa. Médula espinal. 2004 Apr;42(4):261-4.
Mielitis transversa: patogenia, diagnóstico y tratamiento
Compendio
La mielitis transversa (MT) es un síndrome clínico en el que un proceso inmunitario provoca una lesión neural en la médula espinal, lo que provoca diversos grados de debilidad, alteraciones sensoriales y disfunción autonómica. La TM puede existir como parte de una enfermedad multifocal del SNC (p. ej., EM), una enfermedad multisistémica (p. ej., lupus eritematoso sistémico) o como una entidad idiopática aislada. En este artículo, resumiremos esquemas de clasificación y diagnóstico recientes (1), que brindan un marco para el manejo agudo de pacientes con TM. Además, revisaremos los conceptos actuales sobre la historia natural, inmunopatogénesis y estrategias de tratamiento para pacientes con TM.
Krishnan C, Kaplin AI, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Mielitis transversa: patogénesis, diagnóstico y tratamiento. Rueda delantera Biosci. 2004 de mayo de 1; 9:1483-99.
La mielitis transversa recurrente se asocia con autoanticuerpos anti-Ro (SSA)
Compendio
La mielitis transversa (TM) es un trastorno inflamatorio idiopático de la médula espinal. Los autores observaron casos de MT recurrente en pacientes en los que estaban presentes anticuerpos anti-Ro (SSA) y, por lo tanto, realizaron un estudio de casos y controles para examinar la frecuencia de autoanticuerpos anti-Ro en pacientes con MT recurrente y sujetos de control. Se demostraron anticuerpos contra Ro de 52 kd en el 77 % de los casos (10/13) en comparación con solo el 33 % de los sujetos de control (4/12).
Hummers LK, Krishnan C, Casciola-Rosen L, Rosen A, Morris S, Mahoney JA, Kerr DA, Wigley FM. La mielitis transversa recurrente se asocia con autoanticuerpos anti-Ro (SSA). Neurología. 2004 13 de enero; 62 (1): 147-9.
2002
Criterios diagnósticos propuestos y nosología de la mielitis transversa aguda
Compendio
La mielitis transversa aguda (ATM) es un trastorno inflamatorio focal de la médula espinal, que resulta en disfunción motora, sensorial y autonómica. Se propone un conjunto de criterios de diagnóstico y nosología uniformes para ATM para evitar la confusión que inevitablemente resulta cuando los investigadores utilizan criterios diferentes. Esto garantizará un lenguaje común de clasificación, reducirá la confusión diagnóstica y sentará las bases necesarias para los ensayos clínicos multicéntricos. Además, se sugiere un marco para la evaluación de personas que presentan signos y síntomas de ATM. El mejor tratamiento a menudo depende de un diagnóstico oportuno y preciso. Debido a que las mielopatías transversas agudas son relativamente raras, a menudo se presentan estudios de diagnóstico tardíos e incompletos. El diagnóstico rápido y preciso garantizará no solo que se detecten y traten las lesiones compresivas, sino también que la ATM idiopática se distinga de la ATM secundaria a una enfermedad subyacente conocida. La identificación de las etiologías puede sugerir un tratamiento médico, mientras que actualmente no existe un tratamiento médico claramente establecido para la ATM idiopática. El establecimiento de un algoritmo de diagnóstico probablemente conducirá a una mejor atención, aunque se reconoce que es posible que no se realice la evaluación completa para cada paciente.
Grupo de Trabajo del Consorcio de Mielitis Transversa. Criterios diagnósticos propuestos y nosología de la mielitis transversa aguda. Neurología. 2002 27 de agosto; 59 (4): 499-505.