NMOSD
Tratamientos agudos
Es extremadamente importante comenzar los tratamientos lo antes posible después de un diagnóstico neuroinmune raro. El tratamiento en las etapas agudas o tempranas consiste en calmar el sistema inmunitario lo más rápido posible, antes de que se produzcan daños. El tiempo es crítico. Si bien no todas las personas se presentan de la misma manera, los siguientes son posibles tratamientos en el manejo de un evento agudo.
esteroides intravenosos
Aunque no existen ensayos clínicos que respalden un enfoque único para tratar a los pacientes que experimentan mielitis transversa (TM) o neuritis óptica (ON), se reconoce como un estándar de atención administrar dosis altas de metilprednisolona por vía intravenosa para la sospecha de mielitis aguda, generalmente para 5 días, a menos que existan razones de peso para no hacerlo. La decisión de ofrecer esteroides continuos o agregar un nuevo tratamiento a menudo se basa en el curso clínico y la apariencia de la resonancia magnética al final de los 5 días de esteroides.
Intercambio de plasma (PLEX)
PLEX a menudo se recomienda para formas moderadas a agresivas de TM y ON, como suele ser el caso con NMOSD, si no hay mucha mejoría después de ser tratado con esteroides intravenosos. Si los síntomas de presentación son graves, se puede iniciar PLEX al mismo tiempo que los esteroides. No ha habido ensayos clínicos prospectivos que demuestren la eficacia de PLEX en NMOSD, pero los estudios retrospectivos de TM tratados con esteroides intravenosos seguidos de PLEX han mostrado un resultado beneficioso. PLEX también ha demostrado ser eficaz en otros trastornos autoinmunitarios o inflamatorios del sistema nervioso central. El tratamiento temprano es beneficioso: PLEX generalmente se inicia a los pocos días de la administración de esteroides, muy a menudo antes de que finalice el ciclo de esteroides. Se ha demostrado un beneficio particular si se inicia dentro de la etapa aguda o subaguda de la mielitis o si continúa la inflamación activa en la resonancia magnética.
Otros tratamientos agudos
En casos de ausencia de respuesta a la terapia con esteroides o PLEX y presencia continua de inflamación activa en la médula espinal, es posible que se requieran otras formas de intervenciones basadas en el sistema inmunitario. En algunos casos se puede considerar el uso de inmunosupresores o agentes inmunomoduladores. Uno de esos enfoques es el uso de ciclofosfamida intravenosa (un medicamento de quimioterapia que se usa a menudo para los linfomas o la leucemia). Presentación inicial con formas agresivas de mielitis, o si es particularmente refractaria al tratamiento con esteroides y/o PLEX, se considera inmunosupresión agresiva con ciclofosfamida. Los individuos deben ser monitoreados cuidadosamente ya que pueden surgir complicaciones potenciales de la inmunosupresión. Como con todos los medicamentos, los riesgos versus los beneficios de la inmunosupresión agresiva deben ser considerados y discutidos con el equipo de atención clínica.
No se ha probado el uso de inmunoglobulina IV (IGIV) y no se respalda su uso en el tratamiento del NMOSD agudo o subagudo.