NMOSD
Diagnóstico
En 2015, el Panel Internacional para el Diagnóstico de NMO (IPND, por sus siglas en inglés) propuso criterios de diagnóstico revisados. Estas pautas son diferentes según el estado de anticuerpos IgG de acuaporina-4 (AQP4) de la persona. Los requisitos diagnósticos son más estrictos en aquellos sin AQP4-IgG y requieren 2 características clínicas centrales, una de las cuales debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM), o lesiones en ciertas áreas del cerebro que causan típica Síndromes NMOSD. Aquellos que son AQP4-IgG positivos requieren solo una característica clínica central. También determinaron un conjunto de "banderas rojas" que no excluyen NMOSD si está presente, pero pueden indicar otro diagnóstico. Algunas de estas banderas rojas incluyen: un tiempo muy corto (menos de 4 horas) o muy largo (más de 4 semanas) hasta la peor parte de un ataque y presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo. características del NMOSD, que incluyen LETM, una lesión en la parte central de la médula y ciertos patrones de lesiones cerebrales típicos del NMOSD. El IPND también afirmó que las características del NMOSD pediátrico son similares a las del NMOSD adulto, y los criterios propuestos generalmente pueden usarse en esta población, aunque señalan que una lesión LETM no es tan específica para el NMOSD en niños como lo es en adultos porque LETM puede ocurrir en el 15% de los niños con EM y puede ocurrir en ADEM.
Además, señalan que el 5-10 % de los casos de NMOSD son monofásicos, pero señalan que no está claro qué criterios indican que alguien mantendrá un curso de enfermedad monofásico. Recomiendan que se considere que alguien tiene NMOSD monofásico solo después de haber estado libre de recaídas durante cinco años o más, pero se debe considerar que aquellos que son AQP4-IgG positivos tienen un alto riesgo de recurrencia, independientemente del tiempo transcurrido entre los ataques. También se debe realizar una prueba de anti-MOG.
Criterios diagnósticos para NMOSD con AQP4-IgG
- Al menos 1 característica clínica central
- Prueba positiva para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible (se recomienda encarecidamente un ensayo basado en células)
- Exclusión de diagnósticos alternativos
Criterios de diagnóstico para NMOSD sin AQP4-IgG o estado desconocido de AQP4-IgG
Al menos 2 características clínicas centrales que ocurren como resultado de uno o más ataques clínicos y cumplen todos los requisitos siguientes:
- Al menos una característica clínica central debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con LETM o síndrome del área postrema
- Diseminación en el espacio (dos o más características clínicas centrales)
- Cumplimiento de los requisitos adicionales de resonancia magnética, según corresponda
- Prueba negativa para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible o prueba no disponible
- Exclusión de diagnósticos alternativos
Características clínicas básicas
- Neuritis óptica
- mielitis aguda
- Síndrome del área postrema: episodio de hipo o náuseas y vómitos inexplicables.
- Síndrome agudo del tronco encefálico
- Narcolepsia sintomática o síndrome clínico diencefálico agudo con lesiones de resonancia magnética diencefálica típicas de NMOSD
- Síndrome cerebral sintomático con lesiones cerebrales típicas del NMOSD
Requisitos adicionales de resonancia magnética para NMOSD sin AQP4-IgG o estado desconocido de AQP4-IgG
- Neuritis óptica aguda: requiere resonancia magnética cerebral que muestre
- hallazgos normales o solo lesiones inespecíficas de la sustancia blanca, O
- RM del nervio óptico con lesión hiperintensa en T2 o lesión realzada con gadolinio potenciada en T1 que se extiende a más de la mitad de la longitud del nervio óptico o que involucra el quiasma óptico
- Mielitis aguda: requiere una lesión de resonancia magnética intramedular asociada que se extiende sobre 3 o más segmentos contiguos (LETM) O 3 o más segmentos contiguos de atrofia focal de la médula espinal en pacientes con antecedentes compatibles con mielitis aguda
- Síndrome del área postrema: requiere lesiones asociadas de la médula dorsal/área postrema
- Síndrome agudo del tronco encefálico: requiere lesiones periependimales del tronco encefálico asociadas