Datos sobre los trastornos neuroinmunes raros: las 5 W

Los trastornos neuroinmunitarios, como la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), la mielitis flácida aguda (MFA), la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD), el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD), la neuritis óptica (ON) y la mielitis transversa (TM) son afecciones en las que el sistema inmunitario de una persona ataca por error partes del sistema nervioso central (SNC): cerebro, médula espinal, nervio óptico. 

¿Quién contrae estas enfermedades? 

• ADEM tiende a afectar a niños pequeños, generalmente de 4 a 8 años, sin un sesgo significativo por género o origen étnico específico.
• MFA tiende a afectar a los niños también, y los casos han aumentado cada dos años desde 2012.
• Todavía estamos aprendiendo sobre quién tiene más probabilidades de obtener MOG-Ab enfermedad. Algunos estudios han demostrado que las personas con enfermedad por anticuerpos MOG son en promedio más jóvenes y es probable que sean hombres en comparación con las personas con NMOSD positivo para acuaporina-4 (AQP-4). Aquellos con MOGAD pueden ser más propensos a tener afectación bilateral de los nervios ópticos.
• NMOSD asociado con los anticuerpos AQP-4 tiende a afectar de manera desproporcionada a las mujeres no caucásicas entre los 30 y los 40 años.
• TM puede afectar a personas de todas las edades, etnias y géneros.
• ON es más común en mujeres y se desarrolla en la mayoría de los pacientes entre las edades de 20 y 45 años. Además, la ON generalmente ocurre con más frecuencia en caucásicos que en afroamericanos.

¿En qué parte del sistema nervioso afectan estos trastornos?

• inflamación en los nervios ópticos = neuritis óptica (ON)
• inflamación de la médula espinal, principalmente la sustancia blanca de la médula espinal = mielitis transversa (TM)
• inflamación de la médula espinal, principalmente la materia gris de la médula espinal = mielitis flácida aguda (MFA)
• inflamación del cerebro = encefalitis
• inflamación del cerebro y la médula espinal (y, a veces, del nervio óptico) = encefalomielitis (la encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) es un subtipo que puede o no incluir compromiso de la médula espinal)
• inflamación del cerebro, los nervios ópticos y/o la médula espinal = trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) o enfermedad de anticuerpos MOG (MOGAD)

¿Qué significa monofásico o recidivante?

Algunos de estos trastornos son monofásicos, lo que significa una única reacción confusa del sistema inmunitario, sin más episodios de inflamación (TM, MFA, ADEM, ON).

Otros trastornos se conocen como recidivantes, en los que un sistema inmunitario persistentemente confuso puede continuar provocando episodios inflamatorios (NMOSD y MOGAD, aunque ADEM, TM y ON pueden ser presentaciones iniciales de estas enfermedades recidivantes) 

Para los trastornos que pueden ser recurrentes, las personas reciben terapias a largo plazo para disminuir la posibilidad de futuros episodios o para disminuir su impacto en caso de que ocurran.  

Las pruebas de anticuerpos AQP-4 y MOG pueden ayudar a predecir si alguien tendrá un curso monofásico o recurrente.  

Si la prueba de anticuerpos es negativa, cuanto más tiempo pasa sin otro ataque, más probable es que la condición sea monofásica.

¿Cuáles de estas condiciones tienden a ser recidivantes o recurrentes?

La esclerosis múltiple y el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica asociado con los anticuerpos contra la acuaporina-4 (AQP-4) son las dos formas mejor reconocidas de trastornos autoinmunitarios del SNC recurrentes.

El 60-80 % de las personas con neuritis óptica y mielitis transversa longitudinalmente extensa (afectación de 3 vértebras de longitud mayor o igual) tienen anticuerpos contra la acuaporina-4 (AQP-4), un canal de agua en los astrocitos, un tipo de célula de apoyo en el sistema nervioso central.

Ahora se sabe que una proporción de las personas con resultados negativos para AQP-4 y algunos de los diagnosticados con ON recurrente o ADEM tienen anticuerpos contra otro objetivo, llamado glicoproteína de oligodendrocitos de mielina (MOG). MOG es una proteína en la mielina y los oligodendrocitos, las células productoras de mielina del sistema nervioso central y se cree que tiene MOGAD. Las personas que continúan dando positivo para los anticuerpos MOG 6 a 12 meses después de su ataque inicial tienen riesgo de enfermedad recurrente y deben consultar con su proveedor si se justifica la inmunosupresión crónica.

¿Por qué la gente tiene estos trastornos?

Esta es una pregunta central en neuroinmunología y actualmente todavía no lo sabemos con certeza. Se supone que estos trastornos son el resultado de un conjunto específico de circunstancias, a saber, 1) una persona cuyo sistema inmunitario puede estar preparado para reaccionar de forma exagerada o confundirse, o una predisposición genética a la autoinmunidad y desencadenantes ambientales, y 2) un evento de la vida, tal vez un estresante corporal, como una infección, para desencadenar el ataque. Todavía no conocemos la genética o los factores ambientales que conducen a estas condiciones.