Criterios de diagnóstico del consenso internacional para los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica

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Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al. Criterios diagnósticos de consenso internacional para los trastornos del espectro de la neuromielitis óptica. Neurología. 2015.

El Panel Internacional para el Diagnóstico de NMO (IPND) publicó recientemente un conjunto actualizado de pautas para diagnosticar Neuromielitis Óptica (NMO) y Trastornos del Espectro de Neuromielitis Óptica (NMOSD). NMO es un trastorno inflamatorio del sistema nervioso central. Las pautas para el diagnóstico de NMO que se publicaron en 2006 se revisaron recientemente en función de los avances de la investigación y una mayor comprensión del trastorno.

El IPND ha eliminado el uso de NMO y ahora se refiere a la enfermedad como NMOSD. Esto se debe a que las personas con NMO y NMOSD generalmente no tienen un comportamiento clínico diferente y deben recibir el mismo tratamiento. El IPND también acordó que el diagnóstico de NMOSD no se base únicamente en la presencia de AQP4-IgG.

Los criterios de diagnóstico para NMOSD con AQP4-IgG, NMOSD sin AQP4-IgG o con estado desconocido de AQP4-IgG se establecieron junto con un conjunto de características clínicas centrales para ayudar a diagnosticar a aquellos con NMOSD potencial. Los requisitos de diagnóstico son más estrictos en aquellos sin AQP4-IgG y requieren 2 características clínicas centrales, una de las cuales debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con mielitis transversa longitudinalmente extensa (una lesión que se extiende a 3 o más segmentos vertebrales) o lesiones en el área del cerebro que causa el vómito, así como otras características de la resonancia magnética. Aquellos que son AQP4-IgG positivos requieren solo una característica clínica central. El panel recomienda ensayos de suero basados ​​en células para detectar AQP4-IgG porque son los más precisos, pero desafortunadamente aún no están ampliamente disponibles.

Se identificaron un conjunto de "banderas rojas" que no excluyen NMOSD si está presente, pero pueden indicar otro diagnóstico:

  1. Un tiempo muy corto (menos de 4 horas) para la peor parte de un ataque,
  2. o muy largo (más de 4 semanas) hasta la peor parte de un ataque,
  3. y presencia de bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo.

Las características de neuroimagen de NMO incluyen:

  1. DEJAME
  2. una lesión en la parte central del cordón,
  3. y ciertos patrones de lesiones cerebrales típicos de NMOSD.

Según el panel, las características del NMOSD pediátrico son similares a las del NMOSD adulto, y los criterios propuestos generalmente pueden usarse en esta población, aunque señalan que una lesión LETM no es tan específica para NMO en niños como lo es en adultos porque LETM puede ocurrir en el 15% de los niños con EM y también puede ocurrir en ADEM.

5-10% de los casos de NMOSD son monofásicos, pero no está claro qué criterios indican que alguien mantendrá un curso de enfermedad monofásico. El panel recomienda que se considere que alguien tiene NMOSD monofásico solo después de haber estado libre de recaídas durante cinco años o más, pero se debe considerar que aquellos que son AQP4-IgG positivos tienen un alto riesgo de recurrencia, independientemente del tiempo transcurrido entre los ataques. .

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS PARA NMOSD CON AQP4-IGG

  1. Al menos 1 característica clínica central
  2. Prueba positiva para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible (se recomienda encarecidamente un ensayo basado en células)
  3. Exclusión de diagnósticos alternativos

CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO PARA NMOSD SIN AQP4-IGG O ESTADO DE AQP4-IGG DESCONOCIDO

  1. Al menos 2 características clínicas centrales que ocurren como resultado de uno o más ataques clínicos y cumplen todos los requisitos siguientes:
    1. Al menos una característica clínica central debe ser neuritis óptica, mielitis aguda con LETM o síndrome del área postrema
    2. Diseminación en el espacio (2 o más características clínicas centrales)
    3. Cumplimiento de los requisitos adicionales de resonancia magnética, según corresponda
  2. Prueba negativa para AQP4-IgG utilizando el mejor método de detección disponible o prueba no disponible
  3. Exclusión de diagnósticos alternativos

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS BÁSICAS

  1. Neuritis óptica
  2. mielitis aguda
  3. Síndrome del área postrema: episodio de hipo o náuseas y vómitos inexplicables.
  4. Síndrome agudo del tronco encefálico
  5. Narcolepsia sintomática o síndrome clínico diencefálico agudo con lesiones de resonancia magnética diencefálica típicas de NMOSD
  6. Síndrome cerebral sintomático con lesiones cerebrales típicas del NMOSD

REQUISITOS DE RM ADICIONALES PARA NMOSD SIN AQP4-IGG O ESTADO DE AQP4-IGG DESCONOCIDO

  1. Neuritis óptica aguda: requiere resonancia magnética cerebral que muestre (a) hallazgos normales o solo lesiones inespecíficas de la sustancia blanca, O (b) resonancia magnética del nervio óptico con lesión hiperintensa en T2 o lesión realzada con gadolinio ponderada en T1 que se extienda a la mitad de la longitud del nervio óptico o que involucre quiasma óptico
  2. Mielitis aguda: requiere una lesión de resonancia magnética intramedular asociada que se extiende sobre 3 o más segmentos contiguos (LETM) O 3 o más segmentos contiguos de atrofia focal de la médula espinal en pacientes con antecedentes compatibles con mielitis aguda
  3. Síndrome del área postrema: requiere lesiones asociadas de la médula dorsal/área postrema
  4. Síndrome agudo del tronco encefálico: requiere lesiones periependimales del tronco encefálico asociadas