Nueva hoja de información de MFA

El término mielitis flácida aguda (MFA, por sus siglas en inglés) se acuñó en 2014, pero es probable que muchas personas con una presentación inicial de debilidad y/o parálisis de las extremidades flácidas hayan sido diagnosticadas con mielitis transversa o síndrome de Guillain Barré en años anteriores. A medida que los científicos y los médicos aprenden más sobre este trastorno, SRNA se esfuerza por mantener a nuestra comunidad actualizada sobre sus hallazgos y brindar información y recursos oportunos y precisos. Como parte de este esfuerzo, recientemente actualizamos nuestra hoja de información sobre la enfermedad de MFA para que la información sobre MFA sea fácilmente accesible de una manera concisa y útil. La hoja de información de MFA tiene secciones sobre epidemiología, signos y síntomas, diagnóstico, tratamientos agudos, pronóstico y rehabilitación y manejo de síntomas. Puedes encontrar el MFA hoja informativa esta página.

Mielitis flácida aguda

La mielitis flácida aguda (MFA) es un tipo de inflamación en la médula espinal que tiene características clínicas y de resonancia magnética específicas. Las anomalías de MFA observadas en la resonancia magnética se encuentran predominantemente en la materia gris (neurona motora inferior) de la médula espinal. En 2012, se produjo un brote de MFA en California y se informaron más casos en el verano y el otoño de 2014, 2016 y 2018 en todo Estados Unidos. Los enterovirus distintos de la poliomielitis se han implicado como posibles factores causales en el desarrollo de la MFA. El enterovirus D68 y el enterovirus A71 han sido sospechosos en muchos de estos casos, aunque también se han implicado otros, como los virus Coxsackie. El enterovirus D68 causa con mayor frecuencia una enfermedad respiratoria y ha estado circulando en los Estados Unidos durante el verano y el otoño cada dos años desde 2014, lo que coincide con el aumento de casos de MFA observado cada dos años. No se ha probado definitivamente que estos virus en particular hayan causado directamente casos de MFA, pero la aparición temporal de síntomas neurológicos con infecciones producidas por esos virus los implica como desencadenantes directos o indirectos del problema neurológico.

Epidemiología

No hay estudios concluyentes que identifiquen el número real de personas específicamente afectadas por MFA, pero de 2014 a 2018, los CDC confirmaron más de 500 informes de personas afectadas por MFA. No todos los casos se informan a los CDC ni son confirmados por los CDC, por lo que es probable que este número sea una subestimación. Ha habido informes de MFA tanto en niños como en adultos, pero los casos de MFA afectan principalmente a niños menores de 18 años.

Hasta la reciente caracterización de MFA en 2014, es probable que muchas personas con presentación inicial de debilidad flácida de las extremidades y/o parálisis hayan sido diagnosticadas con mielitis transversa o síndrome de Guillain Barré en años anteriores.

Signos y síntomas

La mayoría de los diagnosticados con MFA informan tener una enfermedad respiratoria o gastrointestinal antes del inicio de la debilidad. La presentación predominante es un inicio rápido de debilidad que puede afectar las extremidades, la cara, los músculos orofaríngeos o los músculos que controlan la respiración. Es posible que las personas con MFA no puedan respirar, tragar o mover los ojos con normalidad. La debilidad varía mucho, desde leve hasta muy grave. La MFA puede provocar debilidad, parálisis parcial o parálisis total de una sola extremidad o de todas las extremidades. El patrón de parálisis y cómo se presentan los individuos son muy variables. La debilidad ocurre con mayor frecuencia en los músculos proximales, es decir, los músculos más cercanos al centro del cuerpo. El dolor en el cuello, la espalda o las extremidades puede ser un síntoma temprano. También puede ocurrir inestabilidad autonómica, como problemas con la frecuencia cardíaca. Dado que es principalmente la materia gris de la médula espinal la que está dañada en las personas con MFA, es posible que no tengan disfunción de la vejiga o el intestino ni problemas con la sensibilidad. Sin embargo, algunas personas pueden tener inflamación tanto en la materia blanca como en la gris de la médula espinal (neurona motora superior e inferior), por lo que algunas de las personas con MFA pueden experimentar problemas de sensibilidad, disfunción vesical o intestinal.

Diagnóstico

La mielitis flácida aguda se diagnostica con base en el examen clínico, la resonancia magnética nuclear (RMN) de la médula espinal y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) (generalmente con aumento de glóbulos blancos o pleocitosis). En la resonancia magnética de la médula espinal, las lesiones de MFA son longitudinales en toda la materia gris (las células del asta anterior). A veces, las imágenes pueden parecer normales al comienzo de la enfermedad, pero las imágenes repetidas muestran las lesiones. En algunas situaciones, los estudios electrofisiológicos de los nervios y los músculos (llamados conducción nerviosa y electromiograma [NCS/EMG]) pueden ayudar a determinar si existe una lesión en la neurona motora inferior. Las pruebas también pueden incluir extracciones de sangre, muestras del tracto respiratorio o recolección de otros fluidos corporales para determinar si hay una causa viral o infecciosa.

Tratamientos agudos

Todavía no se han identificado tratamientos e intervenciones específicos para la MFA, pero se han utilizado algunos de los tratamientos disponibles para la mielitis transversa (dosis altas de esteroides intravenosos (IV), inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis (PLEX)). El propósito de los tratamientos es intentar reducir la inflamación en la médula espinal y evitar que el sistema inmunitario del individuo cause daños. IVIG tiene anticuerpos que pueden tener un efecto en la limitación de la inflamación o la neutralización o la replicación de enterovirus y se usa ampliamente en el tratamiento de MFA. Los datos sobre el uso de esteroides o PLEX son mixtos. La fluoxetina se usó en varios centros de EE. UU. en 2016 y fue bien tolerada, pero no se asoció con mejores resultados entre los niños tratados. Como es habitual en el tratamiento de trastornos neuroinmunes raros, en los que los ensayos controlados con placebo son difíciles de realizar, el tratamiento debe individualizarse. También se cree que la terapia física y ocupacional son significativas para la recuperación en MFA.

Pronóstico

La recuperación varía entre las personas con MFA. La mayoría no se recupera por completo, pero los pacientes recuperan la fuerza y ​​la función motora con el tiempo en diversos grados. El músculo más afectado puede ser el que tiene menos probabilidades de recuperarse. Una vez más, también se cree que la fisioterapia y la terapia ocupacional son fundamentales para la recuperación de la MFA.

Rehabilitación y Manejo de Síntomas

Después de la fase aguda, la atención de rehabilitación para mejorar las habilidades funcionales y prevenir las complicaciones secundarias de la inmovilidad implica adaptaciones tanto psicológicas como físicas. La rehabilitación puede comenzar en la unidad de cuidados intensivos con el objetivo de hacer la transición de las personas a un programa de rehabilitación para pacientes hospitalizados o ambulatorios. Hay información muy limitada en la literatura médica que se ocupa específicamente de la rehabilitación después de la AMF. Sin embargo, se ha escrito mucho sobre la recuperación de una lesión de la médula espinal (SCI), en general, y esta literatura se aplica. Los problemas físicos incluyen el entrenamiento de las habilidades motoras orales y del habla, el control de los intestinos y la vejiga, el mantenimiento de la integridad de la piel, la espasticidad, las actividades de la vida diaria (es decir, vestirse), la movilidad, la disfunción sexual (en adultos) y el dolor.

La gestión a largo plazo de la AMF requiere atención a una serie de cuestiones. Estos son los efectos residuales de cualquier lesión de la médula espinal, incluida la MFA. Además de los problemas médicos crónicos, están los problemas continuos de ordenar el equipo apropiado, reingresar a la escuela, resocializarse en la comunidad y hacer frente a los efectos psicológicos de esta condición por parte de los pacientes y sus familias. Durante el período de recuperación temprana, la educación familiar es esencial para desarrollar un plan estratégico para enfrentar los desafíos de la independencia luego del regreso a la comunidad.

Rehabilitación

Es importante comenzar las terapias ocupacionales y físicas temprano durante el curso de la recuperación para prevenir los problemas relacionados con la inactividad de ruptura de la piel y contracturas de los tejidos blandos que conducen a una disminución del rango de movimiento. La evaluación y el ajuste de férulas diseñadas para mantener pasivamente una posición óptima para las extremidades que no se pueden mover activamente es una parte importante del manejo en esta etapa.

La rehabilitación basada en actividades incluye ejercicios con pesas, estimulación eléctrica funcional (FES), entrenamiento locomotor, práctica de tareas específicas y práctica masiva. Es posible que las personas con MFA no respondan a la FES, pero los terapeutas pueden ajustar los parámetros de la FES para tratar de lograr una mejor contracción muscular. FES incluso sin una contracción muscular obvia puede tener beneficios. Se ha demostrado que el ejercicio con pesas mejora la densidad mineral ósea, el rango de movimiento, el tono muscular y la función intestinal. La vibración durante la carga de peso también puede activar los músculos denervados. Los ejercicios con pesas pueden progresar a un entrenamiento locomotor en la cinta rodante con las ortesis adecuadas. La terapia acuática puede ser útil para estirar los músculos tensos. La práctica específica de tareas implica volver a aprender funciones que se perdieron debido a MFA, como la movilidad en la cama y sentarse, alimentarse, vestirse e higiene personal. Algunos niños que eran más pequeños cuando se produjo el inicio de la MFA tendrán que aprenderlos por primera vez. La práctica masiva implica la repetición y un mayor nivel de actividad. Se ha demostrado que los niños pueden tolerar hasta 5 horas de terapia al día. Es importante tener en cuenta que las lesiones de la médula espinal en los niños generan riesgos de subluxaciones esqueléticas y disminución de la densidad mineral ósea que puede provocar fracturas.

Otros factores de rehabilitación a considerar son el manejo pulmonar para aquellos con dependencia del ventilador y patólogos del habla y lenguaje para aquellos niños con dificultad para tragar (disfagia) y hablar (disfonía).

Las personas con MFA pueden encontrar tareas ordinarias como vestirse, bañarse, arreglarse y comer muy difíciles. Muchos de estos obstáculos se pueden superar con entrenamiento y equipo especializado. Por ejemplo, las esponjas de mango largo pueden facilitar el baño, al igual que las barras de apoyo, los asientos de baño portátiles y los cabezales de ducha manuales. Para vestirse, los cordones elásticos pueden eliminar la necesidad de atarse los zapatos, mientras que otros dispositivos pueden ayudar a ponerse los calcetines. Los terapeutas ocupacionales son especialistas en evaluar las necesidades de equipos y ayudar a las personas con funciones limitadas a realizar actividades de la vida diaria. Una evaluación del hogar realizada por un profesional experimentado suele ser útil. Los fisioterapeutas ayudan con la movilidad. Además de enseñar a las personas a caminar y transferirse más fácilmente, pueden recomendar ayudas para la movilidad. Esto incluye todo, desde bastones (de un solo punto, bastón cuádruple pequeño y bastón cuádruple grande) hasta andadores (estáticos, rodantes, andadores) y aparatos ortopédicos. Para una órtesis (aparato ortopédico) fabricada a medida, se necesita un ortopedista. Se debe pensar cuidadosamente para decidir si la abrazadera debe ser una ortesis de tobillo y pie, si debe ser flexible o rígida, y qué ángulo debe tener la parte del pie en relación con la parte de la pantorrilla. Algunos se beneficiarán con una órtesis de rodilla-tobillo-pie. Cada persona debe ser evaluada individualmente. Los mejores resultados ocurren cuando un médico coordina el equipo para que los terapeutas y los ortopedas estén unidos en lo que se quiere lograr. El médico mejor capacitado para desempeñar este papel es el fisiatra.

Transferencias nerviosas

Algunas personas pueden beneficiarse de los procedimientos de transferencia de nervios, que es cuando los nervios se toman de un área del cuerpo y se transfieren a un nervio denervado. La experiencia previa derivada de la lesión obstétrica del plexo braquial ha guiado algunos de los abordajes en pacientes con AMF. El valor en la recuperación de grupos musculares seleccionados de las extremidades superiores en pacientes con AMF parece prometedor, aunque todavía se necesita un enfoque bien documentado y validado para demostrar sus resultados beneficiosos. Hay algunos casos informados en la literatura de transferencias nerviosas exitosas, pero se necesitan estudios adicionales para conocer el momento correcto en el que deben ocurrir las transferencias nerviosas después del inicio.

Función de la vejiga

La disfunción de la vejiga puede no ocurrir en todas las personas con MFA. Inmediatamente después del inicio de la MFA, con frecuencia hay un período de pérdida o depresión transitoria de la actividad neural por debajo de la lesión de la médula espinal afectada, denominado "shock espinal", que dura unas tres semanas. Después de este período, dos problemas generales pueden afectar la vejiga. La vejiga puede volverse demasiado sensible y vaciarse después de que solo se haya acumulado una pequeña cantidad de orina, o relativamente insensible, lo que hace que la vejiga se extienda demasiado y se desborde. Una vejiga demasiado distendida aumenta la probabilidad de infecciones del tracto urinario y, con el tiempo, puede amenazar la salud de los riñones. Dependiendo de la disfunción, las opciones de tratamiento incluyen micción programada, medicamentos, catéteres externos para hombres (un catéter conectado a un condón), almohadillas para mujeres, autosondaje interno intermitente, un catéter permanente o estimulación eléctrica. Las opciones quirúrgicas pueden ser apropiadas para algunas personas.

Función intestinal

Otra área importante de preocupación es el manejo efectivo de la función intestinal. Un problema común en la lesión de la médula espinal es la dificultad para evacuar las heces, aunque también puede ocurrir incontinencia fecal. Las vías neurológicas para la defecación son similares a las de la vejiga. Muchos que carecen de control voluntario del intestino aún pueden lograr la continencia mediante la dieta, el uso estratégico de ablandadores de heces y fibra, y la técnica de estimulación rectal. Otras ayudas incluyen supositorios, minienemas, irrigación anal y medicamentos orales. Una dieta rica en fibra, la ingesta adecuada y oportuna de líquidos y medicamentos para regular las evacuaciones intestinales son los componentes básicos del éxito. Se recomiendan evaluaciones periódicas por médicos especialistas para el ajuste del programa intestinal para prevenir complicaciones potencialmente graves. Existen algunas opciones quirúrgicas, aunque esto rara vez es necesario.

Disfunción sexual

La disfunción sexual implica una inervación similar y síndromes análogos a los que se encuentran en la disfunción de la vejiga. El tratamiento de la disfunción sexual en adultos diagnosticados con MFA debe tener en cuenta la función inicial antes del inicio de la MFA. Hasta que aprendamos más sobre este tema en MFA, es posible que las personas que experimentan disfunción sexual deseen consultar las estrategias utilizadas en personas con otros trastornos neuroinmunes raros o lesiones de la médula espinal.

Rotura de piel

La ruptura de la piel ocurre si la piel se expone a presión durante una cantidad significativa de tiempo, sin sensación o fuerza para cambiar de posición según sea necesario. La posición de sentado debe cambiarse al menos cada 15 minutos. Esto se puede lograr poniéndose de pie, levantando el cuerpo mientras empuja hacia abajo los reposabrazos o simplemente inclinándose y cambiando el peso. Las sillas de ruedas se pueden suministrar con mecanismos eléctricos de reclinación o inclinación en el espacio para redistribuir el peso.

Hay disponible una variedad de cojines para sillas de ruedas para minimizar la presión al sentarse. El enrojecimiento que no desaparece cuando se aplica presión con los dedos puede indicar el comienzo de una úlcera por presión. La buena nutrición, la vitamina C y evitar la humedad contribuyen a una piel sana. Las úlceras por presión son mucho más fáciles de prevenir que de curar.

La espasticidad

La espasticidad puede ser un problema en la MFA, particularmente cuando una lesión de la columna cervical involucra tanto la sustancia gris como la sustancia blanca. El daño a la sustancia blanca en el cuello conduce a una debilidad espástica en las piernas y puede verse en algunos pacientes con MFA. El objetivo es mantener la flexibilidad con una rutina de estiramiento mediante ejercicios de estiramiento activo y un programa de refuerzo con férulas para un estiramiento prolongado. Estas férulas se usan comúnmente en los tobillos, las muñecas o los codos. También se recomiendan programas de fortalecimiento apropiados para los músculos espásticos más débiles que actúan sobre una articulación y un régimen de acondicionamiento aeróbico. Estas intervenciones están respaldadas por medidas complementarias que incluyen fármacos antiespásticos (p. ej., diazepam, baclofeno, dantroleno, tizanidina), inyecciones terapéuticas de toxina botulínica y yesos en serie. El objetivo terapéutico es mejorar la función del individuo en la realización de actividades específicas de la vida diaria (es decir, alimentación, vestido, baño, higiene, movilidad) mejorando el rango de movimiento articular disponible, enseñando estrategias compensatorias efectivas y aliviando el dolor.

Dolor

El dolor es común después de la MFA. El primer paso para tratar el dolor de manera efectiva es obtener un diagnóstico preciso. Desafortunadamente, esto puede ser muy difícil. Las causas del dolor incluyen tensión muscular por usar el cuerpo de una manera no acostumbrada, compresión nerviosa (es decir, compresión del nervio cubital en el codo debido a la presión excesiva por descansar el codo en un reposabrazos continuamente) o disfunción de la médula espinal por el daño. causada por el ataque inflamatorio. El dolor muscular se puede tratar con analgésicos, como paracetamol (Tylenol), medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, como naproxeno o ibuprofeno (Naprosyn, Aleve, Motrin), o modalidades como calor o frío. La compresión del nervio puede tratarse con reposicionamiento y almohadillas (es decir, una almohadilla para el codo para una compresión del nervio cubital).

El dolor nervioso puede ser un desafío importante para encontrar un tratamiento eficaz. Los mensajes nerviosos que viajan a través de la porción dañada de la médula espinal pueden ser codificados y malinterpretados por el cerebro como dolor. Además de los tratamientos enumerados anteriormente, ciertos antidepresivos como amitriptilina (Elavil) o anticonvulsivos como carbamazepina, fenitoína o gabapentina (Tegretol, Dilantin, Neurontin) pueden ser útiles. El estrés y la depresión también deben abordarse, ya que estas condiciones hacen que el dolor sea más difícil de tolerar.

Depresión

Se debe educar a las personas con MFA sobre el efecto de MFA en la regulación del estado de ánimo y se deben realizar pruebas de detección de forma rutinaria para detectar el desarrollo de síntomas compatibles con la depresión clínica. Las señales de advertencia que deberían impulsar una evaluación completa de la depresión incluyen la falta de progreso con la rehabilitación y el autocuidado, empeoramiento del estado de ánimo bajo fijo, disminución generalizada del interés y/o aislamiento social y profesional. Una preocupación por la muerte o pensamientos suicidas constituye una verdadera emergencia psiquiátrica y debe conducir a una evaluación y tratamiento inmediatos. La depresión en MFA es similar a los otros síntomas neurológicos que padecen los pacientes, que están mediados por los efectos del sistema inmunitario en el cerebro. Si bien se desconoce la prevalencia de la depresión entre las personas con MFA, la depresión es notablemente frecuente en la MT, ocurre en hasta el 25% de los diagnosticados en un momento dado y es en gran medida independiente del grado de discapacidad física del paciente. La depresión no se debe a una debilidad personal o a la incapacidad de “hacer frente”. Puede tener consecuencias devastadoras; La depresión no solo puede empeorar la discapacidad física (como fatiga, dolor y disminución de la concentración), sino que puede tener consecuencias letales. A pesar de la gravedad de la presentación clínica de la depresión en MFA, hay una respuesta muy sólida a las intervenciones psicofarmacológicas y psicoterapéuticas agresivas combinadas.

Disreflexia autonómica

La disreflexia autonómica puede ocurrir cuando una médula espinal se daña por encima del nivel T6. Los síntomas pueden incluir náuseas, sudoración, frecuencia cardíaca acelerada y/o cambios profundos en la presión arterial (hacia arriba o hacia abajo). Los episodios pueden desencadenarse por infecciones del tracto urinario, cateterismos, estreñimiento o eventos dolorosos en las extremidades inferiores. Se debe tener cuidado para minimizar los factores desencadenantes y controlar cualquier variación de la presión arterial durante un evento.

Disfunción respiratoria

Un subgrupo de pacientes con formas agresivas de MFA puede experimentar una marcada disfunción respiratoria y diafragmática. Puede ocurrir cuando las neuronas que controlan el movimiento del diafragma inervadas por el nervio frénico, o los músculos intercostales que controlan parcialmente la mecánica de la respiración, fallan debido al daño de las neuronas motoras en la médula espinal. Por lo tanto, los pacientes pueden tener dificultad para respirar y requerir soporte ventilatorio a largo plazo. Durante meses o años, los pacientes pueden retirarse del ventilador a medida que regresa el control motor del diafragma, pero en algunos pacientes aún no ha regresado. Actualmente se están utilizando estrategias como un marcapasos de diafragma, aunque todavía se necesita una demostración validada de su eficacia. Aquellos con problemas respiratorios también pueden experimentar problemas con la frecuencia cardíaca, como taquicardia (frecuencia cardíaca alta) y bradicardia (frecuencia cardíaca baja).