[00: 00: 04] krissy dilger: Hola a todos, y gracias por unirse a nuestro evento ADEM Together. Esta es la parte de preguntas y respuestas con la Dra. Linda Nguyen de UT Southwestern. Entonces, podemos comenzar con algunas preguntas que ya hemos recibido. Pero también siéntase libre de compartir preguntas en el chat o en la sección de preguntas y respuestas en Hopin. En primer lugar, ¿qué es ADEM y cómo se relaciona con otros trastornos neuroinmunes raros?

[00: 00: 39] Dra. Linda Nguyen: Esa es una gran pregunta. Entonces, para entender ADEM, es importante saber qué significa. ADEM significa encefalomielitis aguda diseminada. ¿Entonces que significa eso? Si lo desglosa, agudo significa un inicio rápido de unos pocos días a unas pocas semanas y luego diseminado, lo que significa que afecta múltiples partes del sistema nervioso central. La encefalomielitis se descompone en el cerebro y luego en la médula espinal. Entonces, es una enfermedad que afecta el - puede afectar el cerebro y la médula espinal y entonces en realidad es una presentación muy común en los niños y puede ser el primer evento para la aparición de la esclerosis múltiple.

[00: 01: 28] krissy dilger: Gracias. ¿Y es posible tener ADEM y otro diagnóstico como MOGAD?

[00: 01: 38] Dra. Linda Nguyen: Genial. Entonces, sí, estaba mencionando la esclerosis múltiple como uno de los posibles diagnósticos en evolución. Pero en realidad, en los niños, en los niños que presentan ADEM, muchos de ellos pueden tener lo que llamamos MOGAD. Entonces, si tiene el anticuerpo positivo para MOG y presenta ADEM, se lo clasifica como MOGAD con solo una presentación ADEM y, por lo tanto, sí, pueden tenerlo simultáneamente.

[00: 02: 12] krissy dilger: Gracias. Nuestra próxima pregunta, ¿cómo se presenta ADEM en niños versus adultos? ¿Existen diferentes enfoques de tratamiento con niños en comparación con los adultos?

[00: 02: 25] Dra. Linda Nguyen: Sí. Entonces, estaba aludiendo a que ADEM es muy común en niños en términos del perfil de edad, es muy, muy poco común que los adultos presenten algo que llamamos ADEM. Si estuvieran presentes con ADEM en adultos, intentaríamos descubrir alguna causa subyacente. Y en términos de cómo se presentan, existen criterios específicos para ser diagnosticado con ADEM, debe tener diferentes lesiones en el cerebro y/o la médula espinal y debe tener un estado mental alterado. Entonces, si un paciente adulto o pediátrico se ajusta a esa definición, entonces se les puede diagnosticar ADEM y, por lo tanto, una presentación similar. Y luego, en términos de tratamientos, debido a que se cree que es un proceso de enfermedad similar en adultos o niños, los tratamos de la misma manera con inmunoterapia aguda como esteroides, IVIG y, si son bastante severos, plasmaféresis.

[00: 03: 30] krissy dilger: Gracias. Entonces, la siguiente pregunta es de un miembro de la comunidad. Me diagnosticaron ADEM hace 14 años, ¿qué avances se han hecho en el diagnóstico y tratamiento de ADEM y cualquier avance en la búsqueda de una causa?

[00: 03: 49] Dra. Linda Nguyen: Esa es una gran pregunta. Hemos aprendido mucho en la última década o dos. Desafortunadamente, no hay un biomarcador que pueda decir que tiene ADEM o no, o algún otro diagnóstico basado en un diagnóstico clínico con MRI y síntomas clínicos. Sin embargo, en la última década, ha habido un conocimiento reciente sobre la enfermedad mediada por anticuerpos MOG. Entonces, de esa manera, conocemos una etiología de ADEM desde hace 14 años. En términos de tratamiento, no ha habido avances significativos allí. La mayor parte es similar en términos del régimen agudo que normalmente usamos, que es, como mencioné, esteroides, IVIG y plasmaféresis.

[00: 04: 40] krissy dilger: Gracias. La siguiente pregunta: ¿qué causa que los síntomas regresen? ¿Cómo puedo saber como padre si los síntomas están regresando, si está ocurriendo un ataque o cuáles son las acciones típicas de los niños?

[00: 04: 57] Dra. Linda Nguyen: Esa es una gran pregunta. Esto es algo que siempre nos preguntan. ¿Cómo podemos saber qué sucederá en el futuro después de que mi hijo presente este episodio único? Entonces, en general, ADEM suele ser una presentación monofásica. Entonces, en la mayoría de los pacientes, probablemente el 75% no tienen otro ataque o una recaída. Así que eso es algo bueno. Y es por eso que no los iniciamos con inmunosupresión a largo plazo, a diferencia de si fueran a ser diagnosticados con esclerosis múltiple. Y luego, se cree que ADEM se desencadena por una infección viral. Entonces, en muchos pacientes, el 75% de ellos, tienen una infección viral anterior que desencadena y confunde al sistema inmunitario para que se presente la ADEM.

[00:05:45] ¿Qué causa que los síntomas regresen? En realidad, no sabemos, no podemos realmente predecir, desafortunadamente, al principio, lo que separa a los individuos con recaídas de los monofásicos. Ciertamente, si tiene el anticuerpo MOG y el anticuerpo MOG persistente en la sangre, puede tener un mayor riesgo de desarrollar una recaída en el futuro. Ahora, ¿cómo puede saber si los síntomas están regresando? Entonces, por lo general, en los pacientes, el 70-90% vuelven completamente a la normalidad, pueden realizar las actividades esperadas para un niño. Por lo tanto, si nota que los síntomas regresan, como que están actuando de manera diferente o están más agitados o tienen un déficit neurológico focal, como si tuvieran problemas para caminar, definitivamente infórmele a su neurólogo porque eso sería muy inusual. .

[00: 06: 53] krissy dilger: Gracias. Entonces, si alguien tuvo un ataque ADEM, ¿debería hacerse la prueba de MOGAD?

[00: 07: 03] Dra. Linda Nguyen: Esa es una gran pregunta. Entonces, en realidad, en aquellos presentes con ADEM, alrededor del 40-50% de ellos pueden ser MOG positivos. Por lo tanto, recomendamos encarecidamente que todos los pacientes se hagan la prueba del anticuerpo MOG cuando presenten ADEM, o incluso si están haciendo un seguimiento y no se ha hecho la prueba en la presentación inicial, será una buena idea hacerse la prueba. .

[00: 09: 29] krissy dilger: Gracias. Y la siguiente pregunta es sobre el TDAH. Entonces, ¿cómo se trata el TDAH inducido por ADEM?

[00: 07: 42] Dra. Linda Nguyen: Esa es una buena pregunta porque esperamos que muchos de nuestros pacientes no tengan ninguna discapacidad neurológica una vez que hayan tenido su ataque inicial. Pero estamos descubriendo que, a largo plazo, debido a que tuvieron un golpe en el cerebro, algunos de ellos pueden tener problemas de aprendizaje con el tiempo, incluidos problemas cognitivos que se convierten en TDAH. En cuanto al tratamiento, no hay necesariamente ninguna diferencia en la gestión. Si le diagnosticaron TDAH, lo trataría sintomáticamente con medicamentos para el TDAH, si fuera necesario.

[00: 08: 29] krissy dilger: Gracias. Entonces, ¿se debe tener precaución para el cuidado dental con ADEM? El miembro de la familia de esta persona tiene seis años después de ADEM con problemas de vejiga, dolor y temperatura de TM residual, y también perdió algo de la vista. ADEM fue la columna vertebral completa en el cerebro.

[00: 08: 55] Dra. Linda Nguyen: Entonces, no estoy exactamente seguro de qué estaba tratando de hacer esta pregunta, si es como anestesia para el cuidado dental o algo así. Si se refiere a eso, no debería hacer una diferencia en términos de precauciones especiales.

[00: 09: 18] krissy dilger: Gracias. ¿Las recaídas de ADEM en MOG son más leves que el ataque inicial o cómo se comparan?

[00: 009: 28] Dra. Linda Nguyen: Buena pregunta. Por lo tanto, es difícil decirlo porque, por lo general, cuando las personas presentan ADEM inicialmente y tienen MOG, generalmente presentan un fenotipo diferente al de ADEM. Se presentan con neuritis óptica con mayor frecuencia, o pueden presentarse con cualquier otro síntoma neurológico focal. Y a veces puede ser más leve y luego a veces puede ser más grave. Entonces, realmente no sabemos en términos de la gravedad del próximo ataque. Pero, en general, tendría que decir que si tiene MOG, se cree que es mucho más leve que si tuviera algo llamado NMO positivo para acuaporina-4 o incluso esclerosis múltiple.

[00: 10: 25] krissy dilger: Solo estoy tratando de ver qué preguntas tenemos. Entonces, esta persona solo está describiendo sus síntomas, pero asumo que quiere saber cómo se puede ayudar o tratar esto. Entonces, tienen problemas de vejiga y debilidad en las piernas cuatro años después de su ataque de ADEM. ¿Hay algo que puedan intentar para resolver estos problemas o ayudar y es esto típico de ADEM?

[00: 10: 59] Dra. Linda Nguyen: Entonces, estaba mencionando que la mayoría de los pacientes no quedan con ningún déficit neurológico, pero ciertamente, hay un pequeño subgrupo que tiene una presentación muy grave y puede quedar con déficits neurológicos duraderos, como problemas de vejiga y debilidad. Entonces, en términos del manejo desde hace cuatro años de la enfermedad, en este momento, por lo general, los síntomas persistentes son las secuelas del daño que ya se ha hecho. Y no existe ninguna terapia en este momento para regenerar la médula espinal y el tejido cerebral dañados, pero ciertamente el tratamiento de apoyo con atención continua con urología, neurología, fisioterapia y medicina de rehabilitación es muy importante para mantener la fuerza y ​​la capacidad de funcionar y vivir. una buena vida.

[00: 12: 04] krissy dilger: Gracias. Esta persona quiere saber. ¿Son los dolores de cabeza típicos post-ADEM? ¿Cuándo debo preocuparme si tengo dolor de cabeza y cómo se pueden tratar?

[00: 12: 24] Dra. Linda Nguyen: Lo sentimos, hubo un problema de conectividad diferente allí. Pero soy capaz de ver la pregunta. Y así, en términos de la pregunta sobre los dolores de cabeza posteriores a ADEM, ADEM puede presentarse con dolores de cabeza con mucha frecuencia en nuestro subgrupo de pacientes. Alrededor del 30% de ellos pueden tener dolores de cabeza, pero por lo general, los dolores de cabeza desaparecen. Ahora, si hay un dolor de cabeza persistente después, creo que puede volverse más médico, como si tuviéramos que pensar en una terapia preventiva para tratar de ayudar con los dolores de cabeza en términos de probar medicamentos para el dolor de cabeza si el dolor persiste. Por lo general, no se piensa que sea un signo de inflamación persistente, lo que significa que debemos controlarlo con inmunoterapias. Pero a menudo, si tienen dolores de cabeza después y continúan teniendo dolores de cabeza, tratamos de hacer un tratamiento de apoyo con medicamentos para el dolor de cabeza.

[00: 13: 22] krissy dilger: Gracias. Acabamos de recibir otra pregunta, así que la tengo aquí. Esta persona quiere saber qué puede causar un brote de dolor en los nervios.

[00: 13: 37] Dra. Linda Nguyen: Entonces, en términos de si tuvo dolor en los nervios como resultado de ADEM o cualquier otra enfermedad desmielinizante adquirida, ciertamente los brotes pueden ser causados ​​​​por sobrecalentamiento, sobreesfuerzo, tener factores estresantes en su cuerpo o estar enfermo con infección viral o cualquier tipo de infección. Cualquier cosa que estrese su cuerpo puede exacerbar sus síntomas, ya sea dolor en los nervios, dificultad para caminar o visión. Y entonces, lo que se cree que es subyacente es porque cuando tiene ADEM, se cree que es un ataque a su mielina y la mielina es la cubierta externa de sus terminaciones nerviosas. Y así, cuando esa mielina se daña, la señal nerviosa, la conducción de la señal de electrones desde su cerebro a cualquier parte de su cuerpo se interrumpe y esa transmisión puede ralentizarse. Y cuando hay estrés, la comunicación se retrasa aún más y luego puede tener un brote de sus síntomas.

[00: 14: 52] krissy dilger: Bastante relacionado con la última pregunta. Pero esta persona quiere saber si los virus pueden irritar los nervios.

[00: 15: 00] Dra. Linda Nguyen: Entonces, ciertamente, si estamos hablando de virus que invaden directamente nuestros nervios y los atacan y causan dolor, sí, eso puede suceder. Pero si estamos hablando de una infección viral que empeora el dolor de los nervios, puede deberse simplemente al estrés del cuerpo en lugar de a una invasión directa del virus en los nervios.

[00: 15: 33] krissy dilger: Creo que todavía estamos viendo si surgen más preguntas porque en realidad hemos llegado al final de lo que tenemos hasta ahora, realmente superamos estas. Pero creo que tal vez podamos darle un segundo solo para ver si alguien que está escuchando quiere hacerle una pregunta. Ahora es el momento de que tengamos un experto aquí. Entonces, solo le daremos unos minutos. Supongo que, mientras tanto, si hay algo sobre lo que aún no hemos preguntado y que cree que es importante que alguien de ADEM sepa y sobre lo que le gustaría hablar, nos complacerá saber cuál es su perspectiva.

[00: 16: 17] Dra. Linda Nguyen: Creo que soplé demasiado rápido las preguntas. Me tomaré más tiempo si surgen nuevas preguntas. Entonces, a veces es difícil llegar porque los niños cuando están enfermos pueden estar muy irritables. Pueden tener un cambio de comportamiento y preguntarse qué es parte de la enfermedad de la infección por el virus o alguna otra infección versus la respuesta de ADEM con un ataque al cerebro y la médula espinal. Entonces, muchas veces sería una exageración de lo que pensaríamos en términos de cómo están actuando los niños. Entonces, por ejemplo, si un niño se presentó con un resfriado, tuvo fiebre, tos, congestión, lo típico durante 3 o 4 días, pero no está mejorando y comienza a actuar un poco extraño hacia el final, ya sea sea ​​algunos días después del comienzo de la fiebre o una semana después de la resolución de la enfermedad febril. En ese momento, deberían revisarse porque muchas veces ADEM puede presentarse de esa manera. Me refería a que alrededor del 70% de los pacientes tienen una infección viral previa. Así que tenga eso en cuenta, ciertamente los niños pueden estar muy irritables cuando están enfermos. Pero creo que todos los padres sabrían cuando es un poco más que una simple enfermedad.

[00: 17: 57] krissy dilger: Esos son grandes puntos. Creo que es importante ser consciente. Recibimos una pregunta. ¿Qué tipos de profesionales de la salud debo seguir viendo después de ADEM? ¿Debería seguir teniendo citas periódicas con mi neurólogo, psicólogo, etc.?

[00: 18: 16] Dra. Linda Nguyen: Entonces, esta es una gran pregunta porque les dije que muchos pacientes, la mayoría de los pacientes, es un evento de una sola vez. Es monofásico y la mayoría de los pacientes se recuperan completamente. Entonces, ¿necesitamos seguir viendo a nuestros expertos o neurólogos? Creo que es importante en realidad hacerlo. Quiero decir, en nuestro centro, estoy seguro de que los diferentes centros son diferentes, pero en nuestro centro, normalmente vemos niños después de ADEM a través de sus años de escuela primaria y hasta sus años de escuela secundaria. Porque lo que estamos descubriendo es que a medida que crecen y tienen más desafíos académicos a medida que aumentan sus años de educación, pueden comenzar a desarrollar problemas cognitivos y queremos poder abordarlos y apoyarlos a través de eso. Y así, hacemos un seguimiento de nuestros pacientes durante al menos cinco años, después del evento inicial. Y luego, en términos de citas regulares, por lo general es un control de un año cuando estás después de ADEM, solo para ver cómo te va, asegurarnos de que no estemos viendo ningún síntoma nuevo inusual. Y luego, solo para decirle si tenemos nuevas investigaciones o nuevos puntos de datos que nos ayuden a identificar su riesgo de recaída, cuál sería en el futuro y qué más esperar. Así que siempre es bueno y al menos en nuestro centro seguir haciendo check-in.

[00: 19: 54] krissy dilger: Gracias. Esto está relacionado con lo que has estado hablando recientemente. Pero alguien escribió, mi hijo ha estado irritable y su personalidad cambió desde su diagnóstico hace un par de meses. ¿Continuarán estos rasgos? ¿Cómo puede un padre lidiar con eso? Y supongo, también para expandirme un poco, ¿qué tipo de planes se pueden implementar en las escuelas, por ejemplo, para los niños que experimentan estos problemas?

[00: 20: 29] Dra. Linda Nguyen: Entonces, en términos de los síntomas persistentes, eso puede suceder. Pero con el tiempo, por lo general, sigue mejorando y se espera que vuelvan a ser como antes. Entonces, si su hijo todavía ha estado irritable y la personalidad es diferente en los últimos dos meses, creo que sería importante darle tiempo. Pero una vez que pasa el período de 3 a 6 meses y todavía nota que su hijo tiene dificultades, irritabilidad que puede afectar su capacidad para desempeñarse en la escuela, para interactuar socialmente, creo que en ese momento es importante para pensar si hay algo más que se pueda hacer. Ya sea para ver a un psicólogo, un especialista en comportamiento o incluso probar medicamentos para ayudar con esa irritabilidad para que puedan funcionar lo mejor que puedan.

[00:21:27] Eso es comentar sobre cómo lidiar con eso y es muy importante trabajar con la escuela para que sepan qué esperar. Ciertamente, algunos niños pueden necesitar buenas adaptaciones, ayuda adicional o comprensión adicional por parte de los maestros. Por lo tanto, es importante tratar de informar a la escuela por lo que ha pasado su hijo, cuál es su diagnóstico y luego hacer que la escuela los evalúe para ver qué adaptaciones se adaptan mejor a ellos para que puedan sobresalir.

[00: 22: 06] krissy dilger: Creo que todos estos son puntos realmente importantes y definitivamente es una curva de aprendizaje. Creo que también es muy importante haber reunido ese equipo de profesionales porque una persona no podrá lidiar con todo esto sola y tener ese equipo de atención realmente puede marcar la diferencia en cómo son los resultados para estos niños. y ocasionalmente adultos con ADEM.

[00: 22: 37] Dra. Linda Nguyen: Absolutamente. Sí, aquí en UT Southwestern tenemos el privilegio de tener una clínica multidisciplinaria. Pero nuestro lema no es un lema típico de otras regiones de Texas o incluso de los Estados Unidos. Por lo tanto, si todavía hay problemas continuos, es importante continuar trabajando con su neurólogo para tratar de asegurarse de que su hijo reciba todo el apoyo que necesita.

[00: 23: 11] krissy dilger: Genial. Entonces, esta es la pregunta, tenemos un niño de cinco años que se está recuperando de ADEM y estamos pensando en vacunarlo contra TBE ya que vivimos en un "área de riesgo de garrapatas". ¿Hay algún riesgo de tomar ese tipo de vacunas después de ADEM? Y supongo que solo para ampliar en general las vacunas y su seguridad con personas con ADEM.

[00: 23: 39] Dra. Linda Nguyen: Entonces, para responder a esta pregunta, creo que al principio de los primeros estudios, pensaron que había una asociación entre recibir la vacuna y luego tener una mayor incidencia de presentación de ADEM. Pero creo que a medida que siguen los estudios en estudios más grandes, ese estudio anterior no pudo confirmarse. No pudieron encontrar un aumento constante del riesgo de tener ADEM si estaba vacunado o no vacunado para una amplia variedad de vacunas, incluidas todas las vacunas pediátricas recomendadas.

[00:24:17] Y realmente para entender lo que la vacuna relacionó ADEM, ¿qué significa eso? Entonces, para comprender mejor eso y llegar a la respuesta, creo que es importante saber que se cree que la ADEM es un fenómeno posinfeccioso o, si se trata de una vacuna, un fenómeno relacionado con la posvacunación en el que su sistema inmunitario se confunde. Por lo tanto, está combatiendo la infección, está generando una respuesta a la vacuna y luego, desafortunadamente, se confunde y trata de hacer lo que mejor sabe hacer, protegerlo, pero luego se confunde y ataca partes de su cerebro y médula espinal. Entonces, en realidad es solo su sistema inmunológico actuando apropiadamente. Pero desafortunadamente, se confunde un poco y ataca el cerebro y la médula espinal.

[00:25:12] Entonces, no necesariamente cualquier tipo de vacuna puede hacerlo. Es un acto bastante aleatorio. Entonces, ya sea que se trate de las vacunas contra las garrapatas TBE o cualquier otra vacuna o cualquier infección que se contagie en el medio ambiente, es realmente aleatorio. Entonces, no diría que es una respuesta a una vacuna, es solo su sistema inmunológico luchando y aumentando la respuesta a las vacunas y al azar por casualidad, desafortunadamente también ataca su cerebro.

[00: 25: 48] krissy dilger: Gracias. Creo que es un tema candente seguro. Y cuanta más información podamos difundir sobre este tema, más informadas estarán las personas cuando tomen decisiones.

[00: 26: 01] Dra. Linda Nguyen: Quiero decir, en general, para nuestros hijos, lo sabemos: los seguimos, pasan los años, requieren diferentes vacunas a medida que envejecen, y no tenemos contraindicaciones ni precauciones para las vacunas. Ahora, si continúan con las terapias inmunosupresoras por otras razones, si tienen otro ataque o desarrollan algo más, entonces ciertamente, esa es una discusión diferente. Pero no, no tenemos ninguna precaución sobre vacunarnos.

[00: 26: 35] krissy dilger: Gracias. Entonces, esta persona es un padre, y solo les gustaría saber cómo pueden explicar lo que está pasando con ADEM en su hijo, para que los hermanos pequeños puedan entender. Y esta persona en particular, creo, estaba teniendo algunos problemas con la dinámica familiar después de la infección o después de ADEM, y cómo la irritabilidad con su hijo que experimentó ADEM tiene cuando sus hermanos no comprenden su condición.

[00: 27: 16] Dra. Linda Nguyen: Definitivamente es difícil para los padres entender lo que está pasando con su propio hijo, incluso si son hermanos. Entonces, hacer que los hermanos también entiendan puede ser muy difícil para la familia. Creo que en términos de explicación, es importante saber que esto fue un golpe directo al cerebro que controla todo, controla tus emociones, controla tus acciones, tu capacidad de ver, escribir, caminar. Entonces, este es un fenómeno real que le ha sucedido a su hermano. Entonces, entender eso creo que es una parte importante de entender las secuelas de lo que podría pasar porque su cerebro ha sido dañado y se está recuperando. Para que se recuperen, pueden tener manifestaciones que incluyen irritabilidad que puede ser más de lo que tenían antes. Por lo tanto, es importante tener en cuenta que el órgano importante de su cuerpo, el cerebro, fue golpeado y, a veces, no pueden controlar cómo se comportan después.

[00: 28: 43] krissy dilger: Ese es un gran punto. Y creo que esa es un área complicada con seguridad. Y algo que debe ser tan difícil para las familias que experimentan esto porque ADEM, todos estos trastornos, no solo afectan a la persona que pueden cambiar, cómo todos en su vida, al menos en su familia inmediata, tienen que vivir en el futuro. .

[00: 29: 14] Dra. Linda Nguyen: Creo que es importante entender que eso puede suceder, los cambios en la irritabilidad o el estado de ánimo o la personalidad, eso ciertamente puede suceder. Pero tener factores estresantes adicionales ciertamente no ayuda en términos del entorno, pero es importante continuar recibiendo ese apoyo para el niño que está experimentando esos síntomas para asegurarnos de que podamos ayudarlos a navegar a través de ellos y lidiar con ellos y de tal manera que Pueden interactuar con sus hermanos, jugar con sus hermanos, interactuar con otros compañeros.

[00: 29: 54] krissy dilger: Si estoy de acuerdo. Entonces, creo que en realidad nos hemos quedado sin preguntas por hoy, pero muchas gracias por acompañarnos. Nosotros realmente lo apreciamos. Creo que se brindó información realmente excelente en esta pequeña charla y esperamos continuar la conversación en el futuro.

[00: 30: 21] Dra. Linda Nguyen: Fue un placer. Gracias.