[00: 00: 02] Intro: “ABC de NMOSD” es una serie de podcasts educativos para compartir conocimientos sobre el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica o NMOSD, un trastorno autoinmune recurrente poco común que causa preferentemente inflamación en el nervio óptico y la médula espinal. La serie de podcasts “ABC de NMOSD” está organizada por SRNA, la Siegel Rare Neuroimmune Association, y en colaboración con la Sumaira Foundation y la Guthy-Jackson Charitable Foundation. Esta serie educativa es posible gracias a una subvención de educación para pacientes de Horizon Therapeutics.

[00: 00: 51] Krissy Dilger: Hola y bienvenido a la serie de podcasts “ABC de NMOSD”. El podcast de hoy se titula "Neurooftalmología y NMOSD". Mi nombre es Krissy Dilger y moderé este podcast. Esta serie de podcasts está organizada por la Siegel Rare Neuroimmune Association en colaboración con la Sumaira Foundation for NMO y la Guthy-Jackson Charitable Foundation. El “ABC de NMOSD” es posible gracias a una subvención educativa para pacientes de Horizon Therapeutics. Horizon se centra en el descubrimiento, desarrollo y comercialización de medicamentos que abordan las necesidades críticas de las personas afectadas por enfermedades autoinmunes raras e inflamatorias graves. Aplican su experiencia científica y su valentía para ofrecer terapias clínicamente significativas a los pacientes. Horizon cree que la ciencia y la compasión deben trabajar juntas para transformar vidas.

Para el podcast de hoy, nos complace contar con el Dr. Robert Shin. El Dr. Robert K. Shin se graduó de la Universidad de Yale y obtuvo su título de médico en la Facultad de Medicina de la Universidad de Pensilvania. Completó una residencia en neurología y becas en neurooftalmología y esclerosis múltiple en el Hospital de la Universidad de Pensilvania. El Dr. Shin es actualmente profesor de neurología en el Hospital Universitario MedStar Georgetown y director del Centro de Neuroinmunología y Esclerosis Múltiple de Georgetown. El Dr. Shin tiene un interés especial en las disparidades de salud en la esclerosis múltiple, así como en los problemas visuales asociados con la EM y otros trastornos desmielinizantes, incluido el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Bienvenido y gracias por acompañarnos hoy. Para empezar, ¿puede explicarnos qué es un neurooftalmólogo?

[00: 02: 39] Dr. Robert Shin: Seguro. Bueno, hay diferentes tipos de médicos con diferentes especialidades. Así, por ejemplo, los neurólogos suelen centrarse en el cerebro y el sistema nervioso. Entonces ese sería un neurólogo. Y luego los oftalmólogos son oftalmólogos. Por eso se centran en el tratamiento de enfermedades oculares, afecciones oculares utilizando medicamentos y cirugías para ayudar a las personas con problemas oculares. De modo que los neurooftalmólogos en realidad cierran la brecha entre la neurología y la oftalmología.

[00:03:10] Entonces, por ejemplo, algunos neurooftalmólogos comenzaron como neurólogos y comenzaron a aprender más sobre el ojo y luego se centraron en la neurología de la visión. Y de la misma manera, algunos neurooftalmólogos comienzan como oftalmólogos y luego aprenden más sobre el sistema nervioso, los nervios ópticos y el cerebro y cómo interactúan. Nuevamente, los neurooftalmólogos ocupan ese punto medio entre esas dos especialidades.

[00: 03: 35] Krissy Dilger: Gracias. Entonces, ¿qué papel tiene un neurooftalmólogo en relación con el NMOSD?

[00: 03: 44] Dr. Robert Shin: Bueno, el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, incluso en su nombre, el espectro se refiere al hecho de que las personas con NMOSD pueden tener una variedad de síntomas o problemas diferentes que los llevan al diagnóstico. Pero uno de los mayores problemas son los problemas visuales. Entonces, cuando dices NMO, neuromielitis óptica, la parte óptica se refiere al hecho de que muchas personas con NMOSD pueden tener problemas visuales. Pueden tener inflamación del nervio o nervios ópticos, lo que llamamos neuritis óptica. Quizás con un poco menos de frecuencia, podrían tener cosas como visión doble u otros problemas similares. De hecho, los neurooftalmólogos a menudo se involucran. De hecho, a veces están en primera línea. A veces, alguien con NMOSD presenta un problema visual y son los neurooftalmólogos los que se dan cuenta de que el NMOSD podría estar sucediendo.

[00: 04: 44] Krissy Dilger: Y solo una continuación de esa respuesta, usted dijo que a veces es el neurooftalmólogo quien diagnostica o ve el TENMO primero. Entonces, ¿qué tipo de pruebas utilizaría un neurooftalmólogo para diagnosticar el TENMO y otros trastornos, o comencemos simplemente con el TENMO?

[00: 05: 09] Dr. Robert Shin: Por lo tanto, una historia común será que alguien simplemente se ocupará de sus propios asuntos y de repente desarrollará visión borrosa en uno o ambos ojos o incluso pérdida de visión. Por lo tanto, puede comenzar como una sutil visión borrosa. He escuchado a pacientes decir que pensaban que simplemente tenían una mancha en sus anteojos, pero a veces es muy grave y pueden perder la visión en un ojo y, a veces, la pierden por completo. Por lo general, eso los llevará a un oftalmólogo. Ahora el oftalmólogo, digamos un optometrista y un oftalmólogo, puede hacer una evaluación inicial para ver si funcionará con lo habitual, solo necesita una nueva receta para anteojos, si tiene cataratas o algo más. Por lo general, con bastante rapidez, el evaluador inicial dice: "Espera un minuto, algo está pasando aquí". El ojo en sí puede estar bien, pero tal vez haya un problema con el nervio óptico, que es el cable que conecta el ojo con el cerebro. Y eso es a menudo lo que hace que alguien envíe a un neurooftalmólogo.

[00:06:09] Ahora, en términos de las pruebas que se realizan, la evaluación inicial suele ser real en el examen. Así que creo que todos hemos tenido que mirar el gráfico optométrico y ver si la visión es borrosa o si la visión es 20/20. Otras pruebas podrían incluir pruebas de campo visual que podrían intentar comprobar el conteo de los dedos en el campo visual o tal vez hacerlo en una máquina. Contamos con máquinas de campo visual automatizadas que pueden darnos esa información. El oftalmólogo podría comprobar la visión de los colores, por ejemplo, podría tomar una linterna y iluminar ambos ojos como en la televisión. Estás usando una linterna y comprobando la reacción pupilar. Cuando se reúne toda esa información, el neurooftalmólogo puede darse cuenta de que, de hecho, hay evidencia de neuritis óptica, inflamación de uno o ambos nervios ópticos.

[00:06:58] En ese momento, se pueden realizar otras pruebas. Mencioné las pruebas de campo visual. Si alguno de tus oyentes ha tenido que hacerlo, eres como mirar una pelota de ping pong, estás haciendo un ojo y las luces parpadean y presionas un botón para decir si puedes ver o no una luz. Las personas pueden utilizar una herramienta llamada tomografía de coherencia óptica. Esto suena elegante, la OCT es en realidad una forma de mirar la parte posterior del ojo y tener una idea de la salud o el grosor de la capa de fibras nerviosas en la parte posterior del ojo. Toda esa información reunida nuevamente puede darnos una idea de si uno o ambos nervios ópticos están involucrados. Y luego, en ese punto, realmente, como repito, creo que sus oyentes saben que las pruebas específicas para NMOSD u otras afecciones implicarán algunos análisis de sangre. Tendremos que pensar en la posibilidad de NMOSD para asegurarnos de que estamos solicitando la prueba correcta que busca específicamente anticuerpos contra acuaporina-4 en la sangre.

[00: 08: 04] Krissy Dilger: Gracias. Entonces, ¿cómo distinguirías entre sí los diferentes trastornos relacionados con la neuritis óptica, como la enfermedad por anticuerpos MOG, la EM, el NMOSD, la neuritis óptica de ataque único, etc.?

[00: 08: 29] Dr. Robert Shin: Seguro. Esa es una excelente pregunta. Y creo que es importante recordar que la neuritis óptica, en cierto modo, es simplemente una descripción. Dice que hay inflamación del nervio óptico, de uno o de ambos nervios ópticos. Ahora bien, hay muchas cosas que podrían causar neuritis óptica. Hasta el día de hoy, a veces las personas tienen neuritis óptica y luego desaparece y nunca más vuelve a suceder. Es una casualidad única, tal vez fue una infección viral. Debo ser honesto y decir que a veces no se sabe realmente qué causa una neuritis óptica aislada. Existe otra posibilidad y es que la neuritis óptica sea una presentación común o pueda ocurrir en personas con esclerosis múltiple.

[00:09:11] Nuevamente, creo que sus oyentes saben que existe un trastorno desmielinizante que afecta el cerebro y la médula espinal llamado esclerosis múltiple. No es lo mismo que NMOSD. Aunque tengo que decir que cuando estaba entrenando no nos dimos cuenta de que eran diferentes. Pensábamos que eran condiciones relacionadas, pero resulta que son trastornos completamente separados. Entonces, la neuritis óptica puede ser idiopática, es decir, algo propio. A veces decíamos uno y listo, simplemente lo tienes y no pasa nada más. A veces, la neuritis óptica es parte de lo que resulta ser esclerosis múltiple.

[00:09:41] Sin embargo, ahora reconocemos que la neuritis óptica en un ojo o en ambos ojos podría ser un signo de NMOSD, trastorno del espectro NMO o puede estar asociada con otros anticuerpos, no con anticuerpos de acuaporina-4, que consideramos el marcador de NMOSD, pero podría estar asociado con anticuerpos MOG, anticuerpos contra la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina, MOG o una afección que llamamos MOGAD, trastorno asociado a anticuerpos MOG. Por lo tanto, se deben considerar todas estas cosas cuando alguien presenta neuritis óptica.

[00:10:15] Ahora, agregaré, a veces hay pistas que podrían inclinarnos más en una dirección que en otra. Por ejemplo, la neuritis óptica del NMOSD puede ser más grave en ocasiones que lo que podríamos ver en otras afecciones y es más probable que afecte a ambos ojos. Así, por ejemplo, la neuritis óptica común y corriente o la neuritis óptica en la EM casi siempre se produce en un solo ojo. Pero si alguien presente y tiene ambos ojos afectados, es decir, tal vez no pueda ver en absoluto porque ambos ojos están afectados, eso definitivamente me hará pensar en afecciones como NMOSD o quizás MOGAD más comúnmente.

[00:10:54] Nuevamente, pequeñas sutilezas pueden distinguir entre las condiciones, pero es importante recordar que no toda la neuritis óptica es NMO o EM o cualquier otra cosa, puede ser una de una variedad de condiciones diferentes y luego no exagerar. complicar las cosas. Pero aunque lo considero EM idiopática, NMO, MOG, también es cierto que otras afecciones pueden imitar o causar neuritis óptica, cosas como infecciones, cosas como la enfermedad de Lyme u otros tipos de afecciones. Ahora, por lo general, hay pistas cuando se trata de uno de los otros trastornos, pero siempre debemos excluir otros imitadores antes de decidirnos por nuestro diagnóstico final.

[00: 11: 36] Krissy Dilger: Eso tiene sentido. Gracias. Entonces, ¿cómo trabaja un neurooftalmólogo con otros profesionales de la salud? Por ejemplo, ¿dónde entra un neurooftalmólogo frente a un neurólogo, optometrista, etc.?

[00: 11: 52] Dr. Robert Shin: Seguro. Bueno, ya insinué el hecho de que a menudo los pacientes con problemas visuales acuden primero a su oftalmólogo local, a un oftalmólogo general o a un optometrista, porque tienen una visión borrosa y necesitan ver qué está pasando. A menudo es el oftalmólogo, el optometrista, el oftalmólogo quien se da cuenta, espere un momento, de que esto no es un problema del ojo en sí. No es un problema de cristalino ni de la córnea ni de la superficie del ojo ni de las gafas, es un problema del nervio óptico o del cerebro. Y harán esa derivación a neurooftalmología.

[00:12:25] A veces sucede al revés. Por ejemplo, a veces, como usted conoce a las personas que viven con NMOSD, tal vez no tengan ningún problema visual, tal vez tuvieron debilidad o entumecimiento o algún síntoma de la vejiga, tal vez tuvieron una presentación más bien de la médula espinal. Sin embargo, una vez que se ha realizado un diagnóstico de NMOSD o MOG, MOGAD, su neurólogo puede decir: Quiero que consulte con el neurooftalmólogo solo para ver si la visión se ha visto afectada en absoluto o para obtener un examen de referencia para referencia futura. .

[00:12:58] Entonces, como dije, nos encontramos en el medio entre la neurología y la oftalmología. En realidad, no somos muchos los que somos una especialidad muy pequeña. Pero me gusta pensar que tenemos un papel importante, particularmente en una condición como el NMOSD que puede causar muchos problemas visuales.

[00: 13: 17] Krissy Dilger: Gracias. ¿Y podría repasar brevemente qué tratamientos agudos se utilizan para la neuritis óptica en el NMOSD?

[00: 13: 29] Dr. Robert Shin: Bueno, es interesante porque, durante mucho tiempo, no estábamos seguros de cuál era la mejor manera de abordar la neuritis óptica. Una vez más, las personas, comúnmente los jóvenes, tienen pérdida de visión y, a menudo, pueden producir algunas molestias y dolor en los movimientos oculares. Pudimos reconocer que había inflamación del nervio óptico, pero no estaba claro cuál era la mejor manera de abordarlo. Y esto ahora se remonta a muchas décadas atrás, pero hubo un ensayo de tratamiento de la neuritis óptica donde se estudiaron diferentes tratamientos.

[00:14:01] Uno de los brazos del estudio fue placebo, lo que significa que en realidad no hubo tratamiento y este fue el brazo de comparación. Un grupo de personas recibió dosis más bajas de esteroides orales, prednisona. Y luego un tercer grupo recibió dosis más altas de esteroides por vía intravenosa, corticosteroides intravenosos y metilprednisolona. Existe una marca Solu-Medrol que se puede utilizar.

[00:14:26] El resultado interesante de ese estudio en realidad fue que los tres grupos tuvieron el mismo resultado final y la gente no se da cuenta de esto, que en realidad a los tres grupos les fue bien, lo que significa que el 90% de las veces la visión regresó, si estaban tomando un placebo o recibiendo esteroides de cualquier tipo. Ahora bien, el grupo que recibió la dosis alta, los corticosteroides intravenosos, tuvo una recuperación más rápida. Entonces se recuperaron más rápido, pero todos terminaron en el mismo lugar. Eso llevó a un período en el que a veces decíamos, bueno, si tienes neuritis óptica leve, tal vez ni siquiera tenga que tratarte. El resultado va a ser el mismo.

[00:15:12] Y el otro, supongo que el hallazgo en el ensayo de tratamiento de la neuritis óptica fue el reconocimiento de que a menudo la neuritis óptica era una primera presentación de lo que finalmente se convirtió en esclerosis múltiple. Y eso llevó a una gran cantidad de investigaciones sobre lo que llamamos síndrome clínicamente aislado en el mundo de la EM en términos de EM temprana. Dicho todo esto, aunque es más raro, ahora reconocemos que NMOSD y MOGAD pueden asociarse con neuritis óptica muy grave. Y debo decir que creo que la mayoría de nosotros consideramos que es importante tratar esas formas de neuritis óptica de manera temprana. Y con, por así decirlo, un tratamiento relativamente fuerte, como quizás usar esos corticosteroides intravenosos.

[00:16:00] Y nuevamente, como sus oyentes pueden saber en los ataques de NMOSD, podemos recurrir a cosas como el intercambio de plasma que es el lavado de la sangre. Entonces, supongo que nuestra lección es que aún debemos tomar en serio la neuritis óptica, especialmente cuando es grave. Ciertamente, en el contexto de NMOSD o MOGAD, diría que en su mayor parte no queremos dejar eso sin tratar. Pero las herramientas son como las revisamos, cosas como los corticosteroides, ya sea por vía oral o quizás más comúnmente por vía intravenosa en dosis más altas, o cosas como el intercambio de plasma o PLEX, una técnica que nuevamente, por así decirlo, lava la sangre para eliminar cualquier inflamación lo mejor que podamos. poder.

[00: 16: 49] Krissy Dilger: Gracias. Entonces, cuando las personas lamentablemente experimentan pérdida o problemas visuales después de un ataque, ¿esa pérdida de visión es permanente o hay esperanza de recuperarla?

[00: 17: 07] Dr. Robert Shin: Bueno, diré que variará según el individuo. Así que mencioné... ni siquiera tengo una buena palabra para esto: neuritis óptica normal o típica. Nuevamente, la óptica vista en el ensayo de tratamiento de la neuritis óptica. Nuevamente, aproximadamente el 90% de las personas recuperaron completamente la visión. Dicho esto, la recuperación visual de la visión completa significa que la visión vuelve a ser mejor que 20/40, lo que es lo que impulsa la visión, por así decirlo. Pero a menudo las personas pueden comparar y aún así sabrán que el ojo con neuritis óptica no era tan bueno como el otro ojo no afectado. Entonces ese siempre ha sido el caso.

[00:17:46] Con el trastorno del espectro NMO, una afección más rara, clásicamente se ha considerado u observado que la neuritis óptica es más grave y, a veces, no está asociada con una buena recuperación. De hecho, eso era una señal para nosotros si alguien tenía neuritis óptica y no recuperaba bien la visión, pensábamos, espera un minuto, eso es un poco inusual. Quizás deberíamos comprobar si hay una afección como NMOSD.

[00:18:14] Sin embargo, quiero asegurarles a sus oyentes que las personas que viven con NMOSD en realidad pueden tener una buena recuperación de la visión. Y en mi experiencia, he tenido personas que han estado completamente ciegas, pero afortunadamente han respondido bien a los tratamientos si lo descubrimos temprano y les damos tratamiento rápidamente y tuvieron una buena recuperación de la visión, especialmente al principio del curso de la enfermedad. Por lo tanto, tal vez sea más difícil recuperarse en alguien que ha tenido muchos episodios de neuritis óptica y ya ha comenzado a perder la visión. Pero en estos días a medida que aumenta la conciencia sobre esta condición. Me gusta pensar que lo estamos diagnosticando de manera más rápida y precisa y permitiendo que las personas accedan a las terapias de alta eficacia que están disponibles ahora. Y como resultado, los resultados pueden ser mejores.

[00:19:00] Entonces, esta idea de que, bueno, si tienes NMOSD, será tan severo que absolutamente perderás la visión y tendrás dificultad para caminar. Ya no creo que eso sea cierto. Creo que con un diagnóstico temprano y el uso de terapias efectivas, básicamente el reconocimiento de la afección, podemos hacer un buen trabajo para preservar la visión, la deambulación y otros síntomas. Por lo tanto, en realidad se trata de concienciar y hacer que las personas reciban terapias altamente efectivas lo antes posible.

[00: 19: 32] Krissy Dilger: Gracias. Finalmente, ¿existe rehabilitación para la neuritis óptica? ¿Algo que alguien pueda hacer para ayudar después de un ataque o incluso suplementos que ayuden?

[00: 19: 47] Dr. Robert Shin: Es una buena pregunta y me preguntan muchas personas y diferentes personas pueden dar diferentes respuestas. Así que sólo les voy a dar mi opinión. Como dije, para mí la clave es el reconocimiento temprano y la aplicación temprana de tratamientos efectivos. Y creo que eso es realmente lo mejor que podemos hacer para intentar asegurar o fomentar una buena recuperación. Y realmente, para evitar que ocurran otros episodios en primer lugar, quiero decir, ese siempre es el mejor resultado si podemos prevenir episodios adicionales de neuritis óptica o mielitis transversa o cualquier episodio del cerebro, del tronco encefálico o de la médula espinal.

[00:20:26] Pero, ¿qué pasa si ha ocurrido un episodio o tal vez este fuera tu primer episodio y quisieras salir? Bueno, yo diría que no creo que cosas como la terapia visual y ese tipo de técnicas sean necesariamente efectivas. Ahora bien, nuevamente puede haber diferencias de opinión. Sé que existen proveedores. Muchos optometristas o neurooptometristas pueden creer en la terapia visual para intentar recuperar la visión. Pero en realidad no puedo respaldar eso desde mi propia formación o práctica, si te beneficia, es fantástico.

[00:21:01] Pero lo complicado es que, como insinué, existe la posibilidad de que la neuritis óptica mejore con el tiempo y con el tratamiento por sí solo. Por lo tanto, puede que no sea una terapia la que lo solucionó, puede que haya sido el tiempo lo que ayudó a solucionarlo. Ahora, diré que a veces si la pérdida de visión es severa y no ha habido una buena recuperación o si la pérdida de visión está afectando a ambos ojos y por lo tanto, no tienes realmente una buena manera de compensarla. Existen formas de terapia para la baja visión. Esta es realmente una terapia adaptativa que puede resultar útil.

[00:21:34] Y, al igual que los neurooftalmólogos, los especialistas en baja visión no son tan comunes. Pero si tienes acceso a ellos, si puedes encontrarlos o ser referido a ellos, tienen mucha capacitación o tecnología como microscopios que pueden ayudar o cámaras especiales que pueden ampliar imágenes que puedes leer o mirar televisión. Y recomiendo ese tipo de evaluación para aquellos que tienen una discapacidad visual significativa.

[00: 22: 05] Krissy Dilger: Gracias. Esas son todas las preguntas que tengo, pero quería abrirlas en caso de que haya algo que quieran agregar o algo que crean que a los oyentes les gustaría saber.

[00: 22: 16] Dr. Robert Shin: Bueno, realmente lo felicito a usted y a otras personas que están haciendo el esfuerzo de correr la voz y educar a la comunidad y a los proveedores sobre el trastorno del espectro NMO. La razón por la que digo esto es porque, como insinué, pensábamos que entendíamos la neuritis óptica allá por los años 1990 y principios de los 2000 porque, una vez más, una afección como la esclerosis múltiple es quizás más común o más familiar para muchas personas.

[00:22:43] Pero desde principios de la década de 2000, una vez que pudimos demostrar definitivamente que el trastorno del espectro NMO es una afección distinta que requiere diferentes tratamientos y tiene un resultado diferente, creo que nuestro campo debe repensarse. Pero, ¿qué pasa si alguien aparece y tiene neuritis óptica? Tal vez no debería asumir que es algo parecido a la EM, debería considerar la posibilidad de NMOSD. Y la gente necesita entender cómo se prueba eso. Estoy seguro de que ha cubierto esto en otro podcast en términos de la importancia de utilizar un ensayo celular para verificar también la presencia de anticuerpos contra acuaporina-4 o anticuerpos MOG.

[00:23:24] Entonces, la misión de tal vez educar a la comunidad de proveedores, así como a las personas que viven con NMOSD, es realmente muy importante. En cierto modo, estamos en la infancia del período de tratamiento del NMOSD. Actualmente, existen tres opciones de tratamiento diferentes aprobadas por la FDA para el NMOSD. Creo que cada uno de ellos es muy eficaz, pero no funcionarán si no se los administramos a los pacientes correctos y no detectamos el NMOSD lo antes posible. Por eso, este tipo de programas son realmente muy importantes. Así que gracias por dejarme ser parte de esto.

[00: 24: 02] Krissy Dilger: Bueno, muchas gracias por acompañarnos y ofrecer su tiempo como voluntario para responder preguntas. Sé que los miembros de nuestra comunidad realmente se benefician de estos podcasts. Muchas gracias y que tengas un excelente resto de tu día.