Casos notificados de enfermedad similar a la poliomielitis y su relación con la mielitis transversa
Por Benjamin Greenberg, MD, MHS y Allen DeSena, MD – Universidad de Texas Southwestern, Dallas.
Informes de noticias de California han salido a la luz recientemente identificando una serie de pacientes, en su mayoría niños, afectados por una enfermedad similar a la poliomielitis con síntomas que pueden simular mielitis transversa (TM). Naturalmente, estos informes han generado preguntas dentro de nuestra comunidad, por lo que pensamos que sería importante abordar algunas de las inquietudes. En primer lugar, es importante tener algunos antecedentes.
La médula espinal se compone de varias vías y tipos de células diferentes. Las conexiones del cerebro descienden en la médula espinal y se "adjuntan" a las neuronas en la médula espinal que luego se proyectan hacia los grupos musculares. Cuando una persona quiere mover la mano, su cerebro envía una señal por un camino a un conjunto de células dentro de su médula espinal cervical y forman una conexión (una sinapsis). La señal del cerebro activa las neuronas en la médula espinal, que a su vez, propaga la señal a los músculos de las manos, lo que lleva al movimiento deseado. Este camino puede ser interrumpido de muchas maneras.
La poliomielitis es causada por un virus que infecta específicamente las células dentro de la médula espinal responsables de proyectarse hacia los grupos musculares (las llamadas neuronas motoras inferiores). Cuando estas células mueren, los músculos a los que se conectan no pueden activarse. Clásicamente, la mielitis transversa causa daño a los cables que son responsables de conectar el cerebro con estas neuronas motoras inferiores, dejando intacta la conexión de la médula espinal con el músculo, pero interrumpiendo la señal que originalmente estaba destinada a activar la vía. En la clínica, tendemos a describir esto como "cable número 1 y cable número 2". El cable número uno va del cerebro a la médula espinal y el cable número dos va de la médula al músculo. La poliomielitis daña el cable número 2 y, tradicionalmente, la MT daña el cable número 1.
La segunda cuestión que debe abordarse es el mecanismo de lesión. En la mielitis transversa tradicional, un sistema inmunitario “confundido” causa daño a la médula espinal de manera inapropiada. Cuando el sistema inmunitario invade el cordón, no hay ningún virus contra el que luchar. En los casos de pacientes informados de California, un virus infecta directamente y mata las células. Cualquier inflamación en la médula espinal está respondiendo al virus. TM es a menudo un diagnóstico perdido. A veces esto ocurre por falta de vigilancia por parte del personal médico, pero a veces se debe a que el diagnóstico no está claro. Además, el problema con el diagnóstico de TM es que no existe una sola prueba de sangre o líquido cefalorraquídeo que identifique definitivamente la TM. Además, los marcadores del líquido cefalorraquídeo de las respuestas inflamatorias no pueden diferenciar entre una respuesta autoinmune y una respuesta a una infección.
A veces, las personas leerán que se ha asociado un virus con la MT, pero estos informes son difíciles de interpretar. La infección pudo haber sido el evento desencadenante pero la lesión de la médula espinal fue causada por un proceso autoinmune secundario después de la infección, o la asociación pudo haber sido incidental en el sentido de que el paciente había tenido previamente la infección pero ahora tiene un proceso no relacionado. Además, en realidad podría haber dos procesos que causen la lesión de la médula espinal: un componente relacionado con la infección y un componente inflamatorio separado. Finalmente, el paciente podría haber dado positivo en la prueba de la infección a pesar de que no tenía la infección en absoluto (un falso positivo). Teniendo esto en cuenta, dificulta la interpretación de muchos de los informes de casos relacionados con la infección y la MT. Además, siempre debemos tener en cuenta que los virus y patógenos que realmente conocemos (y podemos analizar) son una fracción de los que existen en la naturaleza, es probable que haya cientos y cientos de virus o subtipos de virus (lo que significa que sabemos varios pero no todos en una determinada "familia" de virus) de los que no somos conscientes.
Aunque no conocemos los intrincados detalles de los casos en California, el agrupamiento de casos extremadamente similares en un corto período de tiempo sugiere más una causa infecciosa común, probablemente un virus, que tiende a apuntar a lo mismo y/o de cerca. áreas similares en la médula espinal y, por lo tanto, causando síntomas similares.
En una serie de próximos artículos, nuestro equipo de UT Southwestern and Children's Medical Center describió las diferencias entre los pacientes con diagnóstico clásico de TM. Algunos de estos pacientes tienen evidencia de daño en AMBOS cables número 1 y número 2. Estamos utilizando estas características y otras para diferenciar a los pacientes en relación con las opciones de tratamiento y los resultados. En California, el sistema de salud pública ha identificado una serie de enfermedades similares a la poliomielitis, donde solo el cable número 2 se ha visto afectado. Algunos de estos pacientes pueden haber sido diagnosticados originalmente con TM, pero en retrospectiva, esto puede haber sido un diagnóstico inexacto. Si bien no tenemos detalles específicos del caso, este no es un evento inesperado dada la tasa de diagnóstico erróneo de TM.
Hay un virus que se ha identificado en algunos pacientes, un primo previamente reconocido del poliovirus, que puede ser el agente causal. También vale la pena señalar que este síndrome (daño viral en el cable número 2) se ha descrito con múltiples virus, incluido el virus del Nilo occidental. Al final, esto es un recordatorio de la importancia de mejorar los algoritmos de diagnóstico para los pacientes y aumentar la investigación en el mundo de las enfermedades paralizantes agudas. El SRNA y del Programa UT Southwestern/Children's Medical CenterTM Continuaremos monitoreando eventos y actualizando nuestra comunidad.
Artículos de noticias que hablan sobre este tema:
https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827
https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1
