Intro: [00:00:00] ABCs of NMOSD es una serie de podcasts educativos para compartir conocimientos sobre el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica, o NMOSD, un raro trastorno autoinmune recurrente que preferentemente causa inflamación en los nervios ópticos y la médula espinal.

[00:00:22] La serie de podcasts ABCs of NMOSD está organizada por SRNA, Siegel Rare Neuroimmune Association y en colaboración con Sumaira Foundation for NMO, The Connor B. Judge Foundation y Guthy Jackson Charitable Foundation. Esta serie educativa es posible gracias a una subvención para la educación del paciente de Horizon Therapeutics.

GG de Fiebre: [00:00:58] Hola y bienvenidos a la serie de podcasts ABCs of NMOSD. El podcast de hoy se titula "Historia, diagnóstico y manejo del NMOSD". The ABCs of NMOSD es una serie de podcasts educativos para compartir conocimientos sobre el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. Mi nombre es GG deFiebre de Siegel Rare Neuroimmune Association y co-moderará este podcast junto con Jacinta Behne. Jacinta, ¿te importaría presentarte?

Jacinta Behne: [00:01:25] Claro. Muchas gracias, GG, y bienvenidos a todos. De hecho, es un honor ser coanfitrión de este podcast con GG. Soy el Director Ejecutivo de la Fundación Caritativa Guthy-Jackson y estoy muy feliz de estar aquí con ustedes hoy. Volviendo a ti, GG.

GG de Fiebre: [00:01:40] Genial. Muchas gracias. Y esta serie de podcasts está organizada por Siegel Rare Neuroimmune Association, en colaboración con Sumaira Foundation for NMO, The Connor B. Judge Foundation y The Guthy-Jackson Charitable Foundation. Este podcast se está grabando y estará disponible en el sitio web de SRNA y para descargar dondequiera que obtenga sus podcasts.

[00:02:00] El ABC del NMOSD es posible gracias a una subvención para la educación del paciente de Horizon Therapeutics. Horizon se centra en el descubrimiento, desarrollo y comercialización de medicamentos que abordan las necesidades críticas de las personas afectadas por enfermedades raras, autoinmunes e inflamatorias graves. Aplican la experiencia científica y el coraje para brindar terapias clínicamente significativas a los pacientes. Horizon cree que la ciencia y la compasión deben trabajar juntas para transformar vidas.

[00:02:25] Para el podcast de hoy, nos complace que nos acompañe el Dr. Brian Weinshenker. El Dr. Weinshenker es profesor de neurología y consultor en Mayo Clinic en Rochester, Minnesota. Sus intereses están en las enfermedades desmielinizantes inflamatorias del sistema nervioso central, incluido NMOSD, y participó en el descubrimiento del biomarcador para NMOSD, que también discutiremos hoy.

[00:02:45] Bienvenida. Y gracias por acompañarnos hoy, Dr. Weinshenker.

Dr. Brian Weinshenker: [00:02:50] Gracias, GG. Y gracias, Jacinta. Es un placer estar aquí en este fin de semana festivo prolongado. Espero que todos hayan tenido un buen Día de la Independencia.

GG de Fiebre: [00:02:59] Sí. Gracias. Entonces, para comenzar, ¿les importaría simplemente hablar sobre la historia de NMOSD en términos de cuándo se describió por primera vez y tal vez su historia con EM o personas con diagnósticos de EM y ese tipo de, ya sabes, cómo se separaron? , ya sabes, en el pasado?

Dr. Brian Weinshenker: [00:03:16] Claro. La mayoría de la gente diría que en 1894 tuvimos la primera descripción de un médico francés que vivía en León, Francia, llamado Eugène Devic. Describió un solo paciente que experimentó neuritis óptica, por lo que sería una pérdida de visión que se produjo secuencialmente en ambos ojos, en un período de tiempo muy corto. Y luego el paciente desarrolló parálisis e inflamación de la médula espinal y, a los pocos meses, lamentablemente falleció. Entonces, era una enfermedad fatal. Su alumno, Gault, escribió una tesis en ese momento y revisó otros 16 que consideraban casos similares.

[00:03:59] Y eso es realmente lo que sabíamos sobre la neuromielitis óptica durante mucho tiempo. Se reconoció que tenía algunas similitudes con la esclerosis múltiple de las que creo que hablaremos en un minuto, en el sentido de que hubo ataques que causaron ceguera en los ojos y parálisis. Devic se dio cuenta de que solo había visto un caso. En realidad, no sugirió criterios de diagnóstico, pero en realidad, durante los siguientes casi un siglo, la gente simplemente trata de averiguar qué era lo único del caso de Devic.

[00:04:30] Y algunas personas dijeron, 'bueno, tienen neuritis óptica y mielitis y no tuvieron más recaídas'. Por lo tanto, no tener más recaídas se convirtió en una parte muy importante para hacer el diagnóstico y diferenciarla de la esclerosis múltiple, que se sabe que causa recaídas y ataques recurrentes. Pero, de hecho, resultó ser un predictor muy pobre.

[00:04:54] Creo que Devic habría reconocido que su paciente murió a los pocos meses. Entonces, probablemente hubiera dicho, '¿cómo podría saber si este paciente iba a recaer porque el paciente murió?' Entonces, durante casi un siglo, hubo mucha controversia sobre si se trataba de una forma única de esclerosis múltiple. ¿Era parte del espectro de la esclerosis múltiple o era de hecho una enfermedad separada?

Jacinta Behne: [00:05:21] Sigamos entonces. Gracias, Dr. Weinshenker. ¿Se consideró solo LETM alguna vez NMOSD?

Dr. Brian Weinshenker: [00:05:29] Entonces, ahí hay una entidad llamada mielitis transversa, y se había reconocido por algún tiempo que algunos pacientes desarrollarían ataques de parálisis. Y creo que durante mucho tiempo, la gente trató de encontrar alguna explicación unitaria sobre por qué las personas desarrollaron mielitis transversa.

[00:05:49] Pensaron, ya sabes, probablemente alguna causa. Y una de las pistas clave fue el hecho de que algunas personas que recibieron vacunas seguras contra el virus de la rabia o la viruela desarrollarían lo que parecía mielitis transversa y algunas personas, después de tener rubéola, sarampión alemán, contraerían esto. Y se reconoció que la mielitis transversa no aparecía cuando los pacientes tenían sarpullido y fiebre y durante los síntomas agudos, sino que se retrasaba un poco.

[00:06:20] Entonces, sin mucha comprensión del sistema inmunitario, se pensó que tal vez podría ser una reacción secundaria, tal vez una reacción inmunitaria, que estaba ocurriendo. Y, ya sabes, eso es lo que se pensaba, de la mielitis transversa. Y luego, por supuesto, la gente reconoce que la esclerosis múltiple, que se reconoció en ese momento, también causaba ataques de parálisis, pero tendían a ser menos graves y no estaban asociados con lesiones largas de la médula espinal.

[00:06:50] Por lo tanto, se reconoció que los pacientes que tenían mielitis transversa grave con lesiones largas de la médula espinal eran diferentes de los pacientes que tenían mielitis transversa más leve con esclerosis múltiple. Y la mielitis transversa más grave se llamaba simplemente mielitis transversa idiopática. Las cosas realmente cambiaron después de que reconocimos la neuromielitis óptica y descubrimos un marcador de anticuerpos del que hablaremos en un minuto que usamos para diagnosticar la neuromielitis óptica.

[00:07:23] Hicimos un estudio en Mayo Clinic que se publicó en 2006, analizando pacientes que acababan de tener un primer episodio de mielitis transversa grave, del tipo que dijimos que era diferente a la EM. Y, para nuestra sorpresa, a pesar de que estos pacientes no habían tenido neuritis óptica ni nada, los hubiéramos llamado idiopáticos o de causa desconocida mielitis transversa longitudinalmente extensa, lo que significa que tienen una lesión muy larga en la médula espinal, que a menudo se correlaciona con mielitis transversa severa, que el 40% tuvo un análisis de sangre positivo para este marcador de anticuerpos, anticuerpos acuaporina-4, que encontramos que era específico para la neuromielitis óptica. Y de repente, teníamos un vínculo entre estas dos condiciones. Eso es mielitis transversa longitudinalmente extensa, o mielitis transversa grave, y NMO.

[00:08:20] Y, de hecho, en nuestros estudios de seguimiento, encontramos que, si este anticuerpo estaba presente en un paciente que tenía síntomas de mielitis transversa, predecía que la mitad de ellos, dentro de un año, tendrían recaídas, principalmente mielitis transversa, pero algunos de ellos tenían neuritis óptica. Y si tenían un análisis de sangre negativo, entonces no parecían repetirse. No encontramos un paciente que recidivara, a pesar de que el 50% de aquellos con su análisis de sangre tuvieron estas recaídas. Entonces, de repente, todo el concepto de mielitis transversa idiopática, no sabemos la causa, cambió y casi la mitad de los adultos con ese síndrome parecían tener un tipo de NMO.

[00:09:06] Y actualmente, con nuestros criterios internacionales, y creo que esto se acepta prácticamente en todo el mundo, si tiene un primer episodio de mielitis transversa y una prueba positiva para estos anticuerpos acuaporina-4, califica para un diagnóstico de neuromielitis óptica, pero no si no tiene una prueba positiva.

GG de Fiebre: [00:09:29] Gracias. Entonces, ¿te importa hablar un poco más sobre, quiero decir, mencionaste brevemente cómo se descubrió este anticuerpo, pero te importaría hablar sobre cuándo sucedió esto y cuál fue el proceso en términos de obtener esto, ya sabes? , aprendiendo más sobre este anticuerpo?

Dr. Brian Weinshenker: [00:09:43] Claro. Sí, y yo siento que soy algo así como un infiltrado. El anticuerpo fue descubierto por mi colega, la Dra. Vanda Lennon, y algunos de sus colegas en su laboratorio. A fines de la década de 1990, comencé a estudiar esta condición que es la neuromielitis óptica y llegué a criterios que podían diferenciarla de la esclerosis múltiple.

[00:10:07] Y diría que en ese momento allí, la aceptación era regular. Mucha gente todavía decía: 'no, creo que esto es solo un tipo de esclerosis múltiple', pero teníamos bastante confianza en ello. Y estaba dando una conferencia en Mayo Clinic a la que asistía el Dr. Lennon, quien estaba particularmente intrigado por el hecho de que un alto porcentaje de pacientes con neuromielitis óptica tienen otras enfermedades autoinmunes, como lupus y Sjögren y otras enfermedades. Y ella estaba muy interesada en la autoinmunidad mediada por anticuerpos, por lo que pensó que esta condición podría ser algo diferente y me pidió que le enviara suero, es decir, sangre, de mis pacientes con neuromielitis óptica a su laboratorio.

[00:10:54] Y, un par de meses después, me dijo, 'sabe, estoy encontrando en un porcentaje bastante alto de estos pacientes un patrón de marcador de anticuerpos'. Usó un tipo de técnica en la que colocó los anticuerpos en roedores, que serían, por ejemplo, portaobjetos de tejido de ratón y observó el patrón por el cual esos anticuerpos se unen a los tejidos humanos.

[00:11:17] Y encontró un patrón muy característico que dijo que había visto antes en otras muestras que le enviaron, aunque no estaba segura de cuál era la asociación clínica, pero estaba viendo esto en estos pacientes con neuromielitis óptica. Y dije, 'bueno, ¿por qué no averiguamos cuál fue el diagnóstico clínico en esos otros casos en los que tenía este patrón de anticuerpos donde detectaría este patrón de anticuerpos?'

[00:11:42] Entonces, contacté a los médicos que habían enviado esas muestras donde ella encontró esto y, realmente para nuestra sorpresa, prácticamente todos tenían síntomas de neuritis óptica o mielitis o ambos. Entonces, eso realmente nos llevó a pensar que debe ser algún tipo de marcador de anticuerpo específico. Y en 2004, publicamos esto, y estoy trabajando en varias cohortes de pacientes, incluidos pacientes japoneses, con lo que se ha llamado EM óptica espinal asiática o japonesa, que es muy parecida a la neuromielitis óptica que percibimos actualmente. Habían sentido, en Japón, que tenían dos tipos diferentes de EM, una EM más típica, como la que vemos en Occidente, y luego hablaron sobre una versión asiática, pero pensé que se parecía mucho a la neuromielitis óptica. estábamos viendo en el oeste.

[00:12:42] Entonces, trabajando en esas dos poblaciones de pacientes y haciendo estudios ciegos, en comparación con la EM, encontramos que había más o menos una correlación perfecta entre los criterios que habíamos desarrollado para separar la NMO y la EM y la presencia de este anticuerpo, como se detectó en el laboratorio del Dr. Lennon.

[00:13:05] El Dr. Lennon solo haría las pruebas de anticuerpos. Hacíamos el análisis clínico e, incluso trabajando con nuestros colegas japoneses que no compartieron ninguno de sus datos clínicos hasta después de compartir los resultados de los anticuerpos, encontramos una correlación perfecta. Y, dentro de un año, el Dr. Lennon pudo, mediante una variedad de técnicas, establecer definitivamente que el objetivo de ese anticuerpo era esta proteína, la acuaporina-4.

[00:13:33] Entonces, no solo teníamos un patrón de marcador de anticuerpos que era un poco engorroso de probar, poner el suero encima de rebanadas de roedores, teníamos la proteína específica y podíamos desarrollar pruebas que eran moleculares y se basaban en tomar el gen que expresa esta proteína acuaporina-4 y ponerlo en células y probar específicamente esa proteína.

Jacinta Behne: [00:13:59] Dios mío, Dr. Weinshenker, esto es tan increíblemente interesante, entender y escuchar cómo ha ocurrido esta evolución. ¿Podría compartir un poco más acerca de cómo nuestra comprensión de NMOSD ha cambiado con el tiempo desde el diagnóstico original del Dr. Devic hasta hoy?

Dr. Brian Weinshenker: [00:14:19] Bueno, por supuesto, el único paciente de Devic tenía neuritis óptica, los ataques de ceguera y mielitis, los ataques de parálisis y entumecimiento en las piernas debido a la afectación de la médula espinal.

[00:14:32] Y yo diría que todavía es el tipo de ataque dominante, probablemente del 85 al 90 % de los ataques que ocurren en la neuromielitis óptica son de ese tipo. Ahora reconocemos que pueden ocurrir otros tipos de ataques que se dirigen a varios puntos del cerebro. Uno de los más característicos es el que provoca un síntoma muy inusual y son las náuseas, los vómitos y el hipo.

[00:14:59] Y eso ocurre en aproximadamente el 20 % de los pacientes, y a menudo ocurrirá meses o incluso años antes de que se presenten los primeros síntomas, los primeros síntomas típicos, la neuritis óptica y la mielitis. Pero con este marcador de anticuerpos, que resultó ser muy, muy altamente específico, ese es el anticuerpo contra la acuaporina-4, lo encontramos en ese grupo de pacientes. Entonces, eso instantáneamente vinculó esa condición con los otros síntomas. Y, además, ahora reconocemos que los pacientes con estos vómitos e hipo que pueden durar meses y no responden al tratamiento estándar para las náuseas y los vómitos, sino a los tratamientos con esteroides, que son tratamientos antiinflamatorios que usamos en la neuromielitis óptica, más o menos detuvo esa condición en seco. Entonces, lo hemos reconocido como otro síndrome característico.

[00:15:56] Y hay algunos otros que ocurren que son una especie de síndromes inusuales que se dirigen a un área del cerebro llamada hipotálamo y tálamo, que pueden incluir trastornos alimentarios inusuales, trastornos del sueño, como narcolepsia, otros trastornos hormonales, cosas que no vemos en la EM. Y ahora, si este anticuerpo es positivo, podemos estar bastante seguros de que estos son síndromes relacionados con la neuromielitis óptica y tenemos que tratar al paciente por neuromielitis óptica, no solo para tratar estos síntomas que están experimentando ahora, sino para prevenir nuevos ataques de neuritis óptica y mielitis.

GG de Fiebre: [00:16:39] Gracias por esa descripción general. Creo que la historia es realmente fascinante y muestra, ya sabes, cuán lejos ha llegado el conocimiento sobre NMOSD a lo largo de los años e incluso recientemente. Y, ya sabes, todo tu trabajo en esto también es muy importante. Así que gracias.

[00:16:52] Y así, pasando de la historia y lo que hemos aprendido sobre NMOSD a lo largo de los años al diagnóstico y cómo se hace un diagnóstico para NMOSD. Entonces, ¿le importaría hablar un poco sobre cuáles son los hallazgos radiológicos, clínicos o patológicos del NMOSD? Entonces, ¿cómo alguien obtiene este diagnóstico? ¿Y si esto difiere entre alguien que da positivo para el anticuerpo acuaporina-4 o no?

Dr. Brian Weinshenker: [00:17:16] Bueno, las cosas prácticamente siempre comienzan con síntomas. Entonces, el paciente tiene que tener síntomas. Y los dos principales que nos preocupan son la neuritis óptica, que generalmente es ceguera, con mayor frecuencia en un ojo a la vez, pero en algunos pacientes puede ocurrir en ambos ojos, y ataques de parálisis y entumecimiento, generalmente por debajo de cierto nivel. .

[00:17:43] Entonces, los pacientes pueden informar: 'Tenía debilidad en las piernas y luego el entumecimiento se extendió hasta la mitad del abdomen. Y de ahí para abajo, no podía sentir bien, o tal vez no podía sentirlo en absoluto. A menudo, la vejiga y el intestino dejan de funcionar o no funcionan correctamente. Por lo general, en casi todos los pacientes con neuromielitis óptica, estos síntomas aparecen con bastante rapidez durante horas o días, rara vez durante semanas, generalmente más durante horas o días.

[00:18:16] Entonces, esas son las cosas clave que estamos buscando. He mencionado otras condiciones inusuales. En esas situaciones, el imitador principal sería la esclerosis múltiple o lo que llamamos, y existe, todavía es mielitis transversa idiopática, otro tipo de ataque de evento único quizás temporal, quizás porque alguien tuvo gripe o una vacuna que desencadenó un respuesta inmunológica y algo que no se repetirá.

[00:18:53] Obviamente, eso es muy importante de tratar, pero esos no son pacientes que necesitaríamos tratar con medicamentos de forma continua para la prevención. Entonces, para diferenciar la esclerosis múltiple, hay varias cosas. La gravedad es mucho peor con la neuromielitis óptica. Entonces, esa es una consideración importante. Las lesiones que detectamos tanto en la médula espinal como en el nervio óptico tienden a ser más largas y extensas, lo cual es muy, muy útil. Las pruebas de líquido cefalorraquídeo pueden ser muy útiles, especialmente las pruebas de algo llamado bandas oligoclonales, que es una indicación de que los clones de células inmunitarias han establecido colonias a largo plazo en el cerebro y el sistema nervioso central.

[00:19:44] Y cuando detectamos ese marcador, es altamente sugestivo de EM. Ocurre en un pequeño porcentaje de pacientes con neuromielitis óptica, pero en un porcentaje mucho menor. Entonces, aunque muchas pruebas no son cien por ciento perfectas, la detección de bandas oligoclonales sería un fuerte indicador de EM.

[00:20:05] Hay otras manchas en el cerebro que ocurrieron que son muy típicas de la EM. Eso suele ocurrir. Incluso si no hay síntomas de ellos y no los vemos en la neuromielitis óptica. Entonces, esas serían las formas clave para diferenciarse de la EM.

[00:20:20] Con respecto a la mielitis transversa, creo que el punto importante a destacar es que la neuromielitis óptica es una enfermedad. No es sólo un conjunto de síntomas. Indica un pronóstico para el futuro y la expectativa de que habrá más recaídas. La mielitis transversa simplemente significa que hay un episodio de debilidad y parálisis por debajo de un nivel determinado. Entonces, yo llamaría a eso un síndrome, una colección de síntomas y signos. No es un diagnóstico. Puede tener mielitis transversa por EM, por NMO, por enfermedad asociada a MOG, por reacción a la vacuna. Entonces, muchas, muchas cosas diferentes pueden producir ese síndrome. Y ahí es cuando tienes que hacer toda la evaluación médica basada en la naturaleza de los síntomas, análisis de sangre, etc., observando las resonancias magnéticas, para colocar a un paciente en la categoría de diagnóstico correcta.

Jacinta Behne: [00:21:20] Esto es muy interesante. Y supongamos que sospecha que alguien podría tener NMO, ¿qué pruebas y herramientas de diagnóstico usaría usted u otros médicos para confirmar ese diagnóstico?

Dr. Brian Weinshenker: [00:21:35] Correcto. Bueno, yo diría que la más útil, especialmente para la mayoría de los pacientes con neuromielitis óptica, es esta prueba de anticuerpos, acuaporina-4. Está presente a menudo en el momento del primer síntoma. Puede haber pacientes raros en los que no está presente desde el primer síntoma, pero el nivel aumenta y se vuelve detectable con el tiempo. Por lo tanto, podría valer la pena volver a realizar la prueba, si es negativa. Pero esa prueba es muy altamente confiable y específica. Rara vez está presente en cualquier otra situación, a excepción de la neuromielitis óptica.

[00:22:13] Entonces, afortunadamente, nuestra preocupación por los falsos positivos es bastante baja. Por supuesto que nos gusta ver síntomas compatibles. Si los síntomas no parecen compatibles o la resonancia magnética no parece correcta, parece muy sospechosa de EM, siempre tenemos que tener algo de escepticismo. Pero, afortunadamente, en estos días, con nuestro nivel actual de pruebas, si tiene una prueba positiva para anticuerpos contra acuaporina-4, eso es muy, muy confiable.

[00:22:46] El problema es cuando no tienes una prueba positiva, ¿entonces qué haces? Entonces, hemos aprendido que otros anticuerpos, y esto es algo que realmente no sabíamos con certeza hasta los últimos cinco o seis años, es que hay otro anticuerpo llamado MOG-IgG. Y este es un anticuerpo que reacciona a una proteína de mielina.

[00:23:09] No lo mencioné, pero el anticuerpo NMO, la acuaporina-4, reacciona a una célula diferente en el cerebro llamada célula de soporte de astrocitos. Los anticuerpos MOG reaccionan a las células productoras de mielina llamadas oligodendrocitos y se dirigen específicamente a un componente de la mielina. Y, las personas con ese anticuerpo pueden tener un síndrome que se parece mucho al síndrome del anticuerpo acuaporina-4, pero hay diferencias. Ahora es posible que un paciente tenga síntomas que podrían encajar en cualquier forma y es el anticuerpo el que hace una diferencia crítica.

[00:23:49] Las diferencias más importantes que vemos en comparación con MOG es, en primer lugar, que los ataques tienden a ser menos severos y se recuperan mejor. Entonces, eso es ciertamente algo bueno para aquellos pacientes que tienen MOG. Tienden a ser más jóvenes. La neuritis óptica, la pérdida de visión en un ojo como síntoma de presentación, tiende a ser más común y la participación simultánea de ambos ojos también tiende a ser más común. Pero estas no son cosas absolutas porque en ambas condiciones, puedes involucrar ambos ojos y, ya sabes, a veces es un poco un juicio. Y, con el episodio del primer paso en un evento, puede que no sea muy fácil notar la diferencia. Y es por eso que detectar estos anticuerpos, si las cosas parecen compatibles, puede ser tan útil.

[00:24:39] El problema que tenemos con la prueba de anticuerpos MOG es que esa prueba no es tan buena. Esto no tiene nada que ver con los laboratorios que están haciendo la prueba. Es que ese anticuerpo es un poco más pegajoso y hay más tendencia a obtener falsos positivos. Y eso es principalmente un problema cuando el nivel del anticuerpo es bajo. Cuando el anticuerpo tiene niveles muy altos, parece ser bastante confiable, pero cuando es bajo o en el límite positivo, hemos aprendido que algunos pacientes con EM, algunos pacientes con otras afecciones, pueden tener ese tipo de anticuerpos en el límite bajo y tenemos ser algo cuidadoso.

GG de Fiebre: [00:25:20] Lo tengo. Gracias. Entonces, ¿cómo puede alguien hacerse la prueba de estos dos anticuerpos, el MOG y luego la acuaporina-4? ¿Cómo es ese proceso?

Dr. Brian Weinshenker: [00:25:28] Afortunadamente, el proceso es muy simple. Todo lo que implica es un análisis de sangre. También se puede analizar en el líquido cefalorraquídeo. Y ocasionalmente eso puede ser útil, pero las posibilidades de obtener un resultado positivo en la prueba son en realidad mucho mayores en la sangre porque creemos que es ahí donde se produce el anticuerpo y el anticuerpo se filtra de la sangre al líquido cefalorraquídeo. Puede haber algo de producción directamente en el líquido cefalorraquídeo, pero la mayor parte del anticuerpo se produce en la sangre y ahí es donde se encuentran los niveles más altos.

[00:26:00] Entonces, básicamente, es una prueba especializada y la realizan laboratorios especializados. Muchos, incluso centros expertos, enviarían estos análisis de sangre a un centro especializado para ello. Y creo que eso es valioso porque es, como sugerí, especialmente para los anticuerpos MOG, un anticuerpo un poco complicado de probar, es un anticuerpo un poco pegajoso. Puede obtener falsos positivos. Entonces, tener un laboratorio que ha coordinado sus pruebas y verificado sus resultados con los resultados de otros laboratorios que han desarrollado un alto grado de confiabilidad y pruebas, creo que es muy sencillo.

[00:26:39] Pero el proceso es bastante sencillo. La prueba en sí cuesta cientos de dólares. Entonces, ya sabes, no es una prueba económica habiendo dicho eso, una vez que obtienes un resultado positivo convincente una vez, por lo general no hay necesidad de volver a realizar la prueba. Entonces, a menudo le digo a la gente que, en comparación con una resonancia magnética que a menudo se usa anualmente para seguir la EM, esto es mucho menos costoso y la importancia y cómo altera el tratamiento es mucho, mucho mayor.

Jacinta Behne: [00:27:17] Muchas gracias, Dr. Weinshenker. Siguiente pregunta, si una persona es negativa para acuaporina-4, pero tiene neuritis óptica y mielitis transversa, ¿cómo se determina el diagnóstico?

Dr. Brian Weinshenker: [00:27:30] Bueno, diría que lo primero en lo que pensaría es, ¿el diagnóstico es realmente neuromielitis óptica? Esas son siempre condiciones en las que pensamos muy duro. ¿Podría ser esclerosis múltiple, que es mucho más común? Echamos un vistazo muy cuidadoso a la resonancia magnética para asegurarnos de que no nos falten manchas similares a las de la EM. Y si el paciente tuviera estas bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo que mencioné que son mucho más típicas de la EM, podríamos reasignar el diagnóstico a esclerosis múltiple.

[00:28:01] Pero hay alrededor del 30 % de los pacientes que tienen lo que creemos que son hallazgos típicos de la resonancia magnética, lesiones largas en la médula espinal y ataques severos, y realmente pensamos que es neuromielitis óptica y no dan positivo para el anticuerpos acuaporina-4. Parece que en algún lugar, dependiendo de la parte del mundo donde se esté probando, entre el 20 y casi el 50 % de esos pacientes pueden tener los anticuerpos MOG. Entonces, eso ciertamente vale la pena probarlo.

[00:28:35] Y, de hecho, muchos lugares ahora, incluida Mayo Clinic, donde hacemos estas pruebas, ofrecen un panel. Por lo tanto, puede analizar ambos anticuerpos al mismo tiempo y creo que eso tiene algún valor porque estamos reconociendo que los anticuerpos MOG son en realidad más comunes en la población general que el anticuerpo acuaporina-4. Entonces, solo con base en la tasa de detección de los anticuerpos, tiene sentido probar ambos.

[00:29:05] Pero algunos pacientes son negativos para ambos y los criterios del panel internacional de 2015, y tal vez me desvíe y solo mencione que, alrededor de 2010, bajo el patrocinio de la Fundación Guthy-Jackson, reunimos un comité de 19 individuos. Creo que eran de nueve países diferentes, casi todos los continentes del mundo, excepto África, estaban representados.

[00:29:31] Y nosotros, en el transcurso de un par de años, nos sentamos y elaboramos criterios de diagnóstico. Y básicamente, el producto final decía que había un grupo en el que confiamos mucho que tiene los anticuerpos contra la acuaporina-4 y luego hay pacientes que no tienen el anticuerpo contra la acuaporina-4. Entonces, en ese momento, MOG solo estaba siendo reconocido. Entonces, no creamos una categoría separada para ellos. Aunque, creo que tuvimos en cuenta que podríamos crear fácilmente otro silo con pacientes con anticuerpos MOG, pero hubo pacientes que no tenían ninguno de los anticuerpos. Y luego fuimos más rigurosos con las características de la resonancia magnética. ¿Tenían características típicas de resonancia magnética?

[00:30:16] No éramos tan liberales. Ahora, creo que mencioné que, con el anticuerpo acuaporina-4, todo lo que el paciente necesita es un síndrome clínico, como mielitis transversa o neuritis óptica. Si tienen el anticuerpo, podemos hacer el diagnóstico y aquellos en los que el anticuerpo no está presente, requerimos más que eso. Y requerimos estas características adicionales de IRM y otras cosas para asegurarnos de no incluir a algunos pacientes con esclerosis múltiple porque realmente no queremos mezclar pacientes con esclerosis múltiple porque los trataríamos de manera muy diferente.

Jacinta Behne: [00:30:54] Muy rápido, entonces, ¿es cuando NMO se convirtió en NMOSD, un trastorno del espectro?

Dr. Brian Weinshenker: [00:31:03] Correcto. Entonces, a menudo nos referimos a esta enfermedad ahora, en lugar de neuromielitis óptica o NMO, como trastorno del espectro NMO, lo propusimos en 2007, cuando comenzamos a ver más y más síndromes como vómitos e hipo y otras lesiones cerebrales. Y dijimos: 'Caramba, estos son pacientes que de otro modo podrían quedar excluidos, a menos que ampliemos el espectro'. Entonces, lo llamamos trastorno del espectro NMO. Y en 2015, cuando el panel internacional lo discutió, la recomendación que se hizo fue que debería ser nuestro nuevo término para esta condición porque realmente no pensamos que fuera una enfermedad diferente, si el paciente tenía vómitos e hipo u otras cosas, aparte de neuritis y mielitis óptica. Pensamos que todo era parte de la misma condición. Por lo tanto, recomendamos cambiar el término oficial a trastorno del espectro NMO. Entonces, supongo, Jacinta, en respuesta a tu pregunta, ese fue el momento en que ese término se formalizó en nuestra entomología en nuestro uso de términos para describir esta condición.

Jacinta Behne: [00:32:13] Gracias.

GG de Fiebre: [00:32:14] Gracias por eso. Y entonces recibimos una pregunta sobre la prueba MOG. ¿Le importaría simplemente hablar sobre qué nivel de título podría considerarse bajo? ¿Hay como un límite particular donde ese es el caso?

Dr. Brian Weinshenker: [00:32:25] Ya sabes, diferentes laboratorios informan las cosas de manera diferente. Por lo tanto, es difícil para mí darle un número que se aplicaría en todos los centros. Muchas de las pruebas que se realizan se realizan en Mayo Clinic y se basan en el trabajo de mi colega, el Dr. Eoin Flanagan, quien dirige nuestro esfuerzo de investigación sobre las enfermedades MOG en Mayo Clinic. Descubrió que un título de 1,000, que es la cantidad que diluiría la sangre y aún así obtendría una prueba positiva, era muy confiable.

[00:32:57] Si el nivel era uno en 40, o diluyes la sangre 40 veces, y obtienes una prueba positiva, pero, si la diluyes más, la pierdes, descubrió que era solo 50/ 50 A uno de cada cien, era intermedio. Por lo tanto, diría que algo más de uno en cien, según las pruebas de Mayo Clinic, es bastante sugerente.

[00:33:20] Si está en el rango de uno en mil, es muy sugerente. Pero si es uno en 40, es aproximadamente 50/50 de lo correcto.

Jacinta Behne: [00:33:32] Está bien, adelante, entonces, por favor. Vamos a entrar en el tratamiento y manejo de los síntomas. ¿Cuáles son los tratamientos que generalmente se usan para NMOSD?

Dr. Brian Weinshenker: [00:33:42] Siempre empiezo categorizando los tratamientos en tres grupos. Están los tratamientos que damos de forma aguda, cuando un paciente viene con un ataque repentino y tiene un déficit neurológico. Y allí, nuestro objetivo es recuperar rápidamente la función. Entonces, ese es el número uno.

[00:34:04] El número dos es prevención, prevención de ataques. Una vez que hace un diagnóstico de neuromielitis óptica, digamos que el paciente tiene una prueba de anticuerpos positiva, está bastante seguro de que, en ausencia de tratamiento, el paciente tendrá más recaídas, ¿qué puede hacer para prevenir más recaídas?

[00:34:25] Y el tercero es tratar varios síntomas que el paciente podría experimentar, ya sea de forma aguda en el contexto de una recaída, hay todo tipo de síntomas que pueden ocurrir de forma aguda y, a veces, a largo plazo, debido al daño residual en el nervio óptico o la médula espinal u otras partes del cerebro. A esos tratamientos sintomáticos los llamamos, tratar los síntomas.

[00:34:52] Entonces, comencemos con los tratamientos agudos. El primer tratamiento que damos cuando un paciente llega con un síndrome neurológico repentino y agudo, para revertir la lesión neurológica, es el corticoesteroide, o a veces conocido como esteroides. Y estos generalmente se administran en dosis altas por vía intravenosa, generalmente durante cinco días. Y, a menudo, le daremos un ciclo de esteroides decrecientes, generalmente bien tolerados, pero hay una serie de efectos secundarios molestos e incluso algunos efectos secundarios potencialmente graves.

[00:35:28] Un tratamiento de respaldo importante, si los esteroides no funcionan, es un procedimiento en el que realmente, diría, hicimos un trabajo pionero en Mayo Clinic. De hecho, dirigí un estudio muy grande respaldado por los NIH en la década de 1990, incluso antes de que supiéramos con certeza que la NMO era una condición separada. Se incluyeron pacientes con NMO, pero también pacientes con otros síndromes agudos graves. Pero resultó ser muy, muy útil para los pacientes con NMO, un procedimiento llamado intercambio de plasma, en el que se conecta al paciente con un catéter en la vena a una máquina que separa la sangre y la porción líquida de la sangre, que contiene anticuerpos. y así sucesivamente, de las células en la sangre. Y la porción líquida se quita y se reemplaza con un plasma artificial que no tiene estos anticuerpos y otras proteínas inflamatorias que conducen al daño neurológico.

[00:36:29] Y, de hecho, pensando en el SRNA, creo que casi en su primera reunión, acababa de desarrollar eso o acababa de completar ese estudio de intercambio de plasma. Y creo que el primer lugar en el que lo presenté fue lo que entonces se llamaba la Asociación de Mielitis Transversa. Entonces, Sandy Siegel lo recordaría bien. Luego están los tratamientos preventivos. Hay muchos tratamientos que parecen ser útiles. Hay tres que están aprobados por la FDA que creo que requieren un reconocimiento especial porque fueron aprobados recientemente.

[00:37:03] Y, con base en estudios científicos muy rigurosos, se ha demostrado que son altamente efectivos. Uno se llama eculizumab, el segundo es inebilizumab y el tercero es satralizumab. Y tienen nombres comerciales también. Soliris y Uplizna y Enspring son los tres nombres comerciales, tres empresas diferentes que los producen.

[00:37:27] Y no entraré en los detalles de cómo se administran, pero todos son anticuerpos monoclonales, tratamientos altamente dirigidos, que bloquean vías inflamatorias específicas y reducen la cantidad de ataques entre 75 y 95%, resumiendo a través de todos estos diversos agentes.

[00:37:46] Y luego tratamientos de síntomas, podemos estar hablando, pero son para, '¿Cómo manejamos la pérdida de la visión? ¿Cómo manejamos las complicaciones de no caminar, fisioterapia, dolor, etc.?'

GG de Fiebre: [00:38:01] Muchas gracias por esa descripción general y, ya sabes, los diferentes tipos de tratamiento, ya sabes, agudo versus a largo plazo. Entonces, ¿los niveles de anticuerpos de acuaporina-4 pueden verse afectados por tratamientos agudos o estos tratamientos a largo plazo?

Dr. Brian Weinshenker: [00:38:15] Ciertamente pueden verse afectados por el tratamiento agudo, especialmente el intercambio de plasma. Esencialmente, eliminamos los anticuerpos en masa, por lo que los niveles pueden descender bastante más del 99 %. Por supuesto, cuanto más rápido los eliminemos, los pacientes continúan produciendo esos anticuerpos y, por lo tanto, es una especie de carrera con el intercambio de plasma para eliminarlos más rápido de lo que los pacientes pueden producirlos.

[00:38:39] Pero, a corto plazo, es algo efectivo. Obviamente, a largo plazo, debemos hacer algo para detener la producción de anticuerpos. Los esteroides también pueden reducir los niveles. Por lo tanto, lo mejor es analizar la sangre antes de que comiencen los esteroides o el intercambio de plasma. Pero el principal problema es con el intercambio de plasma, bajando los niveles.

Jacinta Behne: [00:39:03] Muchas gracias. Pasemos a los síntomas, por favor. Si un paciente acude a usted y puede haber una sospecha de NMOSD, ¿hay síntomas generales que buscaría inicialmente?

Dr. Brian Weinshenker: [00:39:16] Los principales síntomas son a los que me referí antes, la pérdida de visión y la parálisis, pérdida de función, pero hay algunos otros síntomas que son menos, quizás algo menos comunes y menos reconocidos. . Una muy característica que ocurre después de la mielitis transversa, los ataques de parálisis, es algo llamado espasmos tónicos paroxísticos. Y, a menudo, esto ocurre tal vez días o semanas después de un ataque de mielitis transversa y los pacientes tendrán estos ataques en los que las piernas se contraen y giran, por lo general duran entre 30 segundos y un minuto, pero pueden comenzar a repetirse varias veces por hora.

[00:40:07] A veces, las manos también pueden verse afectadas, y la mano adoptará una postura similar a una garra. Y, desafortunadamente, muy a menudo se les dice a los pacientes que esto es espasticidad, y no lo es. Lo que es, es un cortocircuito a través de los nervios desnudos que se encuentran cerca uno del otro cuando se elimina la mielina, en la neuromielitis óptica. Y parece ser, aunque se da en la EM y la neuromielitis óptica, más frecuente, más grave en la neuromielitis óptica. Y el tratamiento allí es un medicamento que se llama carbamazepina o Tegretol, que en dosis muy bajas detendrá ese tipo de síntomas. Ese es un ejemplo de un tipo de síntoma agudo que puede ocurrir.

[00:40:54] Por supuesto, hay retención de orina, y es posible que debamos colocar un catéter en la vejiga, pero por lo general eso no será algo permanente y después de que el paciente se recupere, habrá una recuperación bastante buena. de la función de la vejiga en la mayoría. Y puede haber algunos síntomas continuos que requieran tratamiento, pero generalmente no es necesario un catéter permanente, a menos que el paciente tenga un daño muy grave como resultado de un episodio de mielitis transversa.

GG de Fiebre: [00:41:24] Está bien. Entonces, mencionó, ya sabe, que hay cierto tipo de personas a las que se les dice que eso es espasticidad. Pero, ¿la espasticidad y, ya sabes, como algo separado, ocurren en NMOSD? Y si es así, ¿cómo se trata a largo plazo?

Dr. Brian Weinshenker: [00:41:36] La espasticidad es básicamente lo que sucede cuando los reflejos en la pierna, creo que la gente sabe qué son los reflejos, cuando el médico toca la rodilla y la pierna salta, pero estamos conectados en la fábrica en un De manera que, incluso cuando hay un daño grave en nuestra médula espinal y el cerebro no puede enviar los mensajes habituales para apagar los reflejos, los reflejos tomarán el control. Y cuando tratamos de pararnos sobre nuestras piernas, en lugar de que estén completamente paralizadas y flojas, los reflejos toman el control y te sostienen. Y eso es algo bueno.

[00:42:16] Entonces, la espasticidad no es del todo mala, pero puede ser demasiado buena. Los reflejos realmente pueden tomar el control y hacer que tus piernas se pongan muy rígidas y salten. Y, cuando estás sentado en una silla, las piernas pueden tener espasmos y tu espalda puede ponerse rígida y puedes resbalar de la silla. Eso es demasiado de algo bueno. Eso debe mantenerse bajo control y le digo a la gente que tratar la espasticidad es como construir una pirámide. Siempre comenzamos con el nivel inferior de la pirámide, que es el estiramiento, que no tiene efectos secundarios y es probablemente el tratamiento más eficaz, pero en capas, la siguiente capa de la pirámide que sube serían los medicamentos orales contra la espasticidad como el baclofeno o la tizanidina.

[00:43:00] Hay algunos otros, y la combinación suele ser efectiva. Pero otras cosas, como la inyección de Botox y, ya sabes, en casos realmente extremos en los que las personas se sienten muy incómodas y tal vez no pueden estirarse porque hay demasiada discapacidad, tenemos bombas que pueden infundir Baclofeno directamente en la columna, que prácticamente siempre controlarán esto. rigidez.

[00:43:26] Pero, a veces, puede haber alguna pérdida de función como resultado. Entonces, tratamos de, ya sabes, usar esa estrategia piramidal, siempre comenzar con la parte inferior de la pirámide, primero los ejercicios de estiramiento y luego los tratamientos orales.

Jacinta Behne: [00:43:41] Muchas gracias. Con respecto al dolor con NMO, ¿podría hablar un poco sobre qué tipo de dolor se presenta y cómo se puede manejar? En otras palabras, ¿existen tratamientos comúnmente utilizados para el dolor en NMO?

Dr. Brian Weinshenker: [00:43:56] Claro, y, ya sabes, vi una encuesta reciente sobre la calidad de vida. En realidad, fue realizado por Horizon Therapeutics, y creo que sus hallazgos encajarían bastante bien con mis propias experiencias, que la mayoría de las personas con NMO no tienen dolor permanente. El dolor ocurre en ataques intermitentes, a menudo con otra actividad de la enfermedad. Entonces, un paciente que tiene mielitis transversa, a menudo sus primeros síntomas serán un dolor punzante en la espalda, a menudo en el nivel donde está la inflamación de la médula espinal. Y esto puede durar días o semanas y puede controlarse con una variedad de tratamientos.

[00:44:37] Por lo general, los que reducen la irritabilidad de los nervios porque se avecina una inflamación aguda. Cuando un paciente tiene ataques de pérdida de visión en el ojo, a menudo tiene dolor en el ojo, especialmente con el movimiento de los ojos. A menudo no es un dolor incapacitante, pero ciertamente un dolor significativo. Entonces, existen estos dolores temporales. Mencioné esos espasmos que se tratan con Tegretol. A menudo son espasmos bastante dolorosos, dolorosos, pero algunos pacientes tienen una duración prolongada, a menudo después de una inflamación de la médula espinal, ardor y hormigueo en las piernas, lo que llamamos dolor neuropático. Y nuevamente, manejada por una combinación de medidas físicas, estimuladores, varios tipos y medicamentos que reducen la irritabilidad nerviosa, por ejemplo, gabapentina o pregabalina. Entonces, Neurontin o Lyrica son los nombres comerciales de esos medicamentos.

GG de Fiebre: [00:45:39] Gracias. Y luego, en términos de función intestinal, ¿cómo podría NMOSD afectar la función intestinal de alguien? ¿Cuáles son los principales tipos de estrategias de tratamiento para eso?

Dr. Brian Weinshenker: [00:45:50] Correcto. Bueno, cualquier paciente que tenga lo que llamamos mielopatía o daño en la médula espinal que conduce a la pérdida de la función de la médula espinal a menudo perderá la sensación de que necesita defecar.

[00:46:06] Entonces, lo primero es que tenderán a volverse irregulares y constipados. Y a veces eso, especialmente si se permite que el estreñimiento progrese, cuando tienen una evacuación intestinal, pueden recibir muy poca advertencia y pueden tener incontinencia. Y, realmente lo principal es el reconocimiento y la prevención para la mayoría de las personas y tratar de cultivar un hábito intestinal regular. Y todo el mundo tiene una fórmula ligeramente diferente. Lo que generalmente trato de alentar a los pacientes a hacer es controlar sus deposiciones y tratar de lograr un hábito intestinal todas las mañanas. A veces, tomarse un poco más de tiempo después de tomar una taza de café caliente por la mañana, tomarse un tiempo adicional, si no es posible defecar fácilmente, usar un supositorio de glicerina para ayudar a estimular los intestinos logrará ese hábito intestinal.

[00:47:02] Y, por lo general, si entrenas los intestinos, de alguna manera tomarán el régimen y lo seguirán. Si se convierte en un problema particular, usar Senna una o dos veces durante el día, que es un estimulante, también puede ayudar. Es importante mantener las heces blandas. Por lo tanto, usar salvado, Metamucil, un ablandador de heces o una combinación de estos tiene muy pocos efectos secundarios y ayuda a evitar el tipo de estreñimiento que puede interferir con el éxito de ese régimen de tratamiento.

[00:47:38] Pero, para la mayoría de las personas con este problema, podemos hacer que tengan un hábito intestinal regular que evita la incontinencia más o menos por completo y hace que su vida sea mucho más cómoda.

Jacinta Behne: [00:47:53] Esto es muy útil, estoy seguro. ¿Cuáles son los posibles efectos de la NMO sobre la función vesical y las principales estrategias de tratamiento para la disfunción vesical en nuestros pacientes?

Dr. Brian Weinshenker: [00:48:05] Sí, sería el mismo grupo de pacientes que tienen problemas intestinales, personas con trastornos de la médula espinal. Y hay diferentes patrones de dificultad de la vejiga, probablemente el más común es el intestino espástico o irritable, o el músculo de la vejiga se vuelve rígido y no permite que se llene por completo, y el paciente tiene estos impulsos que necesita para ir. Hay un impulso constante. Y el otro patrón que es muy importante diferenciar es aquel en el que el músculo de la vejiga no se coordina con el esfínter que abre la vejiga y la vejiga se llena en exceso porque el esfínter simplemente no está coordinado correctamente con él, y el tratamiento es bastante diferente.

[00:48:53] Si la vejiga no se vacía, la clave es intentar que la vejiga se vacíe. Y hay varias maneras de hacer eso, podemos usar medidas conservadoras. Pero, a veces, el autocateterismo intermitente, que sé que para muchos pacientes puede sonar muy desalentador, pero en realidad es muy simple, se les puede enseñar a casi todos los pacientes, realmente puede brindar mucho alivio y proteger tanto la vejiga como los riñones del sobrellenado y la presión que puede retroceder a los riñones.

[00:49:25] Para aquellos que se vacían bien y tienen esa vejiga irritable, hay varios medicamentos relajantes de la vejiga que podemos usar, como Ditropan, que se usa con mucha frecuencia. A menudo tienden a causar algo de sequedad en la boca, pero pueden reducir la irritabilidad de la vejiga y aliviar muchos síntomas.

GG de Fiebre: [00:49:44] Gracias. Y luego, ¿qué pasa con los problemas visuales? Entonces, si alguien tiene, ya sabes, problemas de visión después de un ataque de neuritis óptica y ¿qué se puede hacer para manejar eso?

Dr. Brian Weinshenker: [00:49:55] Bueno, una cosa muy importante es, durante el episodio agudo, cuando el paciente sufre una pérdida repentina de la visión, tratar de hacer todo lo posible para salvar la visión. Y eso sería los esteroides con prontitud y el intercambio de plasma con prontitud. Si eso no funciona o, en algunos pacientes con ataques muy severos, hay quienes creen que dar ambos tratamientos simultáneamente podría dar mejores resultados. Yo diría que todavía es un poco controvertido. Pero el uso de plasmaféresis se está volviendo muy importante.

[00:50:25] Una vez que se pierde la visión en la neuromielitis óptica, es muy difícil restaurar la función. Por supuesto, tenemos dos ojos. Afortunadamente, la NMO afecta un ojo a la vez. Somos muy cuidadosos a la hora de proporcionar a los pacientes un tratamiento eficaz para proteger la visión del otro ojo. Perder un ojo es ciertamente algo malo, pero no se acerca al desastre de perder la visión en ambos ojos. Entonces, esas son cosas muy importantes.

[00:50:56] Por supuesto, tenemos clínica de baja visión. Si los pacientes tienen algo de visión residual, a menudo hay un punto negro en el centro de la visión. La ampliación puede no ser tan útil. Tenemos otros tipos de dispositivos para ayudar a las personas con baja visión. Y no entraré en todos los detalles de lo que podría ser posible a través de una clínica de baja visión, pero restaurar la visión en este momento realmente no es factible para la mayoría de los pacientes que tienen pérdida crónica de la visión en un ojo. Entonces, la prevención y el tratamiento del ataque muy pronto, cuando hay una pérdida aguda de la visión en un paciente con neuromielitis óptica, es muy importante.

GG de Fiebre: [00:51:43] Genial. Muchas gracias por, ya sabes, esta descripción general de la historia, el diagnóstico y luego el tratamiento y el manejo de los síntomas. Antes de que terminemos hoy, solo quería preguntarle si tenía algo que quisiera mencionar que no hayamos hablado o alguna última reflexión sobre este tema.

Dr. Brian Weinshenker: [00:51:57] Fuimos muy comprensivos, consideramos muchas cosas. Yo, ya sabes, solo quiero terminar con una perspectiva general que, para alguien como yo, que recuerda lo que era la neuromielitis óptica antes de que realmente supiéramos que era diferente. Y antes de que la mayoría de la gente entendiera eso, estaba viendo a personas que habían sido mal diagnosticadas con esclerosis múltiple, estaban en tratamientos que ahora sabemos que en realidad son dañinos para ellos y sufrían ataques severos recurrentes y vimos una tasa de mortalidad bastante alta porque algunos de esos problemas espinales los ataques al cordón pueden resultar en dificultad para respirar. Y entonces, era, ya sabes, una condición terrible. Por supuesto, sigue siendo, en cierto modo, una condición terrible. Pero lo pienso casi como pienso en las vacunas COVID.

[00:52:44] Quiero decir, COVID fue horrible, pero al menos obtuvimos tratamientos que fueron 90% efectivos para prevenir problemas. Y, ya sabes, lo mismo para NMO. Por terrible que sea, ahora tenemos tratamientos realmente buenos que tienen entre un 80 y un 90% de efectividad para prevenir los ataques. Y tenemos estos tratamientos que podemos aplicar de manera muy aguda, si ocurre un ataque.

[00:53:10] Todavía tenemos un largo camino por recorrer. No entendemos completamente la causa de la NMO, por qué las personas desarrollan NMO. No somos perfectos para prevenir todos los ataques. Pero, ya sabes, hemos recorrido un largo camino y el diagnóstico es mucho, mucho más esperanzador ahora de lo que era.

GG de Fiebre: [00:53:31] Sí. Bueno, muchas gracias por tomarse el tiempo hoy. Superamos mucho y, ya sabes, nuevamente también gracias por todo el trabajo que hiciste para ayudar, ya sabes, identificar NMOSD y todo. Jacinta, ¿tienes algo que agregar?

Jacinta Behne: [00:53:45] Nada. Muy agradecido con usted, con SRNA, con usted, el Dr. Weinshenker y sus colegas y, sobre todo, con aquellos pacientes y cuidadores que están escuchando, y gracias a todos.

GG de Fiebre: [00:53:59] Sí. Muchas gracias.

Dr. Brian Weinshenker: [00:54:00] Gracias.