[00: 00: 04] Dr. GG de Fiebre: Hola a todos y bienvenidos a la serie de podcasts "ADEM Academy". Este es el primer podcast de una serie en curso sobre ADEM o encefalomielitis diseminada aguda. Este podcast se titula “ADEM pediátrico y adolescente”. Mi nombre es GG deFiebre de Siegel Rare Neuroimmune Association y co-moderará este podcast junto con Peter Fontanez de The MOG Project. Pedro, ¿quieres presentarte?

[00: 00: 30] Pedro Fontanez: Hola, sí. Mi nombre es Pedro Fontanez. Estoy con The MOG Project y mi hija, Isabelle Fontanez, también es paciente de ADEM y MOGAD.

[00: 00: 40] Dr. GG de Fiebre: Entonces, SRNA y The MOG Project están colaborando en esta serie de podcasts. Ambos somos organizaciones sin fines de lucro que se enfocan en el apoyo, la educación y la investigación de trastornos neuroinmunes raros, incluida la enfermedad por anticuerpos ADEM y MOG. Puede obtener más información sobre nosotros en nuestros sitios web, que son wearesrna.org y mogproject.org.

[00: 01: 02] Pedro Fontanez: Para el podcast de hoy, nos complace que nos acompañe el Dr. Jonathan Santoro. El Dr. Santoro se desempeña como Director de Programas de Neuroinmunología y Trastornos Desmielinizantes en Children's Hospital Los Ángeles. También es profesor asistente de neurología y pediatría en la Escuela de Medicina Keck de la Universidad del Sur de California. El Dr. Santoro completó su licenciatura, maestría y títulos médicos en la Universidad de Tulane. Posteriormente completó residencias en pediatría y neurología infantil en la Escuela de Medicina de la Universidad de Stanford y posteriormente tuvo una subespecialidad en neuroinmunología y esclerosis múltiple pediátrica en la Escuela de Medicina de Harvard.

[00:01:42] El Dr. Santoro es un apasionado médico científico financiado por los NIH que ha publicado más de 70 manuscritos revisados ​​por pares. Su enfoque clínico y de investigación es la desregulación endocrina en la esclerosis múltiple de inicio pediátrico y la neuroinmunología del síndrome de Down. Actualmente es miembro del Subcomité de Políticas de Salud de la Academia Estadounidense de Neurología y preside el Grupo de Trabajo de Monitoreo Avanzado de Medicamentos. El Dr. Santoro es un defensor de larga data de las personas con discapacidades y ha cabildeado localmente en California y en Capitol Hill. Bienvenido, y gracias por acompañarnos hoy.

[00: 02: 17] Dr. Jonatán Santoro: Gracias chicos por recibirme. Este es un tema tan emocionante y una oportunidad tan emocionante de trabajar con ambas organizaciones para hacer correr la voz sobre ADEM a las familias que necesitan esta información. Entonces, muy emocionado de estar aquí.

[00: 02: 33] Pedro Fontanez: Bueno, comencemos con nuestra primera pregunta, el primer tema que vamos a discutir es el diagnóstico. Con el descubrimiento del anticuerpo MOG, el anticuerpo acuaporina-4, el anticuerpo NMDA y otros anticuerpos, ¿nos guiará a través del proceso de diagnóstico de ADEM considerando otras posibles causas y diagnóstico diferencial?

[00: 02: 51] Dr. Jonatán Santoro: Esta es una pregunta realmente importante. Creo que ADEM puede verse diferente en cada paciente. Y creo que si hablas con suficientes personas en estos grupos de defensa y sociedades de enfermedades raras, te das cuenta de que nadie se presenta con los mismos síntomas y creo que históricamente ADEM fue un diagnóstico que lo abarcaba todo. Las características radiográficas o de resonancia magnética eran más amplias.

[00:03:13] Las características clínicas podrían incluir cualquier cosa, incluida la encefalopatía para el síntoma principal, pero en la era de los anticuerpos en la que hemos descubierto todas estas causas diferentes para estos síntomas, en realidad nos ha permitido ser un poco más específicos. . Pero, en última instancia, el diagnóstico sigue siendo clínico y luego se combina con las características radiográficas o de resonancia magnética en muchos casos. Entonces, aunque tenemos más información, tenemos más pruebas que hacer que nos ayuden a diferenciar las posibles causas y, en última instancia, el pronóstico y la necesidad de monitorear el diagnóstico sigue siendo el mismo que era hace muchos años.

[00: 03: 49] Dr. GG de Fiebre: ¿Y hay consideraciones especiales al diagnosticar ADEM en niños y pediatría en lugar de en adultos o ese proceso de diagnóstico es similar?

[00: 04: 00] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, creo que esta es una pregunta realmente interesante que sabemos que ADEM se diagnostica más en niños, pero tampoco es una entidad del todo rara en adultos. Creo que cuando miramos a los niños y, por supuesto, soy un neurólogo pediátrico de formación, lo pensamos más como este evento de Harold, que realmente se pensó que era monofásico durante muchos, muchos años. Y ahora hemos descubierto que con los anticuerpos MOG hay un porcentaje de pacientes que tienen episodios recurrentes o múltiples de ADEM u otra enfermedad desmielinizante.

[00:04:30] Y además, descubrimos que los niños que tienen estos ataques iniciales de ADEM a veces desarrollan otras enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múltiple que no creíamos que estuvieran necesariamente relacionadas entre sí. En adultos, las causas secundarias de ADEM parecían ser un poco más comunes. Obviamente, también se observa alguna enfermedad de anticuerpos MOG en esa población. Pero las causas tóxicas, metabólicas, quimioterapéuticas y las causas infecciosas son un poco más frecuentes en esa población y probablemente sean más un diagnóstico de exclusión en adultos, mientras que es un poco más inclusivo e importante monitorear a lo largo del tiempo en pacientes más jóvenes.

[00: 05: 10] Pedro Fontanez: Al diagnosticar ADEM, ¿es necesaria una punción lumbar, si no, cuándo se usa?

[00: 05: 16] Dr. Jonatán Santoro: Este es uno que aparece todo el tiempo. Entonces, realmente si nos guiamos por los criterios, no, no es necesario. Entonces, las características clínicas y luego las características de la resonancia magnética son realmente las que nos ayudan a hacer el diagnóstico de ADEM. Creo que en los días en que ahora podemos analizar muchos de estos anticuerpos tanto en la sangre como en el líquido cefalorraquídeo. Y dada la importancia de descartar imitaciones de ADEM, normalmente recomendamos que todos los pacientes se sometan a una punción lumbar, pero no es críticamente necesaria para el diagnóstico de la afección.

[00:05:48] Creo que cuando se tiene una infección del sistema nervioso central o del cerebro en el diagnóstico diferencial y muchas otras imitaciones genéticas o metabólicas raras e inusuales de las afecciones, especialmente en los niños, es realmente importante tener esos datos para apoyar el diagnóstico también. Entonces, mientras tenemos estos criterios de diagnóstico, queremos la mayor cantidad de información posible para sentirnos realmente cómodos y confiados al hacer el diagnóstico también.

[00: 06: 14] Dr. GG de Fiebre: Entonces, habló sobre la presentación clínica y la resonancia magnética, volviendo un poco, supongo, cuál es la presentación clínica de ADEM, y luego también qué busca en la resonancia magnética que es característica de ADEM.

[00: 06: 28] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, lo primero que necesita es la encefalopatía o un cambio en el estado mental, las personas que no piensan o no pueden ser cognitivamente iguales. Creo que esa es la característica principal de ADEM. Después de eso, es como en el sector inmobiliario. Es ubicación, ubicación, ubicación. Por lo tanto, el lugar donde se encuentra la inflamación en el cerebro determina qué síntomas es probable que tenga.

[00:06:49] Entonces, por ejemplo, si tiene compromiso del nervio óptico, la visión puede ser el problema. Si tiene inflamación en la médula espinal, la marcha o la marcha pueden verse afectadas. Si tiene inflamación en el cerebelo, la parte posterior del cerebro, puede ser por coordinación, pero en realidad es muy variable. Todas las cosas pueden estar presentes o solo algunas cosas pueden estar presentes. Y creo que esto se corresponde con lo que decíamos antes: cada presentación de ADEM se ve un poco diferente, pero en realidad la encefalopatía es la pieza clave y luego todo lo demás depende mucho de la ubicación de la inflamación.

[00: 07: 23] Dr. GG de Fiebre: Y luego, en términos de la resonancia magnética, ¿hay otros patrones particulares que esté buscando o simplemente esté buscando inflamación en estas áreas?

[00: 07: 30] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Entonces, las características radiográficas son que tienes compromiso en ambos lados del cerebro. Y de nuevo, pensamos que la inflamación no está realmente restringida a un lado o al otro. Las lesiones tienden a ser muy amplias, confluentes, más grandes que algunas de las otras lesiones que veríamos en cosas como la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica, cosas de esa naturaleza. Y luego los emparejamos con las características clínicas. Por lo tanto, si es... si las características clínicas parecen coincidir y las características radiográficas parecen coincidir, ahí es donde nos sentimos más seguros para llegar al diagnóstico de ADEM.

[00: 08: 02] Pedro Fontanez: En ese sentido, está hablando de características clínicas que coinciden con las características de la resonancia magnética y cosas por el estilo. ¿Puede un paciente presentar síntomas compatibles con ADEM pero que inicialmente no se muestran en la resonancia magnética? Si es así, ¿qué acciones deben tomar los profesionales de la salud en este caso, incluido el seguimiento del paciente o una resonancia magnética adicional?

[00: 08: 20] Dr. Jonatán Santoro: Esta es una gran pregunta Pedro. Entonces, sí y no. Entonces, los criterios realmente requieren esa función de resonancia magnética. Pero lo que sabemos es que ninguna prueba es 100% sensible. Entonces, en estas situaciones en las que las imágenes resultan negativas pero algunas de las características o muchas de las características clínicas coinciden, es muy importante simplemente repetir una resonancia magnética. Creo que nos hemos sorprendido cuando tenemos pacientes que tienen todos estos síntomas, pero luego nos hacemos la resonancia magnética y no hay nada allí.

[00:08:49] A veces solo se necesita un poco de tiempo para desarrollar esas características en la neuroimagen. Por lo tanto, ha habido muchos casos y en muchos casos que hemos visto en los últimos años en los que obtenemos la resonancia magnética temprano y ahora, podemos obtener resonancias magnéticas casi instantáneamente cuando los pacientes ingresan al hospital y las características de imagen pueden no ser tan golpeando justo al frente. Pero unos días más tarde, en realidad comienzan a emerger y evolucionar hacia lo que normalmente esperaríamos.

[00: 09: 04] Dr. GG de Fiebre: Y luego hablando de resonancia magnética, para que los adultos puedan decirles a los adultos que se suban a la máquina y se queden quietos. ¿Hay recomendaciones particulares para la sedación o realmente cuáles son esas recomendaciones para niños pequeños que necesitan imágenes?

[00: 09: 29] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Y creo que este es un tema complicado porque estamos hablando de cuál es el riesgo, cuál es el beneficio. El riesgo de estar sedado está ahí y es algo de lo que hablar siempre con el anestesiólogo. No hay sedación que esté libre de riesgos, pero tenemos que sopesar eso con tener un diagnóstico confirmatorio y asegurarnos de que no nos falte otra imitación que podría parecerse clínicamente a ADEM pero que tal vez no tenga esas características de neuroimagen. Entonces, sigo pensando que generalmente se sugiere que sigamos con la sedación.

[00:09:59] Y, afortunadamente, en muchos hospitales pediátricos, tenemos personas que no solo están capacitadas en pediatría y anestesiología, sino específicamente en anestesiología pediátrica. Entonces, bueno, no hay certeza de que no haya riesgo. Por lo general, es muy importante tener ese dato para hacer el diagnóstico. Aunque diré que el paciente más joven que hemos podido entrar en el escáner sin sedación tiene unos cinco años. Entonces, se puede hacer. Sin duda, es el caso atípico de la situación, pero siempre queremos sopesar los riesgos y los beneficios de cualquier intervención que hagamos.

[00: 10: 32] Pedro Fontanez: En ese sentido, sé que esto afecta a todos personalmente porque todos hemos pasado por esto con este diagnóstico. ¿Cuáles son algunos de los desafíos de diagnóstico que enfrentan algunos padres y proveedores de atención médica y cuáles son algunas de las formas en que pueden superar estos desafíos?

[10: 0: 48] Dr. Jonatán Santoro: Creo que el número 1 es ser un padre bien informado. Creo que ADEM es un diagnóstico sorpresa para muchas personas. No creo que nadie vaya al hospital pensando que esto es lo que le está pasando a mi hijo. Por lo tanto, informarse rápidamente es siempre la mejor manera de ponerse al día y poder comunicarse con su médico, su equipo de atención, todos. Creo que debido a que ADEM y muchos trastornos desmielinizantes pueden verse tan diferentes en cada persona, es un desafío porque no hay una característica que yo diría, oh sí, definitivamente necesita ser evaluado por una enfermedad desmielinizante. Estas condiciones son extraordinariamente raras.

[00:11:26] Como muchas personas que escuchan este podcast probablemente se hayan dado cuenta y realmente lo que veo como médico es ¿qué confianza tengo en esta decisión? Por el contrario, ¿qué tan seguro estoy de que esto es otra cosa? Y aquí es donde todas estas pruebas de diagnóstico pueden vincularse realmente para ayudar a encajar esa pieza del rompecabezas. Entonces, si las características clínicas no encajan, la resonancia magnética no encaja, ¿puedo usar algo como una punción lumbar por punción lumbar? ¿Puedo usar un EEG? ¿Puedo usar pruebas genéticas de análisis de sangre para asegurarme de que estamos llegando a la prueba correcta para que pueda comenzar los tratamientos correctos?

[00: 12: 02] Dr. GG de Fiebre: Y luego, ¿quién suele hacer este proceso de diagnóstico, es en la sala de emergencias, son los neurólogos? ¿Te importaría hablar un poco sobre quién en el equipo no está involucrado en eso?

[00: 12: 15] Dr. Jonatán Santoro: Creo que para las personas que ingresan por primera vez, generalmente es a través de la sala de emergencias. La mayoría de las veces, los neurólogos pediátricos estarán involucrados desde el principio en el proceso de diagnóstico. Pero cada sistema hospitalario es un poco diferente. Quiero decir que definitivamente hay hospitales en las áreas más rurales y suburbanas del país que no tienen un neurólogo pediátrico disponible, y es posible que un pediatra capacitado en medicina hospitalaria lo atienda. Entonces, depende de cada institución. Pero lo que siempre recomendamos es que, una vez que se haya realizado el diagnóstico, se comunique con alguien con capacitación especializada en neuroinmunología y, específicamente, en neuroinmunología pediátrica, si también está disponible.

[00: 12: 57] Pedro Fontanez: ¿Hay algún otro criterio de diagnóstico o prueba que un paciente pueda esperar al tratar de averiguar estos diagnósticos? Sé que hablamos sobre la resonancia magnética y las pruebas de anticuerpos, pero ¿hay algo más que un paciente pueda esperar?

[00: 13: 10] Dr. Jonatán Santoro: Sí, creo que esos son los grandes también. Creo que la punción lumbar, la punción lumbar, también está presente para la mayoría de los pacientes. ADEM puede estar asociado con convulsiones. Por lo tanto, a menudo las personas que ingresan a través del hospital también recibirán un EEG. Y luego, además, hemos agregado análisis de sangre adicionales a lo largo de los años y nuevamente es un diagnóstico descartado. Entonces, dependerá de con qué te presentes. Pero muchas veces la expectativa sería al menos una resonancia magnética y un análisis de sangre, pero muy probablemente una punción lumbar y potencialmente un EEG. Dos de los síntomas encajan.

[00: 13: 44] Dr. GG de Fiebre: Solo tengo una pregunta. Entonces, a veces escuchamos de personas que tienen inflamación de la médula espinal o una inflamación en el nervio óptico y dicen que tengo mielitis transversa, neuritis óptica y encefalomielitis diseminada aguda. ¿Es así como es en realidad? ¿Es esto un debate terminológico? Solo tengo curiosidad acerca de tus pensamientos sobre eso.

[00: 14: 05] Dr. Jonatán Santoro: Es una muy buena pregunta. Técnicamente eso no es incorrecto. Entonces, realmente lo que estamos describiendo es que hay inflamación en estas partes específicas del cerebro. La neuritis óptica solo significa inflamación del nervio óptico. Mielitis transversa, inflamación de la médula espinal. Cuando hablamos de ADEM, creo que en lo que nos hemos centrado tanto durante tanto tiempo fue en la parte de la encefalopatía y es muy probable que nos hayamos perdido mucha neuritis óptica o mielitis transversa que estaba ocurriendo al mismo tiempo.

[00:14:31] Entonces, creo que debido a que hemos mejorado en la evaluación en el hospital y ciertamente en las clínicas ambulatorias, puede decir ADEM y hacer que abarque todo. Pero creo que lo que es más útil para mí cuando evaluamos pacientes nuevos es saber exactamente las áreas anteriores que se vieron afectadas porque es importante para la probabilidad de pronóstico de los anticuerpos MOG y luego, ciertamente, cuál es el seguimiento que se necesitará para estos. largo plazo de los pacientes. Por lo tanto, tiendo a estar del lado de decirme más que decirme menos.

[00: 15: 05] Pedro Fontanez: Vamos a seguir adelante y pasar al siguiente tema, que son los tratamientos. ¿Cuál es el tratamiento típico para un paciente que se enfrenta a un ataque activo?

[00: 15: 14] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, cuando los pacientes ingresan y se realiza el diagnóstico, la mayoría de los pacientes recibirán de 3 a 5 días de esteroides intravenosos inmediatamente después de otras terapias que surjan después de eso o IVIG. Y, a veces, la plasmaféresis y, ciertamente, en los casos refractarios, es posible que vea más productos biológicos objetivo u otros medicamentos antiinflamatorios. Creo que es un gran desafío en ADEM, nunca ha habido realmente un ensayo clínico controlado aleatorio sobre cuál es la mejor terapia.

[00:15:42] Por lo tanto, si bien nos ceñimos al dogma de los esteroides primero y la IVIG o posiblemente la plasmaféresis después, hay mucha variabilidad de hospital a hospital, de región a región, y creo que esa es ciertamente un área que, con suerte, se abordará. por algunos estudios a mayor escala en un futuro próximo. Pero como sabemos, en ADEM, los anticuerpos MOG son raros y, por lo tanto, tratar de armar un ensayo clínico estandarizado para este material es una tarea asombrosa a pesar de la necesidad de hacerlo.

[00: 16: 11] Dr. GG de Fiebre: ¿Y el tratamiento agudo difiere en función de si alguien es MOG positivo o no si no lo es? ¿Ese tratamiento agudo sigue siendo el mismo?

[00: 16: 22] Dr. Jonatán Santoro: Para el tratamiento agudo no demasiado. Lo que sí sabemos es que las personas con anticuerpos MOG tienden a responder mejor a los esteroides. Entonces, a menudo, en lo que capacitamos a nuestros residentes y becarios es para decir que, con un ADEM asociado con MOG, los síntomas deberían desaparecer, deberían resolverse muy rápidamente, mientras que en causas no asociadas con ADEM puede ser un poco más desafiante o requerir las otras terapias.

[00:16:46] Pero creo que muchos de los neuroinmunólogos ciertamente han visto excepciones a esa regla donde el anticuerpo MOG se encontró más tarde, y no tuvieron esa clásica respuesta de desaparición a los esteroides. Entonces, varía. Pero creo que este es el desafío: sabemos que el anticuerpo MOG está ahí fuera. Pero, ¿hay otros biomarcadores sanguíneos que aún faltan y que podrían ser útiles para determinar quién responderá a qué terapia?

[00: 17: 10] Dr. GG de Fiebre: Entonces, yendo más allá de la fase aguda en términos de tratamientos preventivos, ¿debe un paciente estar en tratamiento preventivo y, de ser así, qué tratamientos se recomiendan y esto depende de la causa de la ADEM?

[00: 17: 25] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, esta es una pregunta realmente importante y desearía poder darle una respuesta más específica, pero aún no está muy claro. Por lo tanto, creo que nuevamente se pensó que ADEM era monofásico para muchos, muchos pacientes, pero ahora estamos descubriendo que hay ADEM asociada con recaídas. Hay ADEM con anticuerpos MOG que evoluciona a otras condiciones como neuritis óptica, mielitis transversa o neuromielitis óptica, y hay otros pacientes que desarrollan ADEM que desarrollan esclerosis múltiple. Y creo que hemos ido y venido en una comunidad para la prevención en lugar de esperar un segundo ataque antes de comenzar con los pacientes. Pero creo que el jurado aún está deliberando, y creo que este es otro ejemplo de que hay diferencias regionales, hospitales, diferencias entre hospitales. Pero no tenemos datos sólidos para respaldar la terapia preventiva en este momento.

[00: 18: 11] Pedro Fontanez: Sé que ciertas condiciones como MS, NMO, acuaporina-4 y enfermedad de anticuerpos MOG, pueden tener problemas con tratamientos específicos a los que pueden no ser tan reactivos, por lo que hablamos de los que son reactivos. Pero ahora, para aquellos que no son reactivos, ¿hay algún tratamiento que deba evitarse según la causa de ADEM, por ejemplo, como el anticuerpo MOG, la acuaporina-4 o, como decía, la EM? ¿Hay algún tratamiento que deba evitarse?

[00: 18: 36] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Entonces, creo que esto es realmente difícil en el período agudo en el que no estás necesariamente seguro de qué dirección tomar. Para los síndromes de anticuerpos ADEM y MOG utilizamos una inmunoterapia muy amplia. Por lo tanto, es raro que estemos usando algo tan específico que vamos a causar problemas adicionales. Pero creo que como hemos visto en individuos con neuromielitis óptica cuando los hemos tratado, estos pacientes que tienen una enfermedad mediada por acuaporina-4.

[00:18:58] Se ponen mucho peor cuando les dimos terapias para la EM a pesar de que eran terapias muy amplias para la EM. Entonces, creo que es algo que debemos explorar un poco más para ver qué funciona y qué no. Pero al mismo tiempo, no hemos tenido mucha experiencia en el uso de productos biológicos específicos o incluso medicamentos para la EM en personas con síntomas de anticuerpos ADEM o MOG. Pero ciertamente está en el horizonte en un área donde necesitamos pivotar e investigar un poco.

[00: 19: 26] Pedro Fontanez: Para tratamiento. Entonces, hablamos de pacientes agudos que están pasando por ataques agudos y tratamientos para eso. Pero para la prevención a largo plazo, ¿cuáles son algunas de las opciones que un paciente puede tener para recibir tratamientos preventivos a largo plazo?

[00: 19: 42] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, en individuos que han tenido más de una recaída y están asociados, digamos, con anticuerpos MOG, creo que es importante: los mejores datos hasta ahora han sido IVIG o inmunoglobulina intravenosa, micofenolato mofetilo y luego rituximab han sido los tres grandes que han sido más utilizados en la literatura. Para las personas que desarrollan subconjuntos que no están asociados con los anticuerpos MOG, creo que eso es un poco menos claro. Y las personas ciertamente pasan de ADEM a desarrollar esclerosis múltiple, es una clase terapéutica completamente diferente.

[00:20:17] Pero creo que, al menos para la prevención de enfermedades asociadas con anticuerpos MOG, esos han sido los tres grandes con los que hemos tenido más éxito. Y creo que depende del paciente quién recibe qué. Por lo tanto, las terapias intravenosas son un oso y, especialmente si usted es un paciente más joven, ir y recibir pinchazos una vez al mes puede ser mucho. Entonces, hemos tenido éxito con el uso de dosis altas de micofenolato. Hemos tenido éxito con el uso de rituximab, pero ciertamente hemos tenido éxito con la administración de IVIG. Pero nada que decir uno es superior al otro. Entonces, nuevamente hay muchas diferencias regionales con este.

[00: 20: 50] Dr. GG de Fiebre: Relacionado también, por lo que mencionó cómo puede ser difícil obtener vías intravenosas para niños pequeños. ¿Encuentra que los tratamientos cambian con el tiempo a medida que los niños crecen o normalmente permanecen igual?

[00: 21: 02] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Quiero decir que mantenemos ese diálogo abierto con los pacientes, y creo que ciertamente algunos de nuestros preadolescentes o adolescentes mayores tienen opiniones y sería una tontería para nosotros como médicos e inmunólogos ignorarlas. Entonces, si un paciente entra y dice que ya no quiero hacer terapia intravenosa, está bien. Aunque vamos a tener que encontrar algo más. O algo similar si dicen que no puedo tolerar este micofenolato porque me está causando malestar estomacal y tengo todos estos otros efectos secundarios. Entonces tenemos que considerar usar algo más también. Creo que durante la pandemia también hubo mucha preocupación por la infección. Y muchos pacientes preferían estar en IVIG sabiendo que es un medicamento que estimula el sistema inmunológico en la mayoría de las circunstancias en lugar de suprimir el sistema inmunológico como los otros dos.

[00: 21: 49] Pedro Fontanez: Usted estaba hablando sobre el acceso intravenoso, y sé que soy el cuidador de un niño que tenía que tener un acceso intravenoso mensualmente. Sé que podría ser muy agobiante ahora con eso, muy difícil. ¿Cuáles son sus opciones o cuáles son sus pensamientos con respecto al acceso IV en un niño versus un puerto porque sé que muchos pacientes han pasado por eso en la comunidad y cuándo siente la necesidad de cambiar el acceso IV a un puerto como ¿Cuánto dura ese período de tiempo cuando piensas que está bien, eso sería demasiado largo, vamos a cambiarlo?

[00: 22: 23] Dr. Jonatán Santoro: Y creo que esta es una decisión difícil y muy personal para la familia. Entonces, un puerto es un punto de acceso central que está justo debajo de la piel. Que básicamente ya no tienes que pincharte una vía intravenosa. Simplemente va a clavar la aguja directamente en esta pieza de plástico que está debajo de la piel sobre el pecho para acceder. Por lo tanto, es mucho más fácil, especialmente para pacientes jóvenes, ciertamente menos traumático que atravesar e intentar encontrar una vena. Sin embargo, en última instancia, no hay un número mágico. Entonces, al menos para nosotros en el Children's Hospital de Los Ángeles, decimos que si vamos a continuar con la terapia durante más de un año, entonces ciertamente debería discutirse y al menos evaluarse.

[00:23:02] Pero hay algunas familias con las que hemos hablado de esto, bajo ninguna circunstancia seguiríamos adelante con esto. Y luego otras familias me preguntan en la primera visita porque tienen una colocación traumática de IV. Por lo tanto, creo que definitivamente es algo que debe mencionar con su médico, especialmente si parece que van a ser más que unas pocas infusiones en el futuro. Creo que muchos de nosotros, como médicos, no queremos hacer algo que no podamos rastrear fácilmente. Entonces, si vamos a cambiar la terapia y la IVIG ahora está fuera de la mesa, tener un puerto como médicos es como si nunca debimos haberlo puesto. Entonces, creo que es algo para mencionar temprano y ciertamente, va ser una discusión caso por caso con su médico.

[00: 23: 43] Dr. GG de Fiebre: Y luego recibimos una pregunta de alguien que escuchaba sobre la diferencia entre un neurólogo y un neuroinmunólogo. ¿Son estos iguales o diferentes?

[00: 23: 53] Dr. Jonatán Santoro: Grandes preguntas. Entonces, todos los neurobiólogos son también neurólogos, pero no todos los neurólogos son neuroinmunólogos. Entonces, la forma de pensarlo es que es la especialidad que realmente solo se ocupa de ADEM, MOG, encefalitis autoinmune, neuritis óptica, mielitis transversa, eso es lo que hacemos día tras día. Por lo tanto, tenemos la capacidad de permanecer actualizados en la literatura. Estamos participando en los ensayos clínicos, los estudios de historia natural, pero un neurólogo en muchas situaciones estará al tanto de MOG, conocerá los conceptos básicos del tratamiento y ciertamente puede solicitar ayuda. No todos los centros tienen un neuroinmunólogo capacitado en pediatría y creo que eso es algo en lo que una comunidad trata de ser lo más colaborativa posible. Siempre estamos respondiendo correos electrónicos hablando por teléfono con personas, pero puede que no sea posible en algunas circunstancias y eso está totalmente bien.

[00: 24: 46] Dr. GG de Fiebre: Entonces, ¿le importa que pasemos de la fase de tratamiento a la fase aguda y hablemos un poco sobre los resultados y la atención a largo plazo? Entonces, ¿le importaría simplemente hablar? Habló sobre ADEM monofásico y cómo eso fue lo que pensamos que era ADEM durante mucho tiempo. ¿Puede hablar un poco sobre ADEM monofásico versus ADEM multifásico y lo que eso significa?

[00: 25: 07] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Entonces, creo que el nombre te lo dice de inmediato. Entonces, monofásico significa que sucede una vez y terminas de recaer, mientras que ADEM multifásico significa que sucede más de una vez. Es interesante porque durante muchos años con ADEM monofásico etiquetamos a alguien como un paciente que tiene ADEM y luego dijimos, está bien, llámenos si nos necesita. Entonces, no sabíamos si esos pacientes en realidad estaban recayendo durante más tiempo o si tendrían otro ataque. Pero ahora era neuritis óptica, y realmente no estábamos estableciendo esa conexión entre ADEM, neuritis óptica, mielitis transversa, cualquiera que fuera el próximo ataque.

[00:25:41] Creo que, ahora que estamos dando seguimiento a pacientes en clínicas de neuroinmunología, tenemos esta historia natural que se ha vuelto muy sólida, y sabemos que es más probable que ciertos anticuerpos, por ejemplo, MOG, estén asociados con aquellos que recaen. cursos Creo que estamos monitoreando e identificando realmente esa recaída, ya sea ADEM multifásica, es decir, ADEM que ocurre más de una vez, o ADEM que se transforma en neuritis óptica, mielitis transversa o neuromielitis óptica, es mucho más común de lo que pensábamos originalmente.

[00: 26: 12] Pedro Fontanez: Como usted estaba hablando de cómo pasa a tener neuritis óptica, entonces sé que también hubo, no sé si esto todavía se considera un diagnóstico, pero solía ser uno de los otros. Había ADEM monofásico, ADEM recurrente y ADEM multifásico. ¿Sigue siendo ADEM recurrente o es algo que se ha eliminado gradualmente desde entonces?

[00: 26: 35] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Realmente nunca se puede eliminar gradualmente la terminología. Creo que es probable que venga más bajo el paraguas del ADEM multifásico. Entonces, usamos los términos indistintamente cuando hay un segundo ataque. Pero creo que muchos de estos términos también son arbitrarios. Incluso para ADEM cuando tienes un ataque que está muy relacionado con el ataque original, no supimos durante mucho tiempo si decir que todo esto es parte del ataque original o que en realidad son dos eventos discretos. Entonces, si pones a 10 neurólogos en una habitación, obtendrás 10 respuestas diferentes sobre cómo debería llamarse y cómo debería constituirse. Pero creo que, a todos los efectos, los estamos poniendo bajo el mismo paraguas en este momento.

[00: 27: 20] Pedro Fontanez: Con eso, ¿hay alguna diferencia entre ADEM multifásico y recurrente o porque estás hablando de usarlos indistintamente? Pero, ¿hay alguna diferencia entre los dos?

[00: 27: 29] Dr. Jonatán Santoro: Sí. Históricamente, pensamos que la forma recurrente es como si el mismo proceso ocurriera nuevamente, como si los mismos síntomas estuvieran regresando. Mientras que multifásico, creo que ayuda a identificar que no solo hay un momento diferente en el que esto ocurre, sino que los síntomas pueden ser diferentes a pesar de que cumplen los criterios para ADEM en ese momento. Entonces, nuevamente es un poco más de argón que cualquier otra cosa. Creo que cualquier neurólogo y cualquier padre que esté mirando al paciente estará bien, bueno, esto es ADEM recurrente o multifásico, mientras que la terminología exacta no brinda tanta comprensión sobre cuál es el proceso de la enfermedad.

[00: 28: 09] Dr. GG de Fiebre: Entonces, habló sobre un inicio si alguien tiene, por ejemplo, inflamación de la médula espinal, podría tener problemas con la puerta visual para la inflamación del nervio óptico. Entonces, ¿cuáles podrían ser los resultados o los impactos a largo plazo de un ataque ADEM?

[00: 28: 25] Dr. Jonatán Santoro: Por lo tanto, para la mayoría de los pacientes que desarrollan ADEM, los resultados son generalmente excelentes. Ahora eso depende de los anticuerpos. Depende de la respuesta al tratamiento y también de la ubicación de la inflamación. Entonces, lo que sabemos, por ejemplo, es que si tiene neuritis óptica como parte de su ADEM y sus respuestas de anticuerpos MOG, en general, los resultados visuales son bastante buenos. Mientras que si tiene neuritis óptica sin los anticuerpos MOG, puede esperar que tenga algún impacto. Pero, de nuevo, siempre hay excepciones a la regla, lo que más encontramos es si es monofásico o recurrente, ha habido resultados neurocognitivos a largo plazo asociados con ADEM.

[00:29:04] Y eso incluye cosas como el control de los impulsos del TDAH, trastornos del comportamiento que muchos de nosotros hemos observado muy sutilmente pero que tal vez en realidad no conllevan ese diagnóstico. Es otra cosa importante a mencionar. Pero, de nuevo, como otras cosas, son mucho más obvias. Por lo tanto, al recuperarse de la mielitis transversa, es posible que tenga problemas permanentes con la puerta o problemas para caminar o que tenga un curso de rehabilitación prolongado. Entonces, realmente solo depende de dónde estén esos insultos, por lo que es tan importante poder reconocerlo rápidamente y tratarlo también rápidamente.

[00: 29: 40] Dr. GG de Fiebre: Entonces, usted mencionó estos síntomas a largo plazo. ¿También es posible tener convulsiones o problemas cognitivos o de comportamiento adicionales?

[00: 29: 51] Dr. Jonatán Santoro: Entonces, los problemas neurocognitivos son realmente interesantes porque los hemos fenotipado muy mal. La mayoría de los neurólogos, especialmente los neuroinmunólogos, están tan enfocados en ADEM, tan enfocados en los anticuerpos MOG que estaban ocultando algunos de los problemas de comportamiento que surgen en la escuela. Entonces, de nuevo el TDAH, los problemas de procesamiento sensorial de control de impulsos surgen bastante. Hemos tenido algunos pacientes que han tenido ADEM muy temprano que tienen autismo de alto funcionamiento más tarde. Y de nuevo, no es que estén desarrollando autismo debido a la ADEM, pero hay algo en este proceso que afecta el desarrollo del cerebro que puede estar asociado con esto.

[00:30:30] Las convulsiones son muy interesantes. Si tiene convulsiones al principio, es probable que tenga un mayor riesgo de tener epilepsia a largo plazo. Lo que hemos observado hasta ahora, y nuestro grupo está buscando publicar algunos de estos datos, es que con los anticuerpos MOG, si tiene convulsiones al principio, pasa por este período de reposo por lo general durante uno o dos años y luego desarrolla epilepsia. en la parte posterior y a menudo no está asociado con los anticuerpos MOG, lo que significa que ha habido alguna lesión en diferentes partes del cerebro que están creando focos epilépticos o áreas donde las convulsiones provienen solo de la naturaleza de tener un ataque de ADEM y específicamente en esta situación con anticuerpos MOG.

[00: 31: 13] Dr. GG de Fiebre: Y luego, si un niño está experimentando algunos de estos problemas cognitivos o de comportamiento, ¿usualmente lo remite a ver a un neuropsicólogo o que maneja esos problemas cognitivos?

[00: 31: 24] Dr. Jonatán Santoro: Depende de los síntomas. Entonces, creo que, en general, siempre nos referimos a la neuropsicología porque nos permite obtener una línea de base. Por lo tanto, pocos pacientes van a tener algún tipo de evaluación antes de que se desarrollen sus síntomas, por lo que obtener esa línea de base inmediata y poder realizar un seguimiento longitudinal a lo largo del tiempo es muy útil y puede identificar las fortalezas y debilidades de las personas para que puedan estar recibiendo ayuda adicional en el sistema escolar si la necesitan. Algunos pacientes necesitan un psicólogo, ese tipo de terapia, modificación del comportamiento, algunos pacientes necesitan una farmacoterapia real.

[00:31:56] Entonces, terapias para su TDAH o control de impulsos que a menudo son administradas por un psiquiatra. Pero es un esfuerzo multidisciplinario. Entonces, todos están involucrados con el cuidado del mismo paciente exacto. Pero tener esa discusión abierta con su neuroinmunólogo o su neurólogo, que generalmente es el mariscal de campo del equipo, para ayudar a señalar en qué dirección su hijo necesita esos recursos, puede ser muy útil. Creo que uno de los secretos ocultos es tener un especialista en educación con el que trabajes. A veces son trabajadores sociales, a veces son antiguos maestros o tienen experiencia en defensa de la educación. Esas son todas cosas realmente importantes para optimizar los resultados educativos en las personas que tienen esto.

[00: 33: 29] Pedro Fontanez: ¿Cuáles son algunos de los signos y síntomas que un padre debe buscar durante una posible recaída de ADEM, como por ejemplo, cuáles son algunos de los signos y síntomas de ADEM, neuritis óptica o cuáles son algunos de los signos y síntomas de multifásico?

[00: 32: 51] Dr. Jonatán Santoro: Sí, es una gran pregunta y, de nuevo, puede parecer cualquier cosa, lo que complica aún más las cosas para las familias y los cuidadores. Entonces, Número 1, si es ADEM, habrá encefalopatía o ese cambio en el estado mental. Nuevamente, si hay neuritis óptica, quejas visuales, la visión doble puede ser un problema, el dolor ocular con los movimientos puede ser un problema. Nuevamente, si es más, en el cerebro, puede ser una debilidad, pueden ser cambios sensoriales. Si está en el cerebelo, pueden ser anomalías en la marcha, ataxia y, lo que significa que es difícil señalar objetos y, ciertamente, para la médula espinal, lo que nos preocupa es la debilidad, la dificultad para caminar y, potencialmente, incluso el síndrome del intestino o la vejiga.

[00:33:27] Entonces, creo que esa es una de las cosas subrayadas que hemos encontrado sobre los anticuerpos MOG: tiende a quedarse en la parte inferior de la médula espinal, lo que puede causar algo llamado vejiga neurogénica, lo que significa puede sacar toda la orina para que se vea como muchas cosas diferentes, lo que lo convierte en un desafío. Pero creo que lo que siempre les decimos a las familias es que si el radar de mamá, papá, tía, abuela, abuelo se activa, eso es suficiente para que se comuniquen con sus neurólogos y se comuniquen.

[00: 33: 54] Pedro Fontanez: Con eso, vamos a responder una pregunta de la comunidad. ¿Está viendo algún patrón con respecto a qué pacientes MOG positivos ADEM recaen versus cuáles no?

[00: 34: 05] Dr. Jonatán Santoro: En el grupo de edad de un solo dígito, no necesariamente. Creo que lo hemos estado basando mucho más en la presencia continua de los anticuerpos MOG más que nada. En el grupo pospubertad, encontramos que la neuritis óptica tiene una tasa mucho más alta de recaídas, mientras que la mielitis transversa tiene una tasa más alta de recaídas. Por lo tanto, lo estratificamos más por edad y en el inicio menos que algunas de las características clínicas principales. Pero al mismo tiempo, ADEM es mucho más común en el grupo de edad de un solo dígito que la neuritis óptica y la mielitis transversa en el grupo de mayor edad. Entonces, es difícil hacer cabezas o cuentos de eso.

[00: 34: 40] Dr. GG de Fiebre: Y entonces, ¿es útil la rehabilitación después de un diagnóstico de ADEM? Y si es así, ¿qué tipos de rehabilitación deberían considerar los pacientes para obtener el mejor resultado? Entonces, la terapia ocupacional, la fisioterapia, la terapia del habla, ¿cuándo varía esto en los posibles síntomas persistentes que alguien podría tener?

[00: 34: 58] Dr. Jonatán Santoro: Por lo tanto, la evaluación temprana de los servicios de terapia es excelente si se encuentra en un entorno hospitalario. Entonces, algunos centros tienen rehabilitación para pacientes hospitalizados, lo cual es fantástico si puede acceder a ella, pero dependerá de cuáles sean los síntomas restantes. Entonces, ciertamente, si hay debilidad o si hay problemas de coordinación, la fisioterapia, la terapia ocupacional pueden ser fantásticas y muy útiles. Para las personas que han tenido disfagia, dificultad para tragar, dificultad con el lenguaje o algunas de esas quejas cognitivas, la terapia del habla puede ser muy útil. Y luego hemos tenido una cantidad de pacientes que han pasado a rehabilitación hospitalaria durante una o dos semanas y realmente se han beneficiado de eso. Entonces, en general, siempre lo recomendamos donde está disponible y es una de esas dos cosas como médico, puedo recetar terapia y no dañará al paciente. No hay efectos secundarios de recibir esas terapias adicionales, apoyo adicional, ya sea en el lado impaciente o en el lado ambulatorio.

[00: 35: 53] Pedro Fontanez: El Dr. Santoro en un seguimiento de una de las preguntas que acaba de responder sobre cuáles son algunos de los síntomas que los padres de un paciente deben buscar. Usted mencionó todos estos síntomas como dijo que ADEM puede parecerse a casi cualquier cosa dependiendo de dónde ocurra el ataque, donde sé que también hay pseudo recaídas, así como cosas como el fenómeno de Utah que puede desencadenar cosas que parecen recaídas. ¿En qué momento un padre o un cuidador debe enmarcar el tiempo sabiamente? Por ejemplo, si un paciente tiene dolor de cabeza, obviamente no quiere llamar al médico por cinco minutos de dolor de cabeza, pero si tiene dolor de cabeza por última vez o tiene problemas de movilidad durante todo un día, ¿cuál es el período de tiempo que ¿Estás hablando de estos síntomas neurológicos? Porque, obviamente, con los pseudosíntomas, las pseudorecaídas y el fenómeno de Uhthoff, ¿dónde trazamos la línea de que, está bien, esto puede ser un nuevo ataque neurológico versus solo un pequeño bache lateral?

[00: 36: 50] Dr. Jonatán Santoro: Esta es una pregunta fantástica. Entonces, tres cosas importantes. Lo primero es que si su radar de preocupación se dispara, simplemente comuníquese con su médico. Si tu instinto te dice que algo anda mal, solo llama, solo preséntate. Nadie te va a culpar por preocuparte demasiado. Para el recrudecimiento o el fenómeno de Uhthoff o la pseudorrecaída, esos síntomas generalmente deberían parecerse exactamente a lo que sucedió antes y una parte importante de esto en la que puede pensar como cuidador es, ¿hay algún estrés en el cuerpo que podría estar permitiendo esto? ¿Está enfermo su hijo? ¿Son privados de sueño? ¿Están estresados? ¿Hay algo más que pueda ayudar a explicarlo?

[00:37:34] Por ejemplo, el fenómeno de Uhthoff a menudo se observa cuando hace mucho calor y, de repente, se siente como si regresara una recaída. Si puede combinarlo con algún tipo de estresor temporal y luego eliminar ese estresor ambiental o temporal da como resultado una mejora de los síntomas. Generalmente es poco probable o menos probable que sea una recaída. Pero esa otra pieza, bueno, ¿qué pasa con el marco de tiempo? Todos inventamos números y seamos honestos como inmunólogos, decimos 24 horas si es menos que eso, probablemente no sea nada grave. Si es más largo que eso, definitivamente queremos obtener la evaluación. Pero de nuevo, como siempre sigue esto en orden. Entonces, regla 1, si tu instinto te dice que algo anda mal, entonces algo anda mal. Número 2, si se ve y tiene, se parece a lo que tenía antes y hay otra explicación para eso, espere y luego el tercero es esa ventana mágica de 24 horas. Entonces, si dura demasiado, simplemente llame y evalúese.

[00: 38: 32] Pedro Fontanez: Con eso, ¿cuáles son algunos de los efectos que un ADEM pediátrico puede tener en la educación de un niño, como problemas cognitivos o de comportamiento en la escuela y cosas de esa naturaleza?

[00: 38: 43] Dr. Jonatán Santoro: Sí, esto es muy importante. Y algo de lo que nos estamos dando cuenta en tiempo real. Entonces, mientras que el pronóstico neurológico es excelente para la mayoría de los pacientes que desarrollan ADEM, los problemas escolares surgen mucho y pueden ser leves. Por lo tanto, los problemas de atención en los problemas de control de los impulsos en la escuela no son algo que generalmente se marque y se lleve a un neurólogo. Por lo tanto, siempre hablar de ello, obtener esa evaluación neuropsicológica y luego encontrar las fortalezas y debilidades en esa evaluación neuropsiquiátrica para que pueda abogar por mejores recursos dentro del distrito escolar. Tutoría o farmacoterapia en algunas situaciones es realmente importante. Por lo tanto, sabemos que incluso un solo ataque de ADEM puede causar estos resultados aumentados o diferentes a largo plazo. Por lo tanto, tiendo a favorecer el lado de que hagamos las pruebas y veamos si podemos ayudar con cualquier necesidad. Pero hasta ahora no hemos encontrado algo que revierta ese efecto. Pero nuevamente, tengo la esperanza de que en el futuro encontremos que la identificación temprana, el tratamiento temprano, en realidad puede beneficiar a los pacientes a largo plazo.

[00: 39: 46] Pedro Fontanez: Sobre eso, ¿cómo distingue, especialmente como un niño preadolescente/adolescente, cómo distingue un ADEM o problemas de comportamiento cognitivo a largo plazo versus solo la pubertad con la que lidiamos como padres porque sé que esa es una de las dificultades que tengo con mi ¿niño?

[00: 40: 07] Dr. Jonatán Santoro: Sí, y uno importante. Y aquí es donde todavía me agradezco a mí mismo que mis dos hijos todavía tienen menos de cuatro años y no tengo que lidiar con eso. Pero creo que es un desafío. Y creo que ahí es donde tener esas pruebas de referencia es realmente importante porque si obtienes la neuropsiquiatría de referencia y se ve igual a los 13 que a los 10, entonces creo que nos sentimos un poco más tranquilos, y podemos decir que esto es probablemente más cosas de adolescentes. Obviamente, es un poco más desafiante si el ADEM ocurre en el momento en que todos estos cambios también están ocurriendo.

[00:40:36] Pero creo que errar por el lado de si necesitamos tratar esto o si necesitamos intervenir o no siempre es importante. Pero ahí es donde entra la atención multidisciplinar. Como neurólogo, neuroinmunólogo, puedo decirle con confianza que no soy bueno para descifrar los matices del TDAH y los problemas educativos, pero necesito pedir ayuda. Necesito pedir ayuda a nuestro neuropsicólogo de nuestro psiquiatra para asegurarnos de que estamos haciendo todo lo que podemos por nuestros individuos. Pero, de nuevo, a Peter le gusta tener esas evaluaciones de referencia que hacen que sea muy fácil decir que esto es algo de lo que debemos preocuparnos, o esto es algo que son solo hormonas y ser un equipo.

[00: 41: 15] Dr. GG de Fiebre: Recibimos algunas preguntas de algunos oyentes. Uno dijo ¿por qué se descubrió ADEM mucho antes que MOG? ¿Y cómo se descubrió?

[00: 41: 25] Dr. Jonatán Santoro: Es una pregunta genial. Entonces, quiero decir, el descubrimiento de eso, como con cualquier cosa de la neurología, es el fenotipo. Entonces, si regresa, ya sea la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer, la esclerosis múltiple, describimos como neurólogos lo que vemos. Entonces, estas presentaciones, como todos saben, son muy dramáticas en los niños, la encefalopatía, los otros déficits neurológicos que aparecen, las convulsiones que pueden presentarse, no es una cosa muy sutil que surja. Entonces, los informes iniciales eran solo descripciones de lo que estaba pasando. Lo curioso es que cuando apareció la resonancia magnética, todavía era muy difícil de obtener. Entonces, no tuvimos una gran descripción radiográfica de ADEM hasta los años 80 y 90. Y una vez que salimos de allí, comenzamos a emparejarnos como si esta fuera la pieza clínica. Esta es la pieza radiográfica. Esto parece ser lo que es ADEM.

[00:42:20] Pero creo que, desde el principio, ADEM abarcó muchas, muchas cosas diferentes y abarcaba a MOG. Estaba englobando otras condiciones desmielinizantes y solo ahora hemos podido diferenciarlo, el anticuerpo MOG se conoce desde hace unos 40 años. Es solo que nunca sumamos dos y dos y comprendimos que esto era patológico porque en nuestros experimentos científicos básicos no parecía ser la causa del tipo de desmielinización que observamos en las personas que tienen ADEM. Y creo que parte de esto se debe al modelo animal, por lo que la forma en que se expresa la proteína de MOG y modelos de ratones, roedores o ratas es diferente y causa síntomas diferentes en diferentes patrones radiográficos en humanos y eso nos detuvo un poco, pero en última instancia, nos tomó un tiempo, pero llegamos allí y creo que realmente ha revolucionado la forma en que vemos esta condición en niños y adultos.

[00: 43: 17] Pedro Fontanez: Sobre eso, Dr. Santoro, ha respondido: estas preguntas han sido increíbles. Muchísimas gracias por su tiempo. Queríamos hacerle unas reflexiones finales sobre ADEM, la dirección de ADEM. Sé que va a haber una pregunta larga y oscura, pero sus pensamientos finales sobre ADEM, la dirección en la que lo ve. ¿Hay alguna investigación que vea actualmente? y cualquier cosa en particular en la que estés trabajando para enfermedades neuroinmunes porque sé que estás encabezando muchas cosas increíbles en este momento. Danos alguna información sobre algunos de los matices, las cosas que están surgiendo a la vuelta de la esquina en las que estás trabajando y con ADEM en general.

[00: 43: 59] Dr. Jonatán Santoro: Sí, creo que es un momento emocionante para ser un neurólogo en investigación aquí. Entonces, estamos aprendiendo mucho más sobre cómo se ve esta condición con el tiempo. Estamos aprendiendo muy rápidamente a quién debemos tratar ya quién no. Y creo que encontrar algo que sea específico y efectivo para el tratamiento de MOG ADEM, no MOG ADEM y todos estos otros fenotipos diferentes que pueden surgir de allí es cada vez más importante. Entonces, creo que como un joven neurólogo, y ustedes no pueden ver mis canas, pero están comenzando a aparecer en un lado de mi cabeza, es un momento genial porque puedo colaborar con personas que son muy senior y han hecho este tipo de investigación en esclerosis múltiple, que ya lo han hecho en neuromielitis óptica y enfermedad de acuaporina-4.

[00:44:52] Por lo tanto, creo que las condiciones desmielinizantes asociadas con ADEM y MOG probablemente estén en la vía rápida para tener desarrollos inmunológicos revolucionarios porque podemos aplicar lo que ya hemos aprendido en otras condiciones. Para nosotros, nos hemos centrado en buscar los vínculos genéticos comunes para muchas de estas afecciones y en un artículo que publicamos con uno de nuestros colegas durante el verano, descubrimos que no solo en MOG sino también en ADEM y luego en otros condiciones de desalinización. Parece haber vías comunes que se explican desde el punto de vista de la predisposición genética, lo que podría explicar cómo estas condiciones no solo evolucionan con el tiempo, sino que se mezclan y combinan. ADEM se convierte en MS en algunas situaciones, MOG permanece como MOG. Neuritis óptica recidivante versus mielitis transversa versus ida y vuelta.

[00:45:44] Creo que estamos descubriendo que hay más similitudes que diferencias en un nivel muy básico, aunque el fenotipo puede parecer completamente diferente. Entonces, es un momento emocionante, pero habrá, todavía tenemos trabajo por hacer. Y es que si bien siento que hemos progresado mucho, todavía no tenemos un ensayo clínico aleatorizado. Todavía no sabemos a quién tratar con terapias preventivas versus esperar un segundo ataque. Todavía no tenemos algo que sea específico para ADEM. Entonces, tenemos mucho trabajo por hacer. Pero es un momento emocionante y tengo muchas ganas de lo que traerá la próxima década.

[00: 46: 18] Dr. GG de Fiebre: Entonces, con el formulario MOG clínico para niños, ¿qué cree que se necesitará para que se lancen los ensayos clínicos para ADEM? ¿Existen diferentes consideraciones para los estudios con niños y con adultos? Esta es una pregunta que recibimos de una audiencia.

[00: 46: 34] Dr. Jonatán Santoro: Por lo tanto, estoy muy entusiasmado con las pruebas de MOG, pero en última instancia, podemos ser más integrales y MOG porque hay diferentes fenotipos que podemos incorporar. Mientras que ADEM es un poco más limitado. Es un poco más raro. Ahora, cuando pensamos en el diseño de ensayos clínicos como mencionamos, ADEM en niños parece ser un poco más homogéneo y más propenso a ser desmielinizante, mientras que en adultos, aunque todavía lo vemos y a menudo es inflamatorio, puede haber otras explicaciones para el ADEM también. Entonces, si tuviera que adivinar, diría que probablemente estemos más cerca de un estudio ADEM pediátrico que de un estudio ADEM para adultos, pero ambos serán tremendamente importantes. Tengo esperanzas, pero es un poco más difícil reclutar estas poblaciones muy pequeñas en comparación con MOG, donde podemos obtener neuritis óptica, mielitis transversa y pacientes con ADEM, todo de una sola vez.

[00: 47: 24] Pedro Fontanez: Tenemos una pregunta de la comunidad de Facebook ya que esto es Facebook en vivo. Y su pregunta es: tengo que leer esto porque está dentro de los párrafos completos. Entonces, tengo que encontrar dónde estoy. Aunque recientemente le diagnosticaron siringomielia, ¿podría haber algo que ver con que tenga ADEM? Un paciente que creo que recientemente fue diagnosticado con siringomielia, ¿hay alguna relación con ADEM?

[00: 47: 51] Dr. Jonatán Santoro: Difícil de saber. Por lo general, no veremos algo así en el período agudo, pero ciertamente es posible encontrarlo después. Probablemente haya otra explicación para ello. Y de nuevo, esta es una de esas cosas en las que cuando tienes un diagnóstico de ADEM o MOG, cualquier cosa después de eso es lo primero que piensas: oh, esto debe estar relacionado, pero podría ser solo una variante, podría ser causado por algo. demás. Por lo tanto, ciertamente es una discusión para tener con su médico, pero es difícil saberlo sin conocer más información.

[00: 48: 21] Dr. GG de Fiebre: Gracias. Sé que pedimos pensamientos finales. No sé si tienes algo más que añadir, pero esto es realmente genial. Respondimos a muchas preguntas y realmente apreciamos su tiempo.

[00: 48: 30] Dr. Jonatán Santoro: Por supuesto, ahora, muy feliz de unirme a ustedes y, como dije, muy emocionado por lo que está por venir. Tenemos una gran comunidad, muchos neuroinmunólogos, los neurólogos se preocupan mucho por mejorar esta afección, todas las enfermedades neuroinmunológicas raras. Entonces, es un momento emocionante para ser médico y ciertamente siempre estamos ahí. Estamos a una llamada telefónica, correo electrónico de distancia si necesitan algo y estamos ansiosos por los próximos años.

[00: 48: 57] Pedro Fontanez: Doctor Santoro, gracias.

[00: 48: 58] Dr. GG de Fiebre: Muchas gracias. Chau a todos.

[00: 49: 00] Pedro Fontanez: Gracias chicos. Que tenga un buen día.