Publicado originalmente en The Siegel Rare Neuroimmune Association Journal
Tomo II
Abril de 2007

Chitra Krishnan, MHS, Adam I. Kaplin, MD, PhD, Carlos A. Pardo, MD, Douglas A. Kerr, MD, PhD y Sanjay C. Keswani, MBBS, MRCP

Publicación original: Informes actuales de neurología y neurociencia 2006, 6:236-243

Este artículo es una actualización sobre la mielitis transversa (TM) basada en nuestra experiencia en el Johns Hopkins Transverse Myelitis Center (JHTMC). La TM es un trastorno desmielinizante monofocal monofásico del sistema nervioso central y puede clasificarse como idiopático o asociado a una enfermedad. Diagnosticamos TM asociada a enfermedad cuando hay evidencia directa de enfermedad, como lupus, sarcoidosis o infección, como mielitis por herpes, mielitis por varicela zóster. La TM idiopática, por otro lado, es cuando no hay una causa subyacente conocida del inicio de la mielitis aguda. De los 356 casos notificados en los 36 meses anteriores a la publicación del artículo, el 64 % eran idiopáticos. La TM puede ser una característica de presentación de la EM en pacientes que tienen una resonancia magnética cerebral anormal en el inicio agudo u otras características, como bandas oligoclonales en el líquido cefalorraquídeo.

Aunque en gran medida es monofásico en el 75-90% de los pacientes, varios factores pueden aumentar las posibilidades de recurrencia de TM. Tener múltiples lesiones en la médula espinal o en el cerebro, un trastorno mixto del tejido conectivo, bandas oligoclonales y autoanticuerpos séricos en el líquido cefalorraquídeo pueden ser factores que pongan al paciente en riesgo de sufrir otro ataque o conversión a EM.

La mayoría de los pacientes con TM experimentan una recuperación espontánea dentro de los 6 meses y la recuperación puede continuar hasta 2 años después del inicio de los síntomas. Se ha informado en la literatura que 1/3^rd de los pacientes con TM tienen buenos resultados y 1/3^rd peores resultados. En la cohorte de pacientes seguida en JHTMC, es probable que haya un sesgo de referencia para los casos graves con solo el 20 % de los pacientes que tuvieron un buen resultado. Estudios recientes en el JHTMC sugieren que niveles anormalmente altos de citoquinas, especialmente IL-6, pueden sugerir un mal pronóstico y recurrencia.

La TM afecta a todas las edades con picos bimodales a los 10-19 y 30-39 años, y no existe predisposición familiar ni de género. Las características clínicas al inicio incluyen debilidad que en ocasiones progresa a las extremidades superiores seguida de espasticidad. Dolor, parestesias, urgencia urinaria, disfunción intestinal o vesical o sexual son otras características de la MT en el inicio agudo. El Dr. Kaplin y sus colegas encontraron una alta prevalencia de depresión en pacientes con TM. Sin embargo, se muestra que la gravedad de la discapacidad no se correlaciona con la depresión. Actualmente se plantea la hipótesis de que las citoquinas, o mensajeros inmunitarios, en el cerebro desempeñan un papel en el estado de ánimo depresivo. En nuestra serie de casos, la depresión que conduce al suicidio es la principal causa de mortalidad en TM, representando el 60% de las muertes que hemos visto en nuestra clínica (Kaplin, observaciones no publicadas). Independientemente de la correlación, es muy importante detectar y tratar la depresión.

Los estudios histopatológicos del tejido de la médula espinal obtenido de biopsias y autopsias de pacientes con MT revelan evidencia de cambios inflamatorios focales de la médula espinal: infiltración perivascular por monocitos y linfocitos además de activación astroglial y microglial. También se revela la desmielinización en los tractos de sustancia blanca de la médula espinal y la lesión y pérdida axonal, y se sabe que esta última se correlaciona con la discapacidad.

Los esteroides intravenosos son un tratamiento común que se ha demostrado que aumenta la deambulación y la recuperación motora. El intercambio de plasma (PLEX) se usa en casos más graves que pueden no responder a los esteroides. Los predictores de buena respuesta a PLEX incluyen el tratamiento temprano (< 20 días desde el inicio de los síntomas) y una lesión clínicamente incompleta. La ciclofosfamida es un fármaco quimioterapéutico que ayuda a matar las células inmunitarias que se multiplican y que causan la destrucción del cordón umbilical y también se usa en casos agresivos y fulminantes de MT. Todos estos tratamientos se administran inmediatamente después de un ataque durante un período breve. Si el paciente tiene riesgo de recurrencia, se recomiendan terapias inmunomoduladoras crónicas. Hay varias terapias novedosas que están actualmente bajo investigación. Uno implica la filtración del LCR que elimina todas las células inmunitarias atacantes del líquido que rodea la médula espinal y se ha utilizado en Europa en un ensayo clínico en polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda en comparación con PLEX y se encontró que es al menos tan eficaz y mejor tolerado También se está estudiando un enfoque neuroprotector para el tratamiento de la MT, ya que la lesión axonal y la pérdida de la MT probablemente se correlacionen con una discapacidad neurológica permanente. Los ensayos clínicos para estudiar el enfoque combinado de terapias antiinflamatorias y neuroprotectoras con eritropoyetina comenzarán este verano en el JHTMC.  

Acknowledgment

Reconocemos el apoyo y los esfuerzos de The Siegel Rare Neuroimmune Association (SRNA) y su presidente Sanford Siegel. SRNA cumple un papel fundamental para la comunidad de MT y para los investigadores que se esfuerzan por comprender y tratar este trastorno.