[00: 00: 00] GG de Fiebre: Hola a todos. Gracias por acompañarnos hoy en nuestra primera sesión. Me complace que me acompañe el Dr. Kyle Blackburn, por lo que dará una charla sobre cómo obtener un diagnóstico de ADEM, MFA, MOGAD, NMOSD, ON y TM. Y el Dr. Blackburn es Profesor Asistente en el Departamento de Neurología de UT Southwestern Medical Center. Entonces, muchas gracias por acompañarnos, Kyle o Dr. Blackburn, lo siento. Vamos a ver. Y Valerie, estoy viendo lo de los subtítulos. Te enviaré un mensaje por separado, Valerie, sobre el título. Dra. Blackburn, ¿le importaría simplemente agregar su diapositiva?

[00: 00: 47] Kyle Blackburn: Los estoy agregando ahora mismo, y ¿puedes ver?

[00: 00: 54] GG de Fiebre: ¡Podemos, sí! Está bien. Voy a alejarme, pero estaré aquí, así que gracias.

[00: 01: 02] Kyle Blackburn: Excelente. Bueno, todos, es un placer. Entonces, como ella dijo, soy Kyle Blackburn, y Ben Greenberg puede unirse a nosotros aquí por un tiempo. Pero me pidieron que diera esta charla hoy. Es algo que me apasiona mucho, es cómo llegamos a este diagnóstico. Entonces, a menudo veo a muchas personas después de que este proceso de diagnóstico ha estado ocurriendo durante un tiempo y, a veces, aún no han establecido un diagnóstico oficial. Entonces, las partes de hoy, espero que todos terminen con una comprensión de la jerga médica que usamos y una comprensión básica de por qué los términos son como son. Y luego sale la comprensión del proceso de diagnóstico y la medicina en general. Y luego aplicaremos ese proceso a estos diferentes trastornos y les mostraremos cómo un diagnóstico puede cambiar con el tiempo y cómo podemos refinarlo.

[00:01:58] Entonces, vamos a entrar en eso, y me muevo. Aquí vamos. Entonces, como dije, primero vamos a comenzar aprendiendo la jerga, y estas son las cosas que los médicos usan para comunicarse en los registros médicos y en las revistas. Y también puedes escuchar estas palabras, y también puedes estar infinitamente familiarizado con ellas. Entonces, este es el sistema nervioso central, este dibujo muy sofisticado aquí. Se compone de tres áreas diferentes en las que nos vamos a centrar: el cerebro, la médula espinal y el nervio óptico que dirige el ojo. Y cuando haya un problema con cada uno de estos, hablaremos sobre cómo se etiqueta. Pero a menudo nos referimos a estos términos en términos médicos, típicamente derivados del latín.

[00:02:47] Entonces, en latín, cerebro se convierte en encéfalo. El nervio óptico, o el nervio del ojo, se convierte en neur óptico. Y el término amplio de la médula espinal es miel, M, Y, E, L. Y cuando alguien dice algo como "Un paciente tiene una mielopatía", eso se traduce aproximadamente como un problema con la médula espinal, o una encefalopatía como un problema. con el cerebro No te dice nada más que eso. En el contexto de hoy, vamos a agregar una terminación a esos, itis, y eso significa inflamación.

[00:03:22] Entonces, vamos a juntarlos, y cada vez que nos referimos a la inflamación de la médula espinal, será mielitis. Si nos referimos al nervio óptico, es la neuritis óptica. Y en el cerebro, es encefalitis, ya veces los combinamos. Te lo mostraremos más adelante ADEM. Siempre quiero enfatizar que estos son términos descriptivos. Estos no explican por qué está ocurriendo la inflamación. Son sólo una explicación muy aproximada. Simplemente están diciendo, "Estamos viendo algunos signos de inflamación, y está en el nervio óptico", por ejemplo. No te muestran, te dicen por qué está pasando. Eso requiere un poco más de detalle, y vamos a entrar en eso.

[00:04:05] Entonces, en cualquier momento... Para empezar aquí, el sistema nervioso puede lesionarse de muchas maneras diferentes. Podrías tener una infección. Podría haber una exposición tóxica. Podría haber acumulación de proteínas y los nervios pueden estar muriendo por esa razón. Por supuesto, muchos de nosotros hemos oído hablar de accidentes cerebrovasculares o hemorragias en el cerebro, pero también pueden ocurrir en otras partes. Entonces, realmente, cada vez que un paciente llega con una queja y pensamos que es un problema neurológico, hay una larga lista de cosas que nos rondan por la cabeza. Cada vez que alguien viene a mí con lo que creemos que es un problema de la médula espinal, me viene a la cabeza una lista de 50 o más cosas en una especie de pizarra interna, y luego tengo que usar otras cosas para reducir eso.

[00:04:47] Entonces, ya desde el principio, la lista es extensa en cuanto a la cantidad de cosas que pueden suceder, y nuestro trabajo es reducir eso. Y les muestro eso aquí a la derecha de una de nuestras principales revistas, una lista de posibles cosas que pueden presentarse con una lesión de la médula espinal, y esta lista está lejos de ser exhaustiva.

[00:05:08] Entonces, ¿cómo llegamos allí? ¿Cómo pasamos de todas estas causas posibles a la causa principal, o al menos a la causa de trabajo? Bueno, no es diferente a lo que probablemente hayas visto si alguna vez viste "House". Es un poco más un ejercicio mental. Puede que no estemos hablando de ello en tiempo real, pero esto es... Es una evaluación bastante buena de cómo hacemos estas llamadas. Entonces, comenzamos revisando los síntomas y realizando un examen neurológico. Esto es para ayudarnos a identificar en qué parte del sistema nervioso está ocurriendo el problema. Eso es algo que llamamos localización en neurología.

[00:05:47] Por lo tanto, estamos tratando de determinar dónde está ocurriendo el daño, porque ciertas partes del sistema nervioso se lesionan por cosas diferentes o es más probable que se lesionen por una cosa en comparación con la otra. A veces, síntomas como debilidad, dolor o pérdida sensorial, pueden ocurrir en cualquier parte del sistema nervioso, y vamos a buscar todas las pistas posibles que podamos. Pero a veces mantenemos la localización amplia. Mantenemos el número de posibilidades amplio para que no nos falte nada. Y una vez que finalmente nos decidamos por una o dos localizaciones posibles, comenzaremos a formular nuestra lista de posibilidades, lo que llamamos un diagnóstico diferencial, así que estas son todas las posibilidades que creemos que podrían estar sucediendo. Y luego comenzamos a tratar de clasificarlos y archivarlos. Bueno, ¿qué es lo más probable en función de los síntomas, el momento, en función de todos estos otros factores?

[00:06:40] También empezamos a hacer pruebas en este punto. Comenzaremos a buscar imágenes para confirmar. ¿Estamos en lo correcto? ¿Es esto realmente un problema de la médula espinal? A menudo, cuando pensamos en la inflamación, comenzamos a realizarnos un análisis del líquido cefalorraquídeo, por ejemplo, una punción lumbar, y con frecuencia también obtenemos otros análisis de sangre, otros análisis del líquido cefalorraquídeo y una serie de otras pruebas para tratar de reducir estas posibilidades. . Y luego, después de todo eso, es posible que hayamos llegado a un diagnóstico, o al menos, establecer lo que yo llamo un diagnóstico de trabajo. Aquí es donde todavía no estamos 100 por ciento seguros, pero tenemos una gran posibilidad, pero estamos teniendo en cuenta otras posibilidades porque no hemos tenido confirmación de una forma u otra.

[00:07:23] Ahora, presento esto como un proceso bastante lineal, como si fuera una línea de montaje. Esto es realmente muy dinámico. Esto cambia constantemente en función de la nueva información, a medida que se recopila. Entonces, es posible que le digan que tiene un diagnóstico o al menos un diagnóstico funcional de inflamación de la médula espinal y, a medida que obtengamos más información, es posible que regresemos a ese diagnóstico diferencial. Podemos mirar hacia atrás y decir: “Bueno, tal vez esto sea en realidad un problema de flujo sanguíneo. Necesito ir a reordenar las cosas y reconsiderar las cosas”. Esto puede ocurrir en cualquier fase del proceso de diagnóstico y, en ocasiones, es necesario volver al principio.

[00:08:01] Entonces, ocasionalmente, cuando las cosas son realmente complicadas o parece que nos falta algo, simplemente comienza desde arriba y vuelve a revisarlo y recopila información, y eso no es inusual. Entonces, como puede ver, este proceso, debido a que no es lineal, ya que a menudo nos lleva tiempo ir del Punto A al Punto B, para llegar a ese diagnóstico final, y a veces hay recovecos y recovecos en el camino, puede ser confuso si estás del otro lado de esto. Si está en el hospital y no duerme bien y tiene un problema en la médula espinal y le dicen un diagnóstico diferente cada día a medida que regresan las pruebas, puede ser un proceso bastante complicado.

[00:08:46] Y ciertamente... algunas personas no tienen muy claro cuál es su diagnóstico. Por lo tanto, haré todo lo posible para explicarles cómo se hacen los diagnósticos y cómo y cuándo pueden cambiar, pero esto es solo para mostrarles que este no es un proceso sencillo. A menudo requiere mucho pensar y repensar a veces para llegar al lugar exacto. Entonces, cómo se puede llegar a un diagnóstico final al final del día... en raras ocasiones, todo lo que necesito hacer es un historial y un examen, y un ejemplo común de eso sería algo como la migraña. Puedo tomar un historial, hacer un buen examen neurológico y llegar al diagnóstico sin ninguna otra prueba en la mayoría de los casos.

[00:09:28] Pero eso no es cierto para los trastornos de los que estamos hablando hoy. A menudo necesitamos otra información para hacer el diagnóstico, y las imágenes suelen ser una parte crucial de eso. Estamos viendo ciertos patrones de imágenes. Estamos observando ciertas características en las imágenes que nos ayudan a decidir si se trata de inflamación o no. Y entraremos un poco en eso, pero basándonos en ciertos patrones, podemos hacer un diagnóstico sin ninguna otra información. Y luego, lo último son las pruebas, que son cosas como las pruebas de sangre, las pruebas de líquido cefalorraquídeo. Sé que mucha gente dice: "Siento que me han drenado 10... toda la sangre de mi cuerpo durante este proceso de evaluación", porque a veces las pruebas son bastante extensas y no regresan de una sola vez. . Pero esas son las tres facetas.

[00:10:12] En cualquier momento, podemos hacer un diagnóstico final o al menos llegar a un posible diagnóstico. Entonces, para repasarlos rápidamente, ¿cuáles son las pistas que usamos para determinar si la inflamación está en el sistema nervioso? En la primera, buscamos en las imágenes varias características diferentes, pero una de las más comunes que usaríamos para ver si hay una inflamación activa es la mejora del contraste. Entonces, si alguno de ustedes se ha hecho una resonancia magnética por un trastorno inflamatorio, probablemente le colocaron una vía intravenosa y le administraron contraste a través de la vía intravenosa.

[00:10:48] Y cuando eso sucedió, lo que buscamos ver es si algo de ese contraste se filtra hacia el nervio, el nervio del ojo, el nervio óptico, la médula espinal o el cerebro. Si está haciendo eso, es una pista de que hay una ruptura en la barrera hematoencefálica, que es una estructura estrecha que está destinada a mantener cosas como el contraste fuera del cerebro. Eso indica que puede haber una inflamación activa en esa área, especialmente si sospechamos de un trastorno inflamatorio y definitivamente nos da la pista de que hay una inflamación activa.

[00:11:23] Y otra pista importante que a menudo buscamos está en el análisis del líquido cefalorraquídeo. Entonces, estas son algunas de las pruebas que solemos hacer para buscar signos de inflamación. Por supuesto, la inflamación involucra a los glóbulos, específicamente a los glóbulos blancos, por lo que si vemos un número alto, comenzamos a pensar que hay inflamación allí. A menudo vemos proteínas porque, como dije, esa barrera hematoencefálica se rompe a menudo en la inflamación activa, por lo que veremos altos niveles de proteína en el líquido cefalorraquídeo.

[00:11:51] Observamos los niveles de azúcar, y si son peligrosamente bajos, a menudo pensamos en infecciones, en realidad. Pero si son normales, todavía pensamos en la inflamación. Y luego también buscamos la producción de anticuerpos, por lo que los anticuerpos son una de las formas en que su sistema inmunológico refina y ataca a los invasores extraños. Y si vemos un alto nivel de producción de anticuerpos en el líquido cefalorraquídeo en comparación con la sangre, eso sugiere que hay una inflamación activa en el líquido cefalorraquídeo, por lo que estas también son algunas de las otras pistas que estaremos buscando.

[00:12:22] Entonces, voy a tomar esa información. Ahora sabe un poco sobre cómo funciona el proceso de diagnóstico y cómo es dinámico. Ahora conoce algunas de las pistas que vamos a buscar para evaluar la inflamación cuando evaluamos a un paciente por una posible inflamación del sistema nervioso. Ahora, en realidad vamos a aplicar esos detalles, y vamos a tratar de resolver algunos casos, y vamos a mostrarles cómo se hacen los diagnósticos y cómo cambian.

[00:12:52] Entonces, vamos a comenzar con la inflamación de la médula espinal o mielitis. Entonces, vamos a tener aquí a nuestra paciente teórica, una mujer de 33 años que presenta debilidad en las piernas, cambios sensoriales e incontinencia urinaria que comenzó hace 4 días. Y cambié del Dr. House a George Clooney en "Urgencias" porque el Dr. House es un poco idiota con los pacientes, así que pensé que elegiríamos a alguien que fuera un poco más amigable. Entonces, nuestro paciente se presenta en la sala de emergencias, y el Dr. Clooney hace un examen completo y un historial, y en base a eso, hace una localización y establece que esto está en la médula espinal.

[00:13:36] Entonces, para evaluar eso, comienza a hacer pruebas. Obtenemos imágenes y análisis del líquido cefalorraquídeo, y vemos una inflamación activa en la columna como lo demuestra esta mejora del contraste. Y en nuestro líquido cefalorraquídeo, vemos un montón de glóbulos blancos y niveles elevados de proteínas. Entonces, parece haber una inflamación activa en la columna vertebral. Entonces, el Dr. Clooney llega a la conclusión de que este paciente tiene mielitis transversa. Bueno, ese es un buen diagnóstico de trabajo. Es decir, como les he dicho, ese es un término descriptivo. Y en el mundo de hoy, ciertamente pensamos que eso necesita una mayor evaluación.

[00:14:19] Entonces, en este punto, tenemos información preliminar que dice que hay inflamación en la columna. Todavía tenemos que averiguar por qué. Entonces, en este caso, se necesitan más pruebas para determinar por qué se produce la inflamación de la médula espinal. La mielitis transversa en sí misma, sin ningún otro estudio, no es un diagnóstico adecuado. Entonces, vamos a analizar algunos escenarios con este caso. Entonces, hemos identificado la inflamación de la médula espinal. Nuestro diagnóstico de trabajo es mielitis transversa, pero estamos haciendo más evaluaciones. Y decidimos hacer una resonancia magnética del cerebro, y encontramos que las imágenes del cerebro muestran signos de múltiples lesiones cerebrales.

[00:15:05] Y con base en esta información, con base en el patrón de inflamación de la médula espinal y este patrón de imágenes del cerebro, en realidad podemos refinar nuestro diagnóstico. Podemos pasar de tener una inflamación vaga de la médula espinal a tener un trastorno específico y, en este caso, el trastorno era esclerosis múltiple. Y este es en realidad un escenario común en el que alguien entra, tiene un problema en la médula espinal. Vemos la inflamación en la columna vertebral, pero luego también vemos evidencia de inflamación activa o antigua en el cerebro, y eso nos lleva a refinar nuestro diagnóstico.

[00:15:39] Entonces, ya está viendo que un diagnóstico funcional puede cambiar a medida que se presenta la información. La esclerosis múltiple requiere tratamiento con inmunoterapia, por lo que en realidad es un gran cambio de juego. Necesitamos tratar esto para asegurarnos de que no haya inflamación activa. Y esto puede ser cierto para ciertos pacientes que ingresan con una inflamación inicial de la médula espinal. Entonces, cuando llega un paciente, un neurólogo puede decidir que puede haber un riesgo de eventos futuros.

[00:16:09] Necesitamos seguirlo de cerca y ver si desarrolla signos de esclerosis múltiple, o tendremos que proceder con otras pruebas. Entonces, ocasionalmente, la esclerosis múltiple estará en el diferencial para alguien que acaba de tener un solo episodio de inflamación de la médula espinal, y es posible que necesite un seguimiento para ver si alguna vez cumple con el diagnóstico oficial de esclerosis múltiple. Entonces, vamos a revisar este caso nuevamente, y vamos a ejecutarlo varias veces y mostrarles algunos rincones y recovecos.

[00:16:38] Entonces, nuevamente, diagnóstico de trabajo de mielitis transversa. El paciente tiene una inflamación activa de la médula espinal, pero esta vez no vemos ninguna evidencia de inflamación en el cerebro, por lo que no podemos hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple, aunque sí vemos algo de inflamación en el líquido cefalorraquídeo. Solo tengo el LCR vacío esta vez. Entonces, esta persona puede ser admitida. Les han dicho que tienen mielitis transversa. Y luego, a medida que avanzan las pruebas, y a veces estas pruebas tardan semanas, se encuentra un anticuerpo acuaporina-4 en la sangre.

[00:17:12] Y ese es en realidad un escenario donde el diagnóstico cambia. Refinamos nuestro diagnóstico. Pasamos de tener mielitis transversa, un término descriptivo, a tener un diagnóstico seguro de NMO. Entonces, cada vez que vemos inflamación de la médula espinal y encontramos anticuerpos contra la acuaporina-4, a menudo tendremos que cambiar ese diagnóstico, y esto tiene implicaciones para esta persona. Sabemos que los anticuerpos contra la acuaporina-4 predicen un alto riesgo de tener una futura inflamación en el sistema nervioso en alguna parte, por lo que esta persona también sería tratada con inmunoterapias.

[00:17:48] Entonces, ya está viendo cómo un diagnóstico puede cambiar en función de los resultados de las imágenes o las pruebas, y puede cambiar con el transcurso del tiempo. Vamos a repasar el mismo escenario nuevamente, y vamos a hablar sobre la mielitis transversa. Tenemos inflamación en la columna. El cerebro se ve bastante limpio, pero esta vez, una semana después, nuestros anticuerpos MOG dan positivo y están en un nivel alto. Y según las características, el diagnóstico vuelve a cambiar. Entonces, pasamos de un término descriptivo como mielitis transversa a un trastorno asociado con MOG o MOGAD, como a menudo nos referimos a él en estos días.

[00:18:27] Y es posible que esta persona no necesite tratamientos a más largo plazo que no sean los que necesita para su ataque agudo, pero definitivamente necesitará supervisión y asegurarse de que no desarrolle futuros ataques, momento en el cual punto en que pueden necesitar tratamiento. Entonces, nuevamente, pasamos de un diagnóstico descriptivo a un diagnóstico confirmado basado en los resultados de las pruebas. Y vamos a pasar por otro escenario.

[00:18:52] Entonces, este último escenario, nuevamente, llegamos a la conclusión de la médula espinal. Confirmamos que hay inflamación, por lo que tenemos un diagnóstico descriptivo de mielitis transversa, pero todas las pruebas que enviamos no revelan una causa. Entonces, en ese momento, no encontramos aquaporin-4. No hemos encontrado MOG. Probamos todos los estudios infecciosos que nuestro hospital tiene disponibles, pero encontramos inflamación en la médula espinal con nuestro LCR y nuestra resonancia magnética de la columna. En ese punto, es apropiado etiquetar este caso como lo que llamamos mielitis transversa idiopática.

[00:19:32] Y la mayoría de las personas, cuando un médico les dice, o dicen: "Tengo mielitis transversa", esto es a lo que se refieren. Se refieren a tener mielitis transversa idiopática. Esto significa que hemos probado todas las causas conocidas que creemos que son posibles y no encontramos una causa, por lo que este caso se define como idiopático. Y lo resalto porque esta persona debe someterse a un seguimiento. Deberían tener que someterse a un control de los síntomas para asegurarse de que no se desarrolle nada más con el tiempo.

[00:20:08] Pero el diagnóstico por el momento es mielitis transversa idiopática. Entonces, el punto de enseñanza aquí es una vez que hayamos realizado todas nuestras pruebas, y eso puede tomar algunas semanas para que todo regrese, una vez que se haya realizado la evaluación y no hayamos encontrado ningún signo de una causa para la inflamación. , un paciente puede recibir un diagnóstico de un trastorno idiopático tal como mielitis transversa idiopática. Esto implica que no encontramos una causa.

[00:20:37] Y a veces las personas quedan un poco confundidas por eso, pero hablaremos sobre algunas de las situaciones en las que necesitamos cambiar ese diagnóstico. Y así, vamos a repasar un escenario más para la columna vertebral. Y vamos a determinar que hay una inflamación de la médula espinal. Hicimos todas nuestras pruebas, y todo es negativo. Todo es normal. A nuestro individuo en este caso se le dice que tiene mielitis transversa idiopática, y luego, unas semanas más tarde, ingresa y se confirma que tiene un episodio de neuritis óptica.

[00:21:18] Entonces, pasaron de tener MT idiopática a tener un segundo evento. No tenían anticuerpos contra la acuaporina-4. No tenían anticuerpos contra MOG, pero han tenido un episodio recurrente. En determinadas situaciones, conviene cambiar ese diagnóstico. Una vez más, el diagnóstico cambia de mielitis transversa idiopática a, en este caso, podría argumentar a favor de un NMOSD seronegativo. Y este paciente puede necesitar tratamientos para esto en el futuro. Es posible que necesiten atención neurológica especializada en el futuro porque han tenido múltiples eventos.

[00:21:54] Entonces, hay situaciones en las que NMOSD puede definirse sin anticuerpos de acuaporina-4, y ese es el punto aquí. Ocasionalmente, se le puede decir a un paciente que tiene mielitis transversa idiopática, pero ese diagnóstico también podría cambiar. Es por eso que el proceso... Es importante que este proceso ocurra en un seguimiento cercano con un neurólogo, especialmente si están ocurriendo eventos futuros. Por lo tanto, se puede dar un diagnóstico de NMO seronegativo si ocurren múltiples episodios de inflamación en diferentes partes del sistema nervioso, pero no encontramos el anticuerpo. Entonces, la mielitis transversa idiopática puede convertirse en NMOSD seronegativo en ciertas circunstancias.

[00:22:36] Muy bien. Entonces, he superado el tren de la médula espinal, he recorrido ese camino bastante extensamente y les mostré algunos de los rincones y grietas. Y vamos a hablar un poco sobre MFA en un segundo. Pero voy a tomar nuestro escenario de mielitis transversa, nuestro escenario de mielitis y darle la vuelta y cambiarlo a una situación para alguien que normalmente tendría neuritis óptica. Entonces, estos son síntomas de pérdida de visión y dolor que han estado ocurriendo durante 4 días. Y solo quería mostrarles rápidamente que el proceso de diagnóstico es bastante similar para estos dos trastornos.

[00:23:09] Entonces, los anticuerpos de acuaporina-4 y MOG y ciertas infecciones pueden causar inflamación del nervio ocular o de la médula espinal. Entonces, a medida que avanzamos en el proceso de diagnóstico, en realidad se ve bastante similar. Si hiciéramos pruebas exhaustivas y esta persona no tuviera ninguna causa conocida, lo etiquetaríamos como neuritis óptica idiopática. Nuevamente, si no encontramos una causa, se etiqueta como idiopática. Si esta persona tuviera eventos futuros, podemos cambiar el diagnóstico a uno de esos trastornos recurrentes como la NMO seronegativa, pero el proceso es bastante similar para la neuritis óptica.

[00:23:43] Entonces, quería mostrar que son muy similares, pero solo usé TM como ejemplo principal. Y ahora vamos a repasar algunos de los otros trastornos y hablaremos rápidamente sobre algunas de las consideraciones allí. Entonces, vamos a hablar ahora sobre la mielitis flácida aguda, que tiende a presentarse de manera un poco diferente a otras causas de inflamación de la médula espinal. Entonces, tenemos un niño de 8 años que presenta fiebre, secreción nasal y ha desarrollado debilidad en el brazo izquierdo. Es un poco diferente a lo que vimos la última vez.

[00:24:18] Entonces, es posible que nuestro médico deba considerar más de una localización en este caso porque hay más de una cosa que puede causar debilidad en el brazo, pero finalmente decide que van a considerar la médula espinal en la lista. Obtienen imágenes y encuentran inflamación en la columna, pero la encuentran dentro de las partes de la columna que sostienen los nervios motores. Encuentran signos de inflamación en el líquido cefalorraquídeo, pero también, debido a que había fiebre y estos síntomas respiratorios, hacen una prueba de enterovirus y da positivo.

[00:24:53] Esto permitiría que esta persona califique para un diagnóstico de mielitis flácida aguda. Entonces, esta es una presentación típica de MFA, y en este caso, estamos usando muchas de las características clínicas y de imágenes para hacer ese diagnóstico. Entonces, por lo general, un niño pequeño que tiene fiebre con una enfermedad de las vías respiratorias superiores que luego desarrolla debilidad, comúnmente en los brazos pero puede ocurrir en las piernas, con evidencia de daño en los nervios motores en la médula espinal, eso calificaría para un diagnóstico de MFA. . La parte flácida... No cubrí esto en nuestro curso de terminología médica, pero flácida simplemente significa que el tono muscular ha disminuido y el brazo está más flácido que antes.

[00:25:42] Y esto es MFA típico. Y luego, el último trastorno del que voy a cubrir los entresijos de hoy es ADEM. Y quería analizar esto, más o menos lo que significa ADEM. Ya conocemos el encefalo y la mielitis, pero diseminado solo significa disperso, y agudo solo significa un inicio rápido. Entonces, quiero resaltar que, aunque el nombre es encefalomielitis, en realidad no es necesario tener inflamación de la médula espinal para tener ADEM. En realidad, es una especie de nombre inapropiado en ese sentido. Pero este trastorno implica que alguien ha tenido la aparición repentina de inflamación dispersa por todo el sistema nervioso.

[00:26:26] Entonces, pueden tener múltiples áreas en el cerebro. Pueden tener médula espinal y pueden tener nervio óptico. Por lo tanto, podrían tener múltiples áreas afectadas al mismo tiempo. Y esto es más común en niños, así que vamos a usar otro caso pediátrico. Y este es un niño de 6 años que presenta confusión, debilidad y convulsiones. Todo esto parecía haber comenzado hace 3 días. La semana pasada, tuvo unos días de diarrea y fiebre. Entonces, a menudo escuchamos con ADEM un historial de alguna exposición infecciosa antes del inicio de estos síntomas.

[00:26:56] Y este es un escenario un poco diferente. Estamos tratando con el cerebro. No estamos tratando con la médula espinal o el nervio óptico, y hay muchas cosas que pueden causar inflamación cerebral. Entonces, tenemos un niño pequeño y el Dr. Clooney está en la sala de emergencias. Tiene un hijo con confusión y otras características, y no llega enseguida a ADEM. De hecho, decide hacer un análisis de LCR porque la meningitis está en este diferencial. Y ve inflamación en la columna y procede con un estudio para una posible meningitis. Este diagnóstico se refinará en función de los resultados de otras pruebas.

[00:27:37] Entonces, las imágenes regresan y podemos ver la inflamación en todo el cerebro. También podemos ver evidencia de ello en la médula espinal y el nervio óptico. Como dije, no son necesarios, pero ciertamente necesitamos ver evidencia de inflamación dispersa en el cerebro. Y así es como refinamos este diagnóstico, por lo que un niño que ingresa con confusión y después de una enfermedad reciente puede pensar inicialmente que tiene meningitis, y eso puede refinarse a ADEM una vez que se obtienen las imágenes. Y aquí se concluyó que el diagnóstico final era ADEM.

[00:28:14] Ahora, hay un escenario en el que este diagnóstico cambiaría, y ahí es donde se encuentran los anticuerpos MOG unas semanas más tarde. Y se sabe que los anticuerpos MOG son una causa de ADEM y pueden predecir el riesgo de eventos futuros en el futuro. Por lo tanto, este caso en realidad se refinaría para ser un ADEM asociado con MOG o un trastorno asociado con MOG. También nos gustaría seguir a este niño a lo largo del tiempo.

[00:28:39] Entonces, sé que eso fue como un torbellino. Ciertamente estoy feliz de responder cualquier pregunta, pero quería cubrir algunos de los puntos clave de esta charla de hoy. Entonces, quiero resaltar que términos como mielitis transversa y ADEM, son descriptivos. A menudo nos referimos a mielitis transversa idiopática o ADEM sin una causa conocida. Tenemos que hacer pruebas para determinar por qué. Tenemos que intentar investigar en función de la historia y las pruebas para descubrir la causa definitiva de estos síntomas.

[00:29:20] Las personas con inflamación en el sistema nervioso pueden recibir un diagnóstico más refinado basado en los resultados de las imágenes y las pruebas de laboratorio que obtienen. Es por eso que las cosas pueden cambiar, lo que le dicen puede cambiar de un día para otro, a medida que se recopila más información. Si, después de una evaluación exhaustiva, no se identifica una causa clara de la inflamación, se puede etiquetar como un caso idiopático como mielitis transversa idiopática. Y en los casos en que ocurren episodios recurrentes de inflamación, es posible que se deba reevaluar un diagnóstico idiopático, y eso puede ser necesario en un centro académico con cierta experiencia. Y ese es realmente el final de mi charla de hoy. Les agradezco que me tengan en cuenta, y estoy feliz de responder algunas preguntas.

[00: 30: 09] GG de Fiebre: Hola. Muchas gracias por eso, Dra. Blackburn. Recibimos algunas preguntas. Pensé que era una gran visión general sobre un tema muy complejo en términos de llegar a un diagnóstico. Sé que puede ser un desafío para la gente llegar al diagnóstico correcto y pasar por todo ese proceso, así que agradézcalo. Entonces, una pregunta que recibimos es, ¿qué tan común es que el equipo del hospital pase por alto una lesión en la columna o, supongo, el radiólogo, potencialmente? Inicialmente se les dijo que su sistema nervioso central estaba limpio y que era un problema con sus raíces nerviosas, y cambiaron de neurólogo 2 meses después y luego obtuvieron un diagnóstico de MT y que su lesión aparentemente era bastante pequeña. ¿Puedes hablar un poco sobre eso?

[00: 30: 52] Kyle Blackburn: Sí. Es una gran pregunta. Por lo tanto, las imágenes de la médula espinal son técnicamente muy desafiantes, y si... Incluso los movimientos pequeños a veces pueden mejorar la prueba. Y he tenido que analizar este escenario esta semana. De hecho, yo mismo estoy en el servicio del hospital, por lo que tuve que mirar con mucho cuidado a un paciente que tenía evidencia muy clara de enfermedad de la médula espinal y mirar su resonancia magnética con mucho cuidado para encontrar el lugar. Entonces, si el área es pequeña, puede ser absolutamente difícil de detectar.

[00:31:26] Por lo tanto, no es inusual, ya sea en la clínica una vez que alguien ha venido a nosotros o incluso en el hospital, que preguntemos a nuestros colegas de radiología si pensamos que esta resonancia magnética no es normal porque las imágenes de la médula espinal puede ser difícil, y tenemos la información para decir: "Algo está pasando en la columna vertebral y tenemos que averiguar qué es".

[00: 31: 47] GG de Fiebre: Excelente. Gracias. Y luego, alguien preguntó acerca de la sarcoidosis, que eso también puede ser potencialmente [INDESTINO] de mielitis transversa longitudinalmente extensa o LETM. ¿Es eso algo que has visto ocurrir también?

[00: 32: 01] Kyle Blackburn: Esa es una gran pregunta y, como dije, no quería cubrir todas las posibles causas de inflamación de la médula espinal. Estaríamos aquí todo el día. Y el autor de esta pregunta en realidad sabe bastante. Están preguntando sobre la TM longitudinalmente extensa. Entonces, para todos en la audiencia, eso significa que cada vez que miramos algunas de estas imágenes, vemos que una gran parte del cordón se ha visto afectada. Y sí, hemos visto que la sarcoidosis afecta el cerebro y la médula espinal. Eso tiene un poco de matiz en su proceso de diagnóstico, pero absolutamente, eso puede ocurrir, y absolutamente, se trata como otras causas de inflamación en la columna vertebral o TM. Sí.

[00: 32: 42] GG de Fiebre: OK gracias. Y entonces, usted mencionó al principio que se necesita realce de contraste para algunas resonancias magnéticas. Entonces, ¿es esto necesario para decirle la diferencia entre inflamación activa versus no activa? ¿Y cuándo elegiría hacer una resonancia magnética con contraste, si alguien está experimentando síntomas de recaída o para un control continuo? Más o menos, ¿cuándo decides hacer una cosa o la otra?

[00: 33: 10] Kyle Blackburn: Es una buena pregunta, y diré que la práctica ha cambiado un poco, lo que significa que la forma en que hacemos las cosas ha cambiado un poco en los últimos años. Por lo tanto, no todas las lesiones activas verán necesariamente realce de contraste. Por ejemplo, mielitis flácida aguda, es posible que no veamos realce. Eso no es inusual. Y no es imposible que no veamos realce si una lesión es realmente pequeña o si simplemente, por alguna razón, no lo vimos, simplemente no tuvo realce. Entonces, si realmente la historia nos dice si esto es nuevo o no.

[00:33:42] Ahora, tienes toda la razón. Si alguien tiene síntomas de una recaída, nos gusta agregar contraste. Entonces, si pensamos que alguien está teniendo un nuevo evento en el cerebro o la columna, a menudo contrastaremos con una resonancia magnética. Hay algunas personas, y recuerde el escenario que analicé donde el paciente finalmente tenía esclerosis múltiple. Si estamos haciendo un monitoreo de rutina del cerebro, digamos, buscando signos de inflamación tranquila, no necesariamente necesitamos contraste porque cualquier punto de resonancia magnética en el cerebro nos indicará que algo es nuevo, especialmente si tenemos una línea de base antes.

[00:34:19] Entonces, si nos hacemos resonancias magnéticas un par de veces al año y aparece una nueva mancha, eso indica que podría haber una nueva inflamación. No quiere decir eso, no hace falta que sea reciente. Es posible que no le dé contraste a esa persona porque eso implica una vía intravenosa y le agrega un poco de costo. Pero para un monitoreo más rutinario, a menudo no lo agregaremos. Pero para activo, si estamos preocupados por una recaída activa, a menudo lo hacemos, sí.

[00: 34: 46] GG de Fiebre: Y luego, relacionado con la idea de las imágenes y todo eso, a veces recibimos preguntas de personas que han ido a diferentes instalaciones para hacerse una resonancia magnética, y les dicen que el Tesla es diferente para cada una de las máquinas que han estado adentro. ¿Te importa hablar un poco sobre eso, y si se supone que alguien debe obtener una imagen en una máquina con un Tesla más alto, como 3 Tesla?

[00: 35: 10] Kyle Blackburn: Claro!

[00: 35: 10] GG de Fiebre: ¿Puedes hablar un poco sobre eso? Sí.

[00: 35: 12] Kyle Blackburn: Sí, entonces, Tesla. No estamos hablando del coche aquí. Estamos hablando de la fuerza del imán de resonancia magnética. Entonces, hay… y hay todo un espectro de ellos. Entonces, ocasionalmente, querremos un paciente que haya tenido tal vez un 1.5 Tesla, que es un escaneo común en la comunidad, si pensamos que puede haber alguna lesión más pequeña que aumentar la fuerza del imán puede ayudarnos a detectar, podemos pedirles que se hagan una resonancia magnética en un 3 Tesla para ver si, como dije, si vienen con signos de una lesión en la médula espinal, per se, y esa imagen es muy desafiante, tal vez el fortalecimiento de la imán puede ayudarnos a detectar una lesión más pequeña que se pasó por alto antes. Ocasionalmente, hay imanes aún más fuertes que se utilizan principalmente con fines de investigación en estos días, pero en realidad solo se trata de la fuerza del imán. Y cuanto más fuerte sea el imán, con mayor sensibilidad podrá detectar lesiones más pequeñas.

[00: 36: 12] GG de Fiebre: Entonces, solo para hacer un seguimiento de la persona que preguntó inicialmente sobre que le dijeron que su resonancia magnética no tenía nada inusual, se le dijo que había un área de realce en la ubicación correcta que explicaba sus síntomas, pero el radiólogo lo llamó un artefacto Entonces, ¿puede explicar qué es un artefacto, si alguien ve que se usa esa tecnología en su informe de resonancia magnética?

[00: 36: 35] Kyle Blackburn: Correcto, entonces un artefacto, pensamos en Indiana Jones y cosas así. Pero un artefacto en una imagen es básicamente, se cree que es un hallazgo falso, en cierto modo. Por lo tanto, si algo se mueve, o si hay metal en el camino del imán, puede oscurecer la señal o hacer que aparezca una señal que en realidad podría no estar allí en la vida real. Entonces, cosa común, muchos de nosotros éramos niños y teníamos frenos. Los frenos son seguros para la resonancia magnética, pero oscurecen la imagen. Entonces, vemos que este tipo de mancha es la mejor manera en que puedo describirlo, esta mancha oscura, en partes del cerebro si obtenemos imágenes cerebrales en alguien con aparatos ortopédicos, y eso puede causar un artefacto.

[00:37:20] Ocasionalmente, algo puede llamarse artefacto, aunque puede haber una disputa entre el radiólogo y el médico que los ve. Siempre es importante recordar que su radiólogo en realidad no lo está examinando ni hablando con usted, por lo que si su médico, el neurólogo, está viendo algo y dice: "No creo que esto sea un artefacto", eso es algo para escuchar porque están viendo sus síntomas y, a menudo, serán muy sensibles a las cosas que de otro modo podrían ignorarse.

[00: 37: 54] GG de Fiebre: Gracias. Entonces, también mencionó sobre el líquido cefalorraquídeo, así que si alguien recibe una punción lumbar o una punción lumbar, ¿con qué frecuencia este líquido es anormal en, por ejemplo, la mielitis transversa idiopática? Lo sé, con la EM, hablamos de bandas oligoclonales, y también con otras afecciones, ¿con qué frecuencia es anormal, se considera tener un análisis de líquido cefalorraquídeo normal, puede alguien no ser diagnosticado con TM, por ejemplo?

[00: 38: 24] Kyle Blackburn: Sí. Es una buena pregunta. Entonces, siempre le digo a la gente que hay… Algunas de estas pruebas son muy, muy lo que llamamos sensibles. Son muy buenos para ayudarnos a llegar al diagnóstico correcto. Son muy sensibles y específicos. Nos ayudan realmente a profundizar en el diagnóstico. Y un anticuerpo acuaporina-4 es un ejemplo de eso. El líquido cefalorraquídeo es… ciertamente, nos gusta ver signos de inflamación, pero no todos los tienen. Entonces, si estamos viendo a alguien más tarde en su curso, o si es muy temprano, a veces los signos de inflamación de la médula espinal son mínimos o ninguno.

[00:39:02] Y no significa que no tengan inflamación de la médula espinal. Entonces, como dije, hay algunas pruebas que son muy, muy buenas para decirnos que hay inflamación, y hay algunas que son muy útiles. Pero si son negativos, si esos signos no están ahí, todavía tenemos que mirar la imagen y hacer un juicio. Y si la historia encaja y sugiere inflamación y, por ejemplo, vemos una mejora del contraste en la resonancia magnética, podemos decir: "Esto parece inflamación". Por lo tanto, no puedo darle un número firme. Puede ser que del 60 al 70 por ciento de los casos tengan algún signo de inflamación en el líquido cefalorraquídeo, pero no todos de ninguna manera.

[00: 39: 38] GG de Fiebre: Entiendo. Gracias. Y más o menos, a medida que nos acercamos al final de nuestro tiempo, usted habló sobre el anticuerpo acuaporina-4 y luego también sobre el anticuerpo MOG. ¿Son estos los únicos tipos de dos que pueden confirmarse con un anticuerpo o biomarcador en este momento? ¿Hay potencialmente otros por ahí que aún no conocemos?

[00: 40: 01] Kyle Blackburn: Bueno, ahora, esa es una gran pregunta. Hay algunas causas más raras que están asociadas con un biomarcador. Entonces, ocasionalmente, veremos que una persona tiene un anticuerpo muy, muy raro que regresa. Y, como dije, esos son un puñado de casos al año, y estamos en un lugar que ve a varias personas con mielitis transversa a la semana. Entonces, en raras ocasiones, detectamos otros anticuerpos, ni mucho menos con la frecuencia de MOG o acuaporina-4. También es posible, y algunas personas especulan que puede haber otros biomarcadores como ese por ahí. Lo que llamamos un biomarcador, es decir, estos anticuerpos que realmente aciertan en el diagnóstico. Entonces, puede haber otros por ahí. Simplemente no hemos... Todavía no han sido clasificados. A veces eso toma un tiempo.

[00: 40: 51] GG de Fiebre: Y luego, por último, mencionó, cuando hablaba de MFA, mencionó el enterovirus. ¿Hay otro tipo de virus o cualquier otro tipo de agente infeccioso que pensemos que esté asociado con algunas de estas afecciones que ayuden a identificar un diagnóstico?

[00: 41: 06] Kyle Blackburn: Hay. Entonces, hay otras infecciones. A veces, el virus que causa la varicela puede entrar en la médula espinal y causar inflamación. Ese es un ejemplo. Y también hay otros que pueden hacer eso. En realidad, hay una gran cantidad de ellos que técnicamente están en la lista, algunos más comunes que otros. Entonces, las infecciones a veces pueden invadir directamente, y ese es el caso del enterovirus, este enterovirus específico. Hay una gran cantidad de esos. Pero en realidad se cree que este enterovirus específico está invadiendo la médula espinal y causando lesiones.

[00:41:41] Entonces, hay algunas infecciones que hacen eso. Se meten en la médula espinal y causan problemas. También hay... Ciertas infecciones en realidad pueden desencadenar inflamación sin estar en la columna vertebral, por lo que llamamos a eso lo que llamamos un trastorno posinfeccioso en el que se contrae esta enfermedad que es diarreica y, en realidad, a veces desaparece. Y luego, una o dos semanas después, ocurre la inflamación. Y se cree que algo en esa infección desencadenó la respuesta inmunitaria en la médula espinal y que eso está relacionado con la infección, pero no causado directamente por la infección. La infección no está en la columna. Está fuera de eso, y la inflamación simplemente se mueve allí porque está confundida.

[00: 42: 29] GG de Fiebre: Gracias y muchas gracias por su tiempo, Dr. Blackburn. Estamos al final de nuestro tiempo. Así que, una vez que hayamos terminado aquí, si todos pudieran volver a la siguiente etapa, en la que en realidad escucharán de mí sobre el trabajo que hace SRNA. Entonces, muchas gracias por su tiempo, Dra. Blackburn. Gracias a todos por acompañarnos y escuchar hoy.

[00: 42: 51] Kyle Blackburn: Gracias a todos por venir. Realmente lo aprecio.

[00: 42: 53] GG de Fiebre: Gracias por su atención.