Krissy Dilger: [00:00:00] Hola a todos y bienvenidos a la serie de podcasts Ask the Expert de SRNA. El podcast de hoy se titula Enfermedad por anticuerpos MOG: presentaciones para adultos y niños. Mi nombre es Krissy Dilger y co-moderará este podcast junto con Peter Fontanez.

Pedro Fontanez: [00:00:20] Hola. Sí. Mi nombre es Pedro Fontanez. Soy miembro, un miembro del grupo de apoyo de pares con SRNA. También formo parte de la junta de The MOG Project. Estamos trabajando en esto como un proyecto de colaboración para hacer este podcast, para preguntarles a los médicos sobre la enfermedad de anticuerpos MOG. Soy padre de una niña de 12 años, una hija Isabelle, tiene la enfermedad de anticuerpos MOG con ADEM y neuritis óptica. Ha tenido múltiples ataques. Actualmente toma preventivos y le ha ido muy bien durante los últimos cuatro años con los preventivos.

[00:00:51] Pero desde entonces, he querido involucrarme en esto, y lo estamos haciendo como, como dije, una colaboración para pedirles a los médicos y a los expertos su opinión sobre, sobre esta enfermedad y obtener su información. Gracias, de vuelta a ti, Krissy.

 Krissy Dilger: [00:01:05] Gracias, Pedro. SRNA es una organización sin fines de lucro enfocada en el apoyo, la educación y la investigación de trastornos neuroinmunes raros. Puede obtener más información sobre nosotros en nuestro sitio web en wearesrna.org. Este podcast se está grabando y estará disponible en el sitio web de SRNA y para su descarga. Durante la llamada, si tiene alguna pregunta adicional, puede enviar un mensaje a través de la opción de chat disponible con Zoom.

[00:01:32] Nuestra serie de podcasts Ask the Expert 2020 está patrocinada en parte por Alexion, Genentech y Viela Bio. Alexion es una compañía biofarmacéutica global enfocada en atender a pacientes con trastornos severos y raros a través de la innovación, el desarrollo y la comercialización de productos terapéuticos que transforman la vida. Su objetivo es ofrecer avances médicos donde actualmente no existen, y están comprometidos a garantizar que la perspectiva del paciente y el compromiso de la comunidad estén siempre al frente de su trabajo.

[00:02:04] Fundada hace más de 40 años, Genentech es una empresa biotecnológica líder que descubre, desarrolla, fabrica y comercializa medicamentos para tratar a pacientes con afecciones médicas graves y potencialmente mortales. La empresa, miembro del grupo Roche, tiene su sede en el sur de San Francisco, California. Para obtener información adicional sobre la empresa, visite www.gene.com.

[00:02:31] Viela Bio se dedica al desarrollo y comercialización de nuevos medicamentos que cambian la vida de pacientes con una amplia variedad de enfermedades autoinmunes e inflamatorias graves. Su enfoque para el descubrimiento de fármacos tiene como objetivo proporcionar tratamientos específicos para obtener mejores resultados para los miles de pacientes que tienen pocas o ninguna opción terapéutica. Para obtener información adicional sobre Viela, visite vielabio.com.

[00:03:00] Para el podcast de hoy, nos complace que nos acompañen la Dra. Leslie Benson y el Dr. Michael Levy.

[00:03:06] La Dra. Leslie Benson como médica asistente en el Departamento de Neurología y subdirectora del Programa de Esclerosis Múltiple Pediátrica y Trastornos Relacionados y del Programa de Neuroinmunología Pediátrica en el Boston Children's Hospital. También es instructora de Neurología en la Facultad de Medicina de Harvard. Completó la escuela de medicina en el Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Colorado, la capacitación pediátrica en el Hospital General para Niños de Massachusetts y la neurología infantil en el Hospital Infantil de Boston antes de una beca de dos años en enfermedades neuroinflamatorias. La Dra. Benson está certificada por la junta en neurología infantil y su trabajo clínico se centra en la atención de niños y adultos jóvenes afectados por enfermedades neuroinflamatorias que incluyen EM, mielitis transversa, MFA, neuritis óptica, enfermedad asociada a anticuerpos MOG y síndrome ROHHAD, entre otras. . Está involucrada en investigaciones clínicas colaborativas destinadas a mejorar la comprensión y el tratamiento de estos trastornos.

Pedro Fontanez: [00:04:07] El Dr. Michael Levy es neurólogo asociado de la Escuela de Medicina de Harvard. Es Director de la Clínica y Laboratorio de Investigación de Neuromielitis Óptica y Director de Investigación de la División de Neuroinmunología y Enfermedades Neuroinfecciosas del Hospital General de Massachusetts. El Dr. Levy se especializa en el cuidado de pacientes con enfermedades neuroinmunológicas que incluyen esclerosis múltiple, mielitis transversa, neuritis óptica y neuromielitis óptica. En el laboratorio, la investigación del Dr. Levy se centra en el desarrollo de tallos neurales para la terapia regenerativa en estas enfermedades. Utiliza modelos de rata y ratón para probar la supervivencia, la diferenciación y la capacidad funcional de las células STEM neurales humanas para mejorar la función neurológica en condiciones posinflamatorias. El objetivo de su esfuerzo clínico y de laboratorio es traducir el trabajo científico básico con células STEM a un ensayo en humanos en mielitis transversa y otras enfermedades neuroinmunológicas.

Krissy Dilger: [00:05:03] Bienvenidos y gracias a todos por acompañarnos hoy. Entonces, para comenzar, Dr. Levy, ¿puede definir brevemente la enfermedad por anticuerpos MOG?

Dr. Michael Levy: [00:05:12] Gracias por invitarme. Enfermedad por anticuerpos MOG. MOG significa glicoproteína de oligodendrocitos de mielina. Y la enfermedad se caracteriza por la presencia de este anticuerpo contra MOG. Y en el entorno clínico de la neuritis óptica o ADEM (encefalomielitis aguda diseminada) o mielitis transversa o un cuadro de NMO, la enfermedad ha existido en un ratón mucho más tiempo de lo que la reconocimos en el ser humano.

[00:05:44] Y como el anticuerpo ha estado buscando la enfermedad durante los últimos 20 años, solo recientemente se ha reconocido como una entidad separada. Solía ​​estar asociado con MS, y luego con ADEM, y luego con NMO. Y ahora, más recientemente en los últimos años, reconocemos que es un ataque inmunológico contra MOG que se manifiesta más comúnmente como ADEM, neuritis óptica y mielitis transversa.

Pedro Fontanez: [00:06:12] Está bien. La siguiente pregunta es para el Dr. Benson. ¿Cuál es la presentación para los pacientes de MOG? ¿Existen diferencias en las presentaciones para niños que para adultos y cuáles son?

Dra. Leslie Benson: [00:06:24] Hola, gracias por recibirme también. Yo, de nuevo, ya sabes, a partir de lo que mencionó el Dr. Levy, hay diferencias en las presentaciones para la enfermedad asociada con MOG. Estos incluyen neuritis óptica, mielitis transversa. Esas son inflamaciones del nervio óptico, lo que significa que conecta el ojo con el cerebro y la médula espinal. Y también está esta condición llamada ADEM, que es encefalomielitis diseminada aguda, que incluye criterios de diagnóstico específicos para cumplir con ese diagnóstico, y que requiere la presencia de encefalopatía, que es una palabra elegante para decir somnolencia, confusión, disfunción cerebral, en un sentido global. . Y luego, cualquier tipo de combinación de esas cosas. Y más recientemente ha quedado claro que hay otra presentación de la enfermedad asociada con MOG, que incluye cuadros de encefalitis y una especie de meningitis.

Krissy Dilger: [00:07:27] Dr. Levy, ¿tiene algo que agregar?

Dr. Michael Levy: [00:07:32] Sí. Como decía el Dr. Benson, hay muchas presentaciones diferentes, y supongo que mi área de especialización está más en la presentación para adultos que en la de niños. Así que dejaré que la Dra. Benson intente volver a iniciar sesión para terminar sus pensamientos sobre los niños. Pero en adultos, la presentación más común es, con mucho, la neuritis óptica. Así que dos tercios del ataque son del nervio óptico. Y se ven bastante dramáticos al principio. Ya sabes, se ven como una pérdida de visión realmente mala como la que se ve con la neuromielitis óptica, el tipo de acuaporina-4. Y muchos de nuestros pacientes aparecerán en el hospital con una pérdida total o casi completa de la visión, solo pudiendo ver, ya sabes, tal vez una luz. Y en su mayor parte, los pacientes con MOG tienden a recuperarse bastante bien, pero a veces toma algunos meses, y eso también es cierto en la médula espinal.

[00:08:25] Y creo que en los niños, los niños también tienden a mejorar bastante rápido. Entonces, ya sabes, muchas de estas presentaciones son muy, muy dramáticas, pero luego mejoran con el tiempo. Y lo que nos preocupa a largo plazo es ¿cuántas veces un paciente puede sufrir un daño, un daño significativo como ese y recuperarse cada vez? Nuestro pensamiento es que no es infinito, que hay una cierta cantidad de ataques que eventualmente conducirán a algún tipo de discapacidad a largo plazo.

Krissy Dilger: [00:08:57] Entonces, para la siguiente pregunta, ¿cuáles son los síntomas de MOGAD? ¿Los niños experimentan síntomas diferentes de los que experimentan los adultos?

Dr. Michael Levy: [00:09:08] El síntoma más común de la enfermedad por anticuerpos MOG es la pérdida de la visión. Y eso está asociado con dolor detrás de los ojos; así es como suele empezar. Recibiré una llamada telefónica y dirán, ya sabes, tengo la sensación de que alguien me dio un puñetazo en el ojo, ese tipo de dolor detrás de mi ojo. Y luego evoluciona a dolor con los movimientos de los ojos. Entonces, cuando mueves los ojos hacia la izquierda y hacia la derecha y hacia arriba y hacia abajo, duele. Y entonces comienza la pérdida de la visión. Todo esto puede evolucionar a lo largo de las horas, pero también podría evolucionar a lo largo de los días. Y luego, a medida que avanza la pérdida de la visión, todos comienzan a tomarla muy en serio como una manifestación de la neuritis óptica. Si ya tiene un diagnóstico de anticuerpos MOG, entonces lo reconocemos.

[00:09:51] Podemos reconocerlo antes y comenzar el tratamiento más rápido. Así es como se manifiesta la neuritis óptica la mayor parte del tiempo. Mielitis transversa, sería debilidad, entumecimiento y, con mayor frecuencia, significaría disfunción intestinal/vejiga y disfunción sexual por ataques muy bajos en la médula espinal. No estoy seguro de si eso sucede tanto con los niños. Sospecho que hay mucha más participación cerebral en los niños. ¿Es así, Dra. Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:10:16] Cierta afectación de la médula espinal, seguro, y alguna disfunción urinaria persistente en algunos de los niños. Creo que faltan un poco los datos allí, pero no sé si es tan común como con los adultos.

Pedro Fontanez: [00:10:30] Para una persona que da positivo para el anticuerpo MOG, sé que ya han discutido algunos de los diagnósticos, como ADEM, NMOSD y neuritis óptica. ¿Cuáles son algunos de los otros diagnósticos adicionales que pueden acompañar a MOGAD que algunas personas pueden no conocer o que todavía están presentes con la enfermedad? ¿Doctor Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:10:49] No sé si el Dr. Levy lo mencionó, pero una de las asociaciones reconocidas más recientes con los anticuerpos MOG es la encefalitis, o una especie de cuadro de meningoencefalitis, que puede causar más convulsiones y disfunción cerebral y buscar todo el mundo como una encefalitis infecciosa, excepto que los anticuerpos están presentes y no se puede encontrar una infección.

[00:11:13] Y creo que esa es una de las presentaciones más nuevas que han sido reconocidas y es bastante interesante. De lo contrario, creo que el Dr. Levy probablemente haya cubierto todos los diagnósticos más comunes.

Krissy Dilger: [00:11:26] Está bien. Excelente. Gracias. La siguiente pregunta que recibimos de un miembro de la comunidad dice: 'Di positivo para MOG y neuritis óptica tanto en el líquido cefalorraquídeo como en la muestra de sangre al mismo tiempo que tenía una presentación grave de B. henselae. Esta persona quiere saber si esto podría haber causado MOGAD, y ¿es posible tener tanto neurorretinitis como neuritis óptica? ¿Doctor Levy?

Dr. Michael Levy: [00:11:57] Así que Bartonella henselae es una bacteria que proviene básicamente de la arena para gatos. Y, cuando los gatos rascan su arena y luego esta bacteria vive debajo de la piel, si el gato luego te rasca, entonces puede viajar por tus órganos linfáticos e infectar la parte posterior del ojo, y causa lo que se llama neurorretinitis. Solo lo he visto una vez en toda mi vida, y fue muy severo. Y se trata con antibióticos de forma muy urgente, porque puede causar daños permanentes.

[00:12:28] Eso es muy diferente de MOG en el que el problema es un ataque autoinmune en lugar de un ataque de enfermedad infecciosa. Ahora, ¿cuáles son las posibilidades de que esto sucediera simultáneamente? Diría que ambos son muy raros y que las posibilidades de que ambos sucedan son un poco inusuales. Lo que diré es que he visto muchos casos de falso positivo de Bartonella o de lo que se llama IgG, que es una respuesta inmunitaria de larga duración, pero no IgM, que es la respuesta inmunitaria aguda. Así que tenemos muchos pacientes que se hacen pruebas para detectar estas raras enfermedades infecciosas y pueden dar positivo, pero es una IgG, lo que significa que se infectaron en algún momento en el pasado, pero no recientemente. Y creo que esa es la presentación más común.

[00:13:16] Y también hemos visto algunas IgM positivas para otras infecciones como la neumonía andante, el micoplasma y la enfermedad de Lyme. Y la pregunta es, ¿esa infección estimula o desencadena un ataque de anticuerpos MOG? Entonces, ¿es posible que si tiene MOG o está predispuesto a tenerlo, y luego contrae una infección y eso desencadena un ataque? Ciertamente es posible. Ciertamente es posible. Sí.

Pedro Fontanez: [00:13:42] Siguiente pregunta. Creo que es una pregunta de la comunidad. ¿Cómo es que MOGAD no se muestra en las resonancias magnéticas todo el tiempo, pero se muestra en las exploraciones OCT? ¿Es posible que la resonancia magnética no sea la mejor herramienta para diagnosticar brotes ON u ON recurrentes? Sé que esta también era una pregunta sobre la que también estábamos discutiendo. Esto es para el Dr. Benson.

Dra. Leslie Benson: [00:14:01] Entonces no estoy seguro de que esta experiencia sea consistente con mi lectura o mi experiencia. Quiero decir, creo que en general, ya sea que esté asociada con MOG o no, la neuritis óptica a veces es sutil o difícil de ver en la resonancia magnética. Pero MOG en realidad está asociado con cambios generalmente más prominentes en la resonancia magnética con lo que llamamos extenso longitudinalmente, lo que significa que está involucrado un segmento largo del nervio óptico. Y el realce puede incluso causar más inflamación de la órbita, lo que significa que incluso fuera del nervio óptico, puede haber algo de inflamación en los tejidos circundantes en la resonancia magnética.

[00:14:39] Y, por lo tanto, no sé si la afirmación de que la resonancia magnética no lo encuentra a menudo es cierta en general, pero ciertamente puede ser cierta para la experiencia de algunos pacientes. En términos de OCT, definitivamente vemos una asociación entre la enfermedad asociada con anticuerpos MOG y el adelgazamiento en OCT. Entonces, lo que es OCT, es tomografía de coherencia ocular, y es una forma de tomar una imagen de la parte posterior del ojo de forma no invasiva y observar las diferentes capas de la retina.

[00:15:08] Y con la neuritis óptica y los anticuerpos MOG, vemos un adelgazamiento, a veces un adelgazamiento bastante impresionante, de las capas de la retina, incluso cuando los pacientes todavía pueden ver bastante bien, especialmente en los niños. Por lo tanto, creo que OCT puede mostrar y ser sensible a ataques y más ataques, pero no creo que sepamos realmente cómo cambia con cada ataque posterior en una amplia escala basada en la población.

Krissy Dilger: [00:15:40] Está bien, gracias. Y Dra. Levy, ¿tiene algo que agregar a eso?

Dr. Michael Levy: [00:15:46] Lo único que agregaría es que, al menos en muchos de mis pacientes, la resonancia magnética tiende a mejorar con el tiempo. Y mucho de mi MOG, y no sé por qué sucede tan a menudo, realmente no debería. Pero si se hace la resonancia magnética demasiado tarde y el proceso de curación ya ha comenzado, es posible que a menudo se la pierda.

[00:16:09] Y eso es algo que vemos especialmente en la médula espinal. Solíamos llamarlo mielitis con resonancia magnética negativa, pero ahora reconocemos que ocurre principalmente en pacientes con MOG. Porque tendrán un ataque y, de nuevo, no sé por qué no nos llaman la atención de inmediato. Realmente deberían hacerse una resonancia magnética de inmediato para que podamos evaluar qué está mal y comenzar el tratamiento.

[00:16:31] Pero a menudo son dos o tres semanas después, y luego se hacen la resonancia magnética y para entonces ya se ha normalizado, por lo que lo extrañamos. Eso ha sucedido algunas veces. En el nervio óptico, la ventaja de la OCT es que muestra el daño que se ha producido de forma acumulativa. Entonces, si ha tenido un nervio óptico y neuritis óptica, ya sabe, incluso hace un año, la OCT todavía lo estará, aún le mostrará el daño, pero la resonancia magnética tiende a sanar, se pseudo-normaliza con el tiempo.

Dra. Leslie Benson: [00:17:04] Ese es un buen punto. Aceptar.

Pedro Fontanez: [00:17:07] Gracias por eso. Próxima pregunta. ¿Puede explicar la diferencia entre la enfermedad de anticuerpos MOG monofásica y recurrente? ¿Cómo se determina esto y es más común que los niños sean monofásicos o recurrentes? ¿Y para adultos? ¿Doctor Levy?

Dr. Michael Levy: [00:17:21] Así que creo que, en adultos, rara vez he visto un caso monofásico. Y creo que va, sospecho, que la Dra. Benson ve todo lo contrario, que ve muchos casos monofásicos en niños, pero no estoy seguro. Diría que, ya sabes, una vez que estés en mi clínica, si tu inicio es mayor de 21 años, especialmente con neuritis óptica, creo que es solo cuestión de tiempo, especialmente si sigues dando positivo para la anticuerpo MOG. Incluso si el título baja.

[00:17:54] Así que digamos que estaba en uno a mil en su primera neuritis óptica, y luego bajó a uno en cien en el seguimiento en mi clínica. Podrías decir, wow, tal vez estoy yendo en la dirección correcta. Tal vez no voy a tener más ataques. Ciertamente lo espero. Y me gustaría ver eso, que los datos lo confirmen. Pero solo tenemos, solo tenemos alrededor de dos, dos años y medio de datos longitudinales para saber si las personas pueden ser monofásicas. Y hasta ahora, me preocupa que las personas que continúan dando positivo en la prueba sean en su mayoría recurrentes, pero me encantaría escuchar la respuesta del Dr. Benson en niños.

Dra. Leslie Benson: [00:18:33] Sí, definitivamente una experiencia diferente en los niños. Aunque, de nuevo, el seguimiento es limitado, ¿verdad? Entonces, uno de mis pacientes tenía ADEM clásico, toneladas de inflamación de la médula espinal asociada, potencialmente neuritis óptica, pensó que estaba muy bien. Y siete años después, tuvo los mismos desencadenantes que desencadenaron el primero y tuvo un ataque de neuritis óptica.

[00:18:54] Así que creo que hay mucho que aprender con los estudios de seguimiento a largo plazo. Pero lo que vemos es que un buen número de pacientes no tienen recurrencia. Y parece estar potencialmente relacionado, al menos en parte, con si esos anticuerpos MOG se mantienen o no. La literatura respaldaría que entre el 25 y el 50 % de los pacientes tienen una tasa de ataque o tienen un ataque.

[00:19:15] Pero nuevamente, eso es con un seguimiento limitado. Así que creo que la tasa es más alta que eso. La pieza de anticuerpos, creo que es interesante. Y algo que podemos aplicar directamente a la atención del paciente, al menos algunas veces, es que, obviamente, para obtener el diagnóstico, tiene positividad de anticuerpos MOG en el momento del diagnóstico o en el evento inicial.

[00:19:35] Pero si es posterior, si sigue el anticuerpo MOG, si es positivo o negativo parece ser lo que importa, no necesariamente el título. Entonces, si los pacientes ya no tienen o tienen anticuerpos MOG detectables, parecen tener un riesgo significativamente menor de ataques posteriores. Mientras que aquellos pacientes que tienen anticuerpos persistentes probablemente corran un mayor riesgo, pero según nuestra experiencia, no es seguro al cien por cien.

Krissy Dilger: [00:19:59] Está bien. Gracias a los dos. Supongo que esto se relaciona con lo que acaba de decir, Dr. Benson, pero alguien preguntó, una vez que da positivo para MOG, ¿puede dar negativo en un momento posterior?

Dra. Leslie Benson: [00:20:14] Sí. Y la respuesta es sí. Tanto su positividad como su negatividad pueden cambiar, y sus niveles de títulos pueden cambiar. Diría que incluso cuando los pacientes van de positivo a negativo, tiendo a seguir eso por un tiempo antes de estar convencido de que es persistentemente negativo, en comparación con alguien que podría dar positivo de forma intermitente y un título bajo positivo y negativo.

Pedro Fontanez: [00:20:36] Genial. Gracias por la respuesta, Dra. Benson. ¿Con qué frecuencia se deben realizar las pruebas para verificar los niveles de MOG por recurrencia? ¿El nivel de MOG se correlaciona con la gravedad de la enfermedad, como el nivel del título? ¿Doctor Levy?

Dr. Michael Levy: [00:20:49] El nivel de título. Entonces, la cantidad de anticuerpos que tiene no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad, se correlaciona con la confiabilidad del diagnóstico.

[00:21:01] Entonces, los datos que provienen de la Clínica Mayo, donde analizan la mayoría de los anticuerpos MOG, es que si su título es de uno a cien o más alto, lo que significa que diluye el suero cien veces y todavía detectar el anticuerpo. Si puede hacer eso y aún detectar el anticuerpo, entonces la probabilidad de que MOG sea el diagnóstico correcto es mejor que el 95%.

[00:21:26] Si tiene un título más bajo, por lo tanto, menos anticuerpos, como uno a 40, uno a 20 o uno a 10, que se mide en Quest, entonces su probabilidad de un falso positivo es mayor si tiene EM. . Entonces, si tiene EM o creen que tiene EM, y obtuvo un resultado positivo muy bajo para MOG, y tiene un montón de lesiones cerebrales, entonces creemos que se encuentra en algún lugar entre EM y MOG, pero claramente no es una enfermedad de anticuerpos MOG.

[00:21:53] Si tiene EM y luego da positivo para MOG con un título alto, entonces se convierte, viene a mi clínica y cambiamos su código de diagnóstico. Así es como usamos el título del anticuerpo.

Pedro Fontanez: [00:22:07] ¿Y con qué frecuencia deben analizarse los niveles de títulos o las pruebas de MOG? ¿Con qué frecuencia en frecuencia?

Dr. Michael Levy: [00:22:13] Lo usamos solo para hacer el diagnóstico. Entonces, si hay una incertidumbre, como digamos que obtiene un resultado positivo bajo una vez, o incluso negativo, entonces podría valer la pena volver a verificar si tal vez está considerando un tratamiento más agresivo para la EM y quiere asegurarse de que sea EM en lugar de MOG o algo así eso. Solo es útil para aclarar el diagnóstico para volver a realizar la prueba.

[00:22:38] La otra situación es cuando quieres saber si va a haber una enfermedad recurrente. Entonces, digamos que solo ha tenido un ataque y quiere saber si va a ser monofásico o no, o si va a comenzar el tratamiento, entonces vale la pena volver a realizar la prueba. Por lo general, lo hago a los seis meses, y luego cada año después de eso durante tres años, y si eres persistentemente negativo, entonces te llamaría negativo, pero aún así te mantendría vigilado.

Pedro Fontanez: [00:23:04] ¿Algo que agregar Dr. Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:23:07] Sí, creo que en el mundo pediátrico, tendemos a seguir más los títulos, pero tal vez eso se deba al hecho de que algunos de nuestros pacientes, más de nuestros pacientes, son monofásicos y, nuevamente, el tipo de pieza de evaluación de la recaída. También agregaría que he visto alguna literatura que los títulos se correlacionan con la gravedad del ataque.

[00:23:23] Entonces, durante el ataque, los títulos más altos pueden estar asociados con ataques más severos, pero también señalaría que el título positivo, más de uno a cien o menos, supongo que es... Bueno, estoy de acuerdo con la declaración del Dr. Levy. No creo que el título en sí prediga si tendrá un curso de recaídas en el seguimiento. Lo que más he visto y lo que probablemente sea más fácil, porque los diferentes puntos en el tiempo variarán, ¿verdad? Cuando revisas tus anticuerpos. Entonces, para los estudios, es probable que esos puntos de tiempo anteriores que no se tratan sean más fáciles de interpretar cuando los estudie.

Krissy Dilger: [00:24:03] Está bien, gracias. Y Dr. Benson, ¿cuáles son algunos de los problemas a largo plazo que pueden tener los pacientes pediátricos, por ejemplo, cambios psicológicos o de comportamiento, dificultades de aprendizaje, convulsiones o cualquier otro síntoma residual?

Dra. Leslie Benson: [00:24:20] Esa es una gran pregunta. Y creo que es una pregunta muy poco estudiada con MOG. Hay un artículo que analiza las dificultades académicas después de la enfermedad asociada con MOG. Y encontraron claramente una asociación entre un diagnóstico o la presentación de ADEM, una presentación menor de 10 años y aquellos que tenían lesiones que involucran la sustancia gris profunda. Así que el tipo de en el medio del tálamo y las partes de los ganglios basales del cerebro. Eso pareció aumentar la posibilidad de tener dificultades académicas asociadas. Pero no hay pruebas neuropsicológicas detalladas que se hayan publicado hasta ahora. Y creo que es una, es una gran necesidad.

[00:25:04] Ciertamente, los pacientes pueden tener convulsiones asociadas, aunque creo que esa es la minoría. Y si no tiene una recuperación completa, ciertamente puede haber pérdida de visión residual por neuritis óptica, o como hablábamos antes, disfunción de vejiga e intestino por mielitis transversa, debilidad y otras cosas, aunque al menos en niños, la mayoría de ellos parecen recuperar sus funciones físicas bastante bien en general.

Pedro Fontanez: [00:25:30] Gracias por eso. Dr. Levy, una pregunta similar. ¿Cuáles son algunos de los problemas a largo plazo que pueden tener los pacientes adultos? Por ejemplo, ceguera, pérdida visual o cualquier otro síntoma residual que puedan tener.

Dr. Michael Levy: [00:25:41] La mayoría de los síntomas residuales son problemas de visión, sensibilidad a la luz, problemas de agudeza visual que no necesariamente se pueden corregir con anteojos. Eso sucede a menudo. Y aquellos que han tenido ataques en la médula espinal a veces tendrán entumecimiento persistente o debilidad o problemas de vejiga. Así que podría ser incontinencia, podría ser retención. Dije antes que la mayoría de mis pacientes se recuperan bien, y esa es la verdad. Pero los problemas residuales casi siempre están presentes cuando, especialmente cuando un paciente se enferma o tiene fiebre o hace ejercicio u otra forma en que aumenta la temperatura de su cuerpo.

[00:26:24] Ahí es cuando vemos que muchos de los síntomas resurgen y pueden afectar la función diaria. También tengo un par de pacientes que tienen discapacidad visual permanente debido a ataques repetidos una y otra vez. Creo que lo que estamos haciendo es, en su mayoría, compararlo con NMO de acuaporina-4, donde la recuperación es horrible en muchos casos. Comparado con eso, la recuperación de MOG es buena, pero aún siento que hay muchos más problemas neurológicos residuales que resultan de MOG.

Krissy Dilger: [00:26:54] Gracias, Dr. Levy y Dr. Benson por eso. La siguiente pregunta: ¿se ha relacionado la pérdida auditiva con pacientes MOG pediátricos o adultos? ¿Doctor Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:27:06] Sabes, en mi experiencia, no me he encontrado con pacientes que hayan tenido pérdida auditiva asociada con su enfermedad asociada con MOG. Veo en la literatura que ha habido series de casos e informes de casos de una asociación.

[00:27:19] Y puedo entender cómo, si tuviera una lesión en el tronco encefálico que estuviera en el lugar correcto, podría terminar con un problema con su audición relacionado con esa lesión. Sin embargo, no sé si el Dr. Levy lo ha visto personalmente. Yo no he.

Dr. Michael Levy: [00:27:33] Acabo de tener ese caso que nosotros, creo que ya se publicó. Solo uno hasta ahora, pero creo que lo hemos visto más a menudo en pacientes que tienen diagnósticos de lupus superpuestos, especialmente con acuaporina-4. Entonces, si hay pérdida auditiva, siempre sospecho que el lupus lo cubre.

Pedro Fontanez: [00:27:56] La próxima pregunta creo que será para los dos. Comenzaremos con el Dr. Levy. La fatiga y el dolor han sido un síntoma notable. ¿Es esto más común en adultos o en niños, o MOG en general?

Dr. Michael Levy: [00:28:08] He escuchado algunas historias bastante dramáticas sobre la fatiga en la enfermedad de anticuerpos MOG, y no está necesariamente asociada con una recaída.

[00:28:18] Es como una fatiga profunda que afecta a los pacientes durante meses y luego desaparece. Es casi como su propio tipo de recaída. Y luego, en su mayor parte, puede desaparecer, simplemente por sí solo. Así que no estoy muy seguro de qué es eso. ¿Es eso, es algo, ya sabes, la reactividad de MOG en el cerebro, es susceptible de tratamiento con esteroides?

[00:28:40] ¿Es por el daño que se hizo? no lo sabemos También lo vemos en pacientes con mielitis transversa. Estas son personas que tienen un solo ataque en la médula espinal. Y no piensas que la energía y la fatiga están localizadas en la médula espinal. Pensamos que los problemas mentales, de fatiga y de sueño son principalmente un problema cerebral.

[00:29:00] Pero, ¿por qué lo veríamos con mielitis transversa? No sé. Pero parece ser común con la esclerosis múltiple y la mielitis transversa y la neuromielitis óptica.

Pedro Fontanez: [00:29:10] Dr. Benson, ¿algo con el lado pediátrico con dolor o fatiga?

Dra. Leslie Benson: [00:29:14] No sé. No puedo pensar en ningún problema dramático con la fatiga.

[00:29:18] Aunque creo que, en general, los pacientes pueden estar muy irritables y muy mal durante los ataques claros. He tenido un buen número de pacientes que se quejan de dolores de estómago y dolores de cabeza y cosas durante la fase de recuperación también. Y no sé si eso está directamente relacionado o es algo secundario. La pieza del dolor. Sabes, ciertamente, definitivamente hay una asociación entre la mielitis similar y el dolor en NMO, particularmente NMO de acuaporina-4. He visto un poco de dolor asociado en mis pacientes con MOG, pero no ha sido, la mayoría. Es una minoría de pacientes que han luchado con eso.

Krissy Dilger: [00:29:54] Gracias, Dr. Benson y Dr. Levy. Tenemos muchas preguntas sobre el tratamiento, así que pasaremos a ellas por ahora. La primera pregunta es, ¿cuáles son los tratamientos agudos utilizados para un nuevo ataque? ¿Es lo mismo para niños y adultos? Dra. Benson, ¿quiere tomar esta?

Dra. Leslie Benson: [00:30:13] Claro. Creo que lo más probable es que los tratamientos sean los mismos entre niños y adultos en su mayor parte, pero ciertamente el Dr. Levy puede comentar al respecto. A nivel mundial, un tratamiento de primera línea para un ataque agudo, regularmente serán los esteroides, y por lo general es un esteroide intravenoso. Podemos dosificarlo diferente en niños porque dosificamos por peso.

[00:30:32] Pero debería, es probable que sea el mismo esteroide. Y, por lo general, es un esteroide intravenoso seguido de un esteroide oral que disminuye lentamente con el tiempo. También, en pacientes que no responden lo suficiente a los esteroides, pensamos en usar cosas como IVIG, que nuevamente es un medicamento de infusión intravenosa, o intercambio de plasma, también llamado plasmaféresis, donde es un proceso de filtrado de la sangre, generalmente con un gran catéter, que puede ser un poco más complejo de una consideración en un niño pequeño que en un adulto. Pero los catéteres se usan para extraer la sangre, filtrarla y luego reemplazarla básicamente, y filtra los anticuerpos y otros mediadores inflamatorios.

[00:31:16] Y esos son realmente los tres tratamientos que se usan más comúnmente en el manejo agudo no solo de MOG, sino de muchas de las afecciones que tratamos.

Krissy Dilger: [00:31:25] Está bien. Y solo para hacer un seguimiento, ¿existen diferencias importantes para niños y adultos o algún tratamiento que se considere inseguro para los niños?

Dra. Leslie Benson: [00:31:35] Usamos todos esos tratamientos con bastante frecuencia. No sé si el Dr. Levy usa algo más en adultos.

Dr. Michael Levy: [00:31:41] No, pero he estado empujando más que los esteroides porque no me gusta cómo mis pacientes se vuelven biológicamente casi adictos a los esteroides, de modo que es difícil dejarlos sin desencadenar una recaída. Así que prefiero mucho más usar IVIG, incluso de forma aguda.

Dra. Leslie Benson: [00:32:03] Tendemos a tratar todos nuestros MOG... una vez que sabemos que tienen MOG, tendemos a darles IVIG.

[00:32:07] Y a veces les damos IVIG por un período de tiempo. Así que creo que tenemos el mismo sentido que tú.

Pedro Fontanez: [00:32:15] Hablando de la IVIG, Dr. Benson, ¿cuáles son los tratamientos preventivos a largo plazo más comunes para adultos con MOGAD y para niños? Por ejemplo, algunos estudios sugieren específicamente que los medicamentos, como la IVIG, tienen mejores resultados para los pacientes pediátricos.

[00:32:29] ¿Puede agregar a eso, supongo, para ambos, pero comenzando con el Dr. Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:32:33] Sí. Seguro. Así que cada vez hay más estudios de con qué pacientes han sido tratados. Todos son retrospectivos, no hay pruebas perfectas para brindarnos datos súper limpios. Pero los mismos tipos de tratamiento se usan en niños que en adultos.

[00:32:47] Para empezar con IVIG, ya que estamos en ese tema, y ​​es nuevamente, una infusión de inmunoglobulinas. Y se puede administrar por adelantado como una especie de dosis doble para calmar la inflamación. Y también puede usarse como lo que llamamos una terapia de mantenimiento o una terapia preventiva, donde damos una sola infusión cada tres a cinco semanas, aproximadamente. Usualmente usamos cuatro semanas, pero varía. Y eso puede mantener la inflamación baja y calmar las cosas. Hay algunos datos y algunos datos nuevos este año, que sugieren que el mantenimiento de IVG puede funcionar mejor en niños que en adultos, pero los números son muy pequeños.

[00:33:23] Estamos hablando de cinco pacientes en la cohorte que nos muestran eso. Y hay otros datos allí, pero parece haber una tendencia en los estudios de tratamiento que sugieren que la IVIG puede ser particularmente útil en la desmielinización asociada con MOG. Así que definitivamente estamos usando eso. Otros tratamientos que se utilizan son muy similares a los utilizados en aquaporin-4 NMO.

[00:33:44] Entonces, cosas como el micofenolato de mofetilo, la azatioprina y el rituximab son tratamientos que también tienen un efecto claro y pueden reducir la frecuencia con la que ocurren las recaídas. Y hemos usado, esos tres medicamentos también se usan en niños. Creo que puede haber algunas terapias emergentes que se han usado en adultos que no necesariamente he visto que se usen en niños, como Tocilizumab.

[00:34:10] Entonces, el Dr. Levy puede tener más experiencia con eso.

Dr. Michael Levy: [00:34:15] Estoy de acuerdo con usted en que la IVIG también es un tratamiento maravilloso en el lado de la prevención para MOG. Diría que tal vez todos los fracasos del tratamiento que he visto con IVG han sido la dosis más baja. Y los que tienen éxito están en la dosis máxima, que es de dos gramos de IVIG por kilogramo de peso corporal ideal. Con esa dosis más alta, rara vez, si es que alguna vez, he visto una recaída, y es la dosis más alta que usamos para el tratamiento agudo también. IVIG es un dolor. Son varias infusiones cada mes. Y el programa de infusión es difícil. Provoca dolores de cabeza. No es fácil de usar.

[00:34:57] Entonces, para la mayoría de los pacientes, diría que la mayoría aún no recibe IVIG a pesar de que es maravillosamente eficaz. Diría que la mayoría está en tratamientos más convenientes como micofenolato, que es CellCept, y rituximab. Y rituximab tiene una especie de imagen mixta. Hay algunas personas que parecen responder muy bien y luego muchas que no. Y no estoy muy seguro de cuál es la diferencia entre esas dos poblaciones. Si responde bien al rituximab, genial.

[00:35:26] Es fácil de usar a largo plazo, muy seguro. Pero no sé quién le respondería. Cuando ingresan a mi clínica, no sé si un paciente responderá al rituximab o no.

Krissy Dilger: [00:35:38] Está bien. Excelente. Gracias. Hemos escuchado mucho sobre nuevos tratamientos potenciales para pacientes con NMOSD positivo para acuaporina-4. Entonces, ¿puede hablarnos sobre los tratamientos potenciales que pueden estar disponibles en el futuro para los pacientes de MOG, ya sean farmacéuticos o de tolerización? ¿Y el tratamiento con células STEM es algo por lo que tener esperanza? Dra. Levy, ¿quiere empezar?

Dr. Michael Levy: [00:36:03] Sí, estamos trabajando con dos empresas en ensayos futuros en MOG que son farmacéuticos. Entonces, uno es, y todavía no puedo anunciarlos, y las empresas no quieren que los nombre porque aún no han formalizado nada, pero uno está trabajando en el mecanismo de IVIG, que se basa en el mecanismo, y sería una infusión subcutánea, que sería mucho, mucho más fácil que la IVIG. Y otra compañía tiene la píldora, que parece ser muy efectiva en la EM, y están interesados ​​en desarrollarla para MOG. Ya hay tantos medicamentos disponibles para la EM, y MOG no tiene nada. Ven esto como una necesidad potencial insatisfecha y les gustaría desarrollarla. MOG ahora está bajo la atención, tienen la atención de la industria, y eso es muy bueno.

[00:36:59] El tratamiento con células STEM es algo que se espera. No diría que los pacientes de MOG son los más necesitados porque MOG, como dije, los pacientes de MOG se curan bien. Hay algunos que tienen, ya sabes, una discapacidad residual y tal vez las células STEM sean un tratamiento potencial para ellos. Las enfermedades desmielinizantes más graves, como la NMO y algunos pacientes con mielitis transversa que no tienen ninguna función debajo de la lesión, creo que son en las que se desarrollarán primero las células STEM. Y luego, con el tiempo, a medida que demuestren su seguridad, creo que se usarán para otras enfermedades como MOG.

Pedro Fontanez: [00:37:40] Esta pregunta viene de la comunidad, sé que ustedes ya han tocado los tratamientos, pero esto viene directamente de la comunidad. Tomo 20 miligramos de esteroides, comencé con 60 miligramos en enero de 2020. Probé una combinación de CellCept y Rituxan, pero cada vez que bajo de 20 miligramos de esteroides, tengo neuritis óptica.

[00:37:57] Todavía siento algo de dolor, pero no aumenta día a día. Me siento mejor con 22.5 miligramos de esteroides. Recientemente comencé Imuran. ¿Existen otros tratamientos que el paciente podría probar, y también es esto indicativo de dependencia de esteroides que tiende a ser más prominente en pacientes con MOG? ¿Doctor Benson?

Dra. Leslie Benson: [00:38:15] Ciertamente suena como una dependencia de los esteroides, y algunos pacientes realmente tienen dificultades para dejar los esteroides. Y no sé si es necesariamente porque se vuelven adictos, sino porque tienen una gran cantidad de inflamación y terminan con ciclos largos, largos de esteroides. Creo que ya identificó una opción, que es Imuran o azatioprina, que sería algo racional y adicional para tratar de dejar los esteroides. Y luego, como hemos estado hablando, somos fanáticos de IVIG. Entonces, si es accesible para los pacientes, dada la necesidad de infusiones y el costo, creo que es algo sobre lo que ciertamente somos optimistas. Y, al menos en pediatría en general, tratar de hacer todo lo posible para que los pacientes dejen los esteroides a largo plazo y encuentren algo que los mantenga sin esteroides.

Krissy Dilger: [00:39:05] Gracias. La siguiente pregunta también vino de la comunidad. Sé que ya hablamos un poco sobre el rituximab, pero esta persona quiere saber específicamente si funciona en pacientes con MOG y qué tan efectivo es para prevenir las recaídas. Y luego también, ¿cuánto tiempo puede una persona permanecer de manera segura con rituximab? ¿Disminuirá su eficacia con el tiempo o causará efectos secundarios adversos? Dra. Levy.

Dr. Michael Levy: [00:39:34] Armamos un estudio con algo así como otros 20 centros en todo el mundo en adultos que usan rituximab. Y encontramos que la eficacia oscila entre el 35 y el 40 % en términos de poder prevenir todas las recaídas y no fallar ni una sola vez. Entonces, según ese alto estándar, Rituximab tal vez no sea tan efectivo como IVIG. Pero para los pocos pacientes, para el 35, 40% donde es perfecto, es realmente maravilloso. Y hemos tenido pacientes que dejaron el rituximab y recayeron. Así que reconocemos que su rituximab ciertamente parece ser útil en algunos pacientes, pero no sabemos de antemano quiénes serán. Diría que para aquellos de ustedes que están en él y parecen estar respondiendo y aún no han recaído, me mantendría en él. ¿Y cuánto tiempo puedes permanecer en él? La gente ha estado en esto durante 15 o incluso 20 años. Y hay problemas a largo plazo que necesitan ser monitoreados con el tiempo. Entonces, en general, nuevamente, Rituxan tiende a ser seguro. Incluso lo usamos durante el embarazo. Lo usamos en niños. Lo usamos en personas mayores.

[00:40:47] Entonces, si te funciona, genial. Si no es así, existen las otras opciones de las que hablamos.

Pedro Fontanez: [00:40:53] Dr. Benson, ¿tiene algo que agregar a eso del lado pediátrico?

Dra. Leslie Benson: [00:40:58] Creo que también responde a la siguiente pregunta, pero diría que vemos que algunos pacientes responden al rituximab, a veces en parte o en su totalidad sin recaídas o con recaídas menos frecuentes. Cuánto tiempo puede soportar el rituximab cuando es niño, creo que es una pregunta abierta, y realmente depende de qué tan bien lo tolere su cuerpo. Como aludió el Dr. Levy, puede haber efectos a largo plazo en el sistema inmunológico. Esas dos cosas tienden a ser niveles bajos de glóbulos blancos llamados neutrófilos o niveles bajos de IgG, ese anticuerpo. Por eso, observamos esos efectos y tratamos de hacer la transición a una terapia diferente si vemos signos de que esos efectos influyen en un paciente.

[00:41:43] Entonces, creo que realmente no sabemos cuánto tiempo puedes quedarte cuando eres niño, pero ciertamente lo usamos durante años en algunas condiciones cuando lo necesitamos. Y también pensamos en cuando alguien está bien controlado con rituximab o algo así, ¿qué tan bien lo tolera? ¿Y hay una terapia más fácil o una terapia a largo plazo más segura a la que cambiar? Y a veces cambiamos a los pacientes de rituximab a algo como CellCept o azatioprina una vez que están estables.

Krissy Dilger: [00:42:13] Está bien, gracias. La siguiente pregunta también proviene de la comunidad. Esta persona ha estado tomando eculizumab un poco más de dos años y le está yendo muy bien. Tenían una vacuna antimeningocócica antes de comenzar con eculizumab. Y su pregunta es si necesitarán un refuerzo. Dra. Levy.

Dr. Michael Levy: [00:42:33] Está bien. En primer lugar, eculizumab no está indicado para MOG. Solo está indicado para acuaporina-4 donde se estudió. Entonces, si tiene el anticuerpo MOG y ha estado tomando eculizumab, comuníquese conmigo porque quiero saber cuál es su historia y si esta es información que debe difundirse entre la comunidad científica. Por favor, hágame saber si tiene anticuerpos MOG positivos y le va bien con eculizumab. Si fue positivo para acuaporina-4, el enfoque para la vacunación es que se supone que debe recibirla al comienzo del tratamiento.

[00:43:10] Y luego, hay varios tipos diferentes de vacunas. Hay varios diferentes. Dos de ellos requieren refuerzos, dos de ellos no. Los refuerzos son seis meses o cinco años después, dependiendo del tipo que uses, pero eso está todo en la etiqueta. Ella puede buscar, o nuevamente, si usted, si es MOG positivo, envíeme un correo electrónico y estaré feliz de responder su pregunta de refuerzo si me cuenta su historia.

Pedro Fontanez: [00:43:33] Dra. Benson, esta pregunta proviene de la comunidad. Mi hija tiene 16 años. Su primer ataque de neuritis óptica fue a los cinco años. En ese momento, los médicos desconocían el MOG y no había pruebas disponibles. Tuvo un segundo ataque a los 14 años de ON y TM, y había dado positivo por MOG.

[00:43:48] Tuvo una mala reacción tanto a la azatioprina como a CellCept. Sus últimas dos pruebas MOG fueron negativas. Sufre episodios de fatiga extrema. ¿Es esto habitual? ¿Y hay algo que pueda ayudar?

Dra. Leslie Benson: [00:43:59] Creo que esta pregunta plantea varios puntos. Una es que este es un excelente ejemplo de cómo MOG puede pasar nueve años y permanecer inactivo entre ataques. Y trae a colación un punto que realmente quiero enfatizar. Al menos dentro de la comunidad pediátrica, no recomendamos tratar a todos los que tienen anticuerpos MOG con un tratamiento a largo plazo. Tratamos a los pacientes con enfermedad recurrente con tratamiento a largo plazo, e incluso algunos con enfermedad recurrente con ataques poco frecuentes, no necesariamente aplicamos un tratamiento preventivo.

[00:44:29] Y creo que puede ser algo muy diferente de la población que ve el Dr. Levy, y quiero dejar eso claro. Mis colegas no estarían contentos conmigo si les diera la impresión de que tratamos a todos con terapia a largo plazo porque no es así. Así que creo que la pregunta número uno es si este paciente necesita una terapia preventiva. Ciertamente, hay otras opciones de tratamiento.

[00:44:49] Si necesita un tratamiento preventivo a largo plazo como la IVIG de la que hemos estado hablando, o rituximab, que podría funcionar mejor para ella. La otra pieza, que es que está preguntando sobre los episodios de fatiga extrema, de los que hablamos antes. Y parece que esto puede muy bien ser una parte de MOG que aún no tenemos datos o literatura que nos diga si estos episodios de fatiga responden a la inmunoterapia u otras intervenciones.

Krissy Dilger: [00:45:17] Está bien, genial. Gracias. Y luego, Dr. Levy, ¿ha habido algún estudio sobre cambios en la dieta que puedan beneficiar a alguien con MOGAD? Y también tenemos una pregunta sobre si el gluten puede desencadenar un ataque.

Dr. Michael Levy: [00:45:31] No sé la respuesta a eso, pero me gustaría saber. Los estudios dietéticos son muy difíciles porque puedes imaginar los ingredientes que se incluyen en los diferentes tipos de recetas, incluso en casa y, sin duda, cuando comes fuera. Son tan complicados, hay tantos, y uno no sabe necesariamente qué está comiendo o qué cantidad de una sustancia en particular está comiendo. Agregue a eso la complejidad del microbioma intestinal, donde tiene más de un billón de insectos, y todos viven en algún tipo de simbiosis con su sistema inmunológico.

[00:46:07] Entonces, la dieta combinada con su microbioma combinado con su propia predisposición inmunológica es tan complicada que es alucinante. Creo que solo las computadoras podrán resolver esto por nosotros, y aún no sabemos cómo programarlas para que lo hagan. Por lo tanto, no tengo ningún estudio en el que confiar para los cambios en la dieta.

[00:46:26] Siempre recomendaría una dieta moderada y equilibrada, baja en grasas, ya sabes, carne magra, ese tipo de cosas, y reducir el consumo de azúcar. Dr. Benson, ¿recomienda algo para sus hijos?

Dra. Leslie Benson: [00:46:39] Yo no. Creo que tenemos los mismos desafíos. No he visto ninguna asociación entre la dieta, y ciertamente no el gluten, con la enfermedad. Y solo agregaría que incluso en la EM pediátrica, que conocemos desde hace más tiempo y diagnosticamos durante más tiempo, se necesitaron años y colaboración nacional para obtener datos sobre la influencia de la dieta en esa enfermedad. Así que creo que es, como mencionaste, una pregunta muy complicada de responder, sin respuestas todavía.

Pedro Fontanez: [00:47:07] Gracias por eso. Una última pregunta que tenemos de nuestro podcast, antes de sumergirnos en las preguntas que se hacen en línea. Un estudio reciente sugirió que, aunque es muy poco frecuente, es posible la doble positividad para MOG y acuaporina-4. ¿Se ha confirmado esto y qué otras implicaciones puede tener para la presentación, los síntomas y el diagnóstico? ¿Es esto específico para un grupo demográfico como adultos o pediatría? Dra. Levy.

Dr. Michael Levy: [00:47:32] Escuché sobre estas cosas de mis colegas en la Clínica Mayo. Nuevamente, son el centro de pruebas más grande para el anticuerpo MOG. Y, por supuesto, también prueban la acuaporina-4.

[00:47:42] Y lo último que escuché es que hubo 10 casos de superposición en los que se detectó el anticuerpo MOG, solo en un nivel bajo, de 1 a 40 o menos. Y el anticuerpo de acuaporina-4 tenía un nivel muy alto, y la enfermedad, para todos los efectos, parecía enfermedad de acuaporina-4. Y por eso los llamamos NMO de acuaporina-4, y no sabemos por qué el anticuerpo MOG está allí, pero no parece estar jugando un papel.

[00:48:11] Por lo tanto, no nos lo tomamos demasiado en serio si el nivel de anticuerpos MOG es bajo y el nivel de acuaporina-4 es alto, y nunca hemos visto lo contrario todavía.

Krissy Dilger: [00:48:18] Está bien. Gracias. Recibimos varias preguntas. Y todas se relacionan con el tratamiento preventivo a largo plazo. Y sé que el Dr. Benson se refirió a esto hace algunas preguntas, pero solo quieren saber cómo puede saber si es hora de terminar su tratamiento preventivo si no ha tenido una recaída en mucho tiempo. Dra. Levy, ¿quiere hablar de esto?

Dr. Michael Levy: [00:48:47] Realmente es una decisión difícil. Tengo algunos pacientes que han tenido, ya sabes, dos o tres ataques, pero están en un grupo durante un año o dos, y luego se quedan en silencio con el tratamiento. ¿Y tienen curiosidad por saber cuánto tiempo tienen que ir? Dos, tres, cuatro, cinco años.

[00:49:03] ¿Cuántos años hasta que nos sintamos cómodos sacándolos del tratamiento preventivo? Y no hay forma de que no haya una respuesta correcta. No hay respuesta incorrecta. Y diría que si su anticuerpo MOG se convierte en negativo y está en remisión y no ha recaído en mucho tiempo, me sentiría cómodo sacándolo del tratamiento siempre que tenga mi número de teléfono celular y mi correo electrónico. , y que si surge algo, podemos traerlo de regreso y comenzar el tratamiento de inmediato.

[00:49:32] Y si no quiere interrumpir el tratamiento y se siente cómodo usando lo que usa regularmente, creo que también es razonable. Y hasta que tengamos las respuestas correctas, diría que es realmente una decisión individual. Ya sabes, podría basarse en si puedes pagar el medicamento. Puede basarse en si desea tener hijos y no desea exponer al feto a la droga.

[00:49:54] Hay muchas, muchas decisiones que intervienen en esto. Pero, de nuevo, no hay una respuesta incorrecta aquí.

Dra. Leslie Benson: [00:49:59] Creo que desde el lado de los PED, solo comentaría eso, haré eco de que es una decisión individualizada. Podemos pensar en ello más a menudo en el lado pediátrico, dada la tasa potencialmente más baja de enfermedad recidivante. Diría que todas las cosas que mencionó se tienen en cuenta, generalmente en un paciente que tiene una enfermedad asociada con MOG recidivante.

[00:50:23] No pensaríamos en quitárnoslos antes de al menos dos años de estar en remisión. Y luego cosas como, ¿qué tan bien están tolerando su terapia actual? ¿Qué está pasando en sus vidas? ¿Respondieron bien a los esteroides cuando tuvieron sus ataques? ¿Tienen discapacidad residual y son de alto riesgo si tienen otro ataque? Todas esas cosas se tienen en cuenta cuando tenemos esas conversaciones con pacientes individuales.

Krissy Dilger: [00:50:51] Solo nos quedan unos minutos. Hemos recibido varias preguntas, preguntando si hay alguna indicación de que las personas positivas para MOG han tenido un mayor riesgo de complicaciones por COVID. Dra. Levy, sé que trabajó en una UCI de COVID-19, así que le dejaré responder primero.

Dr. Michael Levy: [00:51:12] Trabajé en una clínica de COVID. Fue en el ámbito ambulatorio, no en la UCI, pero incluso en esa clínica, no vi muchos casos de EM, NMO, TM o MOG. Estas enfermedades no parecían predisponer a contraer la infección ni a tener un mal resultado de la infección. Hay estudios publicados en China e Italia, y no parece ser un factor de riesgo importante.

Krissy Dilger: [00:51:44] ¿Solo iba a ver si el Dr. Benson tuvo la misma experiencia?

Dra. Leslie Benson: [00:51:48] Sí, no tengo ningún dato o experiencia que sugiera que aumenta la probabilidad de enfermedad. De hecho, la mayoría de nuestros pacientes son más jóvenes que tienen MOG y más jóvenes, al igual que la población general, los niños más pequeños parecen estar mejor y ser más resistentes con COVID.

[00:52:03] Simplemente les decimos a nuestros pacientes que siempre existe la posibilidad de que adquieran la infección tanto el recrudecimiento de los síntomas anteriores, lo que significa el regreso de los síntomas anteriores, lo que no significa un nuevo ataque. Y luego también cualquier infección puede desencadenar otro ataque. Entonces, esperaría que sucediera lo mismo con COVID, aunque no he visto que eso suceda hasta ahora, toco madera.

Pedro Fontanez: [00:52:24] ¿Hay algo más que les gustaría agregar sobre MOG, el Dr. Benson o el Dr. Levy? ¿Algún punto de cierre que les gustaría hacer?

Dr. Michael Levy: [00:52:32] Solo agregaría que hay otras compañías, no mencioné esto, hay compañías interesadas en el tratamiento para la enfermedad de anticuerpos MOG, pero también estamos trabajando con compañías que están interesadas en la tolerancia para obtener el sistema inmunológico para volver a aprender que MOG no es extraño. No necesita ser atacado a sí mismo, y debe ser preservado. Y también hay empresas interesadas en ese enfoque. Así que creo que hay mucho potencial aquí.

Krissy Dilger: [00:53:00] Genial. Y Dr. Benson, cualquier cosa, ¿últimos pensamientos?

Dra. Leslie Benson: [00:53:03] Creo que hemos cubierto las cosas muy bien. Creo que, como una especie de pensamiento general, creo que hay muchos, muchos, muchos datos nuevos sobre este trastorno todo el tiempo. Es un área emocionante y creo que continuaremos aprendiendo más y tendremos más para compartir con la comunidad de pacientes a medida que pase el tiempo. En general, en los niños, creo que es una condición muy, la mayor parte del tiempo, muy tratable. Y me gustaría terminar con una nota positiva de que, ya sabes, la mayoría de nuestros pacientes, y al menos nuestros hijos, realmente evolucionan bien a largo plazo, incluso aquellos con una enfermedad recurrente.

Krissy Dilger: [00:53:42] Está bien. Excelente. Gracias. Y creo que ese es un gran mensaje. Y solo quiero agradecerles a ambos por acompañarnos y brindarnos su tiempo.

[00:53:49] Creo que esto salió muy bien y también abrió la discusión para futuros podcasts. Recibimos muchas preguntas, así que creo que se podría haber llenado otra hora. Y también, gracias a MOG Project por su colaboración en este podcast y a Peter por co-moderar y enviarnos algunas preguntas. Y, ojalá podamos hacerlo de nuevo.

Pedro Fontanez: [00:54:10] Gracias por recibirnos.

Dr. Michael Levy: [00:54:11] Gracias a ambos. Gracias, Leslie.

Dra. Leslie Benson: [00:54:13] Gracias.