Enfermedad pediátrica por anticuerpos MOG y ADEM
Marzo 20, 2019
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Expediente académico
GG De Fiebre: 00:06 Hola a todos y bienvenidos a la serie de podcasts ask the expert de SRNA. El podcast de hoy se titula Enfermedad pediátrica asociada a anticuerpos MOG y ADEM. Mi nombre es Gigi deFiebre y moderaré este podcast junto con Peter Fontanez, cuya hija Isabel fue diagnosticada con ADEM y enfermedad MOG Ab.
Pedro Fontanez: 00:27 Hola, mi nombre es Peter Fontanez y soy miembro del proyecto SRNA y MOG, que es un grupo de pacientes de MOG y padres de pacientes que han estado trabajando para ayudar a obtener información sobre MOG. Mi hija Isabel fue diagnosticada con ADEM en 2014, recayó en 2016 y fue diagnosticada con posible ADEM multifásica con neuritis óptica y finalmente enfermedad de anticuerpos asociada a MOG en mayo de 2016. Todavía es MOG positiva y continúa recibiendo tratamientos pero se ha recuperado. en gran medida de los ataques anteriores y le está yendo muy bien actualmente. También me gustaría mencionar a uno de los miembros de nuestro Proyecto MOG con quien trabajé para armar este trabajo y armar estas preguntas para el podcast. Jennifer Gould contribuyó a este podcast. Su hija Sophia fue diagnosticada con la enfermedad de anticuerpos MOG en enero de 2018 después de un episodio de encefalitis autoinmune y neuritis óptica. Actualmente está respondiendo bien a los tratamientos y ha recuperado la mayor parte de su vista y es una estudiante activa de tercer grado. A Jen y a mí nos apasiona difundir la conciencia y compartir nuestras historias sobre la enfermedad pediátrica asociada a los anticuerpos MOG y estamos muy emocionados de ser parte de este podcast, así como del Proyecto MOG.
GG De Fiebre: 01:34 Muchas gracias Peter y Jen y el resto del Proyecto MOG. SRNA es una organización sin fines de lucro enfocada en apoyar la educación y la investigación de trastornos neuroinmunes raros y puede obtener más información sobre nosotros en nuestro sitio web en wearesrna.org. Para que todos sepan, el podcast se está grabando y estará disponible en nuestro sitio web para su descarga, así como a través de iTunes. Durante la llamada, si tiene alguna pregunta adicional, puede enviar un mensaje a través de la opción de chat disponible en Goto Webinar. Para el podcast de hoy, nos complace contar con la presencia de la Dra. Brenda Banwell y la Dra. Leslie Benson. La Dra. Banwell se graduó con una licenciatura en medicina de la Universidad de Western Ontario en 1991. Completó una beca de investigación sobre enfermedades neuromusculares en la Clínica Mayo en Rochester, Minnesota. En 1999, el Dr. Banwell fue nombrado profesor asistente de Neurología Pediátrica en el Hospital for Sick Children y la Universidad de Toronto y fue ascendido a profesor titular en 2012. El Dr. Banwell ahora es jefe de Neurología en el Hospital Infantil de Filadelfia y Director de la Clínica Pediátrica de Esclerosis Múltiple.<,/p>
GG De Fiebre: 02:36 Los intereses clínicos y de investigación del Dr. Banwell son la esclerosis múltiple pediátrica y otros trastornos cerebrales inflamatorios. Sigue siendo la investigadora principal del Programa canadiense de enfermedades desmielinizantes pediátricas. Sus estudios clínicos se centran en las características cognitivas y de neuroimagen de la esclerosis múltiple pediátrica, mientras que el trabajo científico básico se centra en estudios de autoinmunidad de células T y B, imágenes de resonancia magnética y estudios de desencadenantes virales. La Dra. Leslie Benson es médica asistente en el Departamento de Neurología y subdirectora del Programa Pediátrico de Esclerosis Múltiple y Trastornos Relacionados y del Programa de Neuroinmunología Pediátrica en el Boston Children's Hospital e instructora de Neurología en la Facultad de Medicina de Harvard. Completó la escuela de medicina en el Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Colorado y la capacitación pediátrica en el Hospital General para Niños de Massachusetts y neurología infantil en el Hospital Infantil de Boston antes de una beca de dos años en enfermedades neuroinflamatorias. La Dra. Benson está certificada por la junta en neurología infantil y su trabajo clínico se centra en la atención de niños y adultos jóvenes afectados por enfermedades neuroinflamatorias que incluyen EM, mielitis transversa, MFA, neuritis óptica, incluida la enfermedad asociada con anticuerpos MOG y el síndrome ROHHAD, entre otras. Participa en investigaciones clínicas colaborativas destinadas a mejorar la comprensión y el tratamiento de estas enfermedades. Bienvenidos y muchas gracias a ambos por acompañarnos hoy.
Dra. Banwell: 03:57 Gracias por tenernos. Encantado de ayudarle.
GG De Fiebre: 04:02 Gracias por su atención.
Pedro Fontanez: 04:05 Vale, supongo que empezaremos con las preguntas. La primera pregunta será para el Dr. Banwell. ¿Qué tan común es la enfermedad de anticuerpos MOG en los niños? ¿Es más frecuente en ciertos tipos de poblaciones, como el género, la raza? ¿Qué tal en términos de ADEM, NMO, encefalitis autoinmune, neuritis óptica y TM? ¿Cómo, qué tan común es en, en ese tipo de casos?
Dra. Banwell: 04:30 Bueno. Entonces, comenzaré diciendo que la capacidad de hacer el diagnóstico de desmielinización asociada con MOG es relativamente más reciente en el desarrollo de la prueba, el anticuerpo que usamos para confirmar el diagnóstico está cada vez más disponible tanto en Estados Unidos como en Estados Unidos. mundial. Esto es importante porque la forma en que evaluamos esta enfermedad es importante. La prueba de anticuerpos debe realizarse en un laboratorio que utilice la tecnología óptima sin la cual se pueden obtener algunos resultados que son incorrectamente negativos o incorrectamente positivos. Mencioné todo eso porque este reconocimiento de la desmielinización asociada con MOG obviamente ha ido en aumento a medida que somos cada vez más capaces de diagnosticarla. Dentro de los pacientes que tienen un primer ataque de desmielinización, donde está atacando el cerebro, los nervios ópticos o la columna vertebral, en niños, todos juntos, casi la mitad de hecho en estudios recientes se ha demostrado que tienen anticuerpos contra MOG al principio. Y ese grupo de niños o si tiene menos de 11 años, tienden a ser niños con encefalomielitis diseminada aguda o ADEM. Que es una enfermedad donde los niños presentan confusión, somnolencia, a veces convulsiones, una debilidad a menudo.
Dra. Banwell: 06:02 A veces se asocia con la pérdida de la visión al mismo tiempo. No es infrecuente que también se asocie con inflamación de la médula espinal o mielitis. En niños con presentación ADEM, dependiendo del estudio, hasta un 60 a 70% de esos niños, particularmente los menores de 11 años, son efectivamente positivos para MOG desde el principio. En adolescentes, es más común que MOG se asocie con pacientes que presentan neuritis óptica o mielitis transversa, pero particularmente neuritis óptica. Y luego observamos lo que sucede a continuación, que es la naturaleza crónica de la presentación. Pacientes con una presentación ADEM y anticuerpos MOG, muchos de esos niños no tendrán recaídas y si los analiza con el tiempo, sus anticuerpos MOG desaparecen. Algunos niños con ADEM luego experimentarán recaídas, particularmente de neuritis óptica. Y, en general, esos niños tienden a tener anticuerpos que persisten. Y finalmente, y no quiero extenderme mucho aquí, pero en los adolescentes si tienes anticuerpos MOG, es un poco más probable que persistan. Aquellos niños que tienen una enfermedad relacionada con MOG en curso pueden tener más un cuadro de neuromielitis óptica que son ataques de neuritis óptica y mielitis transversa, particularmente mielitis que involucra una porción larga de la médula espinal. ¿Es eso lo que estabas esperando que respondiera?
Pedro Fontanez: 07:34 Sé que la información aún es nueva, por lo que cubre muchas de las bases. Gracias.
GG DeFiebre: 07:39 Si, gracias. Gracias doctor Banwell. ¿Qué tipos de médicos tratan la enfermedad asociada con anticuerpos MOG y ADEM y cómo pueden los padres encontrar un médico que se especialice en estas afecciones? ¿Doctor Benson?
Dra. Benson: 07:57 Hola. Sí. Así que creo que, como dijo el Dr. Banwell, todavía estamos averiguando eso. Pero, en general, la categoría más grande de médicos que tratan la enfermedad asociada con anticuerpos MOG son neurólogos en general y ciertamente los neurólogos adultos pueden ver esto, creo que los neurólogos pediátricos lo están viendo, pero incluso hay neurólogos pediátricos y neurólogos adultos que sub especialistas en trastornos del sistema inmunitario que afectan al sistema nervioso. Y así como el Dr. Banwell y yo, probablemente estemos viendo a la mayoría de estos pacientes, pero ciertamente hay áreas donde no hay alguien con esa subespecialización. Y sé que muchos neurólogos pediátricos son cada vez más conscientes de este trastorno y de la capacidad de realizar pruebas para detectarlo. En términos de encontrar un experto, creo que hay muchas formas de acceder a un experto. Hay algunos recursos diferentes en línea, como el sitio web de SRNA, la Sociedad Nacional de EM. Probablemente también con el IPMSSG y también con nuestras redes nacionales tenemos un sitio web en usnpmsc.org. Creo que todos estos son recursos que muestran algunos de los centros con experiencia particular e intereses de investigación en esta condición. Especialmente si los pacientes que buscan viajar para una visita en persona, creo que cada vez más la medicina también se está moviendo hacia consultas remotas y otras formas para que los pacientes que no están cerca de un centro que tenga experiencia particular en esto accedan a atención e información.
Dra. Banwell: 09:41 Estoy de acuerdo. Sí.
GG DeFiebre: 09:43 Excelente. Gracias. Sí, y como dijo el Dr. Benson en el sitio web de SRNA, tenemos un profesional médico. Sé que ambos, el Dr. Banwell, el Dr. Benson, figuran allí, así como otros profesionales médicos de todo el país y el mundo. Así que esa es una forma de mirar también.
Dra. Banwell: 10:00 Absolutamente. Creo que agregaría al comentario que el diagnóstico es un componente crítico, obviamente, pero cuando se trata de decisiones, en torno al tratamiento de pacientes con inflamación y desmielinización relacionadas con MOG, eso realmente debería ser una discusión con las personas que tratan a los niños con regularidad. Me preocupa que pueda haber proveedores de atención médica en la comunidad que recuperen la prueba y reaccionen de inmediato recetando algún tipo de terapia relacionada con el sistema inmunitario, pero tal vez no bajo la guía de personas que han estado viendo a más y más de estos niños. y es extremadamente importante que tengamos una conversación y analicemos las opciones. Porque como mencioné, particularmente en los niños más pequeños, entre el 60 y el 70 % de esos niños pueden tener un solo evento y una vez que reciben tratamiento para su enfermedad inicial, no necesitan tomar medicamentos crónicos. Eso es muy, muy importante que la gente entienda eso.
Dra. Benson: 11:07 Estaría completamente de acuerdo. Particularmente en los pacientes que están teniendo recaídas, es importante que vean a alguien que tenga experiencia con estos medicamentos y es importante no tratarlos en exceso.
Dra. Banwell: 11:22 Exactamente.
Pedro Fontanez: 11:25 Bueno. La siguiente pregunta es para el Dr. Banwell. ¿Cuál es la causa de las enfermedades por anticuerpos MOG? ¿Es genético y deberían los padres preocuparse por los hermanos u otros miembros de la familia que puedan desarrollar la enfermedad de anticuerpos MOG?
Dra. Banwell: 11:39 Entonces, en este punto, hay varios estudios que han analizado la genética en niños con desmielinización inflamatoria, particularmente en niños con esclerosis múltiple, que ahora creemos que es una afección separada. Sin embargo, los estudios genéticos que se han realizado hasta la fecha en niños con ADEM, ahora teniendo en cuenta que en el momento en que se realizaron los estudios genéticos es posible que los investigadores no supieran, incluido mi propio estudio, si los niños tenían MOG o no. no encontramos ningún factor de riesgo genético específico para ADEM. Entonces, aunque es posible que no hayamos sabido en ese estudio quién tenía anticuerpos contra MOG y quién no, no pudimos detectar ninguna tasa más alta en particular de ninguno de los, lo que llamamos alelos de riesgo o firmas genéticas implicadas, al menos en la esclerosis múltiple. , no vimos que estuvieran sobrerrepresentados en niños con ADEM en general.
Dra. Banwell: 12:38 Definitivamente necesitamos hacer una investigación adecuada para ver si podemos encontrar alguna firma genética. Ahora, específicamente en niños con MOG, no hay nada fuera de estos grandes estudios, realmente no ha habido, en primer lugar, no ha habido ninguna sugerencia de que esto se da en familias. No solemos ver a más de un paciente, en la familia con MOG. De hecho, no estoy al tanto de que eso suceda en absoluto. Entonces, a su pregunta de hermanos y hermanas con enfermedades relacionadas con MOG en este momento, no puedo sugerir que deberíamos realizar pruebas de detección de anticuerpos allí, hermanos y hermanas. Definitivamente no haría eso. En términos de condiciones más generales como la desmielinización relacionada con MOG, que creemos que es una respuesta inmune anormal y quizás mal regulada. Enfermedades similares a esa, como la esclerosis múltiple, la neuromielitis óptica con anticuerpos Aquaporin 4, por ejemplo.
Dra. Banwell: 13:36 Realmente no hemos encontrado evidencia convincente de un gen específico o un error genético de ortografía que esté causando esas condiciones. Entonces, en la esclerosis múltiple, sabemos que existe una tendencia a que la esclerosis múltiple ocurra más en individuos de ascendencia del norte de Europa típicamente, pero no de forma exclusiva. En las personas blancas y del norte de Europa, esa relación puede tener una mayor probabilidad de tener algo llamado HLA DRB1*1501, que en inglés significa una parte específica de nuestra firma genética que ayuda a determinar cómo se comportan las células inmunitarias. Pero incluso eso solo transmite un pequeño aumento en el riesgo de esclerosis múltiple y muchas, muchas, muchas personas tienen HLA DRB1*1501 y nunca tendrán EM. Con MOG ni siquiera hemos encontrado ese tipo de firma. Entonces, para resumir, diría que no tenemos evidencia de que la desmielinización relacionada con MOG sea genética. No tenemos evidencia de que exista una razón para evaluar a hermanos y hermanas. Y en este punto, creemos que la desmielinización relacionada con MOG es similar a otras afecciones autoinmunes, en las que existe cierta interacción entre el individuo, su entorno y su sistema inmunitario que inicia esta respuesta anormal.
GG DeFiebre: 14:59 Genial. Gracias. ¿Cuáles son algunos de los síntomas comunes de la enfermedad asociada a anticuerpos contra MOG y la ADEM relacionada con MOG? ¿Es diferente a un adulto y los síntomas varían según la persona?
Dra. Benson: 15:17 Sí.
Dra. Banwell: 15:19 ¿Es eso para mí o para el Dr. Benson?
GG DeFiebre: 15:21 Lo siento, al Dr. Benson y luego al Dr. Banwell, si tiene algo que agregar, sería genial.
Dra. Benson: 15:26 Creo que hay una respuesta potencial muy larga a esto. Pero si nos enfocamos en las presentaciones más comunes, especialmente porque estamos tratando de hablar sobre ADEM, bastante hoy en día, ADEM es más común en niños pero puede ocurrir en adultos. Y realmente significa que hay múltiples síntomas neurológicos además de una encefalopatía, que es una gran palabra para confundirse o tener más sueño del que deberían. Y en esos síntomas neurológicos puede haber cualquier cosa, desde debilidad, cambios en su capacidad para caminar, cambios en sensaciones como entumecimiento y hormigueo, pueden ser cambios en la función de la vejiga y el intestino. Y luego, específicamente con MOG, vemos una gran cantidad de neuritis óptica y esa neuritis óptica puede estar en el contexto de un tipo de presentación de ADEM o puede estar separada de sin ADEM. Los síntomas clásicos asociados con la neuritis óptica son dolor con los movimientos oculares específicamente junto con visión borrosa, que a menudo se encuentra en la visión central y puede aumentar hacia el exterior y una pérdida de color.
Dra. Benson: 16:35 Entonces, cuando los pacientes que tienen una neuritis óptica en un lado y no en el otro, a veces miran un objeto rojo y notan que el rojo se ve más opaco en el ojo con la neuritis óptica. La otra manifestación frecuente o forma de presentar las enfermedades por anticuerpos MOG es la mielitis, que quiere decir afectación, inflamación de la médula espinal. Y así, la médula espinal envía muchos mensajes, particularmente para el movimiento o la fuerza y la sensación y la función de la vejiga y los intestinos. Y entonces, esos síntomas pueden provenir de una mielitis en el contexto de un ataque. Y luego, una cosa que hemos visto que es interesante con MOG, ya que también puede presentarse como una meningitis, lo que significa una inflamación de las cubiertas del cerebro donde los pacientes pueden tener fiebre, rigidez en el cuello, rigidez en la espalda, y no muchos otros síntomas focales como presentación inicial de la enfermedad por anticuerpos MOG con o sin algunos de los otros síntomas.
Dra. Benson: 17:43 Ciertamente hay una amplia gama, esos son los más comunes en los que vemos los síntomas presentes.
GG DeFiebre: 17:51 Bueno. Tenemos una pregunta. Una pregunta en vivo del Webinar. Alguien preguntaba si la presencia de niveles altos de anti-MOG es un subproducto de una infección o es de una infección en sí, Dr. Banwell.
Dra. Banwell: 18:14 No hemos encontrado que los anticuerpos MOG sean producidos directamente por ningún organismo infeccioso o como resultado de una infección con alguna infección específica. Ciertamente hemos buscado, buscando virus comunes que conozcamos. Pruebas de virus que están en la comunidad en el momento en que las personas presentan ADEM o neuritis óptica para ver si podemos encontrar un desencadenante infeccioso específico. Así que hasta la fecha no lo hemos hecho. Ahora bien, en la esclerosis múltiple sabemos que hay una relación, aunque puede ser o no de causa y efecto. Con el virus de Epstein Barr, es más probable que los niños y los adultos se hayan infectado previamente con el virus de Epstein Barr que las personas que no tienen EM. A pesar de que no sabemos si el EBV está directamente involucrado en la EM por sí mismo, no lo hemos encontrado ni ningún virus específico para pacientes con MOG, incluso como una situación de exposición previa.
Dra. Banwell: 19:13 Este es un trabajo en curso, por supuesto, ya que ahora sabemos y aprendemos más y más sobre la desmielinización relacionada con MOG, y continuaremos buscando, pero por el momento, no hay evidencia de que haya un virus específico. Lo único que agregaría a esa afirmación es que lo que hemos visto en un pequeño número de niños en todo el mundo es que hay niños que desarrollan infección por el virus del herpes simple o encefalitis por herpes simple real, que es una enfermedad muy grave. Tras el tratamiento y la recuperación de la infección cerebral por herpes, hay algunos niños que desarrollan desmielinización relacionada con MOG, por lo que no al mismo tiempo. Y, de hecho, las personas regresaron y descubrieron que no tenían los anticuerpos MOG en el momento en que tuvieron la infección cerebral. Por lo tanto, pueden experimentar la segunda enfermedad, que es una desmielinización relacionada con MOG, o pueden desarrollar anticuerpos que se denominan anticuerpos contra el receptor NMD y tener una enfermedad relacionada con anticuerpos diferente. Ambas situaciones se han informado después, pero no al mismo tiempo, de la infección por el virus del herpes simple en un número muy raro de niños.
Pedro Fontanez: 20:27 Gracias. Pregunta número cinco, esta pregunta es para el Dr. Banwell. Sé que lo mencionamos durante la primera pregunta, esta es en realidad una pregunta de varias partes. ¿Cuál es el diagnóstico pediátrico común relacionado con la enfermedad de anticuerpos MOG, como la encefalitis autoinmune, la neuritis óptica, la ADEM y la neuromielitis óptica y la mielitis transversa? Sé que hay muchas enfermedades relacionadas con MOG. ¿Hay alguna conexión? Um, comencemos con eso como la primera pregunta. Desglosaremos los otros tres juntos.
Dra. Banwell: 20:48 Bueno. Bueno, los enumeró todos con mucha precisión. La desmielinización relacionada con MOG puede presentarse como hemos discutido con ADEM, por lo que la encefalopatía y múltiples déficits neurológicos al principio, o con inflamación de uno o ambos ojos, neuritis óptica o con mielitis que generalmente involucra un área más larga de la médula espinal o incluso la parte inferior del cable, o combinaciones de los mismos. También hay pacientes como mencionaba el Dr. Benson que tienen más un cuadro casi de meningitis con rigidez en el cuello y una inflamación que se ve un poco más infecciosa.
Dra. Banwell: 21:43 Y, por supuesto, en todos los pacientes descartamos infección mediante las pruebas adecuadas. Luego, hay incluso un número muy pequeño de pacientes que parecen tener una enfermedad relacionada con MOG con inflamación alrededor o involucrada en los vasos sanguíneos. Entonces, una especie de imagen de vasculitis. Lo que puede manifestarse con más dolores de cabeza, podría decirse que es un poco más probable que se manifieste con convulsiones, aunque no todos los niños con convulsiones tienen inflamación de los vasos sanguíneos. Y luego, inflamación en el cerebro. Si toca áreas que transmiten mensajes importantes, entonces esos mensajes no se transmiten y las personas tienen síntomas. Entonces, si tiene inflamación en el tronco encefálico, que es una estación de relevo bastante importante y también el tipo de parte central del cerebro que controla muchas funciones diferentes. Podría tener visión doble, podría tener dificultad con el movimiento de los ojos. Podría tener, si entra en el centro de equilibrio, que se llama el cerebelo, entonces puede tener dificultad para permanecer quieto y mantener el equilibrio o caminar normalmente. Y hay muchos otros porque depende de qué parte del cerebro se haya visto afectada o la columna vertebral o el nervio óptico.
Pedro Fontanez: 22:58 Dicho esto, existe una conexión con la enfermedad de anticuerpos MOG y la encefalitis, por ejemplo, se está volviendo a realizar la prueba a los pacientes con encefalitis de MOG. Entonces, ¿existe esa conexión allí? ¿Correcto?
Dra. Banwell: 23:13 Bueno, la palabra encefalitis con, creo que solo queremos usar la terminología correcta. Entonces, la encefalopatía o la confusión, el estado mental alterado, la falta de conciencia, es la característica clínica distintiva de ADEM. Y como hemos dicho, más de la mitad de esos niños tienen MOG. Encefalitis, donde usted cree que en realidad es una inflamación en el cerebro, en la corteza o en la parte del cerebro donde viven nuestras células cerebrales que se llaman neuronas. Si tiene una -itis, y con eso me refiero a rigidez en el cuello, evidencia de que la cubierta del cerebro parece inflamada, lo primero que debe hacer es descartar una infección. Ese debe ser el primer imperativo. Si no hay infección y la persona tiene anticuerpos MOG, entonces diríamos que tiene encefalopatía MOG y podríamos usar la palabra encefalitis MOG. Pero yo, solo quiero tener cuidado porque la encefalitis, la mayoría de las veces, es un término que las personas se refieren a una infección real y MOG no es una infección.
GG DeFiebre: 24:24 Y hemos hablado un poco sobre esto, pero para que quede lo más claro posible, Dra. Benson, ¿con qué frecuencia la enfermedad asociada con los anticuerpos MOG es monofásica en los niños? ¿Es similar al número de casos ADEM monofásicos? ¿Cómo sabe que algo va a ser monofásico en lugar de recaer tanto en MOG como en ADEM?
Dra. Benson: 24:52 Sí, esa es una gran pregunta y una que todos estamos tratando de resolver. La gran pregunta. Así que no siempre sabemos si va a ser monofásico fásico al principio. Uno de los predictores claros que han surgido de los estudios en términos de determinar si es probable que sea monofásico es seguir los títulos de anticuerpos MOG a lo largo del tiempo. Hay datos que sugieren que si esos títulos de anticuerpos se vuelven negativos y ya no son detectables o si son intermitentemente detectables pero no muchos o son intermitentemente negativos, entonces la tasa de recaída o las recaídas no ocurrieron en esa cohorte dentro de un estudiar. Mientras que si los títulos de anticuerpos siguen siendo claramente detectables y positivos, entonces una parte de esos niños recaen. Exactamente qué porción es dura, creo que varía un poco según el estudio. Permítanme obtener un número aquí por un segundo porque hay algunos gráficos hermosos, pero complicados, que analizan esto en parte de la literatura reciente.
Dra. Benson: 25:56 Parte de esto depende de cómo se vea su presentación inicial, pero realmente, creo que en general, alrededor del 50% probablemente dentro de este estudio permanecieron monofásicos, un ataque de tiempo, y luego alrededor del 50%, tuvieron recaídas. Y eso está analizando todos los tipos de enfermedades asociadas con MOG, incluidos ADEM, NMO y es solo un ataque único, síndrome clínicamente aislado y una población de EM. Creo que dentro de ADEM en sí, es algo difícil de comparar porque ADEM ha cambiado en términos de su diagnóstico a lo largo del tiempo e incluso con un criterio tan bueno como el que tenemos ahora es probablemente representativo de múltiples enfermedades, tanto asociadas con anticuerpos MOG como otras. A veces, también se usa de forma un tanto amplia entre los médicos. Así que es un poco difícil decirlo con certeza, pero creo que si tiene ADEM sin anticuerpos MOG, estoy bastante seguro de que es poco probable que tenga una recaída. Mientras que si tiene anticuerpos y esos anticuerpos se quedan, entonces me preocupa más que el paciente esté en riesgo de recaídas posteriores en algún momento con el tiempo.
Dra. Banwell: 27:29 Creo que la literatura publicada apoya absolutamente todo lo que acaba de decir el Dr. Benson. El desafío con algo de lo que se ha publicado es que se relaciona con quién se estudió. Entonces, cuando inicialmente se reconoció que los anticuerpos MOG contribuían a la neuritis óptica recurrente o a los niños con ADEM que tenían neuritis óptica, entonces la proporción de pacientes que eran positivos y persistentemente positivos de MOG era mucho mayor porque, por supuesto, habían sido preseleccionados por el hecho de que ya están demostrando una enfermedad recurrente crónica en curso. A medida que avanzamos hacia pruebas más uniformes, esos números, por supuesto, ahora se están diluyendo. Entonces, en un estudio que completamos recientemente en el que tomamos muestras, analizamos alrededor de 1400 muestras, donde no elegimos pacientes que recayeron porque todos eran niños que se presentaron por primera vez y habíamos almacenado su sangre para análisis futuros.
Dra. Banwell: 28:24 Encontramos resultados ligeramente diferentes, que fue que un porcentaje mucho más alto de niños con ADEM permanecieron con un solo ataque, más como 70 a 80 % no recayó en esta población en particular. Los anticuerpos contra MOG tendieron a desaparecer durante el primer año. Pero teníamos un grupo de pacientes que tenían anticuerpos MOG persistentes, tanto con ADEM como con neuritis óptica hasta ahora, de cinco a 15 años, y aún no han tenido una recaída. Y descubrimos que algunos niños cuyos anticuerpos desaparecieron, recayeron uno o dos años después. Entonces, el mensaje principal es general, si sus anticuerpos están presentes y continúan estando presentes con el tiempo, es probable que tenga un mayor riesgo de recaída en alguien que no los tiene. Pero hasta que haya recaído, realmente no tenemos una buena manera de saber si va a tener una recaída, y me di cuenta de que esa no es la respuesta más satisfactoria, pero lo es, en realidad es lo que la mayoría de los estudios están comenzando ahora. mostrar. Entonces creo que es diferente. Si tiene una recaída y tiene anticuerpos contra la MOG, lo manejaremos adecuadamente como alguien con enfermedad de MOG recurrente. Pero antes de ese punto, es muy difícil ser preciso en la predicción y los anticuerpos que persisten no garantizan que vaya a recaer.
GG DeFiebre: 29:50 Así que simplemente pasando a los medicamentos. Así que ya sabes, tratamientos agudos, así como estrategias de manejo a largo plazo con medicamentos. ¿Cuáles son los tratamientos agudos típicos que se utilizan para tratar un episodio o ataque de, por ejemplo, neuritis óptica o encefalitis ADEM, mielitis transversa en el contexto de MOG? ¿Doctor Benson?
Dra. Benson: 30:12 Afortunadamente, en el contexto de MOG o incluso antes de que recuperemos el anticuerpo MOG en el contexto de la neuritis óptica o ADEM o mielitis, nuestros tratamientos agudos son generalmente los mismos. Son bastante estándar para usar esteroides intravenosos como tratamiento inicial. Y luego, dependiendo de la respuesta, considere el tratamiento con IVIG o plasmaféresis. Y eso, afortunadamente, se usa con bastante frecuencia en las enfermedades desmielinizantes que vemos. Y entonces, el hecho de que tenemos que ofrecer tratamiento antes de que tengamos los resultados de estas pruebas de anticuerpos nos permite continuar con el tratamiento. En realidad, son los tratamientos a más largo plazo los que están influenciados por el diagnóstico general.
Pedro Fontanez: 31:01 Bueno. Con eso, esto es de nuevo, esta pregunta va a ser para el Dr. Banwell. Bueno, esta va a ser una pregunta de varias partes. Voy a tratar de eliminarlo todo en uno, una parte. ¿Cuáles son los medicamentos más comunes recetados a los niños como preventivos? Sé que tocaste eso antes. ¿Cuándo debe un paciente iniciar tratamientos preventivos? ¿Qué sucede con el tratamiento si el niño finalmente da negativo para el anticuerpo MOG? Y sé que en algunos estudios, algunos niños dieron positivo pero no tuvieron una recaída. ¿Deberían recibir también tratamientos preventivos y los tratamientos son diferentes a los de los adultos?
Dra. Banwell: 31:40 Bueno. Bueno. Voy a decir que, en primer lugar, una declaración importante y muy honesta es que estamos aprendiendo en tiempo real como comunidad sobre estrategias de manejo para niños y adultos que tienen anticuerpos contra MOG. Que nosotros, como comunidad internacional, usando mi silla del International Pediatric MS Study Hat, así como, tanto Leslie como yo y las diversas redes pediátricas que también formamos parte dentro de los Estados Unidos, América del Norte, etc. Todos somos comunicándonos entre nosotros y tratando de desarrollar las mejores prácticas y, en última instancia, espero llegar a un punto en el que realmente creemos formalmente un tratamiento; una estrategia de tratamiento compartida y seguir a los pacientes de la misma manera para que podamos ver qué tratamientos son buenos, óptimos, y eso puede ser en un ensayo clínico o en algún tipo de versión de un ensayo clínico.
Dra. Banwell: 32:36 En ausencia de eso, todos estamos utilizando nuestro mejor juicio y la opinión de expertos, pero debemos ser humildes y reconocer que eso es lo que es y que aún no hemos realizado ensayos clínicos rigurosos para realmente hacer esto en el grado óptimo. todavía. Habiendo dicho eso, compartiré mi punto de vista y estoy deseoso de que Leslie, Dr. Benson, agregue el suyo. Y de ninguna manera sugeriría que mi punto de vista es el patrón oro. Creo que todo el mundo se esfuerza mucho por ser racional, eficaz y seguro. Entonces, personalmente, en términos de terapias preventivas en general, no las comenzaría a menos que una persona haya tenido un segundo evento. Cada niño que veo es, por supuesto, una persona individual. Los miro a ellos, a su familia, a la circunstancia, y sopeso todo eso al tomar una decisión.
Dra. Banwell: 33:28 Así que hay, ya sabes, por ejemplo, algunos adolescentes que he conocido con neuritis óptica muy grave relacionada con MOG y que han tenido lesiones en la médula espinal al mismo tiempo. Dada la gravedad de su presentación allí, comencé a algunos de esos niños de inmediato con el tratamiento preventivo debido a la gravedad de su evento inicial y el claro deseo de prevenir un segundo que podría robarles su visión o su capacidad para caminar normalmente. si tienen una enfermedad grave. Aparte de eso, y luego, y en la mayoría de los niños que he visto que son MOG positivos que se recuperan rápidamente de su primer evento, los sigo de cerca. Obviamente los veo muy, muy rápidamente si tienen síntomas de un segundo evento y trato el segundo evento en sí rápidamente. Y luego ese sería mi punto de tiempo en el que diría que debemos ponerlo en algo para evitar más eventos.
Dra. Banwell: 34:20 Las opciones actuales que la gente está usando incluyen, y esto es muy individual. No hay un guión que diga que uno de estos es mejor que el otro o que cada uno es igualmente apropiado para cualquier niño. Esto definitivamente requiere un experto y requiere una mirada muy cuidadosa del sistema inmunológico general del niño, su historial de vacunación. Hay algunos medicamentos que realmente no deberían administrarse si no está completamente vacunado contra las infecciones en la comunidad. Y hay reglas sobre qué vacunas, por ejemplo, puede administrar mientras está en algunas de estas terapias en términos de asegurarse de que la vacuna funcione. Por lo tanto, se requiere mucho para tomar esta decisión, pero los tratamientos que son apropiados para la persona adecuada incluyen un medicamento llamado Rituximab, que es un objetivo de un brazo del sistema inmunitario llamado las células B que contribuyen a producir anticuerpos.
Dra. Banwell: 35:10 Podríamos profundizar en eso durante mucho tiempo, pero creo que es una respuesta directa al uso de un medicamento como el rituximab. La inmunoglobulina, que es una IVIG mensual que la gente llama, ha funcionado muy bien para algunos niños y, a menudo, se tolera bastante bien. En Europa, hay una tendencia a usar prednisona oral durante un período de tiempo bastante largo, mientras que en América del Norte probablemente tratamos de evitar la exposición prolongada a los corticosteroides debido a su efecto sobre el crecimiento, el azúcar en sangre y el peso. Tendemos a usarlos menos y de forma más restringida solo en el momento de un ataque agudo. Y luego, las personas han usado medicamentos como Cellcept o Mycophenolate Mofetil, que es una tableta oral que también tiene un efecto en el control de las respuestas inmunitarias anormales. Y hay otros, pero esos serían los tratamientos más utilizados en este momento.
Pedro Fontanez: 36:08 ¿Qué sucede si el paciente da negativo para MOG durante los tratamientos preventivos?
Dra. Banwell: 36:15 Esta es una gran pregunta, que a todos nos encantaría saber qué hacer con ella exactamente. Así que una y otra vez, estoy feliz de tener a la Dra. Benson, opinando sobre su estrategia en esta situación. Entonces, para mí, si tengo un paciente al que le ha ido muy bien clínicamente, y con eso me refiero a que no tiene lesiones cerebrales, espinales o del nervio óptico durante el tratamiento. Entonces la enfermedad está bien controlada, no hay recaídas clínicas, usando verdaderamente el tipo de protocolo que solíamos usar para pacientes con vasculitis. He pasado una especie de ventana de dos años y si el paciente está completamente bajo control durante dos años completos y sus anticuerpos ahora son negativos en más de un punto de tiempo, al menos con uno o dos meses de diferencia. Discutí con la familia la opción de tratar de detener la terapia y observar de cerca al niño.
Dra. Banwell: 37:08 Esta decisión está influenciada al igual que la decisión de tratamiento sobre cómo ha estado el paciente y cuál era su historial anterior. Así que no hay un guión para esto porque algunos pacientes, que eran muy difíciles de controlar, tardaron un tiempo en encontrar un medicamento que hiciera que su enfermedad se calmara. Y esas familias tienden, con razón, al igual que sus médicos, a querer ser tratadas y seguras con la terapia durante bastante tiempo. Otros pacientes pueden haber tenido solo una o dos recaídas tempranas. Han estado bajo control muy rápidamente, han estado completamente estables durante un período prolongado de esos dos años sin ninguna actividad de la enfermedad y es posible que deseen abandonar la terapia más rápidamente y todos podemos sentir que eso es apropiado como médico. Entonces, realmente no es posible ser preciso y decir que esto se aplica a todos, pero esa es mi pauta general. Y Dra. Benson, ¿tiene algo que agregar?
Dra. Benson: 37:59 No, estaría de acuerdo con eso. No tengo un punto de tiempo específico en el que retiraría a los pacientes, estaría influenciado por qué tan bien están tolerando su tratamiento además de las características que mencionó el Dr. Banwell. En términos de volver a gustar de quién comienza un tratamiento, realmente depende de la gravedad. He visto pacientes que pasan siete años entre ataques que responden muy bien a los esteroides. No pongo necesariamente a todo el mundo en un tratamiento preventivo, incluso si han tenido una recaída. Por otro lado, si tengo un paciente al que no le puedo quitar los esteroides porque sigue teniendo síntomas en los que cada vez que tratamos de disminuir, esos son los que voy a llevar más rápido a un tratamiento a largo plazo. además de observar la gravedad y la frecuencia y las cosas que mencionó el Dr. Banwell.
GG DeFiebre: 38:47 Está bien. Gracias
GG DeFiebre: 38:52 Entonces, y luego los conozco, Dr. Banwell y Dr. Benson, ambos hablaron sobre estos medicamentos preventivos. ¿Existen efectos a largo plazo de estos medicamentos como Rituximab, Cellcept, esteroides, IVIG? ¿Pueden, ya sabes, afectar el sistema reproductivo o la pubertad puede tener un efecto en estos tratamientos y condiciones? ¿Doctor Banwell?
Dra. Banwell: 39:13 Muy bien, todas las terapias tienen efectos secundarios, riesgos y beneficios. Así que no hay ningún tratamiento que yo sepa que esté completamente libre de algún riesgo. Y ese riesgo varía según la persona, obviamente, por muchos otros factores. Pero en términos generales, si hablamos de inmunoglobulina, los riesgos generales de la inmunoglobulina son algunos, algunos están relacionados con la infusión en sí misma, por lo que las personas pueden tener dolor de cabeza, pueden tener náuseas, algunas personas pueden ser alérgicas a ella, reaccionar en contra, por eso cuando damos la infusión, hemos premedicado a nuestros pacientes con un protocolo estricto y siempre tenemos a mano todos los tratamientos que uno necesitaría si alguien realmente tuviera una reacción alérgica. IVIG es un producto humano. No contiene glóbulos, pero es un producto derivado de un donante y, aunque se analiza cuidadosamente y se trata con calor, siempre existe el riesgo teórico de que se transmita una infección a través de la IVIG.
Dra. Banwell: 40:17 Aunque ese riesgo en el grupo de IVIG de América del Norte es extremadamente bajo. Entonces, ya sabes, creo que eso es en general, no hay IVIG reproductivo efectivo que alguien haya documentado y ciertamente no tiene un riesgo diferente para hombres o mujeres que pueda, que pueda pensar. Rituxan obviamente está diseñado para reducir específicamente una parte de la población de células inmunitarias, las células B CD 20. Entonces, al hacerlo, altera su dinámica inmunológica. Existe un riesgo pequeño pero no enorme de ciertas infecciones. Es importante destacar que, como mencioné antes, es muy esencial que ciertas vacunas se administren con anticipación. Así que no le daría Rituxan a alguien que no estuviera vacunado o que no fuera inmune a la varicela. Requerimos que evalúemos su vacuna contra la hepatitis y mostremos que no tienen hepatitis activa y que son inmunes porque las infecciones graves con un medicamento siempre son importantes.
Dra. Banwell: 41:20 No tengo conocimiento de que Rituxan tenga efectos a largo plazo sobre la fertilidad posterior. Y probablemente lo sabríamos porque Rituxan ha existido en el mundo de la oncología como tratamiento para los cánceres relacionados con las células B durante mucho tiempo. Entonces, si se usa de forma aislada como esa terapia, no tengo conocimiento de que haya ninguna preocupación sobre la salud reproductiva con Rituxan. Aunque como casi todos los medicamentos que tenemos, no nos gustaría estar dando estos medicamentos necesariamente durante un embarazo. Obviamente, eso no es, con suerte, un problema importante para la mayoría de nuestros niños MOG positivos. Pero es un tema muy importante en nuestra población de adultos jóvenes. Hay, y no quiero entrar en todo eso, hay equipos completos que analizan qué tratamientos son seguros para las personas que desean tener familias.
Dra. Banwell: 42:12 Hay estrategias para fabricar medicamentos, incluso medicamentos como Rituxan en realidad, como una opción para las mujeres. Pero eso va más allá de esto, esta llamada y se relaciona con muchas cosas de las que no tenemos tiempo de hablar en términos de tiempo y dosificación. Los esteroides, a corto plazo, de tres a cinco días en el momento de una recaída, como saben todos los padres que alguna vez han tratado a su hijo, pueden hacer que un niño esté un poco irritable cuando se administran las infusiones, falta de sueño, tienen efecto sobre el azúcar en la sangre y su nivel de azúcar en la sangre puede subir. Pueden elevar su presión arterial a veces a un nivel que tenemos que tratar, aunque no con demasiada frecuencia. Pueden predisponer al adelgazamiento del hueso, aunque eso no suele ocurrir en la infusión a corto plazo. Si tuviera que tomar prednisona oral durante un largo período de tiempo, todas las cosas que acabo de mencionar se convierten en riesgos crónicos. Y en particular, también la prednisona crónica puede suprimir el crecimiento. Como todo, siempre hay una manera de controlar los efectos secundarios y trabajar duro para elegir el medicamento adecuado para el niño adecuado. Y hay personas que no pueden tolerar un medicamento pero pueden tolerar otro. De nuevo, volvamos al arte de todo esto, que es estar muy seguros de que usamos el tratamiento adecuado para la persona adecuada.
GG DeFiebre: 43:39 Y luego, en términos de tipo de preocupaciones a largo plazo, ¿existen posibles problemas a largo plazo con las resonancias magnéticas o las tomografías computarizadas que los padres deberían tener en cuenta? ¿Doctor Benson?
Dra. Benson: 43:50 Sí, ciertamente. Así que creo que los riesgos más conocidos son los riesgos de la radiación con tomografías computarizadas o tomografías computarizadas. Y generalmente evitamos las tomografías computarizadas en nuestra práctica aquí. Sé que en algunas partes del mundo puede que no haya disponibilidad de MRI, pero donde hay disponibilidad de MRI, la mayoría de las veces es el estudio más útil para brindarnos la información que necesitamos cuando estamos pensando en cosas como ADEM o Enfermedad asociada a anticuerpos MOG. Hay situaciones ocasionales en las que hay una razón por la cual el niño no puede someterse a una resonancia magnética. Y luego, en esa situación, ciertamente una TC puede tener sentido. Con las resonancias magnéticas, realmente no conocemos ningún riesgo a largo plazo con las resonancias magnéticas mismas. Se ha prestado más atención al tinte de contraste de la resonancia magnética y si puede haber riesgos a largo plazo asociados con eso. Y así, se demostró que una de las generaciones más antiguas de tintes que se usaban en las resonancias magnéticas se acumulaba con el tiempo en el cerebro.
Dra. Benson: 44:54 No estoy al tanto de ningún síntoma conocido o impacto real en la salud de esos pacientes, pero sabemos que sí pensamos si los pacientes definitivamente necesitan contraste para tomar decisiones de tratamiento en el momento de la exploración. Entonces, siempre que la respuesta a esa pregunta sea no, podemos, todo lo que necesitamos saber es si hay nuevas lesiones o dónde están las nuevas lesiones. Luego, a veces evitamos el medio de contraste, pero aún es relativamente seguro y lo uso cuando siento que será útil para la toma de decisiones sobre el manejo del paciente.
Pedro Fontanez: 45:37 Gracias doctor Benson. Otra pregunta para ti. El Dr. Benson pregunta si los niños con enfermedad por anticuerpos contra MOG y/o ADEM deben recibir vacunas y si debe haber una diferencia entre las vacunas de células vivas y muertas y también los tratamientos como IVIG o Rituximab pueden tener un impacto en las vacunas. Porque con IVIG, ya tiene los anticuerpos de los donantes, entonces, ¿podrían tener un efecto en las vacunas también?
Dra. Benson: 46:04 Sí, hay muchas consideraciones en torno a las vacunas. Creo que el mensaje general que quiero dar es que sí, los pacientes deben vacunarse, pero debemos prestar atención para hacerlo de manera segura. Existe cierta preocupación de que después de ADEM u otros ataques desmielinizantes exista el riesgo de activar el sistema inmunitario y exacerbar un ataque o provocar otro ataque si se administra poco después del ataque. Por lo general, en el entorno agudo dentro de un mes o tres meses de un ataque, les pido a las familias que pospongan las vacunas, pero una vez que las cosas se calman y el paciente vuelve a estar estable, a menudo pueden continuar y recibir la mayoría de sus vacunas. . Las otras preguntas realmente dependen del tratamiento que estén recibiendo. Entonces, si el paciente no está en tratamiento, entonces no hay restricciones en las vacunas vivas versus otras vacunas en nuestra práctica, esta es mi opinión.
Dra. Benson: 47:05 Sin embargo, los medicamentos marcan la diferencia, por lo que cosas como los esteroides y el rituximab reducen su capacidad para generar una respuesta a la vacuna, ¿verdad? Así que les das la vacuna, el sistema inmunológico necesita activarse y responder a eso para proteger el cuerpo después de la vacunación. Y el sistema inmunitario no responderá necesariamente de la misma manera en el contexto de un medicamento inmunosupresor como los esteroides, el rituximab o el micofenolato. Hay algunos otros detalles. Tampoco desea administrar una vacuna viva si el paciente está inmunodeprimido con uno de estos medicamentos. Y, por último, IVIG tiene su propio conjunto separado de consideraciones. Sí, le proporciona los anticuerpos de otras personas que pueden ayudarlo a protegerse de las infecciones y existen restricciones específicas sobre qué vacunación debe administrarse dentro de qué período de tiempo después de haber recibido IVIG porque también puede alterar la respuesta a una vacuna.
GG DeFiebre: 48:08 Gracias. Lo siento, hay otro,
Dra. Banwell: 48:16 estaba de acuerdo, solo iba a hacer eco de que esto nuevamente enfatiza
Dra. Banwell: 48:19 la importancia de que las personas que tratan a niños con estos diagnósticos trabajen realmente con personas que hayan leído toda la evidencia y tengan una estrategia. Estas no son cosas triviales para pensar y deben hacerse con la supervisión adecuada.
GG DeFiebre: 48:36 Muy buen punto. Gracias. Rápidamente, hablando muy brevemente sobre la perspectiva emocional y psicológica antes de pasar a la investigación y al futuro. ¿Cómo impacta MOG a los niños y las familias desde una perspectiva emocional y psicológica? Por ejemplo, algunos niños pueden tener cambios de comportamiento, ya sabes, ¿por qué sucede esto? Y, ¿cuál es el papel de algo así como las pruebas de neuropsicología? ¿Doctor Banwell?
Dra. Banwell: 49:06 Seguro. Así que, por supuesto, depende del contexto. En los pacientes con ADEM que se recuperan muy bien, regresan a las aulas normales y parecen estar increíblemente bien, entonces, ya sabes, es posible que no se necesiten pruebas neuropsicológicas. Siempre abogo por ello si parece haber alguna preocupación. Los niños con neuritis óptica o mielitis transversa tienden en general, si esa es su presentación aislada, a no tener deterioro cognitivo formal, pero por supuesto, pueden tener un impacto escolar si tienen algún déficit visual residual y pueden necesitar modificaciones en la clase de gimnasia o acceso a otros funciones importantes del día a día si aún no se han recuperado completamente de un episodio de la médula espinal o si no tienen una recuperación completa. Claramente allí, una interacción entre el equipo y la escuela siempre es importante. Emocionalmente creo que cualquier enfermedad en un niño impacta a toda su familia.
Dra. Banwell: 50:02 Y debemos ser conscientes y apoyar el impacto de la salud de cualquier niño, en sus hermanos, en sus padres y en la familia extendida. En nuestra clínica contamos con una trabajadora social absolutamente increíble que está disponible y un recurso para brindar asesoramiento de apoyo. A medida que pasamos por ambos de manera aguda, cuando las personas claramente aún no ven que el niño se recupere y estamos trabajando durante los primeros días de tratamiento y luego a más largo plazo si los pacientes tienen problemas de salud continuos y el impacto emocional de estos. Así que creo que es cierto en toda la salud pediátrica que es importante pensar en las necesidades cognitivas y emocionales del niño, el adolescente, sus padres y sus hermanos. Al menos dentro de la esclerosis múltiple pediátrica, de la que posiblemente sabemos más porque la hemos estado estudiando de manera más formal durante un período de tiempo más largo, no hay duda de que la salud emocional es un componente del manejo de los niños con EM y los padres de niños que viven con EM, informan que ellos, como padres, tienen consecuencias emocionales de la incertidumbre del futuro de sus hijos.
Pedro Fontanez: 51:19 Gracias, Dra. Banwell. Tanto para el Dr. Banwell como para el Dr. Benson, esta será la última pregunta. Lo sé, Dr. Banwell, usted es parte del Grupo de Estudio Internacional de Esclerosis Múltiple Pediátrica, por lo que es posible que tenga un poco más de información sobre esto, ya que es el presidente. ¿Cuándo habrá un protocolo específico o criterios de diagnóstico de la enfermedad de anticuerpos MOG y qué depara el futuro para el pronóstico a largo plazo de nuestros niños, cosas de esa naturaleza?
Dra. Banwell: 51:46 Bueno. Entonces, como saben, he tenido la oportunidad de hablar con personas que cuidan niños con enfermedades relacionadas con MOG y otras enfermedades inflamatorias, tanto en el ámbito internacional, en toda América del Norte y en diferentes foros. Acabo de asistir a un taller internacional sobre MOG que contó con representantes de más de 20 países y esa reunión en particular generará un informe formal que sintetiza lo que, como grupo colectivo de expertos, creemos que son las prioridades para los próximos pasos en la investigación y conducirá a un diagnóstico preliminar. algoritmo, lo que significa una especie de guía paso a paso sobre cuándo considerar la prueba de MOG y qué pensar en pacientes que podrían ser MOG positivos, qué más pensar. Y luego un objetivo identificado por la reunión, pero aún queda mucho trabajo para que esto suceda...
Dra. Banwell: 52:38 …sería tener una opinión colectiva sobre las decisiones racionales en torno al tratamiento y hacer un seguimiento muy cuidadoso de los pacientes y sus familias y sus resultados juntos. Este será un proceso comprometido con las familias. La única forma en que vamos a saber cómo les va a los pacientes con trastornos relacionados con anticuerpos MOG es si podemos tener un efecto comunitario donde las personas estén interesadas en contribuir claramente de manera anónima, en el sentido de que no pondremos su nombre en estas cosas, pero tal vez un número de código que no se puede vincular a una persona individual, pero que se puede usar de manera confiable para identificar el curso a largo plazo, de cómo le está yendo a un niño determinado para que podamos responder esa pregunta con datos. No solo con la experiencia clínica individual de cada persona, que puede tener diversas influencias, como la comunidad en la que vive, el acceso a la atención médica, las diferencias que se verán en diferentes partes del mundo, las diferencias en diferentes pacientes. Entonces, la respuesta corta, que no creo que sea muy corta aquí, pido disculpas, es que estamos aprendiendo el resultado a largo plazo como comunidad porque lo estamos viviendo, estamos aprendiendo a medida que conocemos a estas familias. y los niños mejor y ver cómo están los niños que estamos tratando. Necesitamos tener un proceso más formal y un número muy, muy grande de personas está ansiosa por que eso suceda.
GG DeFiebre: 54:03 Estamos hacia el final de nuestro tiempo. Pero, primero el Dr. Benson y luego el Dr. Banwell, ¿tiene algo más que agregar? ¿Hay, ya sabes, qué tipo de investigación está ocurriendo o cómo se ve el futuro o cualquier otra cosa que quieras agregar que sientas que no hablamos adecuadamente hoy?
Dra. Benson: 54:18 Solo agregaré que me emocionó escuchar todo lo que el doctor Banwell acaba de mencionar y cualquier cosa que hayamos aprendido a medida que avanzamos con muchas de estas enfermedades desmielinizantes y la evolución de los criterios de diagnóstico, agregaría que hay algunos criterios diagnósticos propuestos que salieron en 2018 del grupo Mayo. Entonces, como un primer paso y luego este próximo informe será otro paso, y estoy seguro de que con el tiempo aprenderemos de nuestros pacientes y los perfeccionaremos. Esa es un área de investigación. Hay muchos grupos a nivel nacional e internacional que recopilan datos sobre las enfermedades asociadas con los anticuerpos MOG y sus pacientes. Y estoy seguro de que vamos a aprender mucho más sobre esta enfermedad en los próximos años. Y es, es un momento muy emocionante para nosotros en ese sentido.
Dra. Banwell: 55:09 Estoy de acuerdo.
GG DeFiebre: 55:12 Excelente. Bueno, muchas gracias por su tiempo hoy. Nosotros realmente lo apreciamos. Sé que podríamos hacer, ya sabes, 10 podcasts más sobre todas estas preguntas individualmente. Entonces, realmente apreciamos su tiempo y esfuerzo y esperamos continuar la conversación en futuros podcasts. También quiero agradecer a Peter y Jen y a todo el equipo de MOG por ayudarme con este podcast. Ha sido genial. Así que muchas gracias a todos. Gracias chicos.
Dra. Banwell: 55:35 Gracias por configurar esto. Nosotros realmente lo apreciamos. Gracias. Encantado de hablar con todos ustedes. Tú también. Está bien. Bueno.
Acerca de nuestros oradores invitados
Dra. Leslie Benson
Hospital Infantil de Boston y Escuela de Medicina de Harvard
La Dra. Leslie Benson es médica asistente en el Departamento de Neurología y directora adjunta del Programa de Esclerosis Múltiple Pediátrica y Trastornos Relacionados y del Programa de Neuroinmunología Pediátrica en el Boston Children's Hospital e instructora de neurología en la Facultad de Medicina de Harvard. Completó la escuela de medicina en el Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Colorado y la capacitación pediátrica en el Hospital General para Niños de Massachusetts y neurología infantil en el Hospital Infantil de Boston antes de una beca de 2 años en enfermedades neuroinflamatorias. La Dra. Benson está certificada por la junta en neurología infantil y su trabajo clínico se centra en la atención de niños y adultos jóvenes afectados por enfermedades neuroinflamatorias que incluyen EM, mielitis transversa, MFA, neuritis óptica, incluida la enfermedad asociada con anticuerpos MOG y el síndrome ROHHAD, entre otros. Participa en investigaciones clínicas colaborativas destinadas a mejorar la comprensión y el tratamiento de estas enfermedades.
Dra. Brenda Banwell
Hospital de niños de Filadelfia
La Dra. Brenda Banwell se graduó con una licenciatura en medicina de la Universidad de Western Ontario en 1991. Completó una especialización en enfermedades neuromusculares en la Clínica Mayo, Rochester, Minnesota. En 1999, el Dr. Banwell fue nombrado profesor asistente de pediatría (neurología) en el Hospital for Sick Children y la Universidad de Toronto y fue ascendido a profesor titular en 2012. El Dr. Banwell ahora es jefe de Neurología en el Hospital Infantil de Filadelfia. y director de la Clínica Pediátrica de Esclerosis Múltiple. Los intereses clínicos y de investigación del Dr. Banwell son la esclerosis múltiple pediátrica y otros trastornos cerebrales inflamatorios. Sigue siendo la investigadora principal del Programa Canadiense de Enfermedades Desmielinizantes Pediátricas. Sus estudios clínicos se centran en las características cognitivas y de neuroimagen de la esclerosis múltiple pediátrica, mientras que el trabajo científico básico se centra en estudios de autoinmunidad de células T y B, imágenes de resonancia magnética y estudios de desencadenantes virales.
