¿Son enfermedades como la mielitis transversa (TM), la mielitis flácida aguda (MFA), la neuritis óptica (ON), la encefalomielitis diseminada aguda (ADEM), la enfermedad por anticuerpos MOG (MOGAD) o el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD) únicas o recidivantes? ¿enfermedades?

Eso depende. TM, ON y síndromes similares a ADEM pueden ocurrir en el contexto de condiciones recurrentes, como esclerosis múltiple, neuromielitis óptica asociada con anticuerpos contra acuaporina-4 (AQP-4) y algunas enfermedades sistémicas/reumatológicas. Una vez que una persona se ha sometido a suficientes estudios para estas afecciones y se han descartado, aumenta la probabilidad de que tenga mielitis transversa idiopática o ADEM monofásica, que se consideran trastornos únicos. El año pasado, los médicos también pudieron analizar un nuevo anticuerpo llamado MOG (glucoproteína de oligodendrocitos de mielina). Al igual que AQP-4, los anticuerpos MOG se pueden evaluar con buena precisión a través de una muestra de sangre. Aunque la historia de MOG aún se está desarrollando, muchos médicos que siguen a pacientes que continúan dando positivo para anticuerpos MOG 6-12 meses después del episodio inicial han informado enfermedad recurrente en esta población y se cree que tienen enfermedad de anticuerpos MOG.

Tuve mielitis transversa (TM), neuritis óptica (ON) o encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) en el pasado y me dijeron que no tenía esclerosis múltiple ni trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (NMOSD). Ahora estoy experimentando síntomas neurológicos nuevos o que empeoran? ¿Qué tengo que hacer?

Es muy importante que usted y su proveedor determinen si el empeoramiento de los síntomas está relacionado con una nueva inflamación (es decir, una recaída) o con alguna alteración temporal en el estado normal de su cuerpo que desenmascara los síntomas de una lesión previa, sin una nueva inflamación (pseudo- recaída).

Para los síntomas que duran más de 24 horas y no mejoran con el descanso, la hidratación, una temperatura agradable y/o la recuperación de una enfermedad aguda (p. ej., infección del tracto respiratorio o urinario), comuníquese con su proveedor de neurología. Él o ella puede ordenar análisis de sangre u orina para asegurarse de que no esté experimentando infecciones agudas o trastornos metabólicos. Si se descarta, las pruebas adicionales pueden incluir una resonancia magnética del área sospechosa de nueva inflamación (es decir, el cerebro, la columna vertebral y/o los nervios ópticos).

La evidencia de una nueva inflamación en la resonancia magnética y/o síntomas relacionados con una parte del sistema nervioso que no se vio afectada en el pasado sugiere un nuevo episodio inflamatorio agudo. Esto debe tratarse con inmunoterapia, como corticosteroides, para detener la inflamación en curso y desencadenar una discusión con su médico acerca de si se necesita inmunoterapia continua para prevenir otro ataque.

Si me preocupa tener un trastorno recurrente, ¿qué debo hacer?  

Hable sobre esta inquietud con su proveedor de neurología y pregúntele si sería un candidato adecuado para realizar la prueba de anticuerpos AQP-4 y MOG (disponibles a través de Mayo Medical Laboratories como orden "CDS1").  

Mis médicos dicen que todavía pueden ver TM o un área dañada en mi resonancia magnética. ¿Significa esto que tengo un trastorno recurrente?

Durante un ataque inflamatorio en la médula espinal, como ocurre en la TM, puede haber evidencia de inflamación en la resonancia magnética (áreas de realce de contraste que indican compromiso de la barrera hematoencefálica) o un aumento de células inflamatorias en el líquido cefalorraquídeo. Después de que esta inflamación disminuya, puede haber evidencia de dónde ocurrió este ataque, o un área que muestre daño previo (anomalías T2/FLAIR), pero no inflamación continua (p. ej., aumento continuo del contraste). La gliosis, esencialmente una cicatriz en el cerebro, se puede ver durante meses o años y no indica una inflamación en curso o una enfermedad recurrente. Una resonancia magnética que muestra una nueva inflamación sugiere un nuevo episodio inflamatorio agudo.

Mi médico me dijo que soy AQP-4 positivo, ¿y ahora qué?

Un episodio compatible con el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y una sola prueba positiva de AQP-4 en sangre o líquido cefalorraquídeo suelen ser suficientes para establecer un diagnóstico de NMOSD. Estas personas deben recibir terapia inmunosupresora, que actualmente recomendamos continuar indefinidamente. Esto se debe a que los ataques de NMOSD pueden ser graves, causar una discapacidad visual o motora duradera y es muy probable que se repitan a menos que se traten.

Mi médico me dijo que soy MOG positivo, ¿ahora qué?

Esto depende de cuándo se analizaron los anticuerpos MOG en relación con su evento desmielinizante. Si se detectaron anticuerpos contra MOG en el momento del ataque o en los primeros 6 meses posteriores al ataque, recomendamos volver a realizar la prueba de anticuerpos contra MOG entre 6 y 12 meses después del evento. Si se vuelve MOG negativo, es poco probable que tenga recaídas en el futuro.

Si los anticuerpos MOG vuelven a ser positivos, se considera que tiene la enfermedad de anticuerpos MOG y puede estar en riesgo de futuros episodios de desmielinización. Debe hablar con su neurólogo acerca de si debe recibir una terapia para prevenir la probabilidad de una recaída.

Para las personas que se someten a la prueba MOG por primera vez 12 meses o más después de su evento desmielinizante, una prueba MOG positiva sería suficiente para diagnosticar anticuerpos MOG persistentes y luego debe hablar con su médico sobre la inmunoterapia crónica.

Ya tengo un diagnóstico existente de esclerosis múltiple o trastorno del espectro de la neuromielitis óptica. ¿Debería hacerme la prueba de MOG?

Depende de tu historial clínico y si has dado positivo en AQP-4. La prueba MOG es razonable en personas a las que se les ha dicho que su presentación es atípica para el trastorno del espectro de la esclerosis múltiple y la neuromielitis óptica y que previamente han dado negativo en la prueba AQP-4. Los pacientes AQP-4 positivos con síntomas compatibles con NMOSD no necesitan la prueba MOG, ya que es extremadamente raro que sean doblemente positivos (MOG y AQP-4 positivos). Además, en última instancia, esta información no cambiaría la gestión, ya que el MOG recurrente y el NMOSD asociado con AQP-4 actualmente se gestionan de manera muy similar.

Las personas con presunta esclerosis múltiple que no responden tan bien como se esperaba a los medicamentos para la EM deben hablar con su médico acerca de las pruebas de MOG, ya que los síndromes de MOG pueden diagnosticarse erróneamente como EM. Una prueba de MOG positiva puede cambiar el tratamiento médico, ya que algunas terapias para la EM pueden ser ineficaces o quizás incluso exacerbar la enfermedad por anticuerpos de MOG.

Las personas con resonancia magnética y estudios de líquido cefalorraquídeo compatibles con esclerosis múltiple no deben someterse a pruebas de detección de anticuerpos MOG de forma rutinaria, sino que se deben decidir caso por caso después de consultar con un neurólogo.

Glosario

Sistema nervioso central: Incluye el cerebro, la médula espinal y el nervio óptico.

Trastorno neuroinmune raro monofásico: Un trastorno que causa un solo episodio de inflamación en el sistema nervioso central.

Trastorno neuroinmune raro recurrente o recidivante:
Un trastorno que causa más de un episodio de inflamación en el sistema nervioso central.

Recaída: Nueva inflamación en el sistema nervioso central.

Pseudo-recaída: Alteración temporal del estado normal del organismo que desenmascara o empeora los síntomas de una lesión previa, sin nueva inflamación en el sistema nervioso central.

Ataque: Un evento de inflamación en el sistema nervioso central.

Comienzo: Los primeros síntomas de un raro trastorno neuroinmune. Por lo general, el primer ataque.

Inflamación: Parte del sistema inmunológico del cuerpo destinada a eliminar agentes nocivos. En los trastornos neuroinmunes raros, el sistema inmunitario ataca por error al cerebro, la médula espinal o el nervio óptico, causando inflamación en estas áreas.