[00: 00: 05] Dr. Benjamín Greenberg: A medida que analizamos los diferentes problemas de manejo, ya sea dolor, espasticidad y similares, todos en la sala han sido afectados por una de estas afecciones, tienen un patrón diferente de síntomas que padecen y durante muchos nuestra comunidad, cuando se presenta inflamación en ciertas partes del sistema nervioso, la respiración puede verse afectada. Y esto es algo que vimos con detalles realmente dolorosos durante los brotes de mielitis flácida aguda que ocurrieron en 2014, 2016 y 18. Y lo que estamos observando en este momento y viendo un pequeño vistazo mientras hablamos en todo el país. A la vanguardia del trabajo en MFA, estuvo el Dr. Keith Van Haren, quien se une a nosotros desde la Universidad de Stanford, quien, en colaboración con Carol Glaser, incluso antes del brote de 2014, estaba viendo e identificando pacientes para lo que ahora clasificaríamos como mielitis flácida aguda. Y estamos encantados de que Keith pueda unirse a nosotros hoy para hablar sobre las complicaciones respiratorias de la mielitis flácida aguda y cuál ha sido su experiencia. Entonces, Keith, es todo tuyo.

[00: 01: 06] Dr. Keith Van Haren: Hola. Sí, gracias por invitar, encantada de estar aquí. Soy neurólogo infantil e inmunólogo pediátrico en Stanford. Y voy a estar hablando de complicaciones respiratorias. No tengo ninguna divulgación financiera real que hacer. Mi mayor revelación es que no soy un especialista respiratorio. Entonces, estoy hablando desde la perspectiva del neurólogo mirando a través de la lente de la enfermedad neurológica sobre las complicaciones respiratorias y voy a discutir algunas cosas de las que solo tenemos un poco de información introductoria para nosotros. Entonces, lo advertiré a medida que lleguemos a eso. Por lo tanto, para brindar un poco de información sobre la AMF, ya que aún no la hemos cubierto demasiado, esta es la experiencia general de las personas que experimentan la AMF, ya que generalmente tienen un pródromo respiratorio o infeccioso seguido de un período de recuperación y luego seguido luego por un período de debilidad neurológica. La debilidad es única en el sentido de que es debilidad flácida. La mayor parte de este síndrome que vemos en neurología que involucra lesiones o en el sistema nervioso central causa espasticidad, como se mencionó en las dos charlas anteriores. Esto provoca flacidez, lo que significa simplemente una especie de flojedad.

[00:02:39] Y eso es lo que caracteriza en parte a este síndrome. Entonces, junto con esta debilidad en los brazos y las piernas y, a veces, en la cara, también puede incluir debilidad respiratoria. Entonces, la debilidad de los músculos respiratorios específicamente del diafragma. Y esto puede volverse realmente peligroso. Es una de las razones por las que tratamos la mielitis fláccida aguda como una emergencia neurológica, a diferencia de algunos de los otros síndromes. Vemos dónde la consideramos urgente, pero no tenemos que trasladar a los pacientes directamente a la UCI para su control. Aquí, esto se vuelve peligroso y en un número significativo de pacientes. Entonces, ese período de la mayoría de los pacientes pasa y se recuperan de la dolencia respiratoria aguda y esa es la parte que yo diría que todos conocemos mejor como comunidad de neurología en una comunidad de cuidados intensivos, pero como menciono al final aquí, no No conozco muy bien el tipo de área a largo plazo, o no la hemos descrito tan bien.

[00:03:43] Creo que probablemente haya más que aprender. Entonces, en pacientes con mielitis flácida aguda, hay una lesión característica de la sustancia gris central de la médula espinal y esto afecta específicamente a las neuronas de la columna que controlan los músculos justo al nivel de los músculos. Y esta es solo una diapositiva de la cohorte de pacientes de California entre 2012 y 2015. Pero lo que estoy señalando aquí, es que este tipo de gráfico de barras invertidas aquí muestra donde ocurrían la mayoría de las lesiones en nuestro grupo de pacientes. Y he resaltado el C3, 4, 5 a nivel cervical 3, 4, 5. Esas son las raíces nerviosas que salen de esas áreas de la médula espinal. Esos inervan el nervio frénico, y el nervio frénico es lo que impulsa el diafragma.

[00:04:49] Entonces, si se lesionan esos nervios, se puede afectar la respiración y esta es una complicación muy común y peligrosa. Para algunas personas, es una lesión muy grave en estos nervios, para otras, es leve y puede recuperarse. Pero esto es nuevamente lo que hace que la mielitis flácida aguda sea una emergencia neurológica. Entonces, el soporte respiratorio durante la hospitalización, esto es lo que más sabemos. Y de varias cohortes tenemos hoy para decir: "Bueno, es común". Entonces, tenemos una cohorte de California donde alrededor del 30% fueron intubados y requirieron ventilación mecánica. Y luego la cohorte nacional de EE. UU. en 2014, números similares en 2015 a 2017, tenemos alrededor del 30%. Nuevamente, en la cohorte nacional de 2018 tuvimos alrededor de una cuarta parte de los pacientes. Por lo tanto, estamos hablando de un gran grupo de pacientes aquí que están experimentando esto y Carlos, que está aquí en la reunión de esta semana, hizo un trabajo maravilloso reuniendo y con el equipo Owen Murphy y un grupo de otros reuniendo algunas pautas para casos agudos. mielitis flácida. E incluyeron atención de complicaciones respiratorias.

[00:06:21] Entonces, en el entorno agudo, lo más importante que debe saber desde el principio es que necesita estabilizar a los pacientes para el triaje y estabilizar a los pacientes por la posibilidad de insuficiencia respiratoria. Y aquí hay algunas pautas bastante detalladas sobre el manejo agudo. Estos incluyen solo el monitoreo frecuente de la función respiratoria, manteniendo umbrales específicos para la intubación y la ventilación. Diré que, por lo general, esperamos que los pacientes superen esto y, si necesitan asistencia respiratoria, suele ser temporal y muchos se recuperan después, pero para un subconjunto de pacientes, no lo es. Requiere soporte respiratorio a más largo plazo. Y diría que el período posterior a la hospitalización es la parte sobre la que realmente necesitamos más información. Todavía no tenemos excelentes pautas de seguimiento. Y entonces, lo haré... Hubo un caso que trajo esto al frente para mí. 

[00:07:29] A menudo era el caso, es un paciente y una familia quienes nos dicen lo que realmente se debe hacer. Y este es un joven que tuvo un curso razonablemente típico, excepto quizás por lo bien que se recuperó. Tenía parálisis flácida casi completa de las cuatro extremidades con insuficiencia respiratoria. Y se recuperó inusualmente bien en un período de dos meses. En el momento en que lo enviamos a rehabilitación, necesitaba BiPap solo por la noche. Y luego creo que en ese momento, en algún momento durante la rehabilitación, aparentemente lo sacaron del BiPap nocturno y lo enviaron a casa y luego pasó el tiempo, lo siguieron en varias clínicas y luego un día vino a verme y papá estaba, creo razonablemente. molesto y el joven se había ido a la universidad y había bebido mucho y sus compañeros de cuarto lo habían encontrado respirando muy irregularmente y lo habían llevado a la sala de emergencias donde estaba. Debo especificar, era un atleta increíble, se había recuperado muy bien en casi todos los aspectos. Y así, me estaba yendo muy bien funcionalmente y física e intelectualmente en la universidad. 

[00:08:51] Entonces, se sorprendieron un poco al descubrir que tenía una apnea del sueño realmente grave, por lo que lo evaluaron en el centro médico de la universidad local y le diagnosticaron una apnea del sueño realmente grave. Lo pusieron en una máquina BiPap y estaba muy bien a partir de entonces tenía mucho menos fatiga y somnolencia a partir de entonces y el padre entró y dijo: “Escucha, ¿por qué no se atrapó esto, cómo enviaron a mi hijo a casa con esto? ¿Esto ha estado sucediendo por más tiempo?” Y dije: “Probablemente lo haya hecho”. Y este fue el primer paciente que vi así, y pregunté si otros colegas habían visto esto y no era algo que se repitiera comúnmente, pero hubo otro paciente que vi después y dije: "Está bien, no hay nada tan severo como este.” Pero dije: "Hay algo en esto, deberíamos mirar un poco más". Entonces, tenía una estudiante de medicina maravillosa en ese momento, esta es Razina, ahora está en MGH, por cierto, Michael y Anastasia, está en neurología infantil allí, es excelente. Recomiendo encarecidamente tratar de reclutarla en sus clínicas. Pero ella y yo armamos una buena serie de casos con algunos miembros de nuestro equipo y nuestro objetivo era describir el curso agudo y posterior a la hospitalización de la mielitis flácida aguda. Y teníamos una cohorte bastante pequeña de solo unos 20 pacientes, pero la mitad de ellos tenían complicaciones respiratorias definidas por la necesidad de intubación de oxígeno suplementario o características similares. Y luego, la parte sobre la que quiero llamar su atención en esta tabla larga es la atención posterior a la hospitalización.

[00:10:39] Y específicamente quiero señalar que a varios de los pacientes se les realizaron estudios del sueño después de su atención aguda y un número significativo de ellos tenía apnea central y obstructiva del sueño. Entonces, lo que llamamos aquí hiperventilación central. Entonces, uno de nuestros pacientes fue este que fue un caso centinela y luego un seguimiento que he visto y cuando ni siquiera lo reconocí en ese momento, pero también quiero señalar que varios pacientes que no eran en el grupo de complicaciones respiratorias post hospitalización presentaron complicaciones respiratorias, en su mayoría ataques de asma. Y ya hay una alta coincidencia de asma en los niños con MFA, que parece ser uno de los factores de riesgo para desarrollar mielitis flácida aguda. Creo que el punto más importante aquí es que es más probable que haya una historia respiratoria en la atención de buena calidad para estos niños, en su mayoría son niños. Y creo que este es un buen lugar para dar la vuelta y echar un vistazo más de cerca. 

[00:11:50] Por lo tanto, creo que probablemente no estamos ofreciendo suficientes referencias para estos niños y no los estamos examinando tan bien como podríamos. Y creo que este es un buen lugar para que pensemos más. Entonces, estos son los tres niños que vi con el síndrome de hiperventilación central. Estoy señalando este específicamente porque es uno con el que realmente no estaba sintonizado. No soy especialista en sueño, no soy especialista en respiración, pero estos tres niños tuvieron complicaciones significativas. Ninguno de ellos, debería decir, tuvo intubación a largo plazo. Uno de ellos todavía tiene una traqueotomía y dos de los tres todavía requieren apoyo continuo. Y solo hablaré unas pocas palabras sobre la apnea del sueño, entonces, ¿cómo se diagnostica? Bueno, necesitas un estudio del sueño para diagnosticarlo. Y el estudio del sueño involucra que vayas a un hospital, a una unidad ambulatoria y te pegan todo tipo de electrodos y miden tu respiración y tu actividad electoral y cuánto oxígeno y dióxido de carbono entran y salen. Y diagnostican apnea del sueño si sus niveles de oxígeno en la sangre caen por debajo de cierto umbral durante un cierto período de tiempo y sus niveles de dióxido de carbono aumentan demasiado. Y en realidad hay dos tipos principales de apnea del sueño. 

[00:13:15] Una se llama apnea central del sueño cuando el problema se origina en el cerebro o en alguna parte del sistema nervioso. La otra es la forma mucho más común, que se llama apnea obstructiva del sueño, que es el tipo con el que la mayoría de nosotros estamos familiarizados cuando roncamos por la noche y no respiramos con regularidad. Y ambos son tratables. Vamos a ver. Creo que tengo uno. Sí, entonces ambos son tratables. Uno es tratable con CPAP, típicamente esa es la apnea obstructiva del sueño. Pero la apnea central del sueño en la que estamos pensando aquí se puede tratar con... Es una máquina muy similar. Solo tiene algunas otras configuraciones llamadas BiPap. Solo agregaremos aquí que para aquellos que se preguntan qué es la apnea central del sueño y por qué les sucede a estos pacientes con MFA, yo diría que probablemente sea solo una complicación general de la debilidad neuromuscular. Puede haber más en la asociación anatómica aquí. Pensé que podría haber, no encontramos ninguno en nuestro estudio, pero es común entre los trastornos neuromusculares y se informó como una complicación poco común de la poliomielitis en la literatura histórica. Y sospecho que probablemente nos estemos perdiendo una cantidad de niños que podrían tener esto, que han tenido MFA, pero no espero que sea común, pero creo que es una de estas cosas que es importante y puede afectar la vida de los niños porque puede afectar su oxigenación nocturna y su nivel de sueño, y su fatiga y puede ser potencialmente peligroso. Entonces, creo que deberíamos buscarlo. Yo diría que retrocedamos en una especie de historia más grande aquí.

[00:14:57] Entonces, el manejo ambulatorio de las complicaciones de recomendación respiratoria, cualquiera de ellas, todavía no tenemos pautas para esto. Yo diría que podemos decir que todavía están en desarrollo. Creo que necesito considerar más evaluación ambulatoria por parte de un neumólogo, por lo que es un especialista respiratorio. Diría que deberíamos considerar esto probablemente en la mayoría de los pacientes con una lesión de la médula cervical alta y ciertamente en cualquiera que haya sido intubado y luego para aquellos que hayan experimentado o tal vez se pregunten sobre trastornos respiratorios del sueño o sonidos divertidos del sueño o simplemente curiosos en general. , Creo que vale la pena hablar con su neurólogo y neumólogo local sobre esto. Para diagnosticarlo verdaderamente, necesita un estudio del sueño, pero eso puede ser apropiado. 

[00:15:51] Bien, para resumir, las complicaciones respiratorias son comunes en la MFA. Típicamente ocurren con lesiones en el cordón cervical más alto. Es lo que la convierte en una emergencia neurológica y por qué tenemos tanto cuidado en clasificarla. Durante las hospitalizaciones ambulatorias, creo que deberíamos considerar seguimientos pulmonares para más pacientes que no. Y creo que la respiración anormal durante el sueño puede persistir incluso cuando se han resuelto otros síntomas respiratorios. Entonces, podemos tener jóvenes que se ven muy saludables en todos los demás aspectos, y pueden tener trastornos respiratorios durante el sueño que no se reconocen, como es el caso de uno de nuestros pacientes. Y creo que preguntar sobre esto es algo que quizás podamos considerar más y considerar cuándo es necesaria la remisión dormida. Entonces, incluso entre nuestros pacientes sin complicaciones respiratorias en el ámbito hospitalario, es posible que tengamos más en el ámbito ambulatorio. Entonces, otra buena razón para derivar a neumología. Y eso es. Quiero agradecer a la Siegel Rare Neuroimmune Association. Ha sido una gran reunión. Realmente lo he disfrutado. Entonces, gracias por hospedar. Gracias por invitar. Ha sido realmente un placer escuchar las historias de las personas y la discusión, así que estoy feliz de responder preguntas aquí. Este es un tema un poco oscuro. Pero sí, gracias. Adelante.

[00: 17: 26] Miembro de la audiencia 1: Entonces, fue uno de los principales, permítanme reformular esto: “La fatiga es algo que veo en mi hijo que tiene MFA. Y ella habló ayer, y parece estar muy bien”. ¿Es esto algo que crees que deberíamos mirar o? Y obviamente-

[00: 17: 52] Dr. Keith Van Haren: Bueno, sí, comenzaré practicando que la fatiga es una de las complicaciones que a nosotros, como comunidad médica, nos cuesta más evaluar y tratar, y que puede tener muchas causas diferentes. Y es una de las cosas que encuentro, les digo a los pacientes, lo considero fundamental, si estás cansado, no puedes hacer nada más o si tienes dolor, no puedes hacer nada. Es uno de estos realmente fundamentales si lo tienes, interrumpe todas las demás partes de la vida. La fatiga es muy importante. Evaluarlo es complicado. Pienso como neurólogo, especialmente en niños. En los adultos pensamos en la apnea obstructiva del sueño con mucha más frecuencia. En los niños no lo hacemos porque, por lo general, la apnea obstructiva del sueño proviene de otros tipos de complicaciones de adultos y los niños son menos comunes. 

[00:18:49] Entonces, ¿podría ser relevante para el caso de su hija? Ciertamente podría ser. Creo que las preguntas para hacerle a su hija, ¿está más cansada por la mañana, se despierta sintiéndose cansada? Y creo que discutir eso con el neurólogo es una posibilidad sin duda buena si... No recuerdo de él, lo siento si ella fue intubada como paciente. Y por lo tanto, también podría ponerla en alto riesgo de trastornos del sueño. Entonces, podría ser y para resolverlo realmente, necesita un estudio del sueño para resolverlo.

[00: 19: 33] Miembro de la audiencia: ¿Hay algún estudio del sueño en particular que sea diferente a otro? Pasé por uno y me enviaron a casa con esta pequeña cosa y me la puse y sí, obtuve un CPAP, fuera del trato. Pero, ¿son estos niños o está en un entorno hospitalario? ¿Prefieres eso en lugar del kit para llevar a casa o?

[00: 19: 55] Dr. Keith Van Haren: Sí, esa es una buena pregunta. Creo que están bastante estandarizados. Es posible que tengan la capacidad de hacerlos en diferentes entornos. Un entorno hogareño o una especie de entorno hospitalario. Y, por lo general, los hospitales infantiles tienen su propia configuración especial porque los niños no están acostumbrados a dormir solos en una habitación y es posible que necesiten un poco de compañía de los padres. Pero si obtuvo una remisión a un especialista en sueño pediátrico, o para adolescentes, un especialista en sueño de adultos puede ser suficiente, pero configuraría a la persona para el dispositivo correcto. Hasta donde yo sé, los estudios del sueño que se hacen son todos muy similares. Lo que difiere tal vez la interpretación. 

[00: 20: 42] Miembro de la audiencia 2: Una pregunta que entró en línea. Dra. Van Haren. ¿Hay algún caso en el que el paciente no tuviera síntomas respiratorios en el momento de la hospitalización, pero surgieron algunas complicaciones respiratorias años después?

[00: 20: 55] Dr. Keith Van Haren: Sí, lo advertiré diciendo que estaban más relacionados con el asma y ocasionalmente relacionados con la neumonía. Entonces, si eran ciertos, es posible que no hayan estado relacionados directamente con el evento de mielitis flácida aguda. Pero solo para identificar o señalar a las personas con mielitis flácida aguda. El simple hecho de estar en riesgo en general de complicaciones respiratorias y necesitar conectarse con un neumólogo probablemente sea un buen estándar de atención que se ofrece. No tuvimos ningún paciente en nuestra cohorte muy pequeña que tuviera trastornos respiratorios durante el sueño que probablemente no estuvieran presentes durante la hospitalización inicial. Todos ellos creo que tenían trastornos respiratorios del sueño durante su hospitalización. Algunos de ellos fueron mejor clasificados que otros. Pero sí, un buen pensamiento para la fatiga. Si la fatiga está presente, creo que vale la pena considerarlo. Bueno, muchas gracias.

[00: 22: 05] Dr. Benjamín Greenberg: Muy bien, gracias Keith y gracias a todos por las excelentes discusiones de esta mañana. Entonces, déjenme justo antes de que todos salgan corriendo a almorzar, déjenme decirles cómo van a funcionar las cosas a partir de aquí. Entonces, el almuerzo es al otro lado del pasillo en la sala de Los Ángeles. Y si miras tus horarios después del almuerzo, nuestras sesiones de trabajo. Entonces, si miras los horarios, hay tres pistas. Cada pista tiene dos charlas diferentes. Puedes pasar de una pista a otra. Por lo tanto, si desea hacer la primera charla en la pista uno y la segunda charla en la pista dos, puede avanzar. La pista uno que incluye la transición del hospital al hogar y luego las estrategias de rehabilitación temprana estarán aquí en esta sala. La vía centrada en la pediatría, comenzando con la salud mental pediátrica y luego pasando a la transición de la niñez a la adolescencia y a la edad adulta está ocurriendo en el siglo A. Y la vía sobre la creación de un equipo de atención médica, seguida de la terapia para conservar la función, está ocurriendo en el siglo B. Entonces, lo que aparece como pista uno está aquí. Lo que aparece como Pista dos es Siglo B y la pista tres es Siglo A. Todos comenzarán puntualmente a la 1:30 porque hay partes en línea de esto. Entonces, tienen una hora sólida más 9 minutos, gracias chicos, para almorzar, conectarse, caminar, estirarse. Pero le pediremos a todas las pistas que comiencen justo a la 1:30. Muy bien, disfruten el almuerzo, todos.