00:00 Sam: Hola a todos y bienvenidos a la serie de podcasts Ask the Expert de SRNA. El podcast de hoy se titula Condiciones reumatológicas y ADEM, NMOSD, TM y ON. Soy Sam Hughes del programa de neuroinmunología del Centro Médico Southwestern de la Universidad de Texas en Dallas, Texas. Estaré moderando este podcast hoy. SRNA es una organización sin fines de lucro enfocada en el apoyo, la educación y la investigación de trastornos neuroinmunes raros. Puede obtener más información sobre SRNA en el sitio web wearesrna.org. El podcast de hoy se está grabando y estará disponible en el sitio web de SRNA para descargarlo y descargarlo a través de iTunes. Durante la llamada, si tiene alguna pregunta adicional, puede enviar un mensaje a través de la opción de chat disponible con GoToWebinar para el podcast de hoy. Nos complace que nos acompañen el Dr. Julius Birnbaum y la Dra. Tracey Cho. El Dr. Birnbaum se graduó magna cum laude de la Universidad de Princeton y recibió su doctorado en medicina del Colegio de Médicos y Cirujanos de Columbia.

01:02 Obtuvo su maestría en Investigación Clínica en la Escuela de Salud Pública Johns Hopkins Bloomberg. El Dr. Birnbaum es el único médico en este país certificado por la junta en neurología, medicina interna y reumatología. Sus intereses clínicos y de investigación se relacionan con las complicaciones neurológicas de los síndromes reumáticos. Con un enfoque en el Síndrome de Sjogren, la Dra. Tracy Cho es profesora asociada de neurología en la Escuela de Medicina de Harvard y directora de la Unidad de Neurología autoinmune e infecciosa en el Hospital General de Massachusetts. Se centra clínicamente en la meningitis, la encefalitis y la mielitis debidas a infecciones como el VIH y la cisticercosis, así como en las complicaciones neurológicas de enfermedades médicas sistémicas como la sarcoidosis y el lupus. También se especializa en trastornos neurológicos autoinmunes que tienen encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA y otras encefalotomias y mediadas por anticuerpos. Bienvenidos y gracias a ambos por acompañarnos hoy.

02:04 Entonces, antes de sumergirnos en las preguntas que surgieron de la comunidad, quería establecer una especie de base para nosotros al comenzar esta conversación. Hablando por mí mismo como no médico y cuando comencé en este mundo de las condiciones mediadas por el sistema inmunitario, ciertamente era un poco confuso para mí hablar de reumatología, la condición frente a las condiciones mediadas por el sistema inmunitario. Y luego los trastornos del sistema nervioso central que son trastornos autoinmunes y mediados por el sistema inmunitario y hay mucho vocabulario que se entrelaza y es un poco confuso para mí al menos. Entonces, espero que podamos, como dije, sentar una base con una especie de definiciones generales de qué, cuando hablamos de afecciones reumatológicas, ¿a qué nos referimos realmente? ¿Es lo mismo que los trastornos autoinmunes o dónde son diferentes? Y entonces, ¿por qué los trastornos como el espectro de la neuromielitis óptica y la mielitis transversa y otros trastornos neuroinmunes tal vez no se consideren condiciones reumatológicas donde termina uno y comienza el otro?

03:20 Entonces, si pone, el Dr. Birnbaum se lo ofrece, si solo quiere darnos un poco de una descripción general y la base de lo que hablamos sobre lo que queremos decir cuando hablamos de estos trastornos.

03:33 Dra. Birnbaum: Seguro. Entonces, gracias por recibirme. Estoy de acuerdo con usted en que gran parte de la terminología que se usa en la medicina clínica para categorizar estos trastornos puede ser confusa. La característica unificadora de todos estos trastornos es que el sistema inmunitario que debería estar protegiéndonos de infecciones y cánceres comienza a actuar de manera aberrante y esto puede resultar en diferentes enfermedades. Entonces, cuando pensamos en términos generales en el campo de la reumatología, hay dos facetas. En primer lugar se trata de trastornos que consideramos musculoesqueléticos por lo que pueden ser dolores en hombros o espalda de origen incierto y aquellos como la artrosis que consideramos no mediada por ellos o trastornos inmunológicos. Entonces, por ejemplo, la osteoartritis es más desgaste. Pero el sistema inmunológico no está actuando de manera aberrante. La otra mitad de la reumatología se ocupa de los trastornos autoinmunitarios. La característica unificadora de estos trastornos autoinmunitarios que los convierte en trastornos reumatológicos es que están asociados con las denominadas manifestaciones sistémicas.

04:50 Entonces, por ejemplo, cuando piensa en un trastorno reumático como el Sjogren y el lupus, estos son trastornos autoinmunes. Pero en diferentes pacientes, diferentes órganos pueden verse afectados. Esto puede incluir el corazón, el pulmón, el riñón y la piel. Ahora los trastornos neurológicos pueden ocurrir en subgrupos de pacientes con trastornos reumáticos. De nuevo, definiría la reumatología como la práctica de dos facetas. Uno es lo que llamamos trastornos musculoesqueléticos y el otro son los trastornos autoinmunes y los trastornos reumatológicos en general pueden afectar muchas partes diferentes del cuerpo. Y cuando tenemos trastornos neurológicos autoinmunes que ocurren en pacientes con enfermedades reumáticas, el problema es lo que llamamos atribución. Entonces, específicamente, es un trastorno neurológico específicamente debido a un trastorno reumático o es el trastorno neurológico que simplemente se presenta como una enfermedad coincidente y secundaria no relacionada. Así que espero que eso proporcione algún tipo de perspectiva de lo que constituyen los trastornos reumatológicos y los trastornos neurológicos y cómo se relacionan entre sí. 06:16 Sam: Y creo que nuestra comunidad está escuchando esto, en general se les ha diagnosticado uno de estos raros trastornos neuroinmunes NMOSD, TM, ADEM que no se consideran realmente condiciones reumatológicas que se consideran condiciones neurológicas que son inmunes y origen

06:38 Y luego, algunas veces, esos pacientes que tienen Sjogren o lupus que luego, como usted dice, tienen una manifestación neurológica que llamamos mielitis transversa o algún tipo de lesión cerebral o del nervio óptico asociada con ella. Así que consideramos estos, y por favor corríjame si me equivoco, trastornos neurológicos incluso si son de naturaleza autoinmune o de naturaleza inmunomediada si están enfocados en el sistema nervioso, ya sea central o periférico, a diferencia de quizás estos afecciones reumatológicas como lupus o sarcoide que afectan otros órganos y luego, en un subgrupo raro de pacientes, también afectan el sistema nervioso central. ¿Estoy entendiendo eso correctamente, o lo describirías de manera diferente? ¿O el Dr. Birnbaum o el Dr. Cho? Estoy feliz de dejarte seguir adelante.

07:42 Dra. Cho: Así que estoy de acuerdo con el marco del Dr. Birnbaum tal como se presenta. Supongo que yo también abordaría tu pregunta. Creo que debemos dar un paso atrás y definir la mielitis transversa, que es un síndrome. Puede deberse a muchas enfermedades diferentes, mientras que la neuromielitis óptica es una enfermedad específica debida a un anticuerpo patológico específico, que tiene un objetivo dentro del sistema nervioso central. Y del mismo modo, ADEM no lo es. También es un síndrome, pero se encuentra en algún lugar entre el término mielitis transversa, que es bastante amplio y puede deberse a múltiples enfermedades diferentes, y NMO, donde es un diagnóstico tan específico. ADEM está en algún punto intermedio y se define típicamente por un episodio agudo de inflamación de una sola vez a partir de un desencadenante que se activa en el sistema inmunitario para apuntar a la mielina. Entonces, con respecto al marco que el Dr. Birnbaum estableció si alguien con lupus desarrolla mielitis transversa, existe la cuestión de si la mielitis se atribuye al lupus o si la mielitis se debe a un proceso separado.

09:12 Y como el tema de este seminario web y muchas de las preguntas enviadas sugieren que existe un vínculo bien establecido entre la NMO y otras enfermedades autoinmunes que afectan otras partes del cuerpo y creo que uno de los puntos clave a los que vamos a llegar hoy es si la NMO es de hecho parte de esa enfermedad autoinmune sistémica más amplia o si es una enfermedad separada y esta última es mi opinión sobre la cuestión de la NMO. Entonces, la terminología es realmente confusa, como ambos ya han dicho, y creo que debemos ser precisos cuando hablamos de la atribución de la mielitis transversa cuando tenemos una causa clara, como una NMO, en comparación con cuando no estamos seguros de la causa exacta. Antes podemos decir si está relacionado o no con un proceso de enfermedad sistémica.

10:23 Dra. Birnbaum: Sí, es como si incluso hablar de ello pudiera volverse bastante complicado y creo que a partir de las conversaciones de las que he sido parte y observado incluso con los médicos e investigadores hablando, muchas de estas conversaciones ocurren simplemente tratando de definir lo que todos dicen y lo que quieren decir. cuando lo dicen. Pero como que me moví especialmente al Dr. Cho, como usted decía, son nuestros pacientes a quienes se les diagnosticó NMOSD en particular, lo que vemos en muchos casos también es un mayor riesgo de lo que llamamos, ya sabes, condiciones reumatológicas comórbidas o estas condiciones reumatológicas. trastornos que ocurren al mismo tiempo que no creemos que estén relacionados con la NMO.

11:11 Sam: Y sin entrar en detalles, conoce todos los fundamentos genéticos de por qué creemos que los trastornos autoinmunes están conectados como si los investigadores todavía estuvieran investigando. Dr. Cho, ¿podría hablar un poco sobre por qué creemos que esta comorbilidad ocurre con los trastornos autoinmunes y luego cuáles son realmente esas condiciones que vemos asociadas con estos raros trastornos neuroinmunitarios como el trastorno del espectro NMO?

11:44 Dra. Cho: Seguro. Entonces, creo que la base es, como usted mencionó en términos genéricos, una tendencia general del sistema inmunitario a atacarse a sí mismo en lugar del cáncer o la infección, como señaló el Dr. Birnbaum en su marco. Es bien sabido que algunos pacientes con cierta enfermedad autoinmune tienen un mayor riesgo de otras enfermedades autoinmunes. Y simplemente varía de un individuo a otro, cómo se manifiesta eso en términos de las enfermedades específicas que contraen y qué partes de su cuerpo se ven afectadas. Así que es una especie de declaración general. Pero ciertas enfermedades autoinmunes tienden a presentarse en manadas. Y si tiene uno, existe un riesgo ligeramente mayor de tener uno u otros en la lista. Y para los trastornos del espectro NMO, las asociaciones más comunes son, de hecho, con el lupus y el síndrome de Sjogren. Pero hay muchos otros que se han asociado con un mayor riesgo y va en ambas direcciones, lo que significa que alguien que desarrolla NMO como su primera enfermedad podría desarrollar más tarde y ser diagnosticado con una enfermedad autoinmune sistémica o alguien que tiene una enfermedad autoinmune conocida como el lupus tiene un un ligero aumento del riesgo de desarrollar NM0 en el futuro y que las asociaciones no están bien establecidas en términos de los mecanismos exactos y no somos muy buenos para predecir el riesgo exacto asociado, pero esos son los dos más comunes.

13:37 También creo que aprenderemos más sobre esto a medida que definamos mejor los fundamentos de estas diferentes enfermedades autoinmunes en términos de genes específicos. Algo de eso está en proceso, pero creo que tenemos un largo camino por recorrer en ese frente. 14:01 Sam: Volvamos a usted, Dra. Birnbaum. Hay algunas preguntas que surgieron que todavía son bastante generales sobre trastornos reumatológicos como el Dr. Cho decía que hay algunas afecciones asociadas con NMO y estos trastornos con los que vive nuestra comunidad. 14:19 Pero, ¿cómo se diagnostican y tratan estos diferentes trastornos reumatológicos como el síndrome de Sjogren o el lupus o la artritis reumatoide? Y luego, ¿cómo son esos tratamientos? ¿Cómo difieren o son similares a los tratamientos inmunológicos que vemos para los trastornos neurológicos recurrentes como NMO?

Dra. Birnbaum: Así que otra buena pregunta.

14:48 Los trastornos reumáticos básicamente se definen por una combinación de síntomas del paciente.

14:56 Lo que encontramos en el examen físico y los marcadores sanguíneos por lo general y estos marcadores sanguíneos suelen confirmar de alguna manera la presencia de autoinmunidad. Entonces, hay trastornos como el lupus que tienen síntomas proteicos y la red de diagnóstico es bastante amplia. Pero, en general, hay ciertas características cardinales de, por ejemplo, manifestaciones cutáneas como el lupus. Creo que todos están familiarizados con una erupción de mariposa y luego nuevamente está tratando de pasar por diferentes sistemas de órganos, descubrir diferentes enfermedades. Entonces, de nuevo, el lupus afecta a muchos sistemas de órganos diferentes, por lo que preguntaríamos, por ejemplo, si hay pérdida de cabello, si hay úlceras en la nariz o la boca, si hay episodios de cuando respira profundamente, duele demasiado o cuando se acuesta y hay dolor en la espalda y el cuello, y eso podría indicar una inflamación en el revestimiento que rodea los pulmones o el corazón.

16:11 Cualquier historial de cálculos renales Cualquier historial de sangre en la orina.

16:15 Entonces, estos son síntomas que pueden afectar diferentes órganos que tratamos de detectar y luego hay un examen físico y, en general, inspeccionamos la textura del cabello, la caída del cabello, si miramos en la boca si es Sjogren o estamos viendo si hay saliva adecuada. en la boca escuchará los pulmones querrá evaluar si hay algo llamado roce que es un roce del pulmón o el corazón contra diferentes partes del cuerpo, las manifestaciones articulares son una tarjeta de presentación particular de diferentes enfermedades reumáticas, así que veremos las rodillas y los codos los nudillos, apretaremos y evaluaremos si hay sensibilidad, veremos si hay hinchazón en las articulaciones. Así que espero que esto sea solo para ilustrar y de manera convincente la cantidad de cosas diferentes que necesitamos para evaluar las enfermedades reumáticas. Pero en base a eso, tenemos una formulación y podemos desviar un conjunto de síntomas y hallazgos de exámenes y luego observamos el análisis de sangre y, en general, hay ciertas anomalías asociadas con enfermedades. El lupus podría estar asociado con un panel muy específico de anticuerpos y lo mismo que la artritis reumatoide.

17:42 Entonces, al final del día, son los síntomas del paciente los que más importan y la historia es la característica más ilustrativa y formadora. Curiosamente, los trastornos reumáticos se tratan con algunos agentes inmunomoduladores que son similares a los que se usan para la mielitis transversa y, por lo tanto, la mielitis transversa en general desea suprimir el sistema inmunitario. Entonces ese paradigma de suprimir el sistema inmunológico es similar a algunos trastornos reumatológicos. También hay un subconjunto de tratamientos que se denominan trastornos inmunomoduladores y estos son medicamentos que no necesariamente suprimen el sistema inmunitario, pero lo modulan para que se comporte de una manera más tolerante. Esas clases de medicamentos inmunomoduladores tienden a ser más específicos para los trastornos reumatológicos que para la mielitis transversa. Entonces, por ejemplo, medicamentos inmunosupresores y eso podría incluir algo llamado Rituxan o metotrexato o CellCept.

18:59 Esos son medicamentos que se comparten entre las enfermedades reumáticas y la neuromielitis óptica, a veces ADEM, pero algunos de los medicamentos inmunomoduladores son más específicos y tienen un nicho especializado en los trastornos reumáticos y no se usan mucho en la mielitis transversa. De nuevo, algunas áreas de superposición en términos de tratamiento de la enfermedad, pero también algunas áreas en las que los medicamentos son específicos para la mielitis reumatológica frente a la transversa.

19:35 Sam: Entonces, soy una especie de seguimiento de esa pregunta cuando hablamos de pacientes con trastornos del espectro NMO. Sabes que los medicamentos más comunes que toman para prevenir recaídas son como mencionaste Rituxan, CellCept e incluso Imuran de vez en cuando. . Entonces, ¿diría que si soy un paciente con NMO y luego desarrollo lupus o alguna otra afección reumática y he estado tomando Rituxan y/o uno u otro medicamento, como reumatólogo pensaría que eran va a mantener lo que está tomando lo que está tomando para que la NMO cubra este otro trastorno. Entonces, seguiremos adelante con eso o en qué circunstancias miraría a un paciente con un diagnóstico de larga data de uno de estos trastornos neurológicos que desarrolla la afección reumática y dice que necesitamos trabajar con neurólogos o agregar otra terapia, ese tipo de cosa.

20:44 Dra. Birnbaum: Sí, es una pregunta interesante. Creo que si tiene un trastorno reumático que está superando un medicamento que usa para Rituxan, lo que está haciendo es exactamente correcto. Debe pensar si eso conduce a la interrupción del tratamiento para la mielitis transversa o si desea mantener ese medicamento a bordo. Y creo que mucho depende de la gravedad del brote de la enfermedad reumática.

21:14 Por lo tanto, si le diagnostican una nueva enfermedad reumática y tiende a ser lo que llamamos de naturaleza musculoesquelética, manifestaciones articulares o llagas en la boca, creo que entonces intenta mantener el agente inmunosupresor o Rituxan a bordo y se puede tratar las manifestaciones reumáticas pueden tratarse con cursos cortos de esteroides y manejarse de la manera esperada. En otros casos, si hay manifestaciones graves de enfermedades como el corazón, los pulmones, los riñones, entonces necesitaría comenzar con medicamentos que sean específicos y efectivos para esas enfermedades reumáticas y en esos trastornos trataría de ver si puede encontrar un régimen que también sería útil para minimizar el riesgo de mielitis transversa recurrente y, a veces, agregamos agentes inmunosupresores cuando es necesario. No sería el primer paso por el riesgo de infección. Pero en situaciones en las que estás atrapado en un rincón, hemos usado dos combinaciones de terapias inmunosupresoras con éxito y también con un riesgo tolerable de minimizar la infección. Entonces, dependiendo de la gravedad del brote y de qué enfermedad reumática sea.

22:41 Sam: Y pasa a otras preguntas que surgieron sobre las posibles interacciones farmacológicas a falta de un término mejor con estos agentes inmunitarios.

22:54 Así que supongo que la primera pregunta es como usted dijo, Dr. Birnbaum, muchas de las afecciones reumáticas que pueden volverse comórbidas con NMO pueden controlarse con el mismo medicamento inmunitario. ¿Hay algún trastorno reumático que esperaría ver o que no le sorprendería ver manifestado en un paciente con NMO que requeriría uno de los agentes inmunomoduladores más específicos que se encuentran en el mundo patológico que no necesariamente vemos en la NMO? mundo. Y si es así, entre en más detalles sobre las preocupaciones que pueda tener sobre las interacciones de los medicamentos.

23:45 Dra. Barnbaum: ¿Usando medicamentos inmunomoduladores específicos que normalmente se usan para NMO que se usan para enfermedades reumáticas que podrían ser útiles para NMO?

23:55 Sam: O útil o realmente incluso si tiene una afección que se diagnostica junto con la NMO, una afección reumática diagnosticada junto con la NMO que normalmente tendría una diferencia y no Rituxan, CellCept o Imuran, un medicamento utilizado para ello. Hay preocupaciones sobre la seguridad a la que estaba llegando antes de que múltiples agencias inmunitarias quisieran.

24:23 Dra. Birnbaum: Así que es interesante.

24:25 Existe una red cada vez mayor de terapias que podrían ser útiles para la NMO y se utilizan para enfermedades reumáticas. Así, por ejemplo, el medicamento Actemra o Tocilizumab, que está aprobado por la FDA para el tratamiento de la artritis reumatoide. Se está investigando su eficacia en NMO y se ha demostrado que reduce en gran medida el dolor neuropático en NMO. Por lo tanto, hay una razón para pensar que ciertos medicamentos inmunomoduladores que recién están aprobados actualmente para enfermedades reumáticas específicas podrían ser más efectivos para la NMO y esta es ciertamente un área fértil para la investigación cuando se combinan dos medicamentos inmunosupresores, se incurre en el riesgo adicional de un infección.

25:28 Pero el punto que me gustaría ilustrar es que hay otros trastornos autoinmunes como la miositis inflamatoria cuando hay inflamación en los músculos, un subconjunto de estos pacientes podría desarrollar una enfermedad pulmonar grave y realmente debilitante. Y en estos pacientes se usan dos o tres inmunosupresores y hay riesgo de infección. Pero creo que, al final del día, debe orientarse hacia la gravedad de la enfermedad. Creo que una cosa para enfatizar es que muchas veces, cuando los pacientes están en terapia inmunosupresora, hay una preocupación, ¿sabes? ¿Puedo acercarme a mi hija y creo que cuando usamos la terapia inmunosupresora no estamos eliminando completamente el sistema inmunológico y estamos no tratarlo como quimioterapia. Todavía tiene un sistema inmunológico que, con suerte, es eficaz para combatir las infecciones. Por lo tanto, diría que desea probar la monoterapia inmunosupresora si puede.

26:31 Pero cuando necesita usar múltiples agentes inmunosupresores, aún tiene un sistema inmunológico, aún tiene la capacidad, hasta cierto punto, de combatir las infecciones. Y cuando es necesario, debe adaptarse a la agresividad de la enfermedad reumática.

26:50 Sam: Ese es un buen punto. Voy a dárselo a usted, Dr. Cho. El Dr. Birnbaum y yo hemos estado hablando un poco ahora.

26:57 Dra. Cho: Tengo una cosa que agregar a ese tema antes de que lo dejes. No sé cuántos de sus miembros tienen un posible diagnóstico de EM que a menudo está en el diferencial de mielitis transversa y algunos proveedores ofrecen medicamentos para la EM a pacientes cuya única manifestación es la mielitis transversa. Solo agregaría que se sabe que los interferones que se usan, las inyecciones que son el tipo de medicamentos tradicionales de primera línea en la EM, exacerban o empeoran, o provocan un brote de algunas enfermedades autoinmunes o enfermedades reumáticas subyacentes.

27:58 Entonces, esos medicamentos que he tenido en algunos pacientes que he visto después de que mis colegas de EM los vieron y finalmente usamos medicamentos como el Dr. Birnbaum mencionó como el micofenolato de mofetilo (CellCept) que podría ser beneficioso tanto para la EM como para evitar el lupus. el riesgo con los interferones. Por lo tanto, creo que vale la pena mencionar que algunos de estos medicamentos para enfermedades neurológicas y no neurológicas que pueden activar el sistema inmunitario, a veces rara vez pueden desencadenar un brote de una enfermedad autoinmune subyacente y tratamos de evitarlos en esas situaciones.

28:47 Sam: Aprecio ese punto. Creo que, especialmente en el mundo de la NMO, se ha dejado bastante claro en la literatura que los interferones, como usted dijo, se usan en medicamentos de primera línea para la EM que exacerban el proceso de la enfermedad de la NMO. Y ciertamente hay esos pacientes que son diagnosticados, ya sabes. antes del advenimiento del anticuerpo NMO que fueron tratados como EM y después de eso tuvieron una enfermedad peor. Entonces, creo que en nuestro mundo pensamos en el empeoramiento de los interferones de la EM en la NMO. Pero no necesariamente pensamos mucho en ello si la mielitis transversa es de una condición reumática subyacente que los interferones que normalmente se usan en la esclerosis múltiple podrían incluso exacerbar esas condiciones. ¿Estoy entendiendo eso correctamente?

29:42 Dra. Cho: Sí. Incluso cuando se debe a la EM, no usaría la EM

29:50 Interferón específicamente si tienen una enfermedad reumática subyacente como el lupus.

29:58 Sam: Y siguiendo con usted, Dr. Cho, algunas de las preguntas surgieron y se relacionaron entre sí de una manera que creo que es global. Cuando hablamos de condiciones reumáticas y estas raras condiciones neuroinmunes, los pacientes se dividen en dos categorías. Hay quienes tienen algún tipo de condición reumatológica y luego desarrollan manifestaciones neurológicas de esa enfermedad como una mielitis transversa o luego se les diagnostica NMO que ocurre junto con su lupus o lo que sea. Y luego están esos pacientes que tienen mielitis transversa y son tratados como, digamos, básicamente, una mielitis transversa idiopática y luego, un par de años más tarde, desarrollan un proceso de enfermedad reumática y luego está la pregunta de que los pacientes se han planteado dónde está mi TM. , ¿fue realmente un evento de una sola vez, o fue la primera manifestación de mi lupus o mi artritis inflamatoria y debería estar preocupado por la recurrencia de mi condición neurológica?

31:16 Creo que esto es un gran desconocido con ese tipo de subpoblación de nuestros pacientes, específicamente los pacientes con MT, a quienes durante algunos años se les ha dicho que se trata de un evento único idiopático. Ahora tienen algún tipo de condición reumatológica, artritis inflamatoria o lo que sea. Y el miedo a lo desconocido de que puedan tener otro ataque de MT. ¿Podría hablar un poco sobre cómo usted, como proveedor médico, ve ese tipo de caso y cómo lo controla?

31:52 Dra. Cho: Seguro. Así que esa es una gran pregunta. Y supongo que el punto de partida para mí sería cuál era la naturaleza de la mielitis transversa. Y pienso en ciertos cubos o categorías grandes en pacientes que tienen una mielitis transversa parcial que solo afecta uno o dos segmentos de la médula espinal.

32:17 Si la primera pregunta es si tienen otras indicaciones de que podrían tener esclerosis múltiple o tener un alto riesgo de desarrollar esclerosis múltiple. Y creo que esa vía es bien reconocida por los neurólogos y es una especie de trabajo de rutina cuando los pacientes se presentan. Entonces, las categorías serían una mielitis transversa idiopática sin otras indicaciones de EM y esos pacientes tienen un riesgo relativamente bajo de tener una recurrencia, mientras que los pacientes que tienen alguna indicación de que han tenido hallazgos de resonancia magnética anteriores que sugieren EM incluso si no hubieran tenido síntomas, esos pacientes tienen un alto riesgo de desarrollar EM. Cuando la lesión es más grande, la lesión de mielitis transversa es una lesión extensa longitudinalmente, que es clásicamente más compatible con NMO que el tipo de algoritmos predictivos son diferentes. Y sabemos que los pacientes que tienen el anticuerpo NM0 tienen un alto riesgo de recurrencia. Ahora, cuando veo pacientes que tienen algún tipo de mielitis, ya sea corta o larga, busco el anticuerpo NMO, así como la glicoproteína de oligodendrocitos de mielina o el anticuerpo MOG, que a veces puede imitar la NMO, y si son positivos, entonces esos pacientes, su tratamiento es diferente, porque su riesgo de recurrencia es alto. Si esos anticuerpos no están presentes, entonces es una cuestión de juicio por parte del paciente y el médico sobre cuál es el riesgo de recurrencia y si necesitan un agente inmunomodulador o un agente inmunosupresor para prevenir una recurrencia. Entonces, en el paciente que está describiendo que tiene una aparición previa de mielitis transversa con un estudio presumiblemente negativo de signos de EM o anticuerpos para NMO que luego desarrolla síntomas y signos de una afección reumatológica autoinmune,

34:45 Mi preocupación inmediata sería que el paciente tenga NMO debido a lo que discutimos anteriormente con una alta tasa de co-ocurrencia de NMO con otras enfermedades autoinmunes y buscaría de nuevo porque sabemos que la prueba de NMO no es perfecta. A veces, al repetir la prueba, se vuelve positivo. Entonces, no es que tener otra afección reumatológica autoinmune garantice que tendrá una recurrencia si ha tenido mielitis transversa, pero creo que me haría sospechar lo suficiente como para volver a buscar NMO y si sigue siendo negativo, entonces yo creo que nuevamente es una zona gris que requiere el juicio del paciente y del médico caso por caso y también depende de qué tan severa sea la naturaleza de los síntomas reumatológicos en términos de tratamiento. Así que esa es una respuesta vaga. Creo que realmente depende de que el riesgo de recurrencia realmente dependa de la naturaleza de la mielitis original y de si era un segmento largo o corto, si había algún signo de EM, obviamente si los anticuerpos para NMO o MOG estaban presentes.

36:08 y mi opinión general personal sería hacer un seguimiento cuidadoso de esos pacientes por cualquier desarrollo de otros síntomas neurológicos y tener un umbral muy bajo para tratarlos por recurrencia.

36:27 Sam: Dr. Birnbaum, ¿tiene algo que agregar a la declaración del Dr. Cho?

36:34 Dra. Birnbaum: Bueno, sí, lo único en lo que pensaría es en estas preguntas sobre cuándo alguien tiene mielitis.

36:42 Y en su mayor parte, ya sea mielitis transversa o ADEM o neuromielitis óptica, como decía el Dr. Cho, son preguntas como cuál es su relación con la enfermedad reumática subyacente. Y creo que la comprensión de esta relación ha cambiado mucho con el tiempo. Entonces, por ejemplo, en los años 70 y 1970, se pensaba que la EM, la esclerosis múltiple y el lupus tenían un mecanismo similar. Y eso llevó al término de una combinación llamada esclerosis lupoide. Y creo que el tratamiento de la EM y el lupus en ese entonces iba de la mano. Lo que estamos reconociendo ahora es que los trastornos que vemos NMOSD, neuromielitis óptica o ADEM cuando ocurren en un paciente con lupus, generalmente son dos trastornos que son coincidentes, lo que significa que ADEM y la neuromielitis óptica no son una extensión directa de Lupus o Sjogren, sino más bien estos son dos trastornos autoinmunes distintos.

37:51 Ahora comparten ciertas vías y es por eso que los tratamientos que son útiles para la neuromielitis óptica pueden usarse para el lupus y viceversa, pero en realidad no comparten una causa superpuesta. Entonces, y para ser breve, el lupus no es una enfermedad causal que conduzca directamente a la neuromielitis óptica. Entonces, estos trastornos neurológicos no son una manifestación directa de Lupus o Sjogren, se presentan de manera coincidente. Y la razón por la que no es inusual que un paciente con una enfermedad autoinmune desarrolle otra enfermedad autoinmune, de la misma manera que un paciente con neuromielitis óptica tiene un mayor riesgo, por ejemplo, de enfermedad tiroidea autoinmune o tiroiditis de Hashimoto. Es por eso que los pacientes con Lupus o Sjogren tienen un mayor riesgo de desarrollar estos trastornos neurológicos. Pero eso no significa que sean directamente causales. Así que de nuevo son coincidentes. Hay una tasa más alta de aparición de estos trastornos, pero realmente debe haber una reformulación de que estos trastornos neurológicos como ADEM y neuromielitis óptica no son manifestaciones directas de enfermedades entomológicas.

39:14 Diana: Sí, ese es un buen punto. Dr. Birnbaum, me quedaré con usted para la siguiente pregunta. Es un poco más granular.

39:23 Muchas de las condiciones reumáticas a las que hemos estado haciendo referencia son Lupus y otras, pero surgió una pregunta sobre un ataque de MT que se pensó que era parte de Sjogren y que la pregunta es realmente ¿cómo buscas el aparición de Sjogren además de un alto nivel de AMA en la sangre, así que aparte del análisis de sangre, ¿cómo se busca realmente Sjogren en pacientes hospitalizados en particular?

39:54 Y si alguien acude a usted con mielitis transversa, ¿en qué momento comienza a profundizar más que un tipo de diagnóstico de análisis de sangre para descartar cosas como la enfermedad de Sjogren?

Dra. Birnbaum: Por lo tanto, la enfermedad de Sjogren podría ser difícil de diagnosticar y, a veces, el inicio promedio entre los síntomas de ojos secos y boca seca y el diagnóstico puede ser de 10 años.

40:27 Solían ser unos 10 años y ahora, con un mayor reconocimiento de Sjogren, eso se ha reducido a cinco años. Los síntomas de ojos secos, boca seca pueden ser esquivos al principio. Entonces, si pregunta específicamente por los ojos secos, la boca seca, es posible que tenga una respuesta que sugiera que no hay síntomas subyacentes de lo que llamamos sicca. Pero tiene que sondear un poco más profundo, así que no solo pregunte si tiene ojos secos, sino que sabe si puede usar lentes de contacto y si usa lágrimas artificiales y cuando pregunta si tiene la boca seca, quiere específicamente en el examen mirar debajo de la lengua y ver si hay algo. llamamos acumulación de saliva que debería ser si la boca está seca. Así que los síntomas de ojos secos, boca seca que pueden volverse evidentes después de años, pueden ser algo sutiles al principio. Queremos tener pruebas que demuestren que los ojos están secos y, por lo general, no se hacen mucho en los consultorios de oftalmología y probablemente deberían serlo.

41:33 Y hay pruebas como sacar una tira de lágrimas y ver qué tan húmeda se vuelve la tira de lágrimas y realmente mides esto cuando la pones en la esquina de los ojos y puedes ver cuánta humedad se absorbe. Y nuevamente, queremos tener características serológicas cardinales: marcadores de tipo de sangre y estos tienden a ser ciertos anticuerpos, como los llamados anticuerpos anti-Ro. Si estos anticuerpos son negativos y hay una alta sospecha de Sjogren, entonces hacemos una biopsia de labio y esto busca hallazgos característicos en los conductos en ciertos patrones de inflamación. Por lo tanto, si realiza ese trabajo en conjunto, a veces puede ser laborioso y qué tan detallado debe ser el estudio depende de cuánto surjan los síntomas al principio. De nuevo, el síndrome de Sjogren podría estar poco reconocido y muchas veces los síntomas de ojos secos y boca seca están algo marginados y no se cree que merezcan atención, por ejemplo, como la enfermedad cardíaca pulmonar grave que se produce en el lupus.

42:49 Pero los síntomas pueden ser bastante angustiosos y creo que el síndrome de Sjogren se está planteando para estar más en la pantalla del radar y creo que es más o menos lo que dice el doctor Cho. Estoy totalmente de acuerdo. Cuando tiene a alguien con mielitis y tiene citas o viene antes del síndrome de Sjogren, quiere ser más específico sobre cuál es la naturaleza de ese ataque de mielitis. Entonces, de nuevo, como él dijo, sabes, estamos lidiando con una mielitis parcial, estamos lidiando con algo que podría estar en el espectro de la esclerosis múltiple o sabes, y especialmente cuando acordamos que cuando vemos a un paciente de Sjogren, sospechamos mucho para la aparición de neuromielitis óptica.

43:36 Pero, de nuevo, sabe que estos son trastornos que tienden a ocurrir simultáneamente. Ambas enfermedades autoinmunes que comparten ciertas características, lo que llamamos anticuerpos, se están produciendo en masa, pero al final del día, desea categorizar con precisión cuál es la naturaleza y el tipo del ataque de mielitis. presentado como. Pero, de nuevo, si se trata, por ejemplo, de neuromielitis óptica, debe considerarse como una enfermedad coincidente pero no es una manifestación directa de una enfermedad de Sjogren nuevamente. Solo para resumir, el diagnóstico de la enfermedad de Sjogren debe analizarse en detalle y lo que dice el Dr. Cho es que la mielitis debe clasificarse y, en última instancia, incluso si se trata de neuromielitis óptica, se demostrará que no está causada directamente por la enfermedad de Sjogren y otros no. tener.

44:35 Dra. Cho: Sí, me encantaría. Me alegra que el Dr. Birnbaum volviera a enfatizar que me iba a hacer eco de lo que dijo acerca de que la neuromielitis óptica es una enfermedad adicional que está causando la mielitis en estos casos que ocurre en alguien que también tiene Sjogren.

44:55 Entonces, volviendo a la pregunta tal como fue enmarcada, supongo. Rutinariamente no busco el Síndrome de Sjogren en alguien que tiene una mielitis longitudinal como la causa de esa mielitis, pero hay ciertas formas de síntomas como, en particular, si son solo síntomas sensoriales que a veces pueden imitar la mielitis. Los ganglios de la raíz dorsal, las células nerviosas justo fuera de la médula espinal que controlan la sensación, a veces pueden verse afectados por el síndrome de Sjogren y ese es un síndrome muy específico para el síndrome de Sjogren que me haría buscar mucho incluso en alguien que nunca ha tenido ojos secos o boca seca. o los otros síntomas. Así que creo que el punto del Dr. Birnbaum es que estoy completamente de acuerdo con que usted sabe que hace 15 años, cuando alguien tenía mielitis, buscar Sjogren era parte del trabajo cuando vimos que Sjogren estaba causando la mielitis. Si bien ahora sabemos que casi todos esos casos en los que alguien terminó con mielitis y Sjogren se debió a que tenían NMO además de su Sjogren.

46:08 Entonces, es raro que alguien tenga lo que se denominaría mielitis de Sjogren sin NM0 y sé que no hay muy pocas cosas en medicina que sean 100 por ciento. Así que no es que sea imposible. Pero creo que la mayoría de los neurólogos que se ocupan de la mielitis ahora asumirían que las dos están ocurriendo en lugar de ser causadas por el síndrome de Sjogren.

46:39 Sam: Punto interesante Dr. Cho.

46:40 Entonces, a medida que avanzamos en los últimos 10 a 15 minutos, hubo un grupo de preguntas que surgieron que son más sobre el manejo de los síntomas, específicamente sobre el dolor y los cambios en la sensación. A menudo vemos eso con la mielitis transversa, ya sea en el contexto de un evento idiopático o NMOSD. Pero también vemos cambios en el dolor y la sensación con diferentes condiciones reumatológicas como todos ustedes han estado discutiendo. Entonces, las preguntas que han surgido realmente son preguntas. ¿Hay alguna sugerencia práctica sobre el manejo del dolor? Dado que este es un gran desafío solo con estos trastornos por sí solos, pero luego, si los combina, potencialmente tienen diferentes razones por las que existe el dolor. ¿Ustedes, como médicos, tienen consejos prácticos sobre cómo manejar el dolor, ya sea a través de intervenciones farmacéuticas, fisioterapia u otros tipos de manejo del dolor con los que trabajan? Dr. Cho, ¿le gustaría comenzar respondiendo esa pregunta?

47:53 Dra. Cho: Seguro. Es una buena y difícil pregunta.

47:57 Creo que mi respuesta corta es que tenemos una especie de arsenal limitado para el dolor neuropático que todos los médicos recurren a la misma lista.

48:15 Y, por lo general, no son tan efectivos para el dolor inflamatorio en otras estructuras fuera del sistema nervioso como lo hemos visto en los trastornos reumatológicos, hay algunos pacientes que tienen síntomas reumatológicos vagos que no necesariamente se deben directamente a la inflamación. Algunos de esos pacientes pueden tener cierto alivio en su tipo de dolores y molestias corporales generales con medicamentos que usamos a menudo para el dolor nervioso, en particular los antidepresivos tricíclicos como la nortriptilina o la amitriptilina o la otra categoría que usamos con frecuencia o la gabapentina y la pregabalina, pero en general, diría que probablemente tenga que tratar la naturaleza del dolor dependiendo de si afecta específicamente a los nervios o a la médula espinal de forma algo independiente de los síntomas reumatológicos, pero me remito al Dr. Birnbaum sobre el tratamiento sintomático para el tipo del dolor que se observa con más frecuencia en el lupus y la artritis reumatoide y otras afecciones autoinmunes reumatológicas.

49:41 Dra. Birnbaum: Sí, no. Estoy de acuerdo en que podría ser un tema muy difícil de manejar.

49:51 Lo interesante es que cuando vemos enfermedades reumáticas como el lupus o el síndrome de Sjogren, pueden desarrollar una neuropatía sensorial muy debilitante. Y estas neuropatías pueden tener una predilección por atacar nervios muy, muy pequeños y provocan una neuropatía de fibras pequeñas y ciertas características de las neuropatías de fibras pequeñas son similares a la mielopatía. Por lo tanto, es un dolor que puede ser de naturaleza difusa y puede ser refractario o no responder a un medicamento.

50:27 Muchos de los medicamentos que usamos para el dolor neuropático también se usan en los trastornos convulsivos. Entonces, el paradigma de tratamiento y los trastornos convulsivos que pueden tener relevancia para el dolor neuropático es el mantra de tratar hacia la eficacia o la toxicidad. Y cuando trata el dolor neuropático bajo ese paradigma, hay una conciencia explícita desde el principio de que, con suerte, cuando aumente la dosis habrá alivio del dolor, pero muy bien puede haber efectos secundarios desagradables. Pero esa es la ventana terapéutica entre el éxito y los efectos secundarios del tratamiento, algunos son muy, muy estrechos en su dolor empático. Y creo que eso debe decirse desde el principio. Bueno, tendemos a ver pacientes tratados con dolor neuropático que no tienen sus dosis lo suficientemente altas para tratar y proporcionar cierta eficacia. Ahora, a menudo, estos tratamientos no se toleran debido a los efectos secundarios.

51:41 Pero, de nuevo, desea comprometerse con un tratamiento y quiere montar esa ola de tratamiento hasta que haya alguna demostración de éxito y luego la otra cosa es que a menudo lo que hago es la combinación de tratamientos para el dolor neuropático y eso es polifarmacia, así que a veces polifarmacia o el la medicación tiene mala reputación. Y eso es cierto si no hay un diseño racional de por qué está usando polifarmacia, pero cuando se trata de dolor neuropático, si combina tratamientos sintomáticos y cada uno de esos medicamentos tiene diferentes mecanismos de acción, entonces hay un uso racional de estos medicamentos y la polifarmacia es en realidad el camino a seguir. Entonces, en general, puede mezclar y combinar el tratamiento para el dolor neuropático según el mecanismo según lo que digan los pacientes. Pero creo que, a menudo, cuando se trata de dolor neuropático, las dosis han sido demasiado bajas y no hay un compromiso de usar dos agentes. A menudo, prueba un agente que no funciona y lo deja.

52:51 Y nuevamente, eso no quiere decir que esto vaya a ser una panacea para todos los medicamentos para todos los pacientes, pero con suerte eso proporcionará una ventana para que haya algún alivio del dolor.

53:08 Sam: Muy interesante, gracias a los dos por eso. Y en los últimos cinco minutos más o menos del podcast, quería cederle la palabra al Dr. Birnbaum y al Dr. Cho para que nos brinden sus pensamientos finales para completar la conversación de hoy para aquellos miembros de nuestra comunidad que tienen estos diagnósticos duales. de mielitis transversa o NMO y condición reumatológica y cosas para pensar cosas para tener en su arsenal mientras trabaja con su equipo de atención médica. Preguntas que tener en cuenta. Entonces, si puedo comenzar con usted, Dr. Cho, cualquier pensamiento final o conclusión que tenga de la conversación de hoy.

53:47 Dra. Cho: Sí, creo que el Dr. Birnbaum es un buen ejemplo de por qué se necesita una buena comunicación entre el neurólogo y el reumatólogo para que pueda hablar solo. Pero para todos los demás en el país, si tiene un reumatólogo para su trastorno autoinmune reumatológico, aún necesita un neurólogo si tiene síntomas neurológicos y, en particular, si tiene mielitis transversa y no es sencillo cómo interactúan. Y así se puede ver incluso en las mismas preguntas. El Dr. Birnbaum y yo tenemos perspectivas ligeramente diferentes, aunque nos superponemos mucho solo por la naturaleza de nuestra capacitación y los tipos de pacientes que vemos con más frecuencia y los tipos de medicamentos que usamos de forma rutinaria. Por lo tanto, creo que es esencial contar con una atención concertada con expertos que hablen entre sí y siempre es bueno preguntarles a esos expertos sobre cualquier síntoma nuevo que tenga, si podría ser neurológico, si podría ser una recurrencia de su mielitis y luego preguntar. al reumatólogo si los síntomas neurológicos podrían estar relacionados con su enfermedad reumatológica y luego, nuevamente en el lado del tratamiento, pregúntele a cada médico si el tratamiento que está recibiendo para una afección puede tener algún impacto en la otra afección.

55:39 Sam: Dr. Birnbaum sus pensamientos.

55:43 Dra. Birnbaum: Totalmente de acuerdo, creo que la comunicación entre neurólogos y reumatólogos es absolutamente fundamental. Cuando pienso que, sinceramente, me vuelve loco es si un paciente ha visto a un neurólogo, un reumatólogo que tiene un curso de la enfermedad muy complicado y muchas opciones terapéuticas diferentes y viene a mí o incluso al caer dice Bueno, mi médico dice que me diga por qué debo probar el tratamiento A o B o C y eso no es justo para ti porque sabes que ya estás lidiando con una enfermedad compleja. Y luego obligarte a ser la persona principal que actúa como médico realmente no está ahí. Por lo tanto, la conversación médico/neurólogo debe tener lugar con otros médicos y usted debe participar, pero no debe ser una caja de resonancia. Y en el lugar de contacto directo con neurólogos y reumatólogos. Así que estoy de acuerdo y he visto con demasiada frecuencia que los pacientes se ponen en el camino y tienen que lidiar con eso.

56:58 Y no creo que eso sea justo. La otra cosa que diré es que sería muy, no es frecuente, pero tenga cuidado si tiene un diagnóstico de un trastorno neurológico inflamatorio cuando aparece un nuevo diagnóstico de trastorno reumatológico. Tenga mucho cuidado porque muchos de los llamados anticuerpos, estos marcadores sanguíneos que se cree que son algo específicos para los trastornos reumáticos, pueden ocurrir en trastornos neurológicos, por lo que no es suficiente tener un marcador sanguíneo de anticuerpos que pueda verse en lupus o Sjogren. Necesitas tener los signos y los síntomas. Por lo tanto, actuaría con mucho cuidado y realmente me aseguraría de tener un reumatólogo en el que confíe. Si presenta un nuevo diagnóstico de esa enfermedad, asegúrese de que sea una enfermedad real definida por los síntomas y los hallazgos del examen, y no solo un marcador sanguíneo. porque en ocasiones el diagnóstico de la enfermedad reumatológica puede ser bastante cuestionable. Así que realmente tenga ese diagnóstico completo y tenga esa discusión completa con su reumatólogo.

58:13 Sam: Gracias. Ese es un punto importante. Y como ambos dijeron y como sabemos mucho en todas nuestras vidas, la comunicación es clave. Y escucho mucho de los pacientes muchas veces lo que tienen que ser cuando tienen varios médicos es básicamente el enlace de comunicación entre ellos. Y por eso es importante ser sensible a eso. Estoy de acuerdo con eso también.

58:40 Entonces, para terminar nuestro podcast de hoy, quiero agradecerles tanto al Dr. Birnbaum como al Dr. Cho por su tiempo y su experiencia al compartir eso con la comunidad hoy. Gracias a todos los que enviaron preguntas y están escuchando y a todos los miembros de la comunidad que participan en esto. También apreciamos su tiempo. Espere con ansias el próximo podcast a principios de 2018. Y hasta entonces, espero que todos tengan unas felices fiestas y un Feliz Año Nuevo. Y que todos tengan un gran fin de semana también. Muchas gracias a todos.