Dra. Sravanthi Vegunta: [00:00:00] Gracias Dra. Clardy. Así que voy a hacer una presentación sobre la enfermedad de anticuerpos asociada con MOG. Así que soy oftalmólogo de formación haciendo mi beca de investigación en neurooftalmología este año. Entonces, la enfermedad de anticuerpos asociada con MOG o MOGAD.

[00:00:15] Quería comenzar con una presentación de caso interesante sobre un paciente que vimos en nuestra clínica hace unos años. Así que el paciente se presentó a nuestra clínica de neurooftalmología, y esta es una foto de nuestro Moran Eye Center, Eye Clinic. Es una vista bastante buena. Entró nuestra paciente, era una mujer de 25 años, esta es solo una foto de archivo de una modelo, en realidad no es ella. Ingresó con visión de túnel en el ojo derecho. Tenía algo de dolor con los movimientos de los ojos cuando inicialmente comenzó la visión de túnel. Y luego dijo que cuando sucedió este episodio inicial 11 días después, perdió toda la visión en el ojo derecho. Cuando la vio su oftalmólogo, que era oftalmólogo fuera de nuestra clínica. Aquí dijo que había inflamación del nervio óptico derecho.

[00:01:04] Así que esta es una imagen de cómo se veía su nervio óptico. Puedes ver los vasos que salen del nervio. Y el nervio mismo se puede ver que se ve un poco hinchado, o algo tridimensional. Entonces, durante los siguientes dos años, dijo que tenía episodios frecuentes de dolor y pérdida de la visión que iban y venían, de un lado a otro, de un lado a otro. Tendría visión en el ojo derecho, dolor en el ojo y pérdida de la visión. Iría al oftalmólogo, le dirían que tenía inflamación del nervio óptico, le administrarían esteroides intravenosos, y los esteroides mejorarían su dolor y su pérdida de visión, pero luego tendría otro episodio, y otro episodio y pronto. Con el tiempo, también comenzó a tener episodios en el ojo izquierdo. Eran episodios de pérdida de visión nuevamente con dolor, y volvían a mejorar con esteroides.

[00:01:46] Entonces, cuando le preguntamos "¿cómo se siente el dolor?" dijo que se sentía como un dolor profundo y palpitante alrededor del ojo, como un dolor sordo. Pero también con un poco de dolor punzante alrededor del ojo y en el ojo mismo. Tan bastante significativo. Cuando vino a nuestra clínica, nos hicieron un examen. Calculamos su IMC en 42.5, su agudeza visual era 20/25 en ambos ojos, por lo que puede saber que 20/20 es una visión normal. Esta es solo una línea debajo de eso, por lo que tiene una visión bastante buena al menos en el centro de su visión. Tenía disminución de la visión del color. Y pensé en mostrarles algunas fotos de ojos porque los ojos son geniales e interesantes de ver.

[00:02:22] Entonces, en sus imágenes de la parte posterior de sus ojos aquí, este es su ojo derecho y este es su ojo izquierdo. Y pueden ver aquí, incluso si nunca han visto estas imágenes antes, que esta parte del nervio se ve un poco más pálida o más brillante en el lado derecho en comparación con el resto. Y entonces pensamos que tenía algunos nervios ópticos pálidos, especialmente en el derecho. El izquierdo también tenía un poco de palidez, pero nos parecía más hinchado. Entonces, nuevamente, puede decir que tal vez se está acercando un poco a usted. Un poco elevado, más rosado. Y cuando tomamos medidas del grosor de su nervio óptico, encontramos que estaba enrojecido en el ojo derecho, como si fuera muy delgado. Y el ojo izquierdo era un poco delgado, pero todavía tenía algunas áreas en verde, lo que significa que todavía había algunas áreas con un grosor normal.

[00:03:14] Hicimos una prueba de campo visual para verificar su visión periférica en cada ojo individualmente. En el ojo derecho, los puntos negros en realidad muestran dónde faltan partes de la visión periférica. Así que esta es ella, casi 30 grados de su visión en el centro, y faltan puntos aquí y allá en el ojo derecho. El ojo izquierdo también tenía un área grande que faltaba en el lado de su visión. Cuando observamos las resonancias magnéticas que trajo, vimos que el nervio óptico del ojo izquierdo, y señalaré los nervios ópticos aquí en el medio, y aquí en el medio del ojo izquierdo, se veía un poco un poco más hinchado que el ojo derecho. Entonces parecía, como pueden ver aquí delineado en rojo, que es un poco más brillante dentro de este círculo en comparación con allí. Así que pensamos que era una inflamación alrededor del nervio óptico. En otra vista del mismo escaneo, esta es la parte frontal de la cara, esta es la nariz y el ojo derecho, el ojo izquierdo. Estos son los nervios nuevamente justo en el medio aquí y aquí. Se puede decir que hay una diferencia, ¿verdad? Incluso si nunca has visto esto antes, el ojo derecho, el contorno del mismo, no se ve tan brillante como el ojo izquierdo. Y he delineado donde se ve más brillante en el ojo izquierdo. Y nuevamente hubo inflamación alrededor del nervio óptico.

[00:04:28] Entonces, en este punto, si ha visto programas de médicos o ha visto House MD, este es el punto en el que pensamos, está bien, qué estaba causando su pérdida de visión y su dolor y por qué se repitió nuevamente y ¿de nuevo? Así que pensamos que era esta inflamación, así que por supuesto conocen el título de mi charla, pero de todos modos hablaremos de esto solo por diversión. ¿Era esto esclerosis múltiple, era esto neuromielitis óptica, sarcoidosis, granulomatosis con poliangitis, era lupus o alguna otra causa desconocida de inflamación? ¿Era esto incluso una infección? Porque las infecciones también pueden presentarse así a veces, como TB, tuberculosis, sífilis o enfermedad de Lyme, o incluso cáncer. Así que hicimos un estudio completo de todas estas cosas, hicimos un montón de análisis de sangre y también su punción lumbar y observamos su líquido cefalorraquídeo. Y no encontramos nada que diera positivo para ninguna de esas cosas en la lista.

[00:05:15] Entonces, durante los siguientes cuatro años, a medida que estos episodios recurrentes seguían ocurriendo, ella seguía teniendo brotes y su visión empeoraba y luego volvía a mejorar mientras tomaba esteroides. Al menos encontramos que cuando estaba saliendo de los esteroides, si dejaba de tomar los esteroides demasiado rápido, entonces el episodio de pérdida de visión y el dolor volverían a ocurrir. Así que la mantuvimos con solo dos miligramos de esteroides, por eso el título de la charla es 'El monstruo de las galletas de esteroides'. Así que le diagnostiqué neuritis óptica inflamatoria crónica recidivante, que es solo una descripción de lo que está pasando. También se llama CRION, solo pérdida episódica de la visión e inflamación de los nervios ópticos.

[00:05:54] Entonces, mientras la seguíamos, estábamos preocupados porque no sabíamos exactamente qué estaba pasando, pero en este momento no teníamos ninguna otra explicación. Entonces, mientras la seguíamos, este fue el examen de campo periférico inicial del ojo derecho y el ojo izquierdo que les mostré anteriormente. Cuatro años después, no fue mucho peor. El ojo derecho se ve un poco más denso en el déficit del campo visual aquí, el ojo izquierdo incluso se veía mejor. Afortunadamente, no estaba perdiendo una cantidad significativa de visión a pesar de que seguía teniendo episodios. Afortunadamente, en algún momento, la prueba de anticuerpos MOG estuvo disponible, fácilmente disponible. Y se hizo la prueba y dio positivo. Así que le diagnosticaron MOGAD, o enfermedad de anticuerpos MOG.

[00:06:36] Entonces, ¿qué es MOG? MOG, si desglosas el término: mielina, que es la primera letra de MOG. En realidad, es solo el aislamiento alrededor de nuestros nervios. Así que esta es la cabeza del nervio y esta es la cola del nervio. Para que las señales viajen por el nervio, pueden viajar de manera más rápida y eficiente si están recubiertas con algo. Al igual que los cables de cobre en los sistemas eléctricos de nuestros hogares. Si están recubiertas con un poco de plástico, duran un poco más, las señales viajan un poco más rápido. Las células que componen este recubrimiento de mielina se llaman oligodendrocitos, aquí hay una imagen de una de las células. Y así, hay múltiples pequeños zarcillos diferentes que estos oligodendrocitos envían para cubrir los nervios mismos. Si observamos más profundamente la mielina y decimos, ¿de qué está hecha realmente esta mielina? Está hecho de glicoproteínas además de otros tipos de proteínas. Eso es solo un tipo de proteína con un poco de azúcar. En la enfermedad de anticuerpos MOG, o MOGAD, se forman anticuerpos contra estas proteínas dentro de la propia mielina. Esta es una sección transversal de la mielina.

[00:07:46] ¿En qué partes del cuerpo vemos MOG? Lo vemos en el sistema nervioso central, como la mayoría de las condiciones de las que hablábamos hoy, también en el cerebro, la médula espinal, en los nervios ópticos, tal como lo tenía nuestro paciente. ¿Y por qué tomó tanto tiempo encontrar este anticuerpo MOG? Creo que es una especie de historia interesante. La enfermedad asociada con MOG puede parecerse a la esclerosis múltiple o ADEM, de la que ha oído hablar, o incluso a la NMO, de la que hablaremos más en el siguiente tema con el Dr. Galli.

[00:08:12] Inicialmente, en la década de 1990, cuando MOG estaba siendo investigado un poco más, pensaron que sería un marcador de escoliosis múltiple, pero no todas las personas con escoliosis múltiple tienen este anticuerpo, por lo que como que lo dejó caer. Y luego se descubrió que algunos de los pacientes con ADEM tenían anticuerpos contra MOG, pero nuevamente, no todos los tenían. Y lo mismo con la neuromielitis óptica, se pensaba que era un marcador porque las personas que no tenían un anticuerpo positivo para la neuromielitis óptica pero parecían tenerlo, a veces tenían un anticuerpo MOG positivo.

[00:08:42] Finalmente llegamos a entender un poco más esta enfermedad, entendiendo que puede presentarse como cualquiera de estas condiciones, y hablaremos más sobre eso.

[00:08:53] Entonces, ¿qué tan común es MOG? Así que, por supuesto, es bastante raro. Puedes verlo en este gráfico aquí. Entre estas otras enfermedades raras como la mielitis transversa, la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple, que no es tan rara, la MOG es la más rara. Así que 0.16 personas por cada 100,000 adultos tienen MOG. La mielitis transversa, la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple son mucho más comunes.

[00:09:20] Y cuando observa, entre estas enfermedades como la escoliosis múltiple, NMO y MOG, cuando los pacientes se presentan por primera vez, cuántos de ellos realmente presentan neuritis óptica o inflamación de los nervios ópticos, con dolor ocular y visión. ¿pérdida? El 20% de las personas con escoliosis múltiple presentan esta pérdida de visión y dolor ocular y pérdida de la visión del color y demás. El 64 % de los pacientes con NMO lo presentan, y MOG, encontré un rango de valores, es decir, entre el 44 % y el 64 %, por lo que muchos pacientes presentan este patrón específico de síntomas, como lo hizo nuestro paciente.

[00:09:58] Entonces, ¿qué otro tipo de síntomas también pueden tener los pacientes? Entonces, en un estudio que se publicó el año pasado en el Reino Unido, se analizó a 252 pacientes que terminaron teniendo anticuerpos MOG positivos. Y encontraron que entre esos pacientes, el 31 % tenía neuritis óptica en un ojo, el 24 % la tenía en ambos ojos, el 18 % en realidad tenía ADEM, como aprendiste, es una encefalomielitis diseminada aguda, puede presentarse con convulsiones, confusión e hinchazón. Y luego, el 9% presentó episodios de pérdida de visión y mielitis transversa. Y algunas personas presentaban mielitis transversa longitudinal extensa, lo que significa que estaban involucrados múltiples niveles diferentes de la médula espinal. Y, un pequeño, el porcentaje más pequeño presentó solo mielitis transversa, esa fue la versión corta, o solo un nivel de la médula espinal o dos niveles de la médula espinal involucrados.

[00:10:52] Entonces, ¿qué tan grave puede ser la pérdida de la visión por la enfermedad de anticuerpos MOG? Entonces, los pacientes pueden presentar una pérdida severa de la visión, así como nuestra paciente, en algún momento perdió toda la visión en su ojo derecho. En promedio, los pacientes pueden perder la visión al nivel de contar los dedos, lo que significa que no pueden leer la tabla optométrica, es demasiado borrosa, pero cuando se acercan los dedos a la cara, pueden contar la cantidad de dedos que hay allí. . Pero a menudo tienen muy buena recuperación. Entonces, al igual que nuestra paciente, estaba a solo una línea de la perfección cuando la medimos nuevamente después de su recuperación. Muchos de estos pacientes, la mayoría de ellos tienen episodios recurrentes de neuritis óptica. Y luego, si van a presentar otros síntomas neurológicos como ADEM y síntomas relacionados con la mielitis transversa, eso generalmente ocurre dentro de los dos meses posteriores al episodio de pérdida de la visión.

[00:11:42] Quería mostrarles algunos escáneres cerebrales más de cómo puede verse su cerebro con MOG que afecta el cerebro, como en ADEM, por ejemplo. Como vieron anteriormente en la charla de la Dra. Paz Soldán, es una lesión en el cerebro, esta es la parte delantera de la cabeza, esta es la parte posterior de la cabeza, y pueden notar que se ve un poco más brillante aquí. Y de aquí en adelante, como mostró el Dr. Clardy en la mielitis transversa, puede haber un área brillante en la médula espinal. Entonces, nuevamente, la parte superior es la cabeza, esta es la parte delantera del cuello, la parte posterior del cuello, estas son las vértebras, y la médula espinal debería verse como este gris difuso aquí arriba, pero el área en un círculo muestra que hay algún aclaramiento o área más blanca aquí. Eso es inflamación.

[00:12:28] Así que también quería hablar rápidamente sobre por qué, o cómo MOG es diferente de NMO o neuromielitis óptica. Porque eso también puede presentarse con neuritis óptica. Y el Dr. Galli hablará más sobre la neuromielitis óptica, pero yo solo, en términos de al menos presentación y problemas de visión, quería hablar sobre eso.

[00:12:45] Por lo tanto, los pacientes generalmente se presentan alrededor de la misma edad, pero generalmente un poco más jóvenes en MOG. Más mujeres se ven afectadas en NMO que hombres. Lo siento en NMO de lo que son los hombres. Y luego, en las enfermedades asociadas con MOG, es más uniforme, pero aún más mujeres que hombres. La pérdida de visión es más comúnmente bilateral, o en ambos ojos en MOG, mientras que la NMO suele ser más probable que sea unilateral, en un ojo. La gravedad de la pérdida de la visión puede ser bastante mala en ambas condiciones. Entonces pueden perder la visión por completo, donde ni siquiera pueden ver la luz, o pueden contar los dedos, como en la imagen que viste antes. Pero en MOG, afortunadamente su visión se recupera muy bien. En NMO, no tanto. La médula espinal puede estar involucrada en ambas condiciones, pero más comúnmente en NMO.

[00:13:33] Brevemente sobre el tratamiento, al igual que vimos en muchas de las otras condiciones, comenzamos con esteroides intravenosos, intercambio de plasma, si siguen teniendo episodios recurrentes, tratamos de hacer una reducción gradual de esteroides en lugar de cortar de los esteroides rápidamente. Agregamos otros tratamientos como inmunosupresores. Seguro que has oído hablar de azatioprina o cellcept, micofenolato, metotrexato, inmunoglobulina intravenosa es algo que también probamos. Y si eso no funciona, también podemos probar con esteroides a largo plazo, nuevamente con rituximab, que es un inhibidor de una determinada célula inmunitaria.

[00:14:06] Entonces, lo último de lo que voy a hablar aquí es, la última diapositiva, es sobre los resultados de salud de estos pacientes, 50-80% de los pacientes tienen algún tipo de discapacidad después de una condición como este. Pero lo más común es que no se deba a problemas relacionados con la visión, sino a problemas relacionados con la mielitis transversa, como la debilidad de los brazos o las piernas.

[00:14:33] Así que responderé las preguntas al final de la sesión de preguntas y respuestas, y me gustaría presentar al Dr. Jonathan Galli a continuación. Es profesor asistente en la División de Neurología Autoinmune de la Universidad de Utah, y hará una presentación sobre el trastorno del espectro de la neuromielitis óptica y la neuritis óptica.