Dra. Stacey Clardy: [00:00:00] Gracias a todos por unirse. Esto es tan divertido. Uno de los aspectos positivos de hacer esto virtualmente es que podemos ver personas mucho más allá de nuestra comunidad de Mountain West. Así que tengo la tarea, que me asignó el Dr. Galli, de hablar sobre la mielopatía y la mielitis. Y ya ha oído hablar de una especie de dos subtipos de enfermedades neuroinmunes raras de mis colegas, el Dr. Sweeney sobre mielitis flácida aguda, y luego la Dra. Paz Soldan sobre ADEM.

[00:00:28] Entonces, estoy cubriendo, casi retrocediendo un paso y volviendo a la mielopatía y la mielitis. Y estos no son, como muchos de ustedes saben, una especie de diagnósticos finales definitivos, sino realmente la categoría de la condición. Entonces, quiero hablar un poco sobre esto como punto de partida, y lo que hacemos para ayudar a delinear aún más estos diagnósticos. Hay mucho que cubrir porque es muy amplio. Así que, aquí vamos.

[00:00:52] Ah, sí, y antes de entrar por completo, tendremos algunas cosas de las que hablar sobre los medicamentos que figuran en la etiqueta, pero hablamos mucho sobre los medicamentos que no figuran en la etiqueta. Pero estamos muy emocionados, tenemos tres medicamentos ahora en la etiqueta para NMO. Uno de mis otros roles es hacer el podcast de neurología. Y este podcast, además de los ofrecidos por SRNA y algunos de nuestros otros grupos de apoyo, aquí es donde también entrevistamos directamente al neurólogo. Puede descargarlo gratis, si también quiere escucharlo de boca de su neurólogo.

[00:01:19] Entonces, sin más preámbulos, ¿qué es la mielitis transversa? Entonces, dentro de nuestra comunidad de neuroinmunólogos, todos tendemos a encontrar que este es un término un poco problemático. Ha estado alrededor. es el término. Y los criterios de diagnóstico se están revisando para esto en función de los desafíos con esto. Solo el nombre de la condición en sí puede ser un poco engañoso. Entonces, Ben Greenberg y sus colegas están trabajando en este momento con todos para revisar esto porque a veces no es ni transverso ni "itis" en el sentido de mielitis o inflamatorio.

[00:01:56] Así que esto hace que sea confuso desde el principio, y muchos de ustedes ya han pasado por este viaje. Fue nombrado históricamente, en los años 40, pero se refería a lo que el paciente describía clínicamente como un área similar a una banda de sensibilidad disminuida. Pero, ya sabes, cuando nos enteramos de esto en nuestro entrenamiento, muchos de nosotros pensamos que la mielitis transversa se refiere a la resonancia magnética cuando, de hecho, no es así. Por lo tanto, es importante saber históricamente cómo surgió el término.

[00:02:26] Y luego, los requisitos para hacer este diagnóstico, pueden ser muy desafiantes dentro de la neurología, y mucho menos en la sala de emergencias y otros médicos que pueden conocer a alguien que se presenta por primera vez para comprender si alguien cumple con los criterios. O no. Algunas de las definiciones requieren compromiso del intestino y la vejiga o compromiso motor, pero muchos de ustedes sabrán que a veces es realmente solo una sensación la primera señal de esto. Algunas de las definiciones limitan cuánto tiempo puede haber tenido el inicio de un síntoma y algunas de estas definiciones también excluyen otras cosas que deberían incluirse bajo el paraguas. Entonces, como todos saben, solo predicando al coro aquí, esto puede ser confuso al principio.

[00:03:04] Una cosa que sabemos con certeza es que debemos escuchar muy, muy de cerca cuando los pacientes nos informan sobre el inicio de sus síntomas. Aquí es donde estamos sentados escuchando atentamente lo que se dice sobre cuándo comenzó esto, porque si los síntomas van muy, muy rápido, menos de un día completamente normal a anormal y el peor de los síntomas en cuestión de horas, nos preocupamos mucho por un infarto de la médula espinal. Y esto es raro, ya sabes, como muchos de estos, pero incluso esto es raro entre las condiciones raras, pero es muy importante reconocerlo y ser conscientes de ello porque podemos probar diferentes terapias para esto. Incluso podemos probar una especie de nuestras terapias tradicionales para accidentes cerebrovasculares, como un tPA intravenoso, aunque no hay estudios, pero nos gustaría saber para poder realmente utilizar todos los recursos que tenemos en eso.

[00:03:51] Si pasa de ser presintomático al peor de los síntomas dentro de uno a 21 días, ahí es donde pensamos en las causas inflamatorias como la NMO y la EM. Y tengo mielitis transversa escrita aquí porque muchos de ustedes saben o muchos de ustedes pueden estar en la categoría de lo que llamamos mielitis transversa idiopática, lo que significa que no estamos muy seguros de qué la causó. Y finalmente, si hay una progresión más larga, más una historia que le estás contando a tu médico durante un mes o meses o un par de años de este tipo de empeoramiento, nos preocupamos por algunas de estas causas vasculares que pueden ser muy sutiles y difíciles de tratar. detectamos en imágenes, o nos preocupamos por causas degenerativas o una combinación de las dos.

[00:04:33] Y, ya sabes, probablemente no sea sorprendente para este grupo, pero es sorprendente cuando doy conferencias a mis colegas que el diagnóstico erróneo más común de mielopatía o mielitis transversa es algo que llamamos Guillain- Síndrome de Barre. Ya sabes, este tipo de condición sensorial posinfecciosa en la que no entraremos en demasiados detalles, pero ese punto es muy diferente. Por lo general, no implica anomalías en las imágenes de la médula espinal. Sin embargo, este es el diagnóstico erróneo más común, y creo que esto realmente destaca cómo debemos mejorar en la educación de todos: el público, los médicos, todos qué buscar cuando se trata de diagnosticar mielitis transversa o mielopatía.

[00:05:12] ¿Y por qué sigo usando esos términos indistintamente? Bueno, porque la mielitis es la que todos conocemos, pero la mielopatía es probablemente la que deberíamos usar porque "itis" implica, nuevamente, inflamación, pero acabamos de hablar sobre el hecho de que esto no siempre es inflamatorio. Entonces, probablemente deberíamos comenzar con la mielopatía, comenzar de manera más amplia y luego confirmar o descartar la mielitis, ¿no?

[00:05:32] A eso lo llamamos diagnóstico diferencial en medicina, y queremos que sea muy amplio. Intentamos ser muy amplios cuando nos encontramos por primera vez con un paciente para no perdernos nada. No queremos tener una visión de túnel desde el principio y luego no detectar algunas de estas otras causas menos comunes de síntomas de la médula espinal. Debido a que esto afecta la forma en que tratamos, esto afecta el pronóstico. Ya sabes, si partimos de una base inestable, todo lo demás no va a ser óptimo. Y entonces, ¿cómo solucionamos esto? Bueno, si comenzamos con una sospecha de mielopatía, el líquido cefalorraquídeo y las imágenes de resonancia magnética son realmente los pilares. Estos son muy importantes. Y no solo obtenerlos, sino obtenerlos correctamente. Verificar las cosas correctas en el líquido cefalorraquídeo y obtener las imágenes correctas de la resonancia magnética y luego verter realmente esas imágenes en los diferentes cortes que obtenemos para asegurarnos de que no nos estamos perdiendo ninguna pista sutil sobre la causa.

[00:06:26] Muchos de ustedes han recorrido este camino. Muchos de ustedes todavía pueden sentir que están en eso, ¿verdad? Y estas son cosas a las que hay que prestar atención. Saben, todos ustedes saben que necesitan defenderse a sí mismos. Estamos aquí para enseñarle cómo abogar por usted mismo y por su atención. Entonces, en el líquido cefalorraquídeo, si no es inflamatorio, es decir, revisamos los glóbulos blancos, las bandas oligoclonales, los niveles de proteínas, todo eso, y todo es completamente normal, ni siquiera un poco fuera de lo normal. Eso puede comenzar a hacernos pensar en las causas metabólicas o vasculares de sus síntomas y menos en el tipo inflamatorio NMO, MS. Si por el contrario es inflamatorio, si tienes algunos glóbulos blancos de más, no tiene por qué ser mucho. Ya sabes, el corte de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo es a menudo un nivel de cinco o algo así. Muchos de nuestros pacientes solo tendrán un nivel de 10, pero eso es suficiente y es anormal.

[00:07:17] Lo mismo con los niveles de proteínas y cosas así. Si recibimos esas pistas, comenzamos a pensar en esclerosis múltiple, NMO, MOGAD, causas infecciosas y neurosarcoidosis. Así que esto es solo una especie de pistas, cosas que deberían enviarnos banderas para asegurarnos de que no descartamos las cosas demasiado rápido. Del mismo modo, incluso si encontramos una causa inflamatoria, a veces volvemos atrás y buscamos cosas que puedan agravarla, así como un enfoque integral para la salud de la médula espinal. Entonces, incluso si sé que alguien tiene NMOSD, voy a revisar sus niveles de vitamina B12 porque un nivel bajo de vitamina B12 puede debilitar o hacer que su cordón sea más vulnerable. Ese tipo de cosas. Entonces, una mirada realmente completa. Revisándolo constantemente en cada visita.

[00:08:02] Quiero hablarles sobre dos grandes estudios que fueron realizados por miembros de SRNA. Este es de Carlos Pardo de Hopkins. Y son, ya sabes, como muchos de nosotros, un centro de referencia para preguntas sobre mielopatía o mielitis transversa no diagnosticadas claramente. Entonces, en este estudio observaron a 457 pacientes que les fueron remitidos con un diagnóstico presunto de mielitis transversa y las conclusiones realmente importantes de este estudio. No podría haberlo dicho aquí mejor que él, así que simplemente lo pegué, ¿verdad? “El perfil temporal de los síntomas sirve como biomarcador clínico en el diagnóstico diferencial”.

[00:08:37] Entonces, como acabamos de decir, al escuchar su historia, resulta que no es impactante, pero a menudo, ya sabe, no está completamente terminado. Escuchar su historia y lo rápido que sucedió o lo lento que sucedió y lo que sucedió en el medio. ¿Era tartamudeo? ¿Fue un curso dramático realmente claro? Este es probablemente el mejor biomarcador que tenemos para comenzar a descubrir su causa, ¿verdad? Y luego, también enfatizan aquí, "El establecimiento de un diagnóstico definitivo requiere un análisis crítico de la resonancia magnética y el líquido cefalorraquídeo", ¿verdad? La pieza de análisis clínico aquí es muy importante. Por ejemplo, en nuestro grupo, cada vez que tenemos un diagnóstico cuestionable, lo presentamos a todo el grupo con nuestros neurorradiólogos. Entonces, no solo obtienes una de nuestras opiniones, obtienes la opinión de las 15 o 20 personas que están en esa sala mirando las imágenes y escuchando la historia.

[00:09:27] Y finalmente, de todos los predictores, el perfil temporal, lo pongo aquí nuevamente en rojo, fue el que más contribuyó a discriminar diferentes causas. Así que creo que esto es muy importante. Y con suerte, está experimentando que esto también se está analizando en sus presentaciones.

[00:09:43] Aquí hay otro estudio similar que salió en un momento similar de nuestros colegas en Mayo. Y buscaron nuevamente a 226 pacientes que fueron enviados a su centro por idiopática, es decir, sin causa clara, de mielitis transversa y trataron de ver, ¿podrían averiguar cuál era la causa en algunos de estos casos? ¿Y cómo se veía? De nuevo, volviendo a nuestro punto sobre el diagnóstico erróneo, verán en esta diapositiva que, en realidad, 27 de estos pacientes no tenían mielitis transversa ni mielopatía. Así que esto es algo complicado a lo que realmente prestar atención, a mirar.

[00:10:19] Incluso en sus manos repasando esto con increíble detalle, 41 de estos pacientes terminaron con una causa poco clara de mielitis o mielopatía. Y luego puede ver todos los otros tipos con los que estamos más familiarizados aquí abajo, incluido, ya sabe, el ADEM, del que ya ha oído hablar y el MOG y NMOSD y el neurosarcoide, de los que se enterará más adelante. hoy.

[00:10:39] No hay que olvidarlo aquí, clasificaron a 53 de estos pacientes. Dijeron: “No tienes mielitis transversa. Tienes una mielopatía. Lo que significa que no fue inflamatorio. Y ahí están listadas las causas: infartos de la médula espinal, compresiones, deficiencias nutricionales. Y simplemente martillando este hogar nuevamente, para aquellos de ustedes que no están seguros de tener confianza en la causa o el diagnóstico o que les han dicho hasta ahora que no podemos resolverlo, nuevamente, estas son cosas que estamos buscando. ¿Tuviste una pérdida completa de la función de la médula espinal? Bueno, puedes tener una especie de descompresión aguda que cause algo así o un trauma, ¿verdad?

[00:11:18] Ya sabes, nosotros... hay todo tipo de cosas que nos preocupan a los neurólogos, ya sabes, los trampolines, y, ya sabes, con una especie de golpe en la médula espinal. O los surfistas pueden doblarse hacia atrás y contraer una mielopatía al tener la espalda hiperextendida. Sabes, es por eso que a veces somos paranoicos como neurólogos [risas], pero observamos estas causas, hacemos estas preguntas. Con frecuencia les digo a mis pacientes, si no es una causa clara, "Oye, ¿eres jinete?" “¿Alguna vez te ha tirado un caballo?” “¿Alguna vez has estado en un accidente automovilístico?” Les hago todas estas preguntas y me miran raro, pero en realidad es para tratar de separar estas posibles causas vasculares o traumáticas.

[00:11:54] ¿Y qué otros síntomas acompañan, verdad? Es muy importante saber, ya sabes, más allá del entumecimiento o la debilidad, hay compromiso de los intestinos y la vejiga. Ya sabes, ¿hay, ya sabes, sudoración anormal? ¿Hay, ya sabes, pérdida visual que lo acompaña? ¿Hay algo que nos indique que sube más allá de la médula espinal? Todas estas preguntas son tan, tan importantes.

[00:12:17] Así que les daré un par de muestras rápidas en los pocos segundos que me quedan. He aquí un ejemplo de un vascular. Una vez más, el tiempo es importante para esto. Y el trato es totalmente diferente. Puede tener una causa vascular como un accidente cerebrovascular o puede tener una causa vascular como la alimentación anormal de los vasos y entonces eso no es tan traumático, sino que se alimenta dentro y alrededor de la médula espinal. Y estos... es muy importante saber esto porque si recibe intercambio de plasma o esteroides con esto, sus síntomas podrían empeorar.

[00:12:45] Este es un ejemplo de una mielopatía compresiva. Quiero que te lleves dos cosas. Sí, deberíamos mirar esto. Esto suele ser evidente en las imágenes. Pero también, muchos de nosotros tenemos más de una cosa sucediendo. Podría tener una NMO, una EM o una sarcoide, y si también tiene una enfermedad degenerativa del disco en el cuello, ahí puede ser donde tenga las lesiones inflamatorias, ¿verdad? Por lo tanto, no existe una regla que diga que solo puede tener una causa para sus síntomas. Con frecuencia vemos personas que tienen un disco, ya sabes, que se está degenerando en esa área y luego tienen una lesión sarcoide o una lesión de esclerosis múltiple además de eso. Así que mantén eso en tu mente. Eso es importante de recordar.

[00:13:20] Hablaremos más sobre la sarcoidosis, creo, más adelante, pero pistas muy importantes que se pueden encontrar cuando se mira de manera crítica en las imágenes con patrones de realce de contraste. E incluso a veces, las exploraciones PET pueden darnos una pista sobre una neurosarcoidosis cuando necesitamos hacerlo. NMOSD, también recibirá una conferencia por separado sobre esto. Pero nuevamente, esto se presenta cuando miramos las imágenes sagitales en comparación con las axiales. Tienes un, sabes, es mucho más probable que tengas la mitad del cordón involucrado y eso nos ayuda a resolverlo. Y es más probable que tenga estas otras pistas aquí, ¿verdad? Es posible que tenga Sjogren, lupus, miastenia, estas otras condiciones autoinmunes, ya sea personalmente o en la familia. Entonces preguntamos al respecto: náuseas, vómitos, hipo, comunes en nuestros pacientes con NMO, al igual que estas otras cosas. Es tan importante que le pregunten sobre esto cuando estamos tratando de resolver estas cosas.

[00:14:11] Y luego las mielopatías más nuevas. A continuación, después de mí, tendremos una charla sobre MOGAD. Este es nuevo, emergente. Es donde estaba el NMOSD positivo para acuaporina-4 hace 10 o 15 años. Así que tenemos mucho trabajo por hacer en MOGAD en este momento. PFAP, no hablamos mucho de esto. Esta es una más de nuestra clase de mielopatías y mielitis paraneoplásicas autoinmunes. Y nuevamente, es importante que al menos esto se considere en algún lugar de nuestras cabezas cuando estamos tratando de hacer el diagnóstico. Mielitis flácida aguda, ya escuchó un poco sobre esta mañana del Dr. Sweeney. También escuchará más sobre esto esta tarde.

[00:14:45] Los tratamientos están evolucionando. Agudamente, son muy a menudo lo mismo. Las personas eligen entre IVIG, metilprednisolona IV y plasmaféresis o mezclas de los mismos. Y luego tenemos las terapias dirigidas. Verá varias veces aquí, creo que necesitamos juicios. Hay varios artículos sobre cada uno de estos, pero para el neurosarcoide, por ejemplo, y para MOGAD, todavía no tenemos ningún ensayo prospectivo. Entonces, esto es lo que todavía consideramos datos de baja calidad, pero las cosas están evolucionando rápidamente allí. Lo más importante, porque todo en el fondo es una rehabilitación agresiva y un manejo sintomático, especialmente el dolor, ¿verdad? Dolor en este tipo de trauma, pensando que todo lo que sale puede caer en la lista. Nunca debe caer en la lista. Necesitamos abordar esto temprano y con frecuencia: espasticidad, dolor, intestino, vejiga y rehabilitación agresiva.

[00:15:32] Entonces, en general, tenemos que comenzar con la mielopatía, luego averiguar si es mielitis transversa. Asegúrese de que no sea alguna de las otras causas. No queremos retrasar nunca el tratamiento, pero debemos ser un poco desconfiados y revisarlo siempre. En cada visita, reviso ¿Qué tan seguro estoy en el diagnóstico? A veces estoy 100% seguro. A veces tengo un 80% de confianza y volvemos a visitarlo. Si hay menos de 100% de confianza en el diagnóstico, cada vez que reviso, cada vez que vuelvo. Observamos los nuevos datos o los nuevos anticuerpos o las nuevas pruebas que surgen.

[00:16:03] Siempre digo, si alguien está haciendo punciones lumbares repetidas y tratando de continuar con este viaje de diagnóstico, debe insistir en que guarden ese líquido cefalorraquídeo para que, ya sabes, no estén haciendo otro uno solo porque olvidamos comprar algo la primera vez. Es muy fácil simplemente guardarlo y probarlo más tarde y probarlo en una especie de ensayos de investigación.

[00:16:23] Asegúrese de que sus neurólogos sean del tipo que no tenga miedo de consultar, que lo apoyen en segundas opiniones si es necesario, que lo escuchen, especialmente sobre el curso de su enfermedad, y como pasa el tiempo qué síntomas son los más molestos. Aquí hay una foto rápida de nuestro nuevo hospital de rehabilitación que me emociona muchísimo. Os animo a ver el vídeo. Las cosas que podemos ofrecer ahora a nuestros pacientes neurológicos y de la médula espinal son simplemente asombrosas. Y estoy tan emocionado de que hayamos abierto esta instalación. Eso es todo lo que tengo. A continuación quiero presentarles a mi colega, la Dra. Sravanthi Vegunta, becaria de neurooftalmología en el Moran Eye Center.