Tres artículos sobre MFA publicados en JAMA Pediatrics
El 30th noviembre, Revista de pediatría de la Asociación Médica Estadounidense (JAMA) publicó tres artículos sobre mielitis flácida aguda (MFA). Tres madres de niños con MFA, la Dra. Riley Bove, Heather Werdal y Erin Olivera escribieron un artículo, "Una perspectiva de los padres sobre el fortalecimiento del conocimiento después de la mielitis fláccida aguda".1 Conversan sobre sus experiencias en el cuidado de sus hijos, además de apoyar a otros padres que enfrentan este diagnóstico a través de un grupo de Facebook para padres de niños con MFA. Explicaron que cuando llevaban a sus hijos a un médico para evaluar la debilidad, los médicos a menudo no realizaban un examen neurológico que hubiera revelado la debilidad de las extremidades. A menudo, descartaron esta debilidad como insignificante, lo que provocó demoras en las pruebas de diagnóstico y el tratamiento “… La demora en la evaluación representó el primero de una serie de divisiones entre nosotros y el sistema de atención médica que erosionó nuestra confianza en que los casos de nuestros niños se tomaron en serio. , informado a los CDC adecuadamente y seguido con cuidado”. También notan su papel continuo como cuidadores de sus hijos y la necesidad de lidiar con las complicaciones, como la escoliosis y el dolor. Instan a los proveedores médicos a que aboguen por mayores asignaciones de seguros para la rehabilitación y una mayor disposición a trabajar con las escuelas y los terapeutas de sus hijos. Los autores escriben: "Compartimos esta perspectiva con la esperanza de que la conciencia, la intervención y la defensa tempranas evitarán que la MFA se vuelva más común y ayudarán a nuestros niños afectados a lograr un futuro en el que no estén definidos por su MFA".
A principios de este otoño, varios médicos y proveedores de atención médica establecieron el Grupo de trabajo de MFA. El grupo está formado por profesionales médicos e investigadores de aproximadamente 25 instituciones y está bajo la dirección del Dr. Carlos Pardo del Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. SRNA es miembro de este grupo de trabajo y está comprometida con el avance del conocimiento, la investigación y la educación con respecto a MFA. La Dra. Sarah Hopkins, el Dr. Matthew J. Elrick y el Dr. Kevin Messacar, en colaboración con el grupo de trabajo, escribieron un artículo sobre el diagnóstico, el tratamiento y las direcciones futuras de la MFA.2 Analizan las características diagnósticas clave que se encuentran a través de la punción lumbar y la resonancia magnética nuclear (RMN) de la médula espinal. Discuten la identificación de infecciones asociadas con MFA, como el enterovirus D68 y el enterovirus A71. Argumentan que cuando se sospecha MFA, los pacientes deben ser hospitalizados con preocupación por la progresión de la debilidad o la pérdida de la capacidad para respirar. Analizan posibles opciones de tratamiento y señalan que la inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se ha utilizado ampliamente, pero que hay opiniones encontradas sobre el uso de esteroides o plasmaféresis. Argumentan que “esta es un área que necesita urgentemente más investigación” y señalan la importancia de una rehabilitación temprana y continua.
Luego de los brotes de MFA en 2012 y 2014, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de EE. UU. y el Consejo de Epidemiólogos Estatales y Territoriales crearon una definición de caso estandarizada para esta enfermedad que podría usarse para la vigilancia epidemiológica.3 Esta definición ha sido utilizada por médicos para diagnosticar y tratar a niños que presentan esta enfermedad y por científicos para definir cohortes de investigación. Si bien la definición de los CDC se ha utilizado para identificar casos con fines de vigilancia, es posible que deba refinarse para no incluir otros trastornos neuroinmunitarios raros, como mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré, accidente cerebrovascular de la médula espinal, encefalomielitis aguda diseminada, enfermedad por anticuerpos MOG y otras mielopatías.
Los investigadores, muchos de los cuales forman parte del grupo de trabajo de MFA, realizaron un análisis retrospectivo que incluyó los casos de 45 niños menores de 18 años que fueron diagnosticados con MFA en los Estados Unidos y Canadá entre 2012 y 2016. Los registros provinieron de pacientes que - refirieron o fueron remitidos por sus médicos para un estudio de susceptibilidad genética a MFA, y pacientes que se presentaron con sospecha de MFA al Centro de Mielitis Transversa de Johns Hopkins entre 2014 y 2017. Los dos objetivos del estudio fueron determinar si la definición de caso de los CDC de MFA incluye pacientes con diferentes diagnósticos e identificar características clínicas que diferencian MFA de otros diagnósticos. Los neurólogos revisaron los registros médicos y las resonancias magnéticas (cuando estaban disponibles) de todos los pacientes y los clasificaron como pacientes con "MFA con posible diagnóstico alternativo" (MFA-ad) o pacientes que cumplieron solo con la definición de caso de los CDC para MFA y ningún otro diagnóstico alternativo. que llamaron "MFA restrictivamente definido", o rMFA. Luego, los investigadores compararon cada variable clínica en los registros médicos de los pacientes para generar una descripción de rMFA; aquellas características que estaban presentes en todos los pacientes en el grupo rMFA. Ninguna de estas características estuvo presente en los pacientes del grupo MFA-ad. Para refinar aún más la descripción del caso de rMFA, un neurólogo independiente ciego revisó casos seleccionados al azar y la descripción se actualizó en función de esta revisión.
Los investigadores encontraron que 34 pacientes tenían un diagnóstico consistente con rMFA mientras que 11 pacientes tenían un diagnóstico clasificado como MFA-ad. Los diagnósticos alternativos más comunes para los pacientes con MFA-ad fueron mielitis transversa e isquemia de la médula espinal (accidente cerebrovascular de la médula espinal). Los investigadores identificaron cuatro características principales compartidas por todos los pacientes con AMFr. También identificaron varias diferencias clave entre rMFA y MFA-ad. Estos incluyeron diferencias en el patrón de afectación de las extremidades (los casos de rMFA tenían más probabilidades de tener un inicio asimétrico y menos probabilidades de tener ambas piernas afectadas). Los casos de rMFA tenían más probabilidades de tener un tono muscular disminuido y menos probabilidades de tener problemas de vejiga e intestinos, o problemas sensoriales. Los casos de anuncios de MFA tenían más probabilidades de tener un inicio que alcanzó su punto máximo en menos de una hora. Los casos de rMFA tenían más probabilidades de tener una infección antes de la aparición de los síntomas. Los investigadores también encontraron diferentes características de diagnóstico e imágenes entre los grupos. Por ejemplo, los casos de rMFA tenían más probabilidades de tener lesiones predominantes de materia gris en la médula espinal que los casos de MFA-ad.
Los investigadores sugieren que sus hallazgos se prestan a una definición de caso más bien definida para MFA que debería usarse como punto de partida para los criterios de inclusión y exclusión en la investigación. Además, sus hallazgos pueden usarse en el entorno clínico para diagnosticar MFA de manera más rápida y precisa, de modo que el tratamiento pueda administrarse de inmediato y los pacientes puedan ser monitoreados en busca de problemas respiratorios. El diagnóstico temprano de MFA permite una mejor oportunidad de identificar un patógeno en muestras biológicas y también puede proporcionar información de pronóstico para guiar el tratamiento y la rehabilitación a largo plazo. Si bien la definición de caso de MFA de los investigadores puede ser útil en el entorno clínico, puede ser problemática para un pequeño número de casos y no debería excluir automáticamente todos los casos que no cumplan con estos criterios.
Los autores del estudio reconocen que una de las principales limitaciones de este estudio es la incapacidad de validar de forma independiente el uso de la descripción propuesta de rMFA. Tal validación requeriría una cohorte separada y prospectivamente definida de niños que presenten debilidad aguda, incluidas otras patologías, como las mielopatías isquémicas. También afirman que los criterios descritos son provisionales y esperan que un proceso iterativo de mejoras pueda servir mejor a las necesidades de investigación de la comunidad MFA.
[1] Bove R, Werdal H, Olivera E. Una perspectiva de los padres sobre el fortalecimiento del conocimiento después de la mielitis flácida aguda. JAMA Pediatr. 2018 de noviembre de 30.
[2] Hopkins SE, Elrick MJ, Messacar K. Mielitis flácida aguda: claves para el diagnóstico, preguntas sobre el tratamiento y direcciones futuras. JAMA Pediatr. 2018 de noviembre de 30.
[3] Elrick MJ, Gordon-Lipkin E, Crawford TO et al. Subpoblaciones clínicas en una muestra de niños norteamericanos diagnosticados con mielitis flácida aguda, 2012-2016. JAMA Pediatr. 2018 de noviembre de 30.
