Publicado originalmente en The Siegel Rare Neuroimmune Association Newsletter
4 volumen, número 1
Marzo 2001

Dr. Michael Mayo
El Dr. Mayo es profesor en el Departamento de Urología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Washington, Seattle, Washington. El Dr. Mayo tiene intereses de subespecialidad en trastornos neurogénicos de la vejiga, reconstrucción del tracto urinario, endourología y enfermedad de cálculos.

Introducción

La mielitis transversa es una enfermedad rara que afecta al 4.6 por millón de la población al año. Tiene muchas causas y/o asociaciones que incluyen esclerosis múltiple, parainfección (especialmente después de una infección de las vías respiratorias superiores), isquemia de la médula espinal; en muchos pacientes la causa es desconocida. Su curso es variable con aproximadamente la mitad de los pacientes en el grupo de esclerosis múltiple y parainfeccioso capaz de caminar y vaciar la vejiga al alta del hospital. El resto, especialmente el grupo isquémico, tiene recuperación variable. Algunas personas, de cualquier grupo, que inicialmente se recuperan pueden recaer.

Patología de la disfunción vesical

El control de la vejiga y el esfínter uretral tiene lugar en el cerebro medio y la corteza cerebral. El daño a los tractos en la médula espinal en la mielitis transversa interrumpe los mensajes sensoriales normales ascendentes y los mensajes motores descendentes a los nervios que impulsan directamente la vejiga que se encuentra en los segmentos sacros (S2, 3 y 4).

En la fase aguda, especialmente si la Mielitis Transversa es completa y todas las fibras están interrumpidas, la vejiga se paraliza totalmente y se llena sin que el individuo se dé cuenta. A medida que se recupera la médula espinal, hay una recuperación paralela de la función de la vejiga que puede ser completa. Posteriormente, si no hay recuperación de la función de la médula espinal, el reflejo vesical suele regresar. Sin embargo, en lugar de que el control esté en el cerebro, está en los segmentos sacros debido al desvío o cortocircuito de los impulsos de los nervios sensoriales directamente a los motores de la vejiga. Aunque la vejiga puede comenzar a vaciarse, su función es errática e incontrolada y el vaciado es incompleto.

Síntomas urinarios en mielitis transversa

Con el inicio de la mielitis transversa aguda, la vejiga del paciente tiene poca o ninguna sensibilidad y se llena de orina. Si se permite que la vejiga se distienda mucho, la orina comenzará a gotear continuamente, y esto se denomina retención con incontinencia por rebosamiento. Se inicia algún tipo de programa de cateterismo, ya sea permanente (Foley) o intermitente, para evitar que el músculo de la vejiga se estire demasiado.

Más adelante, a medida que la médula espinal recupere su función, los pacientes comenzarán a ser conscientes del llenado de la vejiga y podrán orinar, aunque inicialmente el vaciado puede no ser completo. Con respecto a los síntomas, los pacientes generalmente tendrán frecuencia para orinar y urgencia con tal vez algo de incontinencia de urgencia antes de que puedan ir al baño. Una vez en el baño, es posible que se retrase la micción (vacilación), que se interrumpa el flujo y que el vaciado sea incompleto. Este vaciado incompleto de la vejiga se debe a una combinación de contracción reducida y descoordinación del músculo del esfínter uretral. Durante varias semanas o meses puede ocurrir una mayor recuperación de la función a medida que se recupera la médula espinal.

En pacientes que no recuperan la función de la médula espinal, el nuevo reflejo en los segmentos sacros comenzará a producir cierto vaciado de la vejiga. Sin embargo, en esta situación el paciente no tiene sensación y pierde orina sin darse cuenta (incontinencia refleja). El vaciado suele ser más incompleto que aquellos con recuperación de la función medular por peor coordinación del esfínter uretral. Los efectos secundarios, como presión alta en la vejiga, infecciones del tracto urinario y eventualmente daño renal, son peores en pacientes que se recuperan poco.

Historia Natural

La recuperación del control y el vaciamiento de la vejiga en la mielitis transversa es paralela a la recuperación de la función en las piernas. La recuperación temprana y completa de la disfunción de la médula espinal generalmente conducirá a la recuperación completa de la vejiga y el esfínter. Por qué la médula espinal en algunos individuos se recupera y en otros no está más allá del alcance de este artículo. Aunque es difícil determinar a partir de la literatura cuántos pacientes tienen problemas permanentes, al menos el 20 por ciento de los pacientes tienen algunos síntomas de vejiga residual y uretra, y la mayoría de estos también tienen algún deterioro en la función de las extremidades inferiores. En pacientes con problemas residuales, los síntomas y las manifestaciones del tracto urinario inferior pueden cambiar con la edad. En los hombres, el crecimiento de la próstata puede causar la obstrucción de la salida de la orina. En las mujeres puede ocurrir descenso del suelo pélvico e incontinencia de esfuerzo, especialmente en aquellas que han tenido partos vaginales. Tanto en hombres como en mujeres, si la presión de la vejiga es alta y las infecciones son frecuentes, el músculo de la vejiga y, a menudo, las vías superiores sufrirán cambios patológicos que afectarán aún más las funciones de las vías inferiores y los riñones. Por lo tanto, se recomienda la vigilancia a largo plazo en pacientes con síntomas de vejiga residual después de mielitis transversa.

Evaluación de los síntomas del tracto urinario

Poco después del inicio de la enfermedad aguda, los pacientes a menudo serán tratados con un catéter. El análisis de orina y el cultivo se realizan una o dos veces por semana. La función renal de referencia se evalúa con una creatinina sérica y un aclaramiento de creatinina. Aquellos pacientes que se recuperan rápidamente no necesitan más evaluación. En otros que tienen algún problema residual en el momento del alta, se suele hacer una ecografía renal. Se pueden recomendar otras evaluaciones renales con tomografía computarizada, pielografía intravenosa o gammagrafía renal con isótopos si hay alguna evidencia en la ecografía o clínicamente de problemas del tracto superior, como cálculos, dilatación o anomalía previa debido a una enfermedad congénita o adquirida.

La evaluación del tracto inferior también se difiere en aquellos pacientes que se recuperan pronto. En aquellos que no se están recuperando, se realiza un cistometrograma. Aquí, la vejiga se llena a través de un catéter mientras se controla la presión de la vejiga. Esto determinará la sensación de la vejiga, el tamaño y la elasticidad de la vejiga (cumplimiento) y si existe hiperactividad del reflejo vesical. Un estudio videourodinámico completo incluye el estudio de llenado (cistometrograma) y la fase de vaciado vesical. Las radiografías también se combinan para que no solo se pueda determinar el contorno de la pared vesical y la presencia o ausencia de reflejo uretral, sino también evaluar la función de los esfínteres uretrales.

Tratamiento

El tratamiento inicial en la fase aguda suele consistir en un drenaje vesical continuo con una sonda de Foley permanente. Cuando el estado del equilibrio de líquidos se ha estabilizado, el personal de enfermería inicia el cateterismo intermitente. Posteriormente, los pacientes aprenden a autocateterizarse según su edad y motivación. En los hombres, como la mayoría tiene lesiones torácicas o lumbares, debe haber pocos impedimentos físicos para el autosondaje. En las mujeres, aunque también presentan lesiones torácicas y lumbares, la espasticidad de los miembros inferiores y la necesidad de muchas de acostarse para cateterizarse, puede limitar su capacidad para continuar con este programa después de salir del hospital. Es importante que los pacientes vacíen sus vejigas a tiempo para que el músculo no se estire demasiado. En un adulto de tamaño medio, 500 a 600 ml debe ser el volumen máximo retenido en la vejiga.

En las primeras semanas, dependiendo del grado de recuperación de la médula espinal, la sensación de vejiga y la capacidad de orinar pueden regresar. Los factores de buen pronóstico son la capacidad de caminar antes de los 20 días desde el inicio de la enfermedad y un historial de retención solamente en lugar de retención más incontinencia por rebosamiento. Lo último probablemente conduce a un estiramiento excesivo del músculo que retrasa la recuperación. El cateterismo temprano al inicio de la enfermedad aguda es esencial.

Si la recuperación de la función de la médula espinal es muy incompleta o inexistente, el reflejo vesical generalmente se producirá de manera descontrolada, lo que conducirá a una incontinencia refleja con volúmenes vesicales pequeños. El tratamiento con medicamentos que suprimen las contracciones de la vejiga, Ditropan (oxibutinina) y Detrol (tolterodina), son los agentes más comúnmente utilizados. Si estos no logran suprimir el reflejo de la vejiga y el paciente desea continuar con el autosondaje, se puede considerar la cirugía para agrandar la vejiga y disminuir la presión (aumento).

Esto implica tomar un segmento de veinticinco a treinta centímetros, generalmente del intestino delgado, y coserlo en la vejiga abierta como un parche. En las mujeres que encuentran difícil la cateterización a través de la uretra, se puede construir una uretra artificial a partir del intestino y colocarla en la pared abdominal para que puedan cateterizarse sentadas en sus sillas de ruedas.

Una alternativa en los hombres que pueden usar un catéter externo (condón) es un procedimiento para mantener abiertos los esfínteres ya sea cortándolos (esfinterotomía) o usando un stent de acero inoxidable. El stent se incorpora a la pared de la uretra como un implante permanente. La vejiga se vacía automáticamente por la uretra hacia el condón ya que los esfínteres ya no pueden obstruir el flujo de orina.

Recientemente se ha introducido un nuevo tratamiento en los Estados Unidos para pacientes con lesiones completas de la médula espinal. Se puede usar tanto en hombres como en mujeres y sería adecuado para muchas personas con mielitis transversa completa. Se hace que la vejiga se contraiga estimulando las raíces nerviosas motoras sacras en S2, 3 y 4. Esto se hace a través de un conjunto de electrodos totalmente implantados en los nervios conectados a un receptor debajo de la piel del abdomen. Un controlador externo y un transmisor impulsan el implante para provocar la evacuación de la vejiga. En el momento de la implantación, se deben cortar las raíces sensoriales en S2, 3 y 4 para eliminar las contracciones reflejas de la vejiga, lo que tiene la desventaja de eliminar la actividad intestinal refleja en ambos sexos y las erecciones reflejas del pene en los hombres. Sin embargo, ambos pueden restaurarse en la mayoría de los pacientes mediante estimulación con características diferentes a las que provocan el vaciamiento vesical.

Finalmente, en algunos pacientes, el único método práctico de drenaje de la vejiga es usar un catéter permanente ya sea a través de la uretra o en el área suprapúbica. Las complicaciones de la vejiga, como cálculos, infecciones y posible cáncer de vejiga, son más comunes con este método de tratamiento.

Complicaciones de la vejiga neurogénica en la mielitis transversa

 

Infecciones del tracto urinario

Cualquiera que sea el método de manejo utilizado, las infecciones del tracto urinario son un riesgo, pero son más comunes con un catéter permanente y menos con la estimulación de la raíz sacra. El manejo de estos es controvertido, pero generalmente no se recomienda el tratamiento a menos que haya síntomas significativos. Estos obviamente incluirían fiebre, dolor en el costado, malestar general, aumento de la frecuencia de las contracciones de la vejiga con incontinencia, sangre en la orina y orina muy turbia con un olor fuerte. Algunos pacientes tienen síntomas más inespecíficos, como un aumento de la espasticidad. La turbidez y el olor leves pueden desaparecer con el aumento de la ingesta de líquidos y el cateterismo más frecuente. El tratamiento con antibióticos debe ser a corto plazo, de lo contrario pueden comenzar a aparecer organismos resistentes a los antibióticos orales. Los antibióticos a largo plazo o profilácticos no se recomiendan por la misma razón. La presencia de bacterias en la orina sin síntomas no es motivo para tratar con antibióticos.

Piedras urinarias

El riesgo de cálculos renales y vesicales aumenta en cualquier persona con parálisis aguda si no se recupera en dos o tres meses. La descalcificación del esqueleto es el resultado de la falta de uso de los músculos y los huesos, y el calcio adicional se excreta en la orina, lo que puede provocar cálculos renales y vesicales metabólicos. Posteriormente, la propia infección del tracto urinario puede causar la formación de cálculos. Para el tratamiento, los cálculos en la vejiga se rompen y se extraen bajo anestesia usando instrumentos a través de la uretra. Para los cálculos renales, las ondas de choque enfocadas y generadas externamente (ESWL) pueden ser exitosas para cálculos de menos de 2 a 3 cm de diámetro máximo. Para cálculos más grandes, se pueden utilizar instrumentos introducidos a través del uréter utilizando la energía de un láser de holmio. Más efectivo es un abordaje a través de la piel del flanco directamente al riñón usando un telescopio y varias formas de energía para romper y remover los fragmentos de piedra. La disolución química de los cálculos en la vejiga puede tener éxito si son muy pequeños (3 a 4 mm), pero generalmente los métodos no quirúrgicos no tienen éxito.

Problemas uretrales

En los hombres, el autocateterismo repetido de la uretra de cuatro a seis veces al día puede provocar daños en el revestimiento de la uretra y se estima que el 15% de las personas desarrollan algunos problemas uretrales después de 10 a 15 años en este programa. La mayoría de estos pueden tratarse con éxito y continuar con los cateterismos. Ocasionalmente, si su problema es tan grave, puede ser necesario abandonar la uretra. En esta situación, habrá que considerar una sonda permanente o suprapúbica, o una uretra artificial suprapúbica cateterizable.

En las mujeres, las estenosis son menos comunes, pero en algunas, particularmente en aquellas que han tenido una sonda de Foley permanente durante muchos años, la uretra se agranda y la orina se filtra alrededor de la sonda. En este caso, se debe cerrar el cuello de la vejiga y utilizar algún tipo de cateterismo suprapúbico, ya sea permanente o intermitente.

Investigación

Hay varias áreas de investigación que utilizan agentes químicos y biológicos para afectar los nervios de la vejiga y los músculos de la uretra. Recientemente, se han identificado los nervios sensoriales responsables de la hiperactividad del reflejo vesical. Se están probando agentes químicos relacionados con el chile (Capsaicina) y una sustancia manufacturada similar (Resiniferatoxina). La introducción de estos en la vejiga puede abolir el reflejo durante varios meses y puede ser una alternativa a los medicamentos orales, algunos de los cuales tienen efectos secundarios molestos y ciertamente son menos riesgosos que la cirugía mayor de aumento de la vejiga. La toxina botulínica también se ha utilizado para tratar de paralizar el esfínter uretral mediante inyección. Como alternativa al stent uretral, todavía no se ha demostrado que sea muy efectivo o duradero para producir parálisis y se esperan otros agentes.

En el campo quirúrgico se busca una alternativa a la división de las raíces sensoriales sacras al momento de implantar el estimulador. Se están probando varias configuraciones de electrodos y parámetros de estimulación para lograr el vaciado de la vejiga sin estimular todo el reflejo a través de los nervios sensoriales. Si esto se puede lograr, se eliminará la principal objeción que tienen muchos pacientes, la división de los nervios intactos.

Finalmente, mi tarea como urólogo es tratar los síntomas y efectos secundarios de los órganos (vejiga y esfínteres) que están anormales debido a una enfermedad de la médula espinal. Claramente, una cura para el problema neurológico en la médula espinal sería el objetivo final y dejaría obsoletos los tratamientos urológicos actuales.