Une étude rétrospective multicentrique américaine sur l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

Une étude récente publiée sur l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est la plus grande étude sur l'ADEM qui ait été menée. Cette étude était une étude multicentrique rétrospective où les auteurs ont examiné les données du passé et de plusieurs sites. Les auteurs ont recherché dans cinq hôpitaux les codes de facturation utilisés par l'ADEM pour obtenir les données.

L'étude a inclus 228 patients qui ont été initialement diagnostiqués avec l'ADEM ; 122 étaient des enfants et 106 étaient des adultes. Les auteurs ont cherché à savoir si le diagnostic d'ADEM reposait sur les critères diagnostiques de l'enquête de 2007 Groupe d'étude international sur la sclérose en plaques pédiatrique (IPMSSG). Pour 70 % des patients pédiatriques et 47 % des patients adultes, le diagnostic était basé sur les critères IPMSSG. De nombreux patients inclus dans cette étude rétrospective (couvrant les années 1985 à 2014) n'auraient pas reçu de diagnostic d'ADEM selon les critères actuels.

Plus de la moitié (61 %) des patients avaient une infection moins de quatre semaines avant le début de l'ADEM. Dix (4%) patients avaient reçu un vaccin moins de quatre semaines avant leur apparition, et sept d'entre eux avaient également eu une infection au cours de cette période. Les différences saisonnières d'apparition n'ont pas été observées. Les symptômes les plus courants signalés étaient les maux de tête, les problèmes de marche, la faiblesse et la fièvre.

Les patients ont été suivis pendant une durée médiane de deux ans. À la fin du suivi, la plupart des patients (68 %) n'ont pas eu d'autre crise et 32 % ont reçu un diagnostic autre que l'ADEM monophasique, qui comprenait la SEP (11 %) et le NMOSD (4 %). Les auteurs ont identifié l'ADEM multiphasique comme diagnostic chez 22 patients (10%). La plupart (85 %) des patients qui ont eu une autre crise l'ont eue dans les 2 ans suivant son apparition.

Dans cette étude rétrospective, les auteurs rapportent que 82 % des patients ont reçu des stéroïdes, et certains ont reçu des IgIV et/ou une plasmaphérèse (PLEX). L'article n'a pas décrit l'efficacité de ces traitements mais a constaté que ceux qui avaient besoin de PLEX ou d'IVIg avaient une chance significativement plus faible d'avoir un résultat favorable. Un résultat favorable a été défini comme une Échelle de Rankin modifiée score égal ou inférieur à 2.

Les auteurs ont également examiné quels facteurs prédisaient les rechutes. Les femmes étaient plus susceptibles d'avoir des rechutes. Les patients sans encéphalopathie au début étaient plus susceptibles que ceux atteints d'encéphalopathie d'avoir des rechutes (et n'auraient pas répondu aux critères stricts de l'ADEM selon les approches actuelles). Les patients pédiatriques qui ont eu des rechutes étaient plus susceptibles de recevoir un diagnostic d'ADEM multiphasique que les adultes. C'est peut-être parce que les médecins ne souhaitent pas diagnostiquer la SEP chez les enfants, car il s'agit d'une maladie qui nécessite des traitements tout au long de la vie. Les enfants étaient plus susceptibles d'avoir un résultat favorable que les adultes.

Cette étude indique que le suivi après le début de l'ADEM devrait avoir lieu pendant au moins deux ans pour surveiller les récidives. En effet, la plupart des rechutes se sont produites dans les deux ans. 10 % des patients de cette étude qui étaient monophasiques depuis deux ans ont eu une rechute après cette période (certains ont eu une rechute 5 à 10 ans après le début). Cette étude est limitée par le fait que les patients n'étaient pas suivis de manière cohérente, les patients qui avaient une maladie multiphasique étaient suivis plus longtemps que ceux qui avaient une maladie monophasique. De plus, comme il n'y a pas de biomarqueur pour l'ADEM, cela rend un diagnostic correct particulièrement difficile à obtenir. Les auteurs soutiennent que les critères de diagnostic IPMSSG peuvent être plus utiles pour le diagnostic chez les enfants que chez les adultes. Les auteurs précisent également que « la plupart des patients atteints d'une maladie récurrente après un diagnostic initial de l'ADEM sont probablement des représentations de la SEP ».

Il manquait notamment à cette étude une analyse des critères de jugement autres que la rechute ou l'échelle de Rankin modifiée. Les patients, en particulier les patients pédiatriques, auront besoin d'un suivi plus long pour comprendre les impacts cognitifs potentiels de l'ADEM. De plus, cette étude n'incluait pas de test d'anticorps anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG), ce qui peut expliquer le pourcentage de patients qui ont rechuté. En général, l'ADEM (lorsque des critères stricts sont appliqués) reste un événement ponctuel. Des études prospectives, ou des études qui suivent les patients à partir du diagnostic et dans le futur, sont nécessaires.