NMOSD
Diagnostic
En 2015, des critères de diagnostic révisés ont été proposés par l'International Panel for NMO Diagnosis (IPND). Ces lignes directrices sont différentes selon le statut d'anticorps IgG aquaporine-4 (AQP4) de la personne. Les exigences diagnostiques sont plus strictes chez les personnes sans AQP4-IgG et nécessitent 2 caractéristiques cliniques essentielles, dont l'une doit être une névrite optique, une myélite aiguë avec myélite transverse étendue longitudinalement (LETM) ou des lésions dans certaines zones du cerveau qui provoquent des Les syndromes NMOSD. Ceux qui sont AQP4-IgG positifs n'ont besoin que d'une seule caractéristique clinique de base. Ils ont également déterminé un ensemble de "drapeaux rouges" qui n'excluent pas le NMOSD s'il est présent mais peuvent indiquer un autre diagnostic. Certains de ces drapeaux rouges incluent : un délai très court (moins de 4 heures) ou très long (plus de 4 semaines) jusqu'à la pire partie d'une attaque et la présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien. Ils donnent également une liste de neuroimagerie caractéristiques du NMOSD, qui comprennent le LETM, une lésion dans la partie centrale du cordon, et certains modèles de lésions cérébrales typiques du NMOSD. L'IPND a également déclaré que les caractéristiques de la NMOSD pédiatrique sont similaires à celles de la NMOSD adulte, et les critères proposés peuvent généralement être utilisés dans cette population, bien qu'ils notent qu'une lésion LETM n'est pas aussi spécifique pour la NMOSD chez les enfants que chez les adultes parce que LETM peut survenir chez 15 % des enfants atteints de SEP et peut survenir dans l'ADEM.
En outre, ils notent que 5 à 10 % des cas de NMOSD sont monophasiques, mais notent qu'il n'est pas clair quels critères indiquent qu'une personne maintiendra une évolution monophasique de la maladie. Ils recommandent qu'une personne ne soit considérée comme atteinte de NMOSD monophasique qu'après avoir été exempte de rechute pendant cinq ans ou plus, mais ceux qui sont positifs pour l'AQP4-IgG devraient être considérés comme à haut risque de récidive, quelle que soit la durée entre les attaques. Un test anti-MOG doit également être effectué.
Critères diagnostiques pour NMOSD avec AQP4-IgG
- Au moins 1 caractéristique clinique fondamentale
- Test positif pour AQP4-IgG en utilisant la meilleure méthode de détection disponible (test cellulaire fortement recommandé)
- Exclusion des diagnostics alternatifs
Critères diagnostiques du NMOSD sans AQP4-IgG ou statut AQP4-IgG inconnu
Au moins 2 caractéristiques cliniques essentielles survenant à la suite d'une ou de plusieurs crises cliniques et répondant à toutes les exigences suivantes :
- Au moins 1 caractéristique clinique essentielle doit être une névrite optique, une myélite aiguë avec LETM ou un syndrome d'area postrema
- Dissémination dans l'espace (deux caractéristiques cliniques fondamentales ou plus)
- Satisfaction des exigences supplémentaires en matière d'IRM, le cas échéant
- Test négatif pour AQP4-IgG en utilisant la meilleure méthode de détection disponible, ou test non disponible
- Exclusion des diagnostics alternatifs
Principales caractéristiques cliniques
- Névrite optique
- Myélite aiguë
- Syndrome d'area postrema : épisode de hoquet ou de nausées et de vomissements autrement inexpliqués
- Syndrome aigu du tronc cérébral
- Narcolepsie symptomatique ou syndrome clinique diencéphalique aigu avec lésions IRM diencéphaliques typiques du NMOSD
- Syndrome cérébral symptomatique avec lésions cérébrales typiques du NMOSD
Exigences IRM supplémentaires pour NMOSD sans statut AQP4-IgG ou statut AQP4-IgG inconnu
- Névrite optique aiguë : nécessite une IRM cérébrale montrant
- des résultats normaux ou seulement des lésions non spécifiques de la substance blanche, OU
- IRM du nerf optique avec lésion hyperintense en T2 ou lésion rehaussée par le gadolinium en pondération T1 s'étendant sur > 1/2 longueur du nerf optique ou impliquant un chiasma optique
- Myélite aiguë : nécessite une lésion IRM intramédullaire associée s'étendant sur 3 segments contigus ou plus (LETM) OU 3 segments contigus ou plus d'atrophie focale de la moelle épinière chez les patients ayant des antécédents compatibles avec la myélite aiguë
- Syndrome d'area postrema : nécessite des lésions associées de la moelle dorsale/area postrema
- Syndrome aigu du tronc cérébral : nécessite des lésions associées du tronc cérébral péripendymaire