NMOSD
Traitements aigus
Il est extrêmement important de commencer les traitements le plus tôt possible après un diagnostic neuro-immunitaire rare. Le traitement aux stades aigus ou précoces consiste à calmer le système immunitaire le plus rapidement possible, avant que des dommages ne soient causés. Le temps est critique. Bien que tous les individus ne se présentent pas de la même manière, les traitements suivants sont possibles dans la gestion d'un événement aigu.
Stéroïdes intraveineux
Bien qu'il n'y ait pas d'essais cliniques qui soutiennent une approche unique pour traiter les patients atteints de myélite transverse (TM) ou de névrite optique (ON), il est bien reconnu comme norme de soins d'administrer de la méthylprednisolone par voie intraveineuse à forte dose en cas de suspicion de myélite aiguë, généralement pour 5 jours, sauf raisons impérieuses. La décision de proposer la poursuite de la corticothérapie ou d'ajouter un nouveau traitement est souvent basée sur l'évolution clinique et l'aspect IRM au bout de 5 jours de corticothérapie.
Échange de plasma (PLEX)
PLEX est souvent recommandé pour les formes modérées à agressives de TM et ON, comme c'est très souvent le cas avec NMOSD, s'il n'y a pas beaucoup d'amélioration après avoir été traité avec des stéroïdes intraveineux. Si les symptômes présentés sont sévères, PLEX peut être initié en même temps que des stéroïdes. Il n'y a pas eu d'essais cliniques prospectifs prouvant l'efficacité de PLEX dans le NMOSD, mais des études rétrospectives sur la MT traitée avec des stéroïdes IV suivis de PLEX ont montré un résultat bénéfique. PLEX s'est également révélé efficace dans d'autres troubles auto-immuns ou inflammatoires du système nerveux central. Un traitement précoce est bénéfique - PLEX est généralement démarré quelques jours après l'administration de stéroïdes, très souvent avant la fin du traitement par stéroïdes. Un bénéfice particulier a été démontré s'il est commencé au stade aigu ou subaigu de la myélite ou s'il y a une inflammation active continue à l'IRM.
Autres traitements aigus
En cas d'absence de réponse aux stéroïdes ou à la thérapie PLEX et de présence continue d'inflammation active dans la moelle épinière, d'autres formes d'interventions immunitaires peuvent être nécessaires. L'utilisation d'immunosuppresseurs ou d'agents immunomodulateurs peut être envisagée dans certains cas. L'une de ces approches est l'utilisation de cyclophosphamide par voie intraveineuse (un médicament chimiothérapeutique souvent utilisé pour les lymphomes ou la leucémie). Présentation initiale avec des formes agressives de myélite, ou si particulièrement réfractaire au traitement par corticoïdes et/ou PLEX, une immunosuppression agressive par cyclophosphamide est envisagée. Les individus doivent être surveillés attentivement car des complications potentielles peuvent résulter de l'immunosuppression. Comme pour tous les médicaments, les risques par rapport aux avantages d'une immunosuppression agressive doivent être pris en compte et discutés avec l'équipe de soins cliniques.
L'utilisation de l'immunoglobuline IV (IgIV) n'a pas été testée et son utilisation dans la prise en charge de la NMOSD aiguë ou subaiguë n'est pas prise en charge.