Vous trouverez ci-dessous une sélection d'articles de recherche et de présentations financés en partie par des subventions de la Siegel Rare Neuroimmune Association pour le soutien des professeurs et du personnel de recherche, ou rédigés avec la contribution de la Siegel Rare Neuroimmune Association.
2023
Comprendre les décisions de traitement dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique : une revue globale des dossiers cliniques avec des entretiens avec des patients
Abstract
INTRODUCTION : Nous avons recherché des informations sur les pratiques de traitement des troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) dans le monde entier.
MÉTHODES : Des neurologues des États-Unis, d'Allemagne, d'Italie, du Brésil, de Corée du Sud et de Chine ont répondu à une enquête en ligne, en fournissant des dossiers cliniques sur les adultes séropositifs à l'immunoglobuline G (IgG) à l'aquaporine-4 (AQP4) atteints de NMOSD, qui comprenaient les données démographiques des patients, le diagnostic. , les antécédents de traitement d'entretien, la survenue de rechutes et la gravité. Les patients interrogés recevant un traitement d'entretien NMOSD ont fourni des informations sur leur diagnostic, leur traitement, leurs perceptions sur la gravité des rechutes ou la stabilité de la maladie, ainsi que sur les changements de traitement.
RÉSULTATS : Au total, 389 neurologues ont soumis des dossiers cliniques pour 1185 4 patients atteints de NMOSD séropositive pour les IgG AQP33 ; 25 patients atteints de NMOSD ont été interrogés. Environ 228 % (910/24) des patients issus de l'examen des dossiers cliniques (CRR) ont été initialement mal diagnostiqués ; 8 % (33/3.3) des patients interrogés ont signalé une erreur de diagnostic formel. Les erreurs de diagnostic étaient associées à un retard de traitement et à davantage de rechutes par rapport à un diagnostic correct (moyenne 2.8 contre 2). Le traitement d'entretien n'a pas été initié dans les 47 mois pour 221 % (472/24) des patients du CRR et 8 % (33/76) des patients interrogés. Les corticostéroïdes oraux/traitements immunosuppresseurs étaient généralement le premier traitement d'entretien instauré, sauf aux États-Unis, où les anticorps monoclonaux étaient également susceptibles d'être prescrits. La gravité des rechutes a influencé la décision d'initier/de modifier le traitement et d'utiliser des anticorps monoclonaux. Parmi les patients interrogés, 25 % (33/XNUMX) ne se souvenaient pas d'avoir eu le choix du traitement et beaucoup ne connaissaient pas la justification du choix du traitement.
CONCLUSION : Les diagnostics erronés de NMOSD semblent être fréquents et sont associés à un retard dans l'initiation du traitement d'entretien, les décisions étant influencées par la gravité des rechutes. D'autres études concrètes évaluant la gravité des rechutes lors de l'initiation/du changement de traitement sont nécessaires pour réviser les recommandations de traitement du NMOSD.
Caractérisation de la gravité et de la stabilité de la maladie dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique : une revue globale des dossiers cliniques avec des entretiens avec des patients
Abstract
INTRODUCTION : Nous avons recherché des informations sur la classification et les facteurs associés à la gravité des rechutes et à la stabilité de la maladie dans la pratique clinique des troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) dans le monde entier.
MÉTHODES : Des neurologues recrutés dans six pays (États-Unis, Allemagne, Italie, Brésil, Corée du Sud et Chine) ont participé à une enquête en ligne de 30 à 60 minutes et ont soumis deux à quatre dossiers cliniques pour l'aquaporine-4-immunoglobuline G (AQP4-IgG). )-adultes séropositifs atteints de NMOSD, qui comprenaient les données démographiques des patients, le diagnostic, les antécédents de traitement d'entretien, la survenue de rechutes et la gravité. Par ailleurs, les patients atteints de NMOSD recevant un traitement d'entretien ont été interrogés par téléphone sur leur parcours thérapeutique, ainsi que sur leurs perceptions de la gravité des rechutes et de la stabilité de la maladie, ainsi que de leur influence potentielle sur les décisions de traitement.
RÉSULTATS : Les dossiers cliniques de 1185 4 patients atteints de NMOSD séropositive à l'AQP389-IgG ont été fournis par 2020 neurologues (juillet-août 33) ; 2020 patients ont été interrogés (octobre-novembre XNUMX). Il n'y avait pas de consensus clair sur la manière dont la gravité des rechutes était définie dans la pratique clinique, des variations géographiques dans la classification des rechutes étant également constatées. Les neurologues avaient tendance à s'appuyer sur des évaluations cliniques pour déterminer la gravité, considérant chaque rechute de manière isolée, alors que les patients avaient une vision plus subjective basée sur les changements dans leur vie quotidienne et des comparaisons avec les rechutes antérieures. De même, il y avait une divergence dans la définition de la stabilité de la maladie : l’absence totale de rechutes était plus importante pour les patients que pour les neurologues.
CONCLUSION : Un consensus clair sur la manière d'évaluer la gravité des rechutes et la stabilité de la maladie est nécessaire pour garantir que les patients reçoivent un traitement approprié et en temps opportun. À l’avenir, les mesures cliniques devraient être combinées à des évaluations centrées sur le patient.
2022
Identification des causes spécifiques de myélopathie dans une grande cohorte de patients initialement diagnostiqués avec une myélite transverse
Abstract
CONTEXTE ET OBJECTIFS : L'identification du diagnostic étiologique chez les patients présentant une myélopathie est essentielle afin d'orienter le traitement et le suivi appropriés. Nous avons entrepris d'examiner le diagnostic étiologique après une évaluation clinique complète et un bilan diagnostique dans une grande cohorte de patients référés à notre clinique spécialisée en myélopathie, et d'explorer les profils démographiques et l'évolution symptomatique de diagnostics étiologiques spécifiques.
Méthodes : Dans cette étude rétrospective de patients référés au Johns Hopkins Myelitis and Myelopathy Center entre 2006 et 2021 pour l'évaluation d'une « myélite transverse », le diagnostic étiologique final déterminé après une évaluation complète chez chaque patient a été revu et validé. Les caractéristiques démographiques et le profil temporel de l'évolution des symptômes ont été enregistrés.
RÉSULTATS : Sur 1193 patients inclus, 772 (65 %) ont été déterminés comme ayant une myélopathie inflammatoire et 421 (35 %) ont été déterminés comme ayant une myélopathie non inflammatoire. La sclérose en plaques/syndrome cliniquement isolé (n = 221, 29 %) et la myélite idiopathique (n = 149, 19 %) étaient les diagnostics inflammatoires les plus fréquents, tandis que l'infarctus de la moelle épinière (n = 197, 47 %) et les causes structurelles de la myélopathie ( n = 108, 26 %) étaient les diagnostics non inflammatoires les plus fréquents. Comparativement aux patients atteints de myélopathies inflammatoires, les patients atteints de myélopathies non inflammatoires étaient plus susceptibles d'être plus âgés, de sexe masculin et de présenter une évolution chronique des symptômes (p < 0.001 pour tous). L'évolution des symptômes hyperaigus était la plus fréquente chez les patients avec un infarctus de la moelle épinière (74 %), tandis que l'évolution des symptômes chroniques était la plus fréquente chez les patients avec des causes structurelles de myélopathie (81 %), une fistule artério-veineuse ou une malformation artério-veineuse (81 %), une myélopathie associée à des affections rhumatologiques. (71 %) et myélopathie associée à la sarcoïdose (61 %). CONCLUSIONS : Les patients initialement diagnostiqués avec une « myélite transverse » ont finalement une cause inflammatoire ou même non inflammatoire plus spécifique, ce qui peut entraîner un traitement et un suivi inappropriés. Les caractéristiques démographiques et le profil temporel de l'évolution des symptômes peuvent aider à éclairer un diagnostic différentiel chez ces patients. Le diagnostic étiologique des myélopathies permettrait de meilleures décisions thérapeutiques. Murphy OC, Barreras P, Villabona-Rueda A, Mealy M, Pardo C. Identification des causes spécifiques de myélopathie dans une grande cohorte de patients initialement diagnostiqués avec une myélite transverse. J Neurol Sci . 2022 novembre 15 ;442:120425. doi : 10.1016/j.jns.2022.120425. Publication en ligne le 2022 septembre 29.
Comprendre les décisions de traitement dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique : une revue globale des dossiers cliniques avec des entretiens avec des patients
Min JH (1), Capobianco M (2), Welsh C (3), Lobo P (4), deFiebre G (5), Lana-Peixoto M (6), Wingerchuk DM (7), Wang J (8), Ringelstein H (9,10)
1. Département de neurologie, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Séoul, Corée, République de
2. Service de neurologie, Hôpital universitaire San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italie
3. Partenariat Blueprint, Manchester, Royaume-Uni
4. ApotheCom, Londres, Royaume-Uni
5. Siegel Rare Neuroimmune Association, Columbus, Ohio, États-Unis
6. École de médecine de l'Université fédérale de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brésil
7. Département de neurologie, Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona, États-Unis
8. Hôpital Tongren de Pékin, Université médicale de la capitale, Pékin, Chine
9. Département de neurologie, Faculté de médecine, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Allemagne
10. Département de neurologie, Centre de neurologie et de neuropsychiatrie, LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Allemagne
Résumé présenté virtuellement à ECTRIMS 2022.
Caractérisation de la gravité et de la stabilité de la maladie dans le trouble du spectre de la neuromyélite optique : une revue globale des dossiers cliniques avec des entretiens avec des patients
Capobianco M (1), Ringelstein M (2, 3), Welsh C (3), Lobo P (4), deFiebre G (5), Lana-Peixoto M (6), Wang J (8), Min JH (1 ), , Wingerchuk DM (7),
1. Service de neurologie, Hôpital universitaire San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italie
2. Département de neurologie, Faculté de médecine, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Allemagne
3. Département de neurologie, Centre de neurologie et de neuropsychiatrie, LVR-Klinikum, Heinrich-Heine-University Düsseldorf, Düsseldorf, Allemagne
4. Partenariat Blueprint, Manchester, Royaume-Uni
5. ApotheCom, Londres, Royaume-Uni
6. Siegel Rare Neuroimmune Association, Columbus, Ohio, États-Unis
7. École de médecine de l'Université fédérale de Minas Gerais, Belo Horizonte, Brésil
8. Hôpital Tongren de Pékin, Université médicale de la capitale, Pékin, Chine
9. Département de neurologie, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Séoul, Corée, République de
10. Département de neurologie, Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona, États-Unis
Résumé présenté virtuellement à ECTRIMS 2022.
2021
Regard moderne sur la myélite transverse et la myélopathie inflammatoire : épidémiologie de la population de la National Veterans Health Administration
Abstract
CONTEXTE ET OBJECTIFS : Caractériser les données au niveau de la population associées à la myélite transverse (TM) au sein de la US Veterans Health Administration (VHA).
MÉTHODES: Cette revue rétrospective a utilisé le dossier médical électronique VHA de 1999 à 2015. Nous avons analysé la prévalence, les caractéristiques de la maladie, les scores modifiés de l'échelle de Rankin (mRS) et les données de mortalité chez les patients atteints de MT sur la base des critères de diagnostic de 2002.
RÉSULTATS : Nous avons identifié 4,084 1,001 patients avec un code de la Classification internationale des maladies (CIM) compatible avec la MT et confirmé le diagnostic chez 90.7 64.2 individus (67.7 % d'hommes, âge médian de 31.4 ans, 7.86 % de race blanche et 100,000 % de fumeurs). La prévalence ponctuelle était de 31.8 cas pour 3 2 personnes. Moins de la moitié de la cohorte a subi une ponction lombaire, alors que seulement 4 % ont eu un diagnostic final de MT associée à la maladie. Le score mRS médian au début des symptômes était de 43.2 (intervalle interquartile 24.3–0.002), qui est resté inchangé lors du suivi, bien que moins de la moitié (108 %) des patients aient reçu des corticostéroïdes, des IgIV ou une plasmaphérèse. Environ un quart des patients (10.8 %) avaient une MT extensive longitudinale, qui était associée à de moins bons résultats (p = 94.4). Au total, 66.5 patients (70.4 %) sont décédés au cours de notre examen (1.94 % d'hommes, âge médian de 95 % et 1.57 % de race blanche). La mortalité était associée à un score mRS plus élevé lors du suivi (OR 2.40, IC à 1.87 %, 95-1.17) et à la consommation de tabac (OR 2.99, IC à XNUMX %, XNUMX-XNUMX).
DISCUSSION : Cette revue nationale de la MT met en évidence la prévalence relativement élevée de la MT dans une cohorte moderne. Cela souligne également l'importance d'un bilan précis et approfondi dans ce trouble invalidant pour assurer la précision du diagnostic et assurer une prise en charge optimale des patients atteints de MT à l'avenir.
Détection d'auto-anticorps d'Aquaporin-4 par ELISA : une caractérisation rétrospective d'un test couramment utilisé
Abstract
OBJECTIF: Les auto-anticorps sériques de l'Aquaporine-4 (AQP4) sont détectés par diverses méthodes. La sensibilité la plus élevée est obtenue avec des tests cellulaires, mais le test immuno-enzymatique (ELISA) est encore couramment utilisé par les cliniciens du monde entier.
MÉTHODES: Nous avons effectué une revue rétrospective pour identifier tous les patients de l'Université de l'Utah qui ont subi un test ELISA AQP4 aux laboratoires ARUP de 2010 à 2017. Nous avons ensuite examiné leur évaluation diagnostique et leur diagnostic final en fonction du résultat du titre ELISA.
RÉSULTATS : Un total de 750 tests pour l'AQP4 ELISA ont été analysés et 47 patients uniques avec des titres positifs ont été identifiés. Moins de la moitié de ces patients (49 %) répondaient aux critères cliniques du trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD). En cas de titres positifs faibles (3.0–7.9 U/mL, n = 19), le diagnostic final le plus fréquent était la sclérose en plaques (52.6 %). Dans la cohorte modérément positive (8.0–79.9 U/mL, n = 14), seulement un peu plus de la moitié de la cohorte (64.3 %) avait un NMOSD. En cas de résultats positifs élevés (80 à 160 U/mL, n = 14), 100 % des patients répondaient aux critères cliniques de la NMOSD.
CONCLUSIONS : Nos données illustrent l'incertitude diagnostique associée à l'AQP4 ELISA, un test qui est encore couramment commandé par les cliniciens malgré la disponibilité de tests plus sensibles et spécifiques pour détecter les auto-anticorps AQP4 chez les patients suspectés d'avoir un NMOSD. En particulier, les résultats ELISA AQP4 à faible titre positif sont particulièrement non spécifiques pour le diagnostic de NMOSD. L'importance de l'accessibilité aux tests AQP4 sensibles et spécifiques ne peut être surestimée dans la pratique clinique.
Test d'anticorps pour les troubles neurologiques auto-immuns : évaluation des meilleures pratiques dans un centre de référence tertiaire
Abstract
CONTEXTE: La neurologie auto-immune est un domaine d'étude en évolution rapide, où les meilleures pratiques pour les tests d'anticorps neurologiques n'ont pas encore été déterminées. Le nombre croissant d'options pour les tests de panel d'anticorps peut créer de la confusion parmi les cliniciens qui commandent et conduire à commander plusieurs panels simultanés (c'est-à-dire des évaluations qui se chevauchent) ou à répéter des évaluations de panel. Cette étude a déterminé la fréquence de ces évaluations pour les troubles auto-immuns et paranéoplasiques et a étudié comment ces pratiques informaient la prise de décision clinique et la gestion.
Méthodes : Il s'agissait d'une étude observationnelle rétrospective de patients adultes se présentant à l'Université du Texas Southwestern (UTSW) en 2017 avec des demandes de panels d'anticorps pour l'encéphalite auto-immune et les troubles paranéoplasiques. Les personnes avec plus d'un panel demandé ont été définies comme une évaluation qui se chevauchait (plus d'un panel demandé dans les 14 jours) ou une évaluation répétée (plus d'un panel demandé à 14 jours ou plus d'intervalle). Pour les personnes avec des tests de panel répétés, la proportion de panels avec un changement de statut d'anticorps ou des changements ultérieurs dans le diagnostic clinique et la prise de décision ont été enregistrés.
RÉSULTATS : Il y avait un total de 813 panneaux envoyés sur 626 individus. Vingt pour cent (126 personnes) ont demandé plus d'un panel. Seuls 10 % des individus avaient une évaluation du sérum et du LCR appariés. Quarante-sept évaluations se chevauchant ont été réalisées chez 46 (7.3 %) des individus étudiés. Cinquante-quatre (8.6 %) personnes ont subi 70 évaluations répétées englobant 79 panneaux (9.7 % du total des panneaux commandés). Dix évaluations répétées ont montré un changement du statut des anticorps, dont seulement deux étaient cliniquement significatifs. Il y a eu un seul cas où la prise en charge clinique a été affectée par une évaluation répétée des auto-anticorps.
CONCLUSIONS : Les pratiques de commande pour les suspicions d'encéphalite auto-immune et de troubles paranéoplasiques sont sous-optimales avec des évaluations de panel d'anticorps qui se chevauchent fréquemment et des échantillons de sérum/LCR non appariés dans notre centre. Les tests répétés d'auto-anticorps sont une pratique courante, mais n'ont fourni de nouvelles informations que dans une minorité de cas. Ces nouveaux résultats étaient, en règle générale, non pertinents sur le plan clinique et ont modifié la prise de décision clinique dans <1 % des cas. L'utilité de ces modèles de pratique est limitée. Les efforts futurs devraient être dirigés vers le développement et la normalisation des normes de pratique des tests d'auto-anticorps neurologiques auto-immuns et paranéoplasiques. Fredrich SE, Vernino S, Blackburn KM. Test d'anticorps pour les troubles neurologiques auto-immuns : évaluation des meilleures pratiques dans un centre de référence tertiaire. Neurol avant. 2021 ; 12 : 690415. Publié en ligne le 2021 juin 30. doi : 10.3389/fneur.2021.690415
2020
Myélite flasque aiguë : cause, diagnostic et prise en charge
Abstract
La myélite flasque aiguë (AFM) est une maladie invalidante, semblable à la poliomyélite, affectant principalement les enfants. Des épidémies d'AFM se sont produites dans plusieurs régions du monde depuis 2012, et la maladie semble être causée par une infection à entérovirus non poliomyélitique, ce qui pose un problème majeur de santé publique. La présentation clinique d'une faiblesse musculaire flasque et souvent profonde (qui peut provoquer une insuffisance respiratoire et d'autres complications critiques) peut imiter plusieurs autres maladies neurologiques aiguës. Il n'y a pas de test unique sensible et spécifique pour l'AFM, et le diagnostic repose sur l'identification de plusieurs caractéristiques cliniques, de neuroimagerie et de liquide céphalo-rachidien importantes. Après la phase aiguë de l'AFM, les patients ont généralement une invalidité résiduelle importante et des besoins uniques de réadaptation à long terme. Dans cette revue, nous décrivons l'épidémiologie, les caractéristiques cliniques, l'évolution et les résultats de l'AFM pour aider à guider le diagnostic, la prise en charge et la réadaptation. Les futures orientations de recherche comprennent d'autres études évaluant les facteurs hôtes et pathogènes, y compris des enquêtes sur les caractéristiques génétiques, virales et immunologiques des patients affectés, les interactions hôte-virus et des enquêtes sur des approches thérapeutiques ciblées pour améliorer les résultats à long terme dans cette population.
Absorption neuronale, liaison d'anticorps et lésions par des anticorps anti-Ma2 dans des cultures organotypiques de cerveau de rat : un rôle direct possible pour les auto-anticorps paranéoplasiques dans la pathogenèse de la maladie
Galli JR (1, 2), Carlson NG (1,2), Greenlee JE (1,2)
1. VA SLC HCS, Salt Lake City, UT
2. École de médecine de l'Université de l'Utah, Salt Lake City, UT
Résumé présenté virtuellement à la 2020e réunion annuelle 145 de l'American Neurological Association
Neurosarcoïdose : expérience longitudinale dans un système de santé universitaire monocentrique
Abstract
OBJECTIF : Caractériser les patients atteints de neurosarcoïdose au sein du système de santé de l'Université de l'Utah, y compris les données démographiques, les caractéristiques cliniques, le traitement et les résultats à long terme.
MÉTHODES : Nous décrivons les caractéristiques cliniques et les résultats des patients atteints de neurosarcoïdose au sein du système de santé de l'Université de l'Utah (un grand centre de référence pour 10 % des États-Unis continentaux par masse terrestre). Les patients ont été sélectionnés qui répondaient aux critères suivants : (1) au moins une modification clinique de la classification internationale des maladies, 9e révision code 135 ou une modification clinique de la classification internationale des maladies, 10e révision code D86* (sarcoïdose) et (2) au moins un patient ambulatoire visite avec un clinicien de l'Université de l'Utah au département de neurologie du dossier de santé électronique de l'Université de l'Utah.
RÉSULTATS : Nous avons identifié 56 patients répondant aux critères de l'étude. Trente-cinq patients (63 %) étaient des femmes et la plupart des patients (84 %) étaient de race blanche. Douze patients (22 %) répondaient aux critères de neurosarcoïdose certaine, 36 patients (64 %) ont été diagnostiqués avec une neurosarcoïdose probable et 8 patients (14 %) ont été diagnostiqués avec une possible neurosarcoïdose. Au total, 8 médicaments ont été utilisés pour le traitement de la neurosarcoïdose. La prednisone était le traitement de première intention chez 51 patients (91 %). L'infliximab était le traitement le plus efficace, 87 % des patients restant stables ou s'améliorant sous l'infliximab. La réponse au traitement pour le méthotrexate et l'azathioprine était mitigée, et le mycophénolate mofétil et le rituximab étaient les traitements les moins efficaces dans cette cohorte.
CONCLUSIONS: Il s'agit d'une caractérisation complète de la neurosarcoïdose au sein d'un système de santé unique à l'Université de l'Utah qui rend compte de la réponse à long terme au traitement et des résultats des patients atteints de neurosarcoïdose. Nos résultats suggèrent l'utilisation de l'infliximab comme traitement de première intention de la neurosarcoïdose.
Phénotypes cliniques et IRM de la myélopathie associée à la sarcoïdose
Abstract
OBJECTIF: Pour déterminer les phénotypes cliniques et rachidiens caractéristiques de la myélopathie associée à la sarcoïdose (MAS), nous avons analysé une large cohorte de patients atteints de ce trouble.
MÉTHODES: Les patients diagnostiqués avec SAM dans un seul centre entre 2000 et 2018 qui répondaient aux critères établis de neurosarcoïdose certaine et probable ont été inclus dans une analyse rétrospective pour identifier les profils cliniques, les caractéristiques du LCR et la morphologie des lésions IRM.
RÉSULTATS : Sur 62 patients inclus, 33 (53 %) étaient des hommes et 30 (48 %) étaient des Afro-Américains. SAM était la première présentation clinique de la sarcoïdose chez 49 patients (79%). Le profil temporel de l'évolution des symptômes était chronique dans 81 % des cas, les symptômes sensoriels étant les plus fréquemment rapportés (87 %). Les études sur le LCR ont montré une pléocytose dans 79 % des cas et des bandes oligoclonales restreintes au LCR dans 23 % des échantillons testés. Quatre modèles distincts de morphologie des lésions ont été identifiés sur l'IRM du rachis : myélite étendue longitudinalement (n = 28, 45 %), myélite tumefactive courte (n = 14, 23 %), méningite/méningoradiculite rachidienne (n = 14, 23 %) et myélite antérieure associée à des zones de dégénérescence discale (n = 6, 10 %). Un rehaussement post-gadolinium a été observé chez tous les patients sauf un pendant la phase aiguë. Le schéma de rehaussement le plus fréquent était le rehaussement sous-pial dorsal (n = 1), suivi du rehaussement méningé/radiculaire (n = 40) et du rehaussement sous-pial ventral (n = 23). Dans 12 cas (26 %), le rehaussement s'est produit à des endroits où coexistaient des modifications structurelles (p. ex., spondylose).
CONCLUSIONS: La reconnaissance des caractéristiques cliniques (myélopathie évolutive chronique) et des phénotypes IRM distincts (avec amélioration dans un schéma sous-pial et/ou méningé) observés dans la MAS peut aider au diagnostic de ce trouble. Les modèles d'amélioration suggèrent que SAM peut avoir une prédilection pour les zones de la moelle épinière sensibles aux contraintes mécaniques.
Myélite flasque aiguë : examen clinique
Abstract
La myélite flasque aiguë (AFM) est une maladie émergente affectant principalement les enfants qui se caractérise par une paralysie flasque aiguë accompagnée d'anomalies de la substance grise de la moelle épinière à l'imagerie par résonance magnétique. Dans la plupart des cas, une fièvre prodromique ou des symptômes respiratoires surviennent, suivis d'une faiblesse flasque aiguë des membres. Les muscles respiratoires, axiaux, bulbaires, faciaux et extraoculaires peuvent également être touchés. Les manifestations cliniques ont été décrites comme « ressemblant à la polio », en raison de similitudes frappantes avec les cas de poliomyélite. Le principal site de lésion dans l'AFM est les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, entraînant une motoneuropathie. Des pics saisonniers de cas se sont produits aux États-Unis tous les 2 ans depuis 2012. Cependant, l'AFM reste une maladie rare, ce qui peut rendre difficile pour les médecins de reconnaître et de différencier d'autres causes de paralysie flasque aiguë telles que le syndrome de Guillain-Barré, la colonne vertébrale. accident vasculaire cérébral et myélite transverse. Des preuves épidémiologiques suggèrent que l'AFM est liée à une étiologie virale, les entérovirus non poliomyélitiques (en particulier l'entérovirus D68) démontrant une association plausible. L'épidémiologie, les facteurs étiologiques possibles, les caractéristiques cliniques, le diagnostic différentiel, le traitement et les résultats de l'AFM sont discutés dans cette revue.
2019
Deux cas d'aquaporine-4 Neuromyélite optique positive associée à un lymphome à cellules T
Abstract
Contexte : Le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) est une affection inflammatoire associée à des anticorps dirigés contre l'aquaporine-4 (AQP4). À ce jour, 4 cas de lymphomes à cellules B ont été signalés chez des patients atteints de NMOSD. Nous décrivons ici deux personnes atteintes de NMOSD AQP4 + et de lymphomes à cellules T (TCL).
Conclusion : Les mécanismes possibles pouvant expliquer la coexistence de NMOSD avec TCL comprennent un syndrome paranéoplasique conduisant à la production d'anticorps AQP4, ou un dysfonctionnement généralisé du système immunitaire adaptatif. Les deux patients ont reçu un diagnostic de NMOSD et ont commencé à prendre des agents anti-CD20 avant le diagnostic de lymphome, bien que la courte durée d'exposition plaide contre un rôle direct. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour examiner le taux de troubles lymphoprolifératifs dans les NMOSD.
Blackburn K, Wang C, Greenberg B. Deux cas de neuromyélite optique positive à l'aquaporine-4 associée à un lymphome à cellules T. Neuroimmunologie. 2019 ; 338:577092.
Claudication spinale secondaire à un conflit disco-ostéo-artériel antérieur et imitant le syndrome de la personne raide
Abstract
Un homme de 68 ans s'est présenté avec une histoire de 2 ans de spasmes musculaires sévères dans le bas du dos et le bassin. Ses symptômes étaient toujours précipités par une période de marche ou une posture debout soutenue. Les spasmes musculaires ont été décrits comme une prise douloureuse en forme d'étau et ont été soulagés en se laissant tomber au sol et en fléchissant le tronc. Le patient a finalement été référé à la clinique pour une évaluation du syndrome de la personne raide résistante au traitement, car le baclofène et les benzodiazépines n'avaient aucun effet clinique. Les résultats de l'examen neurologique n'étaient remarquables que pour des réflexes déprimés dans les membres inférieurs, des vibrations modérément réduites dans les orteils et une démarche légèrement large. Il n'avait pas d'hyperlordose ni de rigidité du tronc. Les études de conduction nerveuse, l'électromyographie et les résultats des tests de laboratoire approfondis pour les affections auto-immunes et rhumatologiques étaient sans particularité. Une image par résonance magnétique de sa colonne lombaire a montré une spondylose lombaire légère avec une arthropathie facettaire à plusieurs niveaux et une dégénérescence discale antérieure notable de la première à la troisième vertèbre lombaire (L1 à L3) (Figure 1). De plus, un signal T2 élevé a été observé dans la matière grise du cône médullaire. Une image angiographique de soustraction numérique rachidienne a suggéré qu'une sténose proximale non ostiale de l'artère intersegmentaire L2 gauche (ISA) d'où provenaient l'artère radiculo-médullaire antérieure principale (artère d'Adamkiewicz) et une artère radiculo-médullaire postérieure proéminente. Une image angiographique tomodensitométrique a visualisé les ISA bilatéraux de L2 à L3 courant vers le haut sur un complexe ostéophytique de disque antérieur (Figure 2).
Une étude ouverte de phase 1/2 pour étudier l'innocuité de la transplantation (par injection) de cellules progénitrices gliales humaines restreintes chez des sujets atteints de myélite transverse
Cameron Watts J, Bagley C, Garg S, Greenberg B
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Leucoencéphalite aiguë hémorragique de l'adulte : rôle de l'imagerie pondérée en fonction de la sensibilité dans le diagnostic et importance d'une immunothérapie précoce agressive
Sucre D (1,2), Galli JR (1) , Clardy SL (1,2), Greenlee JE (1,2)
1. Département de neurologie de l'Université de l'Utah
2. Centre médical des anciens combattants George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Neurosarcoïdose : expérience longitudinale dans un système de soins de santé universitaire à centre unique
Lord J (1,3), Bacharach R (1), Galli J (1), Kresser K (2), Klein JM (1), DeWitt LD (1), Paz Soldan MM (1,3), Rose J ( 1), Greenlee J (1), Clardy SL (1,3)
1. Département de neurologie, Université de l'Utah
2. Départements de médecine interne et de bioinformatique, Université de l'Utah
3. Centre médical des anciens combattants George E. Wahlen
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
GAD65 et auto-immunité neurologique associée aux récepteurs de la glycine et syndrome de la personne raide au sein du système de soins de santé de l'Université de l'Utah
Galli JR (1), Piquet AL (1,2), Kresser J (3), Klein J (1), Warner J (1,4), Digre K (1,4), Peterson LK (5,6), Tebo AE (5,6), Haven TR (6), Soldan MMP (1,7), Rose J (1), Greenlee J (1), Clardy SL (1,7)
1. Université de l'Utah, Département de neurologie, Salt Lake City, UT
2. Université du Colorado, Département de neurologie, Aurora, CO
3. Université de l'Utah, Départements de médecine interne et de bioinformatique, Salt Lake City, UT
4. Université de l'Utah, Département d'ophtalmologie, Salt Lake City, UT
5. Université de l'Utah, Département de pathologie, Salt Lake City, UT
6. Pathologistes régionaux et universitaires associés, Inc. (Laboratoires ARUP), Salt Lake City, UT
7. Centre médical des anciens combattants George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Épilepsie atypique dans le déficit immunitaire commun variable : une série de cas dans un seul établissement
Galli J (1), Crane P (2), Kresser J (3), Klein J (1), Gundlapalli A (4,5), Graff-Radford J (6), Greenlee JE (1), Clardy SL (1,5 ,XNUMX)
1. Université de l'Utah, Département de neurologie, Salt Lake City, UT
2. Université de l'Utah, École de médecine, Salt Lake City, UT
3. Université de l'Utah, Départements de médecine interne et de bioinformatique, Salt Lake City, UT
4. Département de médecine interne, École de médecine de l'Université de l'Utah
5. Centre médical des anciens combattants George E. Wahlen, Salt Lake City, UT. 6Mayo Clinic, Département de neurologie, Rochester, MN
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
L'analyse IRM dans 62 cas de myélite associée à la sarcoïdose identifie les caractéristiques d'imagerie caractéristiques et les indices de la pathogenèse
Murphy OC (1), Jimenez JA (2,3), Barreras P (1), Diaz-Arias L (1), Garcia MA (1), Salazar-Camelo R (1), Reyes MI (1), Pardo CA (1)
1. Division de neuroimmunologie, Hôpital Johns Hopkins, Baltimore, MD, États-Unis
2. Département de neurologie, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombie
3. Neuroclinique, Medellin, Colombie
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Claudication spinale due à un conflit disco-ostéo-artériel antérieur imitant le syndrome de la personne raide
Murphy O (1), Gailloud P (2), Newsome SD (1)
1. Division de neuroimmunologie, Hôpital Johns Hopkins, MD, États-Unis
2. Division de neuroradiologie interventionnelle, Hôpital Johns Hopkins, MD, États-Unis
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Vascularite primaire unilatérale du SNC chez un enfant associée à une PIC accrue et traitée par une thérapie médicale maximale et une hémicraniectomie décompressive
Wang C (1,2), Miles D (2), Rajaram V (2), Whittemore B (2), Greenberg B (1,2)
1. Département de neurologie et de neurothérapie, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX
2. Département de pédiatrie, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology, Philadelphie, PA
Approche clinique de la myélite transverse pédiatrique, des troubles du spectre de la neuromyélite optique et de la myélite flasque aiguë
Abstract
La myélite transverse (TM) pédiatrique est une maladie acquise à médiation immunitaire qui entraîne une lésion de la moelle épinière et se manifeste souvent par une faiblesse, un engourdissement, un dysfonctionnement intestinal et/ou un dysfonctionnement de la vessie. Les étiologies multiples de la myélite peuvent entraîner une présentation clinique similaire, y compris la myélite transverse idiopathique (TM), la sclérose en plaques (SEP), le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) associé aux anticorps anti-aquaporine 4, la maladie des anticorps MOG et la myélite flasque aiguë ( AFM). Le diagnostic repose sur la reconnaissance clinique du syndrome et la confirmation de l'inflammation par l'imagerie et/ou des études de laboratoire. Le traitement aigu vise à réduire les lésions à médiation immunitaire, et un traitement préventif chronique peut être indiqué s'il est déterminé que la MT est une manifestation d'un trouble récurrent (c'est-à-dire NMOSD). La reconnaissance et le traitement rapides de la myélite transverse aiguë sont essentiels, car ils peuvent être associés à une morbidité importante et à une invalidité à long terme.
Nouvelle précision diagnostique de la myélite transverse et expériences des patients
Abstract
IMPORTANT : Les patients atteints de maladies rares ont souvent un retard de diagnostic et de traitement. Comprendre la prévalence et l'impact du diagnostic tardif dans la myélite transverse pourrait déclencher des initiatives éducatives dirigées pour accroître la sensibilisation des cliniciens et améliorer les soins.
OBJECTIF : Déterminer si les symptômes au début ou le fournisseur de soins initialement approché étaient associés au délai de diagnostic, de traitement ou de résultat chez les patients atteints de myélite transverse.
CONCEPTION : Il s'agissait d'une enquête standardisée en ligne auprès des patients et des soignants pour recueillir des données sur l'expérience médicale initiale. Les patients ont été recrutés via les médias sociaux pour répondre à une enquête sur les symptômes initiaux, le prestataire de soins approché pour le diagnostic, les premiers événements (admission à l'hôpital, test, renvoi à la maison, etc.), le premier diagnostic, le délai de traitement et les résultats. Les données ont été recueillies par une organisation indépendante à but non lucratif de défense des patients (The Siegel Rare Neuroimmune Association) et fournies aux chercheurs pour analyse.
CONTEXTE: Il s'agissait d'une enquête en ligne auprès d'une cohorte prévalente d'individus diagnostiqués avec une myélite transverse.
PARTICIPANTS : Des patients atteints de divers troubles auto-immuns ont répondu à l'enquête. Ceux-ci comprenaient des patients atteints de sclérose en plaques, de neuromyélite optique, d'encéphalomyélite aiguë disséminée et de myélite transverse idiopathique. Seules les données sur les patients, âgés de plus d'un an, avec un diagnostic de myélite transverse ont été incluses dans l'étude.
Greenberg B, Krishnan C, Harder L. Nouvelle précision diagnostique de la myélite transverse et expériences des patients. Trouble de la relation Mult Scler, 2019, 30: 42-44
Deux patients atteints de neuromyélite optique positive à l'aquaporine-4 et de lymphome à cellules T
K. Blackburn, C. Wang, B. Greenberg
Présentation par affiche au Forum ACTRIMS 2019, Dallas, Texas
Un projet d'amélioration de la qualité étudiant l'intégration d'un algorithme de diagnostic proposé sur l'encéphalite des patients hospitalisés dans le dossier médical électronique et son impact sur la durée du séjour à l'hôpital
Kaplan T, Kresser J, Galli J, Cho T, Clardy S, Piquet A
Présentation par affiche lors de la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology. Philadelphie, Pennsylvanie
Neurosarcoïdose : expérience longitudinale dans un système de soins de santé universitaire à centre unique
Lord J, Bacharach R, Galli J, Kresser J, Klein J, Dewitt D, Paz Soldán MM, Rose J, Greenlee J, Clardy S
Présentation par affiche lors de la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology. Philadelphie, Pennsylvanie
Implication neurologique dans le syndrome de Sjögren séronégatif avec biopsie labiale positive : une expérience à centre unique
Wong KH, Galli J, Bacharach R, Klein J, Esquibel L, Pace L, Lebeidz-Odrobina D, Rose J, Trump B, Hull C, Greenlee J, Clardy S
Présentation par affiche lors de la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology. Philadelphie, Pennsylvanie
Leucoencéphalite aiguë hémorragique de l'adulte : rôle de l'imagerie pondérée en fonction de la sensibilité dans le diagnostic et importance d'une immunothérapie précoce agressive
Sucre D, Galli J, Clardy S, Greenlee J
Présentation par affiche lors de la réunion annuelle 2019 de l'American Academy of Neurology. Philadelphie, Pennsylvanie
2018
Syndromes des glycoprotéines anti-myélines oligodendrocytes nouvellement diagnostiqués en milieu hospitalier : expérience de six mois dans un centre pédiatrique tertiaire
2. Centre médical pour enfants Dallas, Dallas, TX
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2018 de l'American Neurological Association, Atlanta, GA
Myélite flasque aiguë : résultats du traitement d'un centre de référence tertiaire
Série de cas de quatre joueurs de football du secondaire atteints de sclérose en plaques
2. Département de psychiatrie, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX
Cohorte positive à la glycoprotéine des oligodendrocytes de la myéline de 15 patients : caractéristiques cliniques, d'imagerie et de tomographie par cohérence optique
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2018 de l'American Academy of Neurology, Los Angeles, Californie
Encéphalomyélite aiguë disséminée fulminante associée à une augmentation de la pression intracrânienne et des anticorps anti-MOG : présentation de quatre cas
Wang C (1,2), Narayan R (3), Miles D (2), Greenberg B (1,2)
1. University of Texas Southwestern Medical Center, Département de neurologie et de neurothérapie, Dallas, TX
2. Centre médical pour enfants Dallas, Dallas, TX
3. Institut neurologique de Barrow, Phoenix, AZ
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2018 de la Child Neurology Society, Chicago, IL
Caractéristiques uniques des résultats de la tomographie par cohérence optique (OCT) et des tests d'acuité visuelle chez les patients pédiatriques positifs aux anticorps de la myéline oligodendrocyte glycoprotéine (MOG)
Abstract
CONTEXTE: L'implication du nerf optique dans le syndrome associé aux anticorps glycoprotéiques anti-oligodendrocytes de la myéline (syndrome MOG ab) a tendance à avoir des caractéristiques uniques. Peu d'études ont rapporté des mesures de tomographie par cohérence optique (OCT) telles que les résultats de l'épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes dans le cadre du syndrome pédiatrique MOG ab.
OBJECTIFS: Le but de cette étude est de comparer l'acuité visuelle entre les cohortes pédiatriques MOG ab positives et MOG ab négatives et d'examiner les corrélations avec les résultats de l'OCT.
Méthodes : Nous avons inclus des patients ambulatoires de moins de 18 ans qui avaient une névrite optique (ON) d'au moins un œil et qui ont effectué des tests visuels et OCT dans l'étude. L'ON a été défini sur la base des résultats cliniques ou OCT. Le test d'anticorps a été obtenu à l'aide d'un test basé sur les cellules. Les principales analyses d'intérêt ont étudié les différences d'acuité visuelle à faible contraste stratifiées par les plages RNFL définies et par la positivité des anticorps.
RÉSULTATS : Nous avons analysé 28 yeux de 14 patients anti-MOG (cohorte MOG-ON), 18 yeux de 9 patients anti-AQP4 (cohorte AQP4-ON) et 26 yeux de 13 patients testés négatifs pour les deux anticorps (séronégatifs Cohorte ON). Les yeux MOG-ON avec aucun événement clinique rapporté avaient une épaisseur de RNFL inférieure à l'épaisseur minimale de RNFL des yeux séronégatifs-ON ou AQP4-ON avec zéro attaque clinique dans la plupart des segments rétiniens. Dans la plage la plus basse du RNFL (RNFL <50 um) dans la plupart des segments rétiniens, la cohorte MOG-ON avait une acuité visuelle supérieure statistiquement significative par rapport à la cohorte AQP4. CONCLUSIONS: Les patients atteints de troubles du SNC médiés par les anticorps anti-MOG peuvent souffrir d'événements ON subcliniques avec des réductions significatives de la RNFL. Malgré des lésions tout aussi importantes du nerf optique, les patients positifs au MOG-Ac ont une acuité visuelle relativement préservée. Narayan RN, McCreary M, Conger D, Wang C, Greenberg BM. Caractéristiques uniques des résultats de la tomographie par cohérence optique (OCT) et des tests d'acuité visuelle chez les patients pédiatriques positifs aux anticorps de la glycoprotéine oligodendrocyte de la myéline (MOG). Trouble de la relation Mult Scler. 2018 décembre 15;28:86-90.
Myélite flasque aiguë : clés du diagnostic, questions sur le traitement et orientations futures
Abstract
L'augmentation des cas de myélite flasque aiguë (AFM) en 2018 aux États-Unis, avec 62 cas dans 22 États confirmés par les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) des États-Unis au 16 octobre 2018, suit le schéma biennal de la fin pics d'été / début d'automne dans les cas signalés qui ont été largement reconnus pour la première fois en 2014. Les cas et les grappes d'AFM ont été dispersés dans tout le pays, et donc certains cliniciens ont moins d'expérience avec cette maladie émergente. Les professionnels de la santé et les parents de partout au pays sont inquiets pour de bonnes raisons : la présentation peut être subtile et facilement manquée, le diagnostic différentiel est complexe, il existe des complications potentielles à long terme et aucun traitement efficace établi n'est disponible.
Hopkins SE, Elrick MJ, Messacar K. Myélite flasque aiguë - Clés du diagnostic, questions sur le traitement et orientations futures. JAMA Pédiatre. 2018 novembre 30.
Médicaments expérimentaux en développement pour prévenir les rechutes de la neuromyélite optique
Abstract
En peu de temps depuis 2014, trois études pivots mondiales sur les troubles du spectre de la neuromyélite optique ont été lancées : eculizumab, SA237 et inebelizumab, chacune basée sur un mécanisme unique. Domaines couverts : dans cette revue, nous fournissons une discussion sur les données d'essai disponibles pour chaque médicament, une brève description de la conception de l'essai et notre avis d'expert sur les avantages et les risques potentiels. Avis d'expert : L'éculizumab, un inhibiteur du complément C5, peut s'avérer utile dans le traitement des cas réfractaires de NMOSD, mais les médecins doivent être conscients du risque connu d'infection à méningocoque. SA237, un bloqueur des récepteurs de l'interleukine-6, peut être efficace pour réduire le risque de rechute et a également le potentiel de réduire la douleur neuropathique dans le NMOSD. L'inebelizumab, un agent de déplétion des lymphocytes B, n'a jamais été testé dans le NMOSD, mais sur la base de nombreuses preuves d'efficacité avec la déplétion des lymphocytes B à l'aide de rituximab, l'inebelizumab devrait fonctionner au moins aussi bien.
Paul F, Murphy O, Pardo S, Levy M. Médicaments expérimentaux en développement pour prévenir les rechutes de la neuromyélite optique. Expert Opin Investig Drogues. 2018;27(3):265-271.
Syndrome anti-MOG atypique avec méningo-encéphalite aseptique et présentation pseudotumorale de type cérébral
Abstract
OBJECTIF : Décrire 2 cas atypiques de syndrome démyélinisant lié aux anticorps anti-MOG.
MÉTHODOLOGIE : Série de cas.
RÉSULTATS : Nous présentons deux cas. Le cas 1 est une femme de 18 ans qui s'est présentée avec des maux de tête, une vision floue et un œdème papillaire et a été initialement diagnostiquée avec un syndrome pseudotumor cerebri. Le LCR a montré une pression d'ouverture légèrement élevée et une pléocytose lymphocytaire et un diagnostic de méningite aseptique a été envisagé. L'IRM du cerveau et de la moelle épinière a révélé une névrite optique bilatérale simultanée étendue longitudinalement et de multiples lésions de la moelle épinière. Le cas 2 est un homme de 28 ans qui s'est présenté initialement avec une névrite optique unilatérale suivie d'une méningite aseptique trois semaines plus tard et par la suite d'une encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM). La sérologie était positive pour les anticorps anti-MOG sur un test basé sur les cellules dans ces deux cas.
DISCUSSION: Bien que la névrite optique bilatérale ait été bien décrite dans les troubles liés au MOG, la méningite aseptique et les syndromes pseudotumoraux de type cérébral sont des présentations alternatives notables. La présence d'éosinophiles dans le LCR (chez le premier patient) est une découverte unique dans notre série de cas.
CONCLUSION: Chez un patient présentant une méningite aseptique, la présence d'une névrite optique, de lésions cérébrales et/ou médullaires doit faire suspecter un syndrome lié à MOG-Ab.
Narayan RN, Wang C, Sguigna P, Husari K, Greenberg B. Syndrome anti-MOG atypique avec méningo-encéphalite aseptique et présentations pseudotumorales de type cérébral. Trouble de la relation Mult Scler. 2019 janvier;27:30-33. doi : 10.1016/j.msard.2018.10.003. Publication en ligne du 2018 octobre 3.
Encéphalite virale
Abstract
Les virus sont une cause fréquente d'encéphalite. Les virus courants ou importants responsables de l'encéphalite comprennent les virus de l'herpès, les arbovirus, les entérovirus, les paréchovirus, les oreillons, la rougeole, la rage, Ebola, le virus de la chorioméningite lymphocytaire et les hénipavirus. D'autres virus peuvent provoquer une encéphalopathie. Les facteurs liés à l'hôte et les caractéristiques cliniques de l'infection sont importants à prendre en compte pour identifier la cause de l'encéphalite. L'évaluation du liquide céphalo-rachidien, les études de réaction en chaîne sérologique/polymérase et la neuroimagerie sont les pierres angulaires de l'évaluation diagnostique de l'encéphalite. Les formes traitables d'encéphalite sont importantes à considérer dans tous les cas. L'inflammation du système nerveux central peut également survenir en raison d'une auto-immunité post-infectieuse, telle qu'une encéphalomyélite aiguë disséminée ou une encéphalite à médiation par anticorps après une encéphalite à virus herpès simplex.
Venkatesan A, Murphy OC. Encéphalite virale. Neurol Clin. 2018.
Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Associated With Gray Matter Predominant Transverse Myelitis Imiting Acute Flaccid Myelitis : Une présentation de deux cas
Abstract
CONTEXTE :
Les troubles associés aux anticorps anti-myéline oligodendrocyte glycoprotéine (MOG) se manifestent fréquemment par une névrite optique, une myélite transverse et une encéphalomyélite aiguë disséminée. Bien que leurs phénotypes cliniques chevauchent des affections inflammatoires récurrentes du système nerveux central (SNC) telles que la sclérose en plaques et le trouble du spectre de la neuromyélite optique, les syndromes liés au MOG surviennent fréquemment dans un groupe d'âge plus jeune. Chez les enfants, la myélite transverse étendue longitudinalement (LETM) est moins spécifique du trouble du spectre de la neuromyélite optique associée à l'anti-aquaporine-4 et a également été rapportée dans la sclérose en plaques pédiatrique, la myélite transverse idiopathique et la myélite flasque aiguë.
METHODES:
Nous résumons deux patients avec des anticorps MOG positifs et une myélite.
RÉSULTATS:
Nous avons identifié deux personnes atteintes de LETM associé à un anti-MOG qui démontrent principalement une implication de la matière grise. Cliniquement, ces patients présentaient une hyperréflexie et une amélioration rapide avec les immunothérapies.
CONCLUSIONS:
Les maladies anti-MOG peuvent provoquer des LETM avec une prédominance de matière grise mimant une myélite flasque aiguë, mais cliniquement ces patients peuvent avoir des réflexes conservés et répondre favorablement aux immunothérapies.
Wang C, Narayan R, Greenberg B. Anti-Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody Associated With Gray Matter Predominant Transverse Myelitis Imiting Acute Flaccid Myelitis: A Presentation of Two Cases. Pédiatre Neurol. 2018 septembre;86:42-45. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2018.06.003. Publication en ligne le 2018 juillet 10.
Profils quantitatifs comparatifs cliniques, de neuroimagerie et fonctionnels chez les enfants atteints de myélite flasque aiguë aux stades aigu et convalescent de la maladie
Abstract
OBJECTIF : Quantifier les caractéristiques de la myélite flasque aiguë (AFM) aux stades aigu et convalescent.
MÉTHODE : Il s'agissait d'une série de cas rétrospectifs d'enfants atteints d'AFM évalués dans une seule institution aux États-Unis (2014-2017). Les myélopathies aiguës inflammatoires/ischémiques ont été exclues. Des bilans neurologiques et une analyse quantitative segmentaire des anomalies de signal sur l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la moelle épinière ont été réalisées.
RÉSULTATS : Seize patients (11 hommes, cinq femmes) ont été évalués. L'âge médian au début était de 4 ans (écart interquartile [IQR] 3-6 ans). Tous présentaient une faiblesse parainfectieuse aiguë des membres, un examen des motoneurones inférieurs et une pléocytose du liquide céphalo-rachidien. Sur l'IRM aiguë de la moelle épinière, des hypersignaux T2 étendus longitudinalement ont été identifiés dans toute la moelle épinière, principalement dans la matière grise ; cinq patients sur 12 présentaient des hypersignaux T2 du tronc cérébral dorsal. À un suivi médian de 2 mois (IQR 2-3 mois), l'IRM de la moelle épinière s'est améliorée chez sept patients sur neuf, bien que des hyperintensités focales en T2 aient persisté dans la substance grise cervicale et lombaire. Lors d'un suivi médian de 4 mois (IQR 2-6mo), le score global du Medical Research Council est passé d'une médiane de 29 à 32 ; les groupes musculaires distaux se sont améliorés plus que les groupes proximaux ; quatre patients sur 16 étaient dépendants d'un ventilateur ; et deux des 16 patients étaient tétraplégiques.
INTERPRÉTATION : Bien que les patients puissent montrer une nette amélioration de la neuroimagerie des stades aigus aux stades de convalescence, la majorité des enfants atteints de MFA ont une récupération motrice limitée et une incapacité continue. Les cliniciens doivent tenir compte du moment des examens cliniques et de neuroimagerie lors de l'évaluation du diagnostic et du pronostic.
CE QUE CET ARTICLE AJOUTE : Au cours de l'épidémie de myélite flasque aiguë de 2014 à 2017 aux États-Unis, la récupération clinique a été meilleure dans les groupes musculaires distaux que proximaux. La moelle épinière lombaire présentait plus d'anomalies résiduelles à la convalescence.
Gordon-Lipkin E, Muñoz LS, Klein JL, Dean J, Izbudak I, Pardo CA. Profils cliniques, de neuroimagerie et fonctionnels quantitatifs comparatifs chez les enfants atteints de myélite flasque aiguë aux stades aigu et convalescent de la maladie. Dev Med Enfant Neurol. 2018 septembre 17.
Trouble du spectre de la neuromyélite optique chez les membres du service actif
Williams JP (1,2,3), Galli J (1,2), Groshans KA (4), Horvat DE (4), Austin S (2), Pittock SJ (5), Rose JW (1,6), Carlson NG (1,6,7), Greenlee JE (1,2), Soldan MMP (1,2), Tagg NT (4,8), Clardy SL (1,2,6)
1. Université de l'Utah, Département de neurologie, Salt Lake City, UT
2. Centre médical du Département des Anciens Combattants George E. Wahlen, Salt Lake City, UT
3. Institut de technologie de l'US Air Force
4. Centre médical militaire national Walter Reed
5. Laboratoire de neuroimmunologie de la clinique Mayo, Rochester, MN
6. Université de l'Utah, École de médecine, Salt Lake City, UT
7. Université de l'Utah, Département de neurobiologie et d'anatomie, Salt Lake City, UT
8. Service en uniforme Université des sciences de la santé
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2018 de l'American Academy of Neurology, Los Angeles, Californie
Caractérisation et diagnostics alternatifs chez les patients avec détection faussement positive d'auto-anticorps anti-aquaporine-4 par dosage immuno-enzymatique (ELISA)
Williams JP (1,2,3), Street M (4), Badger JK (4), Peterson LK (4), Greenlee JE (1,2), Carlson NG (1,2,5), Rose JW (1,5 ,1,2), Soldan MMP (1,2), Clardy SL (XNUMX)
1. Université de l'Utah, Département de neurologie, Salt Lake City, UT.
2. Centre médical du Département des Anciens Combattants George E. Wahlen, Salt Lake City, UT.
3. Institut de technologie de l'US Air Force.
4. Laboratoires ARUP, Immunologie, Salt Lake City, UT.
5. Université de l'Utah, Département de neurobiologie et d'anatomie, Salt Lake City, UT. Département de neurologie, Hôpital Johns Hopkins, Baltimore, MD, États-Unis.
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Ce n'est pas tout une myélite transverse : le diagnostic différentiel de la myélopathie de la moelle épinière
Mealy M (1), Munoz L (1), Barreras P (1), Garcia M (1,2), Becker D (3), Newsome S (4), Gailloud P (5), Levy M (6), Pardo-Villamizar C (7)
1. Faculté de médecine de l'Université Johns Hopkins
2. Université de Los Andes
3. Institut international de neuroréhabilitation, Hôpital Johns Hopkins
4. Hôpital Johns Hopkins
5. L'hôpital Johns Hopkins
6. Université Johns Hopkins
7. Université Johns Hopkins, département médical de neurologie
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Abstract
Objectif : Étudier rétrospectivement l'éventail des diagnostics chez les patients ayant présenté une suspicion de myélite transverse (TM) vus dans un centre spécialisé dédié aux soins de TM.
Contexte : La MT est un trouble neurologique inflammatoire qui endommage les voies motrices et sensorielles de la moelle épinière. La cause de la MT est variable et souvent jamais découverte. Les patients peuvent présenter n'importe quelle combinaison de faiblesse, d'altération des sensations, de dysfonctionnement des intestins et de la vessie et de dysautonomie. Les myélopathies non immunologiques peuvent provoquer une présentation clinique similaire. En tant que tel, l'investigation est primordiale pour assurer un traitement approprié.
Conception/Méthodes : Nous avons effectué une analyse rétrospective des nouveaux patients référés au Johns Hopkins TM Center (JHTMC) entre 2010 et 2017. Nous avons examiné le profil clinique/temporel, la neuroimagerie et l'évaluation en laboratoire pour établir un diagnostic final.
Résultats : mille patients ont été inclus dans cette analyse (66 % d'ascendance blanche/caucasienne ; 60 % de femmes), dont 62 % ont été confirmés comme ayant une cause inflammatoire pour leur myélopathie, dont 35 % étaient idiopathiques. Un autre 41% était attribuable à une maladie sous-jacente telle que la sclérose en plaques ou le trouble du spectre de la neuromyélite optique. Cependant, 24 % des patients initialement diagnostiqués avec la MT présentaient des causes non inflammatoires de myélopathie, notamment des anomalies vasculaires (38 %) et une myélopathie compressive (24 %). Dix pour cent des cas avaient des évaluations initiales ou un suivi inadéquats, et un diagnostic final n'a pas pu être établi.
Conclusions : Un quart des patients initialement référés au JHTMC pour le diagnostic de la MT présentaient une cause non myélopathique pour leurs symptômes. De plus, parmi les personnes atteintes de MT inflammatoire, 41 % avaient une maladie sous-jacente pour laquelle une immunothérapie à long terme était justifiée. Cette analyse d'une grande cohorte de patients suggère qu'une analyse plus détaillée lors de la présentation aiguë est nécessaire pour s'assurer que les patients reçoivent un traitement adéquat et rapide de la cause sous-jacente des symptômes myélopathiques dans le but d'améliorer les résultats pour les patients.
Caractéristiques cliniques de 100 patients atteints de fistules artério-veineuses spinales à faible débit confirmées par angiographie
O. Murphy (1), C. Pardo (1), P. Gailloud (2)
1. Département de neurologie, Hôpital Johns Hopkins, MD, États-Unis
2. Division de neuroradiologie interventionnelle, The Johns Hopkins Hospital, MD, États-Unis
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Abstract
Objectif : Décrire les caractéristiques cliniques d'une cohorte de patients atteints de fistules artério-veineuses spinales à faible débit symptomatiques (SAVF) et identifier les caractéristiques pouvant orienter le diagnostic.
Contexte : Les SAVF à faible débit sont les malformations vasculaires vertébrales les plus courantes. Ils entraînent une invalidité grave comprenant généralement une paraparésie, des douleurs, un dysfonctionnement de la vessie et de la sexualité. Une fois identifiées, la plupart des SAVF à faible débit peuvent être traitées par des moyens endovasculaires ou chirurgicaux. Cependant, ces lésions sont fréquemment mal diagnostiquées, entraînant un délai prolongé avant traitement (plus d'un an en moyenne) et des résultats fonctionnels compromis.
Méthodes : Nous avons examiné 100 patients consécutifs atteints de SAVFS à faible débit diagnostiqués par angiographie dans notre établissement entre 2007 et 2017. Les caractéristiques analysées comprenaient (mais sans s'y limiter) les informations démographiques, les conditions associées, la présentation clinique (c'est-à-dire le mode, le moment, les facteurs déclenchants, examen neurologique), incapacité à la présentation (échelle d'Aminoff et de Logue) et retard au diagnostic.
Résultats : Les lésions comprenaient des fistules artério-veineuses spinales durales (48 patients), des fistules artério-veineuses épidurales rachidiennes (41 patients) et des fistules artério-veineuses périmédullaires (10 patients). Un patient avait à la fois des fistules artério-veineuses durales et épidurales. L'âge moyen était de 57.8 ans, 79 % des patients étaient des hommes. Ils ont d'abord consulté divers spécialistes, notamment des neurologues, des neurochirurgiens et des urologues. Des antécédents de claudication intermittente et des facteurs de risque de thrombose veineuse, tels qu'un cancer ou une thrombose veineuse profonde antérieure, ont été identifiés dans une proportion significative de cette cohorte. Le diagnostic initial était souvent inexact et entraînait un retard dans la reconnaissance et le traitement du SAVF.
Conclusions : Il s'agit de la plus grande cohorte de patients atteints de SAVF à faible débit décrite à ce jour. Nous soulignons que le diagnostic est fréquemment retardé chez ces patients et décrivons les caractéristiques cliniques qui peuvent inciter les médecins à envisager ce diagnostic (p. ex., âge avancé, sexe masculin, antécédents de claudication intermittente, facteur de risque de thrombose veineuse)
Le spectre des myélopathies de l'enfant : au-delà de la myélite transverse idiopathique
Munoz-Arcos L, Gordon-Lipkin E, Barreras P, Castañeda M, Mealy M, Piedra W, Murphy O, Newsome S, Becker D, Levy M, Pardo C
Département de neurologie, Hôpital Johns Hopkins, Baltimore, MD, États-Unis.
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2018 de l'American Academy of Neurology, Los Angeles, Californie
Abstract
Objectif : Étudier le diagnostic différentiel de la myélopathie pédiatrique dans un centre de myélite.
Contexte : La myélite transverse (TM) est cliniquement indiscernable des autres myélopathies. La différenciation entre les myélopathies inflammatoires ou non inflammatoires chez les enfants est importante pour le traitement et le pronostic.
Méthodes : Examen rétrospectif des patients de moins de 21 ans référés au Johns Hopkins TM Center avec un diagnostic de MT entre 2010 et 2017. Le profil temporel des symptômes, la présentation clinique, l'analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière (SC) ont été examinés. Résultats : Quarante-trois patients ont été inclus. L'âge médian était de 11 ans [IQR 4-15] avec un ratio hommes/femmes de 1. Les résultats cliniques, de laboratoire et d'imagerie étaient compatibles avec une myélopathie inflammatoire (IM) chez 29 patients (infectieux [n = 10], idiopathique [n = 5 ], neuromyélite optique [NMO] [n = 1], trouble du spectre NMO [NMOSD] [n = 1], syndrome clinique isolé [n = 1], autre inflammatoire [n = 11]) et non -myélopathie inflammatoire (NIM) chez 11 patients (ischémie SC [n=9], métabolique [n=2]). Chez 3 patients, l'étiologie n'était pas claire. La plupart des patients ont atteint le nadir neurologique en moins de 6 heures (n = 19), mais ce profil était moins fréquent en IM (n = 11 ; 38 %) qu'en NIM (n = 8 ; 73 %). Une ponction lombaire a été réalisée chez 42/43 patients ; dans 49% au cours des 48 premières heures de présentation. Dans le groupe IM, l'analyse du LCR a démontré une pléiocytose (>5cellules/ul) chez 24/29 (83%) patients et une élévation des protéines (>45mg/dl) chez 16/29 (55%) patients ; contrairement à NIM, dans lequel aucun n'avait de pléocytose et 2/10 (20%) avaient une protéine élevée. Dans l'ensemble, les lésions SC-IRM étaient principalement monofocales (n = 25/43, 58 %) et étendues longitudinalement (n = 37/43, 86 %). Le SC cervico-thoracique était majoritairement impliqué. Douze (28 %) cas présentaient des lésions rehaussées par le SC dont 9 présentaient une MI. 35/43 (81%) patients avaient reçu un traitement avec des stéroïdes intraveineux. Les patients ont été évalués à une médiane de 11 mois [IQR 5-36] après la présentation. Douze (28%) patients ont eu une guérison complète. Les cas de NMO présentaient une maladie récurrente.
Conclusion : Un tiers des cas référés avec un diagnostic de MT étaient NIM. Un diagnostic correct des myélopathies pédiatriques permet un traitement approprié et de meilleurs résultats.
Les biomarqueurs cliniques différencient la myélite des causes vasculaires et autres de myélopathie
Abstract
OBJECTIF: Évaluer la valeur prédictive des caractéristiques cliniques et paracliniques initiales dans la différenciation des myélopathies inflammatoires des autres causes de myélopathie chez les patients avec un diagnostic initial de myélite transverse (TM).
Méthodes : Nous avons analysé la présentation clinique, l'IRM de la moelle épinière et les caractéristiques du LCR dans une cohorte de 457 patients référés à un centre spécialisé en myélopathie avec le diagnostic présomptif de TM. Après évaluation, les myélopathies ont été classées en inflammatoires, ischémiques/AVC, malformations/fistules artério-veineuses, spondylotiques ou autres. Un modèle de régression logistique multivariable a été utilisé pour déterminer les caractéristiques associées au diagnostic final et les prédicteurs qui amélioreraient la précision de la classification.
RÉSULTATS : Sur 457 patients référés comme TM, seuls 247 (54 %) ont été confirmés comme inflammatoires ; les 46 % restants ont été diagnostiqués comme vasculaires (20 %), spondylotiques (8 %) ou autres myélopathies (18 %). Notre modèle prédictif a identifié le profil temporel de la présentation des symptômes (hyperaigu <6 heures, aigu 6-48 heures, subaigu 48 heures-21 jours, chronique >21 jours), l'examen moteur initial et la distribution des lésions IRM comme des caractéristiques qui améliorent la classification correcte. taux de myélopathies de 67 % à 87 % (aire multinomiale sous la courbe augmentée de 0.32 à 0.67), par rapport à la seule prise en compte de la pléocytose du LCR et du rehaussement de gadolinium en IRM. De tous les prédicteurs, le profil temporel des symptômes a le plus contribué à l'augmentation du pouvoir discriminatoire.
CONCLUSIONS : Le profil temporel des symptômes sert de biomarqueur clinique dans le diagnostic différentiel de la MT. L'établissement d'un diagnostic définitif dans la MT nécessite une analyse critique des caractéristiques de l'IRM et du LCR pour écarter les causes non inflammatoires de la myélopathie.
CLASSIFICATION DES PREUVES: Cette étude fournit des preuves de classe IV que pour les patients présentant une myélopathie, le profil temporel des symptômes, l'examen moteur initial et la distribution des lésions IRM distinguent ceux qui ont des myélopathies inflammatoires de ceux qui ont d'autres causes de myélopathie.
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Barreras P, Fitzgerald KC, Mealy MA, Jimenez JA, Becker D, Newsome SD, Levy M, Gailloud P, Pardo CA. Les biomarqueurs cliniques différencient la myélite des causes vasculaires et autres de myélopathie. Neurologie. 2018 janvier 2;90(1):e12-e21
Syndrome de la personne raide avec anticorps anti-GAD65 au sein de l'administration nationale de la santé des anciens combattants
Abstract
INTRODUCTION: Le syndrome de la personne raide (SPS) est un trouble neurologique caractérisé par une rigidité musculaire principalement dans les muscles du tronc, généralement associée à des auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l'acide glutamique décarboxylase 65 kD (GAD65). Les informations épidémiologiques sur les patients atteints de SPS sont limitées.
MÉTHODES : Nous avons effectué un examen rétrospectif des cas à l'aide du système de dossiers médicaux électroniques de la National United States Veterans Affairs Health Administration. Nous avons analysé la prévalence, la démographie, les caractéristiques de la maladie et les résultats du traitement chez les patients SPS positifs pour les anticorps anti-GAD65.
RÉSULTATS : Quinze patients répondaient à nos critères. La prévalence ponctuelle était de 2.06 par million et la prévalence de la période était de 2.71 par million. Le ratio hommes/femmes était de 14:1. Tous les patients ont bénéficié d'un traitement par antispasmodiques symptomatiques. Dix des 15 patients ont reçu des immunoglobulines intraveineuses, la majorité démontrant des scores de Rankin modifiés stables ou améliorés.
DISCUSSION: Cette enquête était une vaste étude épidémiologique nord-américaine de SPS avec des patients à prédominance masculine. Le traitement symptomatique a été bénéfique pour la plupart des patients, avec un bénéfice durable moins clair de l'immunothérapie. Nerf musculaire 58: 801-804, 2018.
Galli JR, Austin SD, Greenlee JE, Clardy SL. Syndrome de la personne raide avec anticorps anti-GAD65 au sein de l'administration nationale de la santé des anciens combattants. Muscle Nerve. 2018 décembre;58(6):801-804. doi : 10.1002/mus.26338. Publication en ligne du 2018 novembre 20.
2017
Comparaison des patients pédiatriques positifs et négatifs pour la glycoprotéine des oligodendrocytes de la myéline (MOG) dans un centre tertiaire
Cynthia Wang, M.D.
Benjamin Greenberg, M.D.
Neurologie, UT Southwestern Medical Center, Dallas, TX, États-Unis.
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2017 de l'American Neurological Association, San Diego, Californie
Myélite transverse familiale associée à une mutation du gène VPS37A
Michael Levy, M.D., Ph.D.
Département de médecine, Université Johns Hopkins, Baltimore, MD, États-Unis.
Présentation orale à la réunion annuelle 2017 de l'American Academy of Neurology, Boston, MA
Le rendement de l'IRM conventionnelle initiale dans 115 cas de malformations vasculaires vertébrales confirmées par angiographie
Abstract
L'IRM est le principal outil de dépistage des patients atteints de myélopathie. La décision d'obtenir une imagerie supplémentaire, notamment une angiographie rachidienne, est généralement basée sur les résultats initiaux de l'IRM. Cette étude a analysé rétrospectivement le rendement de l'IRM initiale dans une cohorte de patients présentant des malformations vasculaires confirmées par angiographie. L'IRM obtenue au début des symptômes était disponible chez 115 patients avec des malformations vasculaires à haut débit (29 cas) ou à bas débit (86 cas). L'IRM était classée « positive » lorsque le rapport mentionnait une malformation vasculaire ou « négative » lorsqu'elle était considérée comme normale ou lorsqu'un autre diagnostic était évoqué. L'IRM initiale était positive chez 61 patients (53.0 %), identifiant correctement 28 lésions à haut débit (96.6 %) mais seulement 33 à bas débit (38.4 %). Des vides de flux ont été notés dans 96.6 % des lésions à haut débit et 38.4 % des lésions à bas débit. Les anomalies du signal T2 (77.4 %) et le rehaussement parenchymateux (54.5 %) étaient également fréquents dans les anomalies de bas débit. Les patients avec une IRM négative avaient un délai moyen de 111 jours avant l'angiographie et de 239 jours avant le traitement ; ces intervalles étaient de 27 et 76 jours pour ceux dont l'IRM était positive. En résumé, l'IRM montre un rendement élevé pour les malformations vasculaires à haut débit, c'est-à-dire caractérisées par des vides de flux proéminents sur les images pondérées en T2, mais mal diagnostiquées dans plus de 60 % des lésions à bas débit. Le pourcentage d'anomalies correctement identifiées correspondait au pourcentage de vides d'écoulement observés dans les deux groupes, indiquant une dépendance excessive à ce signe pour le diagnostic des lésions à écoulement lent. Les résultats de l'IRM dans les malformations vasculaires à débit lent se chevauchent avec d'autres conditions, notamment la myélite transverse, qui a été initialement attribuée à tort à 40 % des lésions à débit lent dans notre cohorte.
El Mekabaty A, Pardo CA, Gailloud P. Le rendement de l'IRM conventionnelle initiale dans 115 cas de malformations vasculaires vertébrales confirmées par angiographie. J Neurol. 2017 Apr;264(4):733-739.
Analyse de 30 angiographies rachidiennes signalées à tort comme normales chez 18 patients présentant des malformations vasculaires rachidiennes ultérieurement documentées
Abstract
Contexte et objectif : Le diagnostic précoce des malformations vasculaires rachidiennes souffre de la non-spécificité de leurs présentations cliniques et radiologiques. L'angiographie rachidienne nécessite une approche méthodique pour offrir un haut rendement diagnostique. La perspective d'études faussement négatives est particulièrement pénible lorsqu'il s'agit d'affections à fenêtre thérapeutique étroite. Le but de cette étude était d'identifier les facteurs conduisant à des résultats manqués ou à des études inadéquates chez les patients atteints de malformations vasculaires vertébrales.
MATERIELS ET METHODES: Les dossiers cliniques, les résultats de laboratoire et les caractéristiques d'imagerie de 18 patients atteints de fistules artério-veineuses spinales et au moins 1 angiographie antérieure lue comme normale ont été examinés. L'état clinique a été évalué avant et après le traitement à l'aide de l'échelle d'incapacité d'Aminoff-Logue.
RÉSULTATS : Dix-huit patients avec 19 lésions ont subi un total de 30 angiographies rachidiennes négatives. Les lésions comprenaient 9 fistules artério-veineuses épidurales, 8 fistules artério-veineuses durales et 2 fistules artério-veineuses périmédullaires. Dix-sept patients ont eu un traitement endovasculaire (11) ou chirurgical (6), avec un délai variant entre 1 semaine et 32 mois ; le score d'Aminoff-Logue s'est amélioré chez 13 (76.5 %). Les facteurs suivants ont été identifiés comme causes des résultats inadéquats : 1) lésion documentée par angiographie mais non identifiée (55.6 %) ; 2) région d'intérêt non documentée (29.6 %) ; ou 3) niveau investigué mais injection techniquement insuffisante (14.8 %).
CONCLUSIONS: Tous les angiogrammes rapportés à tort comme normaux ont été causés par des facteurs corrigibles dépendant de l'opérateur. La non-reconnaissance des lésions documentées était la cause d'erreur la plus fréquente. Le potentiel d'études faussement négatives devrait être réduit par l'adoption de normes techniques et de formation rigoureuses et par des examens de deuxième opinion.
Barreras P, Heck D, Greenberg B, Wolinsky JP, Pardo CA, Gailloud P. Analyse de 30 angiogrammes rachidiens faussement signalés comme normaux chez 18 patients présentant des malformations vasculaires rachidiennes ultérieurement documentées. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Sep;38(9):1814-1819.
Immunosénescence : le rôle du vieillissement dans la prédisposition aux complications neuro-infectieuses liées au traitement de la sclérose en plaques
Abstract
OBJET DE L'EXAMEN : Cet examen met en évidence certains des changements importants du système immunitaire qui se produisent au cours du processus de vieillissement normal. L'immunosénescence en tant que concept est directement pertinente pour le monde de la neuro-inflammation, car elle peut être un facteur contribuant aux risques associés à certaines des thérapies immunosuppressives et immunomodulatrices actuelles utilisées dans le traitement de la sclérose en plaques (SEP) et d'autres troubles inflammatoires.
RÉSULTATS RÉCENTS : Des changements qualitatifs et quantitatifs profonds se produisent dans les compartiments de l'immunité adaptative et innée au cours du vieillissement. Ces changements peuvent expliquer pourquoi les patients plus âgés courent un risque accru d'infections et de mortalité associée aux infections. Les changements associés à l'immunosénescence peuvent être additifs ou synergiques avec les effets produits par les médicaments immunomodulateurs et immunosuppresseurs. Les cliniciens doivent faire preuve d'une grande vigilance dans la surveillance du risque d'infections chez les patients âgés sous ces traitements.
Grebenciucova E, Berger JR. Immunosénescence : le rôle du vieillissement dans la prédisposition aux complications neuro-infectieuses liées au traitement de la sclérose en plaques. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017 août;17(8):61.
2016
Une myélopathie étendue longitudinalement associée à de multiples fistules artério-veineuses rachidiennes chez un patient atteint du syndrome de Cowden : à propos d'un cas
Abstract
CONTEXTE: Le syndrome de Cowden est un syndrome autosomique dominant caractérisé par de multiples hamartomes et un risque accru de cancer. Elle est associée à des mutations du gène de la phosphatase et de l'homologue de la tensine (PTEN) qui code pour une phosphatase suppresseur de tumeur.
OBJECTIF: L'étude visait à rapporter un cas inhabituel de multiples fistules artério-veineuses épidurales spinales chez un patient diagnostiqué avec le syndrome de Cowden.
CONCEPTION DE L'ÉTUDE : Il s'agit d'un rapport de cas.
ÉCHANTILLON DE PATIENT : Le patient est une femme de 57 ans.
Méthodes : Nous rapportons le cas d'une femme de 57 ans ayant des antécédents de cancers multiples, avec une exacerbation aiguë d'une faiblesse et d'un engourdissement des membres inférieurs qui avait progressé pendant un mois.
RÉSULTATS: L'imagerie par résonance magnétique a montré un signal anormal dans la moelle épinière thoraco-lombaire, avec amélioration après administration de contraste. Une angiographie rachidienne a confirmé la présence de multiples fistules artério-veineuses épidurales rachidiennes. Les tests génétiques ont confirmé le diagnostic de syndrome de Cowden avec une mutation dans l'intron 3 du gène PTEN.
CONCLUSIONS: Les malformations vasculaires vertébrales surviennent chez les patients atteints du syndrome de Cowden, et elles peuvent être multifocales et localement agressives. Il est important d'élever la suspicion de syndrome de Cowden chez les patients présentant des anomalies vasculaires de la moelle épinière et des antécédents de cancers multiples, car le diagnostic génétique correct peut avoir des implications pour la prise en charge et le dépistage du cancer.
Barreras P, Gailloud P, Pardo CA. Une myélopathie étendue longitudinalement associée à de multiples fistules artério-veineuses rachidiennes chez un patient atteint du syndrome de Cowden : à propos d'un cas. Spine J. 2018 Jan;18(1):e1-e5.
2015
Myélopathies associées aux inhibiteurs du TNF-alpha : une complication neurologique chez les patients atteints de troubles rhumatologiques
Abstract
OBJECTIFS: Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha (TNFα-I) sont des agents biologiques utilisés dans le traitement des troubles rhumatologiques. Le TNFα-I a été associé à des troubles démyélinisants imitant la sclérose en plaques. Le but de ce rapport est d'illustrer des cas de myélopathie qui se sont développés lors de l'utilisation de TNFα-I.
Méthodes : Nous décrivons les caractéristiques cliniques, de neuroimagerie et de laboratoire de 4 cas de myélopathie associée au TNFα-I.
RÉSULTATS : La durée moyenne d'exposition au TNFα-I était de 27 [12-36] mois. Trois des quatre patients présentaient une myélopathie inflammatoire active car les lésions IRM de la moelle épinière rehaussées de gadolinium et de pléocytose du LCR ou de bandes oligoclonales étaient présentes. Tous les patients avaient une IRM cérébrale normale au moment de la présentation.
CONCLUSIONS: Le TNFα-I peut jouer un rôle dans le développement de myélopathies en l'absence d'atteinte cérébrale ou d'autres caractéristiques de la maladie démyélinisante. Une myélopathie associée au TNFα-I doit être envisagée chez les patients ayant des antécédents de traitement par le TNFα-I qui présentent des symptômes de myélopathie.
Barreras P, Mealy MA, Pardo CA. Myélopathies associées aux inhibiteurs du TNF-alpha : une complication neurologique chez les patients atteints de troubles rhumatologiques. J Neurol Sci. 2017 février 15;373:303-306.
Méthylprednisolone intraveineuse versus échange plasmatique thérapeutique pour le traitement de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur n-méthyl-d-aspartate : une revue rétrospective
Abstract
INTRODUCTION : L'encéphalite à anticorps anti-N-méthyl-d-aspartate (NMDA) est une forme d'encéphalite auto-immune de plus en plus reconnue. Les traitements conventionnels comprennent des thérapies telles que les corticostéroïdes, l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) et/ou l'échange de plasma thérapeutique (ETP). Bien que le TPE soit régulièrement utilisé pour le traitement de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA, l'American Society for Apheresis ne lui a donné qu'une recommandation de catégorie III. Les immunothérapies administrées plus tôt chez les patients sans tumeur peuvent faciliter des récupérations plus rapides, mais il n'est pas clair si l'ETP est supérieure ou non aux stéroïdes et/ou aux IgIV.
MÉTHODES : Nous avons évalué rétrospectivement 10 des 14 patients ayant reçu des stéroïdes et de l'ETP avec des scores de Rankin modifiés et évalué subjectivement le point d'amélioration soutenue la plus importante chez les 14 patients.
Résultats : Chez les patients ayant reçu à la fois corticoïdes et ETP dans notre établissement au cours d'une même hospitalisation (seulement 10 patients sur 14), 7 patients sur 10 après TPE se sont améliorés avec le score de Rankin modifié versus 3/10 patients après corticoïdes. L'amélioration moyenne du score de Rankin modifié après stéroïdes dans ce groupe était de -0.1 contre 0.4 après TPE. Sur la base d'une analyse subjective des dossiers au cours de laquelle les 14 patients ont été évalués, l'amélioration soutenue la plus importante s'est produite immédiatement après le troisième-cinquième échange chez 9 patients sur 14, alors que seuls 2 patients sur 14 semblaient avoir eu un bénéfice significatif immédiatement après la prise de stéroïdes.
CONCLUSIONS: Il s'agit de données préliminaires convaincantes qui suggèrent que les corticostéroïdes pourraient ne pas être aussi efficaces que les stéroïdes suivis d'ETP. Compte tenu de l'importance d'un traitement sensible au temps, des études plus formelles pourraient éclairer le traitement de première ligne idéal pour l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA.
DeSena AD, Noland DK, Matevosyan K, King K, Phillips L, Qureshi SS, Greenberg BM, Graves D. Méthylprednisolone intraveineuse versus échange plasmatique thérapeutique pour le traitement de l'encéphalite à anticorps anti-n-méthyl-d-aspartate : Une revue rétrospective. J Clin Apher. 2015 Aug;30(4):212-6.
2014
Trois phénotypes d'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez l'enfant : prévalence des symptômes et pronostic
Abstract
CONTEXTE: L'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-d-aspartate (NMDA) devient une cause de plus en plus reconnue d'encéphalopathie chez les personnes précédemment présumées atteintes d'encéphalite virale. Diverses manifestations de cette maladie comprennent une altération de l'état mental, des changements de comportement, des convulsions et des troubles du mouvement. Nous avons noté trois sous-types distincts de cette maladie qui semblent avoir des réponses différentes aux immunothérapies et des différences de pronostic.
MÉTHODES ET PATIENTS: Nous rapportons huit patients observés à notre hôpital pour enfants de 2009 à 2013 qui semblent clairement appartenir à l'une de nos trois catégories cliniques. Pour trouver des articles comparables reflétant cette classification, nous avons ensuite effectué une recherche MEDLINE de tous les articles impliquant le titre « encéphalite anti-récepteurs NMDA » ou simplement la phrase clé « encéphalite NMDA », et nous avons trouvé 162 articles à examiner. Vingt-deux articles ont été éliminés en raison de la science fondamentale, et nous avons pu examiner 105 des articles restants, dont la plupart étaient des rapports de cas ou des séries de cas, même si quelques-uns étaient des revues plus importantes. Pour les besoins de notre revue, nous avons défini l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA de type 1 ou "classique" comme ayant une durée < 60 jours et se caractérisant principalement par un état catatonique ou stuporeux, de type 2 ou à prédominance psychiatrique anti-récepteur NMDA encéphalite à anticorps comme ne présentant aucun état catatonique ou stuporeux notable en plus de la présence de symptômes principalement comportementaux et psychiatriques, et encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA de type 3 ou à prédominance de catatonie comme ayant une durée de ≥ 60 jours dans un état principalement catatonique ou stuporeux . Résultats. - Nous constatons que les moins bons répondeurs, même aux immunothérapies agressives, sont les patients atteints d'encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA de type catatonie persistante, caractérisée par des périodes prolongées d'encéphalopathie sévère. Les patients présentant des symptômes principalement psychiatriques, que nous appelons l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA à prédominance psychiatrique, ont eu d'excellentes réponses à l'échange plasmatique ou à d'autres immunothérapies et semblent avoir le moins de déficits résiduels lors du suivi. Les patients présentant des représentations assez égales de périodes d'état mental altéré, de problèmes de comportement et de troubles du mouvement semblent avoir un pronostic intermédiaire et nécessitent probablement une immunothérapie agressive précoce. CONCLUSIONS : Dans notre série, nous discutons d'exemples représentatifs de ces sous-types cliniques et de leurs résultats associés, et nous suggérons que le suivi de ces sous-types dans les futurs cas d'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA pourrait conduire à une meilleure compréhension et à une meilleure stratification des risques en ce qui concerne les décisions d'immunothérapie. . DeSena AD, Greenberg BM, Graves D. Trois phénotypes d'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate chez les enfants : prévalence des symptômes et pronostic. Pédiatre Neurol. 2014 Oct;51(4):542-9.
Les modifications de l'état mental "interrupteur de lumière" et l'insomnie irritable sont deux caractéristiques particulièrement saillantes de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA
Abstract
CONTEXTE: L'encéphalite à anticorps anti-N-méthyl-D-aspartate est de plus en plus reconnue comme une cause d'encéphalopathie aiguë et subaiguë chez les adultes et les enfants. Les caractéristiques typiques de ce trouble comprennent un certain degré d'encéphalopathie, des convulsions et souvent une composante de trouble du mouvement. Cependant, sa présentation est très variable et le diagnostic basé uniquement sur les caractéristiques cliniques est souvent retardé.
PATIENTS : Nous rapportons une série de quatre des 12 patients observés à notre hôpital pour enfants entre 2011 et 2013 que nous avons choisis comme exemples particulièrement représentatifs de deux signes cliniques distincts.
Résultats : Chez ces individus atteints d'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate, on note un état on-off très rapide entre réactivité et non-réactivité et/ou insomnie accompagnée d'une irritabilité extrême. Nous décrivons le changement brusque d'état mental comme un « interrupteur léger » parce que les patients peuvent se réveiller en quelques secondes d'un état totalement insensible. L'insomnie constatée chez nos patients était également impressionnante et souvent présente au début de l'évolution des patients.
CONCLUSIONS: Les modifications de l'état mental de l'interrupteur de lumière et l'insomnie irritable sont des caractéristiques précoces importantes de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate qui peuvent signaler la présence de ce trouble. La physiopathologie exacte de ces deux symptômes n'a pas été complètement élucidée, et nous pensons que la présence de l'un ou des deux de ces symptômes au début de l'évolution de la maladie devrait susciter une inquiétude immédiate pour ce trouble.
DeSena AD, Greenberg BM, Graves D. Les modifications de l'état mental «interrupteur de lumière» et l'insomnie irritable sont deux caractéristiques particulièrement saillantes de l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA. Pédiatre Neurol. 2014 Jul;51(1):151-3.
Syndrome de myélite transverse plus et syndrome d'encéphalomyélite aiguë disséminée plus : une série de cas de 5 enfants
Abstract
IMPORTANCE : Classiquement, la myélite transverse et l'encéphalomyélite aiguë disséminée sont considérées comme des affections démyélinisantes du système nerveux central. Dans les deux conditions, la moelle épinière est impliquée à des degrés divers, et il existe une variété de présentations, impliquant généralement un certain degré de paralysie progressive des membres supérieurs et/ou inférieurs. Le traitement consiste généralement en des stéroïdes intraveineux à forte dose en plus de l'échange plasmatique et/ou de l'immunoglobuline intraveineuse. Dans certains cas, des médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide intraveineux, ont été utilisés avec un succès variable. Les cas présentant des caractéristiques atypiques à l'examen, à l'imagerie ou avec des études neurophysiologiques peuvent être utiles pour faire la lumière sur l'étiologie et/ou la physiopathologie car nombre de ces patients ont des incapacités permanentes malgré un traitement approprié.
OBSERVATIONS : Cette série de cas présente 5 cas pédiatriques observés de 2009 à 2012 dans notre centre médical, Children's Medical Center Dallas. Ces cas étaient notables car ils ont fourni des preuves d'événements auto-immuns affectant le système nerveux central mais avec une pathologie axonale périphérique supplémentaire.
CONCLUSIONS ET PERTINENCE: Nous décrivons ces cas en ce qui concerne les résultats qui suggèrent une variante de ces conditions qui ont une atteinte concomitante des racines nerveuses. Ces patients ont eu de moins bons résultats que les patients typiques atteints de myélite transverse/encéphalomyélite aiguë disséminée, et ces observations s'appuient sur des travaux antérieurs d'autres chercheurs qui ont mis en évidence une paralysie flasque persistante et des preuves électrophysiologiques de perte axonale laissant présager un pronostic plus sombre. En outre, ces cas suggèrent un rôle potentiel dans l'approche de la classification des sous-types de myélite transverse et d'encéphalomyélite aiguë disséminée.
DeSena A, Graves D, Morriss MC, Greenberg BM. Myélite transverse plus syndrome et encéphalomyélite aiguë disséminée plus syndrome : une série de cas de 5 enfants. JAMA Neurol. 2014 May;71(5):624-9.
L'encéphalite à herpès simplex comme cause potentielle d'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate : à propos de 2 cas
Abstract
IMPORTANT : L'encéphalite médiée par les anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate (NMDA) et l'encéphalite à herpès simplex (HS) sont apparemment des causes distinctes d'encéphalopathie chez les adultes et les enfants. L'encéphalite à herpès simplex est infectieuse et l'encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA est d'origine auto-immune. Les deux peuvent provoquer des convulsions et une encéphalopathie, bien que cette dernière puisse également provoquer des symptômes psychiatriques et des troubles du mouvement. Du fait de la rareté de ces 2 maladies, les patients en co-occurrence sont importants car ils alertent les cliniciens sur les liens possibles entre 2 processus apparemment distincts.
OBSERVATIONS: Dans une série de cas de 2 patients observés dans notre centre, nous décrivons un nourrisson et un adulte qui avaient une encéphalite HS confirmée puis ont développé une encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA confirmée. Un test de réaction en chaîne par polymérase pour le virus HS a été effectué. Le test des anticorps anti-récepteurs NMDA a été effectué par le Laboratoire des pathologistes régionaux et universitaires associés de Salt Lake City, Utah.
CONCLUSIONS ET PERTINENCE: Nous concluons que les cas atypiques d'HS ou d'autres encéphalites virales doivent être recherchés pour la concomitance d'une encéphalite auto-immune. Nous soupçonnons que les mécanismes physiopathologiques par lesquels le virus HS infecte les neurones produisent une probabilité plus élevée de contracter une encéphalite à anticorps anti-récepteur NMDA.
Desena A, Graves D, Warnack W, Greenberg BM. Encéphalite à herpès simplex comme cause potentielle d'encéphalite à anticorps anti-récepteur N-méthyl-D-aspartate: rapport de 2 cas. JAMA Neurol. 2014 Mar;71(3):344-6.
Diagnostic différentiel de la myélite transverse
RÉSUMÉ
OBJECTIF: Compiler le spectre des diagnostics différentiels dans une cohorte de patients référés à un centre spécialisé pour l'évaluation de la myélite transverse (TM).
CONTEXTE : La MT est un trouble inflammatoire de la moelle épinière qui se présente avec un profil clinique variable. La MT peut se présenter sous la forme d'un trouble monophasique ou peut être une manifestation de troubles auto-immuns, notamment la sclérose en plaques (SEP), la neuromyélite optique (NMO) ou des maladies rhumatologiques. Cependant, d'autres troubles myélopathiques peuvent imiter la MT et sont parfois diagnostiqués à tort comme MT.
CONCEPTION/MÉTHODES : Nous avons mené une étude sur tous les nouveaux patients qui se sont présentés au Johns Hopkins Transverse Myelitis Center (JHTMC). Nous avons examiné le profil clinique des patients évalués pour la MT sur une période de 36 mois. Nous avons confirmé la validité du diagnostic de MT ou établi d'autres diagnostics sur la base de critères cliniques, de neuroimagerie et de laboratoire.
RÉSULTATS : Nous avons évalué 519 patients, dont 346 (67 %) ont été confirmés comme ayant des conditions inflammatoires compatibles avec la MT. Idiopathic TM représentait la majorité des cas (26 %), suivi de NMO (16 %), MS/CIS (11 %) ; les 14 % restants étaient dus à d'autres maladies inflammatoires du SNC. Cent dix-huit patients initialement diagnostiqués avec la MT ont plutôt été diagnostiqués avec une myélopathie non inflammatoire (23%), incluant une myélopathie compressive (7%) et des anomalies vasculaires (5%). Vingt-deux d'entre eux (4 %) concernaient des myélopathies progressives exclues des étiologies inflammatoires, infectieuses ou compressives. Vingt-huit cas (5 %) avaient une évaluation inadéquate au moment de la présentation et n'ont pas pu être caractérisés. Les 27 cas restants (5 %) présentaient des symptômes non attribuables à la moelle épinière ou aucun signe neurologique objectif.
CONCLUSIONS: Bien que les deux tiers des patients référés pour la MT aient été confirmés, 28 % des patients initialement diagnostiqués avec la MT se sont révélés avoir un autre diagnostic et 5 % présentaient une myélopathie qui ne pouvait pas être caractérisée. Les résultats suggèrent qu'un sous-ensemble de patients diagnostiqués avec la MT peut avoir des causes non inflammatoires de myélopathies qui justifient une évaluation plus détaillée.
2013
Différencier la myélopathie vasculaire de la myélite transverse
Mealy MA, Jimenez JA, Gailloud P, Becker D, Newsome SD, Levy M, Pardo-Villamizar CA
Université Johns Hopkins, Baltimore, MD
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2013 de l'American Academy of Neurology, San Diego, Californie
Caractéristiques cliniques et neuro-imagerie de la myélopathie associée aux sarcoïdes
Jimenez JA, Reyes-Mantilla MI, Tapias DL, Pardo CA
Université Johns Hopkins, Baltimore, MD
Université d'Antioquia, Medellín, Colombie
Présentation par affiche à la réunion annuelle 2013 de l'American Academy of Neurology, San Diego, Californie
2009
Sous-types distincts de myélite dans le lupus érythémateux disséminé
Abstract
OBJECTIF: La myélite provoque des douleurs, une faiblesse et des déficits sphinctériens, et est 1,000 XNUMX fois plus fréquente chez les patients atteints de lupus érythémateux disséminé (LES) que dans la population générale. Au cours du siècle dernier, les descriptions de la myélite LED se sont principalement limitées à des rapports de cas. En revanche, des études de cohorte à plus grande échelle ont révélé que la myélite survenant dans les maladies démyélinisantes idiopathiques (c'est-à-dire la sclérose en plaques par rapport à la neuromyélite optique) représente des syndromes distincts. Cette étude a été entreprise pour déterminer si la myélite LED encapsule de manière similaire des syndromes distincts.
Méthodes : Nous avons analysé une cohorte de 22 patients atteints de LES et de myélite. Les patients ont été évalués pour les variables neurologiques liées à la myélite et pour les caractéristiques cliniques et sérologiques du LES. Des images de résonance magnétique de la colonne vertébrale, des profils de liquide céphalo-rachidien et des profils d'auto-anticorps ont été obtenus.
RÉSULTATS : Onze patients présentaient des signes de dysfonctionnement de la substance grise (c.-à-d. flaccidité et hyporéflexie), tandis que 11 patients présentaient des signes de dysfonctionnement de la substance blanche (c.-à-d. spasticité et hyperréflexie). Les patients présentant un dysfonctionnement de la matière grise étaient plus susceptibles d'avoir une paraplégie irréversible (P < 0.01), malgré une évolution monophasique versus polyphasique (P = 0.01), des niveaux plus élevés d'activité du LES (indice moyen d'activité de la maladie du LED de 9.8 contre 2.0 ; P = 0.01 ), et un profil de liquide céphalo-rachidien indiscernable de la méningite bactérienne. Avant la paraplégie irréversible, ces patients présentaient des prodromes de fièvre et de rétention urinaire, mais ont été diagnostiqués à tort par des médecins de différentes spécialités comme ayant des infections des voies urinaires. Les patients présentant un dysfonctionnement de la substance blanche étaient plus susceptibles de répondre aux critères de la neuromyélite optique (P = 0.04) et étaient également plus susceptibles d'avoir des anticorps antiphospholipides (anticoagulant lupique) (P = 0.01). CONCLUSION : Nos découvertes indiquent que la myélite de SLE encapsule 2 syndromes distincts et précédemment non reconnus qui peuvent être distingués cliniquement par des découvertes de substance grise contre la substance blanche. La reconnaissance de la fièvre et de la rétention urinaire comme des prodromes de paraplégie irréversible peut permettre un diagnostic et un traitement plus précoces chez les patients atteints de LED présentant des signes de substance grise. Birnbaum J, Petri M, Thompson R, Izbudak I, Kerr D. Sous-types distincts de myélite dans le lupus érythémateux disséminé. Arthritis Rheum. 2009 Nov;60(11):3378-87.
Dix-neuf épisodes de myélite récurrente chez une femme atteinte de neuromyélite optique et de lupus érythémateux disséminé
Abstract
OBJECTIFS: Décrire le cas d'un patient atteint de lupus érythémateux disséminé (LES) et de neuromyélite optique (NMO) qui a subi 19 crises récurrentes de myélite.
CONCEPTION : Rapport de cas. CONTEXTE : Une clinique externe de neurorhumatologie à l'hôpital Johns Hopkins consacrée aux soins des patients présentant des manifestations neurologiques de maladies rhumatismales. Patient Une femme avec NMO et SLE. Thérapie d'intervention Rituximab.
PRINCIPALES MESURES DES RÉSULTATS: Caractéristiques cliniques et neuro-imagerie de la maladie récurrente. RÉSULTATS : Des crises de myélite récurrentes et de plus en plus graves se produisaient encore après le traitement par le rituximab.
CONCLUSIONS: Il peut être progressivement plus difficile de prévenir les rechutes et l'invalidité proportionnelle chez les patients présentant des stades avancés de rechute NMO. La reconnaissance de la NMO en tant qu'entité diagnostique distincte chez les patients atteints de LED et d'autres maladies rhumatismales est cruciale, dans la mesure où l'institution d'un traitement immunosuppresseur ciblé plus tôt peut être plus efficace que l'immunosuppression ciblée plus tard. Le bras cellulaire du système immunitaire peut être recruté par des cellules B pathogènes et peut expliquer pourquoi des rechutes peuvent survenir après un traitement par thérapie de déplétion des cellules B.
Nasir S, Kerr DA, Birnbaum J. Dix-neuf épisodes de myélite récurrente chez une femme atteinte de neuromyélite optique et de lupus érythémateux disséminé. Arch Neurol. 2009 Sep;66(9):1160-3.
Priapisme dans la myélite transverse infantile
Abstract
CONTEXTE : La myélite transverse est une maladie neurologique auto-immune de la moelle épinière qui affecte les individus de tous les groupes d'âge, y compris les nourrissons.
OBJECTIF: Rapporter le priapisme comme une manifestation clinique unique de la myélite transverse infantile.
CONCEPTION : Série de boîtiers.
CONTEXTE : Transverse Myelitis Center à Johns Hopkins, Johns Hopkins Hospital, Baltimore, Maryland.
PATIENTS : Trois nourrissons de moins de 12 mois.
INTERVENTIONS : Corticostéroïdes intraveineux, immunoglobuline intraveineuse, physiothérapie et réadaptation.
PRINCIPAL MESURE DE RÉSULTAT : Résultats cliniques chez les nourrissons atteints de priapisme et de myélite transverse.
RÉSULTATS: Les 3 nourrissons ont présenté une quadriplégie rapidement progressive qui a entraîné une incapacité substantielle et s'est avérée fatale pour 1 nourrisson.
CONCLUSION: Le priapisme chez les nourrissons atteints de myélite transverse peut être une indication d'inflammation grave et de lésions neurales nécessitant un traitement immédiat et agressif.
Hammond ER, Kerr DA. Priapisme dans la myélite transverse infantile. Arch Neurol. 2009 Jul;66(7):894-7.
Prise en charge de qualité dans la myélite transverse : un protocole réactif
Abstract
Cette étude a été menée pour aider au développement d'un centre de soins multidisciplinaire pour les patients atteints de myélite transverse. Nous avons interrogé les parents de 20 enfants diagnostiqués avec une myélite transverse âgés de 0.5 à 21 ans pour comprendre leurs expériences de navigation dans le système de santé. Nous avons analysé les événements de soins aigus et le suivi à long terme en relation avec la satisfaction des patients. Les résultats ont montré des notes satisfaisantes d'environ 50 % dans des domaines clés tels que l'élaboration d'un plan de traitement. Une disparité significative a été constatée dans le désir des patients pour des soins spécialisés et leur capacité à se procurer de tels soins. Au total, 90 % des patients ont exprimé le désir de consulter un psychiatre, mais seulement 25 % ont réussi à faire une visite, un déficit de 64 % ; 70 % des répondants souhaitaient également consulter un gastro-entérologue, et seulement 25 % le faisaient réellement, ce qui laisse un écart de 43 %. Les recommandations et les opinions des patients concernant la création d'un environnement de soins en collaboration sont notées. La recherche avec un plus grand échantillon permettra d'élucider davantage les besoins en matière de soins aux patients atteints de myélite transverse.
Trecker CC, Kozubal DE, Quigg M, Hammond E, Krishnan C, Sim PA, Kaplin AI. Prise en charge de qualité dans la myélite transverse : un protocole réactif. J Enfant Neurol. 2009 May;24(5):577-83.
2008
Névrite optique et myélite récurrente chez une femme atteinte de lupus érythémateux disséminé
Abstract
Contexte : Une femme de 38 ans atteinte de lupus érythémateux disséminé s'est présentée avec des maux de tête et une perte auditive bilatérale. L'IRM cérébrale était initialement évocatrice d'une atteinte des petits vaisseaux se développant dans le cadre d'un lupus érythémateux disséminé neuropsychiatrique. Plusieurs mois plus tard, le patient a développé une névrite optique, suivie de crises récurrentes de myélite.
Enquêtes : L'IRM du rachis a révélé des régions multifocales de myélite affectant le rachis cervical. L'évaluation sérologique a révélé la présence d'anticorps anti-neuromyélite optique-IgG. L'IRM du cerveau n'était pas diagnostique pour la sclérose en plaques.
Diagnostic : myélite et névrite optique récurrentes, survenant dans le contexte d'une neuromyélite optique (également connue sous le nom de syndrome de Devic).
Prise en charge : Le patient a eu des crises récurrentes de myélite malgré un traitement par cyclophosphamide pulsé. Après l'initiation du rituximab, le patient a présenté une amélioration symptomatique et n'a plus eu de crises de maladie optico-spinale.
Birnbaum J, Kerr D. Névrite optique et myélite récurrente chez une femme atteinte de lupus érythémateux disséminé. Nat Clin Pract Rheumatol. 2008 Jul;4(7):381-6.
Interleukine-17 dans la myélite transverse et la sclérose en plaques
Abstract
L'IL-6 du LCR est élevée dans la myélite transverse (TM) et prédit l'invalidité. Étant donné que l'IL-17 régule les cytokines (TNFalpha, IL-1beta et IL-6) connues pour stimuler la production d'IL-6 par les astrocytes, nous avons cherché à déterminer si l'IL-17 était augmentée dans la TM et la SEP par rapport aux témoins sains (HC) et à d'autres maladies neurologiques (OND). Les taux d'IL-17 et d'IL-6 ont été mesurés dans des surnageants de cellules mononucléaires du sang périphérique (PBMC) stimulées provenant de HC, MS, TM et OND. L'IL-17 a été augmentée dans TM par rapport à HC, MS et OND (moyenne pg/ml +/- erreur standard ; HC : 36.1 +/- 11.7, MS : 89.4 +/- 23.3, TM : 302.6 +/- 152.5, OND : 41.2+/-13.0, p=0.01). L'IL-6 était augmentée dans TM par rapport à MS et HC (HC : 2624 pg/ml+/-641, MS : 6129+/-982, TM : 12,536 2657+/-6920, OND : 1801+/-0.002, p<2 ). Les patients atteints de SEP avec une maladie précoce (<17 ans) avaient également des niveaux accrus d'IL-0.04 (p<6) et d'IL-0.05 (p<6). Des expériences de neutralisation de cytokines ont démontré que l'IL-6 était le principal inducteur de la production d'IL-17 par les astrocytes. Nous concluons que la production d'IL-6 et d'IL-6 à partir des PBMC dans la TM et la SEP précoce est augmentée et induit la production d'IL-6 par les astrocytes via l'IL-XNUMX. Graber JJ, Allie SR, Mullen KM, Jones MV, Wang T, Krishnan C, Kaplin AI, Nath A, Kerr DA, Calabresi PA. Interleukine-17 dans la myélite transverse et la sclérose en plaques. J Neuroimmunol. 2008 May 30;196(1-2):124-32.
2007
Myélite transverse idiopathique : corticoïdes, plasmaphérèse ou cyclophosphamide
Abstract
La myélite transverse est un trouble focal de la moelle épinière dans lequel un processus à médiation immunitaire entraîne une lésion neurale. Dans cette vaste étude rétrospective, nous comparons les patients qui ont reçu l'un des quatre traitements pour identifier les thérapies les plus efficaces. Nous avons identifié des sous-groupes de patients qui ont reçu un bénéfice clinique de la plasmaphérèse ou de l'inclusion du cyclophosphamide dans leur schéma thérapeutique.
Greenberg BM, Thomas KP, Krishnan C, Kaplin AI, Calabresi PA, Kerr DA. Myélite transverse idiopathique : corticoïdes, plasmaphérèse ou cyclophosphamide. Neurologie. 2007 mai 8; 68 (19): 1614-7.
Myélite transverse aiguë de l'enfant : analyse centralisée de 47 cas
Abstract
OBJECTIF: Relier les caractéristiques cliniques associées à la myélite transverse aiguë (ATM) chez les enfants avec des résultats fonctionnels lors du suivi.
MÉTHODES : Nous avons identifié 47 patients pour lesquels l'ATM est survenu avant l'âge de 18 ans. L'analyse des dossiers, l'évaluation clinique et l'administration des mesures fonctionnelles ont été effectuées.
RÉSULTATS : L'âge de début se situait entre 0 et 2 ans et entre 5 et 17 ans. La maladie fébrile s'était produite chez 47 % et la vaccination chez 28 %. Une incapacité majeure au nadir de l'évolution clinique a été notée. Quatre-vingt-neuf pour cent étaient incapables de marcher, nécessitaient une ventilation assistée, ou les deux. À une médiane de 3.2 ans après une maladie aiguë, 43 % étaient incapables de marcher 30 pieds et 21 % avaient besoin d'une marchette ou d'un autre support, 68 % avaient une urgence urinaire, 50 % avaient besoin d'un cathétérisme vésical, 54 % étaient troublés par des dysesthésies persistantes et 75 % % avaient des engourdissements. Les facteurs associés à un meilleur résultat fonctionnel comprenaient un âge plus avancé au moment du diagnostic, un délai de diagnostic plus court, des niveaux sensoriels et anatomiques inférieurs de lésion médullaire, l'absence d'hypointensité T1 sur l'IRM vertébrale obtenue pendant la période aiguë, le manque de globules blancs dans le LCR , et moins de segments de moelle épinière touchés. Ni une progression rapide vers une déficience maximale en moins d'un jour, ni une maladie, une immunisation ou un traumatisme antécédent n'ont été associés à un résultat pire.
CONCLUSION: Une incapacité persistante était présente chez de nombreux enfants atteints de myélite transverse aiguë. Les problèmes urinaires et les symptômes sensoriels étaient les problèmes les plus courants. L'âge de début inférieur à 3 ans était associé à de moins bons résultats fonctionnels.
Pidcock FS, Krishnan C, Crawford TO, Salorio CF, Trovato M, Kerr DA. Myélite transverse aiguë de l'enfant : analyse centralisée de 47 cas. Neurologie. 2007 mai 1; 68 (18): 1474-80.
2006
Affections démyélinisantes : le point sur la myélite transverse
Abstract
La myélite transverse (TM) est une maladie inflammatoire focale de la moelle épinière. L'infiltration monocytaire et lymphocytaire périvasculaire, la démyélinisation et les lésions axonales sont des caractéristiques histopathologiques importantes de la MT. Les manifestations cliniques de la MT sont consécutives à un dysfonctionnement des voies motrices, sensorielles et autonomes. Au pic de déficit, 50 % des patients atteints de MT sont complètement paraplégiques (sans mouvements volontaires des jambes), pratiquement tous ont un certain degré de dysfonctionnement de la vessie et 80 % à 94 % ont des engourdissements, des paresthésies ou des dysesthésies en bande. Les séries longitudinales de cas de MT révèlent qu'environ un tiers des patients se rétablissent avec peu ou pas de séquelles, un tiers se retrouvent avec un degré modéré d'invalidité permanente et un tiers ont une invalidité grave. Des études récentes ont montré que la cytokine interleukine-6 peut être un biomarqueur utile, car les niveaux d'interleukine-6 dans le liquide céphalo-rachidien des patients atteints de MT aiguë sont fortement corrélés et hautement prédictifs de l'invalidité. Des essais cliniques testant l'efficacité d'agents axonoprotecteurs prometteurs en association avec des stéroïdes intraveineux dans le traitement de la MT sont actuellement en cours.
Krishnan C, Kaplin AI, Pardo CA, Kerr DA, Keswani SC. Affections démyélinisantes : le point sur la myélite transverse. Curr Neurol Neurosci Rep. 2006 May;6(3):236-43.
2005
L'IL-6 induit des lésions médullaires sélectives au niveau régional chez les patients atteints de myélite transverse, un trouble neuro-inflammatoire
Abstract
La myélite transverse (TM) est un trouble de la moelle épinière à médiation immunitaire associé à une inflammation, une démyélinisation et des lésions axonales. Nous avons étudié les troubles immunitaires solubles présents chez les patients atteints de MT et avons constaté que les niveaux d'IL-6 étaient sélectivement et considérablement élevés dans le liquide céphalo-rachidien et directement corrélés aux marqueurs de lésion tissulaire et d'invalidité clinique soutenue. L'IL-6 était nécessaire et suffisante pour médier les lésions cellulaires dans les coupes de culture de tissus organotypiques de la moelle épinière par l'activation de la voie JAK/STAT, entraînant une activité accrue de l'iNOS et de la poly(ADP-ribose) polymérase (PARP). Les rats ayant reçu une perfusion intrathécale d'IL-6 ont développé une faiblesse progressive et une inflammation de la moelle épinière, une démyélinisation et des lésions axonales, qui ont été bloquées par l'inhibition de la PARP. L'ajout d'IL-6 à des cultures organotypiques cérébrales ou dans les ventricules cérébraux de rats adultes n'a pas activé la voie JAK/STAT, ce qui est potentiellement dû à une expression accrue du récepteur IL-6 soluble dans le cerveau par rapport à la moelle épinière qui peut s'opposer Signalisation IL-6 dans ce contexte. Les réponses spatialement distinctes à l'IL-6 peuvent sous-tendre la vulnérabilité régionale de différentes parties du SNC aux lésions inflammatoires. L'élucidation de cette voie identifie des cibles thérapeutiques spécifiques dans la gestion des conditions auto-immunes du SNC.
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Kaplin AI, Deshpande DM, Scott E, Krishnan C, Carmen JS, Shats I, Martinez T, Drummond J, Dike S, Pletnikov M, Keswani SC, Moran TH, Pardo CA, Calabresi PA, Kerr DA. L'IL-6 induit des lésions médullaires sélectives au niveau régional chez les patients atteints de myélite transverse, un trouble neuro-inflammatoire. J Clin Invest. 2005 Oct;115(10):2731-41.
Myélite transverse récurrente après neurobrucellose : caractéristiques immunologiques et réponse bénéfique à l'immunosuppression
Abstract
Les auteurs rapportent l'évolution clinique et la réponse du système immunitaire d'un patient atteint de myélite transverse récurrente (TM) associée à la maladie suite à une infection cérébrale par Brucellosis melitensis. Le patient a subi quatre récidives de sa MT (chacune à un niveau distinct de la moelle épinière) au cours des 2 années suivant sa présentation initiale, qui a finalement évolué vers une quadriplégie. Il avait des titres d'anticorps anti-brucella dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) en baisse progressive, suggérant une étiologie post-infectieuse plutôt qu'infectieuse. Les auteurs ont simultanément examiné l'expression de plusieurs cytokines dans le LCR de ce patient à l'aide de réseaux d'anticorps de cytokines et ont constaté une élévation marquée des taux d'interleukine (IL)-6, d'IL-8 et de protéine chimioattractante des macrophages (MCP)-1 par rapport aux témoins. L'analyse quantitative par dosage immunoenzymatique (ELISA) du LCR a confirmé une élévation de 1700 fois de l'IL-6 et des élévations plus modestes de l'IL-8 et de la MCP-1. Les niveaux d'IL-6 sont revenus à la ligne de base après le traitement du patient avec du cyclophosphamide intraveineux et un échange plasmatique et le patient a connu une récupération fonctionnelle significative et soutenue.
Krishnan C, Kaplin AI, Graber JS, Darman JS, Kerr DA. Myélite transverse récurrente consécutive à une neurobrucellose : caractéristiques immunologiques et réponse bénéfique à l'immunosuppression. J Neurovirol. 2005 Apr;11(2):225-31.
Myélite transverse après injection lombaire de stéroïdes chez un patient atteint de la maladie de Behcet
Abstract
CONCEPTION DE L'ÉTUDE : Rapport de cas.
OBJECTIF : Nous décrivons un patient qui a développé une myélite transverse (TM) suite à une injection de racine nerveuse de stéroïdes et d'anesthésique en L2 pour une douleur radiculaire.
CONTEXTE : Baltimore, MD, États-Unis.
Présentation clinique : Une femme de 42 ans a développé une faiblesse et des paresthésies progressives des membres inférieurs, un niveau sensoriel T12 et une urgence urinaire 8 h après l'injection de Marcaine et de Celestone dans la racine nerveuse L2 gauche. L'imagerie par résonance magnétique a montré une anomalie du signal T2 avec un rehaussement au gadolinium de T12 au cône médullaire et il n'y avait aucun signe de lésion traumatique de la moelle épinière. Le patient avait une maladie de Behcet (MB) non diagnostiquée et avait connu de multiples épisodes de pathergie : hyper-réactivité de la peau à un traumatisme local, entraînant une inflammation et un œdème. Des stéroïdes intraveineux ont été initiés et le patient a connu une résolution clinique presque totale et une résolution radiologique complète.
CONCLUSION: Étant donné que l'inflammation de la moelle épinière s'est développée après et immédiatement adjacente à un traumatisme médullaire local, nous suggérons que la MT chez ce patient était liée à la BD et était une réponse pathergique de la moelle épinière.
Deshpande DM, Krishnan C, Kerr DA. Myélite transverse après injection lombaire de stéroïdes chez un patient atteint de la maladie de Behcet. Moelle épinière. 2005 Dec;43(12):735-7.
Myélite transverse idiopathique
Les rapports dans la littérature médicale sur la « myélite aiguë » remontent à 1882 et sont attribués à HC Bastain, MD Lond, FRS, un médecin consultant de ce qui s'appelait alors l'University College Hospital et le National Hospital for the Paralyzed and Epileptique (Londres, Angleterre). ).1 Il a décrit plusieurs cas de myélite aiguë entraînant un "ramollissement de la moelle épinière". 2(p1531) Il a présenté les résultats pathologiques de plusieurs autopsies de patients décédés de la myélite et a divisé les cas en ceux qu'il pensait être dus aux «changements sanguins et aux toxines, souvent associés à une action cardiaque faible, qui pourraient bien agir comme causes de thrombose dans les vaisseaux de la moelle épinière»2(p1532) et ceux qui étaient dus à une inflammation aiguë. Les cas « inflammatoires » ont été postulés comme étant dus à un mécanisme infectieux ou allergique.
Krishnan C, Kerr DA. Myélite transverse idiopathique. Arche Neurol. 2005 Jun;62(6):1011-3.
Diagnostic et prise en charge des myélopathies aiguës
Abstract
CONTEXTE: Les myélopathies aiguës représentent un groupe hétérogène de troubles avec des étiologies, des caractéristiques cliniques et radiologiques et des pronostics distincts. La myélite transverse (TM) est un membre prototype de ce groupe dans lequel un processus à médiation immunitaire provoque des lésions neurales de la moelle épinière, entraînant divers degrés de faiblesse, des altérations sensorielles et un dysfonctionnement autonome. La MT peut exister dans le cadre d'une maladie multifocale du SNC (par exemple, la SEP), d'une maladie multisystémique (par exemple, le lupus érythémateux disséminé) ou en tant qu'entité idiopathique isolée.
RÉSUMÉ DE LA REVUE : Dans cet article, nous résumons les récents schémas de classification et de diagnostic, qui fournissent un cadre pour le diagnostic et la prise en charge des patients atteints de myélopathie aiguë. De plus, nous passons en revue l'état des connaissances actuelles sur l'épidémiologie, l'histoire naturelle, l'immunopathogenèse et les stratégies de traitement pour les patients atteints de MT.
CONCLUSIONS : Notre compréhension de la classification, du diagnostic, de la pathogenèse et du traitement de la MT a récemment commencé à se développer de façon spectaculaire. Avec des critères plus rigoureux appliqués pour distinguer les myélopathies aiguës et avec une compréhension émergente des événements immunopathogènes qui sous-tendent la MT, il peut maintenant être possible d'initier efficacement des traitements dans bon nombre de ces troubles. Grâce à l'étude de la MT, nous acquérons également une appréciation plus large des mécanismes qui conduisent aux maladies neurologiques auto-immunes en général.
Kaplin AI, Krishnan C, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Diagnostic et prise en charge des myélopathies aiguës. Neurologue. 2005 Jan;11(1):2-18.
2004
La myélopathie hypertensive veineuse comme mime potentiel de la myélite transverse
Abstract
CONCEPTION DE L'ÉTUDE : Rapport de cas.
OBJECTIF : Nous décrivons un patient qui a développé une myélopathie associée à une hernie discale cervicale non compressive au même niveau. Nous fournissons des preuves cliniques et radiologiques qui révèlent que même si la hernie discale n'a pas comprimé la moelle épinière, elle a diminué le flux sanguin veineux hors de la moelle épinière, entraînant éventuellement une myélopathie hypertensive veineuse (MHV).
CONTEXTE : Baltimore, MD, États-Unis.
Présentation clinique : Une femme de 29 ans a développé une radiculopathie cervicale, suivie d'une myélopathie cervicale lentement progressive associée à une hernie discale C5-C6. L'imagerie par résonance magnétique a montré une hernie discale non compressive, une moelle épinière enflée avec un signal T2 accru le plus important au site de la hernie discale, s'étendant à plusieurs niveaux au-dessus et au-dessous du disque. Le patient a reçu un diagnostic de myélite transverse aiguë (ATM) et a été mis sous stéroïdes IV. Cependant, contrairement à la plupart des cas de myélite transverse, l'analyse du liquide céphalo-rachidien était non inflammatoire. En revanche, plusieurs caractéristiques suggéraient que le patient avait plutôt VHM. Nous suggérons que la hernie discale a entraîné une altération du drainage du sang de la moelle épinière par compression du plexus veineux près du foramen intervertébral.
INTERVENTION : Bien que la patiente n'ait pas récupéré sa fonction après l'administration de fortes doses de stéroïdes, elle s'est complètement rétablie après une discectomie et une fusion C5-C6.
CONCLUSION : À notre connaissance, il s'agit du premier rapport de VHM probable en l'absence d'une malformation artério-veineuse rachidienne. Nous suggérons que certains patients diagnostiqués avec ATM dans le cadre d'anomalies extrinsèques de la colonne vertébrale peuvent en fait avoir une myélopathie non inflammatoire associée à un drainage veineux spinal altéré.
Krishnan C, Malik JM, Kerr DA. Myélopathie hypertensive veineuse comme mimétique potentielle de la myélite transverse. Moelle épinière. 2004 Apr;42(4):261-4.
Myélite transverse : pathogenèse, diagnostic et traitement
Abstract
La myélite transverse (TM) est un syndrome clinique dans lequel un processus à médiation immunitaire provoque une lésion neurale de la moelle épinière, entraînant divers degrés de faiblesse, des altérations sensorielles et un dysfonctionnement autonome. La MT peut exister dans le cadre d'une maladie multifocale du SNC (par exemple, la SEP), d'une maladie multisystémique (par exemple, le lupus érythémateux disséminé) ou en tant qu'entité idiopathique isolée. Dans cet article, nous résumerons les récents schémas de classification et de diagnostic (1), qui fournissent un cadre pour la prise en charge aiguë des patients atteints de MT. De plus, nous passerons en revue les concepts actuels sur l'histoire naturelle, l'immunopathogenèse et les stratégies de traitement pour les patients atteints de MT.
Krishnan C, Kaplin AI, Deshpande DM, Pardo CA, Kerr DA. Myélite transverse : pathogenèse, diagnostic et traitement. Avant Biosci. 2004er mai 1;9:1483-99.
Myélite transverse récurrente associée à des auto-anticorps anti-Ro (SSA)
Abstract
La myélite transverse (TM) est une maladie inflammatoire idiopathique de la moelle épinière. Les auteurs ont observé des cas de TM récurrente chez des patients où des anticorps anti-Ro (SSA) étaient présents et ont donc réalisé une étude cas-témoin pour examiner la fréquence des auto-anticorps anti-Ro chez des patients atteints de TM récurrente et des sujets témoins. Des anticorps contre le Ro 52-kd ont été mis en évidence dans 77 % des cas (10/13) contre seulement 33 % des sujets témoins (4/12).
Hummers LK, Krishnan C, Casciola-Rosen L, Rosen A, Morris S, Mahoney JA, Kerr DA, Wigley FM. La myélite transverse récurrente est associée à des auto-anticorps anti-Ro (SSA). Neurologie. 2004 13 janvier; 62 (1): 147-9.
2002
Critères diagnostiques proposés et nosologie de la myélite transverse aiguë
Abstract
La myélite transverse aiguë (ATM) est un trouble inflammatoire focal de la moelle épinière, entraînant un dysfonctionnement moteur, sensoriel et autonome. Un ensemble de critères de diagnostic et de nosologie uniformes pour l'ATM est proposé pour éviter la confusion qui résulte inévitablement lorsque les enquêteurs utilisent des critères différents. Cela garantira un langage commun de classification, réduira la confusion diagnostique et jettera les bases nécessaires aux essais cliniques multicentriques. En outre, un cadre est suggéré pour l'évaluation des personnes présentant des signes et des symptômes d'ATM. Le meilleur traitement dépend souvent d'un diagnostic rapide et précis. Les myélopathies transverses aiguës étant relativement rares, des bilans tardifs et incomplets surviennent souvent. Un diagnostic rapide et précis garantira non seulement que les lésions compressives sont détectées et traitées, mais également que l'ATM idiopathique est distingué de l'ATM secondaire à une maladie sous-jacente connue. L'identification des étiologies peut suggérer un traitement médical, alors qu'aucun traitement médical clairement établi n'existe actuellement pour l'ATM idiopathique. L'établissement d'un algorithme de diagnostic conduira probablement à une amélioration des soins, même s'il est reconnu que l'évaluation complète peut ne pas être effectuée pour chaque patient.
Groupe de travail du consortium sur la myélite transverse. Critères diagnostiques proposés et nosologie de la myélite transverse aiguë. Neurologie. 2002er août 27; 59 (4): 499-505.