Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) : passé, présent et futur
Cynthia Wang, M.D.
Boursier James T. Lubin au Centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas à Dallas
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie neurologique auto-immune rare qui survient souvent chez les jeunes enfants à la suite d'une infection. Les symptômes initiaux de l'ADEM peuvent être assez variables et non spécifiques, notamment des maux de tête, de la fièvre, de l'irritabilité, de la confusion, de la somnolence et de la faiblesse. Au fil des ans, notre compréhension de l'ADEM a mûri, bien que de nombreux aspects de la condition restent mystérieux. Qu'est-ce qui amène certaines personnes à développer la maladie en premier lieu ? Cela pourrait-il se reproduire ? Pourquoi certaines personnes se rétablissent-elles complètement tandis que d'autres ont une déficience durable?
On pense que l'ADEM se développe lorsque le corps réagit à une infection, mais plutôt que d'attaquer uniquement l'organisme envahisseur, il cible également par erreur des parties du système nerveux. L'ADEM est avant tout un diagnostic clinique, ce qui signifie que nous ne disposons pas d'un test parfait qui puisse nous dire avec certitude si un enfant ou un adulte est atteint d'ADEM. Les études en laboratoire du sang et du liquide céphalo-rachidien et les IRM du cerveau et de la colonne vertébrale peuvent aider à exclure d'autres conditions et à étayer le diagnostic d'ADEM. Si l'ADEM est suspectée, les enfants et les adultes reçoivent souvent des médicaments stéroïdiens pendant leur hospitalisation pour aider à réduire l'inflammation et supprimer le système immunitaire confus du corps.
Pour la grande majorité des personnes concernées par l'ADEM, il s'agit d'une maladie ponctuelle et non récidivante. De nombreux enfants récupèrent très bien et semblent en grande partie revenir à la normale. Cependant, les épisodes de nouveaux symptômes neurologiques, en particulier ceux qui se développent 3 mois ou plus après l'événement initial, soulèvent des inquiétudes pour un diagnostic alternatif, comme la sclérose en plaques ou le trouble du spectre de la neuromyélite optique. Dans notre clinique de UTSW Dallas, notre pratique a consisté à répéter les IRM cérébrales 3 à 4 mois après l'ADEM pour établir une base de comparaison future. Tout nouvel événement clinique ou lésion cérébrale IRM survenant après cette période conduirait à un examen approfondi du diagnostic ADEM
Une autre pratique dans notre clinique consiste à effectuer des tests neuropsychologiques sur nos patients qui ont eu ADEM. De plus en plus de recherches mettent en évidence que les enfants atteints d'ADEM peuvent avoir des déficits cognitifs subtils impliquant la vitesse de traitement, l'intégration visuo-motrice, le fonctionnement exécutif, le traitement du langage et la régulation comportementale qui peuvent ne pas être évidents jusqu'à ce qu'ils vieillissent et soient confrontés à des exigences académiques et sociales croissantes. Les tests neuropsychologiques visent à découvrir les zones de faiblesse et peuvent être utiles pour orienter les adaptations scolaires pour les enfants touchés par l'ADEM.
Nous commençons tout juste à étudier les résultats à long terme des enfants atteints d'ADEM, en particulier leur potentiel cognitif, leur réussite scolaire, leur fonctionnement social et leur qualité de vie. Au cours des deux dernières années, nous en avons également appris davantage sur un sous-ensemble de patients ADEM qui fabriquent des anticorps contre une protéine à la surface externe de certaines cellules appelée glycoprotéine d'oligodendrocytes de myéline (MOG). Au fil du temps, notre capacité à tester cet anticorps s'est améliorée, tout en comprenant de plus en plus que ce groupe de patients ADEM positifs au MOG peut avoir des similitudes dans leur présentation clinique, leur neuroimagerie et leurs pronostics qui peuvent avoir un impact sur leurs soins.
Présentation d'APERTURE : Aévaluation de Ppédiatrique et adulte Encéphalomyélite Rravi Outvient: Ucomprendre, Rrévéler, Educat
Pour aider à combler les lacunes dans notre compréhension de l'ADEM, notre groupe du centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas mènera une étude examinant les résultats à long terme des personnes atteintes de l'ADEM. Notre objectif est de collecter des données sur un grand groupe d'enfants et d'adultes diagnostiqués avec l'ADEM et d'examiner leurs antécédents, les études de laboratoire, la neuroimagerie, l'évolution du traitement et la récupération de l'ADEM. Les personnes âgées de 0 à 64 ans avec le diagnostic initial d'ADEM sont invitées à participer. Les personnes qui ne peuvent pas se rendre à notre centre de Dallas peuvent participer à distance en fournissant des dossiers médicaux, des études IRM, en remplissant des questionnaires et, dans certains cas, des tests neuropsychologiques. Les inscriptions débuteront en juin 2017.
Nous sommes impatients d'en savoir plus sur cette maladie neurologique rare et, avec votre aide, de travailler à améliorer notre capacité à mieux prendre en charge les personnes touchées par l'ADEM.
Veuillez nous écrire à cette adresse [email protected] pour plus de détails.
