Aquaporine 4 IgG Statut sérologique et résultat dans la myélite transversale longitudinale étendue récurrente

La neuromyélite optique est une maladie auto-immune qui affecte à la fois les adultes et les enfants, provoquant souvent de graves épisodes récurrents de névrite optique et de myélite transverse. Les patients se présentent souvent avec une névrite optique ou une myélite transverse uniquement pour avoir de futures rechutes confirmant le diagnostic de NMO. En 2004, un anticorps a été identifié chez un grand nombre de patients NMO. Cet anticorps reconnaissait la protéine AQP4 dans les astrocytes (une cellule spécialisée du système nerveux central). Il a été démontré que les patients porteurs de cet anticorps anti-AQP4 développent une NMO lorsqu'ils sont suivis au fil du temps, mais au départ, de nombreux patients ont été testés négatifs pour cet anticorps. Dans ce scénario, les scientifiques se demandent souvent si les patients dont le test est négatif n'ont pas l'anticorps ou le test n'est-il pas assez sensible pour les identifier ?

Le groupe du Dr Pittock de la Mayo Clinic a récemment publié ses travaux originaux axés sur la myélite transverse étendue longitudinalement récurrente (rLETM). L'objectif de l'étude était d'étudier l'AQP4-IgG, un biomarqueur clinique connu des troubles du spectre NMO, chez des patients atteints de rLETM à l'aide d'un test basé sur l'AQP4 humain recombinant qui ont été initialement classés comme négatifs pour cet anticorps sur la base d'un test connu sous le nom d'IIF. Les auteurs ont effectué une recherche dans la base de données de la Mayo Clinic basée sur le diagnostic d'octobre 2005 à novembre 2011 et ont identifié 48 patients atteints de rLETM, dont 75 % étaient positifs pour la signature NMO d'AQP4 IgG en utilisant la méthode IIF avec des échantillons de sérum en série. Lors du nouveau test de ceux qui étaient négatifs à l'aide des tests basés sur l'AQP4 humain recombinant, la séropositivité globale de l'AQP4-IgG est passée de 75 % à 89 %.

Les auteurs ont également entrepris de définir les caractéristiques cliniques et les résultats de l'incapacité motrice chez ceux qui étaient positifs pour l'AQP4 IgG. Cette étude a montré que 36 % des patients rLETM qui étaient séropositifs auront probablement besoin d'une canne pour marcher dans les 5 ans suivant l'apparition, et le délai médian entre l'apparition et la première attaque de névrite optique était de 54 mois chez ceux qui ont ensuite été diagnostiqués comme NMO. Le nombre médian de crises aiguës était de 3 chez les patients rLETM qui étaient séropositifs (allant de 2 à 22 crises). L'immunosuppression a réduit le taux de rechute chez les patients rLETM séropositifs et séronégatifs.

Les auteurs ont conclu que les tests basés sur des antigènes recombinants peuvent mieux détecter l'AQP4-IgG chez les patients atteints de rLETM et généralement les adultes atteints de rLETM sont séropositifs et sont susceptibles de continuer et d'être diagnostiqués comme ayant une NMO. Pour les patients rLETM qui présentent un risque plus élevé de conversion en NMO, le test de cet anticorps AQP4 à l'aide de tests plus sensibles est la recommandation des auteurs si des tests moins sensibles donnent des résultats négatifs.