Faits sur les troubles neuro-immunitaires rares : les 5 W

Les troubles neuro-immunitaires, tels que l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), la myélite flasque aiguë (AFM), la maladie des anticorps MOG (MOGAD), le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD), la névrite optique (ON) et la myélite transverse (TM) sont des conditions dans lesquelles le système immunitaire d'une personne attaque par erreur des parties du système nerveux central (SNC) – cerveau, moelle épinière, nerf optique. 

Qui attrape ces maladies ? 

• ADEM tend à affecter les jeunes enfants, généralement âgés de 4 à 8 ans, sans biais significatif pour un sexe ou une origine ethnique spécifique.
• AFM a tendance à toucher également les enfants, et des augmentations de cas se sont produites tous les deux ans depuis 2012.
• Nous apprenons encore qui est le plus susceptible d'obtenir MOG-Ab maladie. Certaines études ont montré que les personnes atteintes de la maladie des anticorps MOG sont en moyenne plus jeunes et sont probablement des hommes par rapport à celles atteintes de NMOSD positif pour l'aquaporine-4 (AQP-4). Les personnes atteintes de MOGAD peuvent être plus susceptibles d'avoir une atteinte bilatérale des nerfs optiques.
• NMOSD associés aux anticorps AQP-4 ont tendance à affecter de manière disproportionnée les femmes non caucasiennes dans la trentaine à la quarantaine.
• TM peut toucher des personnes de tous âges, de toutes ethnies et de tous les sexes.
• ON est plus fréquente chez les femmes et se développe chez la plupart des patients âgés de 20 à 45 ans. De plus, l'ON survient généralement plus fréquemment chez les Caucasiens que chez les Afro-Américains.

Où dans le système nerveux ces troubles affectent-ils ?

• inflammation des nerfs optiques = névrite optique (ON)
• inflammation de la moelle épinière, principalement la substance blanche de la moelle épinière = myélite transverse (TM)
• inflammation de la moelle épinière, principalement la substance grise de la moelle épinière = myélite flasque aiguë (AFM)
• inflammation du cerveau = encéphalite
• inflammation du cerveau et de la moelle épinière (et parfois du nerf optique) = encéphalomyélite (l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est un sous-type qui peut ou non inclure une atteinte de la moelle épinière)
• inflammation du cerveau, des nerfs optiques et/ou de la moelle épinière = trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) ou maladie des anticorps MOG (MOGAD)

Que signifie monophasique ou récurrent ?

Certains de ces troubles sont monophasiques, c'est-à-dire une réaction confuse ponctuelle du système immunitaire, sans autre épisode inflammatoire (TM, AFM, ADEM, ON).

D'autres troubles sont connus sous le nom de rechute, dans lesquels un système immunitaire constamment confus peut continuer à provoquer des épisodes inflammatoires (NMOSD et MOGAD, bien que ADEM, TM et ON puissent être des présentations initiales de ces maladies récurrentes) 

Pour les troubles qui peuvent être récurrents, les personnes reçoivent des thérapies à long terme pour diminuer le risque d'épisodes futurs ou pour atténuer leur impact s'ils se produisent.  

Le test des anticorps AQP-4 et MOG peut aider à prédire si quelqu'un aura une évolution monophasique ou récurrente.  

Si le test d'anticorps est négatif, plus on reste longtemps sans autre attaque, plus il est probable que la condition soit monophasique.

Laquelle de ces conditions a tendance à être récurrente ou récurrente ?

La sclérose en plaques et les troubles du spectre de la neuromyélite optique associés aux anticorps anti-aquaporine-4 (AQP-4) sont les deux formes les mieux reconnues de maladies auto-immunes récurrentes du SNC.

60 à 80 % des personnes atteintes de névrite optique et de myélite transverse étendue longitudinalement (atteinte d'une longueur supérieure ou égale à 3 vertèbres) ont des anticorps dirigés contre l'aquaporine-4 (AQP-4), un canal d'eau dans les astrocytes, un type de cellule de soutien dans le système nerveux central.

Une proportion d'individus dont le test est négatif pour l'AQP-4 et certains de ceux diagnostiqués avec une ON ou une ADEM récurrente sont maintenant connus pour avoir des anticorps contre une autre cible, appelée glycoprotéine oligodendrocyte de myéline (MOG). MOG est une protéine sur la myéline et les oligodendrocytes, les cellules productrices de myéline du système nerveux central et on pense qu'elles ont MOGAD. Les personnes qui continuent à être testées positives pour les anticorps MOG 6 à 12 mois après leur attaque initiale sont à risque de maladie récurrente et doivent discuter avec leur fournisseur si une immunosuppression chronique est justifiée.

Pourquoi les gens attrapent-ils ces troubles?

C'est une question centrale en neuroimmunologie et actuellement nous ne savons toujours pas avec certitude. On suppose que ces troubles résultent d'un ensemble spécifique de circonstances, à savoir 1) une personne dont le système immunitaire peut être amené à réagir de manière excessive ou à devenir confus, ou une prédisposition génétique à l'auto-immunité et aux déclencheurs environnementaux, et 2) un événement de la vie, peut-être un facteur de stress corporel, comme une infection, pour déclencher l'attaque. Nous ne connaissons pas encore les facteurs génétiques ou environnementaux qui conduisent à ces conditions.