Critères diagnostiques de consensus international pour les troubles du spectre de la neuromyélite optique

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Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL et al. Critères diagnostiques consensuels internationaux pour les troubles du spectre de la neuromyélite optique. Neurologie. 2015.

L'International Panel for NMO Diagnosis (IPND) a récemment publié un ensemble mis à jour de lignes directrices pour le diagnostic de la neuromyélite optique (NMO) et des troubles du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD). La NMO est une maladie inflammatoire du système nerveux central. Les lignes directrices pour le diagnostic de la NMO qui ont été publiées en 2006 ont été récemment révisées en fonction des progrès de la recherche et d'une meilleure compréhension de la maladie.

L'IPND a éliminé l'utilisation de NMO et fait maintenant référence à la maladie sous le nom de NMOSD. En effet, les personnes atteintes de NMO et de NMOSD n'ont généralement pas de comportement clinique différent et devraient recevoir le même traitement. L'IPND a également accepté de ne pas fonder le diagnostic de NMOSD uniquement sur la présence d'AQP4-IgG.

Les critères de diagnostic pour NMOSD avec AQP4-IgG, NMOSD sans AQP4-IgG ou avec un statut AQP4-IgG inconnu ont été établis avec un ensemble de caractéristiques cliniques de base pour aider à diagnostiquer ceux qui ont un potentiel NMOSD. Les exigences diagnostiques sont plus strictes chez les personnes sans AQP4-IgG et nécessitent 2 caractéristiques cliniques essentielles, dont l'une doit être une névrite optique, une myélite aiguë avec une myélite transverse étendue longitudinalement (une lésion s'étendant sur 3 segments vertébraux ou plus), ou des lésions dans la zone du cerveau qui provoque des vomissements, ainsi que d'autres caractéristiques de l'IRM. Ceux qui sont AQP4-IgG positifs n'ont besoin que d'une seule caractéristique clinique de base. Le panel recommande des dosages sériques cellulaires pour détecter l'AQP4-IgG car ils sont les plus précis, mais malheureusement ils ne sont pas encore largement disponibles.

Un ensemble de «drapeaux rouges» a été identifié qui n'exclut pas le NMOSD s'il est présent, mais peut indiquer un autre diagnostic :

  1. Un temps très court (moins de 4 heures) jusqu'au pire moment d'une attaque,
  2. ou un temps très long (plus de 4 semaines) jusqu'au pire moment d'une attaque,
  3. et présence de bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien.

Les caractéristiques de neuroimagerie du NMO comprennent :

  1. LAISSE MOI
  2. une lésion dans la partie centrale du cordon,
  3. et certains modèles de lésions cérébrales typiques du NMOSD.

Selon le panel, les caractéristiques de la NMOSD pédiatrique sont similaires à celles de la NMOSD adulte, et les critères proposés peuvent généralement être utilisés dans cette population, bien qu'ils notent qu'une lésion LETM n'est pas aussi spécifique pour la NMO chez les enfants que chez les adultes parce que LETM peut survenir chez 15 % des enfants atteints de SEP, et peut également survenir dans l'ADEM.

5 à 10 % des cas de NMOSD sont monophasiques, mais on ne sait pas quels critères indiquent qu'une personne maintiendra une évolution monophasique de la maladie. Le comité recommande qu'une personne ne soit considérée comme atteinte de NMOSD monophasique qu'après avoir été exempte de rechute pendant cinq ans ou plus, mais ceux qui sont AQP4-IgG positifs devraient être considérés comme à haut risque de récidive, quelle que soit la durée entre les attaques. .

CRITÈRES DE DIAGNOSTIC POUR NMOSD AVEC AQP4-IGG

  1. Au moins 1 caractéristique clinique fondamentale
  2. Test positif pour AQP4-IgG en utilisant la meilleure méthode de détection disponible (test cellulaire fortement recommandé)
  3. Exclusion des diagnostics alternatifs

CRITÈRES DE DIAGNOSTIC POUR NMOSD SANS AQP4-IGG OU STATUT AQP4-IGG INCONNU

  1. Au moins 2 caractéristiques cliniques essentielles survenant à la suite d'une ou de plusieurs crises cliniques et répondant à toutes les exigences suivantes :
    1. Au moins 1 caractéristique clinique essentielle doit être une névrite optique, une myélite aiguë avec LETM ou un syndrome d'area postrema
    2. Dissémination dans l'espace (2 caractéristiques cliniques essentielles ou plus)
    3. Satisfaction des exigences supplémentaires en matière d'IRM, le cas échéant
  2. Test négatif pour AQP4-IgG en utilisant la meilleure méthode de détection disponible, ou test non disponible
  3. Exclusion des diagnostics alternatifs

CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES DE BASE

  1. Névrite optique
  2. Myélite aiguë
  3. Syndrome d'area postrema : épisode de hoquet ou de nausées et de vomissements autrement inexpliqués
  4. Syndrome aigu du tronc cérébral
  5. Narcolepsie symptomatique ou syndrome clinique diencéphalique aigu avec lésions IRM diencéphaliques typiques du NMOSD
  6. Syndrome cérébral symptomatique avec lésions cérébrales typiques du NMOSD

EXIGENCES IRM SUPPLÉMENTAIRES POUR NMOSD SANS AQP4-IGG OU STATUT AQP4-IGG INCONNU

  1. Névrite optique aiguë : nécessite une IRM cérébrale montrant (a) des résultats normaux ou uniquement des lésions non spécifiques de la substance blanche, OU (b) une IRM du nerf optique avec une lésion hyperintense en T2 ou une lésion rehaussée par le gadolinium pondérée en T1 s'étendant sur la moitié de la longueur du nerf optique ou impliquant chiasma optique
  2. Myélite aiguë : nécessite une lésion IRM intramédullaire associée s'étendant sur 3 segments contigus ou plus (LETM) OU 3 segments contigus ou plus d'atrophie focale de la moelle épinière chez les patients ayant des antécédents compatibles avec la myélite aiguë
  3. Syndrome d'area postrema : nécessite des lésions associées de la moelle dorsale/area postrema
  4. Syndrome aigu du tronc cérébral : nécessite des lésions associées du tronc cérébral péripendymaire