Nouvelle fiche d'information AFM

Le terme myélite flasque aiguë (AFM) a été inventé en 2014, mais il est probable que de nombreuses personnes présentant initialement une faiblesse flasque des membres et/ou une paralysie aient été diagnostiquées comme ayant une myélite transverse ou un syndrome de Guillain Barre au cours des années précédentes. Au fur et à mesure que les scientifiques et les cliniciens en apprennent davantage sur ce trouble, SRNA s'efforce de tenir notre communauté informée de ses découvertes et de fournir des informations et des ressources opportunes et précises. Dans le cadre de cet effort, nous avons récemment mis à jour notre fiche d'information sur la maladie AFM afin que les informations sur l'AFM soient facilement accessibles de manière concise et utile. La fiche d'information de l'AFM comporte des sections sur l'épidémiologie, les signes et symptômes, le diagnostic, les traitements aigus, le pronostic et la réadaptation et la gestion des symptômes. Vous pouvez trouver l'AFM Fiche d'information ici.

Myélite flasque aiguë

La myélite flasque aiguë (AFM) est un type d'inflammation de la moelle épinière qui présente des caractéristiques cliniques et IRM spécifiques. Les anomalies AFM notées à l'IRM se trouvent principalement dans la matière grise (neurone moteur inférieur) de la moelle épinière. En 2012, une éclosion d'AFM s'est produite en Californie et d'autres cas ont été signalés au cours de l'été et de l'automne 2014, 2016 et 2018 aux États-Unis. Les entérovirus non poliomyélitiques ont été impliqués comme facteurs causals potentiels dans le développement de l'AFM. L'entérovirus D68 et l'entérovirus A71 ont été suspectés dans bon nombre de ces cas, bien que d'autres tels que les virus coxsackie aient également été impliqués. L'entérovirus D68 provoque le plus souvent une maladie respiratoire et circule aux États-Unis pendant l'été et l'automne tous les deux ans depuis 2014, ce qui coïncide avec l'augmentation des cas d'AFM observés tous les deux ans. Il n'a pas été définitivement prouvé que ces virus particuliers ont directement causé des cas d'AFM, mais l'apparition temporelle de symptômes neurologiques avec des infections produites par ces virus les implique comme déclencheurs directs ou indirects du problème neurologique.

Épidémiologie

Il n'y a pas d'études concluantes qui identifient le nombre réel d'individus spécifiquement affectés par l'AFM, mais de 2014 à 2018, le CDC a confirmé plus de 500 rapports de personnes affectées par l'AFM. Tous les cas ne sont pas signalés au CDC ni confirmés par le CDC, ce nombre est donc probablement une sous-estimation. Il y a eu des rapports d'AFM chez les enfants et les adultes, mais les cas d'AFM affectent principalement les enfants de moins de 18 ans.

Jusqu'à la récente caractérisation de l'AFM en 2014, il est probable que de nombreuses personnes présentant initialement une faiblesse flasque des membres et/ou une paralysie aient été diagnostiquées comme ayant une myélite transverse ou un syndrome de Guillain Barre au cours des années précédentes.

Signes et symptômes

La plupart des personnes diagnostiquées avec l'AFM déclarent avoir une maladie respiratoire ou gastro-intestinale avant l'apparition de la faiblesse. La présentation prédominante est un début rapide de faiblesse qui peut affecter les membres, le visage, les muscles oropharyngés ou les muscles qui contrôlent la respiration. Les personnes atteintes d'AFM peuvent ne pas être capables de respirer, d'avaler ou de bouger les yeux normalement. La faiblesse varie considérablement, allant de légère à très sévère. L'AFM peut entraîner une faiblesse, une paralysie partielle ou une paralysie totale d'un seul membre ou de tous les membres. Le schéma de paralysie et la façon dont les individus se présentent sont très variables. La faiblesse survient le plus souvent dans les muscles proximaux, c'est-à-dire les muscles les plus proches du centre du corps. La douleur dans le cou, le dos ou les membres peut être un symptôme précoce. Une instabilité autonome, telle que des problèmes de fréquence cardiaque, peut également survenir. Étant donné que c'est principalement la matière grise de la moelle épinière qui est endommagée chez les personnes atteintes de MFA, elles peuvent ne pas avoir de dysfonctionnement de la vessie ou de l'intestin ou des problèmes de sensation. Cependant, certaines personnes peuvent avoir une inflammation à la fois dans la matière blanche et grise de la moelle épinière (neurone moteur supérieur et inférieur), de sorte que certaines personnes atteintes d'AFM peuvent présenter une sensation altérée, un dysfonctionnement de la vessie et / ou des intestins.

Diagnostic

La myélite flasque aiguë est diagnostiquée sur la base d'un examen clinique, d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la moelle épinière et d'une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) (généralement avec une augmentation des globules blancs ou une pléiocytose). Sur l'IRM de la moelle épinière, les lésions AFM sont longitudinales dans toute la matière grise (les cellules de la corne antérieure). Parfois, l'imagerie peut sembler normale au début de la maladie, mais une imagerie répétée montre les lésions. Dans certaines situations, des études électrophysiologiques des nerfs et des muscles (appelées conduction nerveuse et électromyogramme [NCS/EMG]) peuvent aider à déterminer s'il existe une lésion du motoneurone inférieur. Les tests peuvent également inclure des prises de sang, des échantillons des voies respiratoires ou la collecte d'autres fluides corporels pour déterminer si une cause virale ou infectieuse est présente.

Traitements aigus

Les traitements et interventions spécifiques pour l'AFM n'ont pas encore été identifiés, mais certains des traitements disponibles pour la myélite transverse ont été utilisés (stéroïdes intraveineux (IV) à forte dose, immunoglobuline intraveineuse (IVIG) et échange plasmatique (PLEX)). Le but des traitements est de tenter de réduire l'inflammation de la moelle épinière et d'empêcher davantage le système immunitaire de l'individu de causer des dommages. L'IVIG a des anticorps qui peuvent avoir un effet sur la limitation de l'inflammation ou la neutralisation ou la réplication des entérovirus et est largement utilisée dans le traitement de l'AFM. Les données sur l'utilisation de stéroïdes ou de PLEX sont mitigées. La fluoxétine a été utilisée dans plusieurs centres aux États-Unis en 2016 et a été bien tolérée, mais n'a pas été associée à de meilleurs résultats chez les enfants traités. Comme d'habitude avec le traitement des troubles neuro-immunitaires rares, dans lesquels les essais contrôlés par placebo sont difficiles à réaliser, le traitement doit être individualisé. On pense également que la physiothérapie et l'ergothérapie sont importantes pour la récupération dans l'AFM.

Pronostic

La récupération varie selon les personnes atteintes d'AFM. La plupart ne se rétablissent pas complètement, mais les patients retrouvent leur force et leur fonction motrice au fil du temps à des degrés divers. Le muscle le plus touché peut être le moins susceptible de récupérer. Encore une fois, la physiothérapie et l'ergothérapie sont également considérées comme essentielles pour le rétablissement dans l'AFM.

Réadaptation et gestion des symptômes

Après la phase aiguë, les soins de réadaptation pour améliorer les capacités fonctionnelles et prévenir les complications secondaires de l'immobilité impliquent des aménagements à la fois psychologiques et physiques. La réadaptation peut commencer dans l'unité de soins intensifs dans le but de faire passer les personnes à un programme de réadaptation pour patients hospitalisés ou ambulatoires. Il existe très peu d'informations dans la littérature médicale traitant spécifiquement de la réadaptation après l'AFM. Cependant, beaucoup a été écrit concernant la récupération après une lésion de la moelle épinière (SCI), en général, et cette littérature s'applique. Les problèmes physiques comprennent l'entraînement de la parole et de la motricité orale, la gestion des intestins et de la vessie, le maintien de l'intégrité de la peau, la spasticité, les activités de la vie quotidienne (c'est-à-dire s'habiller), la mobilité, la dysfonction sexuelle (pour les adultes) et la douleur.

La gestion à long terme de l'AFM nécessite de prêter attention à un certain nombre de questions. Ce sont les effets résiduels de toute lésion de la moelle épinière, y compris l'AFM. En plus des problèmes médicaux chroniques, il y a les problèmes permanents de commande de l'équipement approprié, de réintégration à l'école, de resocialisation dans la communauté et de prise en charge des effets psychologiques de cette condition par les patients et leurs familles. Au cours de la période de rétablissement précoce, l'éducation familiale est essentielle pour élaborer un plan stratégique pour faire face aux défis de l'autonomie après le retour dans la communauté.

Rééducation

Il est important de commencer les thérapies professionnelles et physiques tôt au cours de la récupération pour prévenir les problèmes liés à l'inactivité de la dégradation de la peau et des contractures des tissus mous qui entraînent une diminution de l'amplitude des mouvements. L'évaluation et l'ajustement des attelles conçues pour maintenir passivement une position optimale pour les membres qui ne peuvent pas être activement déplacés est une partie importante de la prise en charge à ce stade.

La rééducation basée sur l'activité comprend des exercices de mise en charge, une stimulation électrique fonctionnelle (FES), un entraînement locomoteur, une pratique spécifique à une tâche et une pratique de masse. Les personnes atteintes d'AFM peuvent ne pas répondre à la FES, mais les thérapeutes peuvent ajuster les paramètres de la FES pour essayer d'obtenir une meilleure contraction musculaire. La SEF, même sans contraction musculaire évidente, peut avoir des avantages. Il a été démontré que les exercices de mise en charge améliorent la densité minérale osseuse, l'amplitude des mouvements, le tonus musculaire et la fonction intestinale. Les vibrations lors de la mise en charge peuvent également activer des muscles dénervés. Les exercices de mise en charge peuvent évoluer vers un entraînement locomoteur sur tapis roulant avec des orthèses adaptées. L'aquathérapie peut être utile pour étirer les muscles tendus. La pratique spécifique à la tâche implique de réapprendre les fonctions qui ont été perdues en raison de l'AFM, telles que la mobilité du lit et la position assise, l'alimentation, l'habillage et l'hygiène personnelle. Certains enfants qui étaient plus jeunes au moment de l'apparition de l'AFM devront les apprendre pour la première fois. La pratique de masse implique la répétition et un niveau accru d'activité. Il a été démontré que les enfants peuvent tolérer jusqu'à 5 heures de thérapie par jour. Il est important de garder à l'esprit que les lésions de la moelle épinière chez les enfants entraînent des risques de subluxations squelettiques et une diminution de la densité minérale osseuse pouvant entraîner des fractures.

D'autres facteurs de réadaptation à prendre en compte sont la prise en charge pulmonaire pour les personnes dépendantes d'un ventilateur et les orthophonistes pour les enfants ayant des difficultés à avaler (dysphagie) et à parler (dysphonie).

Les personnes atteintes d'AFM peuvent trouver des tâches ordinaires telles que s'habiller, se laver, se toiletter et manger très difficiles. Beaucoup de ces obstacles peuvent être maîtrisés avec une formation et un équipement spécialisé. Par exemple, les éponges à long manche peuvent faciliter le bain, tout comme les barres d'appui, les sièges de bain portables et les pommes de douche à main. Pour s'habiller, les lacets élastiques peuvent éliminer le besoin d'attacher les chaussures tandis que d'autres dispositifs peuvent aider à enfiler les chaussettes. Les ergothérapeutes sont des spécialistes de l'évaluation des besoins en équipement et de l'aide aux personnes ayant des fonctions limitées dans l'accomplissement des activités de la vie quotidienne. Une évaluation à domicile par un professionnel expérimenté est souvent utile. Les physiothérapeutes aident à la mobilité. En plus d'apprendre aux gens à marcher et à se déplacer plus facilement, ils peuvent recommander des aides à la mobilité. Cela inclut tout, des cannes (point unique vs petite canne quadruple vs grande canne quadruple) aux déambulateurs (statique vs roulant vs déambulateur) et aux accolades. Pour une orthèse (orthèse) fabriquée sur mesure, un orthésiste est nécessaire. Une réflexion approfondie doit être menée pour décider si l'attelle doit être une orthèse cheville-pied, si elle doit être flexible ou rigide, et quel angle la partie du pied doit être par rapport à la partie du mollet. Certains bénéficieront d'une orthèse genou-cheville-pied. Chaque personne doit être évaluée individuellement. Les meilleurs résultats se produisent lorsqu'un médecin coordonne l'équipe afin que les thérapeutes et les orthésistes soient d'accord sur ce qui doit être réalisé. Le médecin le mieux formé pour assumer ce rôle est le physiatre.

Transferts nerveux

Certaines personnes peuvent bénéficier de procédures de transfert nerveux, c'est-à-dire lorsque des nerfs sont prélevés dans une zone du corps et transférés à un nerf dénervé. L'expérience antérieure dérivée d'une lésion obstétricale du plexus brachial a guidé certaines des approches chez les patients atteints d'AFM. La valeur de la récupération de certains groupes musculaires des membres supérieurs chez les patients atteints d'AFM semble prometteuse, bien qu'une approche bien documentée et validée soit encore nécessaire pour prouver leurs résultats bénéfiques. Il existe quelques cas rapportés dans la littérature de transferts nerveux réussis, mais des études supplémentaires sont nécessaires pour connaître le bon moment auquel les transferts nerveux doivent se produire après le début.

Fonction de la vessie

Le dysfonctionnement de la vessie peut ne pas survenir chez tous les individus atteints de MFA. Immédiatement après le début de l'AFM, il y a fréquemment une période de perte ou de dépression transitoire de l'activité neurale sous la lésion de la moelle épinière impliquée, appelée «choc spinal», qui dure environ 3 semaines. Suite à cette période, deux problèmes généraux peuvent affecter la vessie. La vessie peut devenir trop sensible et se vider après qu'une petite quantité d'urine a été recueillie, ou relativement insensible, ce qui entraîne une extension excessive de la vessie et un débordement. Une vessie trop distendue augmente le risque d'infections des voies urinaires et, avec le temps, peut menacer la santé des reins. Selon le dysfonctionnement, les options de traitement comprennent la miction chronométrée, les médicaments, les cathéters externes pour les hommes (un cathéter relié à un préservatif), le rembourrage pour les femmes, l'auto-sondage interne intermittent, un cathéter à demeure ou la stimulation électrique. Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes.

Fonction intestinale

Un autre sujet de préoccupation majeur est la gestion efficace de la fonction intestinale. Un problème courant dans les lésions de la moelle épinière est la difficulté à évacuer les selles, bien que l'incontinence fécale puisse également survenir. Les voies neurologiques de la défécation sont similaires à celles de la vessie. Beaucoup de personnes dépourvues de contrôle volontaire de l'intestin peuvent encore être en mesure d'atteindre la continence grâce à un régime alimentaire, à l'utilisation stratégique d'émollients fécaux et de fibres et à la technique de stimulation rectale. Les autres aides comprennent les suppositoires, les mini-lavements, l'irrigation anale et les médicaments oraux. Une alimentation riche en fibres, un apport hydrique adéquat et opportun et des médicaments pour réguler les évacuations intestinales sont les éléments de base du succès. Des évaluations régulières par des médecins spécialistes pour l'ajustement du programme intestinal sont recommandées pour prévenir des complications potentiellement graves. Il existe certaines options chirurgicales, bien que cela soit rarement nécessaire.

Dysfonction sexuelle

Le dysfonctionnement sexuel implique une innervation similaire et des syndromes analogues à ceux rencontrés dans le dysfonctionnement de la vessie. Le traitement de la dysfonction sexuelle chez les adultes diagnostiqués avec l'AFM doit tenir compte de la fonction de base avant le début de l'AFM. Jusqu'à ce que nous en sachions plus sur ce problème dans l'AFM, les personnes souffrant de dysfonction sexuelle voudront peut-être se référer aux stratégies utilisées chez les personnes atteintes d'autres troubles neuro-immunitaires rares ou de lésions de la moelle épinière.

Décomposition de la peau

Une dégradation de la peau se produit si la peau est exposée à une pression pendant une durée significative, sans sensation ni force pour changer de position si nécessaire. La position assise doit être changée au moins toutes les 15 minutes. Cela peut être accompli en se tenant debout, en soulevant le corps tout en appuyant sur les accoudoirs, ou simplement en se penchant et en déplaçant le poids. Les fauteuils roulants peuvent être fournis avec des mécanismes électriques d'inclinaison ou d'inclinaison dans l'espace pour redistribuer le poids.

Une variété de coussins pour fauteuils roulants est disponible pour minimiser la pression d'assise. Une rougeur qui ne blanchit pas lorsque la pression du doigt est appliquée peut signaler le début d'une escarre. Une bonne nutrition, la vitamine C et l'évitement de l'humidité contribuent tous à une peau saine. Les ulcères de pression sont beaucoup plus faciles à prévenir qu'à guérir.

Spasticité

La spasticité peut être un problème dans l'AFM, en particulier lorsqu'une lésion de la colonne cervicale implique à la fois la substance grise et la substance blanche. Les lésions de la substance blanche dans le cou entraînent une faiblesse spastique dans les jambes et peuvent être observées chez certains patients atteints d'AFM. L'objectif est de maintenir la flexibilité avec une routine d'étirement utilisant des exercices d'étirement actif et un programme de renforcement avec des attelles pour un étirement prolongé. Ces attelles sont couramment utilisées au niveau des chevilles, des poignets ou des coudes. Sont également recommandés des programmes de renforcement appropriés pour les plus faibles des muscles spastiques agissant sur une articulation et un régime de conditionnement aérobie. Ces interventions sont soutenues par des mesures d'appoint qui comprennent des médicaments antispasmodiques (p. ex., diazépam, baclofène, dantrolène, tizanidine), des injections thérapeutiques de toxine botulique et des coulées en série. L'objectif thérapeutique est d'améliorer la fonction de l'individu dans l'exécution d'activités spécifiques de la vie quotidienne (c.

Pain

La douleur est fréquente après l'AFM. La première étape dans le traitement efficace de la douleur consiste à obtenir un diagnostic précis. Malheureusement, cela peut être très difficile. Les causes de la douleur comprennent la fatigue musculaire due à l'utilisation du corps d'une manière inhabituelle, la compression nerveuse (c'est-à-dire la compression du nerf cubital au niveau du coude en raison d'une pression excessive résultant du maintien continu du coude sur un accoudoir) ou un dysfonctionnement de la moelle épinière dû aux dommages causée par l'attaque inflammatoire. Les douleurs musculaires peuvent être traitées avec des analgésiques, tels que l'acétaminophène (Tylenol), des anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que le naproxène ou l'ibuprofène (Naprosyn, Aleve, Motrin), ou des modalités telles que la chaleur ou le froid. La compression nerveuse peut être traitée avec un repositionnement et un rembourrage (c'est-à-dire une coudière pour une compression du nerf cubital).

La douleur nerveuse peut être un défi important pour trouver un traitement efficace. Les messages nerveux qui traversent la partie endommagée de la moelle épinière peuvent être brouillés et mal interprétés par le cerveau comme de la douleur. Outre les traitements énumérés ci-dessus, certains antidépresseurs tels que l'amitriptyline (Elavil) ou des anticonvulsivants, tels que la carbamazépine, la phénytoïne ou la gabapentine (Tegretol, Dilantin, Neurontin) peuvent être utiles. Le stress et la dépression doivent également être abordés car ces conditions rendent la douleur plus difficile à tolérer.

Dépression

Les personnes atteintes d'AFM doivent être informées de l'effet de l'AFM sur la régulation de l'humeur et systématiquement dépistées pour le développement de symptômes compatibles avec la dépression clinique. Les signes avant-coureurs qui devraient inciter à une évaluation complète de la dépression comprennent l'absence de progrès dans la réadaptation et les soins personnels, l'aggravation de l'humeur basse fixe, la diminution généralisée de l'intérêt et/ou le retrait social et professionnel. Une préoccupation de mort ou des pensées suicidaires constituent une véritable urgence psychiatrique et doivent conduire à une évaluation et un traitement rapides. La dépression dans l'AFM est similaire aux autres symptômes neurologiques que les patients endurent, qui sont médiés par les effets du système immunitaire sur le cerveau. Bien que la prévalence de la dépression chez les personnes atteintes d'AFM ne soit pas connue, la dépression est remarquablement répandue dans la MT, survenant chez jusqu'à 25 % des personnes diagnostiquées à un moment donné, et est largement indépendante du degré d'incapacité physique du patient. La dépression n'est pas due à une faiblesse personnelle ou à l'incapacité de «faire face». Cela peut avoir des conséquences dévastatrices; non seulement la dépression peut aggraver l'incapacité physique (comme la fatigue, la douleur et la diminution de la concentration), mais elle peut avoir des conséquences mortelles. Malgré la gravité de la présentation clinique de la dépression dans l'AFM, il existe une réponse très robuste aux interventions psychopharmacologiques et psychothérapeutiques agressives combinées.

Dysréflexie autonome

La dysréflexie autonome peut survenir lorsqu'une moelle épinière est endommagée au-dessus du niveau T6. Les symptômes peuvent inclure des nausées, de la transpiration, une accélération du rythme cardiaque et/ou des variations profondes de la tension artérielle (augmentation ou diminution). Les épisodes peuvent être déclenchés par des infections des voies urinaires, des cathétérismes, de la constipation ou des événements douloureux dans les membres inférieurs. Des précautions doivent être prises pour minimiser les déclencheurs et gérer les variations de pression artérielle lors d'un événement.

Dysfonctionnement respiratoire

Un sous-ensemble de patients atteints de formes agressives d'AFM peut présenter un dysfonctionnement respiratoire et diaphragmatique marqué. Cela peut se produire lorsque les neurones qui contrôlent le mouvement du diaphragme innervé par le nerf phrénique, ou les muscles intercostaux qui contrôlent partiellement la mécanique de la respiration, échouent en raison de dommages aux motoneurones de la moelle épinière. Ainsi, les patients peuvent avoir des difficultés à respirer et nécessiter une assistance ventilatoire à long terme. Au fil des mois ou des années, les patients peuvent être sevrés du ventilateur lorsque le contrôle moteur du diaphragme revient, mais chez certains patients, il n'est pas encore revenu. Des stratégies telles qu'un stimulateur cardiaque à diaphragme sont actuellement utilisées, bien qu'il soit encore nécessaire d'avoir une démonstration validée de son efficacité. Les personnes souffrant de problèmes respiratoires peuvent également rencontrer des problèmes de fréquence cardiaque, comme la tachycardie (fréquence cardiaque élevée) et la bradycardie (fréquence cardiaque faible).