Cas signalés de maladies pseudo-poliomyélitiques et leur relation avec la myélite transverse
Par Benjamin Greenberg, MD, MHS et Allen DeSena, MD – Université du Texas Southwestern, Dallas.
Reportages de Californie ont récemment identifié une série de patients, principalement des enfants, atteints d'une maladie semblable à la poliomyélite avec des symptômes qui peuvent imiter myélite transverse (MC). Naturellement, ces rapports ont soulevé des questions au sein de notre communauté, nous avons donc pensé qu'il serait important de répondre à certaines des préoccupations. Tout d'abord, il est important d'avoir un peu de contexte.
La moelle épinière est composée de plusieurs voies et types de cellules différents. Les connexions du cerveau descendent dans la moelle épinière et «s'attachent» aux neurones de la moelle épinière qui se projettent ensuite vers les groupes musculaires. Lorsqu'une personne veut bouger sa main, son cerveau envoie un signal vers un ensemble de cellules dans sa moelle épinière cervicale et forme une connexion (une synapse). Le signal du cerveau active les neurones de la moelle épinière, qui à leur tour propagent le signal aux muscles des mains, conduisant au mouvement prévu. Cette voie peut être interrompue de plusieurs façons.
La poliomyélite est causée par un virus qui infecte spécifiquement les cellules de la moelle épinière responsables de la projection vers les groupes musculaires (appelés motoneurones inférieurs). Lorsque ces cellules meurent, les muscles auxquels elles se connectent ne peuvent plus être activés. Classiquement, la myélite transverse endommage les fils qui sont responsables de la connexion du cerveau à ces motoneurones inférieurs, laissant intacte la connexion de la moelle épinière au muscle, mais interrompant le signal qui devait à l'origine activer la voie. En clinique, nous avons tendance à décrire cela comme « le fil numéro 1 et le fil numéro 2 ». Le fil numéro un va du cerveau à la moelle épinière et le fil numéro deux va de la moelle au muscle. La polio endommage le fil numéro 2 et traditionnellement, la MT endommage le fil numéro 1.
La deuxième question qui doit être abordée est le mécanisme de la blessure. Dans la myélite transverse traditionnelle, un système immunitaire « confus » endommage de manière inappropriée la moelle épinière. Lorsque le système immunitaire envahit le cordon, il n'y a pas de virus à combattre. Dans les cas de patients signalés en Californie, un virus infecte et tue directement les cellules. Toute inflammation de la moelle épinière répond au virus. La MT est souvent un diagnostic manqué. Parfois, cela se produit en raison d'un manque de vigilance du personnel médical, mais parfois c'est parce que le diagnostic n'est pas clair. De plus, le problème avec le diagnostic de la MT est qu'il n'y a pas de test unique de sang ou de liquide céphalo-rachidien qui identifie définitivement la MT. De plus, les marqueurs du liquide céphalo-rachidien des réponses inflammatoires ne peuvent pas faire la différence entre une réponse auto-immune et une réponse à une infection.
Parfois, les gens liront qu'un virus a été associé à la MT, mais ces rapports sont difficiles à interpréter. L'infection aurait pu être l'événement déclencheur, mais la lésion de la moelle épinière a été causée par un processus auto-immun secondaire après l'infection, ou l'association aurait pu être fortuite en ce que le patient avait déjà eu l'infection mais a maintenant un processus non lié. De plus, il pourrait en fait y avoir deux processus à l'origine de la lésion de la moelle épinière - à la fois un composant lié à l'infection et un composant inflammatoire distinct. Enfin, le patient aurait pu être testé positif à l'infection même s'il n'avait pas du tout l'infection (un faux positif). En gardant cela à l'esprit, il est difficile d'interpréter de nombreux rapports de cas concernant l'infection et la MT. De plus, nous devons toujours garder à l'esprit que les virus et agents pathogènes que nous connaissons réellement (et que nous pouvons tester) ne représentent qu'une fraction de ceux qui existent dans la nature, il existe probablement des centaines et des centaines de virus ou de sous-types de virus (ce qui signifie que nous savons plusieurs mais pas tous dans une certaine "famille" de virus dont nous ne sommes pas conscients.
Bien que nous ne connaissions pas les détails complexes des cas en Californie, le regroupement de cas extrêmement similaires dans un court laps de temps est plus évocateur d'une cause infectieuse commune, probablement un virus, qui a tendance à cibler le même et/ou de près zones similaires de la moelle épinière et, par conséquent, provoquant des symptômes similaires.
Dans une série d'articles à venir, notre équipe de l'UT Southwestern and Children's Medical Center a décrit les différences entre les patients classiquement diagnostiqués comme ayant la MT. Certains de ces patients présentent des signes de dommages à la fois au fil numéro 1 et au fil numéro 2. Nous utilisons ces caractéristiques et d'autres pour différencier les patients en fonction des options de traitement et des résultats. En Californie, le système de santé publique a identifié une série de maladies de type polio, où seul le fil numéro 2 a été touché. Certains de ces patients peuvent avoir été initialement diagnostiqués avec la MT, mais rétrospectivement, cela peut avoir été un diagnostic inexact. Bien que nous n'ayons pas de détails spécifiques sur les cas, il ne s'agit pas d'un événement inattendu étant donné le taux d'erreurs de diagnostic de la MT.
Il existe un virus qui a été identifié chez certains patients - un cousin du poliovirus précédemment reconnu - qui peut être l'agent causal. Il convient également de noter que ce syndrome (dommage viral au fil numéro 2) a été décrit avec plusieurs virus, dont le virus du Nil occidental. Au final, cela rappelle l'importance d'améliorer les algorithmes de diagnostic pour les patients et d'accroître la recherche dans le monde des maladies aiguës paralysantes. Le ARNS et par Programme UT Southwestern / Children's Medical Center TM continuera de surveiller les événements et de mettre à jour notre communauté.
Articles de presse traitant de ce sujet :
https://www.usatoday.com/story/news/nation/2014/02/23/polio-like-illness-california/5703827
https://news.yahoo.com/polio-disease-appears-california-children-074000774.html?vp=1
