Podcast 2018 sur la myélite flasque aiguë
17 octobre 2018
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GG deFiebre: 00:00:01 Bonjour à tous et bienvenue dans la série de podcasts SRNA Ask the Expert. Celui-ci s'intitule Podcast 2018 sur la myélite flasque aiguë. Je m'appelle Gg deFiebre et je modérerai ce podcast. SRNA est une organisation à but non lucratif axée sur le soutien, l'éducation et la recherche sur les troubles neuro-immunitaires rares. Vous pouvez en savoir plus sur nous sur notre site Web à wearesrna.org. Ce podcast est en cours d'enregistrement et sera disponible sur le site Web de SRNA et en téléchargement via iTunes. Pendant l'appel, si vous avez des questions supplémentaires, vous pouvez envoyer un message via l'option de chat disponible avec Goto Webinar. Pour le podcast d'aujourd'hui, nous avons le plaisir d'être rejoints par le Dr Benjamin Greenberg et le Dr Carlos Pardo. Le Dr Greenberg a obtenu son baccalauréat ès arts de l'Université Johns Hopkins et sa maîtrise en microbiologie moléculaire et immunologie de la Johns Hopkins School of Public Health à Baltimore, Maryland. Il a terminé sa résidence en neurologie à l'hôpital Johns Hopkins, puis a rejoint la faculté au sein de la division de neuroimmunologie. En janvier 2009,
GG deFibre : 00:01:04 il a été recruté à la faculté du centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas, où il a été nommé directeur adjoint du programme de sclérose en plaques et directeur du nouveau programme de myélite transverse et de neuromyélite optique. Le Dr Greenberg est reconnu internationalement comme un expert des maladies auto-immunes rares du système nerveux central. Ses intérêts de recherche portent à la fois sur le diagnostic et le traitement de la myélite transverse, de la neuromyélite optique, de l'encéphalite, de la sclérose en plaques et des infections du système nerveux central. Son courant, il est actuellement directeur du Centre de recherche clinique en neurosciences et est boursier de la Fondation Cain Denius. Dr Carlos. Pardo est professeur agrégé de neurologie au sein de la division de neuroimmunologie et des troubles et pathologies neuroinfectieux de la Johns Hopkins University School of Medicine à Baltimore, Maryland. Il est le chercheur principal du laboratoire de neuroimmunopathologie, membre du groupe de recherche sur les neurosciences du VIH et neurologue clinicien aux centres de sclérose en plaques et de myélite transverse de l'hôpital Johns Hopkins. Sa spécialisation clinique porte sur les troubles neuroimmunologiques et infectieux du système nerveux, avec un accent particulier sur la sclérose en plaques, la myélite transverse, la neurosarcoïdose et les complications neurologiques des maladies auto-immunes. Alors bienvenue et merci à vous deux d'être parmi nous aujourd'hui. Nous apprécions vraiment cela.
Dr Greenberg : 00:02:30 Heureux d'être ici.
Dr Pardo : 00:02:32 Merci pour l'invitation, G.G. Heureux d'être ici aussi.
GG : 00:02:35 Merci. Nous avons donc voulu faire ce podcast car nous avons entendu parler d'une augmentation des cas de myélite flasque aiguë. Euh, et donc pour commencer, je voudrais juste que nous parlions un peu de ce qu'est la myélite flasque aiguë et de la différence entre la MT, la MT classique et l'AFM et comment elles se présentent différemment. Dr Greenberg ?
Dr Greenberg : 00:03:03 Ainsi, la partie critique de la myélite flasque aiguë, ce qui la sépare en tant que sous-ensemble ou variante de la myélite transverse, est la partie de la moelle épinière qui subit le plus de dommages. Ainsi, du point de vue du contrôle moteur, il existe deux fils différents qui sont responsables de la transmission des impulsions motrices du cerveau au muscle. Le premier fil provient du cerveau et descend dans la moelle épinière où il s'attache à un deuxième fil, un deuxième neurone, qui va au muscle.
Dr Greenberg : 00:03:46 Lorsque vous endommagez le début de ce deuxième fil, ce deuxième neurone, ce neurone qui vit dans une partie de la moelle épinière appelée matière grise, conduit à un certain schéma de faiblesse. C'est défini comme une faiblesse flasque, où les membres ne sont pas seulement faibles, mais ils sont lâches comme des spaghettis et les gens perdront les réflexes typiques que nous pouvons trouver lors d'un examen physique. Alors que, lorsque vous endommagez le premier fil, le fil qui se trouve dans la moelle épinière en descendant du cerveau, la faiblesse qui en résulte augmente le tonus et les réflexes. C'est un modèle de faiblesse différent selon le fil qui est affecté. Dans chaque scénario, nous pensons qu'il existe un certain degré d'inflammation dans la moelle épinière, que l'inflammation soit là par erreur dans le cadre d'une myélite auto-immune, ou si l'inflammation est là pour combattre une infection, comme dans le cadre d'une infection virale. -myélite induite, nous pensons que la myélite flasque aiguë n'est qu'une variante où les dommages prédominants se produisent dans la matière grise affectant ce deuxième fil du système. La raison pour laquelle la différenciation est importante est, selon nous, que les causes de la myélite flasque aiguë diffèrent des causes de ce que nous voyons dans la myélite transverse de la substance blanche. Et, euh, parce qu'il y a une présentation différente et potentiellement une idéologie différente, notre approche de ces deux conditions a un certain chevauchement, mais aussi des étapes très uniques que nous prenons.
GG deFibre : 00:05:36 J'ai compris. Docteur Pardo, avez-vous quelque chose à ajouter à cela ?
Dr Pardo : 00:05:40 Je pense donc que c'est une excellente explication de ce qu'est la myélite flasque aiguë, mais permettez-moi de revenir un peu sur les problèmes cliniques et sur ce qu'on appelle une myélite flasque. L'essentiel, comme l'a expliqué le Dr Greenberg, est qu'il s'agit d'une inflammation de la moelle épinière. L'inflammation de la moelle épinière est très sélective dans la matière grise de la moelle épinière par rapport aux autres cas de myélite. Et le terme flasque signifie que les patients sont souvent très flasques, donc ils développent une faiblesse et ils ne sont pas capables de bouger les jambes ou les bras, et ces groupes musculaires sont fondamentalement sans aucune preuve de tonus musculaire, et c'est la définition de flasque. Mais l'autre chose qu'il est très important de différencier des autres causes de myélite transverse est qu'il s'agit d'un trouble aigu et très complet. En d'autres termes, par rapport aux cas de myélite associés à certaines maladies auto-immunes telles que la neuromyélite optique, les maladies auto-immunes telles que la sclérose en plaques ou même certains problèmes post-infectieux, la myélite flasque aiguë est une maladie minute très complète qui survient en quelques heures ou en quelques de jours. Ainsi, la plupart des patients développent effectivement des problèmes neurologiques dans un court laps de temps suite à une infection des voies respiratoires supérieures ou à la suite d'un syndrome infectieux. C'est donc le sens de la terminologie myélite flasque aiguë.
GG deFibre : 00:07:19 Super. Merci. Et y a-t-il des différences dans la présentation autres que, vous savez, juste la mollesse par rapport à euh, vous savez, des muscles plus spastiques comme en termes de problèmes de vessie et d'intestin ou de problèmes de sensation ou de problèmes, euh, vous savez, avec le visage ou quoi que ce soit comme ça? Dr Pardo ?
Dr Pardo : 00:07:40 Donc très bonne question. Ainsi, l'une des principales caractéristiques de la myélite flasque aiguë, comme je l'ai déjà mentionné, est la première, elle est souvent, sinon presque, précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures, et l'infection des voies respiratoires supérieures peut aller de quelques jours à immédiatement après cette infection respiratoire, les enfants développent cette myélite flasque aiguë. L'autre différence, par rapport aux autres maladies auto-immunes qui affectent la moelle épinière, est que la plupart du temps, la maladie affecte les enfants jusqu'à 15 ans, voire 18 ans. La myélite flasque aiguë est très rare chez l'adulte. De plus, il y a eu des descriptions d'adultes qui ont été touchés par des syndromes très similaires à la myélite flasque aiguë, mais en général, le concept, le concept le plus général est que la myélite flasque aiguë est une maladie qui touche principalement les enfants. Maintenant, l'autre chose qu'il est extrêmement important de comprendre, c'est qu'en plus de l'apparition d'une faiblesse et de certaines, euh, difficultés de mouvement, certains enfants présentent en fait des symptômes de ce que nous appelons un dysfonctionnement bulbaire. Laissez-moi vous expliquer qu'il s'agit essentiellement d'un manque de force dans les groupes musculaires qui contrôlent le visage ou les muscles oraux du pharynx. Et beaucoup de ces patients développent en fait des symptômes de détresse respiratoire, et certains de ces patients développent également des symptômes de paralysie faciale. C'est donc une combinaison de différentes zones d'implication dans la moelle épinière et des zones d'implication d'une zone du cerveau que nous appelons, euh, le tronc cérébral, qui est essentiellement le pont entre les hémisphères cérébraux et la moelle épinière. Ce sont donc les principales caractéristiques d'une présentation clinique dans ce trouble.
GG deFibre : 00:10:05 D'accord. Merci. Um, et beaucoup de reportages ont fait référence à l'AFM comme à la poliomyélite. Dr Greenberg, pouvez-vous expliquer un peu pourquoi c'est le cas, comment c'est référé et en quoi c'est différent de la poliomyélite ?
Dr Greenberg : 00:10:21 Oui, et je pense qu'il vaut la peine de noter que la terminologie clinique originale de la myélite poliomyélitique est un langage ancré dans la description d'un syndrome, et le syndrome survient lorsqu'il y a une inflammation de la matière grise de la moelle épinière conduisant à une faiblesse flasque. Lorsque le virus responsable de la majorité de ces cas a été identifié au début des années 19, le virus a alors reçu le nom de "virus de la polio" en raison de son association avec le syndrome. Et au fil du temps, euh, des décennies, nous avons appris à simplement associer les deux ; que la poliomyélite, faiblesse flasque, était une condition vue par le virus de la poliomyélite. Alors qu'en réalité, la myélite flasque, à certains endroits, on l'appelle paralysie flasque aiguë, on l'appelle la paralysie de Landry, on l'appelle la poliomyélite. Il existe des dizaines de noms dans la littérature pour décrire ce syndrome de lésion de la matière grise, vraisemblablement dû à un virus.
Dr Greenberg : 00:11:39 Nous savons qu'il existe plusieurs virus au-delà du virus de la poliomyélite qui peuvent causer ce type de dommages, où ils diffèrent par leur virulence, leur prévalence et, euh, la fréquence à laquelle ils provoquent des maladies chez l'homme. Et donc la myélite flasque aiguë, cliniquement, est extrêmement similaire à la poliomyélite en fonction de la partie de la moelle épinière qui est affectée en interne. Mais le syndrome de la poliomyélite dû au virus de la poliomyélite présente plusieurs caractéristiques différentes. Le virus de la poliomyélite, lorsqu'il provoque une paralysie, a tendance à provoquer une paralysie plus dans la jambe que dans les bras, et dans ce que nous avons vu le plus récemment en 2014, 2016 et cette année, avec l'épidémie actuelle de myélite flasque aiguë, est une prédominance de paralysie des bras au lieu des jambes, bien que cela puisse être les deux. Dans le cadre d'une épidémie de virus de la poliomyélite dans une population non vaccinée, entre une personne sur 100 et une personne sur mille qui est infectée par le virus de la polio développera à nouveau une maladie paralytique, dans une population non vaccinée.
Dr Greenberg : 00:12:56 Alors que dans le cadre de la myélite flasque aiguë, je sais que nous allons parler de causalité, mais l'idée est que le virus qui peut être responsable de la majorité de ces cas, la fréquence à laquelle un individu infecté devient paralysé est beaucoup plus faible que ce qui se passe avec le virus de la poliomyélite. Et donc la langue est confuse. Les gens lèveront les yeux et diront : « Bon sang, ça ressemble à de la poliomyélite. » Et la réponse est oui, du point de vue du syndrome clinique, mais cela ne ressemble pas au schéma épidémiologique que nous voyons du virus de la poliomyélite. Et donc il y a beaucoup de travail en cours, et je ne sais pas si nous pourrons en parler, par rapport à ce qui motive nos chiffres actuels. C'est, ça vaut la peine de savoir que la myélite flasque aiguë est là depuis des décennies. Même une fois que la poliomyélite a été éradiquée des États-Unis, ce qui signifie une absence d'infection naturelle aux États-Unis, ce qui est le cas depuis de nombreuses décennies, euh, nous avons eu des enfants atteints de myélite flasque aiguë, mais en beaucoup plus petit nombre . Quand nous repensons à notre institution ici à Dallas à Children's, nous avons eu des cas de myélite flasque aiguë. J'ai déménagé ici en 2009 et nous documentons des cas depuis que je suis ici. C'est le nombre, l'ampleur et le regroupement qui ont changé au cours des dernières années.
GG deFibre : 00:14:25 Droite. Et donc vous avez en quelque sorte répondu à la question suivante que j'allais poser, qui était de savoir si l'AFM est nouveau, et il semble que ce ne l'est pas, c'est juste que nous le remarquons davantage parce que les chiffres sont plus élevés. Donc, juste pour faire suite à cela, pourquoi l'AFM a-t-elle tendance à se présenter dans ce genre de clusters ou euh, vous savez, aussi, vous savez, tous les deux ans, il semble que ce soit depuis environ 2014 ? Dr Greenberg ?
Dr Greenberg : 00:14:50 Le regroupement est donc la cause de beaucoup de questions, de beaucoup de recherches et de beaucoup de travail à faire. Je vais parler pour moi, euh, dans mon interprétation des données, et je suis très curieux que le Dr Pardo donne son point de vue, c'est que ce que nous voyons en 2014, 2016 et 2018, je crois, est lié à des virus circulants spécifiques, ou en particulier un virus particulier. Et au fil du temps, si vous regardez les 50 dernières années, ce virus a changé génétiquement et sa prévalence a changé aux États-Unis. C'était un virus qui était à peine vu dans les années 1960, -70, -80. Au début des années 2000, des cas d'infections respiratoires causées par ce virus ont été signalés. Et puis, en 2014, quand il y a eu une épidémie beaucoup plus importante de ce virus d'un point de vue respiratoire, cela a coïncidé avec la première véritable épidémie de cas d'AFM.
Dr Greenberg : 00:15:58 Et ce virus semble réapparaître du point de vue des infections respiratoires tous les deux ans aux États-Unis. Et en effet tous les deux ans à partir de 2014, 2016 et 2018, nous assistons à ces épidémies de myélite flasque aiguë. Je pense donc que le regroupement représente la propagation du virus dans de plus grandes zones métropolitaines ou dans des zones où il y a une propagation importante de ce virus respiratoire très courant et très bénin pour la majorité des gens. Un petit nombre d'individus malheureux, euh, le virus est capable d'envahir le système nerveux et de provoquer cette maladie, la myélite flasque aiguë. Mais ma lecture des données est que cela est lié à un virus particulier ou à une famille très étroite de virus qui émerge avec une nouvelle neuro-virulence, capacité à provoquer ce syndrome de faiblesse. Euh, Carlos, euh, quoi, qu'est-ce que tu en penses ?
Dr Pardo : 00:16:55 Je pense donc que je suis entièrement d'accord avec vos déclarations et votre introduction à cette question. Et je pense que je vais m'étendre un peu sur ce sujet. Je soulignerai donc à nouveau que la myélite flasque aiguë n'est pas nouvelle. Et nous le savons déjà après avoir examiné une caractéristique de la myélite aiguë ou de la paralysie aiguë dans différents centres, non seulement aux États-Unis, mais en fait dans de nombreuses régions du monde. Ainsi, le concept selon lequel il s'agit d'un nouveau trouble ou d'une nouvelle maladie n'est probablement pas nécessairement correct. Mais la deuxième chose qui est très fascinante est la raison pour laquelle la myélite flasque aiguë apparaît en grappes, et je vais introduire le sujet des virus, et les virus en général ont coexisté avec les êtres humains toute notre vie. En d'autres termes, nous nous sommes essentiellement développés alors que les humains et les virus étaient déjà là. Il est donc très probable que l'interaction entre les êtres humains et les virus existe depuis toujours. Le problème est que les virus, de la même manière que de nombreux autres organismes, les virus ont différentes espèces et différentes familles, et bon nombre de ces différentes espèces et familles s'adaptent à différents environnements et ont une capacité de transmission et de propagation qui est directement liée à leur environnement. .
Dr Pardo : 00:18:27 Ainsi, lorsque les virus changent, ils se propagent également, et l'ampleur de cette propagation et de ce changement dépend de nombreux facteurs génétiques. Il est donc très probable que le virus impliqué dans la myélite flasque aiguë soit en sommeil quelque part dans le monde, et qu'il soit venu s'établir dans certaines régions des États-Unis à un moment donné parce que, comme l'a mentionné le Dr Greenberg, il peut avoir été muté ou peut avoir été génétiquement modifié, puis se propager à différentes populations sensibles au virus parce qu'elles n'ont pas été exposées auparavant à ce virus. En d'autres termes, lorsque nous rencontrons un virus, nous développons une capacité à combattre le virus et à contrôler la prolifération du virus et la transmission du virus. Mais il est très probable que la nouvelle souche ou le virus associé à la myélite flasque aiguë n'ait pas été reconnu par la population aux États-Unis au cours des années précédentes. Et c'est la raison pour laquelle il rencontre des patients qui ont moins de capacité à combattre le virus.
Dr Pardo : 00:19:45 Ainsi, la raison pour laquelle il est apparu initialement en Californie et au Colorado en 2014, puis s'est propagé à d'autres États des États-Unis en 2016 et se trouve maintenant pratiquement dans tous les États-Unis, c'est parce que le virus suit les schémas typiques de propagation et de transmission virales dans lesquels le virus nécessite non seulement des facteurs environnementaux qui ont facilité la transmission du virus, mais également un hôte, dans ce cas l'homme, qui sera susceptible de faciliter la transmission en même temps pour maintenir la survie du virus. Donc, en d'autres termes, ce que nous rencontrons est une nouvelle souche de virus relativement nouvelle et une nouvelle population qui n'est pas immunisée contre ce virus et c'est la raison pour laquelle les enfants sont fréquemment touchés. C'est donc la raison pour laquelle les adultes ne sont pas affectés car nous, en tant qu'adultes, nous avons peut-être déjà rencontré certaines espèces de ce virus ou de virus similaires et nous ne sommes pas sensibles au nouveau virus.
Dr Pardo : 00:20:53 Nous sommes donc résistants parce que notre système immunitaire a la capacité de combattre ce virus, mais pas les enfants. Et c'est la raison pour laquelle nous voyons ces rares cas de myélite flasque aiguë, en particulier chez les enfants qui sont plus sensibles à ces infections virales. Donc, la question suivante que nous devons poser est, d'accord, donc le problème est que le virus pénètre dans la moelle épinière et produit des dommages, ou est-ce que la réponse immunologique au virus produit des dommages à la matière grise de la moelle épinière corde? Ce sont les deux principales questions auxquelles nous devons répondre au cours des prochains mois.
GG deFibre : 00:21:37 Je l'ai. Merci. Et donc, que savons-nous si ces virus eux-mêmes causent des dommages à la moelle épinière ou s'il s'agit simplement d'une réponse immunitaire responsable des dommages ? Docteur Pardo, pouvez-vous enchaîner là-dessus ?
Dr Pardo : 00:21:51 Ainsi, depuis 2014, de nombreux chercheurs à travers le pays tentent d'isoler le virus qui produit la myélite flasque aiguë. Et la norme de base pour démontrer que le virus envahit le système nerveux central ou la moelle épinière consiste à isoler le virus de la moelle épinière elle-même ou du liquide céphalo-rachidien. C'est le fluide qui recouvre tout notre cerveau et la moelle épinière. Cette tentative de démontrer la présence du virus dans le liquide céphalo-rachidien a échoué de façon spectaculaire. En d'autres termes, dans de très, très rares cas, le virus a été isolé du liquide céphalo-rachidien. Et dans la majorité des cas, la seule association que nous avons pu établir est que les sécrétions respiratoires ou les sécrétions pharyngées sont les seules sources dans lesquelles nous sommes en mesure de démontrer la présence de virus. Le virus dont nous parlons est appelé entérovirus. Et entérovirus, en fait c'est un nom qui peut être trompeur car l'entérovirus peut suggérer qu'il s'agit exclusivement d'un virus du système gastro-intestinal, et ce n'est pas forcément correct.
Dr Pardo : 00:23:13 Les entérovirus en général sont des virus qui peuvent affecter différents organes, y compris les organes respiratoires supérieurs. Et la plupart de nos patients atteints de myélite transverse aiguë développent en fait des infections des voies respiratoires supérieures, et l'association avec l'entérovirus a été révélée simplement parce que c'est la seule zone du corps où nous avons pu isoler ces virus. Et il y a un virus qui est particulièrement préoccupant, c'est l'entérovirus D68. C'est le virus qui a été postulé comme étant impliqué dans la présence de la majorité des cas de myélite flasque aiguë. Cependant, il existe d'autres virus dans la même famille d'entérovirus, comme un entérovirus appelé A (comme dans la pomme) 71 qui a été impliqué en présence de méningite, d'encéphalite et aussi de myélite flasque aiguë. Récemment, par exemple, au Colorado, il y a eu une démonstration que certains de ces patients atteints de myélite flasque aiguë avaient des problèmes avec l'entérovirus A71.
Dr Pardo : 00:24:29 Donc, le fait est qu'en ce moment, nous n'avons pas de preuve directe que le virus attaque directement la moelle épinière. Nous n'avons pas encore de telles preuves. Les preuves dont nous disposons sont des preuves indirectes par les études de l'imagerie par résonance magnétique de la moelle épinière qui démontrent les dommages de la grande matière. Ainsi, le suspect numéro un est évidemment que le virus s'attaque directement à la grande matière, mais l'autre possibilité est que la réaction immunologique que les enfants développent à cet entérovirus ou à ces virus associés à l'infection des voies respiratoires supérieures puisse réagir dans manière très anormale et produisant des lésions de la substance grise de la moelle épinière de façon très diffuse. Encore une fois, nous avons deux questions majeures auxquelles nous ne sommes pas encore en mesure de répondre, à savoir si le virus arrive et endommage directement la matière grise, ou si la réponse immunitaire, à la suite de cette infection, est responsable de ces dommages de la matière grise.
GG deFibre : 00:25:46 Merci. Euh, et puis Dr Greenberg, y a-t-il un lien que nous avons trouvé entre l'AFM et les vaccins ?
Dr Greenberg : 00:25:56 Euh, donc la réponse courte est non. Donc, et il y a eu quelques discussions différentes qui ont eu lieu, euh, que ce soit dans la littérature ou dans les données publiées par les différents groupes de recherche ou même dans les forums sur, sur Facebook et des choses comme ça. L'une des questions qui s'est posée très tôt était de savoir si nous voyions ou non le virus de la poliomyélite survenir chez des personnes non vaccinées ou des personnes vaccinées avec une version du virus de la polio appelée le virus de la polio orale, qui n'est plus vraiment utilisée aux États-Unis. . Et la réponse était fondamentalement non, nous, nous avons été incapables d'identifier le virus de la polio chez aucun des enfants qui ont eu cette maladie en 2014, 16 ou 18. Et l'écrasante majorité de ces enfants ont eu leur calendrier de vaccination complet et sont protégés et ont des anticorps neutralisants contre le virus de la poliomyélite. Le revers de la question a été posé, à savoir, existe-t-il une relation entre le statut vaccinal et le développement d'une myélite flasque aiguë, ce qui signifie que les vaccins sont-ils un facteur de risque ? Et les données jusqu'à présent disent non. Le nombre écrasant d'enfants qui ont contracté l'AFM n'ont eu aucune vaccination récente d'aucune sorte ni aucune exposition au vaccin. Ces cas au cours de ces années se sont produits avant le début de la saison de la grippe et de la vaccination contre la grippe, ce qui est l'une des questions qui se posent, et il n'y a eu aucun schéma d'exposition au vaccin d'aucune sorte et de développement de l'AFM. Donc, jusqu'à présent, nous ne pouvons pas trouver de lien entre les deux.
GG deFibre : 00:27:33 D'accord, merci. Et puis, en ce qui concerne la façon dont les gens se présentent et arrivent à un diagnostic, l'inflammation du nerf optique ou la perte de vision ou les problèmes de vision sont-ils quelque chose qui peut arriver avec l'AFM, Dr Greenberg ?
Dr Greenberg : 00:27:46 Ce serait inhabituel dans notre expérience. L'écrasante majorité des cas ont une inflammation de la moelle épinière. Comme Carlos l'a mentionné, il y a certainement des enfants qui ont une implication du tronc cérébral, généralement le tronc cérébral inférieur, qui peut entraîner une faiblesse faciale ou des problèmes de déglutition. Mais une atteinte du nerf optique serait quelque chose que nous trouverions très inhabituel pour le syndrome AFM. Il convient de noter qu'au moins dans notre centre, nous avons eu deux cas où initialement le syndrome ressemblait à l'AFM et nous avons trouvé un auto-anticorps sous-jacent chez ces patients, et au moins l'un d'entre eux a fini par avoir une atteinte du nerf optique . Donc, s'il existe des caractéristiques atypiques pour la myélite flasque aiguë, il incombe aux cliniciens et aux familles de s'assurer que le diagnostic est exact. Mais une atteinte du nerf optique, du moins entre nos mains, serait très inhabituelle. Carlos, avez-vous une expérience qui serait différente de celle-là ? Voyez-vous des cas d'atteinte du nerf optique ?
Dr Pardo : 00:28:52 Non, non, je suis d'accord avec toi. Lorsque vous voyez une névrite optique, c'est en fait un indicateur, et vous devrez probablement réévaluer le diagnostic de myélite flasque aiguë. Dans les cas que nous avons servis entre 2015 et aujourd'hui, nous n'avons pas vu d'implication définie du nerf optique. Nous avons vu une paralysie faciale et certains des nerfs crâniens inférieurs mais pas de névrite optique.
GG deFibre : 00:29:19 D'accord. Merci. Et puis aussi, je sais qu'on a parlé précédemment de motoneurone supérieur et de motoneurone inférieur. Mais est-ce que quelqu'un atteint d'AFM présente à la fois des dommages aux motoneurones supérieurs et inférieurs ainsi qu'une démyélinisation antérieure ? Quelqu'un a demandé, cette personne a reçu un diagnostic de MT idiopathique mais se demande s'il peut s'agir en fait d'AFM.
Dr Greenberg : 00:29:43 Ouais, si ça te va, Carlos, j'aimerais intervenir là-dessus parce que c'est quelque chose sur lequel nous passons beaucoup de temps. Dans notre expérience ici, la réponse est un oui définitif qu'il y a des patients qui répondraient aux critères de l'AFM, ce qui signifie qu'ils ont une quantité prédominante de dommages, une prédilection de dommages pour ces cellules de la corne antérieure, la matière grise, les motoneurones inférieurs , conduisant à une faiblesse flasque, mais qui ont également une inflammation et des dommages concomitants à la substance blanche et aux voies. Donc, l'exemple classique de cela, et nous avons vu beaucoup d'enfants et d'adultes avec cela, est un site d'inflammation dans la moelle épinière cervicale et seulement la moelle épinière cervicale dans le cou où il y a à la fois une faiblesse flasque des bras, parce que cette matière grise dans le cou a été affectée, mais il y a aussi une faiblesse des jambes associée à une augmentation du tonus parce que la matière blanche dans le cou a été affectée, provoquant une perturbation des fils qui descendaient vers les jambes, ces motoneurones supérieurs .
Dr Greenberg : 00:30:57 Et la raison pour laquelle la reconnaissance de ce phénomène est importante, et chez ces patients, il convient de le noter, ils peuvent avoir des changements sensoriels et des changements intestinaux / vésicaux à un degré différent de celui des patients AFM où les dommages ne concernent que la matière grise et se limitent à la matière grise. Dans les cas où les deux sont endommagés, notre approche thérapeutique vis-à-vis de ces patients a été différente que si la matière grise était le seul site de dommages. Et la théorie sur laquelle nous opérons est qu'il peut y avoir une infection virale des cornes antérieures causant la mort cellulaire et des dommages à ces motoneurones inférieurs, mais cette infection virale pourrait déclencher une réponse immunitaire, et cette réponse immunitaire pourrait être responsable indépendamment pour des dommages supplémentaires à la moelle épinière. Si tel est effectivement le cas, alors l'ajout de thérapies anti-inflammatoires, qu'il s'agisse de stéroïdes, d'IgIV ou de plasmaphérèse, peut être utile pour sauver la substance blanche même si cela n'aide pas la substance grise. Donc, trier les patients qui n'ont qu'une implication de la matière grise par rapport à un mélange d'implication de la matière grise et blanche est quelque chose qui nous intéresse particulièrement ici dans notre centre.
GG deFibre : 00:32:21 D'accord, et pour faire la transition, je pense que c'est une bonne transition pour parler des traitements. Nous avons donc suivi ce que le CDC a dit à propos des traitements, à savoir qu'ils ne recommandent actuellement aucun traitement, mais nous savons, en parlant avec vous deux et d'autres professionnels de la santé, que certains traitements sont utilisés dans l'AFM. Alors, Dr Greenberg, cela vous dérange-t-il de parler de ce que sont ces traitements, sont-ils efficaces, y a-t-il des risques ou des avantages pour ces traitements chez les enfants et les adultes atteints de MFA ?
Dr Greenberg : 00:32:54 Donc, je ne vais certainement pas faire celui-ci seul, alors Carlos prépare-toi, je vais aussi vouloir que tu commentes. Cela a été la source de, je pense qu'il est juste de dire, beaucoup de controverse. Et je veux d'abord expliquer pourquoi c'est controversé, parce que je pense en fait que c'est important quelles que soient nos opinions personnelles, et j'ai des opinions personnelles très biaisées et je vais les partager. Il convient de noter que nous manquons de données solides, ce qui signifie que nous essayons tous de faire de notre mieux avec nos recommandations. Et donc, lorsque différents groupes ou individus, et qu'il y a une diversité d'opinions, ne sont pas d'accord sur les recommandations faites, ils peuvent avoir les meilleures intentions pour les recommandations, que nous, y compris moi-même, ayons raison ou tort, mais je vais expliquer ce que mon lecture des données est. Il existe une préoccupation théorique qui a été adoptée et faisait partie des recommandations de traitement de collègues des Centers for Disease Control en 2014 qui soulèvent des inquiétudes quant à l'utilisation de thérapies anti-inflammatoires telles que les stéroïdes ou la plasmaphérèse dans le cadre d'une myélite flasque aiguë, car si la blessure a été causée par une infection virale de la moelle épinière, la préoccupation théorique était que l'introduction de stéroïdes ou d'échange de plasma pourrait rendre plus difficile pour le corps de combattre le virus et que les choses pourraient empirer.
Dr Greenberg : 00:34:27 Nous avons adopté une vision et une approche différentes. Dans notre lecture, dans le cadre des infections et du système nerveux central, il existe des données à la fois dans le cadre de l'encéphalite et de la méningite et de toutes sortes d'infections virales et bactériennes du système nerveux central, que le risque d'utilisation de stéroïdes dans ces situations semble être extrêmement faible. Et chez de nombreux patients, il semble y avoir un avantage. De même, l'utilisation de la plasmaphérèse dans le cadre d'individus qui ont une infection en cours n'a pas semblé aggraver l'infection. Donc, dans notre centre, s'il existe des preuves de cette implication de la substance blanche, que ce n'est pas seulement la matière grise, nous avons utilisé des stéroïdes et la plasmaphérèse pour tenter de sauver la partie de la moelle épinière qui, selon nous, est endommagée par la réponse immunitaire. et non par le virus directement. Lorsque nous avons effectué une analyse d'environ 20 à 30 patients traités de cette manière que nous avions vus dans notre clinique, l'écrasante majorité des patients qui ont reçu une combinaison de stéroïdes et de plasmaphérèse s'est améliorée avec le temps, et nous n'avons pas pu documenter une association claire avec une aggravation résultat à coup sûr en utilisant ces moyens.
Dr Greenberg : 00:35:49 L'autre agent qui est assez utilisé dans l'AFM est l'immunoglobuline intraveineuse, qui est essentiellement un grand pool d'anticorps. Et la théorie est que l'IgIV, l'immunoglobuline, peut à la fois aider à réduire l'inflammation et peut-être aider à combattre l'infection s'il y a des anticorps antiviraux en circulation. Notre point de vue ici est que nous ne pensons pas que les IgIV présentent des risques, nous ne savons pas si nous pouvons quantifier les avantages, mais nous les avons absolument utilisés dans des situations où nous pensions que c'était prudent. À ce jour, aucun agent n'a démontré sa capacité antivirale, qu'il s'agisse de l'un des antiviraux disponibles dans le commerce ou, à un moment donné, d'un examen de l'utilisation de doses élevées de PROZAC pour ses capacités antivirales. Aucun de ceux-ci, par rapport à l'entérovirus circulant qui nous intéresse, ne s'est avéré modifier la réplication virale. Nous nous sommes donc concentrés sur l'immunothérapie, puis très rapidement sur la rééducation parce que nous constatons une amélioration chez les enfants, mais c'est surtout chez les enfants qui sont les plus agressifs avec leur approche thérapeutique. Carlos, je suis très curieux d'entendre vos pensées à ce sujet.
Dr Pardo : 00:37:20 Il s'agit d'un podcast, et beaucoup de gens sont impliqués dans l'écoute de nos points de vue, et ce que je dois souligner, c'est qu'en ce moment, nous savons que nous n'avons pas de traitement spécifique pour la myélite flasque aiguë. Notre opinion est donc une opinion antidote, et malheureusement, comme pour de nombreuses maladies rares, il est extrêmement, extrêmement difficile de réaliser une analyse très sérieuse des données liées aux résultats après traitement. Ainsi, dans notre expérience ici dans le Nord-Est avec les patients que nous avons vus entre 2014 et 2018, notre conclusion est malheureusement qu'aucun des traitements que nous avons utilisés n'a pu démontrer son efficacité pour prévenir le développement rapide du syndrome neurologique. Donc, malheureusement, je dois dire que je suis un peu plus conservateur sur l'approche du traitement. Et je dirai qu'en ce moment nous n'avons pas de norme de soins, de norme de traitement, et ce que nous faisons est essentiellement un traitement empirique basé sur notre expérience avec d'autres types de troubles de la moelle épinière.
Dr Pardo : 00:38:40 Ainsi, d'après notre expérience, par exemple, lorsque nous effectuons l'analyse de l'implication de la matière grise par rapport à la matière blanche, à notre avis, la plupart des dommages, la majeure partie de l'implication est la matière grise. Et malheureusement, lorsque les patients arrivent dans nos unités de soins intensifs, beaucoup de patients ont déjà subi des lésions très, très étendues de la moelle épinière. Et l'une de nos approches en ce moment est d'essayer de minimiser la perpétuation de la réaction immunologique en utilisant les IgIV. Notre analyse rétrospective de l'utilisation de la corticothérapie et des échanges plasmatiques n'a pas été très positive, mais encore une fois, vous devez tenir compte du fait que nous avons affaire à des caractéristiques différentes de la maladie par rapport à d'autres problèmes immunologiques de la moelle épinière. Donc, je dirai que notre prochain défi en tant que prestataires de soins de santé pour les patients atteints de myélite flasque aiguë est de rassembler nos données et de faire une véritable analyse de ces observations car, comme l'a déclaré le Dr Greenberg, les observations qu'il a sont très importantes, en particulier lorsqu'il a évalué l'ampleur de l'implication de la matière grise par rapport à la matière blanche.
Dr Pardo : 00:40:15 Mais lorsque nous effectuons la même analyse dans d'autres régions du pays, le message que nous entendons est que la majorité des patients ne sont en fait pas en mesure de gagner trop avec l'utilisation de l'un des trois traitements que nous utilisons, comme échange de plasma, stéroïdes IV ou même IgIV. Nous sommes donc toujours au point zéro pour parvenir à un traitement très bon ou efficace de la myélite flasque aiguë. Et je pense que notre rôle en tant que scientifiques et prestataires de soins de santé au cours des prochains mois est d'essayer de proposer de meilleures idées et de meilleures approches pour avoir un bon traitement pour cette maladie. Et peut-être que la meilleure approche est de se réunir et de réanalyser toutes les données de tous les centres des États-Unis qui ont traité cette maladie, et de voir si nous sommes en mesure de trouver une réponse plus précise à cette question.
Dr Pardo : 00:41:20 Donc, l'autre chose qui est extrêmement importante, c'est que le fait que nous ne soyons pas en mesure de lutter contre la myélite flasque aiguë pendant la phase aiguë ne signifie pas que nous perdons fondamentalement la bataille. Je pense que le plus important est que nous soyons plus conscients de ces problèmes, que nous comprenions déjà mieux par rapport aux années précédentes les différents types de complications que nous rencontrons avec les patients atteints de myélite flasque aiguë. Nos médecins réanimateurs comprennent mieux les problèmes et s'attaquent très efficacement au problème de l'insuffisance respiratoire. Et le plus important est qu'après la phase aiguë, il y a beaucoup de choses à faire avec la phase de rééducation neurologique et d'intervention avec la kinésithérapie, l'ergothérapie et la gestion du trouble de la mobilité que beaucoup d'enfants touchés par la flaccidité aiguë myélite connaissent.
GG deFibre : 00:42:28 D'accord, merci. Et puis, concernant le CDC et ses efforts de surveillance de l'AFM. Nous, vous savez, nous avons reçu des questions de parents d'enfants qui ont été diagnostiqués, ont été diagnostiqués avec l'AFM par plusieurs neurologues, mais vous savez, le CDC ne les compte pas comme faisant partie d'un cas confirmé. Dr Greenberg, savez-vous quoi que ce soit à ce sujet ou quelle pourrait être la différence entre la définition de cas et la définition clinique ?
Dr Greenberg : 00:43:01 Ouais. La source de beaucoup de polémiques depuis 2014 et la cause de beaucoup de conversations avec le CDC, dont je dois dire depuis le début sont en cours. Pour mémoire, je dirai que je ne suis pas d'accord avec tout ce qui est sorti du CDC par rapport à l'AFM. Cependant, je crois fermement que les personnes travaillant au CDC sont des personnes bien intentionnées qui essaient de bien faire les choses. Et le rôle d'un responsable de la santé publique aux États-Unis est très complexe. Je n'ai aucun problème à exprimer mon désaccord, cependant, quand je suis en désaccord et que je travaille avec beaucoup d'autres, y compris le Dr Pardo et d'autres, afin que nous puissions essayer de bien faire les choses. Pour faire une étude épidémiologique, quelle qu'elle soit, qu'il s'agisse du cancer du poumon, de l'AFM ou des crises cardiaques, l'une des premières étapes consiste à établir une définition de cas. Qui va être compté et qui ne va pas être compté dans ces statistiques.
Dr Greenberg : 00:44:14 Et au début, il était clair pour beaucoup d'entre nous que le cas, la définition de cas originale était trop restrictive par rapport à la myélite flasque aiguë. Et la définition de cas est en cours, subit des révisions et est en cours d'évaluation au moment même où nous parlons, pour déterminer comment nous décidons qui est compté et qui ne l'est pas. Il convient de noter que le CDC s'appuie sur les services de santé locaux et étatiques pour aider à la notification et à la classification des conditions, et ce sont souvent les services de santé étatiques et locaux qui ne disposent pas de ressources adéquates pour dépister ou catégoriser différents cas. Et donc, bien qu'une grande partie de la responsabilité d'organiser cela incombe fermement au CDC, ils ne contrôlent pas tous les aspects du suivi de cette condition. Et obtenir une définition de cas précise est extrêmement important. Et je vais donner quelques exemples. En 2014, la description originale du cas indiquait qu'il fallait être jeune, avoir moins de 21 ans, moins de 18 ans à l'origine, puis 21 ans.
Dr Greenberg : 00:45:28 Et nous avions plusieurs patients, pas beaucoup mais plusieurs qui avaient plus de 21 ans. Et donc nous savions que nous étions sous-comptés. Deuxièmement, la surveillance en 2014 a vraiment commencé en août. Nous avons eu des patients ici à Dallas en juin et juillet qui n'ont pas été comptés, et ces chiffres peuvent donc être faussés. Alors que nous avançons rapidement vers 2018, cela reste une condition à déclaration volontaire, ce qui signifie que les responsables de la santé publique des États-Unis et de différentes localités et États comptent sur les cliniciens non seulement pour reconnaître le syndrome, mais pour alerter le responsable de la santé publique approprié et ensuite fournir une quantité importante de données afin qu'une détermination de cas puisse être faite. Si un clinicien ne prend pas les mesures nécessaires pour signaler ce cas, il ne sera pas compté par rapport au CDC. Et donc il y a beaucoup de complexités à cela. La définition de cas en fait partie, la nécessité d'une meilleure notification en fait partie. Mais il y a une préoccupation très valable que les chiffres signalés sous-estiment et ne surestiment pas le nombre de cas qui se produisent. Je ne pense pas qu'il s'agisse d'une sous-estimation ou d'une sous-estimation logarithmique ou décuplée, mais je pense qu'il s'agit d'une sous-déclaration.
GG deFibre : 00:46:51 D'accord, merci. Et puis, j'aimerais parler un peu de plaidoyer parce que nous avons reçu quelques questions à ce sujet, et parler du pronostic ou des soins à long terme pour les personnes atteintes de l'AFM. Alors, quelle est la meilleure façon pour les familles de l'AFM de plaider pour plus de recherche ou le meilleur endroit pour faire un don ou, c'est une question, qui devrions-nous contacter au CDC ? Nous avons reçu ces trois questions de, de quelqu'un qui a posé la question. Alors, Dr Greenberg ?
Dr Greenberg : 00:47:17 Donc, en termes de soutien à la recherche et de plaidoyer, je donne du crédit à la Transverse Myelitis Association, pas seulement parce que, et en toute transparence, je suis, comme Carlos et tout le monde ici, membres du conseil d'administration et nous jouons un rôle dans le plaidoyer et travailler avec la Transverse Myelitis Association pour le plaidoyer. Je donne crédit au groupe car il a toujours été une organisation qui croit en une philosophie de grande tente, que si nous combinons des patients avec des syndromes qui se chevauchent et qui sont liés de manière critique - AFM comme variante de la myélite transverse, la neuromyélite optique, toutes ces conditions - nous sommes plus forts ensemble que si nous analysons les lignes, qui sont parfois arbitraires. Et donc je sais que la Transverse Myelitis Association a été, a été et continue d'être un défenseur des familles atteintes de myélite flasque aiguë et est, je pense, un endroit idéal pour offrir un soutien.
Dr Greenberg : 00:48:17 Par rapport à essayer de travailler avec le CDC et les responsables de la santé publique, s'il y a un intérêt à accroître le plaidoyer autour de cette question, c'est l'un de ces moments où parler à votre représentant ou à votre sénateur aux niveaux local, étatique et fédéral est en fait utile. Dans ce qui peut souvent être un monde politique cynique, nos représentants au Congrès et nos sénateurs américains répondent souvent vraiment aux familles, plus qu'aux organisations, les familles qui sont dans leur district et dans leur état viennent les voir et les informent et leur enseignent comment cette condition les a touchés en tant qu'individu et en tant que famille. Et leur demander ensuite de prendre des mesures pour plaider en faveur de ressources soutenues au niveau national. Nous allons avoir besoin de l'aide du CDC. Nous allons avoir besoin de l'aide du NIH.
Dr Greenberg : 00:49:19 Si nous déterminons qu'il y a un virus répandu à l'origine de cela, et si dans les années à venir, il ne disparaît pas et continue de faire ce qu'il fait tous les deux ans, alors il doit y avoir un investissement légitime et sérieux dans un programme de vaccination potentiel et explorer quels sont les moyens d'éradiquer cela. Et cela n'arrivera que s'il y a un soutien au niveau fédéral. Donc, du point de vue de la base, j'ai un soutien solide pour ce que fait la Transverse Myelitis Association. Et du point de vue du plaidoyer, je pense que tous ceux qui ont été touchés par cela peuvent faire beaucoup pour le terrain en entrant en contact avec leurs représentants ou sénateurs et en étant une voix et en étant actif et en étant un représentant.
GG deFibre : 00:50:13 Merci, Dr Greenberg. Et Dr Pardo, que faites-vous avec le Dr Greenberg et vos collègues pour sensibiliser et faire connaître les critères de diagnostic et les informations sur le traitement aux autres professionnels de la santé ?
Dr Pardo : 00:50:25 C'est donc une question très intéressante, et c'est une continuation de ce que disait le Dr Greenberg. Et je pense que l'aspect le plus important du rôle de la Transverse Myelitis Association, par exemple, n'est pas seulement la défense des patients, mais nous avons bénéficié du soutien pour rassembler tous les groupes médicaux. Et en fait, il est extrêmement important que vous sachiez tous que nous travaillons avec de nombreux collègues à travers le pays. Ainsi, au cours des deux dernières semaines, nous nous sommes réunis avec nos collègues du Minnesota. Nous nous sommes réunis avec nos collègues du Wisconsin en Pennsylvanie, dans le Massachusetts. Nous avons contacté nos collègues du Colorado, du Texas et de la Californie qui avaient déjà fait l'expérience de cette maladie, et tous ensemble travaillent essentiellement pour établir une meilleure compréhension de la myélite flasque aiguë. Laisse moi te donner un exemple. Nous essayons de comprendre la question que nous avions avant. Quel est le bon traitement ? Quelle est la meilleure façon de diagnostiquer la myélite flasque aiguë ? Quelle est la meilleure façon d'obtenir des échantillons biologiques pour établir un diagnostic?
Dr Pardo : 00:51:47 Quelle est la meilleure façon d'amener les patients en réadaptation? Nous avons donc travaillé ces dernières semaines dans un effort d'équipe qui proposera des recommandations et des lignes directrices qui aideront tous les prestataires de soins de santé des États-Unis à faire face à la myélite flasque aiguë, car il s'agit d'un problème qui ne disparaît pas. Il est très probable que cette épidémie se terminera dans les deux prochains mois, et d'ici février 2019, tout le monde cessera très probablement d'entendre parler de cas de myélite flasque aiguë. Mais oubliez ça. Nous allons revoir ce même problème l'été prochain et peut-être dans deux, trois ou quatre étés de plus, et nous allons faire face exactement à la même situation que celle à laquelle nous sommes confrontés en ce moment. Ainsi, le groupe de prestataires de soins de santé, de médecins, de scientifiques et de toutes les personnes soutenues par la Transverse Myelitis Association et toutes les personnes impliquées dans les récentes épidémies de MFA travaillent ensemble pour fournir une meilleure compréhension de ce syndrome.
Dr Pardo : 00:53:00 Je vais mentionner quelque chose qui a déjà été mentionné par le Dr Greenberg. Le CDC est une entité fédérale chargée de la surveillance des traumatismes neurologiques, des problèmes infectieux et des problèmes de santé en général, mais à bien des égards, la responsabilité de décrire les traitements, les traitements médicaux n'est pas un CDC. C'est notre propre responsabilité en tant que fournisseur de soins de santé, en tant que spécialiste en neurologie, en tant que spécialiste des maladies infectieuses et spécialiste en réadaptation, il est de notre propre responsabilité de nous réunir et de fournir ces lignes directrices et ces recommandations pour les futures épidémies pour la gestion des patients avec myélite flasque aiguë. C'est donc essentiellement un aspect important de ce que la Transverse Myelitis Association et les médecins et les prestataires de soins de santé qui travaillent avec la Transverse Myelitis Association font actuellement au milieu de cette épidémie.
GG deFibre : 00:53:57 Merci. Et merci beaucoup à vous deux pour votre plaidoyer. Tu sais, c'est, c'est vraiment important. Alors, pour les dernières minutes, j'aimerais parler de pronostic et de soins continus. Nous avons donc beaucoup de questions sur le pronostic, pour une personne diagnostiquée avec l'AFM, et s'il y a un espoir ou quoi que ce soit en cours de recherche maintenant qui pourrait aider à réparer les dommages qui ont été causés ? Dr Greenberg ?
Dr Greenberg : 00:54:27 Donc, l'une des choses qui mérite d'être notée, et comme Carlos l'a dit, une grande partie de ce qui se passe dans le pays vient de l'expérience et des expériences de différentes personnes, c'est que nous constatons une amélioration. C'est lent mais régulier, mais cela ne se produit pas spontanément. Donc, je n'ai pas vu un enfant qui a été affecté de manière minime ou significative de cette condition tout d'un coup récupérer spontanément la fonction d'un membre. Mais ce que j'ai vu, ce sont des enfants qui, lorsqu'ils travaillent avec leurs familles et juste quelques familles vraiment inspirantes et impressionnantes, lorsqu'ils sont très engagés dans la répétition quotidienne des thérapies, nous voyons des enfants s'améliorer. Nous utilisons deux modalités parallèlement à la thérapie traditionnelle pour essayer de pousser l'amélioration. Au moins dans notre centre, nous croyons toujours qu'il peut y avoir un rôle pour la stimulation électrique de ces groupes musculaires même s'il n'y a pas de contraction musculaire évidente.
Dr Greenberg : 00:55:34 Et certaines données provenant de travaux sur des animaux suggèrent que cela pourrait aider à la réinnervation d'un muscle qui a perdu son innervation. Et la seconde est que nous suivons les enfants de très près, comme je sais que nos collègues de Hopkins le font également, pour identifier les enfants qui pourraient être candidats à des procédures de transplantation nerveuse pour essayer de restaurer la fonction d'un membre ou d'une partie d'un membre qui a perdu innervation. Et cela nécessite de surveiller les enfants pendant leur rétablissement, en particulier au cours des 6 à 12 premiers mois, très attentivement et de décider s'il y a un rôle pour une procédure de transplantation. Mais même en l'absence d'intervention chirurgicale, les familles qui le sont et les enfants qui suivent vraiment un bon régime en termes de physiothérapie et d'ergothérapie, nous les voyons s'améliorer lentement et régulièrement. Nous avons eu plusieurs enfants qui ont commencé comme tétraplégiques et dépendants d'un ventilateur, qui marchent maintenant et qui n'ont plus de ventilateur, mais cela ne se produit pas rapidement. Ça va très lentement et juste avec une quantité de travail exténuante et un engagement extrême envers ce calendrier. Mais ça marche. Avec l'investissement, il semble qu'il porte ses fruits sur une période de plusieurs années. Carlos, cela correspond-il à ce que vous avez vu ou sommes-nous une valeur aberrante ?
Dr Pardo : 00:56:58 Non, je pense que c'est exactement ce que nous avons vu aussi. Donc, je pense, j'encourage toujours tous nos patients, non seulement atteints de myélite flasque aiguë et leurs familles, mais aussi tous les patients atteints de myélite transverse et de problèmes neurologiques aigus et neurologiques chroniques. Et le plus important est la persévérance et surtout l'accent mis sur le processus de réhabilitation. Nous attendons fréquemment des solutions magiques et des solutions rapides, et malheureusement dans les problèmes neurologiques, ces solutions n'existent pas. Nous devons compter sur la persévérance et probablement sur de meilleures approches de stimulation du système nerveux central pour maintenir un bon degré de fonctionnement de ce système nerveux central. Et c'est précisément ce que font toutes ces techniques de stimulation électrique et de rééducation.
Dr Pardo : 00:57:59 J'encouragerai donc certainement tous nos patients et leurs familles à persévérer. Je veux dire que le fait que la reprise ne se produise pas dans une semaine ou deux ne signifie pas qu'il n'y aura pas de reprise. Il y a récupération, et cette récupération peut être lente mais peut être obtenue au cours de semaines, de mois et peut-être d'années de processus agressif de réadaptation et de thérapie. Les technologies évoluent très rapidement, et il est très probable que dans les prochains mois et années, nous allons voir de meilleurs progrès dans l'amélioration de la mobilité et de la fonction motrice de beaucoup de nos patients atteints de myélite flasque aiguë. C'est pourquoi il est extrêmement important de persévérer dans ce processus.
GG deFibre : 00:58:44 Merci. Et comme nous approchons de la fin de notre temps, est-ce que l'un d'entre vous a des derniers commentaires ou des choses que nous n'avons pas abordées et que vous pensez que nous devrions mentionner ?
Dr Greenberg : 00:58:55 Je pense que nous avons couvert beaucoup de terrain, et c'est un problème qui ne va pas disparaître. Et pour les familles qui ont été touchées par cela, je veux juste qu'elles sachent que beaucoup d'entre nous sont très déterminés à essayer de trouver de meilleures thérapies et à améliorer les résultats pour vos enfants et vos proches. Et nous nous associons à SRNA pour essayer d'atteindre cet objectif, et en même temps, nous nous associons à des collègues à travers le pays afin que nous puissions empêcher que cela n'arrive aux enfants à l'avenir. C'est beaucoup de travail à faire, mais je crois fermement que nous allons y arriver.
Dr Pardo : 00:59:44 Et je dois souligner qu'il y a beaucoup de prestataires de soins de santé à travers le pays avec une très bonne expertise, non seulement en neurologie mais aussi en réadaptation et dans d'autres domaines impliqués dans la myélite transverse et la myélite en général. Nous avons donc le UT Southwestern Transverse Myelitis Center. Nous avons un nouveau centre de myélite transverse à Cincinnati. Nous avons un groupe à Salt Lake dans l'Utah qui travaille activement sur la myélite. Nous avons des collègues à Boston qui s'intéressent aussi beaucoup à la myélite. Nous avons le Johns Hopkins Transverse Myelitis Center. Il y a donc des personnes spécialisées dans la myélite dans différentes régions du pays qui sont disponibles et prêtes à aider si cette aide est nécessaire.
GG deFibre : 01:00:23 Merci. Et je veux juste vous remercier tous les deux pour votre leadership, votre compassion et votre engagement envers nos familles et notre communauté. Cela signifie vraiment beaucoup pour nous. Alors oui, nous vous en remercions vraiment.
Dr Pardo : 01:00:38 Merci GG.
Dr Greenberg : 01:00:42 Thank you.
Dr Pardo : 01:00:42 Et merci à tous les participants à ce podcast.
GG deFibre : 01:00:43 Merci. Oui, et nous poursuivrons cette conversation avec de futurs podcasts et des ressources supplémentaires à mesure que nous aurons plus d'informations. Et cela, encore une fois, a été enregistré et sera mis à disposition sur notre site Web. Alors merci beaucoup.
Dr Pardo : 01:00:59 Thank you.
Dr Greenberg : 01:00:59 Thank you.
À propos de nos conférenciers invités
Benjamin Greenberg, MD, MHS
professeur agrégé au centre médical UT Southwestern ; vice-président de la recherche translationnelle et des soins ambulatoires, département de neurologie et de neurothérapie ; directeur, Myélite transverse, Programmes de neuromyélite optique; Codirecteur, Programme Pédiatrique CONQUER
Le Dr Benjamin Greenberg a obtenu son baccalauréat ès arts de l'Université Johns Hopkins et sa maîtrise en microbiologie moléculaire et immunologie de la Johns Hopkins School of Public Health à Baltimore, Maryland. Il a fréquenté la faculté de médecine du Baylor College of Medicine à Houston, au Texas. Ensuite, il a effectué un stage en médecine au Rush Presbyterian-St. Lukes Medical Center à Chicago, Illinois avant de poursuivre sa résidence en neurologie à l'hôpital Johns Hopkins de Baltimore, MD. Il a ensuite rejoint la faculté au sein de la division de neuroimmunologie à Hopkins et est devenu co-directeur du Transverse Myelitis Center et directeur du Encephalitis Center. En janvier 2009, il a été recruté à la faculté du centre médical du sud-ouest de l'Université du Texas, où il a été nommé directeur adjoint du programme de sclérose en plaques et directeur du nouveau programme de myélite transverse et de neuromyélite optique. Cette même année, il a créé le programme de maladies démyélinisantes pédiatriques au centre médical pour enfants de Dallas.
Le Dr Greenberg est reconnu à l'échelle internationale comme un expert des maladies auto-immunes rares du système nerveux central (p. ex. myélite transverse, neuromyélite optique, ADEM et encéphalite auto-immune). Il partage son temps clinique entre la consultation de patients adultes et pédiatriques. Il consulte régulièrement dans les unités d'hospitalisation de l'hôpital universitaire, Zale Lipshy, Parkland et Children's. Ses intérêts de recherche portent à la fois sur le diagnostic et le traitement de la myélite transverse, de la neuromyélite optique, de l'encéphalite, de la sclérose en plaques et des infections du système nerveux. Il participe activement au développement de meilleures façons de diagnostiquer et de pronostiquer les patients atteints de ces troubles. Il a dirigé un effort pour améliorer le développement de biodépôts et a créé des protocoles uniformes pour la manipulation et l'analyse des échantillons. Dans le cadre de cette initiative, ses recherches ont permis d'identifier de nouveaux biomarqueurs susceptibles de faire la distinction entre les patients atteints de divers troubles neurologiques. Il coordonne également des essais qui étudient de nouveaux traitements pour prévenir les dommages neurologiques et restaurer la fonction de ceux qui ont déjà été touchés. Il est actuellement directeur du Centre de recherche clinique en neurosciences et boursier de la Fondation Cain Denius.
Carlos Pardo-Villamizar, M.D.
Professeur de neurologie et de pathologie, division de neuroimmunologie et des troubles neuroinfectieux à la Johns Hopkins University School of Medicine
Le Dr Pardo est professeur de neurologie et de pathologie au sein de la division de neuroimmunologie et des troubles neuroinfectieux de la Johns Hopkins University School of Medicine à Baltimore, Maryland. Il est le chercheur principal du laboratoire de neuroimmunopathologie, membre du groupe de recherche sur les neurosciences du VIH et neurologue clinicien aux centres de sclérose en plaques et de myélite transverse de l'hôpital Johns Hopkins. Sa spécialisation clinique porte sur les troubles neuroimmunologiques et infectieux du système nerveux, avec un accent particulier sur la sclérose en plaques, la myélite transverse, la neurosarcoïdose et les complications neurologiques des maladies auto-immunes.
