Introduction : [00:00:00] ABCs of NMOSD est une série de podcasts éducatifs en 10 parties pour partager des connaissances sur le trouble du spectre de la neuromyélite optique ou NMOSD, une maladie auto-immune récurrente rare qui provoque préférentiellement une inflammation des nerfs optiques et de la moelle épinière. La série de podcasts ABCS of NMOSD est hébergée par la SRNA, la Siegel Rare Neuroimmune Association et en collaboration avec la Sumaira Foundation for NMO, la Connor B. Judge Foundation et la Guthy-Jackson Charitable Foundation. Cette série éducative est rendue possible grâce à une subvention d'éducation des patients de Viela Bio.

[00:00:59]GG deFiebre : Bonjour à tous et bienvenue dans la série de podcasts ABC du NMOSD. Le podcast d'aujourd'hui s'intitule « J'ai NMOSD. Maintenant quoi?" Je m'appelle GG deFiebre de la Siegel Rare Neuroimmune Association ou SRNA. Pour le podcast d'aujourd'hui, nous avons le plaisir d'être rejoints par le Dr Michael Levy, professeur agrégé de neurologie au Massachusetts General Hospital et directeur de recherche de la Division de neuroimmunologie et des maladies neuroinfectieuses. Il a terminé le programme de doctorat en médecine du Baylor College of Medicine à Houston, au Texas, avec un accent sur les neurosciences. Le Dr Levy a effectué son stage Johns Hopkins dans le programme de médecine Osler, sa résidence dans le programme de neurologie Johns Hopkins et une bourse de recherche en neuroimmunologie à l'Université Johns Hopkins.

[00: 01: 44] En 2009, il a été nommé à la faculté en tant que professeur adjoint à Johns Hopkins où il a lancé la clinique et le laboratoire de recherche sur la neuromyélite optique. Et en 2019, il a déménagé au Massachusetts General Hospital et à la Harvard Medical School pour développer le programme de recherche en neuroimmunologie. Euh, alors bienvenue aujourd'hui, et merci beaucoup de vous joindre à nous. Dr Lévy.

[00:02:07]Michael Lévy: Merci de me recevoir. Euh, eh bien, j'aimerais souhaiter la bienvenue à tout le monde au premier de ces 10 podcasts. Je pense que c'est un, un grand effort et merci aux sponsors de l'avoir mis en place. La première de ces discussions porte sur les bases mêmes de la NMO, de la neuromyélite optique, et je vais parler de ce qu'est la NMO et de son origine, peut-être de ce qui déclenche la NMO, de la façon dont la NMO se présente habituellement chez les patients, de la façon dont nous diagnostic, un peu sur le traitement de la NMO, y compris ce que nous faisons lorsque vous êtes activement enflammé, puis ce que nous faisons pendant votre période de guérison et comment, comment vous êtes censé vous sentir pendant cette période.

[00: 02: 53] Et ensuite, évoquons un peu les autres types de traitements que nous utilisons pour prévenir les attaques et pour traiter les symptômes des, euh, dommages des attaques NMO. Alors, commençons par le très basique. Qu'est-ce que le NMO ? C'est une question très importante et cela peut être déroutant au début, mais l'idée de base de la NMO est que chez certains patients vulnérables, le système immunitaire se retournera contre vous. Euh, et la cible de l'attaque immunitaire est un petit canal d'eau inoffensif appelé aquaporine-4.

[00: 03: 35] Une aquaporine-4 est un canal d'eau présent dans tout le corps, mais lorsque le système immunitaire décide que le canal d'eau de l'aquaporine-4 est nocif pour une raison quelconque, il attaque. Mais il n'attaque que les canaux d'eau de l'aquaporine-4 dans le système nerveux. 90 % du temps, c'est dans le nerf optique et la moelle épinière, et les 10 % restants, c'est dans certaines parties du cerveau. Mais ce n'est jamais en dehors du système nerveux.

[00: 04: 03] Donc, même si l'aquaporine-4 se trouve dans l'estomac et dans les poumons et dans l'estomac, euh, dans le, dans le rein, ces organes ne sont jamais ciblés par le système immunitaire. Et donc, les patients NMO n'ont pas d'inflammation dans ces organes, seulement dans le système nerveux. C'est le concept de base de ce qu'est NMO. C'est essentiellement une attaque immunitaire de ces canaux d'eau qui ne font aucun mal. En fait, pour les patients NMO qui, qui, qui sont en proie à une attaque, vous devez vous rappeler que votre canal d'eau aquaporine-4 fonctionne normalement depuis des années et des années et des années et ne fait rien de mal. Et puis tout d'un coup, votre système immunitaire décide de l'attaquer.

[00: 04: 45] Maintenant, nous ne savons pas pourquoi le système immunitaire active le canal de l'eau, mais quand c'est le cas, cela entraîne généralement une attaque des nerfs optiques et de la moelle épinière, comme je l'ai dit, environ 90 % du temps, ou une autre place dans le système nerveux. Donc, souvent, vous pourriez entendre le terme aquaporine-4-opathie ou aquaporine-opathie, et cela fait essentiellement référence à l'idée que le système immunitaire cible le canal de l'eau.

[00: 05: 15] Beaucoup de mes collègues de Mayo appelleront cela une maladie des canaux d'eau, par exemple. Vous entendrez peut-être ce terme, mais l'idée est la même, c'est-à-dire que c'est un processus auto-immun qui s'est en quelque sorte déclenché, euh, dans la vie adulte. Vous n'êtes pas né avec NMO, d'accord, mais vous êtes né avec la prédisposition à développer NMO parce qu'il y avait quelque chose dans l'environnement qui interagissait avec quelque chose dans votre génétique qui a ensuite conduit le système immunitaire à penser que le canal d'eau de l'aquaporine-4 était étrangère et doit être attaquée et détruite.

[00: 05: 51] Et lors d'une surveillance normale de la moelle épinière et du nerf optique, il peut l'ignorer pendant un certain temps, puis à un moment donné de votre vie, il dit: «Non. C'est nocif. Je vais attaquer. Et puis, ça attaque. Et il attaque de la même manière que l'aquaporine-4 est une bactérie. Il recrute tous les composants du système immunitaire pour l'aider dans l'attaque et cela entraîne des dommages, tout comme vous endommagez une bactérie qui a envahi votre corps. C'est ce que fait le système immunitaire dans NMO.

[00: 06: 22] Maintenant, NMO existe depuis longtemps. Um, it- nous avons des rapports datant des années 1800. J'ai des collègues allemands qui ont trouvé des rapports au début des années 1800, puis quelques rapports, euh, dans les années 1870, mais c'est finalement en 1894 et 1895 que le terme de neuromyélite optique a été inventé. Cela provenait d'une série de cas probablement 14, 15, 16 cas rassemblés par un étudiant diplômé. Et ce qu'ils avaient tous en commun, c'est qu'ils avaient tous une, une névrite optique, une atteinte des nerfs optiques et une myélite transverse, une atteinte de la moelle épinière dans une chronologie fermée l'une de l'autre, si proche dans le temps. Et ils semblent tous avoir épargné le cerveau.

[00: 07: 17] Et c'était différent de la SEP ou de la sclérose en plaques. La sclérose en plaques était bien connue à l'époque. Il y avait des centres de sclérose en plaques partout en Europe et aux États-Unis. Et c'était bien connu comme une maladie. Et celui-ci semblait juste différent. Les patients NMO étaient déjà reconnus à l'époque comme étant particulièrement sévères dans leurs crises, pour être… pour impliquer les nerfs optiques et la moelle épinière beaucoup plus que le cerveau. Et c'est vraiment ce qui les distinguait il y a encore plus de cent ans.

[00: 07: 53] Et donc, le Dr Devic, Eugene Devic qui était le neurologue principal à l'époque qui encadrait Frederick [Gault 00:08:01] qui a rassemblé ces cas. C'est le Dr Devic qui a recommandé le terme de neuromyélite optique. Neuro est évidemment neurologique, myélite la moelle épinière, et optica, nerf optique. Donc depuis une centaine d'années, c'est comme ça qu'on s'y réfère. La neuromyélite optique est une maladie qui n'était pas à médiation immunitaire, comme la SEP, qui impliquait préférentiellement les nerfs optiques et la moelle épinière.

[00: 08: 27] Donc, si vous regardez tous les rapports de cas et les séries au cours des cent dernières années, c'est ce qu'ils avaient tous en commun. Et ce n'est pas vraiment avant, euh, la fin des années 90, quand mes collègues de la Mayo Clinic, euh, ont décidé qu'ils pouvaient se mettre ensemble. Ils ont défini un ensemble de critères, des critères cliniques qui permettent de distinguer la NMO de la SEP et d'autres maladies apparentées. Et ils ont utilisé des choses comme l'implication préférentielle du nerf optique et de la moelle épinière, mais aussi l'épargne du cerveau, ce qui n'était pas typique de la SEP. La SP touche presque toujours le cerveau.

[00: 09: 04] Et donc, quand le cerveau n'est pas impliqué mais que les nerfs optiques et la moelle épinière sont fortement impliqués, ça, ça pousse la SEP vers le bas de la liste des choses… de la liste des possibilités. Et donc, mes collègues du Mayo ont reconnu qu'à la fin des années 90 et aussi certaines caractéristiques sur, euh, le liquide céphalo-rachidien et l'IRM qui tendaient vers la NMO par opposition à la SEP, euh, mais ce n'est qu'en 2004 lorsque le Dr Van Der Linden à la Mayo Clinic et ses collègues, Brian Weinshenker, et, et d'autres. Tout le monde mérite d'être félicité là-bas à Rochester et dans d'autres succursales de Mayo qui ont rassemblé ces séries de cas, apporté le sérum au Dr Linden pour laver des diapositives de cerveaux de souris et de tissus musculaires lisses et de tissus gastriques et essentiellement un panel de , de tissus de souris, et elle laverait le sérum et les anticorps du sérum colleraient à l'aquaporine-4 dans le tissu de souris.

[00: 10: 06] Et elle a reconnu ce schéma de coloration et a aidé à assembler, euh, ces séries et, et a proclamé qu'il y avait un anticorps dans le sérum du patient NMO qui se liait à ce schéma. Et puis en un an, euh, elle a compris, et encore une fois tous les collègues de la clinique Mayo méritent le crédit, ont compris que l'anticorps se lie à l'aquaporine-4. Et peu de temps après, tous les centres de SEP et de neuroimmunologie du monde reproduisaient ce test et sélectionnaient leurs patients NMO parmi toutes leurs autres cliniques de SEP, euh, et reconnaissaient que, oui, ils étaient vraiment un groupe de patients différent.

[00: 10: 53] Leur système immunitaire cible l'aquaporine-4 par opposition à la SEP où la cible est différente. Et puis, plus récemment, ceux qui ont été testés négatifs à l'aquaporine-4 mais qui semblent vraiment avoir une maladie touchant préférentiellement le nerf optique et la moelle épinière, euh, ils sont maintenant testés. Beaucoup d'entre eux, jusqu'à la moitié, sont testés positifs pour un autre anticorps appelé MOG, la glycoprotéine oligodendrocyte de myéline.

[00: 11: 22] Maintenant, MOG est différent de l'aquaporine-4. MOG est une protéine qui s'exprime sur la myéline. Le canal hydrique de l'aquaporine-4 est exprimé sur la cellule supportée appelée astrocyte. MOG n'est qu'un système nerveux essentiel. L'aquaporine-4 se trouve dans tout le corps. Ce sont donc des cibles immunologiques différentes, mais les patients MOG ont beaucoup des mêmes caractéristiques cliniques. Ainsi, par exemple, je viens de voir un patient entrer à l'hôpital aveugle d'un œil.

[00: 11: 51] J'ai dit: "Regardez. Votre cerveau, e- votre IRM cérébrale a fière allure. Je ne vois aucune preuve de SEP, mais parmi les autres causes de maladie récurrente, il y a la NMO qui est une maladie à aquaporine-4 ou la MOG qui est une cible immunologique différente. Nous ne savons pas lequel vous pourriez avoir. Nous vous enverrons passer les deux tests, puis nous vous verrons à la clinique. Et si vous avez une maladie récurrente, vous êtes, vous êtes très susceptible d'être testé positif pour l'un de ces anticorps. Et, bien sûr, c'était MOG.

[00: 12: 20] Et l'une des autres caractéristiques que nous avons remarquées à propos de MOG est que lorsqu'ils reviennent à la clinique, ils voient souvent beaucoup mieux que mes patients atteints d'aquaporine-4 qui ont tendance à subir beaucoup plus de dommages et à ne pas guérir autant que les patients MOG. . Nous reconnaissons donc déjà les différences entre la maladie de l'aquaporine-4 et la maladie MOG que nous ne reconnaissons peut-être pas tôt, mais une fois que le test d'anticorps revient et aide à les distinguer, nous savons également que leur avenir est différent en termes de guérison et combien de fois ils sont susceptibles de se reproduire et des choses comme ça.

[00: 12: 55] Maintenant, ce n'est pas seulement MS aquaporine-4 et MOG. Nous avons un, nous avons une gamme d'autres maladies. Sur ma page Facebook, il y a des dizaines de personnes dont le test est négatif pour tout. Ils testent négatifs pour l'aquaporine-4. Ils testent négatif pour MOG. Ils ont du liquide céphalo-rachidien qui n'est pas compatible avec la SEP ou une IRM cérébrale qui n'est pas compatible avec la SEP. Et donc, il reste encore beaucoup de travail à faire pour trouver ces autres maladies qui peuvent ressembler à NMO ou peuvent ressembler à MOG ou à MS. Et, et je suis sûr que ces marqueurs sont là. Nous avons juste besoin de les trouver.

[00: 13: 31] Maintenant, qu'est-ce qui cause NMO en premier lieu ? C'est une question à laquelle il est très difficile de répondre car nous ne comprenons pas vraiment si vous n'êtes pas né avec une maladie, ce qui déclenche le système immunitaire à se retourner soudainement contre lui-même. Si vous viviez avec de l'aquaporine-4 dans votre corps et dans vos nerfs optiques et votre moelle épinière et que vous viviez en paix avec vos canaux d'eau d'aquaporine-4, n'ayant causé aucun dommage, alors pourquoi soudainement à 42 ans votre système immunitaire dit-il, "Vous savez quoi? Je n'aime plus le canal d'eau aquaporine-4. Je vais l'attaquer au nerf optique.

[00: 14: 06] Et puis, vous vous réveillez et vous ne pouvez pas voir d'un de vos yeux ou des deux yeux ou ne pouvez pas marcher ou ne pouvez pas faire pipi. Ce, c'est trop courant dans, euh, les histoires que les patients me racontent sur la façon dont la NMO a commencé en eux et ils se demandent : "Eh bien, qu'est-ce qui a causé cela en premier lieu ?" Je ne, je ne connais pas la réponse à cela. Ce que je peux vous dire, c'est ce que nous pensons qu'il se passe, c'est que votre système immunitaire pourrait être prédisposé à croire que l'aquaporine-4 est étrangère, contrairement à d'autres personnes qui ont un très fort sentiment que l'aquaporine-4 n'est pas étrangère, d'accord.

[00: 14: 46] Et, et cette prédisposition génétique à quelque chose que vous avez hérité de votre pa- vos parents, mais pourquoi n'ont-ils pas développé NMO ? Eh bien, parce qu'ils n'ont pas été exposés aux mêmes choses que vous êtes exposé parce que ce n'est pas seulement votre prédisposition génétique. Il doit y avoir quelque chose dans l'environnement qui arrive et dit : « Et puis il est temps d'attaquer. Et, et ça doit être quelque chose d'assez spécifique pour dire : « Il est temps d'attaquer vos canaux d'eau aquaporine-4.

[00: 15: 14] J'ai donc des collègues de l'Université de Californie à San Francisco qui se sont penchés sur une bactérie intestinale, une bactérie w qui vit dans votre intestin et qui a un canal d'eau très similaire au canal d'eau de l'aquaporine-4 humaine. Et il y a une région qui est très, très similaire, en fait, je pense quelque chose comme 80 ou 90% similaire dans une partie de ce canal d'eau. Donc, peut-être, peut-être que votre système immunitaire interagissait avec cette bactérie intestinale. Il a reconnu qu'il s'agissait d'une bactérie. Et c'était, ça, ça remarquait que ce canal d'eau était très similaire au canal d'eau qu'il surveillait dans la moelle épinière ou le nerf optique.

[00: 15: 59] Et donc, quand il retourne là-bas, il dit : « Vous savez quoi ? Ce canal d'eau ressemble à ce canal d'eau de bactéries. Attaquons juste au cas où, vous savez, parce que nous ne voulons pas de bactéries dans le nerf optique et la moelle épinière. Cela pourrait être préjudiciable. » Mais, bien sûr, en faisant cette erreur, cela cause en fait beaucoup plus de dégâts et beaucoup plus de mal. Nous ne voulons donc pas que ce processus immunitaire se produise, euh, d'autant plus qu'il a tendance à se reproduire encore et encore et encore.

[00: 16: 28] Et donc, ça n'apprend pas vraiment sa leçon car, comme il y a beaucoup d'autres, euh, processus comme, par exemple, la myélite transverse idiopathique. Ce sont des patients qui ont une seule attaque à la moelle épinière, mais pour une raison quelconque, le système immunitaire s'excuse. Ça ne le refait plus. Il part. Il a… Il y a une capacité limitée à guérir, mais ensuite, ils n'ont pas à s'inquiéter des attaques récurrentes à l'avenir parce que, pour une raison quelconque encore, le système immunitaire dit : « Ouais. Nous avons attaqué et, et nous ne le voulions pas. Et ils se sont excusés puis sont repartis, mais avec l'aquaporine-4 et avec le MOG, c'est récurrent. Ainsi, le système immunitaire est convaincu que non seulement l'aquaporine-4 est étrangère, mais même après avoir attaqué et vu le résultat des dommages, il pense toujours que l'aquaporine-4 est étrangère. Et donc, il va attaquer encore et encore et encore si, si nous ne faisons rien pour empêcher cela.

[00: 17: 20] Maintenant, cette prédisposition génétique est un, est un dysfonctionnement d'un processus que nous appelons la tolérance. Qu'est-ce donc que la tolérance ? La tolérance est un, est un nouveau mot à la mode que vous entendrez beaucoup dans le monde de la recherche parce que c'est quelque chose que nous essayons de restaurer. Ainsi, les patients qui ont rompu la tolérance sont ceux qui ont décidé qu'une partie d'eux-mêmes leur était étrangère. Ainsi, lorsque vous brisez la tolérance à l'aquaporine-4, votre système immunitaire décide qu'il n'est plus lui-même, qu'il est maintenant étranger et qu'il va attaquer.

[00: 17: 54] Maintenant, comment la tolérance est-elle brisée ? Eh bien, nous pouvons briser la tolérance chez les souris, par exemple, en activant leur système immunitaire à un degré très élevé. Ainsi, beaucoup d'entre vous ont peut-être eu leur première crise après un vaccin ou après une infection, et cela peut être dû au fait que votre système immunitaire est activé. Vous devez activer le système immunitaire en o- afin de briser la tolérance. Donc, c'est un élément. Ensuite, il doit y avoir une spécificité vis-à-vis de ce canal d'eau, et c'est là que ces imitations entrent en jeu, ces, ces autres canaux d'eau peut-être sur des bactéries ou des virus qui ressemblent à l'aquaporine-4.

[00: 18: 30] Et donc, la combinaison des deux, un système immunitaire activé et une tolérance brisée à quelque chose qui ressemble à l'aquaporine-4. La combinaison est ce que nous pensons qui déclenche la, la maladie chez les gens. Ainsi, nous pouvons recréer la maladie chez la souris, et tout ce que nous avons à faire est de prendre de l'aquaporine-4, et de la mélanger avec un adjuvant immunitaire qui hyper-active essentiellement le système immunitaire. Et nous brisons cette tolérance simplement en suractivant le système immunitaire.

[00: 19: 00] Euh, vous savez, il y a des caractéristiques très spécifiques, euh, chez les souris qui nous permettent de faire ça. La première est que nous, nous pouvons prendre des souris qui n'ont pas d'aquaporine-4. Donc, ils, ils croient que l'aquaporine-4 est étrangère. Et chez ces souris, nous pouvons recréer la réponse immunitaire que nous voyons chez les humains. Et lorsque nous transplantons ces… ce système immunitaire à une souris ordinaire, ce système immunitaire déclenche alors une névrite optique et une myélite transverse, tout comme chez les humains. Nous savons donc comment briser la tolérance chez les souris, mais nous ne savons pas exactement comment cela se produit chez les humains.

[00: 19: 38] Maintenant, comment le NMO se présente-t-il habituellement chez les gens ? Eh bien, la présentation la plus courante si vous avez moins de 35 ans est la névrite optique. Et alors, qu'est-ce que la névrite optique ? La névrite optique est une inflammation du nerf qui relie l'œil au cerveau. Ce nerf mesure environ 50 millimètres de long, 5 centimètres. Il va de l'arrière de l'œil à travers l'orbite, à travers le crâne et dans le cerveau. Et il peut être enflammé n'importe où le long de ce chemin. Il est le plus souvent enflammé dans l'os ou plus près du cerveau, et il peut enflammer les deux nerfs optiques.

[00: 20: 17] Et la façon dont cela se sent habituellement est que cela commence par la douleur. Ça pourrait être comme une douleur derrière l'œil comme si on vous avait donné un coup de poing dans l'œil. Il peut également s'agir de douleurs lors des mouvements oculaires. Ainsi, lorsque vous déplacez votre œil d'un côté à l'autre ou de haut en bas, c'est là que ça fait mal. Et le plus souvent, ça va être associé… Ça va commencer comme ça avec de la douleur. Et puis quelques jours plus tard, vous commencez à perdre la vue.
[00:20:40] La vision peut être perdue à un endroit comme dans une zone grise centrale qui s'appelle un scotome, ou elle peut être perdue comme un rideau qui descend ou qui monte sur votre champ de vision. Ainsi, il pourrait sembler qu'un rideau tombe et que la moitié des choses sont noires. Ils ne peuvent rien voir au-dessus d'une certaine ligne ou en dessous d'une certaine ligne, ou cela pourrait être… cela pourrait impliquer tout votre champ de vision, mais on dirait que vous regardez à travers l'eau ou à travers une vitre. Et c'est, c'est tout ce que présente la névrite optique. Et ça, ça évolue au fil des heures voire des jours. Cela pourrait même prendre quelques semaines, tant que quelques semaines, j'ai entendu quelques histoires. Et puis, lorsque vous commencez le traitement, les choses peuvent commencer à s'inverser et à s'améliorer. C'est une présentation.

[00: 21: 27] La deuxième plus courante est la myélite transverse. Et si vous avez plus de 35 ans, c'est la présentation la plus courante. Donc, c'est une attaque de la moelle épinière. Et le nerf optique et la moelle épinière sont très petits. Le nerf optique est probablement le diamètre d'un, d'un crayon, et la moelle épinière est d'environ le diamètre d'un quart. Et il n'y a pas beaucoup de redondance dans ces zones, ce qui signifie que si vous assommez, retirez, coupez ou détruisez une partie de ces nerfs, vous remarquerez alors que dans le cerveau, lorsqu'un patient atteint de SEP a une petite lésion au cerveau, parfois, ils ne le remarquent même pas parce qu'il y a suffisamment de redondance dans le cerveau et les communications entre toutes les différentes parties du cerveau, ils peuvent rediriger et recircuiter. Vous ne pouvez pas faire cela dans le nerf optique et la moelle épinière. C'est un fil droit. Il n'y a pas beaucoup de redondance.

[00: 22: 18] Donc, si vous avez une attaque du nerf optique ou de la moelle épinière, vous le remarquerez probablement. Dans la moelle épinière, vous pouvez cibler différentes voies. Il y a des pistes qui vont du cerveau aux membres. Ce sont des voies motrices. Et si vous ciblez l'un d'entre eux, vous deviendrez faible ou vous pouvez cibler un tractus qui va du membre au cerveau qui transporte des informations sensorielles, et alors vous ne remarquerez peut-être pas, euh, si quelque chose est chaud ou froid ou pointu. Vous ne remarquerez peut-être pas les vibrations provenant de vos orteils. Euh, vous ne pourrez peut-être pas transporter d'informations proprioceptives. Alors quand tu fermes les yeux et que tu essaies de te lever, tu vas tomber parce que tu ne sais pas où sont tes, tes articulations dans l'espace. C'est la proprioception.

[00: 23: 02] Vous ne pourrez peut-être pas uriner ou avoir des selles normales car ces nerfs sont également ciblés dans la moelle épinière. Donc, toutes ces choses peuvent arriver. Maintenant, la chose la plus courante qui commence en premier est la douleur, et elle commence par une douleur dans le dos, et elle se propage en quelque sorte dans tout le corps. Et si, si votre, si votre attaque est dans la moelle épinière du cou, alors vous la sentirez passer autour de votre cou ou dans votre cuir chevelu ou dans vos épaules. Et si l'attaque est dans la moelle épinière thoracique, ce sera une bande autour de votre thorax ou une bande autour de votre abdomen ou une bande autour de votre jambe.

[00: 23: 37] Ce sont donc toutes des caractéristiques de la façon dont NMO se présente dans le nerf optique et la moelle épinière. C'est 90 %. Ensuite, les 10% restants impliquent des parties du cerveau. Et la partie du cerveau la plus souvent impliquée dans la NMO s'appelle l'area postrema. C'est une petite partie du tronc cérébral juste au-dessus du sommet de la moelle épinière, et son travail consiste à détecter quand vous avez besoin de vomir. Il sent le sang. Il y a une partie de la vascularisation là-bas qui est ouverte au cerveau, donc le cerveau doit être capable de prélever le sang et de décider s'il faut ou non déclencher une crise de vomissements. Et c'est une partie normale de la façon dont votre cerveau garde une trace de ce qu'il y a dans votre sang et si vous avez besoin de… si vous venez d'ingérer quelque chose qui doit être vomi.

[00: 24: 25] Si cette partie du cerveau est attaquée dans le NMO, vous obtenez cet épisode de nausées, de vomissements et de hoquet de deux à trois semaines. Et c'est intense. La plupart des attaques sont très intenses. Pour ceux d'entre vous qui l'ont vécu, vous pouvez me dire à quel point c'est horrible, mais cela disparaît presque toujours. Il disparaît plus rapidement si vous le traitez, mais sinon, il disparaît tout seul de toute façon. Et ce n'est pas quelque chose que vous souhaitez à vos ennemis, mais une fois que c'est parti, c'est généralement parti définitivement. Et c'est une attaque de zone postrema. La plupart des gens n'en ont qu'un. S'ils l'ont, il est très rare que vous ayez une deuxième attaque comme celle-là.

[00: 25: 02] Maintenant, si vous impliquez d'autres parties du tronc cérébral qui relient la moelle épinière au cerveau, vous pouvez avoir des symptômes très similaires à une myélite transverse, mais en plus, vous pouvez également avoir des anomalies des mouvements oculaires, une vision double ou des problèmes avec votre, avec vos mouvements oculaires qui accompagnent les attaques du tronc cérébral. Et puis, il y a d'autres parties du cerveau, et celles-ci sont très rares, mais elles sont classiques pour que les NMO impliquent des parties du cerveau qui contrôlent votre fonction endocrinienne, votre fonction hormonale, vos cycles de sommeil, la température corporelle. Euh, et ce sont, ce sont des parties de base du cerveau qui sont très proches du tronc cérébral. Et tous sont sensibles aux NMO.

[00: 25: 46] Maintenant, comment le NMO est-il diagnostiqué ? Auparavant, si vous aviez une névrite optique et une myélite transverse, vous êtes déjà sur la liste NMO, et tout ce que vous aviez à faire était de vous assurer qu'il ne s'agissait pas d'une autre maladie comme la sclérose en plaques étant la plus courante. que la tâche était d'exclure la SP. Maintenant, puisque nous avons l'anticorps aquaporine-4, cet anticorps s'est avéré si spécifique que même les patients que l'on pensait atteints de SEP, s'ils testent positifs pour l'anticorps aquaporine-4, sont maintenant beaucoup, beaucoup, beaucoup, beaucoup, beaucoup plus susceptibles d'avoir NMO que MS simplement en raison de l'anticorps.

[00: 26: 27] Et c'est un anticorps tellement spécifique que nous en sommes devenus très dépendants, à tel point que les nouveaux critères que nous utilisons depuis 2015 commencent par le test d'anticorps à l'aquaporine-4. Et si vous êtes positif dans le contexte de l'un des six types d'attaques, les six que j'ai énumérées, nerf optique, moelle épinière ou transversale, zone postrema, tronc cérébral ou autres parties du cerveau, avec un test d'anticorps à l'aquaporine-4, le diagnostic est fait. C'est NMO avec une mise en garde. Le test d'anticorps aquaporine-4 doit être un test fiable.

[00: 27: 04] Là, les tests plus anciens ne sont pas aussi fiables que les nouveaux tests cellulaires. Alors, permettez-moi d'aborder rapidement le fonctionnement de ces tests. Le test original dépendait de la façon dont le Dr Linden l'avait fait lorsqu'elle avait découvert l'anticorps qui ne faisait que mettre du sérum sur les tissus de la souris et recherchait un motif de coloration. Cela a depuis été remplacé par un test appelé ELISA, ELISA qui recherche essentiellement l'anticorps dans une boîte. Vous mettez des protéines au fond d'une, une assiette dans le labo. Vous ajoutez le sérum et vous recherchez la liaison de l'anticorps à la protéine dans une boîte, plus de tissu de souris.

[00: 27: 42] Maintenant, il s'avère que ce test a quelques faux positifs, et ils sont dans la fourchette très basse. Donc, si vous avez un test ELISA très faiblement positif, parfois, nous sommes un peu nerveux pour faire le diagnostic - le diagnostic si le reste des indices cliniques n'est pas là. Euh, et je vais entrer dans ce que sont tous ces indices cliniques, mais le nouveau test basé sur les cellules qui est proposé par la Mayo Clinic et par Quest Diagnostic, et je pense ARUP Labs, euh, à l'ouest. Si vous, si vous êtes diagnostiqué par un test cellulaire dans le contexte de l'une de ces présentations de base, alors, votre diagnostic est fait.

[00: 28: 22] Si votre test est négatif pour l'aquaporine-4, la plupart des gens devraient être testés pour MOG pour s'assurer que c'est-, euh, pour voir si c'est la, la, la maladie. Maintenant, il y a certaines personnes qui devraient d'abord être testées pour le MOG parce que la présentation clinique peut favoriser davantage une présentation MOG. Par exemple, les enfants sont beaucoup plus susceptibles d'être positifs pour le MOG que pour l'aquaporine-4. Alors vous pouvez… Si vous envoyez les deux, super. Si vous n'en envoyez qu'un chez les enfants, vous êtes plus susceptible d'être positif au MOG qu'à l'aquaporine-4.

[00: 28: 54] Et maintenant, il y a d'autres, euh, indices, des indices cliniques qui peuvent aider à distinguer et aider à décider si le diagnostic correspond ou non. Donc, ces indices cliniques sont basés sur d'autres mesures objectives, principalement la première, euh, la plus forte est l'IRM, c'est si l'IRM de la moelle épinière montre une longue lésion enflammée, que ce soit le nerf optique ou la moelle épinière, qui tend à favoriser le diagnostic de NMO ou de MOG sur la SEP cause la sclérose en plaques, qui ne cause pas d'énormes lésions terriblement enflammées comme le font le MOG et l'aquaporine-4 NMO. C'est un indice très utile.

[00: 29: 39] Donc, même si vous êtes faiblement positif au test ELISA, qui n'est pas nos tests d'aquaporine-4 préférés, mais que vous avez une IRM terriblement horrible, alors, c'est probablement toujours NMO par opposition à MS. Euh, d'autres indices. Il existe donc un test appelé OCT, tomographie par cohérence optique. C'est une photographie de l'arrière de l'œil de la rétine. Le, l'arrière de l'œil se connecte directement au nerf optique.

[00: 30: 06] Les dommages dans le nerf optique se reflètent dans la rétine, et nous pouvons voir ces dommages sur ce test appelé OCT. Il existe certains paramètres autour de NMO et autour de MOG et autour de MS qui peuvent nous donner des indices sur le diagnostic. Et pareil avec le liquide céphalo-rachidien. Le liquide céphalo-rachidien est obtenu par une ponction lombaire. C'est, euh, pour ceux d'entre vous qui n'ont pas eu de ponction lombaire, c'est comme une péridurale pour, à des fins d'accouchement avec un bâton une aiguille, ouais, à travers les os vertébraux et le bas du dos, pour prélever le liquide céphalo-rachidien qui baigne le cerveau dans la moelle épinière.

[00: 30: 43] Maintenant, ce liquide céphalo-rachidien qui baigne le cerveau dans la moelle épinière, ils contiennent des indices de tout processus en cours dans le système nerveux central. Et nous utilisons ces indices pour aider à distinguer ces maladies. S- donc, le liquide céphalo-rachidien particulièrement enflammé peut, peut préparer, euh, préparer le biais vers un diagnostic de NMO par rapport à la SEP, mais il existe d'autres tests spécifiques à la SEP dans le liquide céphalo-rachidien qui sont, qui sont moins susceptibles d'être positifs dans NMO et MOG.

[00: 31: 16] Nous utilisons donc une combinaison de tous ces indices si les tests aquaporine-4 et MOG, euh, ne sont pas fiables. Et donc, l'ordre dans lequel je mettrais ces tests est, en premier lieu, la présentation clinique, le nerf optique, la moelle épinière, la névrite optique, la myélite transverse. Ensuite, le test d'anticorps et l'IRM. Et puis, tous les indices auxiliaires après cela. Et puis, parfois, on se retrouve sans diagnostic. Il y a beaucoup de cas que je mets dans mon… Moi, j'ai un groupe de patients. Je les appelle le groupe double séronégatif. Ce sont des gens qui sont négatifs pour les tests d'aquaporine-4, négatifs pour le test MOG, mais je sais qu'ils n'ont pas la SEP ou tout autre diagnostic connu.

[00: 32: 02] Et nous recherchons de nouveaux biomarqueurs, des anticorps ou des lymphocytes T, qui peuvent aider à diagnostiquer ces patients, mais pour le moment, il y a encore un certain nombre de ces patients qui ne correspondent pas tout à fait. Et que fait-on pour eux ? Eh bien, nous cherchons la maladie qui leur est la plus proche. Nous avons donc des patients MOG-ish où nous avons des patients aquaporine-4-ish ou des patients MS-ish, et nous essayons de les traiter avec les mêmes médicaments que nous utilisons pour ces maladies et espérons qu'ils fonctionnent, euh, mais sinon, gardez un œil très attentif sur eux parce que s'ils, s'ils ne fonctionnent pas, alors nous devons pouvoir essayer autre chose.

[00: 32: 38] D'accord. Maintenant, qu'impliquent ces traitements? Eh bien, cela dépend si vous êtes activement enflammé. Lorsque le système immunitaire attaque, le nerf optique ou la moelle épinière ou n'importe où ailleurs, lorsqu'il attaque, le processus qui se produit est une inflammation. L'inflammation se produit lorsque le système immunitaire atteint la barrière entre le sang et le système nerveux en recrutant d'autres parties du système immunitaire, et cela inclut, euh, les facteurs de coagulation du sang. Il comprend d'autres cellules immunitaires. Il comprend des anticorps. Il comprend le système du complément. Il comprend des fluides qui sont tous conçus pour tuer les bactéries et les virus.

[00: 33: 19] Et cette attaque immunitaire porte sur une partie naïve, euh, inoffensive de votre corps, le nerf optique [inaudible 00:33:28]. Il n'est pas préparé à ce genre d'infiltration immunitaire. Et donc tout de suite, la fonction neurologique est compromise. Si c'est dans le nerf optique, presque tout de suite vous ne pouvez pas voir ou ça fait mal. Si c'est dans la moelle épinière, vous commencez presque tout de suite à perdre une fonction comme la force de la sensation. Et c'est simplement parce que le système immunitaire est nu là où il ne devrait pas l'être.

[00: 33: 51] Et donc, le premier objectif du traitement dans, dans… lorsque cela se produit est simplement de supprimer l'inflammation. Essayez de redonner au système ce à quoi il ressemblait lorsque le système immunitaire avant l'attaque du système immunitaire. Et la première chose que nous faisons est d'utiliser un traitement de stéroïdes à forte dose. Les stéroïdes font un certain nombre de choses au système immunitaire. La première chose qu'ils font, c'est qu'ils tuent les cellules immunitaires. Cela les étourdit ou les tue. Euh, ça leur dit de mourir. Et quand les cellules immunitaires, quand les cellules immunitaires ne sont pas là, causant des problèmes, euh, une grande partie de la guérison peut commencer, et certains des, euh, œdèmes et produits sanguins sont absorbés par l'équipe de nettoyage, et le processus de guérison commence et j'espère que la fonction est restaurée.

[00: 34: 40] Tout dépend si des dommages permanents ont été causés, car si le système immunitaire a suffisamment de temps, il détruira autant qu'il le pourra, euh, et cela peut causer des dommages permanents dans certains cas. Et si les stéroïdes ne suffisaient pas ? Eh bien, il y a deux situations. La première situation est que les stéroïdes ont causé. Ils, ça, ça, euh, suppriment l'inflammation qu'il n'y a plus d'inflammation, et on pourrait penser que c'est un succès, mais souvent, les dommages permanents qui restent vous donnent l'impression qu'il n'y a pas eu d'aide du tout des stéroïdes.

[00: 35: 18] Et donc, nous devons être capables de distinguer s'il y a ou non une inflammation résiduelle à éliminer ou si on a l'impression que le traitement n'a pas fonctionné à cause, à cause des dommages permanents, et que nous pouvons généralement faire par IRM parce que, parfois , Laisse moi te donner un exemple. Donc, disons que vous avez un patient qui arrive avec une perte de vision due à une névrite optique. Et nous utilisons des stéroïdes, et je- l'information peut complètement disparaître, mais le patient ne peut toujours pas voir de cet œil. Eh bien, que se passe-t-il ?

[00: 35: 51] Eh bien, il y a deux possibilités. Soit il y a une inflammation continue, c'est une possibilité, auquel cas nous devons faire plus pour supprimer l'inflammation, soit il y a eu des dommages permanents, et il faut juste un peu de temps pour guérir. Et donc, souvent, nous ne pouvons pas dire quel processus est en cours, mais nous pouvons passer une IRM, et nous pouvons essayer de comprendre les choses. Souvent, nous allons simplement passer à un traitement intensifié. Donc, nous offrons plus que des stéroïdes, et j'en parlerai dans une seconde juste au cas où il y aurait plus d'inflammation qui doit être, euh, séquestrée.

[00: 36: 26] Donc, notre, notre première solution après les stéroïdes s'appelle l'échange de plasma ou la plasmaphérèse. Et c'est essentiellement un processus de filtrage du sang. Il y a des intraveineuses dans le bras ou une grosse dans le cou qui sont utilisées pour extraire, euh, environ un demi-litre de sang à la fois. Centrifugez-le, filtrez-le, remettez les cellules, les cellules sanguines, mais enlevez tout le plasma. Le plasma contient toutes les, les choses que le système immunitaire utilise pour recruter, le, le complément, l'anticorps, les, les produits sanguins, les signaux de communication sont tous dans le plasma.

[00: 37: 09] Donc, si vous filtrez tout cela, le système immunitaire n'obtient pas la même impulsion. Et, et, euh, l'inflammation s'estompe. Et l'échange de plasma se fait sur une période d'environ deux semaines. Parfois, on fait tout à l'hôpital. Parfois, on peut le finir en ambulatoire, mais, mais ça prend pas mal de temps à faire environ deux heures tous les jours… tous les deux jours, excusez-moi, pendant environ deux semaines. Et nous le faisons généralement en plus des stéroïdes si nécessaire.

[00: 37: 41] Et, nous demandons à nouveau : « Y a-t-il une guérison ? Euh, les patients se sentent mieux ? L'IRM est-elle meilleure ? » Si oui, alors nous encourageons, euh, le processus de guérison à continuer. J'en parlerai dans une minute. Et si ce n'est pas le cas, alors, nous devons faire plus de stéroïdes et plus d'échange de plasma jusqu'à ce que l'inflammation disparaisse enfin.

[00: 38: 03] Nous recherchons d'autres moyens de cibler l'inflammation, euh, et d'atténuer les dommages et de prévenir tout dommage neurologique permanent. Nous utilisons des thérapies expérimentales pour essayer de le faire, mais pour le moment, nous n'avons rien qui soit une sorte de norme de soins après les stéroïdes et l'échange de plasma.

[00: 38: 24] Alors, que se passe-t-il une fois que l'inflammation s'estompe et que vous rentrez chez vous ou que vous allez en cure de désintoxication ? Eh bien, les six prochains mois sont une période de guérison, mais beaucoup de mes patients me diront que cela ne ressemble pas à une guérison. En fait, c'est pire parce que si vous avez eu une attaque dans la moelle épinière, par exemple, le processus de guérison peut en fait être très douloureux car tous les nerfs commencent à se reconnecter et les nerfs de la moelle épinière se reconnectent avec le muscle et commencent à causer des spasmes musculaires, ou les nerfs sensoriels commenceront à envoyer des signaux de douleur.

[00: 39: 01] Celles-ci peuvent être très douloureuses et culminent généralement environ deux, deux à trois mois après une attaque. Cela peut aussi être dans le nerf optique. Vous commencerez à ressentir de la douleur, euh, tout le temps ou une sensibilité à la lumière. Et c'est un… je, je ne veux pas dire une partie normale du processus de guérison, mais c'est généralement ce qui se passe lorsque le système nerveux guérit, et ce sont tous des symptômes du processus de guérison. Maintenant, nous pouvons essayer de les supprimer ou, ou de les atténuer pour que vous ne souffriez pas, mais nous ne nous inquiétons pas d'une nouvelle attaque, même si ces symptômes vous paraissent nouveaux.

[00: 39: 37] Ce sont donc ce que nous appelons des symptômes positifs sont la douleur, les spasmes musculaires, la sensibilité à la lumière, c'est- et, euh, l'incontinence de la vessie par exemple ou la spasticité de la vessie. C'est ce qui se passe pendant le processus normal de guérison. Hum, ce qui n'est pas censé arriver pendant le processus de guérison normal, c'est la perte de fonction. Donc, disons, euh, vous êtes- vous, vous avez eu une névrite optique, vous ne pouviez pas voir de votre œil droit, et ensuite nous avons réussi avec des stéroïdes et un échange plasmatique pour vous ramener au moins à une vision floue.

[00: 40: 11] Eh bien, si vous vous réveillez à nouveau et que vous êtes complètement aveugle de cet œil, cela n'est pas censé se produire pendant le processus de guérison. Je, je vais- je n'ai jamais prétendu que le processus de guérison est, euh, comme une ligne linéaire meilleure chaque jour. Je dis aux gens que ça fluctue comme le marché boursier. Tu as une bonne journée. Vous avez une mauvaise journée, mais dans l'ensemble avec le temps, ça devrait s'améliorer.

[00: 40: 33] Donc, si ça s'aggrave soudainement comme si vous ne pouviez plus voir, c'est probablement une rechute. Et donc, vous devez faire vérifier ça parce que vous voulez recommencer le traitement, les stéroïdes de traitement aigu et l'échange de plasma. Lorsque l'attaque se produit dans la même partie du système nerveux où vous avez eu une attaque précédente, cela peut être un peu déroutant pour nous parce que nous ne savons pas si vous fluctuez simplement si c'était une journée particulièrement mauvaise ou si, si vous avez une nouvelle attaque.

[00: 41: 01] Euh, parfois, nous avons besoin d'une IRM pour distinguer ça, euh, mais si jamais vous avez une nouvelle attaque dans une nouvelle partie du corps, vous devriez savoir que- remarquez-le tout de suite parce que vous- cette partie de votre corps n'a jamais été impliquée avant. Donc, par exemple, disons que vous avez eu une névrite optique et que vous êtes en phase de guérison et je vous dis que, vous savez, deux mois plus tard, le pic du processus de guérison peut causer beaucoup de douleur derrière votre des yeux et de l'inconfort, mais pendant cette période de deux mois, alors vous, vous vous réveillez un matin et vous ne pouvez plus bouger votre jambe droite.

[00: 41: 35] C'est une toute nouvelle partie de votre système nerveux qui est ciblée et qui n'a rien à voir avec votre névrite optique. C'est probablement une nouvelle attaque. Cela ne fait pas partie du processus de guérison, et nous devrions commencer immédiatement un traitement pour cela. Ainsi, de nouveaux symptômes ou des symptômes anciens qui s'aggravent sont des choses que vous devez faire vérifier immédiatement.

[00: 41: 57] Maintenant, à la fin de ce processus de guérison de six mois, nous ne plafonnons personne à six mois, mais généralement environ 90 % de la guérison se produit au cours des six premiers mois. À la fin de cette période, euh, vous faites souvent face à ces symptômes pendant une période plus longue. Donc, disons, euh, disons que tu avais une myélite transverse dans les deux jambes et que tu étais très faible et que tu ne pouvais pas marcher quand tu es venu à l'hôpital, et puis après les stéroïdes et l'échange de plasma, nous t'avons amené à un endroit où tu ' re utiliser une canne ou un déambulateur. Et puis au cours des six mois suivants, disons, nous vous avons amené à un point où vous n'utilisez une canne que de temps en temps, lorsque vous faites de longues promenades par exemple.

[00: 42: 35] Ensuite, après ces six mois, ce n'est pas comme si je disais que tu ne peux plus guérir, mais je ne vais pas dire à quelqu'un qu'un an après ça, ils vont, euh, tu sais, danser sur le da- on Danse avec les stars parce que la plupart des guérisons ont déjà eu lieu, et là, il se peut qu'il y ait d'autres guérisons qui se produisent mais pas dans, pas en quantité incroyable comme cela se produit au cours des six premiers mois.

[00: 43: 00] Après ces six premiers mois, nous pensons que la majeure partie de la guérison biologique a eu lieu, mais vous pouvez encore faire beaucoup, euh, parce que ce que vous faites après cette période de six mois, c'est que vous recyclez votre système nerveux. Vous le recâblez, pour que des parties du cerveau puissent essayer de communiquer avec des parties de votre, votre... soit votre rétine, votre œil, ou des parties de vos, vos membres à travers cela - à travers une voie différente de la moelle épinière.

[00: 43: 26] Et si vous forcez votre cerveau à le faire, il trouvera souvent de nouvelles façons de le faire, pas aussi facilement que lorsque vous êtes né et avez appris à marcher au cours des 12 premiers mois de votre vie. ça ne va pas être câblé comme ça l'était quand vous êtes né, mais même pendant cette période de guérison après six mois, si vous y travaillez assez dur et que vous le renforcez encore et encore et encore, vous pouvez apprendre à utiliser différents circuits dans votre cerveau et votre moelle épinière pour améliorer votre, votre marche ou améliorer votre, euh, pour améliorer d'autres fonctions.

[00: 44: 01] Maintenant, malheureusement, il n'y a pas de cure de désintoxication pour la névrite optique. Il n'y a aucun moyen de vous mettre devant un écran de télévision et de faire clignoter différentes lumières et de rééduquer le nerf optique. Euh, cela se produit automatiquement simplement parce que vous avez les yeux ouverts, et nous n'avons pas d'outils spéciaux pour le faire, mais si vous avez une myélite transverse, nous avons des centres de lésions de la moelle épinière, centres de réadaptation où nous vous encourageons à aller chercher le meilleur de la réadaptation pour la moelle épinière.

[00: 44: 33] D'accord. Euh, même après avoir fait tout ça, d'accord, même six mois plus tard, puis vous commencez un, un autre processus de rééducation et disons que vous faites encore, encore plus de progrès après ça, je ne vais toujours pas vous dire que vous êtes, vous avez terminé parce que des événements futurs, qu'il s'agisse de vaccins ou d'infections ou d'une période particulièrement stressante de votre vie ou même simplement d'une journée très chaude, peuvent faire ressortir certains de vos anciens symptômes, et vous devriez avoir l'impression que c'était quand vous avez d'abord eu l'attaque ou pendant le processus de guérison parce que les dégâts causés ne sont presque jamais complètement guéris au point d'être invulnérables.

[00: 45: 15] Donc, souvent, ce que j'entends d'un patient, c'est : « Eh bien, il a de la fièvre et des brûlures à la miction, ce qui correspond à une infection des voies urinaires, mais il a aussi des symptômes neurologiques comme il y a un an ou deux avec son Attaque NMO. Donc cette histoire est très courante, et ce n'est pas un problème neurologique qui émerge. C'est juste l'infection, et vous traitez l'infection et les symptômes neurologiques s'améliorent également non pas parce qu'il y a de nouveau une inflammation dans la moelle épinière, mais parce que les anciens dommages qui étaient là et les o- et les nouveaux circuits que vous avez utilisés pour récupérer de ces dommages , ils sont tous vulnérables à la température et au pH de votre sang, et à beaucoup de choses différentes.

[00: 45: 55] Certains patients m'ont dit qu'ils avaient une fenêtre très, euh, étroite de, euh, où ils étaient à l'aise en termes de température, mais ils ne supportaient pas le froid. Ils obtiennent… Leurs symptômes se manifestent lorsqu'ils ont froid, ou leurs symptômes se manifestent lorsqu'ils ont chaud, ou leurs symptômes se manifestent lorsqu'ils mangent du gluten ou leurs symptômes se manifestent après avoir fait de l'exercice.

[00: 46: 14] Il y a beaucoup de déclencheurs différents qui feront ressortir d'anciens symptômes même longtemps, longtemps après votre attaque et votre processus de récupération.

[00: 46: 23] Et donc, c'est assez typique dans NMO. Une grande partie est, euh, juste le temps d'attendre que le processus de guérison ait lieu. Et puis, une fois le processus de guérison terminé, il essaie d'éviter les situations qui font ressortir ces symptômes récurrents. Même après tout cela, même après avoir fait de votre mieux en cure de désintoxication, il peut y avoir des symptômes que nous pouvons aider et dont vous ne pouvez tout simplement pas guérir.

[00: 46: 50] Ainsi une vessie spastique, par exemple. Même après toutes vos tentatives pour faire tout ce que les médecins de réadaptation vous disent pour vous aider à gérer votre intestin et votre vessie, parfois, cela ne suffit pas. Et il existe des moyens de gérer cela, par exemple, des injections de Botox dans la vessie ou des régimes intestinaux pour aider à contrôler les selles que nous pouvons aider à la clinique. Et cela inclut également le traitement de la douleur, de la douleur neuropathique, de la spasticité ou de l'amélioration de la marche lorsqu'il existe des dispositifs tels que des stimulateurs nerveux électriques transcutanés qui vous aident à mieux marcher.

[00: 47: 24] Et donc, il existe des techniques que nous pouvons appliquer en clinique pour vous aider dans le processus de récupération. Euh, je dirais que 80 % des patients NMO auront une douleur continue après une crise de myélite transverse, et cela a tendance à occuper une grande partie du temps dans notre clinique pour faire face à la douleur. C'est un besoin non satisfait. C'est quelque chose que, euh, nos sponsors, Viela Bio et d'autres sociétés pharmaceutiques devraient prêter attention et aider à développer de nouveaux médicaments parce que c'est, euh, un problème très, euh, difficile à résoudre pour les patients. Même après qu'ils aient complètement récupéré, euh, certaines de leurs autres fonctions et qu'ils fassent tout correctement, ils souffrent beaucoup et c'est un problème majeur.

[00: 48: 07] Maintenant, du côté préventif, euh, après ces attaques, personne ne veut une autre attaque. Euh, c'est vrai pour MOG. Même si les patients MOG ont tendance à mieux récupérer que les patients aquaporine-4, personne ne veut une autre attaque. Et donc, notre objectif, euh, dans le, dans la clinique est toujours de prévenir la prochaine attaque, et nous le faisons avec une variété de médicaments hors AMM. Nous le faisons depuis des années avec des médicaments comme le rituximab ou le mycophénolate également connu sous le nom de CellCept ou l'azathioprine également connue sous le nom d'Imuran. Ce sont nos médicaments de prédilection depuis longtemps dans le NMO et le MOG.

[00: 48: 44] Et maintenant, nous avons l'avantage, euh, d'un médicament approuvé, l'eculizumab, et de deux médicaments supplémentaires qui ont fait leurs preuves dans des essais cliniques de phase trois, des essais cliniques contrôlés par placebo en aveugle qui incluent l'inébilizumab et le satralizumab. Et je n'ai pas encore de marques pour ceux-là. J'espère qu'ils sont, ils sont mieux que plus faciles à prononcer que les noms génériques, mais ces trois médicaments seront probablement disponibles dans un avenir proche, et vous voudrez peut-être les considérer comme des thérapies préventives si votre état actuel la thérapie n'est pas assez bonne ou si vous voulez vous fier davantage à la science que nous avons, euh, derrière les essais qu'aux, euh, médicaments hors AMM que nous utilisons.

[00: 49: 26] Et l'un des futurs podcasts sera autour de ces nouvelles épreuves. Donc, je ne vais pas, euh, vous en dire trop à leur sujet sauf pour dire qu'ils ont tous été très bénéfiques, qu'ils ont un profil d'innocuité formidable dont je ne m'inquiète pas trop même à long terme, et qu'ils sont très tolérable.

[00: 49: 43] Euh, leur logistique peut être, euh, certains plus difficiles que d'autres. Certains sont plus faciles d'accès. Certains sont moins chers ou plus chers. Ce sont tous des problèmes que nous aborderons dans les futurs podcasts, mais il suffit de dire qu'il s'agit d'une maladie, euh, NMO qui est passée de ha-n'avoir aucun médicament, aucun médicament approuvé par la FDA à bientôt en avoir trois.

[00: 50: 04] Et donc, c'est un merveilleux développement. 2019 a été appelée l'année de la NMO parce que nous avons eu trois essais cliniques qui ont tous rapporté de manière très positive. Et donc, je pense que c'est très optimiste pour l'aquaporine-4. Et, euh, nous avons un futur plan d'essai pour MOG dont je- je ne vais pas trop parler peut-être pour un futur podcast, mais je pense que MOG va dans la même direction. Nous aurons également de futurs médicaments pour MOG.

[00: 50: 30] Vous pouvez tout savoir sur ces différents essais et voir si vous êtes éligible pour participer à un essai en vous rendant sur notre site Web à massgeneral.org/nmo, et, euh, vous pouvez également me contacter via ce site. Et restez à l'écoute pour des développements plus excitants. C'est, euh, une, une fois. C'est- Personne ne veut de NMO, mais au moins maintenant, nous le reconnaissons. Nous avons un excellent test sanguin. Nous avons des traitements pour cela, et nous avons beaucoup de plaidoyer et de sensibilisation.

[00: 50: 58] Et donc, je vous remercie pour votre temps et votre attention, et j'ai hâte de participer aux futurs podcasts.

[00:51:05] GG deFiebre: Super. Merci beaucoup, Dr Levy. Je pense que c'était vraiment un excellent aperçu de NMO, euh, et un bon début pour cette série de podcasts. Alors merci beaucoup. Et je voudrais aussi juste remercier, euh, nos collaborateurs. Encore une fois, la Fondation Sumaira pour NMO, la Fondation Connor B. Judge et la Guthy-Jackson Charitable Foundation, euh, et, bien sûr, ce podcast a été rendu possible grâce à une subvention d'éducation des patients de Viela Bio. Nous tenons également à les remercier. Euh, et juste pour tous ceux qui écoutent, euh, cela a été enregistré et sera mis à disposition sur notre site Web, et vous en avez également neuf autres, euh, qui seront programmés. Donc, si vous n'êtes pas encore membre de SRNA, je vous encourage à le faire pour que vous receviez des mises à jour sur ces podcasts. Alors merci beaucoup.