Intro: [00:00:00] ABCs of NMOSD est une série de podcasts éducatifs en 10 parties pour partager des connaissances sur le trouble du spectre de la neuromyélite optique, ou NMOSD, une maladie auto-immune récurrente rare qui provoque préférentiellement une inflammation des nerfs optiques et de la moelle épinière. ABCs of NMOSD Podcast Series est hébergé par SRNA, la Siegel Rare Neuroimmune Association, et en collaboration avec la Sumaira Foundation for NMO, la Connor B. Judge Foundation et la Guthy Jackson Charitable Foundation. Cette série éducative est rendue possible grâce à une subvention d'éducation des patients de Viela Bio.

GG deFibre : [00:00:59] Bonjour et bienvenue dans l'ABC de la série de podcasts NMOSD. Ce podcast porte sur la gestion de la spasticité dans le NMOSD. Je m'appelle GG deFiebre et je fais partie de la Siegel Rare Neuroimmune Association.

[00:01:13] L'ABC du NMOSD est rendu possible grâce à une subvention d'éducation des patients de Viela Bio. Viela Bio se consacre au développement et à la commercialisation de nouveaux médicaments qui changent la vie des patients atteints d'un large éventail de maladies auto-immunes et inflammatoires graves.

[00:01:28] Leur approche de la découverte de médicaments vise à fournir des traitements ciblés pour de meilleurs résultats pour les milliers de patients qui ont peu ou pas d'options thérapeutiques. Pour plus d'informations sur Viela, veuillez visiter vielabio.com.

[00:01:41] Pour ce podcast, nous avons été rejoints par le Dr Jacqueline Nicholas. Le Dr Nicholas est un neurologue certifié spécialisé dans la neuroimmunologie, la sclérose en plaques et la spasticité.

[00:01:52] Le Dr Nicholas a obtenu son diplôme de premier cycle de l'Université de Miami à Oxford, Ohio, et son diplôme de médecine du Collège de médecine de l'Université de Toledo à Toledo, Ohio. Elle a été formée au centre médical de l'Université de Pittsburgh où elle a effectué un stage en médecine interne et une résidence en neurologie où elle a occupé le poste de résidente en chef en neurologie.

[00:02:11] Le Dr Nicholas a obtenu une bourse de recherche en neuroimmunologie clinique, sclérose en plaques et spasticité au centre médical de l'Ohio State University à Columbus, Ohio, tout en complétant sa maîtrise en santé publique à l'Ohio State University College of Santé publique. Elle a reçu une prestigieuse bourse de trois ans Sylvia Lawry Physician Fellowship Award pour financer sa formation postdoctorale.

[00:02:34] Pour commencer, pouvez-vous nous dire un peu ce qu'est la spasticité et quel est le ton dans NMOSD ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:02:41] Bien sûr. La spasticité est définie comme une augmentation du tonus musculaire avec un certain type de mouvement. Les cliniciens le décriront comme une augmentation du tonus musculaire dépendante de la vitesse. Cela signifie que si nous déplaçons très lentement le membre de quelqu'un, autour d'une articulation, par exemple, fléchissons lentement le bras, nous ne remarquerons peut-être aucune augmentation de ce tonus musculaire, où nous ressentirons un certain degré de raideur ou une prise. Mais si nous le déplaçons très rapidement, nous pouvons alors constater qu'il y a une tension ou un hic là-bas. Et c'est ce que nous définissons comme une véritable spasticité - lorsqu'un certain type de mouvement entraîne une augmentation du tonus musculaire. Mais il existe de nombreux symptômes différents que les gens ressentent avec la spasticité, où cela peut être décrit comme suit : mes muscles se sentent juste très raides, ou les gens décriront avoir des crampes ou des spasmes, ou ils peuvent décrire cela lorsqu'ils essaient de bouger leur corps ou leurs jambes, ils peuvent avoir ce qu'on appelle un spasme des extenseurs où les jambes vont rester droites et rester raides et il est très difficile de les replier en position assise. Les gens ressentent les symptômes cliniques de la spasticité de manière assez différente.

GG deFibre : [00:04:03] Et ensuite, qu'est-ce qui cause la spasticité dans le NMOSD ? Quelle est la raison pour laquelle cela se produit?

Dr Jacqueline Nicholas : [00: 04: 09] Typiquement dans NMOSD, une raison courante de spasticité serait si quelqu'un a eu une myélite transverse et certainement dans NMO, la myélite peut être assez sévère et évidemment plusieurs fois étendue longitudinalement. Lorsque les individus ont une myélite transverse, ils courent un risque accru de développer une spasticité. Certes dans les NMO, bien que moins fréquents, on peut voir des lésions cérébrales, notamment dans le tronc cérébral, et ce serait un autre domaine, pouvant conduire à la spasticité. L'une des manifestations courantes que beaucoup de mes patients ont eu avec cette condition est ce qu'on appelle des spasmes dystoniques, où ils peuvent avoir l'impression qu'un côté de leur corps devient très serré, et le bras peut fléchir et la jambe peut fléchir à la hanche et le genou, et l'individu ne peut tout simplement pas le détendre. Et c'est vraiment juste causé par les dommages dans la moelle épinière et parfois le cerveau. Et donc, toute personne qui souffre de spasticité doit avoir un certain type de dommage dans le système nerveux central, qui comprend le cerveau ou la moelle épinière.

GG deFibre : [00:05:19] Et par myélite transverse, vous entendez quelqu'un qui a eu une inflammation ou des lésions de la moelle épinière au sein du NMOSD ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:05:27] Absolument.

GG deFibre : [00:05:28] D'accord. Et puis pourquoi est-ce que certaines personnes ont de la spasticité et d'autres pas ? Y a-t-il une raison au sein du NMOSD pour laquelle cela pourrait être le cas ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:05:38] Cela peut être très difficile, et pour être franc, il n'y a pas de réponse simple. Ainsi, deux personnes qui ont une lésion au même niveau de la moelle épinière ou qui ont eu une inflammation à un endroit de la moelle épinière pourraient être totalement différentes dans la façon dont leurs symptômes se produisent.

Ainsi, une personne peut avoir une certaine faiblesse mais ne pas développer de spasticité, tandis qu'une autre personne peut développer une spasticité assez grave. Mais nous pensons que cela a plus à voir avec le degré de dommage dans le système nerveux qui empêche cette signalisation normale - il y a un signal inhibiteur inhibiteur qui peut se produire. Quand vous allez penser "Je veux attraper une balle de baseball" et que vous levez le bras pour attraper cette balle qui vient vers vous, les muscles qui vous empêcheraient de le faire, les muscles antagonistes, ceux-là ne devraient pas se contracter. Seul le muscle pour lever le bras et fléchir le coude et ouvrir les doigts pour attraper cette balle de baseball. Mais le problème avec la spasticité est que les muscles agonistes et antagonistes, les muscles qui font les actions opposées, peuvent se contracter en même temps, ce qui peut empêcher le mouvement et être assez problématique.

GG deFibre : [00:06:51] Et vous en avez parlé un peu, savons-nous pourquoi quelqu'un pourrait avoir une spasticité sévère et pourquoi quelqu'un d'autre ne le pourrait pas ? Deux personnes peuvent toutes deux souffrir de spasticité, mais quelqu'un a une spasticité très grave. Comprenons-nous pourquoi cela pourrait être le cas?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:07:06] Nous avons tendance à voir, sur la base du degré de dommage que quelqu'un a eu dans son cerveau ou sa moelle épinière, que parfois cela peut être corrélé. Encore une fois, cela varie considérablement d'une personne à l'autre. Je peux partager cela dans mon expérience personnelle en tant que neuroimmunologiste et spécialiste de la spasticité, j'ai tendance à voir les patients qui ont eu une faiblesse comme l'un des problèmes qu'ils ont développés à la suite des dommages de leur moelle épinière ou de leur tronc cérébral dans le cadre du NMOSD.

[00:07:39] J'ai tendance à voir que cela est plus susceptible de se produire chez les personnes qui ont eu une faiblesse parce que c'est en quelque sorte la façon naturelle du corps d'aider, où ces muscles peuvent se raidir et parfois que la spasticité peut être favorable à Un certain degré. Où si vous aviez une faiblesse complète dans une jambe ou les deux jambes, il pourrait être très difficile de marcher sur des jambes qui ressemblent un peu à de la gelée.

[00:08:03] Alors que cette raideur, si les membres et les muscles qui sont très lâches, se raidissent, même si quelqu'un est faible, cela peut aider à mieux le soutenir et lui permettre d'être plus efficace dans ses mouvements. Mais le problème se pose vraiment lorsque la raideur devient si grave que l'individu a du mal à bouger le membre ou à se plier au niveau des genoux ou d'autres articulations, selon ce que l'individu essaie de faire. Il y a donc des avantages à cela et aussi des inconvénients importants.

GG deFibre : [00:08:33] Je sais que vous avez parlé un peu des avantages, alors y a-t-il d'autres avantages à la spasticité en plus de peut-être donner de la force à un muscle qui serait autrement faible ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:08:45] Je dirais que c'est globalement le véritable avantage de la spasticité parce que, pour certaines personnes, lorsque nous gérons la spasticité, nous voulons faire attention à relâcher suffisamment les muscles pour leur apporter du confort et potentiellement meilleure fonction.

[00:09:01] Mais en même temps, nous devons parfois maintenir une partie de cette spasticité car cela peut permettre une meilleure fonction. Ainsi, par exemple, après une rechute de NMOSD où quelqu'un a eu une longue lésion de la moelle épinière, au départ, il pourrait être très faible dans ses membres. Et si les membres restaient très, très faibles et très relâchés, il serait très difficile pour cet individu d'accomplir certaines tâches motrices qu'il souhaite effectuer. Et donc cette rigidité aide dans une certaine mesure à pouvoir faire certaines des choses que quelqu'un doit faire. Mais encore une fois, le problème réside vraiment dans le fait que cette raideur est si grave qu'elle cause des problèmes de douleur, ou qu'elle inhibe la capacité de cet individu à travailler avec une thérapie neurophysique ou une thérapie neuro-professionnelle pour vraiment obtenir cette bonne rééducation et essayer de renforcer et d'améliorer la mobilité. .

GG deFibre : [00:09:59] Compris. Et puis, pour revenir un peu en arrière, je sais que vous avez mentionné que quelqu'un peut avoir des dommages à la moelle épinière ou au tronc cérébral. Voyez-vous des différences dans la façon dont la spasticité se présente, selon l'endroit du système nerveux central où se situe le dommage ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:10:14] Fait intéressant, je ne le fais pas. En tant que neurologues, nous rencontrons parfois des personnes qui souffrent de spasticité pour un certain nombre de raisons différentes et peuvent la voir assez grave lorsqu'elles ont des lésions cérébrales par rapport à la moelle épinière et à diverses zones. Je ne dirais donc pas qu'il y a des domaines particuliers où nous sommes plus susceptibles de voir une spasticité plus grave.

GG deFibre : [00:10:36] Compris. Et puis, qu'est-ce que le clonus ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:10:40] Clonus est un mot qui signifie contraction musculaire continue. Ainsi, l'une des choses courantes que le médecin de quelqu'un pourrait faire lors de son évaluation serait de mettre une main sur le bas du pied, puis de plier rapidement ce pied vers le haut. Et parfois, quelqu'un peut sentir son pied appuyer à plusieurs reprises et c'est un mouvement involontaire où il peut simplement secouer à plusieurs reprises.

[00:11:03] Certaines personnes qui ont un clonus, encore une fois, c'est un signe courant de dommage dans le cerveau ou la moelle épinière. Et nous pouvons certainement le voir chez les personnes atteintes de spasticité. Je dirais également que de nombreuses personnes atteintes de spasticité décriront qu'elles pourraient être allongées la nuit pour aller au lit et qu'elles ont l'impression que leurs jambes ne font que des secousses ou des coups de pied répétés, et c'est hors de leur contrôle. C'est quelque chose qui s'appelle une myoclonie ou une secousse musculaire. Et encore une fois, c'est une perte de contrôle neuronal, ou ces signaux normaux qui normalement empêcheraient votre corps de faire des mouvements que vous ne voulez pas faire. Mais le problème est que lorsque ces dommages se produisent, la signalisation est confuse, et vous pouvez alors envoyer ces signaux moteurs aux membres pour qu'ils se déplacent au hasard.

[00:11:53] Souvent, les gens remarqueront que s'il fait vraiment froid dehors - le froid peut être un stimulus courant pour cela - ou si quelqu'un touche leur corps, ou s'ils essaient de bouger, cela peut être un autre déclencheur . Il y a donc de nombreuses raisons pour lesquelles cela peut arriver.

GG deFibre : [00:12:10] D'accord, merci. Et ensuite, combien de temps faut-il à la spasticité pour se développer si cela doit arriver ? Est-ce quelque chose qui se produit immédiatement lorsque quelqu'un présente pour la première fois des symptômes de NMOSD ? Quelle est l'évolution de la façon dont la spasticité pourrait se présenter ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:12:26] Quand quelqu'un a initialement une blessure neurologique, cela ne se produit généralement pas immédiatement. Ainsi, souvent, lorsque les dommages initiaux se produisent, disons qu'ils se produisent dans la moelle épinière, quelqu'un peut avoir presque ce qu'on appelle un choc spinal ou une faiblesse et une perte de tonus musculaire aussi importantes, où les membres peuvent presque se sentir incroyablement souples et lâches. Et puis au fil du temps, au fil des jours, des semaines ou des mois, les gens commenceront à remarquer qu'ils ressentent une certaine tension ou un raidissement dans ces zones. Et encore une fois, cela peut être léger à grave dans la façon dont cela se produit, mais cela prend généralement un certain temps pour que cette spasticité se développe.

[00:13:12] Et, l'une des choses qui est très importante pour quiconque souffre de spasticité, c'est de savoir qu'il est important de l'anticiper tôt. Parce que la spasticité peut s'aggraver avec le temps et si elle n'est pas traitée de manière adéquate avec des étirements, une thérapie et/ou des médicaments dont nous parlerons ce soir, parfois ces muscles peuvent devenir si raides qu'ils se contractent de façon permanente, où les tendons et les ligaments peuvent être fusionné à l'os. Et puis cela peut être très douloureux et limiter considérablement la mobilité, car alors quelqu'un ne peut plus redresser un membre ou ouvrir sa main. Et cela peut entraîner un certain nombre d'autres complications, notamment des problèmes de maintien d'une bonne hygiène et des problèmes tels que des ulcères de la peau. C'est donc quelque chose qu'il est vraiment important de maîtriser lorsque vous remarquez ces symptômes.

GG deFibre : [00:14:08] D'accord. Et c'est une excellente transition vers la façon dont la spasticité est traitée. Si cela ne vous dérange pas, si vous pouviez simplement passer en revue les traitements en ligne pour ce que les médecins font généralement pour traiter la spasticité chez les patients atteints de NMOSD.

Dr Jacqueline Nicholas : [00:14:22] Lorsque nous évaluons une personne atteinte de spasticité, nous voulons vraiment déterminer si cela affecte plusieurs muscles ou s'agit-il vraiment de quelques muscles sélectionnés ? Et cela peut parfois aider à guider notre traitement. Je dirais que le plus souvent, la plupart des individus commencent un régime de bons exercices d'étirement. Et, en s'assurant qu'ils sont bien hydratés et qu'ils minimisent les déclencheurs dont nous avons parlé, comme le rhume ou l'infection, des choses qui peuvent vraiment augmenter la spasticité.

Traitements de première intention

[00:14:56] Et puis, très couramment, les traitements de première intention incluraient des antispasmodiques oraux. Le baclofène est donc un médicament oral qui est souvent dosé d'une fois par jour à parfois jusqu'à trois à quatre fois par jour. Et c'est quelque chose qui se prend par voie orale et qui doit généralement être titré lentement car cela peut fatiguer les gens. Mais au fil du temps, de nombreuses personnes peuvent bien tolérer cela s'il augmente très lentement, bien que certaines personnes ne puissent toujours pas le tolérer car cela peut les rendre trop somnolents ou avoir des difficultés à penser plus clairement. Donc, parfois, d'autres options devraient être utilisées. Ce médicament active vraiment un récepteur appelé Gabba, qui est impliqué dans la surexcitabilité du système nerveux lorsqu'il y a eu un certain type de dommage, donc c'est très courant. Et je dirais celui que nous voyons utilisé assez couramment dans la spasticité associée au NMOSD.

[00:15:54] Il y a d'autres agents. La tizanidine est un autre type de relaxant musculaire couramment utilisé, et c'est un autre qui a des effets secondaires assez similaires à ceux du baclofène en termes de somnolence, mais nécessite une surveillance des analyses de sang car il est décomposé par le foie.

[00:16:10] Et puis il y a d'autres médicaments qui, je dirais, sont moins couramment utilisés, et ce sont des médicaments comme les benzodiazépines. Ce sont des choses comme le valium ou le diazépam, et ces médicaments que nous avons tendance à ne pas utiliser aussi souvent car ils peuvent rendre les gens très somnolents, et souvent ils doivent être continuellement augmentés au fil du temps en raison de la tolérance.

[00:16:34] Ces médicaments oraux seraient probablement nos traitements de première intention les plus courants.

Traitements de deuxième ligne

[00:16:39] Les traitements de deuxième ligne seraient lorsque les médicaments oraux ne sont pas assez efficaces. Ensuite, nous regarderions si quelqu'un a une raideur sévère. Alors disons que quelqu'un sent que sa jambe est très raide en remarquant qu'il a du mal à plier le genou parce que son muscle quadriceps est peut-être si tendu qu'il domine les autres muscles qui aideraient à plier le genou, comme les muscles ischio-jambiers. Donc, si c'était le problème majeur, alors leur médecin pourrait utiliser quelque chose appelé toxine botulique, qui est une neurotoxine qui peut en fait être injectée dans les muscles avec une petite aiguille dans différentes zones du muscle pour l'étaler. Et puis, pour diminuer la communication entre le nerf et la jonction musculaire afin qu'elle ne soit pas hyperactive et serrée, mais pour la diminuer là où elle est un peu plus lâche. Et donc le Botox serait quelque chose de plus réservé quand il y a une spasticité focale. Donc encore une fois, certains muscles qui sont raides. Parfois, les personnes qui ont eu des lésions de NMOSD peuvent avoir des problèmes avec un pied qui tourne vers le bas et lorsqu'elles essaient de marcher, et elles sont en quelque sorte coincées dans cette position et ont du mal à poser leur talon au sol, ou les orteils peuvent s'enrouler et être très douloureux parce qu'ils se recroquevillent. Ce sont des muscles qui sont très facilement ciblés par les injections de toxine botulique.

[00:18:03] Maintenant, l'un des défis avec le Botox est, encore une fois, la seule façon dont il peut être administré est via une aiguille et il doit donc être injecté spécifiquement dans les différents muscles qui sont affectés. Alors que les pilules dont nous avons parlé de prendre par voie orale, vous pouvez les prendre et ensuite cela se propage pour affecter tous vos muscles.

[00:18:23] Parfois, ces options sont même utilisées en combinaison. Et puis, si quelqu'un a une spasticité assez sévère qui n'a pas répondu à ces options et qui est plus diffuse, alors il y a cet appareil appelé une pompe à baclofène intrathécale et intrathécale signifie qu'elle administre le médicament directement dans le liquide céphalo-rachidien.

[00: 18: 44] Cela peut être vraiment bénéfique, car lorsque quelqu'un prend quelque chose comme le baclofène par voie orale, seulement 2 à 3% environ se rend là où vous en avez besoin, c'est-à-dire dans le liquide céphalo-rachidien pour baigner ces récepteurs dans le cerveau et la moelle épinière pour réduire cette spasticité. Et puis le reste circule vraiment dans votre corps et entraîne les effets secondaires de la somnolence et ces autres effets secondaires. Donc, si quelqu'un n'en profite pas suffisamment ou a des effets secondaires importants et qu'il souffre de spasticité grave, une pompe à baclofène intrathécale serait une option. Et généralement, les médecins font une évaluation où ils font une injection de baclofène liquide dans le liquide céphalo-rachidien, assez similaire à la façon dont nous pourrions prendre du liquide céphalo-rachidien si nous devions faire une ponction lombaire ou une ponction lombaire.

[00:19:33] Ils injectaient une partie du baclofène liquide dans le liquide céphalo-rachidien, puis procédaient à des évaluations au cours de plusieurs heures pour voir si les muscles se relâchaient ou non. Et s'ils se relâchent à un degré quelconque, alors les gens sauront que cette pompe à baclofène serait en fait une option pour traiter leur spasticité. Mais il y a beaucoup de tenants et aboutissants de cette pompe, et quelqu'un doit être vraiment engagé et connaître les risques potentiels de sevrage et de surdosage de baclofène. Mais cela a sauvé la vie de certains de mes patients souffrant de spasticité sévère.

[00:20:05] Et puis je dirais que si quelqu'un a des spasticités au point dont nous avons parlé, où il peut développer des contractures et les membres peuvent être coincés dans certaines positions, alors parfois cela nécessiterait une libération chirurgicale du tendon ou quelque chose de ce genre par un médecin orthopédique pour aider à cela, parfois aussi des podiatres.

[00:20:30] Il existe un traitement moins courant que je dirais que je ne vois généralement pas utilisé chez les adultes, mais parfois il a été davantage discuté dans le passé pour des choses comme la paralysie cérébrale, mais quelque chose appelé une rhizotomie dorsale où un Le chirurgien couperait en fait certains des neurones de la moelle épinière pour atténuer une partie de cette spasticité, mais il essaierait également de maintenir une partie de la fonction motrice.

[00:20:56] Cela, encore une fois, serait dans un cas plus grave. Mais je ne saurais trop insister sur l'importance de ces facteurs liés au mode de vie. Ils ne font peut-être pas tout le travail de contrôle de la spasticité, mais les exercices d'étirement réguliers, en s'assurant que vous êtes bien hydraté et en s'assurant certainement que toutes les infections actives sont traitées, car tout type de stimuli nocif pour le corps peut en fait augmenter la spasticité. Et c'est pourquoi les gens voient souvent des fluctuations de leur spasticité tout au long de la journée ou d'une semaine à l'autre.

GG deFibre : [00:21:30] Génial. Merci beaucoup pour cet aperçu. C'est une très bonne transition vers notre prochaine question, qui porte sur la façon dont l'exercice peut potentiellement réduire la spasticité. Y a-t-il une sorte de preuve que c'est le cas?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:21:43] Il y a de bonnes preuves pour cela. Si quelqu'un n'étire pas ces muscles, encore une fois, comme ces muscles spastiques sont tendus, c'est parce que les muscles se contractent. Si ces muscles sont autorisés à continuer à se contracter et que nous n'essayons pas de les étirer, ces tendons musculaires peuvent devenir plus courts et plus serrés et encore une fois, cela pourrait éventuellement entraîner une fusion de ces muscles et ligaments avec l'os là où il pourrait 't être traité efficacement avec certains des traitements dont nous avons discuté en dehors de la chirurgie.

[00:22:16] Il y a pas mal de preuves à ce sujet. Et je dirai aussi que d'après mon expérience, toutes les options de médicaments dont nous avons discuté, il est impératif que quelqu'un fasse ces exercices d'étirement avec eux. Je trouve que lorsque les gens reçoivent des injections de toxine botulique, par exemple, les gens qui font un très bon travail en étirant ces muscles tout au long de la journée ou s'ils ne savent pas comment les étirer, en travaillant avec un physiothérapeute ou un ergothérapeute, nous voyons vraiment avantages améliorés dans ce contexte par rapport à la simple pratique des injections et sans étirement dans le temps. Et donc cela a été démontré dans de nombreuses études comme étant bénéfique.

GG deFibre : [00:22:54] Génial. Merci. Nous avons reçu une question : cette personne au fil du temps, sa spasticité a continué de s'aggraver et elle ne voit pas nécessairement que la spasticité est associée à des changements dans son IRM. Quelles sont les raisons potentielles derrière une augmentation de la spasticité comme celle-ci ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:23:12] C'est une très bonne question, et je pense que c'est toujours quelque chose qui peut être déroutant pour nos patients qui sont aux prises avec le NMOSD, car ils n'ont peut-être pas eu de nouvelle rechute depuis un certain temps. Ils se portent bien avec les médicaments qu'ils prennent actuellement pour prévenir de nouveaux dommages. Mais, parfois, ils peuvent sentir que ces muscles se resserrent de plus en plus avec le temps. Les raisons courantes en sont qu'après que des dommages se sont produits dans la moelle épinière ou dans le cerveau ou le tronc cérébral, nous pouvons voir, en raison des dommages survenus au fil du temps, qu'il peut y avoir un rétrécissement accéléré du cerveau ou même de la moelle épinière. Comme cela rétrécit et que les muscles ne sont pas autant utilisés ou étirés, nous pouvons certainement voir que ces muscles deviennent plus tendus ou plus raides. L'autre chose que nous voulons toujours évaluer, si nous trouvons certainement qu'il n'y a rien de nouveau sur l'IRM, serait : y a-t-il des stimuli nocifs pour le corps qui pourraient augmenter cette spasticité ?

[00:24:16] Encore une fois, parfois, les gens peuvent avoir des infections dont ils ne sont pas conscients, comme les infections des voies urinaires, où peut-être à cause des dommages causés par le NMOSD, ils ne le ressentent pas de la même manière qu'ils peut avoir avant quand ils ont eu une infection urinaire. Le simple fait de vérifier certains de ces tests de dépistage de base pour l'infection peut être très important, car parfois, lorsque vous traitez ensuite cette infection, la spasticité revient au niveau qu'elle était avant, considérablement réduite.

[00:24:43] Parfois, la spasticité peut en fait être un signe qu'il y a une infection en cours. L'autre chose est aussi de s'assurer qu'il n'y a pas de plaies ou de blessures sur le corps. Certes, avec le NMOSD, les gens peuvent avoir une perte de sensation ou un changement de sensation et peut-être ne pas être conscients d'un changement dans l'intégrité de leur peau.

[00:25:05] Une autre chose que je recherche dans ce cas, c'est que je m'assure qu'il n'y a pas d'ulcères ou de plaies sur les fesses ou entre les jambes ou n'importe où où quelqu'un ne peut pas voir aussi souvent. Parce que parfois cela peut être un signe qu'il y a un type de blessure sur le corps qui doit être soigné. Et encore une fois, s'attaquer à cela réduit à son tour ces stimuli sensoriels nocifs pour le corps et cela réduit la spasticité. Mais cela peut aussi être une progression normale dans le temps, que la spasticité s'aggrave progressivement. Et encore une fois, une autre raison très importante de s'y mettre, de la traiter et de la surveiller dans le temps.

GG deFibre : [00:25:46] Génial. Merci. Nous avons reçu une question de quelqu'un qui souffre de douleur et de spasticité tout le temps, et quand c'est grave, ça peut être 8 à 10 sur 10. Et leur médecin ne prescrira pas de narcotiques pour la douleur nerveuse. Mais cette personne a essayé tous les médicaments de routine, et bien que la tizanidine et le baclofène soient efficaces, ils ne diminuent pas suffisamment leurs symptômes pour supporter de très mauvais jours. Et donc ils sont vraiment épuisés par la douleur et la spasticité, et ils ont demandé à être référés à un autre médecin de la douleur, mais ils ont été envoyés à quelqu'un qui gère les migraines et les maux de tête plutôt qu'à NMO. Et donc, c'est le médecin spécialiste de la spasticité qui a augmenté leur tizanidine et un baclofène ajouté. Ils utilisent également de la lidocaïne, des douches fraîches, de la crème au CBD, des tapis rafraîchissants, et rien ne semble vraiment fonctionner pour eux. Avez-vous des choses supplémentaires que vous pourriez suggérer qu'ils essaient de faire pour soulager la douleur et la spasticité dans ce cas ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:26:41] Bien sûr. Cela semble assez insupportable, et je suis désolé d'apprendre cela. Je pense que, chez cet individu, on dirait qu'ils disent que leurs mauvais jours sont assez graves. Et que même la tizanidine et le baclofène, bien que cela aide un peu, ne les ciblent pas vraiment ou ne leur donnent pas tous les avantages. Ainsi, il peut être difficile de savoir exactement quoi dire à cette personne sans pouvoir l'examiner. Mais je dirais que je voudrais d'abord vérifier et voir si la tizanidine et le baclofène sont à des doses adéquates. Parfois, les élever au fil du temps peut être utile. L'autre chose que je dirais, c'est qu'il semble y avoir une composante de douleur assez importante ici.

[00:27:19] Certes, la spasticité peut causer de la douleur, à cause des spasmes ou de l'oppression, mais aussi avec le NMOSD, nous savons que cela peut être une condition très douloureuse pour un certain nombre de raisons. Et souvent, les sensations cutanées douloureuses ou les dysesthésies dues aux dommages neurologiques peuvent être assez graves. Et donc, parfois, se concentrer sur le traitement de la douleur, indépendamment du simple relâchement des muscles, peut aider à son tour à réduire la spasticité.

[00:27:46] Il existe donc un certain nombre de médicaments contre la douleur neuropathique que nous utilisons et même d'autres médicaments qui ne sont pas indiqués sur l'étiquette pour cet usage. Ce serait un domaine que je pourrais explorer. Il existe certains médicaments appelés inhibiteurs de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline [IRSN], et cette classe de médicaments peut parfois aussi vraiment aider, à partir de cette voie différente de ciblage de la douleur, à réduire cette douleur neuropathique.

[00:28:14] De plus, je voudrais m'assurer que cette personne est branchée avec une thérapie neuro-physique et une ergothérapie pour s'assurer qu'elle reçoit un programme d'étirement adéquat. Et puis, si cet individu, l'examen neurologique serait extrêmement utile pour savoir davantage ce qui se passe, parce que s'il y avait des muscles qui étaient des muscles focaux qui étaient vraiment tendus, par exemple, parfois les gens me disent que leurs mollets sont le pire endroit ou leurs cuisses . Parfois, même l'utilisation de petites quantités d'injection de toxine botulique dans les zones où ils ont ce spasme ou cet inconfort important peut être utile. De plus, s'il s'agit de quelqu'un qui, à l'examen, a été noté comme ayant une spasticité sévère, une autre considération serait cette pompe intrathécale de baclofène.

[00:29:00] Mais encore une fois, il serait difficile pour moi de savoir sans voir le patient. Et puis, je dirais qu'il existe également un certain nombre d'autres options alternatives qui sont disponibles. Parfois, la douleur ne peut pas être traitée simplement avec un seul mécanisme. Et c'est pourquoi nous avons mentionné parler de prendre le baclofène ou la tizanidine comme ils le font, mais aussi en combinaison avec un analgésique neuropathique. Je sais que j'ai mentionné les IRSN, mais il existe également des médicaments comme la gabapentine et la prégabaline ou le Lyrica qui peuvent également être utiles. Et puis parfois on utilise des antidépresseurs tricycliques, qui à mon avis, ne sont pas vraiment géniaux pour traiter la dépression, mais on les utilise spécifiquement pour la douleur. Des médicaments comme l'amitriptyline ou la nortriptyline peuvent être très utiles.

[00:29:43] Certains des traitements alternatifs peuvent également être utiles, comme l'acupuncture ou la thérapie de relaxation, comme l'entraînement à la pleine conscience peut être incroyablement utile. Ce sont vraiment les choses par lesquelles je commencerais en premier dans le cadre de la neurologie. Et puis, il y a aussi beaucoup de recherches en cours pour mieux comprendre l'effet des cannabinoïdes sur la douleur. Je sais que cela peut être un problème tabou et c'est quelque chose qui a été examiné dans le cadre de maladies comme la sclérose en plaques, où les gens peuvent avoir une inflammation de la moelle épinière dans des zones plus courtes, alors que dans le NMOSD, nous voyons certainement des zones d'inflammation plus longues. Il y a des rapports que c'est bénéfique pour la spasticité là-bas. Bien qu'il y ait beaucoup d'études en cours qui, je pense, doivent être triées afin que les médecins puissent mieux comprendre les risques et les avantages à long et à court terme de cela.

[00:30:40] Mais, selon l'état dans lequel quelqu'un vit, ce serait une autre option qu'il pourrait potentiellement explorer. Et puis, si toutes ces options n'étaient pas vraiment utiles, alors consulter un spécialiste de la douleur qui semble peut-être plus spécialisé dans ce dont cette personne souffre. Il semble que cette personne fréquente davantage quelqu'un qui se spécialise dans la douleur associée aux maux de tête. Voir quelqu'un qui pourrait vraiment aborder l'ensemble du tableau. Je pense que dans certains cas, la douleur peut nécessiter un médicament narcotique si les analgésiques neuropathiques ne sont pas utiles.

[00:31:13] Je pense donc que c'est vraiment une approche globale et regarde ce qui pourrait être fait, mais il semble qu'il y ait beaucoup de possibilités d'amélioration pour cette personne.

GG deFibre : [00:31:23] Génial. Merci beaucoup. Et donc nous avons parlé un peu du Botox, mais y a-t-il des effets à long terme qui doivent être pris en compte lors de l'utilisation du Botox à long terme ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:31:34] Toxine botulique, il existe plusieurs formes différentes de la toxine. La forme la plus courante utilisée pour la spasticité est appelée toxine onabotulinique A. Vraiment, avec une utilisation répétée, la plupart des individus continueront à réagir. Il est administré tous les trois mois, le bénéfice devrait durer près de trois mois pour ce type de toxine. Mais, certaines personnes peuvent développer, après un bénéfice initial de la toxine, peuvent commencer à remarquer que cela n'aide pas autant au fil du temps avec les injections suivantes. L'une des raisons à cela pourrait être que quelqu'un a développé une réponse immunitaire contre la toxine.

[00:32:12] Si cela se produit, généralement, je passe la toxine botulique à une forme différente. Ainsi, une autre forme courante utilisée est appelée toxine abobotulinique A. Parfois, le simple fait de passer à un autre type de toxine botulique peut entraîner des avantages améliorés. L'autre chose que je dirais, c'est qu'un risque de Botox, nous commençons en quelque sorte à une faible dose, donc nous pensons que cela peut aider, puis évaluer les avantages, puis augmenter lentement avec le temps. Parce que le Botox, encore une fois, bloque cette communication entre le nerf et la jonction musculaire.

[00:32:44] Nous ne voulons pas donner tellement que nous rendons quelqu'un incroyablement faible là où il ne peut pas travailler avec la thérapie, mais nous voulons aussi donner assez là où nous avons apporté du réconfort et potentiellement permis une mobilité améliorée s'ils y ont une fonction motrice. Encore une fois, assurez-vous simplement que la dose n'est pas exagérée.

[00:33:03] Et puis l'autre chose est que parfois, lorsque les gens reçoivent des injections répétées, parce que cela diminue vraiment cette communication là à la jonction nerf-muscle, si quelqu'un en reçoit à plusieurs reprises, nous pouvons voir une atrophie de ce muscle particulier où le muscle rétrécit. Encore une fois, c'est quelque chose dont le spécialiste qui administre cela doit être conscient et surveiller au fil du temps. Mais il y a beaucoup de gens qui obtiennent cela au fil des années et des années et des années et trouvent des avantages significatifs et n'ont aucun de ces problèmes.

GG deFibre : [00:33:34] Compris. Merci. Et puis le Botox est-il bon pour traiter la spasticité sans rééducation ultérieure ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:33:42] Je dirais que c'est utile, mais c'est beaucoup plus bénéfique lorsque les gens reçoivent le Botox pour ensuite suivre une thérapie ou une cure de désintoxication pour étirer ces muscles. Et une fois que ces muscles sont un peu plus relâchés, encore une fois, les gens sont parfois mieux à même de travailler avec un thérapeute pour essayer de les renforcer. Encore une fois, ce n'est pas le cas pour tout le monde, selon le degré de blessure. Mais, nous voyons certainement une amélioration du tonus musculaire et du relâchement au fil du temps chez les personnes qui le font, par opposition à simplement recevoir les injections et ensuite ne pas travailler avec une thérapie pour faire les étirements.

GG deFibre : [00:34:22] D'accord, merci. Et puis, en cure de désintoxication, quelqu'un pourrait utiliser la stimulation électrique. Cela peut-il également être utilisé pour traiter la spasticité ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:34:31] Je dirais qu'il s'agit d'un traitement moins couramment utilisé. Habituellement, cela se fait avec quelque chose comme une unité TENS, qui peut essentiellement être appliquée sur le muscle et fournir une stimulation électrique au muscle. Il y a eu quelques petites études, en particulier sur les accidents vasculaires cérébraux, je dirais pas autant dans le NMOSD en particulier, qui ont suggéré qu'il peut être bénéfique pour la spasticité des jambes ou des membres inférieurs. Considérant que, il n'y a pas eu autant d'avantages signalés dans les membres supérieurs. Parfois, les gens le font dans le cadre d'une thérapie physique ou il existe des appareils portables qui peuvent être achetés pour un usage domestique. Mais je dirais que la plupart des gens qui l'utilisent le feraient en combinaison avec d'autres options de traitement.

GG deFibre : [00:35:18] D'accord, merci. La spasticité modifie-t-elle le muscle ou le ligament osseux ou d'autres structures au fil du temps ? Et si oui, comment fait-il cela ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:35:27] C'est certainement possible, et probablement la partie la plus préoccupante et ce que nous voyons se produire, surtout si ce n'est pas abordé, c'est que lorsque ces muscles se resserrent de plus en plus, ils peuvent se raccourcir. Et encore une fois, ces ligaments et tendons peuvent fusionner et fusionner avec l'os de sorte qu'il n'y a plus la possibilité de déplacer le membre au niveau d'une articulation. Ainsi, par exemple, si quelqu'un a une raideur, c'est dans son bras et le bras est coincé et fléchi au niveau du coude - j'ai vu un certain nombre de personnes qui ne pensaient pas que c'était un problème parce qu'elles n'avaient pas de douleur, elles ont remarqué qu'il était serré mais qu'il ne faisait pas vraiment les étirements, puis ces muscles, ces tendons et l'articulation se sont fusionnés et ils ne pouvaient plus bouger. Et puis cela conduit à une atrophie du muscle et certainement à beaucoup de douleur quand quelqu'un ne peut pas bouger un membre autour d'une articulation. Et donc vraiment, il peut souvent s'agir d'une étanchéité et d'un raidissement progressifs. Maintenant ce n'est pas le cas pour tout le monde. Parfois, les gens ont une spasticité plus légère où elle se manifeste davantage par une sensation de tension ou des spasmes, mais pas là où elle est si serrée qu'elle provoquerait le blocage d'un membre. Mais ce serait vraiment le principal changement que nous pouvons voir au fil du temps.

GG deFibre : [00:36:39] Compris. Et puis, y a-t-il autre chose que vous voudriez mentionner au sujet de la spasticité ?

Dr Jacqueline Nicholas : [00:36:45] Je veux partager que les neurologues en général, je ne pense pas que nous recevions une excellente formation dans nos programmes de résidence et nos programmes de formation pour devenir neurologues, pour vraiment comprendre que la spasticité est très traitable et qu'il y a beaucoup d'options là-bas en dehors des médicaments oraux pour traiter la spasticité. Je suis devenu très passionné par le traitement de la spasticité lorsque j'étais dans ma formation postdoctorale et j'ai commencé à m'occuper de personnes atteintes de NMOSD et d'autres causes de myélite transverse ou d'inflammation cérébrale, où c'était vraiment un symptôme assez courant.

[00:37:21] Pour beaucoup, ils ont signalé le problème mais n'avaient été traités qu'avec des relaxants musculaires oraux qu'ils ne pouvaient parfois pas tolérer. Et, au fur et à mesure que je poursuivais ma formation et que je faisais une bourse de recherche sur la spasticité, j'ai réalisé qu'il existe de très nombreuses options pour aider une personne atteinte de spasticité.

[00:37:37] Si vous en faites l'expérience et que vous avez l'impression que rien de ce que vous avez fait n'a aidé, je vous encourage à en parler avec votre médecin car il existe de nombreuses options, et parfois une combinaison d'options peut contribuer à mieux l'améliorer. C'est l'un de ces symptômes que je pense que les gens ont juste besoin de savoir si vous pensez que vous l'avez, s'il vous plaît, parlez-en à votre médecin et demandez-leur ce qui peut être fait pour aider, car cela peut certainement affecter la qualité de vie, et nous voulons vous offrir la meilleure qualité de vie possible.

GG deFibre : [00:38:06] D'accord. Super. Eh bien, merci beaucoup d'avoir pris le temps aujourd'hui. Nous apprécions vraiment cela.

Dr Jacqueline Nicholas : [00:38:10] Merci beaucoup.