Krissy Dilger : [00:00:00] Bonjour et bienvenue dans la série de podcasts SRNA "Demandez à l'expert". Ce podcast s'intitule « Encéphalomyélite aiguë disséminée : directives de diagnostic et de traitement ».

[00:00:12] Je m'appelle Krissy Dilger et je vais modérer ce podcast. SRNA est une organisation à but non lucratif axée sur le soutien, l'éducation et la recherche sur les troubles neuro-immunitaires rares. Vous pouvez en savoir plus sur nous sur notre site Web à wearesrna.org.

[00:00:30] Notre série de podcasts "Demandez à l'expert" 2021 est sponsorisée en partie par Alexion, AstraZeneca Rare Disease, Genentech et Horizon Therapeutics. Alexion, AstraZeneca Rare Disease est une société biopharmaceutique mondiale axée sur le service aux patients atteints de maladies graves et rares grâce à l'innovation, au développement et à la commercialisation de produits thérapeutiques qui transforment la vie. Leur objectif est de réaliser des percées médicales là où il n'en existe pas actuellement, et ils s'engagent à faire en sorte que la perspective des patients et l'engagement communautaire soient toujours au premier plan de leur travail.

[00:01:10] Fondée il y a plus de 40 ans, Genentech est une société de biotechnologie de premier plan qui découvre, développe, fabrique et commercialise des médicaments pour traiter les patients atteints de maladies graves et potentiellement mortelles. La société, membre du groupe Roche, a son siège social à South San Francisco, en Californie. Pour plus d'informations sur la société, veuillez visiter www.gene.com.

[00:01:37] Horizon se concentre sur la découverte, le développement et la commercialisation de médicaments qui répondent aux besoins critiques des personnes touchées par des maladies inflammatoires rares, auto-immunes et graves. Ils appliquent leur expertise scientifique et leur courage pour apporter aux patients des thérapies cliniquement significatives. Horizon croit que la science et la compassion doivent travailler ensemble pour transformer des vies.

[00:02:03] Pour le podcast d'aujourd'hui, nous avons le plaisir d'être rejoints par le Dr Farrah Mateen et le Dr Cindy Wang. Farrah J. Mateen, MD, PhD est professeur agrégé à la Harvard Medical School du Massachusetts General Hospital. La Dre Mateen est originaire de la Saskatchewan, au Canada, où elle a obtenu son diplôme de médecine en 2005. Elle a suivi une formation en neurologie pour adultes à la clinique Mayo du Minnesota et une bourse de recherche en éthique médicale à l'Université de Harvard en 2008. La formation clinique et de recherche de la Dre Mateen était en neuroimmunologie et infections neurologiques à l'hôpital Johns Hopkins, soutenu par l'American Brain Foundation. La Dre Mateen a terminé ses études doctorales en épidémiologie de la santé internationale à l'Université Johns Hopkins en 2014 en tant que boursière Sommer.

[00:02:56] Sa pratique clinique au Mass General Hospital est axée sur la neuroimmunologie, y compris la SP, l'ADEM, la NMO et les troubles connexes. Le Dr Mateen a été président de la section de la santé mondiale et de la section d'éthique de l'American Academy of Neurology et a été président du comité de sensibilisation internationale de l'American Neurological Association. Elle a travaillé avec le Haut-Commissariat des Nations Unies pour les réfugiés, l'Organisation mondiale de la santé, l'Initiative pour l'éradication de la poliomyélite et plusieurs ONG dans des pays de différents niveaux de revenu. Elle a publié 200 manuscrits académiques pour faire avancer la recherche sur les maladies neurologiques et les soins cliniques à ce jour.

[00:03:41] Le Dr Cynthia Wang a obtenu son diplôme de médecine du Southwestern Medical Center de l'Université du Texas à Dallas, au Texas, et a effectué une résidence en pédiatrie et en neurologie pédiatrique au Mott Children's Hospital, University of Michigan Health System à Ann Arbor, Michigan. La Dre Wang a terminé sa bourse James T. Lubin sous le mentorat du Dr Benjamin Greenberg de l'Université du Texas Southwestern and Children's Health. Son étude de recherche était une étude longitudinale prospective sur l'encéphalomyélite aiguë disséminée visant à identifier les caractéristiques cliniques, les méthodes de traitement et les interventions de suivi associées à des résultats meilleurs et pires centrés sur le patient.

[00:04:27] Bienvenue et merci de vous joindre à nous aujourd'hui. Notre première question est la suivante : pouvez-vous commencer par donner un aperçu de ce qu'est l'encéphalomyélite aiguë disséminée, ou ADEM ? Dr Wang, voulez-vous commencer ?

Dre Cindy Wang : [00:04:43] Bien sûr. Ouais. Et merci, Krissy, et GG, et la SRNA de m'avoir invité, c'est toujours un plaisir de parler à votre organisation.

[00:04:50] Alors oui, j'aime généralement décomposer le nom de la condition, ce qui semble très intimidant, mais je pense que lorsque vous la considérez comme ses parties individuelles, cela devient beaucoup plus compréhensible. Ainsi, aiguë se référant à une apparition assez brutale ou soudaine des symptômes, se disséminant, se référant à des symptômes étendus ou multifocaux ou à des lésions cérébrales multifocales, puis l'encéphalomyélite se réfère à une inflammation du cerveau et de la moelle épinière.

[00:05:16] Le cerveau est assez, vous savez, à peu près une condition requise pour faire le diagnostic et la moelle épinière peut être impliquée mais pas toujours obligée de l'être. Et oui, c'est un syndrome, ce qui signifie que parfois, vous savez, nous pouvons trouver une cause exacte dont nous en savons un peu plus sur la raison pour laquelle cela se produit, mais d'autres fois, nous pouvons ne pas comprendre, vous savez, ce qui le cause exactement.

Krissy Dilger : [00:05:37] D'accord, super. Merci. Notre prochaine question est pour le Dr Mateen, quels sont les signes et les symptômes de l'ADEM au stade aigu ?

Dr Farrah Mateen : [00:05:45] Génial et, tout d'abord, merci de m'avoir invité. C'est vraiment un plaisir d'être ici aussi. Ainsi, les signes et les symptômes de l'ADEM au stade aigu peuvent être différents selon le patient.

[00:05:54] Et cela dépend vraiment de l'emplacement de la lésion dans le cerveau et/ou la moelle épinière. Donc, l'une des caractéristiques de l'ADEM est quelque chose qui s'appelle l'encéphalopathie, du moins cela fait partie des critères pour les enfants. Et cela signifie qu'il y a une altération du niveau de conscience. Mais certaines personnes peuvent éprouver une faiblesse, par exemple des changements de sensation.

[00:06:16] Et ceux-ci ont tendance à apparaître rapidement en quelques heures, voire quelques jours. Et parfois une crise est présente, mais c'est généralement quelque chose qui est un changement notable de la fonction. Donc, ce n'est pas minute par minute, c'est un nouveau déficit qui ne s'est pas produit auparavant. Habituellement, c'est une faiblesse ou des changements dans la conscience.

Krissy Dilger : [00:06:36] D'accord, super. Merci. Notre prochaine question est quelle est la cause de l'ADEM, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:06:42] Oui, et je pense que de nombreux chercheurs et enquêteurs très intelligents ont essayé, vous savez, de répondre à cette question, pas seulement pour l'ADEM, pour d'autres maladies auto-immunes myélinisantes. Et je ne sais pas si nous le comprenons et il peut être difficile de définir une cause parce que l'ADEM est probablement, vous savez, composée de nombreuses maladies différentes qui peuvent toutes apparaître cliniquement identiques ou avoir des similitudes radiologiques.

[00:07:07] Mais je pense qu'à la base, on pense qu'il s'agit d'une sorte de dérèglement immunitaire qui se produit. Et généralement, il y a une sorte de déclencheur dans l'environnement, que ce soit une infection, c'est le plus souvent une infection. Il peut y avoir d'autres choses dont nous ne sommes pas sûrs exactement ou nous n'identifions pas de déclencheur. Et puis peut-être une personne génétiquement vulnérable qui peut avoir, pour une raison quelconque, un risque plus élevé d'avoir, vous savez, une réponse immunitaire dérégulée en réponse à ce déclencheur.

[00:07:37] C'est donc considéré comme une condition post-infectieuse. Donc, pas nécessairement quelque chose directement lié à une insulte infectieuse, mais quelque chose qui se produit après que le système immunitaire a rencontré, vous savez, et souvent combattu une infection. Et puis en termes de mécanismes, il y a eu des spéculations selon lesquelles peut-être certains organismes ont des similitudes, donc l'apparition de constituants du cerveau et de la moelle épinière, en particulier la myéline, qui est le codage isolant des nerfs dans certaines parties du cerveau. Et oui, à cause de ce genre de mauvaise direction de la réponse immunitaire, vous ciblez les tissus de notre propre corps au lieu de, vous savez, peut-être un micro-organisme.

Krissy Dilger : [00:08:17] D'accord, super. Merci. La question suivante est quelle est la démographie des personnes qui ont l'ADEM ? Par exemple, est-ce plus susceptible de se produire chez les enfants, Dr Mateen ?

 

Dre Cindy Wang : [00:08:29] Oui. Et je pense que le Dr Wang vient de répondre à la question la plus difficile de toutes. Donc, celui-ci est un peu plus simple. Ainsi, l'âge moyen d'une personne présentant un ADEM se situe généralement dans la fin de l'enfance, au début de l'âge adulte. Donc, quelque part entre les âges d'environ 10 et 30 ans.

[00: 08: 46] Cela dit, l'ADEM peut se présenter rarement dans la petite enfance et peut également se présenter plus tard dans la vie. Donc, chez les personnes âgées, vous pouvez avoir une présentation ADEM, mais je précise que celles-ci sont relativement rares. Donc, nous sommes habitués à voir cette condition généralement également chez les femmes et les hommes ou les filles et les garçons. Il est à peu près égal ou au moins similaire chez les jeunes adultes et les enfants.

[00:09:11] Et nous avons fait des travaux sur l'épidémiologie de l'ADEM dans différentes parties du monde. Et cela semble en fait assez similaire, quel que soit le pays dans lequel vous vous trouvez. Ainsi, même si les déclencheurs peuvent être différents et que les causes, comme mentionné, ne sont pas toujours claires. Le modèle de l'ADEM a tendance à être similaire, peu importe où vous vivez.

Krissy Dilger : [00:09:29] D'accord, merci. Notre prochaine question est de savoir comment l'ADEM est-elle diagnostiquée ? Par exemple, quels sont les tests diagnostiques utilisés, les caractéristiques cliniques, etc.?

Dre Cindy Wang : [00:09:41] Oui, alors, et oui, c'était définitivement un excellent point du Dr Mateen, que, vous savez, les données démographiques peuvent varier, oui. Chez les enfants, je vois qu'ils sont généralement un peu plus jeunes, plus peut-être au début de l'âge scolaire, mais oui, je suis d'accord que c'est vraiment, vous savez, cela ne semble pas favoriser les femmes comme certaines autres conditions comme la sclérose en plaques et NMO . Donc, je pense que c'est l'une des choses qui le distingue des autres conditions.

[00:10:06] Et puis, comme beaucoup de ces conditions, nous utilisons de la même manière les mêmes outils pour explorer, vous savez, ce qu'ils pourraient être, vous savez, en commençant vraiment par le cœur, ce qui donne une bonne histoire. Vous savez, bon nombre de ces conditions, nous entendons des symptômes évoluer sur des jours typiques à peut-être une, deux semaines. Une aggravation progressive de cette encéphalopathie dont parlait le Dr Mateen, qui chez les enfants peut varier de l'irritabilité à peut-être juste de la fatigue par rapport, vous savez, à des choses très importantes comme des convulsions et un état presque comateux.

[00:10:36] Mais oui, cette histoire, je pense vraiment, vous savez, cette condition par rapport à d'autres choses qui peuvent progresser à un rythme plus rapide ou plus lent. Et puis nous recherchons d'autres choses, principalement la neuroimagerie au niveau du cerveau et de la moelle épinière, si cela est pertinent, pour rechercher un modèle qui serait cohérent avec l'ADEM, qui sont généralement des lésions importantes ou asymétriques dans le cerveau avec des marges indistinctes qui ressemblent à un peu différent pour la sclérose en plaques et d'autres affections démyélinisantes.

[00:11:04] Nous étudierons ou explorerons souvent ce que le liquide céphalo-rachidien montre pour évaluer s'il s'agit d'un schéma cohérent, qui peut montrer des signes de trop de cellules immunitaires, peut-être des protéines élevées, d'autres marqueurs. Mais bon nombre de ces tests visent également à exclure les mimiques de l'ADEM, qui peuvent être des infections, parfois des cancers et d'autres conditions métaboliques.

[00:11:27] Ouais. Il s'agit donc avant tout d'un diagnostic clinique et radiologique. D'autres choses comme le liquide céphalo-rachidien et les tests sanguins, la recherche d'anticorps spécifiques pouvant être associés à l'ADEM sont importantes. Ouais. Et puis pour les enfants, comme l'a mentionné le Dr Mateen, l'encéphalopathie est un gros problème. Je pense que ce n'est pas nécessairement impliqué dans les critères adultes, mais juste, oui, une sorte d'altération de la conscience ou du niveau de conscience, qui a du sens avec ce que nous voyons dans le cerveau, lorsque de nombreuses parties du cerveau sont impliquées.

Krissy Dilger : [00:11:55] Super, merci pour cette explication. Et notre prochaine question est liée à cela. Y a-t-il des différences dans la façon dont les patients pédiatriques sont diagnostiqués par rapport aux adultes, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:12:08] Donc, je suppose qu'à certains égards, non, je dirais que c'est la réponse générale, mais chez les enfants, il existe des critères spécifiés et ils proviennent du groupe d'étude international sur la sclérose en plaques pédiatrique, qui s'intéresse particulièrement à déterminer savoir qui a l'ADEM, qui a la SEP et qui a d'autres, une condition différente.

[00:12:28] Et donc les critères pédiatriques sont, vous savez, validés et mieux compris chez les enfants. Chez les adultes, parce que l'ADEM est moins fréquente chez les adultes, il y a toujours un peu plus, je suppose, un examen minutieux, 'Est-ce la sclérose en plaques, est-ce la neuromyélite optique ?' Ainsi, les critères pédiatriques sont appliqués aux adultes.

[00:12:50] Nous examinons l'imagerie très attentivement, à la recherche de lésions plus larges, généralement de plus de deux centimètres de diamètre. Mais, en général, tous les mêmes principes s'appliquent. Et sous, non pas que nous soyons capables et voudrions faire cela, mais sous le microscope, vous savez, cela aurait le même aspect, quel que soit votre âge, car l'ADEM a en fait cela, il fait une certaine chose dans le cerveau . C'est juste qu'on ne peut pas toujours le voir. Nous devons en quelque sorte contourner le problème avec l'IRM et les tests sanguins, et cetera.

Krissy Dilger : [00:13:19] D'accord, super. Merci. Notre prochaine question est de savoir comment l'ADEM se différencie de l'encéphalite anti-récepteurs NMDA, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:13:28] Ouais. C'est une excellente question parce que je pense que dans la façon dont un enfant ou un adulte peut se présenter, il peut certainement y avoir beaucoup de caractéristiques cliniques qui se chevauchent, telles que des changements de comportement, d'humeur, ou de pensée cognitive, de mémoire, etc. La, la bonne chose est que maintenant nous nous améliorons, vous savez, en ayant des tests sanguins spécifiques pour l'encéphalite anti-récepteur NMDA.

[00:13:50] Il y a un test spécifique qui peut être envoyé avec le liquide céphalo-rachidien et le sang qui est vraiment un très bon test. C'est à la fois sensible et spécifique. Donc, vous savez, ce qui signifie que si vous obtenez un test positif, vous pouvez être à peu près sûr que c'est la condition. Et puis pour l'ADEM, il n'y a pas un seul test. Ainsi, nous avons beaucoup appris ces dernières années sur les syndromes démyélinisants liés au MOGAD ou aux anti-MOG, dont l'un des syndromes les plus courants est probablement l'ADEM.

[00:14:16] Alors, oui. Je pense que si vous pouvez trouver l'un de ces marqueurs spécifiques, que ce soit MOG ou NMDA, cela vous donne un diagnostic assez sûr, vous savez. Et puis si vous ne trouvez pas ces anticorps, il y a quand même, je pense, des différences cliniques. L'ADEM agit sur la substance blanche. Vous savez, c'est principalement caractérisé comme une condition démyélinisante. Le NMDA et d'autres encéphalites auto-immunes affectent généralement les neurones eux-mêmes et, par conséquent, les IRM peuvent en fait sembler assez normales.

[00:14:46] Mais généralement, ces conditions affectent la fonction des neurones et conduisent ainsi à d'autres choses comme des changements de comportement plus importants ou des crises. Donc, ce sont généralement les plus grands indices qui séparent les deux syndromes.

Krissy Dilger : [00:15:00] D'accord, super. Merci. Et vous avez mentionné les anticorps MOG. Donc, notre prochaine question est en fait quelle est la relation entre les anticorps MOG et l'ADEM ? Si des anticorps MOG sont détectés, cela exclut-il un diagnostic ADEM, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:15:17] Ouais. Donc, je considère ces situations comme des situations qui se chevauchent. Ainsi, l'ADEM peut ou non avoir des anticorps MOG présents. L'ADEM est donc un syndrome clinique. Il décrit, vous savez, l'expérience du patient. Et une fraction des patients atteints d'ADEM, en particulier les enfants, peuvent avoir ce test, l'anticorps MOG présent, mais vous pouvez avoir l'ADEM et ne pas avoir d'anticorps MOG. Et c'est la situation la plus courante.

[00:15:47] De même, vous pouvez avoir un anticorps MOG et ne pas avoir l'ADEM. Donc, l'anticorps MOG est un test sanguin, et nous avons des patients qui ont une maladie des anticorps MOG et certaines de ces personnes ont l'ADEM, mais beaucoup d'entre elles n'ont pas l'ADEM. Ils ont une névrite optique ou des modifications de la moelle épinière. Donc, c'est un peu comme un chevauchement entre un test et un syndrome.

[00:16:06] Et il y a une fraction de personnes qui ont des anticorps MOG et de l'ADEM, mais ils ne sont pas verrouillés. Pas besoin d'avoir l'un pour avoir l'autre.

Krissy Dilger : [00:16:14] D'accord, merci. Nous venons de recevoir une question de la communauté, et je sais que la sclérose en plaques a été abordée un peu plus tôt, mais cette personne veut savoir si l'ADEM est un précurseur de la sclérose en plaques, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:16:27] Ouais, c'est une merveilleuse question. Je pense que l'une des choses les plus satisfaisantes que je puisse dire à une famille et à un enfant est que, vous savez, eh bien, généralement, si tout est conforme à l'ADEM, il y a de fortes chances que ce soit une maladie monophasique ou ponctuelle, que cela ne risque pas de se reproduire.

[00:16:42] Il y a quelques exceptions à cela. À savoir, si nous identifions les anticorps AMOG, vous savez, avec la présentation initiale, il y a des cas de maladie anti-MOG qui rechutent, et cela peut revenir comme ADEM ou cela peut revenir comme autre chose comme optique névrite, inflammation des nerfs optiques ou myélite transverse, ou parfois simplement appelée myélite, qui est une inflammation de la moelle épinière.

[00:17:06] Et oui, je pense qu'il est vraiment important de pouvoir le dire à une famille au début parce que généralement, même au tout début, vous pouvez donner aux familles une assez bonne idée de, vous savez, est-ce que ce regard plutôt la sclérose en plaques ou si c'est l'ADEM ? Et une partie de cela vient des caractéristiques démographiques, une partie vient du liquide céphalo-rachidien dans les tests MOG.

[00:17:27] Mais oui, je dirais que si ça n'a pas l'air atypique ADEM, alors c'est généralement, sinon presque toujours le cas, ça ne va pas conduire à ADEM, ce que je trouve rassurant, vous savoir, en tant que médecin et une bonne chose à dire aux familles.

Dr Farrah Mateen : [00:17:44] Alors, quels sont les traitements aigus utilisés pour l'ADEM et dans quel délai pouvez-vous les recevoir ? Et donc, pour être honnête, il n'y a pas une seule bonne réponse.

[00:17:56] Donc, c'est en quelque sorte là que l'art de la médecine entre en jeu ainsi que la science. Alors, comme tout le monde le sait à l'appel, l'ADEM est rare. Je suppose que nous n'en avons pas parlé, mais c'est une présentation peu commune. C'est plus fréquent chez les enfants, mais nous parlons toujours d'une personne sur plusieurs centaines de milliers à une personne sur un million, selon l'âge.

[00:18:15] Donc, nous n'avons pas beaucoup d'essais contrôlés randomisés similaires et des centaines de personnes se sont inscrites pour nous dire quelle est la bonne réponse chez tout le monde. Et nous examinons souvent le niveau d'impact de la maladie sur le patient avant de prendre une décision. Mais pour vraiment vous donner le genre de liste de blanchisserie des traitements aigus, le plus, donc si un patient va très bien, nous ne ferons rien, mais si un patient a besoin de quelque chose, les stéroïdes sont le premier passage que nous faisons souvent obtenir.

[00:18:42] Lorsque nous avons examiné une étude, nous avons examiné quatre hôpitaux différents et ce que tout le monde faisait. Les adultes sont plus susceptibles d'être traités, je pense, un peu plus agressivement que les enfants, où je pense que les gens font attention à vraiment s'assurer qu'ils ont besoin de cette immunosuppression, mais les stéroïdes, la prednisone ou la méthylprednisolone, comme les plus courants, sont généralement administrés par voie intraveineuse quotidiennement pendant environ trois jours, cinq jours.

[00:19:07] Et l'espoir est que cela soit suffisant pour en quelque sorte arrêter la réponse immunitaire. Si cela ne réussit pas pleinement ou si nous pensons que nous pouvons tirer plus d'avantages de la poursuite, vous pouvez soit continuer, vous pouvez faire une réduction progressive à base de pilules, ce qui signifie en prendre un peu moins chaque jour pour obtenir le système immunitaire en quelque sorte traité, mais pour se débarrasser de ce genre d'explosion sur le système immunitaire.

[00:19:31] D'autres choses que nous utilisons sont des choses appelées IVIG, ou immunoglobuline intraveineuse, et c'est vraiment comme un produit sanguin pour essayer d'éliminer la cause de l'ADEM de la circulation sanguine. Et certaines personnes ont même essayé l'échange de plasma, ce qui nécessite une ligne dans la veine. Et ils remplacent essentiellement une partie du sang par du sang de donneur ou du sang traité, et cela vise à éliminer toutes les causes de l'ADEM, mais il y a beaucoup de choses là-bas et c'est une sorte d'approche étape par étape.

Krissy Dilger : [00:20:01] D'accord, merci. Et puis, en partant de là, pouvez-vous expliquer pourquoi vous pourriez utiliser un traitement plutôt qu'un autre ou pourquoi certaines personnes pourraient recevoir plusieurs traitements et d'autres n'en recevoir qu'un, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:20:16] Oui, et je fais vraiment écho à ce que le Dr Mateen a dit, que, vous savez, les stéroïdes à haute dose sont notre traitement de première ligne. D'abord parce que c'est vraiment accessible. Nous pouvons le démarrer rapidement. Cela ne fait généralement pas de mal, vous savez, d'autres conditions qui pourraient être dans le différentiel.

[00:20:31] Et oui, c'est accessible et ça marche assez vite pour diminuer l'inflammation et prévenir toute blessure insignifiante. Je pense que cela diffère beaucoup d'une institution à l'autre. Je viens d'un établissement où, vous savez, mes prédécesseurs avaient des opinions très arrêtées sur le fait de commencer tôt l'échange de plasma, en particulier pour les enfants et les adolescents qui présentaient des symptômes très importants et graves au début.

[00:20:52] Ainsi, au fur et à mesure que notre institution fonctionne, la plupart du temps, nous pourrions commencer à utiliser des médicaments simultanément, donc en commençant par des stéroïdes, mais aussi très rapidement en passant à l'échange de plasma. Et c'est parce que nous pensons que, vous savez, peut-être que l'utilisation de deux traitements plus tôt pourrait préserver, vous savez, certains tissus.

[00:21:11] Et donc, les cas significatifs pourraient être si quelqu'un a une myélite vraiment importante, dans laquelle il ne peut pas bouger ses bras ou ses jambes. S'ils ont une névrite optique bilatérale très grave et qu'ils ne peuvent même pas, vous savez, voir le mouvement ou la lumière, alors ce serait une situation où nous voulons juste traiter un peu plus agressivement.

[00:21:29] Mais je pense que de nombreuses institutions pourraient adopter une approche par étapes ou par étapes en faisant d'abord des stéroïdes IV, puis si, vous savez, les symptômes ne disparaissent pas, envisagez peut-être l'échange de plasma. Comme l'a mentionné le Dr Mateen, vous devez, au moins chez les enfants, placer un large cathéter généralement dans le cou et, vous savez, cela comporte des risques de saignement et d'infections.

[00:21:48] Donc, nous ne le prenons généralement pas à la légère et de nombreuses institutions sont encore plus réticentes à utiliser cette approche. Donc, les IgIV, ou la globuline intraveineuse, j'ai l'impression que dans de nombreux centres pédiatriques, c'est en quelque sorte le traitement de deuxième intention.

[00:22:01] Mais oui, il n'y a pas, vous savez, une, vous savez, approche idéale ou parfaite et c'est là que l'art de, vous savez, prendre soin de ces personnes entre en jeu. Et c'est difficile parce que, vous savons, nous ne le savons pas, nous avons une sorte d'opinion d'expert et de consensus parmi les personnes qui traitent ces conditions. Mais nous n'avons pas comme une directive spécifique qui dit, vous savez, si 'A', faites ceci, ce qui, oui, peut être à la fois difficile, mais aussi un peu libérateur, vous savez, en utilisant votre discrétion sur l'agressivité avec laquelle traiter quelqu'un.

Krissy Dilger : [00:22:32] D'accord, merci. Notre prochaine question est est-ce que l'ADEM peut se reproduire, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:22:40] Ouais. Et c'est définitivement une controverse, une question controversée. Donc, pour la plupart, non. L'idée générale est que l'ADEM est monophasique, ce qui signifie qu'il s'agit d'un impact ponctuel vraiment significatif sur le système nerveux.

[00:22:54] Cela dit, il existe une littérature qui dit qu'environ 2 % d'ADEM, les personnes qui ont connu l'ADEM ont à nouveau l'ADEM, mais c'est une situation rare pour une maladie rare. Alors, est-ce que ça peut arriver ? Je suppose qu'en théorie, oui. Cela risque-t-il d'arriver ? Vraiment, il est très, très peu probable que cela se produise. Il a été décrit dans des cas uniques. Mais pour la plupart, l'ADEM, je pense, doit être considérée comme une condition monophasique.

Krissy Dilger : [00:23:21] D'accord, merci. Ma question suivante est la suivante : pouvez-vous avoir une autre maladie neuro-immune rare en plus de l'ADEM, comme la myélite transverse ou la maladie des anticorps MOG, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:23:33] Ouais, et je veux dire, c'est, c'est une bonne question. Je pense qu'en ce qui concerne la terminologie de ces conditions, nous apprenons encore beaucoup. Et, vous savez, parfois je les considère comme étant, vous savez, un sous-ensemble de l'un des autres ou se chevauchant. Donc, c'est vraiment difficile de dire, vous savez, que l'ADEM inclut la myélite. Ainsi, vous pouvez avoir une atteinte simultanée du cerveau et de la moelle épinière et donc avoir, vous savez, une myélite transverse de la moelle épinière, en plus de l'inflammation du cerveau.

[00:24:01] Et puis la question de MOG est plus comme, vous savez, ciblée sur, vous savez, connaissons-nous une raison spécifique ou, vous savez, pour les choses que nous pouvons tester, pouvons-nous trouver, vous savoir, une cause ou au moins quelque chose pour dire qu'elle vient d'être causée par une infection et MOG est l'une de ces conditions que nous pouvons tester.

[00:24:20] Je pense que la beauté de pouvoir faire cela, comme cela a été fait avec les troubles du spectre de la neuromyélite optique, est que cela nous donne une sorte de plate-forme pour vraiment commencer à apprendre, vous savez, le mécanisme d'une maladie spécifique . Donc, oui, je dirais que plus d'une partie du cerveau peut être impliquée.

[00:24:37] Vous pouvez avoir le cerveau, vous pouvez avoir les nerfs optiques, vous pouvez avoir la moelle épinière, et cela peut venir, vous savez, séquentiellement, vous savez, comme une rechute ou en même temps. Et cela dépend en quelque sorte de l'étiologie, dont MOG est l'un d'entre eux. Et je pense qu'une grande partie de la littérature suggère que le MOG ne frappe souvent qu'une seule fois, vous savez, comme une exacerbation immunitaire, pour ainsi dire.

[00:25:00] Mais, dans certains cas, peut-être jusqu'à un tiers à la moitié du temps, si nous, vous savez, suivons une personne assez longtemps, cela pourrait revenir dans une autre partie du système immunitaire. Mais nous sommes encore un peu prématurés dans la façon dont nous prédisons si une personne l'aura juste une fois ou si elle fera une rechute.

Krissy Dilger : [00:25:15] D'accord, merci. Notre question suivante est de savoir en quoi consiste le processus de récupération suite à un diagnostic ADEM ? Les gens se rétablissent-ils généralement complètement, ou peut-il y avoir des dommages durables, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:25:29] Donc, tout le monde est différent, bien sûr. J'ai vu une gamme de possibilités différentes. Certaines personnes semblent se rétablir complètement. Ils reviennent, vous savez, à la vie d'origine. Mais ce n'est souvent pas tout de suite. Il faut, vous savez, des semaines, voire des mois à beaucoup de gens pour se remettre de l'ampleur de l'impact majeur de leur cerveau.

[00:25:54] Et aussi, ce n'est pas seulement la maladie elle-même, mais, vous savez, le traitement et l'hospitalisation pour la plupart des patients, et juste une sorte de surprise d'avoir cette condition. Et cela prend du temps, même dans le meilleur des cas. Et puis il y a des scénarios, pour être honnête, où la lésion demeure, et l'impact est toujours là. Ainsi, une fois que le cerveau a subi une ou plusieurs lésions, les dommages peuvent généralement être durables et ne pas être immédiatement apparents.

[00:26:21] Je mentionnerais un travail vraiment intéressant fait en fait depuis l'Europe qui regarde les enfants et comment ils réussissent à l'école après l'ADEM. Et certains enfants ont encore de la difficulté à bien réussir à l'école ou à faire attention et de la fatigue a été signalée. Et donc, certains des défis par la suite sont de déségréger ce qui est de l'ADEM et ce qui n'est pas de l'ADEM. Mais une gamme est possible, du rétablissement complet à, vous savez, il y a un petit groupe de personnes atteintes d'ADEM qui meurent de l'ADEM, et c'est un très petit nombre, mais je viens de mentionner qu'il y a toute une gamme de choses qui peuvent arriver.

[00:26:55] Et heureusement, les gens s'en sortent généralement bien, mais cela dépend vraiment de la façon dont, vous savez, la quantité de lésions qui affectent leur cerveau et leur moelle épinière et la façon dont ils réagissent aux traitements que nous fournissons.

Krissy Dilger : [00:27:07] D'accord, merci. Notre prochaine question, y a-t-il une différence de pronostic pour les enfants qui reçoivent un diagnostic d'ADEM par rapport aux adultes, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:27:17] Ouais. Vous savez, je vois décidément beaucoup plus d'enfants avec l'ADEM que d'adultes. Mais je pense que la littérature suggère que les adultes qui ont ADEM peuvent avoir, vous savez, une maladie prolongée plus importante et peut-être une récupération moins complète. Vous savez, généralement, nous pensons que 80 à 90 % des enfants, plus ou moins, ont retrouvé leur niveau de référence pré-ADEM. Je pense que cela pourrait être différent chez les adultes.

[00:27:39] Et oui, je pense que c'est un très bon point que, vous savez, dans bon nombre de ces conditions, vous savez, comment nous les étudions, déterminons ce que nous considérons comme un bon pronostic. Si nous regardons juste, si quelqu'un peut marcher et s'il peut, vous savez, communiquer, cela peut être une barre très basse à fixer.

[00:27:54] Si nous faisons plus, vous savez, une évaluation neuropsychologique approfondie regardant les détails, la vitesse de traitement, vous savez, l'intégration visuomotrice, le fonctionnement exécutif, c'est souvent que nous identifions certains déficits et, oui, je pense que cela mènera à l'une des questions de suivi. Avec les enfants, je pense que c'est une dynamique, vous savez, c'est une maladie appliquée à un type d'individu dynamique où il y a déjà, vous savez, un développement qui se produit. Ainsi, en fonction de l'âge auquel quelqu'un souffre de cette maladie, cela peut, vous savez, affecter de manière plus ou moins significative son développement et son rétablissement.

[00:28:32] Donc, oui, je pense que probablement, pour la plupart, les enfants se portent bien, mais il y a certainement des cas où il s'agit, vous savez, d'une maladie parfois mortelle très importante ou il y a des déficits à vie, cognitifs ou physique.

Krissy Dilger : [00:28:43] D'accord, merci. Notre prochaine question porte sur la réadaptation. Docteur Mateen, la rééducation est-elle recommandée suite à un diagnostic ADEM ? Et combien de temps doit durer le processus de réhabilitation ?

Dr Farrah Mateen : [00:28:57] Ouais, et c'est une histoire très personnalisée. Donc, nous avons en quelque sorte mentionné à quel point l'ADEM est différente selon les personnes. Et donc, et juste, vous savez, pour essayer de rendre justice à tout le domaine de la réadaptation, donc fondamentalement, il y a, vous savez, il y a l'ergothérapie, il y a la physiothérapie, il y a l'orthophonie, et il y a toutes sortes de façons d'interagir. Et je suppose que la rééducation, encore plus largement, peut être comme reprendre, vous savez, l'exercice et des choses plus complexes aussi.

[00:29:30] Donc, s'il y a des problèmes durables de l'ADEM, il est parfaitement logique de rechercher ces ressources vraiment excellentes et généralement elles commencent là où leurs thérapeutes et les médecins font des choses activement avec la personne. Et au fil du temps, dans la mesure du possible, le patient lui-même, avec sa famille et d'autres soutiens, essaie d'assumer lui-même certaines des tâches.

[00:29:59] Mais, vous savez, nous avons certainement engagé toutes sortes d'experts. Ainsi, de l'orthophonie, aux personnes qui aident à la déglutition, en passant par la kinésithérapie, nous dépendons beaucoup de nos kinésithérapeutes. Et une chose à ajouter, en ce qui concerne la durée de la rééducation, cela prend généralement, je pourrais, j'y avais en quelque sorte fait allusion, des mois.

[00:30:17] Donc, parfois, ça sort de l'hôpital où ils sont vraiment la première chose, vous savez, que vous rencontrez où vous voyez la rééducation seul. Et puis, il est toujours bon de vérifier en quelque sorte avec votre neurologue ou votre médecin. Et parfois, nous reconsultons des thérapies au cours d'une maladie juste pour nous assurer que les progrès ne sont pas perdus et que, vous savez, nous faisons toujours toutes les bonnes choses.

[00:30:39] Donc, parfois, ce processus commence, puis vous le prenez, puis il s'arrête et vous vous réengagez. Donc, c'est un peu difficile de répondre à une durée, mais en général, j'ai trouvé cette collaboration très utile.

Krissy Dilger : [00:30:52] Génial. Merci. Notre prochaine question concerne en quelque sorte après cette phase aiguë, lorsque le patient sort de l'hôpital, ce dont il devrait être conscient de façon continue.

[00:31:04] Alors, quel type de médecins un patient ADEM doit-il consulter ? Et si quelqu'un n'a pas de problèmes ou de préoccupations majeurs, a-t-il encore besoin de contrôles périodiques avec un neurologue ou tout autre spécialiste de temps en temps, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:31:19] Ouais. Eh bien, je pense que vous avez invité deux neurologues, donc nous sommes un peu biaisés à ce sujet, mais oui, généralement à l'hôpital et en ambulatoire, c'est principalement un neurologue parce que cela a été considéré comme quelque chose, vous savez, nous nous occupons de et traiter.

[00:31:33] Je pense que tout aussi important, en particulier si une personne a un rétablissement assez incomplet, est un médecin de médecine physique et de réadaptation, simplement parce qu'ils sont souvent les plus avisés sur la façon dont nous, vous savez, plaidons pour le plus thérapies, le matériel approprié, lorsqu'il s'agit de déficits moteurs persistants.

[00:31:54] Certaines personnes peuvent avoir des problèmes intestinaux ou vésicaux après l'ADEM, en particulier si cela affecte la moelle épinière et qu'un urologue peut être utile. Et puis, dans notre clinique, parce que nous sommes vraiment préoccupés par le type de développement neurocognitif de notre population de patients, notre neuropsychologue fait des entretiens et des tests approfondis avec l'enfant et s'engage avec la famille, juste pour s'assurer que nous fournissons le quantité de soutien afin que, vous savez, lorsqu'ils retournent à l'école ou au travail, quoi qu'il en soit, ils sont en bonne position pour réussir et ne pas être frustrés par une demande trop élevée pour ce qu'ils font.

[00:32:29] Alors. Ouais. Je pense qu'un neurologue et, vous savez, cela dépend vraiment, je suppose, aussi de l'institution. Là où j'ai été formé, nous n'avons pas nécessairement suivi ces patients pendant de nombreuses années. Mais je pense qu'ici, à UT Southwestern, nous voyons généralement, vous savez, des patients d'au moins trois à cinq ans juste pour nous assurer que tout va bien.

Krissy Dilger : [00:32:48] D'accord, super. Merci. Notre question suivante est venue de la communauté. Trouvez-vous que certaines personnes atteintes de l'ADEM s'affaiblissent progressivement au fil des années ? Et si oui, est-ce que ça va continuer à s'aggraver ? Y a-t-il quelque chose qui puisse être fait pour arrêter ou ralentir l'aggravation des symptômes à mesure qu'une personne vieillit, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:33:09] Donc je suppose, pour fournir un contrepoint au Dr Wang, je vois principalement des adultes. Donc, ce n'est pas la tendance générale qu'une personne avec le diagnostic ADEM ait une sorte d'aggravation graduelle et insidieuse au fil du temps. Donc, ma première réponse serait simplement de dire que je ne m'attendrais pas à cela. Il y a toujours une interaction entre l'âge et le vieillissement, que nous voyons plus souvent, bien sûr, chez les adultes en termes de préjudices associés au vieillissement, si vous voulez, et à la maladie.

[00:33:38] Et donc parfois votre corps peut compenser un accroc au système nerveux, donc, dans ce cas, l'ADEM. Et, vous savez, quand vous êtes jeune, votre corps peut en quelque sorte masquer une partie de l'impact de la lésion, mais avec l'âge, parce que le système nerveux rétrécit naturellement un peu avec le temps, c'est normal. Ensuite, parfois, je pense aux troupes et à toutes les fonctions de réserve, le système nerveux est un peu plus utilisé. Et donc cela rend les choses comme une faiblesse graduelle un peu plus évidentes.

[00:34:08] Mais ma première pensée est, vous savez, l'ADEM est vraiment monophasique, même chez les adultes et les personnes âgées. Donc, s'il y a une aggravation progressive, je pense que vous voulez vraiment faire attention et voir votre médecin et vous assurer que vous ne manquez rien d'autre. Donc, je ne considère pas que ce soit un processus lent et indolent. Je considère qu'il s'agit d'un processus ponctuel, plus aigu. Donc, je ferais juste cette distinction pour la personne qui l'a demandé.

Krissy Dilger : [00:34:34] D'accord, merci. Dr Wang, pour les patients souffrant de brouillard cérébral ou de maux de tête, quels traitements sont disponibles ?

Dre Cindy Wang : [00:34:41] Ouais, je veux dire, c'est une excellente question. Je pense qu'il est toujours bon de poser quelques questions supplémentaires à la personne. Qu'entendent-ils par brouillard cérébral? C'est plus de mémoire ? Est-ce plus d'attention ? En ce qui concerne les maux de tête, quel type de maux de tête ? S'agit-il plus de céphalées de tension ou certaines personnes ont plus de caractéristiques de migraines, qui peuvent n'affecter qu'une moitié du cerveau et être de nature plus lancinante.

[00:35:02] Je pense donc qu'avoir une meilleure idée du type spécifique de symptômes et de ce qui pourrait les causer ou au moins les exacerber, cela aiderait, vous savez, à concevoir les traitements. Quand c'est, vous savez, quelque chose d'aussi vague que le brouillard cérébral, je pense qu'avoir un neuropsychologue pour faire des tests formels afin que nous puissions en quelque sorte décomposer et isoler, vous savez, cette plainte dans ses parties individuelles peut être utile pour proposer des interventions spécifiques .

[00:35:28] Et puis les maux de tête sont si fréquents, vous savez, malheureusement, vous pouvez avoir les deux ADEM et avoir des maux de tête et ils ne doivent pas nécessairement être liés, mais je vois généralement des patients qui ont eu ADEM comme Dr Mateen et peut-être ont une réserve cognitive ou physique un peu plus faible que, vous savez, les choses qui stressent le corps peuvent entraîner plus de symptômes chez ces personnes que chez la personne typique.

[00:35:51] Mais généralement, c'est juste, vous savez, ce que nous utilisons pour traiter ces symptômes. Ainsi, les médicaments préventifs contre les maux de tête et les médicaments abortifs ou de secours contre les maux de tête sont généralement utilisés. Donc, oui, je pense que lorsque cela devient cette phase, quand ce n'est pas l'attaque aiguë et qu'il n'y a pas de souci d'inflammation aiguë, nous traitons simplement les choses par les symptômes et, vous savez, en quelque sorte, utilisons les outils que nous avons déjà.

Krissy Dilger : [00:36:12] D'accord, merci. Notre prochaine question, y a-t-il des recherches ou des essais cliniques actuellement menés sur l'ADEM ou quoi que ce soit lié à l'ADEM, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:36:25] Ouais. Et c'est je pense un point vraiment important. Donc, je viens d'aller sur clinictrials.gov, qui est un site Web accessible au public sur lequel vous pouvez rechercher n'importe quelle condition et voir ce qui recrute et ce qui rapporte en termes d'essais cliniques.

[00:36:40] Et il n'y a vraiment aucune sorte de recrutement actif pour les essais de traitement en ce moment. Il existe des registres et, très honnêtement, j'ai quelques idées et je sais qu'il y a des médicaments qui pourraient peut-être être réutilisés, mais je pense que c'est là que l'association peut vraiment, et les patients et les personnes qui écoutent peuvent vraiment être utiles en termes de plaidant pour plus de recherche et plus d'efforts vers les études de l'ADEM. Vous savez, avec les maladies rares, nous avons besoin de collaborations entre les sites, et nous avons besoin des partenariats de l'industrie et des personnes qui fabriquent les médicaments.

[00:37:13] Mais pour le moment, ce n'est pas une liste complète d'essais ou de recherches en cours. Une grande partie de notre travail est rétrospectif, et il est honnêtement fait avec des étudiants diplômés non financés ou pendant leur temps libre. Donc, nous avons vraiment besoin de plus de plaidoyer pour faire avancer ces essais. Mais donc, malheureusement, la réponse est qu'il se passe des choses, pas assez.

Krissy Dilger : [00:37:36] D'accord, merci. Notre prochaine question porte sur le vaccin COVID. Alors, recommandez-vous le vaccin COVID à vos patients qui ont l'ADEM, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:37:46] Ouais. Et, vous savez, je pense que tout le monde, vous savez, a sa propre opinion sur ce sujet. Cela peut être un sujet très délicat. D'habitude, vous savez, j'informe mon patient que, historiquement, les incidents de l'ADEM suivant, vous savez, comme disons une infection à la rougeole sont beaucoup plus élevés que le vaccin contre la rougeole.

[00:38:03] Donc, vous savez, lorsque nous considérons le niveau de stimulation du système immunitaire, les infections stimulent généralement une réponse immunitaire vigoureuse. Donc, et je pense que cela dépend d'autres facteurs. Comme en ce moment, nous sommes à une époque dans le pays du monde où le COVID est très répandu, il est, vous savez, je pense répandu. Nous voyons des variantes dangereuses.

[00:38:25] Donc, vous savez, je recommande généralement aux gens de l'obtenir. Et s'ils ont des soucis particuliers, s'ils disent évoquer, tu sais, mon enfant a, tu sais, toujours eu de la fièvre, tu sais, leur ADEM est venu très vite après ça. J'aurais peut-être, vous savez, une opinion plus nuancée. Dans ces cas, je dirais au moins, vous savez, tous les autres membres de la famille qui peuvent se faire vacciner, s'il vous plaît, puis suivez certainement toutes les directives d'hygiène et de distanciation sociale.

[00:38:54] Mais oui, je pense que c'est un sujet nuancé, mais il y a certainement eu des études. Et je pense que l'une des questions des auditeurs porte sur, vous savez, y a-t-il des vaccins spécifiques qui peuvent conduire à des maladies auto-immunes spécifiques avec COVID ? Je vois beaucoup plus de rapports d'ADEM associés à COVID, d'ADEM associés à une infection COVID, plutôt que, vous savez, d'infections liées au vaccin COVID.

[00:39:18] Et je pense que nous vivons aussi à une époque où tant de personnes reçoivent ce vaccin en même temps. Il est souvent facile d'attribuer si A précède B, alors A doit causer B, et ce n'est pas toujours le cas, vous savez, comme 60, 70% de notre pays vient de recevoir ce vaccin au cours de la dernière année environ. Donc, il y aura naturellement des cas où cette condition se produira et cela peut être vrai, vrai et sans rapport.

Krissy Dilger : [00:39:42] D'accord, super. Merci. Dr Mateen, je voulais juste vous en parler et voir si vous avez quelque chose à ajouter ou à développer à ce sujet ?

Dr Farrah Mateen : [00:39:51] Ouais, non, c'était une super, super discussion. Je dirais que j'ai suivi plusieurs patients avec l'ADEM, et ils ont tous été vaccinés contre le COVID, et ils ont tous bien fait. Il n'y a pas eu de récidive d'ADEM ou de tout autre symptôme. Donc, l'expérience a été très bonne. Et comme vous le savez, les vaccins qui sont créés cette fois-ci sont, pour la plupart, des vaccins à ARNm. C'est une nouvelle façon de fabriquer un vaccin et il s'avère très efficace contre le COVID.

[00:40:17] Mais nous avons eu une très bonne expérience avec le vaccin COVID chez nos patients ADEM et chez nos patients SEP et NMO. Donc, je n'ai aucune hésitation à recommander le vaccin à l'un de mes patients jusqu'à présent. Donc, j'espère que cela aide les gens qui sont un peu sur la clôture. Je pense que la nouveauté de la façon dont le mécanisme de conception de ce vaccin le rend, vous savez, je pense encore plus rassurant.

Krissy Dilger : [00:40:41] D'accord. Merci beaucoup à vous deux pour cela. Je sais que c'est une question sur laquelle beaucoup de gens dans notre communauté se posent des questions et c'est important. Donc, j'apprécie vraiment votre contribution. La question suivante vient également de la communauté. Y a-t-il des facteurs de risque dont les personnes atteintes d'ADEM devraient être conscientes en termes de développement de complications ou de problèmes médicaux supplémentaires ou d'un risque plus élevé d'infection, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:41:06] Ouais, généralement pas. Vous savez, pour d'autres conditions que nous avons parfois vues, dans le cas de personnes atteintes de neuromyélite optique, elles ont d'autres maladies auto-immunes. Pour la plupart, je n'ai pas vu cela avec l'ADEM, je pense que cela vient de notre théorie selon laquelle c'est juste une sorte d'exemple vraiment malchanceux de la bonne ou de la mauvaise personne, selon la façon dont vous le regardez, rencontre, vous savez, un chose précise à un moment précis.

[00:41:30] Il est donc très peu probable, vous savez, que la foudre frappe à nouveau. Mais je dirais que cela dépend de la quantité de récupération. Donc, s'il y a des déficits moteurs importants, alors peut-être, vous savez, il serait important d'en tenir compte, vous savez, ceux-ci en pensant s'il pourrait y avoir des complications de maladies ou de chirurgies et ainsi de suite.

[00:41:50] Donc, mais, oui, si une personne récupère presque à la ligne de base, je ne conseille généralement pas que, vous savez, quelque chose de spécifique doit être surveillé. Je recommande généralement à mes patients de simplement prendre de la vitamine D parce que beaucoup de gens sont déficients et généralement vous ne pouvez pas avoir trop de problèmes juste avec, vous savez, une dose modérée de vitamine D.

[00:42:11] Mais oui, je pense que c'est encore une extrapolation à partir d'autres maladies telles que la SEP. Donc, oui, je ne pense pas qu'il soit nécessaire d'éviter spécifiquement une sorte de, vous savez, des situations ou des voyages ou l'une de ces choses.

Krissy Dilger : [00:42:25] D'accord, merci. Notre prochaine question est la suivante : y a-t-il quelque chose qui peut être fait pour aider à la réparation des lésions nerveuses afin de résoudre les problèmes persistants, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:42:37] Oui. C'est un sujet très brûlant en termes de remyélinisation du système nerveux. La réponse honnête est que le corps fait lui-même le travail acharné et que des médicaments sont à l'étude. Je les considère comme des essais de phase précoce en ce moment. Ils sont davantage étudiés dans la sclérose en plaques ou dans la névrite optique, car ce sont des affections plus courantes.

[00:43:00] Et ils sont, pour cette raison, un modèle qui peut être étudié un peu plus rapidement. Mais ils ne sont pas encore aux heures de grande écoute. Donc, il y a eu des essais qui semblaient prometteurs, mais qui n'ont finalement pas abouti. Et il y a des procès qui sont en cours. Donc, je pense que c'est un domaine vraiment passionnant. Ça va réussir à un moment donné, mais pour le moment, il n'y a pas un seul médicament, un seul supplément.

[00:43:22] Je voudrais juste avertir les gens de ne pas dépenser leur argent personnel dans un tas de suppléments similaires et d'autres choses qui pourraient être très chères, mais qui n'ont pas de preuves. Donc, juste pour être vraiment honnête avec les gens, il n'y a pas vraiment de produit en vente libre que vous puissiez prendre pour remyéliniser ou réparer. C'est une récupération vraiment naturelle jusqu'à ce que la science s'améliore.

Krissy Dilger : [00:43:46] D'accord, merci. Nous avons également reçu une question sur la douleur. Alors, pour quelqu'un qui pourrait ressentir une douleur neuropathique suite à un diagnostic ADEM, quelles sont les stratégies de traitement pour lui, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:43:59] Ouais, si c'est, vous savez, la douleur en général, j'aime parfois la décomposer en plusieurs parties. Et si, même si quelqu'un disait douleur neuropathique, j'essayais de l'épingler, vous savez, de quel type de douleur s'agit-il ? Où est-il? Quels sont les modèles qu'il se passe? Juste pour avoir une meilleure idée de l'origine de cette douleur. La douleur nerveuse ou la douleur neuropathique a tendance à être plus une sorte de picotements, de brûlures, de sensations de choc. Mais il peut aussi y avoir d'autres types de douleur, comme des spasmes ou des raideurs musculaires, qui seraient traités avec différents types de thérapies et de médicaments.

[00:44:31] Donc, oui, je pense que l'identification de l'origine de la douleur, est-ce même une douleur liée à des lésions nerveuses. Peut-être de la douleur parce que vous êtes faible dans certains muscles et que vous mettez, vous savez, un stress supplémentaire ou défait à d'autres groupes musculaires ou articulations qui n'étaient pas habitués à recevoir cette quantité de charge.

[00:44:47] Donc, oui, je pense que cela dépend vraiment, vous savez, de l'origine de la douleur. Et puis il y a juste des choses générales qui sont bonnes pour la santé, comme dormir suffisamment, avoir une alimentation riche en nutriments, en termes d'augmentation et d'amélioration de notre réserve quotidienne de notre fonction neurologique. Donc, oui, s'il existe un moyen de cibler un type de médicament ou de thérapie, il peut y avoir des classes spécifiques de médicaments pour les douleurs neuropathiques par rapport aux douleurs plus spécifiques.

[00:45:16] Et, vous savez, les choses à compléter seraient des changements de mode de vie qui pourraient aider. Je pense qu'il y a eu d'autres études et différents types de stimulation électrique. Je pense que le groupe de Hopkins avait travaillé sur la technologie du brouilleur, mais, vous savez, je ne suis pas très au courant pour comprendre ce que c'est.

[00:45:33] Donc, oui, je pense qu'il y a certainement beaucoup de recherche et d'intérêt pour les approches pour, vous savez, pas nécessairement recâbler, mais juste pour changer la façon dont votre corps interprète ces signaux. Parfois, lorsque votre corps ne sait pas quel est le signal, je pense que la valeur par défaut est de l'interpréter comme quelque chose d'inconfortable. Oui, donc je pense que beaucoup de nos interventions visent simplement à réduire le bruit ou le signal lui-même.

Krissy Dilger : [00:45:57] D'accord merci. Nous avons également reçu une autre question de la communauté sur les lésions. Alors, les lésions peuvent-elles réellement guérir avec le temps ou disparaître ? Et si elles ne disparaissent pas, ces lésions entraînent-elles des résultats à long terme pour les patients, Dr Mateen ?

Dr Farrah Mateen : [00:46:16] Ouais. Donc, je suppose que la réponse est que les lésions changent, c'est presque comme une ecchymose au cerveau. C'est comme à l'origine, c'est très inflammatoire et une sorte de lésion colérique. Il y a beaucoup d'eau et de globules blancs et c'est un peu agressif. Et avec le temps, la quantité de, comme, l'enflure et certaines de ces cellules en colère finissent par bouger et il peut y avoir, elles ne font plus partie de l'image, mais parfois les dommages sont causés aux cellules cérébrales elles-mêmes.

[00:46:45] Et donc, c'est un peu comme une ecchymose qui évolue avec le temps. Cela pourrait se transformer en cicatrice. Dans certains cas, le corps peut très lentement, en parlant de mois ou d'années, réparer et commencer à résorber une partie de ces dommages initiaux. Et, dans certains cas, vous savez, les gens n'en ont peut-être jamais eu de symptôme, mais généralement, l'impact de la lésion n'est pas assez élevé pour que ce soit un effort très lent, en termes de corps essayer de réparer là où il était.

[00:47:14] Les lésions ne grossissent pas avec le temps, mais aussi, elles ont généralement tendance à devenir un peu plus petites. Ils changent de caractère à l'IRM. Parfois, par exemple, si c'est à un endroit spécifique qui provoque des symptômes comme, disons, c'est dans la moelle épinière, cela peut avoir un impact sur l'équilibre ou la marche, et peut-être que cet impact diminuera avec le temps.

[00:47:34] Soit la lésion devient un peu plus petite, soit le corps apprend à compenser et à trouver d'autres voies autour d'elle, mais il n'y a pas grand-chose d'autre à faire que le corps résorbe progressivement ces lésions tissulaires avec le temps. Et donc, une grande partie du pronostic de l'ADEM dépend vraiment de cette présentation initiale, de la taille de la lésion, de l'emplacement de la lésion et de ce genre de choses. Et ce genre de détermine combien de travail le corps doit faire pour aller mieux.

Krissy Dilger : [00:48:00] D'accord, super. Merci. Je pense que c'est une excellente explication. Malheureusement, nous sommes à la fin de notre temps. Nous vous remercions tous les deux d'être parmi nous aujourd'hui. Je veux juste vous donner une opportunité, si vous avez quelque chose à ajouter ou juste conclure, Dr Wang ?

Dre Cindy Wang : [00:48:16] Ouais, merci pour l'opportunité. Ouais. Je dirais que, oui, il y a très peu d'études interventionnelles, mais j'espère qu'avec la quantité d'informations que nous obtenons sur les conditions associées au MOG, ce serait un sous-ensemble de l'ADEM, que, vous savez, je voudrais espérons que nous commencerons à avoir des essais pour développer des traitements, en particulier s'il s'avère que c'est une condition qui, vous le savez, peut vraiment rechuter avec le temps.

[00:48:44] Et puis, en termes d'études d'histoire naturelle, la récupération avec l'ADEM, je sais que certains de mes collègues, le Dr Greenberg, le Dr Harder, dans notre institution, dirigent une étude intitulée Pediatric Sonics. Ce genre de choses arrive, vous savez, à l'ADEM, souvent, les IRM ont une meilleure apparence sur notre balayage actuel, vous savez, la technologie IRM.

[00:49:02] Mais ils sont en quelque sorte intéressés à l'approfondir dans des IRM à plus haute résolution. Pouvons-nous réellement voir, vous savez, des cicatrices à un niveau plus microscopique ? Et puis pouvons-nous également évaluer la fonction en faisant, vous savez, des évaluations neuropsychologiques approfondies ? Alors oui, je pense qu'il y aura de plus en plus d'opportunités pour la communauté de s'engager avec leurs médecins et scientifiques pour, vous savez, mieux répondre aux questions sur la façon dont nous pouvons améliorer les résultats de l'ADEM.

[00:49:29] D'accord

Krissy Dilger : [00:49:30] Super, merci. Et, Dr Mateen, une dernière réflexion ?

Dr Farrah Mateen : [00:49:33] Je suis d'accord avec ce qui vient d'être dit, je pense que c'était fabuleux. Juste pour décrire en quelque sorte comment les choses ont évolué. Et je regardais un article, vous savez, sur lequel nous avions travaillé il y a même cinq ans et je pense que les choses changent. Parfois, ce n'est pas si évident, mais je pense que restez à l'écoute et nous apprécions vraiment les personnes qui sont prêtes à consacrer du temps à des études de recherche et à participer parce que c'est ainsi que nous continuons à en apprendre davantage.

[00:49:58] Mais les choses changent. Parfois, cela semble un peu lent, mais les choses évoluent dans la bonne direction. Il existe de nombreuses nouvelles thérapies en neuroimmunologie, et elles sont d'abord testées sur des affections plus courantes. Mais je pense que la réaffectation de certains de ces médicaments aura lieu dans les prochaines années.

[00:50:13] Et je pense que c'est vraiment excitant que certains de ces médicaments existent et qu'ils pourraient en fait être utiles. Donc, peut-être que c'est juste une prise pour voir votre ami, vraiment, un neurologue, peut-être une fois par an, tous les, vous savez, selon comment vous allez, tôt ou tard, juste parce que le monde change en termes de ce que nous avoir à offrir. Donc, même si vous vous sentez bien, nous avons peut-être autre chose dans notre manche que nous n'avions pas il y a quelques années.

Krissy Dilger : [00:50:38] D'accord, super. Merci beaucoup à vous deux. Nous apprécions vraiment cela. Pour rappel, ce podcast a été enregistré et sera disponible sur le site Web de SRNA après aujourd'hui.

[00:50:49] Aussi, je voulais juste que tout le monde sache que notre symposium sur les maladies neuro-immunes rares se tiendra le week-end prochain, du 8 au 10 octobre. Ce sera virtuel, vous pourrez donc y assister depuis votre domicile. Vous pouvez trouver plus d'informations sur notre site Web, wearesrna.org, si vous souhaitez y assister. Merci beaucoup à vous deux. Et j'ai hâte d'avoir plus de ressources comme celle-ci à l'avenir.

Dr Farrah Mateen : [00:51:13] Merci.

Dre Cindy Wang : [00:51:14] Merci beaucoup de nous recevoir.