Dr Carlos Pardo : [00:00:00] Bonjour. Merci Michel pour la présentation. Merci aux organisateurs du symposium SRNA. C'est super d'être de retour ici. Et je dis que c'est formidable d'être de retour parce que cela a été un effort au cours des 20 dernières années avec la Transverse Myelitis Association et maintenant avec la SRNA.

[00:00:20] On m'a donc donné le défi d'expliquer ce qui se passe en ce moment pour la myélite flasque aiguë et quelle est la préparation que nous avons pour la myélite flasque aiguë. C'est peut-être l'un des défis majeurs et des problèmes émergents que nous avons en santé publique ainsi qu'en neurologie au cours de notre siècle.

[00:00:49] Donc, ce que j'aime faire dans les 15 prochaines minutes, c'est décrire brièvement la préparation que nous avons pour la myélite flasque aiguë, ce que nous avons fait en termes d'unification de notre opinion et de nos points de vue sur la gestion du diagnostic, et expliquer un peu sur l'effort de santé publique ainsi que sur l'avenir de la gestion. Encore une fois, certains de ces éléments sont encore en cours de développement. J'aimerais divulguer essentiellement notre soutien majeur, et je tiens à souligner que l'ancienne Transverse Myelitis Association et SRNA ont été essentielles pour ce que nous avons fait en termes de compréhension des myélopathies, de la myélite au cours des 25 dernières années. Nos collègues du Kennedy Krieger Institute ont également été un excellent partenaire pour ce que nous avons fait pour comprendre tous ces problèmes.

[00:01:48] La myélite flasque aiguë n'est donc probablement pas un problème relativement nouveau. C'est, la myélite flasque aiguë est l'un de ces troubles que nous reconnaissons au cours des 10 dernières années, et il est reconnu parce qu'il a un impact sur les jeunes enfants et sur des familles entières. Et la myélite flasque aiguë, comme l'a expliqué ce matin le Dr Michael Sweeney dans sa présentation, est une myélite, c'est l'un des troubles qui émergent, en particulier chez les enfants après avoir subi des infections des voies respiratoires supérieures. Et l'une des particularités est la saisonnalité du trouble. Et il n'a pas de prédilection pour les patients masculins ou féminins, n'a pas de prédilection sexuelle. Mais il est très important de comprendre qu'il s'agit d'une maladie qui touche principalement les enfants âgés de 12 à XNUMX ans, bien qu'il existe une description de patients au-dessus de cet âge, et éventuellement de jeunes adultes également.

[00: 02: 51] Et l'importance de la myélite flasque aiguë est, pour des raisons que nous ne comprenons toujours pas, malgré les membres des familles qui sont touchés par une infection des voies respiratoires supérieures en raison de la présence d'une infection virale médiée par l'entérovirus expérience des voies respiratoires supérieures infection, un seul sujet en particulier et un seul enfant peuvent présenter une myélite. Cela peut donc suggérer qu'il existe un certain degré de susceptibilité de l'hôte ou du patient à développer ce type de problème neurologique.

[00:03:29] Donc, ce qui est intéressant, du moins de notre point de vue, c'est qu'il s'agit d'une maladie qui a été reconnue au cours des huit dernières années, même s'il est très probable que nous ayons eu des cas de myélite flasque aiguë en décennies précédentes, et nous n'avons probablement jamais reconnu ces problèmes. Cependant, nos collègues du Colorado et de Californie en 2014 ont reconnu des grappes de cette maladie. Et après cela, la myélite flasque aiguë a été reconnue pour produire des épidémies principalement en été et en automne. Et l'épidémie majeure a en fait été observée en 2018 lorsque plus de 238 patients ont souffert de ce trouble sur la base de la surveillance par le CDC. Cette année jusqu'au 31 juillet, nous avons enregistré environ 16 cas. Et je crois que le faible nombre de cas reflète heureusement les mesures de santé publique que nous prenons pour le COVID-19, y compris l'éloignement physique des isolats et les autres mesures de santé publique comme les quarantaines qui diminuent probablement la circulation d'autres virus, comme les entérovirus.

[00:04:59] Maintenant, c'est une maladie très invalidante. Les chiffres ne reflètent pas l'ampleur du problème. Les chiffres peuvent n'être qu'une statistique. Mais l'impact de la maladie chez les enfants, et l'impact de cette maladie dans les familles est accablant, notamment parce que près de 60 % de ces patients souffrent de troubles très agressifs au point qu'ils sont admis en réanimation, qu'ils éprouvent d'importants problèmes respiratoires et ils se retrouvent avec des handicaps importants.

[00:05:40] Le Dr Sweeney a mentionné ce matin, que l'ampleur de la maladie en 2018 était très importante plus de 238 patients cette année. La maladie a été observée sporadiquement dans certains États, en particulier au Texas et en Californie et dans d'autres États, mais heureusement, l'ampleur du problème n'est pas nécessairement aussi écrasante qu'en 2018. L'une des préoccupations que nous avons est que cette maladie est associée à un infection virale, en particulier l'entérovirus D68, qui produit une lésion spécifique de la moelle épinière comme cela a été expliqué ce matin. Mais ce que j'aime mentionner, c'est qu'un très grand pourcentage de patients, près de 60 % des patients, souffrent en fait d'une maladie agressive et sont admis à l'unité de soins intensifs. Et souvent, beaucoup d'entre eux, près d'un quart d'entre eux, se retrouvent avec des problèmes importants de tétraplégie. Et il est important de comprendre cela parce qu'il s'agira de problèmes et d'incapacités neurologiques de longue date, auxquels non seulement le patient, mais aussi sa famille et ses prestataires de soins de santé vont être essentiellement confrontés au cours des prochaines années.

[00:06:54] Il est donc extrêmement important que nous comprenions ce qui se passe avec la myélite flasque aiguë. Et c'est l'une des raisons pour lesquelles nous devrons peut-être concentrer de nombreux efforts, et l'effort est d'abord de sensibiliser les gens à la maladie, d'avoir un meilleur diagnostic, d'établir de meilleurs traitements, et peut-être de cibler une gestion à long terme qui permet ces enfants et familles d'avoir une meilleure qualité de vie.

[00:07:22] Donc, dans les prochaines minutes, ce que je vais expliquer, c'est ce que nous avons fait jusqu'à présent pour répondre à ces défis ; le défi de ce qui est nécessaire pour affronter le monstre de la myélite flasque aiguë et il existe différents fronts de préparation à ce sujet. Premièrement, du point de vue des soins de santé, il s'agit simplement de s'assurer que nous améliorons le diagnostic, nous améliorons la détection, nous améliorons la surveillance de ce trouble et nous éduquons les prestataires de soins de santé et tous les systèmes de santé pour établir un meilleur diagnostic. Et évidemment, nous devons initier un plan de recherche qui nous permette de comprendre la myélite flasque aiguë dans le but final de faciliter un meilleur soutien familial et un meilleur traitement de ces patients.

[00:08:16] Donc, l'un des efforts que nous avons déployés au cours des deux dernières années consiste essentiellement à établir un réseau de collaboration dans tout le pays et dans le monde qui va se concentrer sur un modèle de collaboration horizontale pour établir un consensus pour le diagnostic clinique, la prise en charge et la recherche. Et c'était la vague de notre groupe qui est le groupe de travail sur la myélite flasque aiguë qui a été créé en septembre 2018. Juste pour répondre à ces défis, pour établir cette collaboration horizontale. Et jusqu'à présent, en ce moment, nous avons de nombreux centres de recherche, centres cliniques et institutions aux États-Unis et au Canada qui font partie de cet effort du groupe de travail sur la myélite flasque aiguë. L'un des défis majeurs que nous avons relevé était d'établir un meilleur consensus sur le diagnostic.

[00:09:18] Et, ceux-ci ont en fait conduit à une discussion très intéressante et dans les prochaines semaines, l'un de nos efforts sera probablement disponible dans le domaine public. Et c'est fondamentalement le consensus pour le diagnostic clinique de la myélite flasque aiguë qui a été discuté par le groupe de travail sur la myélite flasque aiguë en collaboration également avec des partenaires internationaux.

[00:09:46] Et ceci est en cours de révision, mais ce que j'aime souligner brièvement ici, ce sont deux aspects différents. Premièrement, nous avons décrit la meilleure approche pour le diagnostic qui comprendra non seulement l'évaluation clinique avec l'identification des éléments critiques de la présentation clinique de la myélite flasque aiguë, comme la présence d'un début aigu de faiblesse des membres, mais aussi des éléments d'examen pour avoir une meilleure documentation de l'examen neurologique, avoir une documentation indiquant que le patient souffre d'un syndrome du motoneurone inférieur. Et en plus de ces deux éléments, les éléments de l'imagerie par résonance magnétique pour établir la présence de lésions de la moelle épinière, en particulier dans la matière grise, les structures, ainsi que l'analyse du liquide céphalo-rachidien.

[00:10:42] Je n'ai pas trop de temps pour passer en revue les critères de diagnostic, mais ce que nous aimons souligner et encore une fois, cela va être publié très bientôt, espérons-le, c'est que nous décrivons les critères pour établir le diagnostic définitif, le diagnostic probable et le diagnostic possible qui permettent une meilleure identification du patient atteint de myélite flasque aiguë et évidemment, un bien meilleur traitement de la maladie.

[00:11:09] De la même manière, le groupe est parvenu à mieux définir les recommandations pour la prise en charge aiguë, pour la réadaptation en milieu hospitalier et l'utilisation de stratégies pour améliorer la qualité de vie de tous ces patients. Et encore une fois, je pense que cela va être un outil très précieux qui va fournir des conseils pour le diagnostic et la gestion à l'avenir. Donc, cela a été essentiellement le travail de nombreux collègues aux États-Unis, au Canada et dans le monde pour parvenir à ce consensus.

[00:11:48] Maintenant, je tiens à souligner que la myélite flasque aiguë doit être clairement identifiée dans le contexte des myélopathies dans la population pédiatrique. Et j'aime souligner que nous assistons à une myélite flasque aiguë, mais nous ne devons pas oublier que les enfants sont touchés par d'autres types de myélite. J'aime apporter l'expérience que nous avons dans notre centre au cours des huit dernières années, dans laquelle, en plus de la myélite flasque aiguë qui représente environ 30% des cas, il y a aussi des patients et des enfants qui sont touchés par d'autres types de myélopathies , des myélopathies auto-immunes telles que la neuromyélite optique ou les troubles associés au MOG, aux myélopathies vasculaires et à d'autres types de myélopathies non liées à l'AFM. Il ne faut donc pas oublier que les enfants ont d'autres types de myélopathies auxquelles il faudra prêter attention à l'avenir, notamment pour établir un meilleur diagnostic différentiel.

[00: 12: 51] Il est également important de souligner que dans la population pédiatrique, en particulier en dessous de 12 ans, la myélite flasque aiguë prend un très grand pourcentage des cas. Cependant, il est important de préciser que ce type de myélopathie vasculaire et de myélopathies auto-immunes peut également survenir au cours de ce spectre de patients.

[00:13:12] Alors, qu'est-ce qui se passe pour comprendre la myélite flasque aiguë ? Et est une liste de beaucoup d'éléments que nous devons développer et répondre correctement.

[00:13:28] Premièrement, quel est le rôle des virus dans la pathogenèse ? Nous avons déjà un principal suspect qui est l'entérovirus D68. Il est extrêmement important que nous comprenions s'il s'agit du seul virus ou s'il existe d'autres virus pouvant être associés à la pathogenèse de ce trouble.

[00:13:47] Nous devons également comprendre comment le système immunitaire est impliqué dans la myélite flasque aiguë. Nous mettons toute la culpabilité sur le rôle du virus, mais nous ne devons pas oublier que le système immunitaire a un rôle extrêmement important dans la pathogenèse. Et nous devons mettre l'accent sur le diagnostic de ces patients, et c'est l'un des efforts que nous avons essentiellement mis en place au cours des deux dernières années. Et nous devons comprendre quels sont les facteurs associés au pronostic et aux résultats, ainsi que les stratégies pour améliorer les traitements ainsi que les résultats dans cette population de patients.

[00:14:24] Et enfin, nous devons développer des stratégies de prévention et surtout voir si nous sommes capables de voir une vaccination qui peut empêcher le développement de ceux-ci. Donc, en termes d'éducation, je vous invite tous à consulter le site Web de la SRNA ainsi que les informations du groupe de travail sur la myélite flasque aiguë basées sur le symposium sur la myélite flasque aiguë qui a été présenté en juin et juillet. Et il y a une très bonne collection de conférences sur la préparation à la myélite flasque aiguë. Et si vous recherchez le Symposium virtuel AFM sur Google sur YouTube, vous trouverez immédiatement une très belle collection de conférences axées sur différents aspects de la préparation à la myélite flasque aiguë.

[00: 15: 21] Maintenant, du point de vue de la recherche, en ce moment, l'Institut national de la santé, en particulier l'Institut national des allergies et des troubles infectieux, soutient l'étude d'histoire naturelle de la myélite flasque aiguë qui a été lancée cette année, en réponse au besoin d'une meilleure recherche sur la myélite flasque aiguë. À l'heure actuelle, 35 centres à travers le pays recrutent des centres d'évaluation et d'évaluation des patients et du profil clinique, ainsi que des échantillons biologiques de patients atteints de myélite flasque aiguë. Et cet effort comprend essentiellement le recrutement de patients suspectés de myélite flasque aiguë âgés de moins de 18 ans pouvant être suivis pendant au moins une période d'un an pour déterminer quels sont les profils cliniques ainsi que déterminer quels sont les principales caractéristiques de l'histoire naturelle de cette maladie.

[00:16:28] Et parallèlement au recrutement de patients atteints de myélite flasque aiguë, il va y avoir une longue batterie de tests - tests cliniques et biologiques - juste pour établir une meilleure compréhension de l'histoire naturelle de la maladie. C'est dans le domaine public, et si quelqu'un est intéressé à en savoir plus sur ce qui se fait dans cette population de patients. Parallèlement au recrutement de patients atteints de myélite flasque aiguë, il y aura le recrutement d'un groupe témoin qui sera basé sur le recrutement de patients sans symptômes cliniques de myélite, mais un patient qui a fondamentalement, ou fait partie du contact familial de l'enfant atteint de myélite flasque aiguë. En d'autres termes, des frères et sœurs ou d'autres contacts familiaux qui faciliteront la compréhension des antécédents génétiques, immunologiques et même virologiques de bon nombre de ces patients. Et ils n'auront pas nécessairement une batterie de tests étendue, mais juste un groupe de tests très sélectif qui nous permettra de répondre à des questions de base sur le profil clinique, la virologie et l'immunologie.

[00:17:44] Il y a une question intéressante sur la myélite flasque aiguë et la susceptibilité génétique. Et la question de la susceptibilité génétique est quelque chose qui a suscité beaucoup d'intérêt au cours des dernières années depuis la première épidémie de myélite flasque aiguë. L'un de nos collègues de John Hopkins, le Dr Priya Duggal, a dirigé l'effort au niveau national avec une étude cas-témoin pour comprendre la question de la susceptibilité génétique. Et si vous souhaitez en savoir plus à ce sujet, la série de podcasts SRNA propose une très belle interview du Dr Duggal à propos de cette étude.

[00:18:25] Alors, qu'en est-il du traitement ? Et le traitement est évidemment un domaine qui demande beaucoup d'efforts. Et nous savons au cours des huit dernières années que jusqu'à présent, bon nombre des traitements que nous avons utilisés auparavant dans la myélite flasque aiguë n'ont pas nécessairement été très efficaces. Nous savons que bon nombre des traitements traditionnellement utilisés dans la myélite n'étaient pas nécessairement efficaces pour sauver les patients atteints de myélite flasque aiguë. Il y a donc beaucoup d'efforts pour comprendre comment nous pouvons développer de nouveaux médicaments antiviraux qui traitent essentiellement l'entérovirus D68. Et dans cet effort, évidemment, il y a un besoin urgent de développer des modèles animaux pour tester ces médicaments antiviraux. Il y a un besoin urgent de développer la vaccination contre l'entérovirus D68 et en particulier des efforts pour améliorer la réhabilitation de ces patients et d'autres stratégies comme comprendre quel est le rôle des transferts nerveux ou tendineux pour sauver les membres et la fonction dans cette population de patients.

[00:19:35] Je vais mentionner brièvement cette étude. Il s'agit d'une étude de Matthew Bock, qui est un spécialiste des maladies infectieuses pédiatriques qui a récemment publié l'identification d'une approche très intéressante pour le traitement qui est l'utilisation d'anticorps humains qui neutralisent l'entérovirus D68, qui pourrait éventuellement protéger à l'avenir pour le développement ultérieur de complications liées à l'infection. C'est donc la technologie qui est à l'étude en ce moment, et elle en est encore à un stade très précoce d'analyse parce qu'il s'agit essentiellement d'études sur des modèles animaux. L'avenir va probablement se concentrer sur l'identification de ces mesures immunologiques qui neutralisent l'infection virale et préviennent mieux le développement de la myélite flasque aiguë.

[00:20:28] Donc, en résumé, ce que nous devons faire à l'avenir est, premièrement, d'améliorer notre sensibilisation à l'AFM, d'améliorer notre diagnostic et de nous assurer que nous établissons le traitement approprié et les traitements chroniques pour améliorer la qualité de la vie des patients et facilitent en fait la vie meilleure de nombreuses familles. Ce n'est pas une maladie individuelle, c'est une maladie qui touche toute la famille en raison de l'ampleur de l'incapacité que connaissent de nombreux patients. Et je pense que l'Acute Flaccid Myelitis Association et les familles qui entourent la SRNA font un excellent travail en facilitant simplement l'éducation sur ce trouble.

[00:21:10] Alors, merci encore une fois pour l'invitation et pour avoir facilité plus d'éducation sur la myélite flasque aiguë.