Publié à l'origine dans le journal de la Siegel Rare Neuroimmune Association
Volume II
Avril 2007

Chitra Krishnan, MHS, Adam I. Kaplin, MD, PhD, Carlos A. Pardo, MD, Douglas A. Kerr, MD, PhD, et Sanjay C. Keswani, MBBS, MRCP

Publication originale: Rapports actuels sur la neurologie et les neurosciences 2006, 6:236-243

Cet article est une mise à jour sur la myélite transverse (TM) basée sur notre expérience au Johns Hopkins Transverse Myelitis Center (JHTMC). La MT est une maladie démyélinisante monophasique monofocale du système nerveux central et peut être classée comme idiopathique ou associée à une maladie. Nous diagnostiquons la MT associée à la maladie lorsqu'il existe des signes directs de maladie, comme le lupus, la sarcoïdose ou une infection, comme la myélite herpétique, la myélite varicelle-zona. Idiopathique TM, d'autre part, est lorsqu'il n'y a pas de cause sous-jacente connue de l'apparition de la myélite aiguë. Sur les 356 cas signalés au cours des 36 mois précédant la publication de l'article, 64 % étaient idiopathiques. La MT peut être une caractéristique de présentation de la SEP chez les patients qui présentent une IRM cérébrale anormale au début aigu ou d'autres caractéristiques, telles que des bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien.

Bien que largement monophasique chez 75 à 90 % des patients, plusieurs facteurs peuvent augmenter les risques de réapparition de la MT. Avoir de multiples lésions dans la moelle épinière ou dans le cerveau, un trouble mixte du tissu conjonctif, des bandes oligoclonales et des auto-anticorps sériques dans le liquide céphalo-rachidien peuvent tous être des facteurs qui exposent le patient à un risque de nouvelle attaque ou de conversion en SEP.

La plupart des patients atteints de MT connaissent une guérison spontanée dans les 6 mois et la guérison peut se poursuivre jusqu'à 2 ans après l'apparition des symptômes. Il a été rapporté dans la littérature que 1/3^rd des patients atteints de MT ont de bons résultats et 1/3^rd pires résultats. Dans la cohorte de patients suivis au JHTMC, il existe probablement un biais de référence pour les cas graves avec seulement 20 % des patients qui ont eu un bon résultat. Des études récentes au JHTMC suggèrent que des niveaux anormalement élevés de cytokines, en particulier d'IL-6, peuvent suggérer un mauvais pronostic et une récidive.

La MT touche tous les âges avec des pics bimodaux à 10-19 et 30-39 ans, et il n'y a pas de prédisposition de genre ou familiale. Les caractéristiques cliniques au début comprennent une faiblesse qui progresse parfois vers les membres supérieurs, suivie d'une spasticité. La douleur, les paresthésies, l'urgence urinaire, la dysfonction intestinale ou vésicale ou sexuelle sont d'autres caractéristiques de la MT au début aigu. Le Dr Kaplin et ses collègues ont découvert une prévalence élevée de dépression chez les patients atteints de MT. Cependant, il est démontré que la sévérité de l'incapacité n'est pas corrélée à la dépression. On émet actuellement l'hypothèse que les cytokines, ou messagers immunitaires, dans le cerveau jouent un rôle dans l'humeur dépressive. Dans notre série de cas, la dépression aboutissant au suicide est la première cause de mortalité dans la MT, représentant 60 % des décès que nous avons vus dans notre clinique (Kaplin, observations non publiées). Indépendamment de la corrélation, il est très important de détecter et de traiter la dépression.

Des études histopathologiques du tissu de la moelle épinière obtenus à partir de biopsies et d'autopsies de patients atteints de MT révèlent des signes de changements inflammatoires focaux de la moelle épinière - infiltration périvasculaire par des monocytes et des lymphocytes en plus de l'activation astrogliale et microgliale. La démyélinisation dans les voies de la substance blanche de la moelle épinière et les lésions et pertes axonales sont également révélées, ces dernières étant connues pour être en corrélation avec le handicap.

Les stéroïdes IV sont un traitement courant qui augmente la marche ainsi que la récupération motrice. L'échange de plasma (PLEX) est utilisé dans les cas plus graves qui peuvent ne pas répondre aux stéroïdes. Les prédicteurs d'une bonne réponse au PLEX comprennent un traitement précoce (< 20 jours après l'apparition des symptômes) et une lésion cliniquement incomplète. Le cyclophosphamide est un médicament chimiothérapeutique qui aide à tuer les cellules immunitaires en multiplication qui causent la destruction du cordon et est également utilisé dans les cas agressifs et fulminants de MT. Tous ces traitements sont donnés juste après une attaque pendant une brève période. Si le patient présente un risque de récidive, des thérapies immunomodulatrices chroniques sont recommandées. Plusieurs nouvelles thérapies sont actuellement à l'étude. L'un implique la filtration du LCR qui élimine toutes les cellules immunitaires attaquantes du liquide entourant la moelle épinière et a été utilisé en Europe dans un essai clinique sur la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë par rapport au PLEX et s'est avéré au moins aussi efficace et meilleur toléré. Une approche neuroprotectrice du traitement de la MT est également à l'étude, car les lésions axonales et la perte de MT sont probablement corrélées à une incapacité neurologique permanente. Des essais cliniques pour étudier l'approche combinée des thérapies anti-inflammatoires et neuroprotectrices utilisant l'érythropoïétine débuteront cet été au JHTMC.  

Accusé de réception

Nous reconnaissons le soutien et les efforts de la Siegel Rare Neuroimmune Association (SRNA) et de son président Sanford Siegel. Le SRNA joue un rôle essentiel pour la communauté de la MT et pour les chercheurs qui s'efforcent de comprendre et de traiter ce trouble.