[00: 00: 00] GG deFibre : Salut tout le monde. Merci de vous joindre à nous aujourd'hui pour notre première session. Je suis heureux d'être rejoint par le Dr Kyle Blackburn, et il va donc donner une conférence sur la façon d'obtenir un diagnostic d'ADEM, d'AFM, de MOGAD, de NMOSD, d'ON et de TM. Et le Dr Blackburn est professeur adjoint au département de neurologie de l'UT Southwestern Medical Center. Donc, merci beaucoup de vous joindre à nous, Kyle, ou Dr Blackburn, désolé. Voyons. Et Valérie, je m'occupe des sous-titres. Je vous enverrai un message séparément, Valérie, à propos de la légende. Alors, Dr Blackburn, cela vous dérange-t-il d'ajouter votre diapositive ?

[00: 00: 47] Kyle Blackburn : Je les ajoute en ce moment, et pouvez-vous voir?

[00: 00: 54] GG deFibre : Nous pouvons, oui ! D'accord. Je vais m'éloigner, mais je serai là, alors merci.

[00: 01: 02] Kyle Blackburn : Excellent. Eh bien, tout le monde, c'est un plaisir. Donc, comme elle l'a dit, je suis Kyle Blackburn, et Ben Greenberg nous rejoindra peut-être un peu ici. Mais on m'a demandé de donner cette conférence aujourd'hui. C'est quelque chose qui me passionne vraiment, c'est comment nous arrivons à ce diagnostic. Donc, je vois souvent beaucoup de gens après que ce processus de diagnostic a duré un certain temps, et parfois ils n'ont toujours pas établi de diagnostic officiel. Donc, les parties d'aujourd'hui, j'espère que tout le monde repart avec une compréhension du jargon médical que nous utilisons et une sorte de compréhension de base de la raison pour laquelle les termes sont tels qu'ils sont. Et puis vient la compréhension du processus de diagnostic et de la médecine en général. Et puis nous allons appliquer ce processus à ces différents troubles et vous montrer comment un diagnostic peut évoluer dans le temps et comment nous pouvons l'affiner.

[00:01:58] Donc, nous allons y entrer, et je bouge. Nous y voilà. Donc, comme je l'ai dit, nous allons commencer par apprendre le jargon, et ce sont les choses que les médecins utilisent pour communiquer dans les dossiers médicaux et dans les journaux. Et vous pouvez aussi entendre ces mots, et vous pouvez également les connaître infiniment. Donc, c'est le système nerveux central, ce dessin très sophistiqué ici. Il comprend trois zones différentes sur lesquelles nous allons nous concentrer : le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique qui parcourt l'œil. Et quand il y a un problème avec chacun d'entre eux, nous parlerons en quelque sorte de la façon dont cela est étiqueté. Mais nous nous référons souvent à ces termes en termes médicaux, généralement dérivés du latin.

[00:02:47] Ainsi, en latin, cerveau devient encéphale. Le nerf optique, ou nerf oculaire, devient le nerf optique. Et le terme général de la moelle épinière est myel, M, Y, E, L. Et quand quelqu'un dit quelque chose comme "Un patient a une myélopathie", cela se traduit approximativement par un problème avec la moelle épinière, ou une encéphalopathie étant un problème avec le cerveau. Il ne vous en dit pas plus que cela. Dans le contexte d'aujourd'hui, nous allons ajouter une fin à celles-ci, l'ite, et cela signifie l'inflammation.

[00:03:22] Donc, nous allons les mettre ensemble, et chaque fois que nous ferons référence à l'inflammation de la moelle épinière, ce sera la myélite. Si nous parlons du nerf optique, c'est la névrite optique. Et dans le cerveau, c'est l'encéphalite, et parfois on les combine ensemble. On vous montrera ça plus tard ADEM. Je tiens toujours à souligner, ce sont des termes descriptifs. Ceux-ci n'expliquent pas pourquoi l'inflammation se produit. Ils ne sont qu'une explication très approximative. Ils disent simplement : « Nous voyons des signes d'inflammation, et c'est dans le nerf optique », par exemple. Ils ne vous montrent pas, ne vous disent pas pourquoi ça se passe. Cela demande un peu plus de détails, et nous allons y revenir.

[00:04:05] Donc, à tout moment… Pour commencer ici, le système nerveux peut être blessé de différentes manières. Vous pourriez avoir une infection. Il pourrait y avoir une exposition toxique. Il pourrait y avoir des protéines qui s'accumulent et les nerfs peuvent mourir pour cette raison. Bien sûr, beaucoup d'entre nous ont entendu parler d'accidents vasculaires cérébraux ou de saignements dans le cerveau, mais ils peuvent également survenir dans d'autres parties. Donc, vraiment, chaque fois qu'un patient se présente avec une plainte et que nous pensons que c'est un problème neurologique, il y a une longue liste de choses qui nous passent par la tête. Chaque fois que quelqu'un vient me voir avec ce que nous pensons être un problème de moelle épinière, une liste de 50 choses ou plus me vient à l'esprit sur une sorte de tableau noir interne, puis je dois utiliser d'autres choses pour réduire cela.

[00:04:47] Donc, dès le départ, la liste est longue du nombre de choses qui peuvent arriver, et notre travail consiste à réduire cela. Et je vous montre qu'ici, à droite de l'un de nos principaux journaux, une liste de choses possibles qui peuvent se présenter avec une lésion de la moelle épinière, et cette liste est loin d'être exhaustive.

[00:05:08] Alors, comment y arriver ? Comment passer de toutes ces causes possibles à la cause principale, ou du moins à la cause active ? Eh bien, ce n'est pas sans rappeler ce que vous avez probablement vu si vous avez déjà regardé "House". C'est un peu plus un exercice mental. Nous n'en parlons peut-être pas en temps réel, mais c'est… C'est une assez bonne évaluation de la façon dont nous passons ces appels. Donc, nous commençons par examiner les symptômes et effectuer un examen neurologique. Cela nous aide à identifier où se situe le problème dans le système nerveux. C'est quelque chose que nous appelons la localisation en neurologie.

[00:05:47] Donc, nous essayons de déterminer où se produisent les dommages, car certaines parties du système nerveux sont blessées par des choses différentes ou plus susceptibles d'être blessées par une chose par rapport à l'autre. Parfois, des symptômes comme la faiblesse, la douleur ou la perte sensorielle peuvent survenir n'importe où dans le système nerveux, et nous allons rechercher tous les indices possibles. Mais parfois, nous gardons la localisation large. Nous gardons le nombre de possibilités large afin que nous ne manquions de rien. Et une fois que nous nous sommes finalement installés sur une ou deux localisations possibles, nous commencerons à formuler notre liste de possibilités, ce que nous appelons un diagnostic différentiel, donc ce sont toutes les possibilités qui, selon nous, pourraient se produire. Et puis nous commençons à essayer de les classer et de les classer. Eh bien, qu'est-ce qui est le plus probablement basé sur les symptômes, le moment, basé sur tous ces autres facteurs ?

[00:06:40] Nous commençons également à faire des tests à ce stade. Nous allons commencer à regarder l'imagerie pour confirmer. Avons-nous raison ? Est-ce vraiment un problème de moelle épinière ? Souvent, lorsque nous pensons à l'inflammation, nous commençons à obtenir une analyse du liquide céphalo-rachidien, donc une ponction lombaire, et nous obtiendrons également souvent d'autres tests sanguins, d'autres tests de liquide céphalo-rachidien et une série d'autres tests pour essayer de réduire ces possibilités. . Et puis, après tout ça, on est peut-être arrivé à un diagnostic, ou à tout le moins, à établir ce que j'appelle un diagnostic de travail. C'est là que nous ne sommes toujours pas sûrs à 100%, mais nous avons une forte possibilité, mais nous gardons d'autres possibilités à l'esprit car nous n'avons pas eu de confirmation dans un sens ou dans l'autre.

[00:07:23] Maintenant, je présente cela comme un processus plutôt linéaire, comme s'il s'agissait d'une chaîne de montage. C'est en fait très dynamique. Cela change constamment en fonction des nouvelles informations, au fur et à mesure qu'elles sont recueillies. Ainsi, on peut vous dire que vous avez un diagnostic ou au moins un diagnostic fonctionnel d'inflammation de la moelle épinière, et à mesure que nous obtenons plus d'informations, nous pouvons en fait revenir à ce diagnostic différentiel. Nous pouvons regarder en arrière et dire: «Eh bien, c'est peut-être en fait un problème de circulation sanguine. Il faut aller réorganiser les choses et reconsidérer les choses. Cela peut se produire à n'importe quelle phase du processus de diagnostic, et parfois, il suffit de revenir au début.

[00:08:01] Donc, parfois, lorsque les choses sont vraiment compliquées ou qu'il semble qu'il nous manque quelque chose, vous commencez simplement par le haut et revenez en arrière et collectez des informations, et ce n'est pas inhabituel. Donc, comme vous pouvez le voir, ce processus, parce qu'il n'est pas linéaire, parce qu'il nous faut souvent du temps pour aller du point A au point B, pour atteindre ce diagnostic final, et parfois il y a des coins et des recoins en cours de route, il peut être déroutant si vous êtes de l'autre côté de cela. Si vous êtes à l'hôpital et que vous ne dormez pas bien et que vous subissez un événement de la moelle épinière et qu'on vous dit un diagnostic différent chaque jour au fur et à mesure que les tests reviennent, cela peut être un processus assez sens dessus dessous.

[00:08:46] Et c'est certainement… certaines personnes ne savent pas vraiment quel est leur diagnostic. Donc, je vais essayer du mieux que nous pouvons de vous expliquer comment les diagnostics sont établis et comment et quand ceux-ci peuvent changer, mais c'est juste pour vous montrer que ce n'est pas un processus simple. Cela nécessite souvent beaucoup de réflexion et de repenser parfois pour arriver à l'endroit précis. Alors, comment un diagnostic final peut-il être atteint à la fin de la journée… rarement, tout ce que j'ai à faire est une histoire et un examen, et un exemple courant de cela serait quelque chose comme la migraine. Je peux prendre une anamnèse, faire un bon examen neurologique et parvenir au diagnostic sans aucun autre test dans la plupart des cas.

[00:09:28] Mais ce n'est pas vrai des troubles dont nous parlons aujourd'hui. Nous avons souvent besoin d'autres informations pour poser le diagnostic, et l'imagerie en est souvent un élément crucial. Nous examinons certains modèles d'imagerie. Nous examinons certaines caractéristiques de l'imagerie qui nous aident à décider, est-ce une inflammation ou non ? Et nous aborderons un peu cela, mais sur la base de certains schémas, nous pouvons établir un diagnostic sans aucune autre information. Et puis, la dernière chose est le test, c'est-à-dire les tests sanguins, les tests du liquide céphalo-rachidien. Je sais que beaucoup de gens disent : « J'ai l'impression d'avoir eu 10… tout le sang évacué de mon corps pendant ce processus d'évaluation », parce que parfois les tests sont assez poussés et qu'ils ne reviennent pas d'un coup. . Mais ce sont les trois facettes.

[00:10:12] À tout moment, nous pouvons être en mesure de poser un diagnostic final ou au moins d'atteindre un diagnostic possible. Donc, pour les parcourir rapidement, quels sont les indices que nous utilisons pour déterminer si l'inflammation est dans le système nerveux ? La première, nous examinons l'imagerie pour plusieurs caractéristiques différentes, mais l'une des plus courantes que nous utiliserions pour voir s'il y a une inflammation active est l'amélioration du contraste. Donc, si l'un d'entre vous a subi une IRM pour un trouble inflammatoire, vous avez probablement fait placer une intraveineuse et on vous a donné un contraste par voie intraveineuse.

[00:10:48] Et quand cela s'est produit, ce que nous cherchons à voir, c'est qu'une partie de ce contraste s'infiltre dans le nerf, le nerf oculaire, le nerf optique, la moelle épinière ou le cerveau. Si c'est le cas, c'est un indice qu'il y a une rupture de la barrière hémato-encéphalique, qui est une structure serrée destinée à empêcher des choses comme le contraste d'entrer dans le cerveau. Cela indique qu'il peut y avoir une inflammation active dans cette zone, surtout si nous soupçonnons un trouble inflammatoire et nous donne certainement l'indice qu'il y a une inflammation active en cours.

[00:11:23] Et un autre indice important que nous recherchons souvent est dans l'analyse du liquide céphalo-rachidien. Donc, ce sont quelques-uns des tests que nous recevons couramment pour rechercher des signes d'inflammation. Bien sûr, l'inflammation implique les cellules sanguines, en particulier les globules blancs, donc si nous voyons un nombre élevé, nous commençons à penser qu'il y a une inflammation là-bas. Nous voyons souvent des protéines parce que, comme je l'ai dit, cette barrière hémato-encéphalique est souvent violée lors d'une inflammation active, nous verrons donc des niveaux élevés de protéines dans le liquide céphalo-rachidien.

[00:11:51] Nous regardons les niveaux de sucre, et s'ils sont dangereusement bas, nous pensons souvent aux infections, en fait. Mais s'ils sont normaux, on pense toujours à l'inflammation. Et puis nous recherchons également la production d'anticorps, donc les anticorps sont l'un des moyens par lesquels votre système immunitaire affine et attaque les envahisseurs étrangers. Et si nous voyons un niveau élevé de production d'anticorps dans le liquide céphalo-rachidien par rapport au sang, cela suggère qu'il y a une inflammation active dans le liquide céphalo-rachidien, donc ce sont aussi quelques-uns des autres indices que nous allons rechercher.

[00:12:22] Donc, je vais prendre cette information. Vous savez maintenant un peu comment fonctionne le processus de diagnostic et comment il est dynamique. Vous connaissez maintenant certains des indices que nous allons rechercher pour évaluer l'inflammation lorsque nous évaluons un patient pour une éventuelle inflammation du système nerveux. Maintenant, nous allons en fait appliquer ces détails, et nous allons essayer de résoudre certains cas, et nous allons en quelque sorte vous montrer comment les diagnostics sont posés et comment ils évoluent.

[00:12:52] Donc, nous allons commencer par l'inflammation de la moelle épinière ou la myélite. Donc, nous allons avoir ici notre patiente théorique, une femme de 33 ans qui présente une faiblesse des jambes, des changements sensoriels et une incontinence urinaire qui a commencé il y a 4 jours. Et je suis passé du Dr House à George Clooney aux urgences parce que le Dr House est un peu un abruti avec les patients, alors j'ai pensé que nous allions avec quelqu'un qui est un peu plus amical. Donc, notre patient se présente aux urgences, et le Dr Clooney fait un examen complet et un historique, et sur cette base, fait une localisation, et il établit que c'est dans la moelle épinière.

[00:13:36] Donc, pour évaluer cela, il commence à faire des tests. Nous obtenons une imagerie et une analyse du liquide céphalo-rachidien, et nous voyons une inflammation active dans la colonne vertébrale, comme en témoigne cette amélioration du contraste. Et dans notre liquide céphalo-rachidien, nous voyons un tas de globules blancs et des niveaux élevés de protéines. Ainsi, il semble y avoir une inflammation active dans la colonne vertébrale. Ainsi, le Dr Clooney conclut que ce patient a une myélite transverse. Eh bien, c'est un bon diagnostic de travail. C'est-à-dire, comme je vous l'ai dit, c'est un terme descriptif. Et dans le monde d'aujourd'hui, nous pensons certainement que cela nécessite une évaluation plus approfondie.

[00:14:19] Donc, à ce stade, nous avons des informations préliminaires indiquant qu'il y a une inflammation dans la colonne vertébrale. Nous devons encore comprendre pourquoi. Ainsi, dans ce cas, davantage de tests sont nécessaires pour déterminer pourquoi l'inflammation de la moelle épinière se produit. La myélite transverse en elle-même, sans autre bilan, n'est pas un diagnostic adéquat. Donc, nous allons passer par quelques scénarios avec ce cas. Ainsi, nous avons identifié l'inflammation de la moelle épinière. Notre diagnostic de travail est la myélite transverse, mais nous faisons plus d'évaluations. Et nous décidons de faire une IRM cérébrale, et nous constatons que l'imagerie cérébrale montre des signes de lésions cérébrales multiples.

[00:15:05] Et sur la base de ces informations, sur la base du schéma de l'inflammation de la moelle épinière et de ce schéma de l'imagerie cérébrale, nous pouvons en fait affiner notre diagnostic. Nous pouvons passer d'une vague inflammation de la moelle épinière à un trouble spécifique, et dans ce cas, le trouble était la sclérose en plaques. Et c'est en fait un scénario courant où quelqu'un arrive, il a un événement de la moelle épinière. Nous voyons l'inflammation dans la colonne vertébrale, mais nous voyons également des preuves d'une inflammation active ou ancienne dans le cerveau, ce qui nous amène à affiner notre diagnostic.

[00:15:39] Donc, déjà, vous voyez qu'un diagnostic de travail peut changer au fur et à mesure que l'information est apportée à la table. La sclérose en plaques nécessite un traitement par immunothérapie, c'est donc en fait un changement majeur. Nous devons traiter cela pour nous assurer qu'il n'y a pas d'inflammation active. Et cela peut être vrai pour certains patients qui se présentent avec une inflammation initiale de la moelle épinière. Ainsi, à l'arrivée d'un patient, un neurologue peut décider qu'il peut y avoir un risque d'événements futurs.

[00:16:09] Soit nous devons vous suivre de près et voir si vous développez des signes de sclérose en plaques, soit nous devrons procéder à d'autres tests. Ainsi, occasionnellement, la sclérose en plaques sera sur le différentiel pour quelqu'un qui vient d'avoir un seul épisode d'inflammation de la moelle épinière, et ils peuvent avoir besoin d'un suivi pour voir s'ils rencontrent un jour le diagnostic officiel de sclérose en plaques. Donc, nous allons revoir ce cas, et nous allons le répéter à plusieurs reprises et vous montrer quelques coins et recoins.

[00:16:38] Donc, encore une fois, diagnostic de travail de myélite transverse. Le patient a une inflammation active de la moelle épinière, mais cette fois, nous ne voyons aucune preuve d'inflammation dans le cerveau, nous ne pouvons donc pas poser de diagnostic de sclérose en plaques, bien que nous observions une certaine inflammation dans le liquide céphalo-rachidien. J'ai juste le CSF vide cette fois. Ainsi, cette personne peut être admise. On leur a dit qu'ils avaient une myélite transverse. Et puis, au fur et à mesure que les tests arrivent, et parfois ces tests prennent des semaines, un anticorps aquaporine-4 est trouvé dans le sang.

[00:17:12] Et c'est en fait un scénario où le diagnostic change. Nous affinons notre diagnostic. Nous passons d'une simple myélite transverse, un terme descriptif, à un diagnostic sécurisé de NMO. Ainsi, chaque fois que nous voyons une inflammation de la moelle épinière et que nous trouvons des anticorps aquaporine-4, nous devrons souvent changer ce diagnostic, et cela a des implications pour cette personne. Nous savons que les anticorps de l'aquaporine-4 prédisent un risque élevé d'inflammation future du système nerveux quelque part, donc cette personne serait également traitée avec des immunothérapies.

[00:17:48] Donc, vous voyez déjà comment un diagnostic peut changer en fonction des résultats d'imagerie ou de test, et il peut changer au fil du temps. Nous allons refaire le même scénario, et nous allons parler de la myélite transverse. Nous avons une inflammation de la colonne vertébrale. Le cerveau semble assez propre, mais cette fois, une semaine plus tard, nos anticorps MOG reviennent positifs, et ils sont à un niveau élevé. Et en fonction des caractéristiques, le diagnostic change à nouveau. Ainsi, nous passons d'un terme descriptif comme la myélite transverse à un trouble associé au MOG ou MOGAD comme nous l'appelons souvent de nos jours.

[00:18:27] Et cette personne n'a peut-être pas besoin de traitements à plus long terme autres que ceux dont elle a besoin pour sa crise aiguë, mais elle aura certainement besoin d'être surveillée et de s'assurer qu'elle ne développera pas de futures crises, auxquelles point ils peuvent avoir besoin de traitement. Donc, encore une fois, nous sommes passés d'un diagnostic descriptif à un diagnostic confirmé basé sur les résultats des tests. Et nous allons passer par un autre scénario.

[00:18:52] Donc, ce dernier scénario, nous avons, encore une fois, atteint la conclusion de la moelle épinière. Nous avons confirmé que l'inflammation est en cours, nous avons donc un diagnostic descriptif de myélite transverse, mais tous les tests que nous renvoyons ne révèlent pas de cause. Donc, à ce moment-là, nous n'avons pas trouvé d'aquaporine-4. Nous n'avons pas trouvé MOG. Nous avons testé toutes les études infectieuses dont dispose notre hôpital, mais nous avons trouvé une inflammation de la moelle épinière avec notre LCR et notre IRM de la colonne vertébrale. À ce stade, il convient d'étiqueter ce cas comme ce que nous appelons la myélite transverse idiopathique.

[00:19:32] Et la plupart des gens, quand un médecin leur dit, ou qu'ils disent : « J'ai une myélite transverse », c'est à cela qu'ils font référence. Ils font référence à une myélite transverse idiopathique. Cela signifie que nous avons testé toutes les causes connues que nous pensons possibles, et nous n'avons pas trouvé de cause, donc ce cas est défini comme idiopathique. Et je le souligne parce que cette personne devrait faire l'objet d'un suivi. Ils devraient subir un contrôle des symptômes pour s'assurer que rien d'autre ne se développe au fil du temps.

[00:20:08] Mais le diagnostic pour l'instant est une myélite transverse idiopathique. Donc, le point d'enseignement ici est une fois que nous avons fait tous nos tests - et cela peut prendre quelques semaines pour que tout revienne -, une fois que cette évaluation est faite et que nous n'avons trouvé aucun signe d'une cause pour l'inflammation , un patient peut recevoir un diagnostic de trouble idiopathique tel qu'une myélite transverse idiopathique. Cela implique que nous n'avons pas trouvé de cause.

[00:20:37] Et parfois, les gens sont un peu déconcertés par cela, mais nous allons en quelque sorte parler de certaines des situations où nous devons changer ce diagnostic. Et donc, nous allons parcourir un autre scénario pour la colonne vertébrale. Et nous allons déterminer qu'il y a une inflammation de la moelle épinière. Nous avons fait tous nos tests et tout est négatif. Tout est normal. Notre individu dans ce cas est informé qu'il a une myélite transverse idiopathique, puis quelques semaines plus tard, il arrive et il est en fait confirmé qu'il a un épisode de névrite optique.

[00:21:18] Ainsi, ils sont passés d'une MT idiopathique à un deuxième événement. Ils n'avaient pas d'anticorps contre l'aquaporine-4. Ils n'avaient pas d'anticorps MOG, mais ils ont eu un épisode récurrent. Dans certaines situations, il convient de modifier ce diagnostic. Encore une fois, le diagnostic passe de la myélite transverse idiopathique à, dans ce cas, vous pourriez plaider en faveur d'un NMOSD séronégatif. Et ce patient peut avoir besoin de traitements pour cela à l'avenir. Ils peuvent avoir besoin de soins neurologiques spécialisés à l'avenir parce qu'ils ont eu plusieurs événements.

[00:21:54] Ainsi, il existe des situations où le NMOSD peut être défini sans anticorps aquaporine-4, et c'est le point ici. Parfois, un patient peut être informé qu'il a une myélite transverse idiopathique, mais ce diagnostic peut également changer. C'est pourquoi le processus… Il est important que ce processus se déroule dans le cadre d'un suivi étroit avec un neurologue, surtout si des événements futurs se produisent. Ainsi, un diagnostic de NMO séronégatif peut être posé si plusieurs épisodes d'inflammation se produisent dans différentes parties du système nerveux, mais nous ne trouvons pas l'anticorps. Ainsi, la myélite transverse idiopathique peut devenir NMOSD séronégative dans certaines circonstances.

[00:22:36] D'accord. Donc, j'ai en quelque sorte battu le train de la moelle épinière, battu ce chemin assez largement et vous ai montré quelques coins et recoins. Et nous allons parler un peu de l'AFM dans un instant. Mais je vais prendre notre scénario de myélite transverse, notre scénario de myélite et le retourner et le changer en une situation pour quelqu'un qui aurait typiquement une névrite optique. Donc, ce sont des symptômes de perte de vision et de douleur qui se produisent depuis 4 jours. Et je voulais juste vous montrer rapidement que le processus de diagnostic est en fait assez similaire pour ces deux troubles.

[00:23:09] Ainsi, les anticorps aquaporine-4 et MOG et certaines infections peuvent tous deux provoquer une inflammation du nerf oculaire ou de la moelle épinière. Ainsi, au fur et à mesure que nous parcourons le processus de diagnostic, il semble en fait assez similaire. Si nous faisions des tests approfondis et que cette personne n'avait aucune cause connue, nous qualifierions cela de névrite optique idiopathique. Encore une fois, si nous ne trouvons pas de cause, c'est étiqueté comme idiopathique. Si cette personne devait avoir des événements futurs, nous pourrions changer le diagnostic en l'un de ces troubles récurrents tels que la NMO séronégative, mais le processus est assez similaire pour la névrite optique.

[00:23:43] Donc, je voulais en quelque sorte montrer qu'ils sont très similaires, mais j'ai juste utilisé TM comme exemple principal. Et maintenant, nous allons passer en revue quelques-uns des autres troubles et parler rapidement de certaines des considérations qui s'y trouvent. Nous allons donc parler maintenant de la myélite flasque aiguë qui a tendance à se présenter un peu différemment des autres causes d'inflammation de la moelle épinière. Donc, nous avons un garçon de 8 ans qui présente de la fièvre, un nez qui coule et qui a développé une faiblesse du bras gauche. C'est un peu différent de ce que nous avons vu la dernière fois.

[00:24:18] Ainsi, notre médecin devra peut-être envisager plus d'une localisation dans ce cas car il y a plus d'une chose qui peut causer une faiblesse du bras, mais décide finalement qu'il va considérer la moelle épinière sur la liste. Ils obtiennent une imagerie et trouvent une inflammation dans la colonne vertébrale, mais ils la trouvent dans les parties de la colonne vertébrale qui maintiennent les nerfs moteurs. Ils trouvent des signes d'inflammation dans le liquide céphalo-rachidien, mais aussi, parce qu'il y avait cette fièvre et ces symptômes respiratoires, ils testent l'entérovirus, et cela revient positif.

[00:24:53] Cela permettrait à cette personne de se qualifier pour un diagnostic de myélite flasque aiguë. Donc, c'est une présentation typique pour l'AFM, et dans ce cas, nous utilisons beaucoup de caractéristiques cliniques et d'imagerie pour faire ce diagnostic. Ainsi, généralement, un enfant plus jeune ayant de la fièvre avec une maladie des voies respiratoires supérieures qui développe ensuite une faiblesse, généralement dans les bras mais peut survenir dans les jambes, avec des signes de lésions nerveuses motrices dans la moelle épinière, qui serait admissible à un diagnostic d'AFM . La partie flasque… Je n'en ai pas parlé dans notre cours de terminologie médicale, mais flasque signifie simplement que le tonus musculaire a diminué et que le bras est plus mou qu'avant.

[00:25:42] Et c'est typique de l'AFM. Et puis le dernier trouble dont je vais en quelque sorte couvrir les tenants et les aboutissants pour aujourd'hui est l'ADEM. Et je voulais décomposer cela, un peu ce que l'ADEM veut dire. Nous connaissons déjà l'encéphale et la myélite, mais disséminé signifie simplement dispersé, et aigu signifie simplement un début rapide. Donc, je tiens à souligner que bien que le nom soit encéphalomyélite, vous n'avez en fait pas besoin d'avoir une inflammation de la moelle épinière pour avoir l'ADEM. C'est en fait une sorte d'abus de langage de cette façon. Mais ce trouble implique que quelqu'un a eu l'apparition soudaine d'une inflammation dispersée dans tout le système nerveux.

[00:26:26] Ainsi, ils peuvent avoir plusieurs zones dans le cerveau. Ils peuvent avoir la moelle épinière et ils peuvent avoir le nerf optique. Ainsi, ils pourraient avoir plusieurs zones touchées en même temps. Et c'est plus courant chez les enfants, nous allons donc utiliser un autre cas pédiatrique. Et voici un garçon de 6 ans présentant de la confusion, de la faiblesse et une crise. Tout cela semblait avoir commencé il y a 3 jours. La semaine dernière, il a eu quelques jours de diarrhée et de fièvre. Ainsi, on entend souvent avec l'ADEM un historique de certaines expositions infectieuses avant l'apparition de ces symptômes.

[00:26:56] Et c'est un peu un scénario différent. Nous avons affaire au cerveau. Nous ne traitons pas de la moelle épinière ou du nerf optique, et il y a beaucoup de choses qui peuvent causer une inflammation du cerveau. Donc, nous avons un jeune enfant, et le Dr Clooney est aux urgences. Il a un enfant confus et d'autres traits, et il n'arrive pas tout de suite à l'ADEM. Il décide en fait de faire une analyse du LCR parce que la méningite est sur ce différentiel. Et il voit une inflammation de la colonne vertébrale et procède à un bilan pour une éventuelle méningite. Ce diagnostic sera affiné en fonction des résultats d'autres tests.

[00:27:37] Ainsi, l'imagerie revient et nous pouvons voir une inflammation dans tout le cerveau. Nous pouvons également en voir des preuves dans la moelle épinière et le nerf optique. Comme je l'ai dit, ce n'est pas nécessaire, mais nous avons certainement besoin de voir des preuves d'inflammation dispersée dans le cerveau. Et c'est ainsi que nous affinons ce diagnostic, de sorte qu'un enfant qui arrive avec confusion et après une maladie récente peut être initialement pensé pour avoir une méningite, et cela peut être affiné à l'ADEM une fois que l'imagerie revient. Et le diagnostic final ici a été conclu pour être ADEM.

[00:28:14] Maintenant, il y a un scénario où ce diagnostic changerait, et c'est là que les anticorps MOG sont trouvés quelques semaines plus tard. Et les anticorps MOG sont connus pour être une cause d'ADEM et peuvent prédire le risque d'événements futurs dans le futur. Ainsi, ce cas serait en fait affiné pour être un ADEM associé au MOG ou un trouble associé au MOG. Nous voudrions également suivre ce gamin dans le temps.

[00:28:39] Donc, je sais que c'était une sorte de tourbillon. Je suis certainement heureux de répondre à vos questions, mais je voulais couvrir certains des points clés de cette conférence d'aujourd'hui. Donc, je tiens à souligner que des termes tels que myélite transverse et ADEM, ils sont descriptifs. On parle souvent de myélite transverse idiopathique ou ADEM sans cause connue. Nous devons faire des tests pour déterminer pourquoi. Nous devons essayer de creuser sur la base de l'histoire et des tests pour déterminer la cause définitive de ces symptômes.

[00:29:20] Les personnes atteintes d'inflammation du système nerveux peuvent recevoir un diagnostic plus précis basé sur les résultats de l'imagerie et des tests de laboratoire qu'elles obtiennent. C'est pourquoi les choses peuvent changer, ce qu'on vous dit peut changer d'un jour à l'autre, au fur et à mesure que de nouvelles informations sont recueillies. Si, après une évaluation complète, une cause claire de l'inflammation n'est pas identifiée, cela peut être étiqueté comme un cas idiopathique comme la myélite transverse idiopathique. Et dans les cas où des épisodes récurrents d'inflammation se produisent, un diagnostic idiopathique peut devoir être réévalué, et cela peut devoir se faire dans un centre universitaire ayant une certaine expertise. Et c'est vraiment la fin de mon discours d'aujourd'hui. Je vous remercie tous de m'avoir invité, et je suis heureux de répondre à quelques questions.

[00: 30: 09] GG deFibre : Salut. Merci beaucoup pour cela, Dr Blackburn. Nous avons reçu quelques questions. J'ai pensé que c'était un très bon aperçu d'un problème très complexe en termes d'obtention d'un diagnostic. Je sais qu'il peut être difficile pour les gens d'arriver au bon diagnostic et de passer par tout ce processus, alors appréciez cela. Donc, une question que nous avons posée est la suivante : dans quelle mesure est-il fréquent que l'équipe hospitalière manque une lésion de la colonne vertébrale ou, je suppose, un radiologue, potentiellement ? On leur a d'abord dit que leur système nerveux central était propre et que c'était un problème avec leurs racines nerveuses, et ils ont changé de neurologue 2 mois plus tard et ont ensuite reçu un diagnostic de MT et que leur lésion était apparemment assez petite. Pouvez-vous en parler un peu?

[00: 30: 52] Kyle Blackburn : Ouais. C'est une excellente question. Ainsi, l'imagerie de la moelle épinière est techniquement très difficile, et si elle… Même de petits mouvements peuvent parfois augmenter les tests. Et j'ai dû parcourir ce scénario cette semaine. En fait, je suis moi-même hospitalisé, j'ai donc dû examiner très attentivement un patient qui présentait des signes très clairs de maladie de la moelle épinière et examiner très attentivement son IRM pour trouver l'endroit. Donc, si la zone est petite, elle peut être absolument difficile à détecter.

[00:31:26] Donc, il n'est pas rare que ce soit à la clinique une fois que quelqu'un vient nous voir ou même à l'hôpital qu'on interroge nos collègues radiologues si on pense que cette IRM n'est pas normale parce que l'imagerie de la moelle épinière peut être difficile, et nous avons l'information pour dire, "Quelque chose se passe dans la colonne vertébrale, et nous devons comprendre ce que c'est."

[00: 31: 47] GG deFibre : Super. Merci. Et puis, quelqu'un a posé des questions sur la sarcoïdose, que cela peut aussi potentiellement être [INDESTINCT] de myélite transverse étendue longitudinalement ou LETM. Est-ce quelque chose que vous avez vu se produire également?

[00: 32: 01] Kyle Blackburn : C'est une excellente question, et comme je l'ai dit, je ne voulais pas couvrir toutes les causes possibles d'inflammation de la moelle épinière. Nous serions ici toute la journée. Et le demandeur de cette question en sait en fait pas mal. Ils posent des questions sur la MT étendue longitudinalement. Donc, pour tout le monde dans le public, cela signifie que chaque fois que nous regardons certaines de ces images, nous voyons qu'une longue partie du cordon a été affectée. Et, oui, nous avons vu la sarcoïdose frapper le cerveau et la moelle épinière. Cela a une petite nuance dans son processus de diagnostic, mais absolument, cela peut se produire, et absolument, cela est traité comme d'autres causes d'inflammation de la colonne vertébrale ou de la MT. Oui.

[00: 32: 42] GG deFibre : D'accord, merci. Et donc, vous avez mentionné au début que l'amélioration du contraste était nécessaire pour certaines IRM. Alors, est-ce nécessaire pour vous dire en quelque sorte la différence entre une inflammation active et non active ? Et à quel moment choisiriez-vous de faire une IRM avec contraste, si quelqu'un présente des symptômes de rechute ou pour une surveillance continue ? En quelque sorte, quand décidez-vous de faire l'un ou l'autre ?

[00: 33: 10] Kyle Blackburn : C'est une bonne question, et je dirai que la pratique a un peu changé, ce qui signifie que la façon dont nous faisons les choses a un peu changé au cours des dernières années. Ainsi, toutes les lésions actives ne verront pas nécessairement une amélioration du contraste. Par exemple, myélite flasque aiguë, nous pouvons ne pas voir d'amélioration. Ce n'est pas inhabituel. Et il n'est pas impossible pour nous de ne pas voir d'amélioration si une lésion est vraiment petite ou si nous ne l'avons pas, pour une raison quelconque, elle n'a tout simplement pas eu d'amélioration. Donc, si, vraiment, l'histoire nous dit est-ce nouveau ou pas nouveau.

[00:33:42] Maintenant, vous avez tout à fait raison. Si quelqu'un présente des symptômes de rechute, nous aimons ajouter du contraste. Donc, si nous pensons que quelqu'un a un nouvel événement dans le cerveau ou la colonne vertébrale, nous donnerons souvent un contraste avec une IRM. Il y a des gens, et rappelez-vous ce scénario que j'ai vécu où le patient a finalement eu une sclérose en plaques. Si nous effectuons une surveillance de routine du cerveau, disons, à la recherche de signes d'inflammation silencieuse, nous n'avons pas nécessairement besoin de contraste car n'importe quel point d'IRM dans le cerveau va nous indiquer que quelque chose est nouveau, surtout si nous avons une ligne de base avant.

[00:34:19] Donc, si nous passons des IRM quelques fois par an et qu'un nouveau point apparaît, cela indique qu'il pourrait y avoir une nouvelle inflammation. Cela ne veut pas dire que cela n'a pas besoin d'être récent. Je ne peux pas donner de contraste à cette personne parce que cela implique une intraveineuse et ajoute un peu de coût. Mais pour une surveillance plus routinière, nous ne l'ajoutons souvent pas. Mais pour les actifs, si nous sommes préoccupés par une rechute active, nous le faisons souvent, oui.

[00: 34: 46] GG deFibre : Et puis en quelque sorte lié à l'idée de l'imagerie et tout ça, nous avons parfois reçu des questions de personnes qui sont allées dans différentes installations pour passer une IRM, et on leur dit que la Tesla est différente pour chacune des machines qui ils y sont allés. Cela vous dérange-t-il d'en parler un peu, et si quelqu'un est censé faire une image dans une machine avec un Tesla plus élevé, comme 3 Tesla?

[00: 35: 10] Kyle Blackburn : Ouais!

[00: 35: 10] GG deFibre : Pouvez-vous en parler un peu? Ouais.

[00: 35: 12] Kyle Blackburn : Ouais, donc, Tesla. On ne parle pas de la voiture ici. Nous parlons de la force de l'aimant IRM. Donc, il y en a… et il y en a tout un éventail. Donc, de temps en temps, nous voudrons un patient qui a eu peut-être un 1.5 Tesla, ce qui est un scan courant dans la communauté, si nous pensons qu'il peut y avoir eu une lésion plus petite que l'augmentation de la force de l'aimant peut nous aider à détecter, nous pouvons leur demander de faire une IRM sur un 3 Tesla pour voir si, comme je l'ai dit, s'ils arrivent avec des signes de lésion de la moelle épinière, en soi, et que l'imagerie est très difficile, peut-être le renforcement de la l'aimant peut nous aider à détecter une lésion plus petite qui a été manquée plus tôt. De temps en temps, il existe des aimants encore plus puissants qui sont principalement utilisés à des fins de recherche ces jours-ci, mais il ne s'agit en réalité que de la force de l'aimant. Et plus l'aimant est puissant, plus il peut détecter avec sensibilité les petites lésions.

[00: 36: 12] GG deFibre : Et donc, juste pour faire suite à la personne qui a demandé initialement si on lui avait dit que son IRM n'avait rien d'inhabituel, on lui a dit qu'il y avait une zone d'amélioration au bon endroit qui expliquait ses symptômes, mais le radiologue l'a appelé un artefact. Alors, pouvez-vous simplement expliquer ce qu'est un artefact, si quelqu'un voit cette technologie utilisée dans son rapport d'IRM ?

[00: 36: 35] Kyle Blackburn : Bon, donc un artefact, on pense à Indiana Jones et des choses comme ça. Mais un artefact sur une image est fondamentalement, on pense qu'il s'agit d'une fausse découverte, d'une certaine manière. Donc, si quelque chose bouge, ou s'il y a du métal sur le chemin de l'aimant, cela peut obscurcir le signal ou faire apparaître un signal qui peut ne pas être là dans la vraie vie. Donc, chose commune, beaucoup d'entre nous étaient des enfants et nous avions un appareil dentaire. Les accolades sont sans danger pour l'IRM, mais elles obscurcissent l'image. Donc, nous voyons que ce genre de goutte est la meilleure façon de la décrire, cette goutte sombre, dans certaines parties du cerveau si nous obtenons une imagerie cérébrale chez quelqu'un avec un appareil dentaire, et cela peut provoquer un artefact.

[00:37:20] Parfois, quelque chose peut être appelé un artefact bien qu'il puisse y avoir un différend entre le radiologue et le clinicien qui les voit. Il est toujours important de se rappeler que votre radiologue n'est pas en train de vous examiner ou de vous parler, donc si votre médecin, le neurologue, voit quelque chose et qu'il se dit : « Je ne pense pas que ce soit un artefact », cela est quelque chose à écouter parce qu'ils voient vos symptômes, et ils seront souvent très sensibles à des choses qui pourraient être ignorées autrement.

[00: 37: 54] GG deFibre : Merci. Et donc, vous avez également mentionné le liquide céphalo-rachidien, donc si quelqu'un subit une ponction lombaire ou une ponction lombaire, à quelle fréquence ce liquide est-il anormal dans, par exemple, la myélite transverse idiopathique ? Je sais qu'avec la SEP, nous parlons de bandes oligoclonales, et donc avec d'autres conditions aussi, à quelle fréquence est-ce anormal, une analyse normale du liquide céphalo-rachidien est-elle envisagée, quelqu'un ne peut-il pas être diagnostiqué avec la MT, par exemple ?

[00: 38: 24] Kyle Blackburn : Ouais. C'est une bonne question. Donc, je dis toujours aux gens, il y a… Certains de ces tests sont très, très ce que nous appelons sensibles. Ils sont très bons pour nous aider à faire le bon diagnostic. Ils sont très sensibles et spécifiques. Ils nous aident vraiment à approfondir le diagnostic. Et un anticorps aquaporine-4 en est un exemple. Le liquide céphalo-rachidien est… certes, on aime voir des signes d'inflammation, mais tout le monde n'en a pas. Donc, si nous voyons quelqu'un plus tard dans son parcours, ou si c'est même très tôt, parfois les signes d'inflammation de la moelle épinière sont très minimes, voire inexistants.

[00:39:02] Et cela ne veut pas dire qu'ils n'ont pas d'inflammation de la moelle épinière. Donc, comme je l'ai dit, il y a des tests qui sont tout simplement très, très bons pour nous dire que l'inflammation est là, et il y en a qui sont très favorables. Mais s'ils sont négatifs, si ces signes ne sont pas là, nous devons encore regarder la situation et porter un jugement. Et si l'histoire correspond et suggère une inflammation, et, par exemple, nous voyons une amélioration du contraste sur l'IRM, nous pouvons dire : "Cela ressemble à une inflammation". Je ne peux donc pas vous donner de chiffre ferme. Il se peut que 60 à 70 % des cas présentent des signes d'inflammation dans le liquide céphalo-rachidien, mais pas tous.

[00: 39: 38] GG deFibre : J'ai compris. Merci. Et en quelque sorte, alors que nous arrivons à la fin de notre temps, vous avez donc parlé de l'anticorps aquaporine-4, puis de l'anticorps MOG également. S'agit-il du seul type de deux qui peut être confirmé avec un type d'anticorps ou de biomarqueur à ce stade ? Y en a-t-il potentiellement d'autres que nous ne connaissons pas encore ?

[00: 40: 01] Kyle Blackburn : Eh bien, maintenant, c'est une excellente question. Certaines causes plus rares sont associées à un biomarqueur. Donc, de temps en temps, nous verrons une personne avoir un anticorps très, très rare qui revient. Et, comme je l'ai dit, ce sont une poignée de cas par an, et nous sommes à un endroit qui voit plusieurs personnes atteintes de myélite transverse par semaine. Ainsi, rarement, nous détectons d'autres anticorps, loin de la fréquence du MOG ou de l'aquaporine-4. C'est également possible, et certaines personnes pensent qu'il pourrait y avoir d'autres biomarqueurs comme celui-là. Ce que nous appelons un biomarqueur, c'est-à-dire ces anticorps qui permettent vraiment de poser le diagnostic. Donc, il peut y en avoir d'autres. Nous n'avons tout simplement pas… Ils n'ont pas encore été classifiés. Parfois, cela prend du temps.

[00: 40: 51] GG deFibre : Et puis, enfin, vous avez mentionné, lorsque vous parliez de l'AFM, vous avez mentionné l'entérovirus. Y a-t-il d'autres types de virus ou d'autres types d'agents infectieux auxquels nous pensons qui sont associés à certaines de ces conditions qui aident à identifier un diagnostic ?

[00: 41: 06] Kyle Blackburn : Il y a. Donc, il y a d'autres infections. Parfois, le virus qui cause la varicelle peut pénétrer dans la moelle épinière et provoquer une inflammation. C'est un exemple. Et il y en a d'autres aussi qui peuvent le faire. Il y en a en fait toute une série qui figure techniquement sur la liste, certaines plus courantes que d'autres. Ainsi, les infections peuvent parfois envahir directement, et c'est le cas de l'entérovirus, cet entérovirus spécifique. Il y en a toute une série. Mais on pense en fait que cet entérovirus spécifique envahit la moelle épinière et cause des blessures.

[00:41:41] Donc, il y a des infections qui font ça. Ils pénètrent dans la moelle épinière et causent des problèmes. Il y a aussi… Certaines infections peuvent en fait déclencher une inflammation sans être elles-mêmes dans la colonne vertébrale, nous appelons donc cela ce que nous appelons un trouble post-infectieux où vous contractez cette maladie qui est diarrhéique, et elle disparaît parfois. Et puis une semaine ou deux plus tard, l'inflammation se produit. Et on pense que quelque chose sur cette infection a déclenché la réponse immunitaire de la moelle épinière et que cela est lié à l'infection mais pas directement causé par l'infection. L'infection n'est pas dans la colonne vertébrale. C'est à l'extérieur, et l'inflammation s'y déplace simplement parce qu'elle est confuse.

[00: 42: 29] GG deFibre : Merci, et merci beaucoup pour votre temps, docteur Blackburn. Nous sommes à la fin de notre temps. Donc, une fois que nous aurons terminé ici, si tout le monde pouvait simplement revenir à l'étape suivante où vous entendrez parler de moi sur le travail que fait SRNA. Alors, merci beaucoup pour votre temps, Dr Blackburn. Merci à tous de vous être joints à nous et d'avoir écouté aujourd'hui.

[00: 42: 51] Kyle Blackburn : Merci à vous tous d'être venus. J'apprécie vraiment cela.

[00: 42: 53] GG deFibre : Thank you.