[00: 00: 00] Roberta Pescé : Dès la grossesse, nous passons aux problèmes visuels tels que la vision floue et les douleurs oculaires. Pour notre prochaine conférence sur la gestion de la vision après une névrite optique, je suis accompagné du Dr John Chen, neuro-ophtalmologiste à la Mayo Clinic. Bienvenue Dr Chen. Merci d'être ici avec nous aujourd'hui, et à vous.

[00: 00: 23] Dr John Chen : Super. Merci beaucoup, et je suis ravi d'être ici. Encore une fois, je suis neuro-ophtalmologiste à la clinique Mayo, et nous voyons beaucoup de patients atteints de névrite optique, et je voulais juste parler avec vous tous de la névrite optique et de ce que nous pouvons faire par la suite. Donc, je suis consultant pour Roche et UCB, mais cela n'aura aucun impact sur cette discussion.

[00:00:44] Mais je pensais que nous pourrions simplement commencer par examiner comment la névrite optique se présente dans ces diverses étiologies comme la SEP, la MOGAD et la NMO, et nous pourrions parler des traitements aigus et chroniques de la névrite optique et de la perte de vision. Ainsi, un cas typique de névrite optique, cela va être comme une façon classique de se présenter, est une femme de 34 ans présentée avec une vision floue et une douleur dans l'œil droit et aggravée par les mouvements oculaires. Et c'est une caractéristique assez classique de la névrite optique.

[00:01:13] À l'examen, lorsque nous avons regardé dans les yeux, nous avons pu voir que le nerf était juste un peu enflé et que la vision était de 20/40, donc à quelques lignes de la perfection. Et sur les champs visuels, vous pouvez voir beaucoup de cette dépression, et donc les champs visuels n'étaient pas très bons. Et avec les symptômes, nous savions qu'il s'agissait probablement d'une névrite optique, et nous avons fait une IRM des nerfs optiques ici, et vous pouvez voir une inflammation du nerf optique, confirmant la névrite optique.

[00:01:39] Le patient a été traité avec 5 jours de stéroïdes IV, et la douleur a disparu presque instantanément en quelques jours, puis la vision s'est lentement améliorée en un mois. Et au recul de 3 mois, le patient était revenu à 20/20 avec des champs visuels pleins. Et donc, encore une fois, c'est une névrite optique assez typique, mais le nerf optique est encore un peu pâle, le patient a dit : « La vision n'est toujours pas tout à fait correcte. Les couleurs sont un peu ternes. » Même si lors de nos tests, elle est 20/20 avec des champs visuels complets. Encore une fois, c'est une névrite optique classique.

[00:02:11] La névrite optique est donc une inflammation du nerf optique. C'est la neuropathie optique la plus courante chez les jeunes patients de moins de 50 ans. Les patients présentent généralement une perte de vision monoculaire subaiguë et la majorité d'entre eux ont des douleurs lors des mouvements oculaires. Les couleurs ne sont pas aussi vives qu'elles le sont. Et quand nous regardons le nerf optique, le nerf est généralement normal parce que c'est une névrite optique rétrobulbaire, et s'il y a un gonflement, c'est généralement l'esprit, tout comme dans la séance de cas ici pour la névrite optique typique. Et la cause la plus courante de névrite optique dans le monde occidental est la sclérose en plaques, et ce sera une jeune femme adulte, les Caucasiens sont plus touchés que les Noirs et les Asiatiques.

[00:02:48] La perte de vision est légère à modérée, et généralement les patients récupèrent bien. Et bien sûr, lorsque vous souffrez de sclérose en plaques, vous obtenez ces lésions périventriculaires de la substance blanche. Ainsi, 50 % des patients atteints de névrite optique développeront la SEP, c'est aussi courant que cela. Et la névrite optique est le symptôme initial de la SP chez 25 % des patients. Et chez les patients atteints de SEP, 50 % d'entre eux développeront une névrite optique à un moment donné. Mais généralement, la récupération est bonne avec seulement 3% des patients qui se retrouvent avec cette vision de 20/200 ou pire, ce qui est légalement aveugle. Il est assez rare qu'une névrite optique de la SEP provoque une cécité légale. Ce sont nos trois principales maladies démyélinisantes quand on pense à la névrite optique.

[00:03:31] Et parlons de NMO, très brièvement. Donc, c'est un patient que j'ai vu avec NMO qui avait une névrite optique antérieure dans l'œil droit avec une mauvaise récupération. Maintenant, elle vient avec une perte de vision dans l'œil gauche avec des douleurs oculaires. Elle a également une faiblesse au bas des jambes et une incontinence urinaire. Et à l'examen, vous pouvez voir que cet œil, dans l'œil droit, a une pâleur sévère, et sa vision ne comptait que les doigts. Et maintenant, elle vient avec un œil gauche d'une vision de 2,400. Et donc, avec ces symptômes, nous savons que ce sera une névrite optique, et nous voyons une inflammation de ce nerf optique confirmant notre diagnostic.

[00:04:07] Et sur l'IRM du cerveau, nous ne voyons pas ces lésions de substance blanche périventriculaire que nous voyons en nous, car encore une fois, NMO est une entité différente qui est malheureusement beaucoup plus grave. Le patient avait également une faiblesse des jambes et des bras avec de la vessie. Et donc, nous avons vu cette inflammation importante dans la moelle épinière, ce qui est assez classique pour NMO. Vous obtenez ces lésions dans la SEP, mais elles sont généralement beaucoup plus petites, il s'agit donc d'une lésion de SEP dans le pic que vous obtenez généralement par rapport à la NMO, vous pouvez donc voir pourquoi la NMO est tellement plus débilitante pour ces patients. Et bien sûr, le patient était positif pour les anticorps aquaporine-4, confirmant les diagnostics de NMO.

[00:04:44] Le patient a été traité avec des corticostéroïdes IV et un échange de plasma, et a malheureusement récupéré à 20/200, il a donc fini par être légalement aveugle des deux yeux. Et malheureusement, les attaques de NMO sont si graves que de nombreux patients peuvent se retrouver légalement aveugles ou en fauteuil roulant simplement parce que ces attaques sont si graves. Environ 1/3 des attaques de névrite optique se terminent par 20/200 ou pire, encore une fois, légalement aveugle de NMO. Vous comparez cela à 3 % pour la SEP. Donc, c'est une entité bien différente avec un pronostic bien pire.

[00:05:17] Le dernier dont je veux parler est MOGAD, le petit dernier du quartier. Et donc, c'est une manière classique qu'un patient avec MOGAD peut présenter. Il s'agissait d'un homme de 48 ans qui présentait une vision floue dans les deux yeux, des douleurs dans les deux yeux et la vision était, lors de la présentation, uniquement en comptant les doigts. Vous savez, vraiment, visuellement, profondément impacté. Et nous avons regardé les nerfs optiques. Vous pouviez voir que les deux nerfs optiques étaient très enflés et vous pouviez même voir des hémorragies péripapillaires autour de l'œil gauche. Et c'est une apparence que vous ne voyez généralement pas avec MS ou NMO. Vous savez, avec ces cas, c'est généralement plus rétrobulbaire, donc quand vous regardez ce nerf optique, il est généralement assez plat et s'il y a un gonflement, c'est plutôt léger.

[00:06:00] Avec MOG, vous obtenez parfois cet œdème discal profond. Pas toujours, mais parfois. Mais si vous voyez cela, vous voulez penser que c'est peut-être MOGAD. Et quand nous avons eu une IRM des orbites, vous pouvez voir cette amélioration profonde des deux nerfs optiques, impliquant non seulement le nerf optique. Vous pouvez réellement le voir impliquant la gaine du nerf optique et la graisse péribulbaire. Et encore une fois, c'est une manière assez classique que peut présenter MOGAD. Le patient a été traité avec de la méthylprednisolone IV pendant 5 jours et a retrouvé presque immédiatement sa vision.

[00:06:30] Donc, généralement, lorsque vous traitez une névrite optique avec des stéroïdes IV, vous obtenez une récupération plus rapide, mais elle récupère au lieu de 6 semaines, elle récupère en 3 semaines. Avec MOGAD, parfois ces stéroïdes IV font fondre la perte de vision en quelques jours. Ainsi, dans les 2 jours suivant les stéroïdes IV, ce patient était revenu à 20/20 à partir du nombre de doigts. Et encore une fois, c'est une fonctionnalité que MOGAD peut avoir. Malheureusement, une autre caractéristique que MOGAD peut parfois avoir, ce n'est pas seulement une réponse aux stéroïdes, c'est dépendant des stéroïdes, et ce patient a eu de multiples rechutes lorsque nous avons diminué la prednisone. Et donc, nous avons finalement stabilisé un patient sous azathioprine, 100 mg deux fois par jour.

[00:07:12] Et sans surprise, ce patient avait des anticorps MOG, avait un titre assez décent de un à 100. Et donc, c'est une manière classique que MOGAD peut présenter. Donc, très, très brièvement sur MOGAD, puisque, encore une fois, c'est le petit dernier du quartier. Nous continuons à mieux le comprendre. MOG signifie myelin oligodendrocyte glycoprotein, et c'est la protéine transmembranaire trouvée à la surface des oligodendrocytes et de la myéline. Et les anticorps contre le MOG se trouvent dans ce trouble démyélinisant distinct appelé maladie associée au MOG, ou MOGAD.

[00:07:46] Et c'est incroyable. Nous n'avons le test d'anticorps MOG disponible dans le commerce aux États-Unis que depuis octobre 2017, donc cela ne fait que 4 ans que nous avons été en mesure de proposer et de vérifier cela dans un cadre commercial. Voilà donc à quel point cette entité pathologique est nouvelle, mais nous en obtenons certainement une bien meilleure compréhension. La bonne partie de la névrite optique MOG et MOGAD par rapport à la NMO est que la récupération est bien meilleure. Les patients présentent souvent une perte de vision sévère et un début, jusqu'à ne pouvoir compter que les doigts, mais les patients ont tendance à mieux récupérer avec les stéroïdes.

[00:08:21] Il s'agit d'une étude où nous avons examiné des patients atteints de névrite optique récurrente, et c'est le changement de conserver une vision utilisable. Et avec NMO avec des épisodes de névrite optique récurrente, les chances de conserver une vision utilisable de 20/200 ou mieux étaient assez faibles, car chaque attaque est très grave. En rose, nous avons MOG, nous avons MOGAD, et malgré des épisodes récurrents de névrite optique, la plupart des patients ont conservé une bonne vision utilisable. Et en fait, c'était en fait très similaire à la sclérose en plaques, qui est en noir. Et donc, dans l'ensemble, seulement 6 à 10 % des patients atteints de MOGAD se sont retrouvés avec un 20/200 ou pire, contre un tiers à 50 % pour le NMO. Là encore, les résultats sont bien meilleurs.

[00:09:01] Et donc voici juste un résumé de MOGAD en termes de pourquoi et quand nous le chercherons. Cinquante pour cent du temps, c'est bilatéral. Cinquante pour cent du temps, c'est récurrent. La douleur est souvent une caractéristique assez importante de MOGAD, encore plus que NMO. Nous recherchons toujours un nerf optique enflé, car il est enflé 80 % du temps, mais pas toujours. Et que l'IRM peut nous aider. Si nous voyons cette amélioration périneurale. L'amélioration qui implique non seulement le nerf optique, mais se répand dans la graisse de la gaine qui fait que cela ressemble à MOGAD. Habituellement, vous avez une perte de vision sévère au début, mais généralement la récupération est bonne, en particulier avec les stéroïdes IV.

[00:09:35] Et donc ce ne sont que des moyens que MS, NMO et MOGAD peuvent présenter. MOGAD, vous pouvez ajouter plus d'œdème discal. MOGAD, vous allez avoir plus d'amélioration de ce nerf optique et de l'amélioration périneurale. Et puis, avec NMO, vous pouvez vous impliquer. MS vous obtenez ces lésions de la substance blanche périventriculaire. Donc, ce sont vraiment trois entités distinctes avec des traitements différents, un pronostic différent.

[00:09:56] Alors parlons de traitement. Donc, avec la névrite optique de la SEP, c'est intéressant. Les corticostéroïdes IV accélèrent la récupération mais ne changent pas réellement le résultat final. Donc, si vous souffrez de sclérose en plaques et d'une névrite optique, le traitement est quelque peu facultatif, mais nous avons tendance à traiter car cela accélère la récupération. Avec NMO, les résultats sont médiocres. Nous savons que. Donc, nous traitons avec des corticostéroïdes IV et des échanges plasmatiques pour essayer d'obtenir le plus de récupération possible lorsque vous avez une névrite optique aiguë.

[00:10:24] Avec MOGAD, nous traitons avec des corticostéroïdes IV, et les patients ont tendance à bien récidiver, et nous n'utilisons l'échange plasmatique que si c'est grave et vous ne le faites pas, et il n'y a pas de réponse aux stéroïdes. Mais avec MOGAD, nous avons tendance à faire une prednisone orale plus longue, à diminuer sur 1 à 3 mois car ils sont parfois dépendants des stéroïdes, et si vous arrêtez les stéroïdes trop rapidement, vous pouvez avoir une rechute.

[00:10:44] Les résultats sont très différents. MS, seuls 3 % finissent légalement aveugles, NMO peut atteindre 50 %, MOGAD 5 à 10 %. Et les traitements chroniques sont très différents. Avec la SP, vous allez les traiter avec un agent modificateur de la SP. NMO, vous allez traiter avec une immunothérapie chronique, généralement le rituximab ou certains de ces agents plus récents, comme l'inebilizumab, et c'est un peu effrayant. Si vous diagnostiquez un patient NMO atteint de SEP et que vous le traitez de manière incorrecte avec un médicament traditionnel contre la SEP comme Rebif, vous pourriez en fait aggraver la NMO, nous devons donc réfléchir à ces maladies et poser le bon diagnostic.

[00:11:23] Et puis avec MOGAD, c'est intéressant. Seulement 50 % vont rechuter, et si les patients rechutent, ils ont tendance à bien récupérer. Ainsi, si les patients ont une seule crise avec une bonne récupération, nous observons généralement. Et, encore une fois, 50 % des patients ne vont pas rechuter, donc nous mettons tout le monde sous immunothérapie chronique, vous surtraitez 50 % des patients, et donc nous ne traitons généralement avec une immunothérapie chronique dans le MOGAD que s'il y a un dommage grave dès la première attaque, ou les patients atteints d'une maladie récurrente.

[00:11:53] Parlons donc des séquelles visuelles de la névrite optique. Bien sûr, le plus courant est la diminution de l'acuité visuelle. Et voici donc votre graphique de Snellen standard. Les chiffres qui sont importants c'est 20/20, ce qui est normal, il y a 20/40. Donc, si vous avez 20/40 ans ou plus, vous pouvez voyager sans aucune restriction. Et puis il y a 20/200, qui est légalement aveugle. Ce que ces chiffres signifient, c'est essentiellement à 20/20 signifie qu'à 20 pieds, vous voyez ce qu'une personne normale voit à 20 pieds. Si vous êtes 20/200, à 20 pieds, vous voyez ce qu'une personne normale voit à 200 pieds. Et c'est ainsi que fonctionnent ces tableaux d'acuité visuelle.

[00:12:30] Bien sûr, vous pouvez avoir une acuité visuelle normale mais avoir une perte de champ visuel importante, ce qui peut également être assez débilitant. Ou vous pouvez en fait récupérer à 20/20 et avoir une diminution du contraste, et c'est très courant chez les patients atteints de névrite optique. Même si nous les évaluons à 20/20, ils disent que les choses ne vont tout simplement pas bien. Et donc, sur ce graphique, le graphique standard, ils sont 20/20, mais sur un graphique à faible contraste, nous verrons en fait des diminutions assez importantes de la névrite optique, et c'est quelque chose que les patients atteints de névrite optique disent souvent.

[00:13:00] Une autre chose que les patients ont souvent est le phénomène d'Uhtoff, qui est le flou transitoire de la vision avec la chaleur. La bonne partie est que cela n'a pas tendance à causer de dommages permanents, c'est juste un flou transitoire de la vision avec la chaleur, donc ce n'est pas quelque chose qui doit être particulièrement évité. Mais c'est certainement un symptôme préoccupant pour les patients qui ont une névrite optique.

[00:13:20] Certains patients peuvent également décrire cette chose appelée phénomène de Pulfrich. Ce qui se passe ici, c'est qu'il y a un retard de conduction dans un œil qui avait une névrite optique où celui qui est normal reçoit le signal d'agir après l'œil qui avait une névrite optique. Et donc, ce qui se passe, c'est que si vous avez un pendule oscillant dans une voie linéaire réelle, les patients atteints de névrite optique dans un œil verront souvent cela comme un mouvement circulaire, et cela peut être très gênant et altérer la perception 3D et la profondeur. . Et c'est intéressant. Si vous mettez réellement un filtre de densité neutre pour filtrer réellement le bon œil, et que vous ralentissez en fait le bon œil juste un peu, vous pouvez en fait diminuer une partie de cela et en fait revenir à un chemin linéaire. Et c'est donc quelque chose que les patients peuvent rencontrer avec une névrite optique.

[00:14:19] Alors, quelles sont les options pour la basse vision ? Donc, si les patients sont aveugles bilatéraux, tous les États ont un Service d'État pour les aveugles qui dispose de ressources incroyables et de moyens d'adaptation à la déficience visuelle pour les patients ayant une déficience visuelle importante. Nous avons beaucoup de technologie maintenant, des livres parlants, des montres parlantes, des iPads, toutes ces choses qui permettent aux patients ayant une déficience visuelle de mieux naviguer dans le monde.

[00:14:49] Je pense que les optométristes en basse vision sont incroyablement utiles si vous avez une basse vision, et ils se spécialisent dans l'optimisation de la vision des patients, et discutent également de certaines des technologies qui existent. Et ils parleront de lunettes avec un grossissement plus élevé, et ils peuvent passer par une série de lunettes qui peuvent aider. Ils auront des loupes à main qui facilitent la lecture. Parfois, les verres teintés peuvent aider. Souvent, les patients atteints de névrite optique auront des problèmes en fonction de l'éclairage, et certains verres teintés peuvent aider.

[00:15:22] Et puis il y a la technologie qui nous permet d'agrandir les journaux et les livres, et cela permet juste aux patients de lire. Et encore une fois, un optométriste en basse vision pourra vous guider à travers les options que nous avons. Et nous avons aussi une technologie plus récente, comme l'Orcam où les patients peuvent réellement pointer des mots, et les lunettes vous le liront réellement. Et il y a eSight, qui possède ces caméras haute résolution qui agrandissent les images pour permettre aux patients de voir. Ainsi, de nouvelles technologies se développent constamment. Les optométristes en basse vision sont à l'avant-garde car leur travail consiste à essayer d'optimiser la vision des patients, que ce soit pour la dégénérescence mac, le glaucome ou la névrite optique, ils sauront ce qui peut être proposé. Donc, je pense que les optométristes de basse vision sont utiles.

[00:16:11] Dans le futur, il y a beaucoup de choses passionnantes, ce qui se profile à l'horizon serait des implants visuels corticaux. Donc, ceux-ci sont encore en essais cliniques, mais le nerf optique est endommagé. Il est difficile de faire passer l'entrée de l'œil au cerveau, donc avec les implants visuels corticaux, vous pouvez en fait prendre l'implant et le diriger directement dans le cortex visuel pour contourner les nerfs optiques endommagés et permettre une vision rudimentaire. Un exemple de cela en ce moment est le système de prothèse de cortex visuel Orion, et donc ce sera le cas à l'avenir. En ce moment, ils sont davantage en essais cliniques, mais c'est assez excitant.

[00:16:50] Et je pense qu'une autre grande chose qui va être importante, ce sont les cellules souches, et encore une fois, pas encore prêtes pour les heures de grande écoute. En fait, il n'y a pas encore d'essais cliniques chez l'homme, mais c'est imminent. Ceci est un exemple de cellule souche pluripotente induite par l'homme, où les scientifiques ont en fait réussi à développer un organoïde cérébral, essentiellement un mini-cerveau, et il a en fait développé ces structures oculaires comme vous pouvez le voir ici. Vous pouvez voir ces deux œilletons hors de ce genre de mini-cerveau dans une culture.

[00:17:25] Et donc en ce moment, nous pouvons prendre des cellules souches et faire pousser des nerfs optiques dans un plat, donc ce ne sera qu'une question de temps avant que nous puissions les prendre et leur permettre de se développer dans la bonne zone, évidemment en commençant par des modèles animaux puis humains. Mais à l'avenir, les cellules souches seront certainement quelque chose qui nous permettra de restaurer la vision chez les patients qui ont une déficience du nerf optique due à une névrite optique et à d'autres causes de lésions du nerf optique.

[00:17:52] Je voulais donc tous vous remercier pour votre attention. Je pense que nous pourrions avoir quelques minutes pour les questions.

[00: 17: 58] Roberta Pescé : Oui, merci beaucoup, Dr Chen pour cette présentation. Je crois que nous avons une question qui a été soulevée. Où en est-on de la régénération du nerf optique ?

[00: 18: 08] Dr John Chen : Ouais, c'est une excellente question. Donc, la régénération du nerf optique, encore une fois, va vraiment être des cellules souches. Et donc, c'est excitant. Nous pouvons prendre essentiellement des cellules de peau ou des cellules graisseuses, et faire pousser un nerf optique dans une boîte. L'inconvénient est d'essayer de faire pousser le nerf optique là où il est censé aller. Essentiellement, il doit aller de l'œil, de l'arrière de l'œil, jusqu'au noyau géniculé latéral. C'est le premier endroit où il établit sa connexion, et c'est à peu près au milieu du cerveau. Donc, nous n'avons pas encore compris cette partie, mais ce n'est qu'une question de temps. Si nous pouvons le cultiver dans un plat, nous pourrons le faire fonctionner chez les animaux, puis nous pourrons l'appliquer aux humains, donc c'est au coin de la rue. C'est assez excitant.

[00: 18: 45] Roberta Pescé : C'est incroyable. Ouais. Et peut-être juste une autre question très rapide avant de passer à notre prochaine conversation. Pour les patients MOG avec une certaine perte de vision due à l'ON, recommandez-vous de l'acide alpha-lipoïque ou d'autres suppléments, et si oui, quelle dose ?

[00: 19: 00] Dr John Chen : Oui, non, c'est toujours difficile. C'est difficile à savoir car il n'y a pas d'essais cliniques randomisés pour ces suppléments. Je pense que ces suppléments sont bons à faible dose. Je pense qu'ils vont parfaitement bien et qu'ils peuvent aider. Vous ne voulez pas en faire trop. Trop d'une bonne chose est en fait une mauvaise chose, et tant que vous les utilisez aux doses recommandées, je pense que ça devrait aller. Mais il est difficile de savoir si cela aide ou non. Mais tant que c'est à faible dose, cela ne devrait pas causer de dommages, et si quoi que ce soit, cela pourrait aider, donc ça va dans notre livre.

[00: 19: 37] Roberta Pescé : Ouais. Bon, je vais poser une dernière question. Les questions arrivent à la dernière seconde, je veux juste y répondre. Jason, désolé, tu arrives dans une seconde. Vous êtes notre prochain intervenant. Existe-t-il un traitement pour la perte des champs visuels due à la névrite optique ?

[00: 19: 53] Dr John Chen : D'accord, ouais. Donc, encore une fois, évidemment, vous devriez regarder l'acuité visuelle, mais il y a aussi…

[00: 19: 57] Roberta Pescé : Oui.

[00: 19: 57] Dr John Chen : …une perte importante du champ visuel, et c'est important pour la conduite et d'autres choses. Je pense que la réponse sera toujours la technologie dont nous avons parlé à l'avenir, les implants corticaux ou les cellules souches, mais nous sommes loin du compte. Essentiellement, ceux-ci vont commencer avec des patients aveugles, complètement aveugles, et essayer de leur donner une vision rudimentaire, puis à partir de là, nous pourrons parler d'optimisation des patients ayant une déficience visuelle et une perte de champ visuel, nous avons donc un peu de temps pour ça. Je pense qu'il y a…

[00: 20: 26] Roberta Pescé : Oui.

[00: 20: 26] Dr John Chen : …pour les patients qui sont complètement aveugles, je pense que ça s'en vient.

[00: 20: 30] Roberta Pescé : Bien. Eh bien, merci beaucoup, Dr Chen, pour votre temps aujourd'hui. On apprécie ça.

[00: 20: 35] Dr John Chen : Bien sûr. Merci beaucoup. Prends soin de toi.