[00: 00: 05] Dr. Paula Barreras : Bueno, muchas gracias, yo soy Paula Barreras, soy neuroimmunologa. Je suis ahorita au Cedars-Sinai Médical Center de Los Angeles, qui a une affiliation avec Johns Hopkins, en particulier le Centre de mielite et de neuropathie de Johns Hopkins. Je pense que pour entreprendre la conversation sur ce qui est la mielite transversale, nous devons entreprendre par entendre que c'est le cordon épineux; le cordon épineux est comme l'avenue qui relie le cerveau et le monde que nous chevauchons, cualquier signale que le monde extérieur passe par les nerfs périphériques, qui est par le cordon épineux et finalement amené au cerveau. De la même manière, quand il y a une commande pour, par exemple, déplacer les bras ou les pierres, le signal s'empare du cerveau, va par cette avenue et ensuite terminer les muscles. J'aime l'analogie avec la route parce que s'il y a une lésion dans le cordon épineux, c'est comme si elle était un des véhicules ou tous les véhicules cernés et donc il y avait un trafic, donc le signal ne pouvait pas passer ou le signal passa lent, et c'est ce qu'il est. qui amène le dysfonctionnement des patients expérimentaux.

[00:01:19] Alors, est-ce que c'est un dysfonctionnement ou les symptômes qui surviennent lorsqu'il y a une lésion du cordon épinière ? Le cordon rachidien lève les signaux de la fonction moteur, de la fonction sensible et du système autonome, qui se traduisent par le contrôle de la tête ou des organes, donc lorsqu'il y a une lésion du cordon rachidien chez les patients expérimentant une déficience musculaire du niveau de Cette lésion, en réduisant le niveau de cette lésion, ou plusieurs hormones ou sensations inhabituelles comme la douleur neuropathique, la sensation de sommeil, peut aussi avoir une incontinence, une rétention urinaire ou des problèmes de contrôle de l'extrémité anale ou du dysfonctionnement sexuel, car il y a une réaction du cordon épineux , nous appelons cette mielopatie. Maintenant, pas toutes les mielopathies sont identiques, et pas tous les patients qui ont des problèmes de cordon épineux ont les mêmes symptômes ; Les symptômes qui font que les personnes ayant des problèmes avec le cordon épineux de l'expérimentateur dépendent de la personne du cordon épineux de ce problème. C'est une image où nous avons des types de symptômes distincts, comme la perte de la propioception en vert, la déficience musculaire en bleu et la perte de sensation de douleur ou de température. Et comme, dans les différents types de douleurs du cordon épineux, ces signaux passent principalement par les zones qui ne sont pas affectées par la lésion, les personnes peuvent avoir des combinaisons distinctes de ces symptômes.

[00:02:53] De même, le type de syndrome peut varier entre les patients, mais dans la région du corps expérimental, ces symptômes peuvent également changer et cela dépend de la lésion qui se produit dans le cordon épineux. , entre plus arrivé s'il y a une lésion cervicale, ou mer, dans le cordon épineux qui est à l'intérieur du corps, les personnes peuvent avoir des symptômes, par exemple, du corps pour abajo; mais si la lésion est plus basse dans le cordon rachidien torácico, la finale peut être, par exemple, seule dans les pierres. Et ce qui est fascinant, c'est que toutes les neuropathies ne sont pas identiques, car lorsque les mielopathies n'ont pas seulement une diversité de symptômes, mais aussi une diversité de causes possibles qui entraînent la mielopathie ou les problèmes du cordon épineux. C'est une figure du résultat d'un studio que nous avons travaillé avec le groupe Johns Hopkins, où nous avons étudié 1193 patients qui ont été référés à notre clinique pour le diagnostic transversal de la mielite, un jour où les patients sont allés à la clinique, nous sommes en réalité dans leur mielite. , ou bien il s'agit d'une inflammation du cordon épineux, ou il y a d'autres causes pour votre problème de cordon épineux. Nous vous disons que 35 pour cent de ceux qui étaient référés au diagnostic de mielite en réalité ne tenaient pas de mielite, mais d'autres causes de mielopathie.

[00:04:20] Par exemple, les infarctus ou les ischémies du cordon épineux, les problèmes anatomiques des vaisseaux sanguins du cordon épineux comme les malformations artérioveneuses, les problèmes structurels du cordon épineux comme la compression, les tumeurs ou les problèmes métaboliques. Dans les causes inflammatoires, nous avons tous ceux qui ont une mielite qui peut avoir différentes causes, une commune est secondaire à l'esclérose multiple, enfermée par MOG, mais aussi est le groupe, qui ici est le 12 pour le siècle, de tous. et là, il n'y a pas une seule cause, et par conséquent, elle est appelée mielite idiopathique. La raison pour laquelle ils ont montré que c'est le traitement de la mielite est parce qu'il est important de différencier ces causes inflammatoires et auto-immunes des causes inflammatoires, parce que ceux qui n'ont pas de diagnostic auto-immunitaire ne nécessitent pas de traitement avec immunosuppression. De hecho, 22 por cento de ces patients qui viennent avec un diagnostic de mielite terminale ayant des problèmes vasculaires, comme l'ischémie du cordon rachidien et des problèmes des vaisseaux sanguins, et dans certaines circonstances particulières, les traitements qui se peuvent pour la mielite agraver ces problèmes, Il est donc très important de faire cette distinction.

[00:05:45] Alors, maintenant, nous allons à ce qui signifie mielitis transversa ou l'utilisation du terme mielitis transversa. La myélite traduit littéralement littéralement l'inflammation du cordon épineux, donc il y a une lésion et on dit qu'elle est inflammatoire, et on dit qu'elle vient historiquement de l'hypothèse que cette inflammation est due à un problème de suractivation du système immunitaire ou de l'auto-immunité. Transversal, en réalité, fait référence à ce que beaucoup de patients ont un niveau transversal de bajo de tous leurs symptômes sensibles ou de leur défaut de sensibilité, et le problème, ou la raison pour ce qu'ils ont entre eux, est celui qui est introduit dans le terme mielitis. transversalement, il y a un peu de forme laxique, y compris lorsqu'il n'y a aucune preuve claire d'inflammation ou un diagnostic final. Donc, le problème de cela est que toutes les maladies ne sont pas transversales, comme les plus visibles, avec différentes manifestations de symptômes que les patients avec des problèmes de cordon épineux, y compris des problèmes inflammatoires, peuvent avoir, et aucun monde n'a ce niveau sensible. debajo del cual hay problèmes de la sensation.

[00:07:00] Le terme suppose que la cause est auto-immune, mais nous savons qu'un pourcentage de grandes personnes avec une mielopathie peut avoir des causes non auto-immunes, mais nous avons déjà vu ce titre comme le diagnostic final et le dit à quelqu'un. Vous avez une mielite transversale, un peu à utiliser comme si c'était un diagnostic final, mais en réalité, c'est seulement qui veut dire qu'il y a une inflammation, mais je ne suis pas en train de décider quelle est la cause de l'inflammation et c'est très important que ce soit la cause de l'inflammation. va afectar cuál es el tratamiento correcto. Le problème de l'utilisation de ce terme vient un peu, en partie, par les critères diagnostiques qui sont écrits en 2002 comme définissant la mielite transversale ; Maintenant, notez qu'aujourd'hui, en 2023, il a été décidé il y a plus de 20 ans, je pense que c'est une heure de réviser ces critères, mais c'est ce que nous avons et c'est que la communauté médicale est en train de l'utiliser. Donc, pour avoir une mielite transversale, il faut des symptômes qui sont attribués au cordon épineux ; une lésion du cordon épineux qui, selon ces critères, affecte les deux côtés, qui a un niveau sensible, clairement défini, qui n'est pas compréhensible, qui définit qu'il y a une évolution des symptômes entre quatre heures et 21 jours et qu'il y a une inflammation dans le liquide céfalorraquídeo ou dans la résonance dans les premiers jours, à l'exclusion d'autres causes. Et pourtant, c'est initialement celui qui a sa logique, nous avons un compte, comme nous avons dit qu'il y a certains problèmes, mais tous les patients ont ce niveau sensible et, par conséquent, s'ils sont comme critères de diagnostic, nous allons exclure certains les patients qui ont une mielite.

[00:08:43] Ces critères permettent d'inclure les patients avec une évolution des symptômes très rapide, qui est la plus caractéristique des problèmes vasculaires du cordon épineux, apportant un diagnostic, par exemple, d'infarctus comme s'ils étaient inflammatoires et permettent que le Les preuves de l'inflammation peuvent être un peu tardives, après cinq jours d'activité, on peut voir une certaine inflammation causée par une auto-immunité. Par exemple, si une personne a un infarctus du cordon rachidien ou une compression après plusieurs jours, le système immunitaire peut être activé parce qu'il a un jour là-bas, et donc ne veut pas dire que le personnel n'a pas une suppression. Alors, qu'est-ce qui se termine si l'utilisation est correcte ? O mer, comment définir qui a une mielite si nous disons que les critères qui doivent être révisés ? Nous sommes partisans de cesser d'utiliser le terme de mielite transversale et nous nous référons simplement aux mielopathies de nos catégories de diagnostic et décidons, ok, s'il y a des preuves d'inflammation, alors c'est maintenant une myopathie inflammatoire. Une fois que nous avons décidé qu'il y avait une inflammation, nous allons décider de ce qui est la cause et la cause doit être recherchée et ne va pas ici ; Une fois la cause est identifiée, il est conclu que la maladie inflammatoire peut être secondaire à l'esclérose multiple, qui est l'une des causes les plus communes de l'infection associée à la neuromélite optique, et les troubles dans cet spectre, l'infection associée à l'anti-MOG, mais Il peut également y avoir des infections secondaires à des maladies rhumatologiques comme le lupus, par exemple la sarcoïdose, qui est une maladie systémique qui peut affecter le cordon rachidien ou les infections.

[00:10:30] Maintenant, si la cause n'est pas identifiée, alors ici, c'est quand nous décimons, cette personne a une mielite idiopathique, notez que tout à fait le terme transversal, parce que de nouveau, n'est vraiment pas appliqué à tous les patients qui sont là. il y a une inflammation du cordon épineux. Maintenant, quand il y a des preuves d'inflammation, c'est que les médecins utilisent la présence de pléocitose, c'est-à-dire la présence de cellules inflammatoires dans le liquide céphalorraquoïde quand il y a une perforation lombaire, et les lésions qui se trouvent dans le cordon épineux réel après l'administration du contraste. Ceci, en effet, indique qu'il y a une inflammation, mais pas d'hallazgos spécifiques aux causes auto-immunes, aux problèmes vasculaires et aux problèmes de compression, il y a aussi un rapport élevé de pléocitose et réel avec le contraste, et c'est pour ce qui se passe chez vous. Avant qu'il y ait un dommage au cordon épineux, sans importer la cause, le système immunitaire de toutes les manières qui serait là pour réparer le dommage et avoir une certaine inflammation secondaire incluse dans des causes non inflammatoires. Alors, qu’est-ce que nous avons fait ? Quelles sont les différences entre les mielopathies de cause non inflammatoire et la mielite ? Nous avons étudié ce qui nous a le plus aidé dans le profil temporel, l'évolution des symptômes, les caractéristiques des lésions dans la résonance, comme en effet ou sans preuve d'inflammation, et nous devons rechercher la cause spécifique.

[00:12:01] Le profil temporel de l'évolution des symptômes que nous considérons depuis le premier moment que la personne a un syndrome de mielite ou de mielopathie a le moment où il devient empereur ; Si cette évolution est hiperaguda, c'est décidé, quelques secondes à quelques heures, cela suggère qu'il y a un problème vasculaire. Normalement, les inflammations sont ce que nous appelons subagudo, qui évoluent au cours de plusieurs jours maximum au cours des semaines, mais il y a certaines causes inflammatoires qui peuvent être un peu plus chroniques et l'inflammation se maintient, par exemple, dans la sarcoïdose. Et si le problème est le plus chronique, c'est à dire, si une personne s'emploie progressivement au fil des mois ou des années, il se pose alors un problème plus structurel de compression du cordon rachidien, ou certains problèmes vasculaires comme les fistules artérioveneuses. Les patrons dans la résonance sont différents entre les distinctions mielopatiques et c'est quelque chose que le neurologue évalue le patient qui est en train de le savoir, et nous disons que nosotros hacemos este enfasis et se lo comunicó à cette audience, qui est mixte, qui inclut des patients parce que pas tout le monde est en train de faire ces distinctions, c'est à dire, dans la communauté à plusieurs reprises où il y a une lésion du cordon épineux et on suppose, ok, c'est une maladie, mais les causes ne sont pas inflammatoires, par exemple, les problèmes vasculaires du cordon la colonne vertébrale, produit ces lésions larges, normalement plus dans la partie antérieure du cordon épineux, dans la sustancia gris; Lorsque les lésions inflammatoires sont plus postérieures latérales, affectant la sustancia blanche du cordon rachidien et d'autres causes, par exemple, les compresses doivent être plus centrales et sont dans les zones de compression anatomique.

[00:13:59] Maintenant, que sommes-nous les plus utiles pour distinguer ces causes ? Nous sommes des biomarqueurs, nous avons donc l'intention d'identifier les preuves d'autres affections spécifiques qui peuvent causer une maladie, si l'esclérose est multiple dans les plus grandes communes, mais une des premières parce qu'elle doit faire être une résonance cérébrale pour rechercher des lésions. compatibles avec l'esclérose multiple. Après cela, il est normal qu'une analyse du liquide céphalorraquide avec la ponction lombaire soit effectuée pour détecter les preuves d'inflammation, mais il y a aussi un test qui appelle des bandes oligoclonales qui sont habituellement élevées chez les patients atteints d'esclérose multiple et d'autres causes d'inflammation, et c'est ce que nous faisons. Les pistes pour savoir si c'est une mielite aislada ou s'il y a des risques de récurrence. Dans le sang, nous pouvons médir anticuerpos contre certaines protéines associées à des enfermedades spécifiques ; Nous pouvons méditer sur la prévention contre l'eau 4 qui est associée à la maladie de NMO, nous pouvons méditer sur la lutte contre la MOG, et plus récemment nous avons décrit d'autres maladies qui sont associées à ce que nous appelons une maladie paranéoplasique, ou si des personnes ont un cancer. , le système immunitaire à plusieurs reprises se confond et attaque le cordon épineux, et c'est pourquoi il est associé à certains anticuerpos spécifiques qui peuvent maintenant nous aider. Alors, nous disons que finalement, nous concluons qu'il y a une mielite, que se passe tout le test, il n'y a pas une cause différente, donc c'est une mielite idiopathique et après le traitement agudo, que le traitement agudo lorsque la personne se présente en L'hôpital comprend des estéroides intraveineux et même des échanges de plasma, normalement la personne est stabilisée et ensuite après une rééducation.

[00:15:51] Après cela, qui passa, dans la plupart des cas de mielite idiopathique, c'est un épisode passé et qui ne se produira jamais ; Entre les 20 et 30 ans, il peut y avoir une récidive, c'est la minorité, mais c'est un risque qui existe et les facteurs qui sont associés à la mielopatie qui peut se produire sur le sexe féminin, être afro-américain, avoir des bandes oligoclonales, et en réalité c'est Les facteurs de risque qui ont été décrits sont ceux qui sont associés au diagnostic final de l'esclérose multiple ou de la neuromélite optique, c'est-à-dire que ces maladies ne se reproduisent pas. Maintenant, nous avons un peu de mielite flasque, c'est un type de neuropathie spécifique qui affecte principalement les enfants de moins de deux ans, et certains sont également affectés par les jeunes comme quatre ou cinq mois d'âge. Il s'agit d'une paralysie flácida aguda, qui signifie que la déficience musculaire est là où le tonus musculaire est détendu au moment de l'augmentation et de l'agudo, qui veut dire que cela se produit rapidement et est secondaire à un stress de la sustentation grise du cordon épineux. Les symptômes incluent une déficience musculaire qui peut être rapidement progressive, qui est très douloureuse à l'extrémité qui empiète sur la déficience et peut avoir de la douleur dans le corps, et aussi une déficience des muscles de la peau et des muscles comme les yeux et cela. cela entraîne une déficience des deux points de la peau et si cela affecte les muscles pour respirer ou pour déglutir, il peut y avoir des difficultés à respirer qui nécessitent une manipulation avec ventilateur.

[00:17:36] La grande majorité des enfants qui ont une mielopathie ont des symptômes viraux avant de présenter certains problèmes neurologiques et ces symptômes viraux sont comme de la fièvre, des symptômes respiratoires comme la congestion nasale, difficiles à respirer, tous, à plusieurs reprises. il semble qu'il y ait une attaque d'asma, et ces symptômes peuvent être suffisamment graves en soi pour prendre soin d'un médecin; Il est vrai que quelqu'un a le plus d'enfer dans la maison et chez le moins commun, mais il décrit que l'on peut avoir une maladie associée à cette enfer. Il est probable que cette évolution soit très rapide, une fois que les symptômes neurologiques évoluent à quelques heures, mais si vous l'utilisez au début de chaque jour, et la déficience peut affecter seule une extrémité ou peut être plus diffusée dans les quatre extrémités, les bras sont plus nombreux. affectés par les femmes, comme je le dis, qui peuvent affecter les muscles respiratoires, qui nécessitent que la personne se termine dans une unité de soins intensifs, qui s'intubent avec un support ventilatoire, et peuvent avoir des douleurs neuropathiques, des problèmes de contrôle de la respiration ou des problèmes avec la La pression artérielle ou le rythme cardiaque sont les mêmes voies du signal qui passent également au cœur par le cordon épineux. Cette infection spécifique est associée à un virus appelé entérovirus D68 ; Lorsque cela a été décrit plus formellement en 2012, après que l'un des frères d'enfants affectés par cela, on ne sait pas initialement si c'était un problème auto-immunitaire ou si c'était un problème infectieux. Maintenant, nous pensons qu'il s'agit probablement d'une infection, ce qui vient de ce qu'il y a des preuves épidémiologiques de ce que les cas d'infection flasque ont été détectés en parallèle, avec une augmentation des cas d'entérovirus D68 dans la communauté ; Ce virus est présent dans les organes respiratoires et les matières fécales des patients qui ont une mielite flasque aguda, et maintenant des modèles animaux sont exposés à des ratons à cet entérovirus, le rat finit par provoquer des symptômes de paralysie dans les peaux similaires à la mielite flasque.

[00:20:04] Il y a d'autres virus, d'autres types d'entérovirus qui sont associés à ce syndrome, mais le D68 est le plus évident. C'est un problème qui s'est produit dans tout le monde, nous avons demandé que le vin soit formellement reconnu en 2012, lorsque nous avons rencontré certains cas reconnus en Californie et plus tard dans les années suivantes dans le Colorado, mais une fois, nous avons établi les critères et nous avons veillé à ce que , rapporte-t-on dans tout le monde, et rétrospectivement, ce n'est probablement pas un nouveau problème, il est apparu au cours des années et nous ne nous sommes pas rendus compte qu'il s'agissait d'une entité séparée. Selon le rapport du CDC, il y a maintenant 11 cas dans les États-Unis en 2023, il n'y a donc pas de problème qui se désapare, il est peu fréquent, mais nous avons besoin de surveillance et de reconnaissance. Maintenant, comment évaluer un patient avec une dose de mielite et de flácida? Normalement, il y a une résonance magnétique pour voir la lésion et confirmer que c'est ce que nous sommes en train de faire, une perforation lombaire et les tests spécifiques pour détecter le virus.

[00:21:18] Donc, dans la résonance, la mielite flácida aguda affecte principalement la sustancia gris del cordón espinal; est le cordon épineux, cette ligne grise dans le moyen et normalement elle devient grise obscure, et ici nous avons une ligne blanche dans la partie antérieure qui est la lésion, et ici ses cortes transversales qui nous montrent la sustentation grise qui va dans la Cependant, c'est plus blanc que ce qui se passe et c'est ce qui nous montre le problème du signal, ici nous pensons que l'inflammation peut également affecter la hauteur cérébrale. Normalement, dans la résonance, nous disons que si une vie est pour un adulte, dans un autre contexte, nous pourrions penser aux problèmes vasculaires du cordon épineux et c'est toujours quelque chose que nous devons considérer, mais la différence dans la mielite flasque est ce qui est évident. l'inflammation; Il y a une inflammation systémique due à ces symptômes infectieux qui se produisent avant, une inflammation du liquide céphalorraquoïde peut se produire et au bout d'un jour, on peut se rendre compte du contraste dans la résonance également. Le liquide céphalorraquide qui est celui qui provoque la piqûre lombaire, normalement il y a une inflammation modérée jusqu'à 100 cellules, alors que la normale est de zéro à cinq, peut avoir des élévations de la protéine et curieusement, le virus n'est pas détecté lorsqu'il est directement au milieu dans le liquide céphalorraquoïde, il a été détecté dans certains cas, mais en général, le virus est détecté principalement dans les voies respiratoires ou les selles, et c'est pour dire que le virus n'est pas présent dans un cas spécifique non significatif ce n'est pas un cas de mielitis flácida aguda, si peut-être, sino que simplement le virus n'est pas facilement détecté dans la PCR qui est le test qui est utilisé à ce moment-là pour obtenir ces choses. Le traitement de la maladie flácida aguda sera initialement de soutien, à ce que je refiero con eso es, dans le contexte de la déficience avancée et de la personne qui a besoin de contrôle des muscles, qui est même nécessaire pour être à l'hôpital, qui est vigilant. la fonction respiratoire, s'il y a beaucoup de déficience, d'intubation, de gestion en UCI pour le thème de la pression artérielle, des arthrites, de la rétention urinaire, dans tout le monde nécessite l'UCI, mais malheureusement, elle est courante.

[00:23:46] Il n'y a pas en réalité d'analyses cliniques qui informent sur le traitement qui est le meilleur, car les chiffres ne sont pas si élevés, heureusement, pour faire une analyse clinique, mais les preuves que nous avons suggérées que l'immunoglobuline intraveineuse est le traitement que nous devons utiliser , c'est là qu'il y a plus de preuves, et il semble que c'est le cas parce que l'immunoglobuline intraveineuse est un produit dérivé du sang de divers, beaucoup de donateurs de la population générale ; se cogen los anticuerpos de ces personas y se ponen juntos in un mismo vial, y como hay anticuerpos de la población general, se cree que eso contiene anticuerpos antivirales porque las personas han estado expuestas al enterovirus y esta sustancia, pues puede tener un efecto antiviral De plus, il a un effet immunomodulateur qui consiste à contrôler un peu l'inflammation secondaire qui est en réponse au virus. Ils ont également utilisé des estéroides et des échanges de plasma et certaines personnes rapportent qu'ils sont meilleurs, sans embargo, dans les analyses animales, au moins qui ont montré que les astéroïdes étaient dans un modèle animal avec un entérovirus, au raton le va-peor, et C'est ce que vous ressentez parce que les estéroides calment le système immunitaire, mais le système immunitaire à l'heure actuelle, vous essayez de lutter contre le virus et de contrôler l'infection, et donc l'estéroide peut mettre fin à cette situation, donc, en réalité, l'immunoglobuline est préférée. Bon, donc après le traitement initial, qu'est-ce qui se passe ? Seuls les 10 pour le cent des patients se récupèrent complètement, mais la grande majorité est partiellement meilleure ; Bien que le patient soit meilleur que variable, la bonne nouvelle est que ce n'est pas un désespoir en cas d'exacerbations et avec d'autres événements de mielite, il s'agit simplement d'un événement survenu une seule fois, et similaire à ce qui a été fait avec la polio au cours des décennies précédentes. , suele haber secuelas ortopédicas. Par exemple, si une personne a une pierre affectée, cette pierre ne peut pas créer la même chose que l'autre pierre, et comme les enfants qui sont en croissance peuvent avoir des problèmes d'asimétrie des extrémités ou d'escoliose.

[00:26:11] Il est important d'avoir un équipement multidisciplinaire de réadaptation et d'influence en orthopédie pour faciliter le suivi de ces patients. Bon, et vous cherchez à améliorer le Centre de mielite et de mielopathie de Johns Hopkins, où vous serez à la tête de ces studios, et le docteur Pardo et votre laboratoire aussi, comme tout votre équipement qui a aidé avec ce travail pendant des années .