Rebecca Whitney : [00:00:03] Merci à tous d'être ici aujourd'hui et bienvenue dans la série de podcasts SRNA Ask the Expert, une édition spéciale en collaboration avec CDC. Le podcast d'aujourd'hui s'intitule : « Mon enfant vient de recevoir un diagnostic de MFA. Qu'est-ce que j'ai besoin de savoir ? » Je m'appelle Rebecca Whitney, directrice associée des programmes pédiatriques de la Siegel Rare Neuroimmune Association, ou SRNA, et je modérerai ce podcast.

[00:00:29] SRNA est une organisation à but non lucratif axée sur le soutien, l'éducation et la recherche sur les troubles neuro-immunitaires rares. Vous pouvez en savoir plus sur nous sur notre site Web à wearesrna.org. Ce podcast est organisé en collaboration avec les Centers for Disease Control and Prevention, Division of Viral Diseases.

[00:00:51] Ce podcast est également en cours d'enregistrement et sera mis à disposition sur les sites Web des CDC et de la SRNA. Pendant l'appel, si vous avez des questions, vous pouvez envoyer un message via l'option de chat disponible avec Zoom. Nous ferons de notre mieux pour répondre à vos questions, et celles que nous ne sommes pas en mesure de répondre pendant notre temps imparti, nous ferons un suivi avec vous individuellement après le podcast.

[00:01:12] Pour le podcast d'aujourd'hui, nous sommes ravis d'être rejoints par le Dr Sarah Hopkins et Sarah Stoney de l'hôpital pour enfants de Philadelphie. Le Dr Sarah Hopkins est diplômée de la faculté de médecine de l'Université de l'Arkansas en 2004 et a terminé sa résidence en pédiatrie et neurologie au centre médical de l'hôpital pour enfants de Cincinnati en 2009, où elle est restée membre du corps professoral pendant plusieurs années.

[00:01:37] Le Dr Hopkins est arrivé à l'hôpital pour enfants de Philadelphie en 2014 et est devenu chef de section de la SEP et des troubles neuroinflammatoires en 2017. Le Dr Hopkins s'intéresse aux troubles inflammatoires de la moelle épinière et dirige l'équipe multidisciplinaire clinique myélite du CHOP. Elle s'intéresse à la myélite flasque aiguë, ou AFM, et est consultante en neurologie pour les Centers for Disease Control and Prevention des États-Unis pour les activités liées à la surveillance de l'AFM. Elle est le PI du site pour l'étude d'histoire naturelle NIH AFM et l'International Pediatric Opsoclonus Myoclonus Ataxia Syndrome Registry. Le Dr Hopkins est codirecteur de la bourse CHOP/Penn Age Span MS et des troubles neuroinflammatoires avec le Dr Jennifer Orthmann-Murphy à Penn.

[00:02:29] Sarah Stoney, assistante sociale agréée, a obtenu une maîtrise en travail social de l'Université de Westchester en 2014, après avoir obtenu son baccalauréat dans la même discipline en 2006. Elle a rejoint la division de neurologie de l'hôpital pour enfants de Philadelphie. en 2014. Auparavant, elle a travaillé au service des urgences de l'hôpital du comté de Chester de Penn Medicine et en tant que conseillère familiale au Lincoln Center for Family and Youth. Chez CHOP, elle aide les patients et leurs familles à naviguer dans le système médical complexe, plaide auprès des familles et de leurs écoles et dans toute la communauté, et fournit un soutien continu aux patients et aux familles dans plusieurs cliniques de sous-spécialité.

[00:03:11] Bienvenue et merci à vous deux de vous joindre à nous aujourd'hui.

Dre Sarah Hopkins : [00:03:14] Merci beaucoup de nous recevoir. C'est toujours un plaisir d'être ici.

Rebecca Whitney : [00:03:19] Merci. L'objectif du podcast d'aujourd'hui est de soutenir les enfants et les familles pendant une période critique et souvent effrayante après qu'un enfant a reçu le diagnostic de MFA. Ils ont généralement déjà vécu tellement de choses pour arriver à ce diagnostic, et l'enfant et la famille peuvent avoir très peur de ce qui va suivre ou de ce que ce diagnostic inouï signifie même.

[00:03:42] Que doivent-ils savoir sur ce qui se passe, et par où commencer avec leurs questions et trouver de l'aide ? Dr Hopkins, j'ai pensé que nous pourrions commencer par vous demander, qu'est-ce que la famille doit savoir sur les traitements aigus administrés une fois que vous soupçonnez ou avez confirmé ce diagnostic de MFA ?

Dre Sarah Hopkins : [00:03:59] Eh bien, je pense que c'est une excellente question. Bien sûr, le premier que tout le monde veut savoir, vous savez, quelle est, quelle est la chose que, vous savez, nous allons donner, qui va, qui va régler le problème. Donc, quand je pense, la meilleure façon de penser aux traitements de l'AFM est de comprendre ce que nous pensons, quoi, ce qu'est l'AFM et ce que nous pensons en être la cause, puis de comprendre où nous voudrions que divers traitements agissent.

[00:04:26] Ainsi, lorsque nous pensons à la moelle épinière en général ou au cerveau et à la moelle épinière ensemble, nous pensons au fonctionnement des cellules nerveuses. Et vous avez la première cellule nerveuse qui commence dans le cerveau et va jusqu'à la moelle épinière.

[00:04:40] Et, vous savez, si vous avez entendu le Dr Greenberg discuter de cela, vous connaissez le premier fil et le deuxième fil. Ainsi, la cellule nerveuse qui commence dans le cerveau puis se dirige vers la corne antérieure de la moelle épinière est ce premier fil. Et puis dans la moelle épinière, ce premier fil se connecte à un deuxième fil. Ce second est le motoneurone qui sort ensuite pour donner l'innervation aux muscles dans différentes parties de votre corps. Ainsi, lorsque vous avez un problème qui implique ce premier nerf, ou que nous appellerions en tant que neurologues, le motoneurone de premier ordre, vous avez des problèmes qui sont des choses comme la faiblesse, mais aussi une augmentation du tonus musculaire et des réflexes accrus dans la jambe lorsque le neurologue le teste. avec un marteau.

[00:05:29] Alors que lorsque vous avez un problème avec ce deuxième fil, ou le moteur, le neurone moteur de second ordre, alors vous avez des réflexes faibles, vous êtes, vous êtes souple ou flasque, et aussi une faiblesse. Et le modèle de faiblesse peut être légèrement différent. Donc, quand nous pensons à l'AFM, ce que nous pensons qu'il se passe, c'est qu'il s'agit d'un virus, et nous pensons qu'au moins les épidémies d'AFM que nous avons sont associées à des entérovirus, alors le virus attaque les cellules de la corne intérieure, qui sont le début, sorte de, ces deuxièmes fils. C'est pourquoi nos patients atteints d'AFM ont une faiblesse flasque ou souple. Et on pense que le virus infecte en réalité les cornes antérieures.

[00:06:20] C'est ce que nous voyons dans les modèles murins d'AFM et ce que nous avons vu dans les anciens types d'échantillons d'autopsie de personnes atteintes d'AFM. Heureusement, nous n'avons pas ceux des épidémies récentes, mais les informations plus anciennes que nous avons suggèrent qu'il s'agit d'une infection aiguë de la moelle épinière. Maintenant, ce qui brouille les choses, c'est que lorsque vous avez une infection des cellules de votre corne antérieure, votre, lorsque vous avez une infection comme celle-ci, votre système immunitaire va essayer de prendre en charge l'infection.

[00:06:54] Et parfois, cette inflammation générée peut en fait causer des blessures au premier fil, ce qui peut également vous donner certains, certains symptômes de réflexes supérieurs dans certaines extrémités. Donc, la chose la plus courante sera quelque chose comme si vous allez avoir ça, le premier fil impliqué, vous savez, vous pourriez avoir une sorte de deuxième fil impliqué dans vos bras. Et puis le premier fil le plus long qui descend jusqu'à vos jambes, vous savez, vous pourriez être souple dans vos bras, mais avoir ensuite un tonus accru dans vos jambes.

[00:07:31] Nous avons donc le problème de l'infection virale directe de la corne antérieure. Et puis nous avons potentiellement le problème de la suractivation du système immunitaire qui pourrait causer des problèmes supplémentaires. Ainsi, en pensant à l'infection virale aiguë du cordon, idéalement, nous aurions un antiviral qui agirait directement sur un entérovirus.

[00:07:55] C'est quelque chose que nous n'avons pas vraiment. Nous avons essayé avec la fluoxétine. Si vous vous souvenez, en 2016, nous avons pensé que peut-être, nous avons pensé que parce que la fluoxétine inhibe le virus dans un, dans un plat, peut-être que ça marcherait de le donner aux gens quand ils ont l'AFM, et ça n'a pas vraiment marché dehors, malheureusement.

[00:08:16] Mais l'une des façons dont nous essayons de traiter l'infection virale consiste à donner aux gens des IgIV, dont nous savons qu'elles comprennent des anticorps, pour qu'ils circulent dans nos propres souches virales. Donc, l'idée est que vous voulez donner aux gens ces anticorps aussi rapidement que possible, pour aider à combattre le virus, pour aider à combattre l'infection virale. Et puis s'il y a des preuves d'une sorte d'inflammation secondaire de votre système immunitaire. Alors peut-être, peut-être que le patient a aussi des réflexes élevés, ou vous voyez une certaine implication dans la substance blanche plutôt que, juste, juste la matière grise de la moelle épinière, alors vous vous demandez si vous pourriez vouloir donner des stéroïdes , qui sont en quelque sorte le marteau du monde de l'immunologie.

[00:09:03] Vous savez, ils atténuent vraiment la réponse immunitaire dans tous les contextes. Et puis l'échange de plasma, qui bien sûr élimine les anticorps qui peuvent causer des problèmes supplémentaires à la moelle épinière. Bien qu'il soit important de garder à l'esprit que cela élimine également les IgIV, il est donc important de penser à toutes ces éventualités.

[00:09:25] Ce sont donc les principaux traitements qui sont utilisés. Le plus courant que vous verrez est que, surtout au début, les gens essaient d'inhiber cette infection virale avec des IgIV. Et puis, en fonction de la situation, les stéroïdes ou l'échange plasmatique peuvent être envisagés, mais cela dépend beaucoup du patient.

Rebecca Whitney : [00:09:45] D'accord. Et c'est, donc il y a évidemment un ordre qui devrait être suivi, mais cela dépend de ce qui se passe avec ce patient individuel.

Dre Sarah Hopkins : [00:10:01] Et cela dépend aussi un peu, de ce qu'il y a d'autre dans le différentiel. Vous savez, parfois on voit un patient pour la première fois, et on est sûr qu'il a l'AFM. Mais parfois, nous ne savons pas s'ils ont l'AFM ou s'ils ont une myélite transverse ou si vous avez entendu parler de la démyélinisation associée au MOG, les traitements pour ces choses diffèrent.

[00:10:19] Il est donc important d'avoir un neurologue qui peut vous parler de toutes ces différentes éventualités, et pourquoi, en quelque sorte, il recommande ce qu'il recommande à ce moment-là.

Rebecca Whitney : [00:10:30] Pour faire ce diagnostic différentiel, car les traitements aigus peuvent différer.

Dre Sarah Hopkins : [00:10:36] Oui, selon la situation clinique.

Rebecca Whitney : [00:10:40] D'accord. Y a-t-il généralement une préférence de l'un par rapport à l'autre ? Tout ce qui… ont-ils des objectifs différents ?

[00:10:51] Vous en avez un peu parlé, vous savez, comme les stéroïdes IV, altérant ce système immunitaire. Parmi les trois dont vous avez parlé, avez-vous une préférence l'un par rapport à l'autre qui fonctionne généralement mieux, ou voyez-vous de meilleurs résultats avec cela ?

Dre Sarah Hopkins : [00:11:07] Eh bien, une autre chose que j'aurais probablement dû mentionner avec la première question est que nous n'avons aucun traitement dont l'efficacité a été prouvée par une étude pour l'AFM.

[00:11:20] Et c'est pour beaucoup de raisons différentes que nous pouvons aborder, pour lesquelles nous pourrons aborder plus tard. Mais il n'y a donc pas une sorte de prescrit, définitif, "c'est ce que vous devez faire dans l'AFM", ou "c'est le, l'ordre dans lequel ils doivent, doivent être donnés". Encore une fois, cela dépend vraiment de l'interprétation que fait le clinicien de la, de la présentation. Mais là, je soulignerais que, vous savez, il devrait toujours y avoir une raison et ils devraient toujours pouvoir discuter de ce type de raisonnement avec, avec la famille du patient.

Rebecca Whitney : [00:11:53] D'accord. Excellent. Il est très important que les familles puissent demander et comprendre pourquoi l'un peut être administré plutôt qu'un autre et quels sont les objectifs de ces traitements aigus.

[00:12:06] Comment savez-vous, une fois que vous avez décidé ce que sera ce plan de traitement aigu, comment savez-vous s'il fonctionne ? À quoi une famille doit-elle s'attendre ? Je sais que parfois cela peut être difficile car cela peut prendre du temps pour voir les résultats. Combien de temps faut-il attendre avant de pouvoir essayer un autre des traitements aigus disponibles ?

Dre Sarah Hopkins : [00:12:33] Eh bien, c'est une question fabuleuse et j'aimerais connaître la réponse définitive. Vous savez, je pense que quand, du moins quand je pense à donner des IgIV, je pense essayer de faire ce que je peux pour aider le système immunitaire à empêcher l'infection de s'aggraver comme une sorte de première et plus importante étape.

[00:12:59] Il n'y a pas, comme nous en avons déjà parlé un peu, beaucoup de preuves que l'un de ces traitements améliore considérablement les gens, surtout immédiatement. Ils, ils prennent tous du temps. Et quand je pense aux IgIV, je pense, vous savez, puis-je arrêter, puis-je empêcher les choses d'empirer ?

[00:13:21] Vous savez, ces patients sont, nos patients atteints d'AFM s'aggravent souvent au cours des premiers, vous savez, environ cinq jours. Et je pense que si nous pouvons raccourcir cette période, c'est vraiment, vraiment utile. Et puis, parfois, s'il y a une inflammation secondaire et une implication du tractus de la substance blanche, qui est en quelque sorte cela, qui est des voies sensorielles ainsi qu'une sorte de cela, ce premier fil. Vous savez, parfois alors on verra, on donnera plus tard, un peu après la, la période d'infection aiguë, les stéroïdes ou la plasmaphérèse. Et cette inflammation supplémentaire, quand cette inflammation supplémentaire, elle diminue, cela peut, cela peut vous apporter une amélioration rapide et rapide plus claire.

[00:14:15] Mais encore une fois, tout le monde n'a pas ce deuxième nerf, ce genre d'implication. Donc, c'est difficile à dire, vous savez, si vous ne voyez pas d'amélioration après, vous savez, trois à cinq jours, alors, alors vous auriez besoin de faire un autre traitement. Ce n'est tout simplement pas aussi clair avec l'AFM que pour certains de nos autres troubles neuro-immunitaires.

Rebecca Whitney : [00:14:34] D'accord. Et certains de ces traitements peuvent-ils être répétés ? Faut-il les répéter ? Donc, si vous avez administré des IgIV et que vous avez suivi un cycle, est-il possible de le répéter avant d'essayer autre chose ? Est-ce que c'est quelque chose qui revient?

Dre Sarah Hopkins : [00:14:55] Donc, typiquement, l'AFM est quelque chose qui est en quelque sorte une chose ponctuelle. En fait, je dirais généralement, toujours. Je ne connais personne, personne qui ait jamais eu deux épisodes d'AFM. Cela me suggérerait que vous voudriez peut-être chercher, chercher une cause différente du deuxième épisode en particulier. Mais pour si, pour l'IgIV, je veux dire, si vous avez essayé d'intervenir avec une infection, alors, vous savez, il est logique que cela soit utile pendant l'infection aiguë et pas tellement quelque chose que vous verriez un amélioration avec plus tard.

[00: 15: 32] Donc, nous ne donnerons généralement qu'une seule IVIG, là, avec, vous savez, potentiellement quelques mises en garde en fonction de la présentation. Mais il s'agit presque toujours d'une seule dose d'IgIV.

Rebecca Whitney : [00:15:45] D'accord. Et ça, et juste pour clarifier aussi, c'était ma, ma question, était dans le cadre aigu, si, si elle serait répétée avant de passer à, à supplémentaire.

Dre Sarah Hopkins : [00:15:58] Donc pas habituellement, avec la mise en garde que les schémas posologiques varient. Ainsi, la dose est généralement de deux grammes par kilogramme. Sur certains sites, nous diviserons cela sur deux jours ou parfois même sur quatre jours. Mais ça, on considère que deux grammes par kilo, peu importe le nombre de jours qu'on lui donne, c'est une dose.

Rebecca Whitney : [00:16:20] D'accord. D'accord. Et que se passe-t-il si une famille ou un enfant ne ressent pas ou ne voit pas d'améliorations au cours de ces traitements aigus ? Comment, comment abordez-vous cela ? Quelle est la prochaine étape ? Quoi, quelles questions devraient-ils se poser ?

Dre Sarah Hopkins : [00:16:42] Eh bien, vraiment, je pense que quand, quand un enfant est diagnostiqué pour la première fois avec l'AFM, bien sûr, vous savez, en tant que parent, votre esprit va à, vous savez, d'accord, alors comment allons-nous résoudre ce problème ?

[00:16:56] Moi, je comprends tout à fait ça. Mais parce qu'avec l'AFM, nous n'avons pas de traitement spécifiquement prouvé pour améliorer les choses, nous avons découvert, au cours des dernières années depuis que nous avons commencé à voir cela en 2014, que la rééducation et la physiothérapie, la professionnelle, l'orthophonie est vraiment, honnêtement, probablement plus importante que les traitements aigus que les gens reçoivent lorsqu'ils arrivent à l'hôpital. Donc, commencer la physiothérapie et l'ergothérapie dès que possible lorsque ces patients sont à l'hôpital, en pensant vraiment à ce que nous sommes, qu'allons-nous faire en termes de réadaptation pour aider ce patient à aller mieux ?

[00:17:45] Ce sont vraiment des choses essentielles, parce que les patients peuvent même voir leur fonctionnement s'améliorer, vous savez, des mois et des mois avec, avec l'augmentation de la thérapie de réadaptation. Et puis il y a aussi certaines interventions chirurgicales auxquelles on pense généralement environ six mois après le début. Des choses comme la chirurgie de transfert nerveux, puis un peu plus tard, généralement comme une chirurgie de transfert tendineux pour aider à améliorer ces fonctions.

[00:18:11] Il existe donc d'autres options et il est important de penser à suivre une cure de désintoxication et des thérapies très tôt dans le cours, en particulier avec l'AFM.

Rebecca Whitney : [00:18:21] D'accord. Excellent. Merci. Et changer un peu de vitesse pour déterminer ce qui se passe, arriver à ce diagnostic. De toute évidence, une IRM est quelque chose que presque tous les enfants avec, avec AFM passent. À quelle fréquence ces IRM sont-elles effectuées pendant ce contexte aigu ?

[00:18:43] Donnez-vous les traitements aigus et faites-vous ensuite une autre IRM pour voir ce qui se passe dans la moelle épinière ? À quoi les familles doivent-elles s'attendre en matière d'imagerie ?

Dre Sarah Hopkins : [00:18:55] Eh bien, je pense que c'est une chose qui varie un peu entre les centres. Il est important de réaliser que même lorsque vous vous méfiez vraiment de l'AFM, vous savez, parfois une IRM de la moelle épinière effectuée très rapidement après l'apparition des symptômes peut sembler normale ou proche de la normale.

[00:19:14] Il n'est donc pas inhabituel que si cette première IRM est normale, nous la répéterons dans cinq à sept jours. Et puis, car, dans notre centre du moins, la fréquence à laquelle quelqu'un va être scanné dépendra de la façon dont il va. Vous savez, nous essayons vraiment de traiter le patient plutôt que de traiter l'imagerie.

[00:19:37] Donc si, donc si le patient va mieux, il se peut qu'il n'y ait pas d'image répétée ou, ou si le patient est stable. Maintenant, si l'état du patient s'aggrave, vous savez, il y aurait généralement une nouvelle imagerie probablement au bout d'environ une semaine. Donc je pense, mais je pense que cela varierait un peu selon le centre et en fonction de la présentation clinique du patient.

Rebecca Whitney : [00:20:00] D'accord. D'accord. Et toute autre intervention ou mesure qui pourrait devoir être prise pour soutenir un enfant pendant qu'il subit ces traitements aigus qui sont importants pour les familles, à envisager ou à connaître ?

Dre Sarah Hopkins : [00:20:17] Absolument. Et je pense, je pense vraiment que les soins de soutien sont vraiment, vraiment importants pour que les familles et les prestataires en soient conscients.

[00:20:26] Donc, la première chose est que l'AFM, en particulier l'AFM qui implique vos bras ou qui est associée à des problèmes, des difficultés à avaler ou une faiblesse de l'un des muscles, de l'un des nerfs crâniens. Donc, les muscles qui vont… Les nerfs qui alimentent les muscles qui vont à votre visage. Les patients qui présentent comme ça sont plus à risque d'avoir des lésions dans leur moelle épinière supérieure.

[00:20:52] Donc, leur colonne cervicale. Et cela signifie qu'ils sont plus à risque d'avoir des problèmes respiratoires. Il est donc très important que les familles et les prestataires sachent qu'ils doivent être prêts à surveiller la respiration avec des tests de la fonction pulmonaire, et aussi qu'ils doivent vraiment être prêts à intervenir si un enfant a du mal à respirer, car c'est vraiment la chose qui fait la différence pour l'enfant et sa sécurité.

[00:21:20] D'autres choses auxquelles penser sont les problèmes d'intestin et de vessie. En règle générale, nos patients atteints de MFA n'ont pas de problèmes intestinaux et vésicaux à long terme, mais ils peuvent avoir des problèmes transitoires au début. Donc, des choses comme les scanners de la vessie et s'assurer que nous gérons correctement la constipation, ce qui est courant, vous savez, lorsque vos muscles, lorsque les muscles de votre tronc sont faibles. Vous voulez vraiment vous assurer que vous aidez les choses à avancer.

[00:21:47] D'autres choses, parfois s'ils ont des problèmes respiratoires, nous ferons des choses comme des ultrasons du diaphragme pour nous assurer, ou pour voir si nous pouvons comprendre, vous savez, est un côté du diaphragme faible, y a-t-il quelque chose, y a-t-il quelque chose que nous puissions faire pour soutenir cela ? Donc, c'est le genre de soins de soutien qu'il faut vraiment, vraiment rechercher, pour s'assurer que votre enfant reçoit.

Rebecca Whitney : [00:22:10] D'accord. Et si, si une famille ne voit pas actuellement ces membres supplémentaires de l'équipe de soins comme un pneumologue ou un urologue, devrait-elle demander si, à ce sujet ? Ou est-ce plutôt l'équipe de soins infirmiers qui va surveiller et faire venir ces gens?

Dre Sarah Hopkins : [00:22:34] Alors, ça dépend un peu. Ce sont des gens que vous devriez voir à coup sûr s'il y a un quelconque problème.

[00:22:43] Mais si, par exemple, vous êtes faible juste dans la jambe, il se peut que tous vos tests de fonction pulmonaire soient normaux et vous n'aurez jamais, vous n'aurez jamais besoin d'un pneumologue. Mais c'est super important qu'ils, vous savez, gardent un œil, gardent un œil sur toutes ces choses pour qu'ils sachent s'ils ont besoin de consulter ces médecins.

[00:23:06] Dans certains centres, ils consulteront également toujours un spécialiste des maladies infectieuses. Parce que c'est la personne qui facilitera le genre de tests supplémentaires. Si des échantillons doivent être envoyés au CDC. Si, vous savez, s'il y a des tests spéciaux pour les infections qui doivent être effectués, ils aideront à faciliter cela.

Rebecca Whitney : [00:23:27] D'accord. Et cela m'amène à ma prochaine question sur les tests spécifiques qu'un enfant qui est suspecté d'AFM ou diagnostiqué avec l'AFM peut s'attendre à subir, qu'il y ait des études d'imagerie ou, ou des tests sanguins pour aider à confirmer ce diagnostic, pour aller au fond de ce qui se passe.

Dre Sarah Hopkins : [00:23:49] Eh bien, il y a donc des tests qui aident à confirmer le diagnostic, et puis il y a des tests qui nous aident à comprendre pourquoi la personne a ce diagnostic.

[00:23:58] Donc, l'un des plus importants, quand on parle d'AFM associée à une infection, comme la, les bosses dans les cas d'AFM que nous, eh bien, nous avions tous les deux ans jusqu'à la distanciation sociale avec le coronavirus en 2020. Donc ces bosses, c'est, c'est vraiment important d'essayer d'identifier s'il y a un virus qui y est associé.

[00:24:24] Le problème est que vous êtes plus susceptible de trouver le virus qui lui est associé plus vite que vous effectuez les tests. Donc, ce que nous avons en fait mis en place pour faire ici avec le protocole que nous avons mis en place pour aller de l'avant, c'est que lorsqu'un enfant se présente aux urgences et que nous craignons qu'il puisse avoir l'AFM, il obtiendra simplement le test viral alors . Alors que le test viral est un prélèvement nasopharyngé. Si vous avez subi le test COVID qui donne l'impression que, vous savez, va toucher votre cerveau, c'est le même type de prélèvement. Alors ça, c'est misérable.

[00:25:01] Et puis, il recherche aussi l'entérovirus dans votre, dans votre sang, et nous ferons également des tests de selles pour rechercher l'entérovirus. Et aussi, nous ferons généralement une ponction lombaire parce que nous recherchons, nous recherchons des cellules en protéines accrues qui seraient compatibles avec un diagnostic d'AFM.

[00:25:24] Donc, vous savez, comme nous en avons parlé, parfois nous faisons cette IRM de la moelle épinière au début, et c'est normal ou assez légèrement impliqué. Nous recherchons donc une sorte de preuve supplémentaire à l'appui de cela, avec cette ponction lombaire. Un autre test que nous pouvons envisager s'il y a une question basée sur cela, sur l'IRM et la ponction lombaire est alors un test appelé EMG où nous donnons de petites impulsions électriques pour tester, tester l'intégrité des nerfs.

[00:25:56] Et parfois, il y a des sortes d'aiguilles, des aiguilles dans les muscles pour observer également la réponse musculaire à une sorte de stimulation nerveuse. C'est un test qui est généralement fait pour vérifier en quelque sorte que c'est votre corne antérieure, antérieure, de sorte que, de sorte que le début de ce deuxième nerf qui est impliqué. C'est en quelque sorte fait pour confirmer cette implication.

[00:26:23] Cela peut donc également aider à clarifier l'image.

Rebecca Whitney : [00:26:26] D'accord, merci. Merci beaucoup. Et en quelque sorte changer un peu de vitesse pour, vous savez, avoir un enfant aux soins intensifs est évidemment très traumatisant et, et, et une sorte d'expérience déconcertante, d'y avoir été moi-même. Et cela peut être très difficile sur le plan logistique et émotionnel.

[00:26:49] Alors, Sarah Stoney, comment, comment le travail social entre-t-il en scène et aide-t-il à soutenir une famille et un enfant pendant cette phase aiguë ?

Sarah Stoney : [00:26:59] Alors moi, je plaisante toujours avec mes patients et leurs familles et je dis qu'on ne sait pas vraiment ce qu'un travailleur social peut apporter jusqu'à ce qu'on leur demande. Alors ne vous retenez jamais. Par exemple, s'il y a un défi que vous rencontrez, l'une des premières personnes à qui je pense que lorsque vous êtes admis, vous devriez essayer de parler est un travailleur social, car ils ont souvent accès à toutes les différentes ressources qui vont être disponible pour vous à travers cette admission aiguë. Ainsi, par exemple, chez CHOP, nous avons des services dans notre unité de soins intensifs et dans tout l'hôpital qui peuvent vraiment aider non seulement nos patients, mais aussi toute la famille, y compris parfois, vous savez, des psychologues cliniciens.

[00:27:39] Nous avons des spécialistes de la vie de l'enfant qui peuvent travailler avec nos patients et nos frères et sœurs de patients, et l'aumônerie, et bien sûr, les travailleurs sociaux également. L'une des choses que les travailleurs sociaux peuvent aider, et je suis content que vous l'ayez mentionné, c'est qu'en dehors de cet événement extrêmement traumatisant qu'est l'hospitalisation d'un enfant, la vie continue de continuer.

[00:28:00] Donc, les choses log-, logistiques doivent encore être prises en charge, les factures doivent être payées, les gens doivent être dispensés du travail ou de l'école ou quoi que ce soit. J'ai l'impression que c'est l'un des domaines les plus forts où les travailleurs sociaux peuvent vraiment intervenir pour essayer de retirer une partie de cela de l'assiette des parents et être en mesure d'aider à faciliter quoi que ce soit, qu'il s'agisse d'aider avec la paperasserie FMLA, nous sommes aider avec une aide financière.

[00:28:26] Chaque hôpital est un peu différent, mais il y a certainement des soutiens là-bas et ils sont disponibles et il est probablement préférable de passer par un travailleur social de l'unité pour cela.

Rebecca Whitney : [00:28:35] D'accord, merci. Donc, certainement quelque chose à garder à l'esprit pour lequel vous êtes disponible, pour toute la famille, y compris ceux, ces logistiques. Donc, et y a-t-il des ressources communautaires et de soutien en particulier auxquelles une famille devrait s'attendre qu'un travailleur social puisse les aider à se localiser, qu'il s'agisse d'une assurance supplémentaire ou de toute autre ressource à laquelle vous pouvez penser ?

Sarah Stoney : [00:29:05] À cent pour cent. En fait, cette liste serait assez longue. Et cela varie en grande partie selon l'endroit où se trouvent nos patients et les services et organisations disponibles là où ils vivent. Peu importe où vous vivez, la première chose que vous voudriez faire après avoir reçu ce diagnostic est de vous renseigner auprès de votre travailleur social hospitalier pour savoir si votre enfant est admissible ou non à Medicaid ou à une assistance médicale.

[00:29:32] Donc, chaque État, malheureusement, ce n'est pas un programme fédéral, mais chaque État a un programme médical Medicaid différent pour les enfants de moins de 18 ans. Et dans de nombreux États, seul le diagnostic ou le niveau d'invalidité peut qualifier un enfant pour une assistance médicale. Et pourquoi c'est si important, en particulier pour les familles qui sont au début de ce voyage AFM, c'est vraiment parce que, cette assurance secondaire ramassera tout ce que la primaire ne couvre pas.

[00:30:03] Et, et aider à couvrir les franchises et à faire économiser à la famille des milliers de dollars à long terme. Il n'est pas disponible dans tous les États, cependant, généralement dans les États où il n'est pas disponible, il existe des programmes de dérogation ou d'autres ressources disponibles. Ainsi, même s'il n'y a pas de programme Medicaid spécifique dans votre état, il existe probablement une sorte de compensation financière pour vos frais médicaux qu'ils pourraient vous aider à trouver.

Rebecca Whitney : [00:30:28] D'accord. Et ça, ça m'amène à, même si une famille a une assurance privée, c'est important de se renseigner quand même sur ces possibilités parce qu'ils pourraient quand même être éligibles en fonction du diagnostic ou, ou d'une éventuelle invalidité. Et le travailleur social est quelqu'un qui peut remplir cette demande ou les aider à remplir cette demande.

Sarah Stoney : [00:30:52] Ils peuvent absolument les aider avec cette application. L'une des principales choses que nous faisons à l'hôpital pour enfants est que nous préparons toutes nos familles avec une lettre de notre clinique décrivant très clairement pourquoi cet enfant est éligible à l'assistance médicale. C'est très utile. Donc, si vous travaillez avec votre équipe, avec votre équipe médicale là-dessus, demandez-leur une lettre. Cela rend le processus beaucoup plus simple.

[00:31:21] Et j'ai, vous savez, cette conversation avec les familles tout le temps. Demander n'importe quel type d'aide, notamment par l'intermédiaire d'un organisme gouvernemental, tout comme faire ses impôts, ce n'est pas du tout amusant. Et c'est très, très éprouvant et difficile. Mais à long terme, ça l'est, ce sera tellement avantageux d'un point de vue financier.

[00:31:42] Nous avons parlé plus tôt, le Dr Hopkins a mentionné le besoin, le véritable besoin critique d'une réadaptation continue, comme la physiothérapie, l'ergothérapie et d'autres thérapies, et l'obtention de cette aide médicale ou médicale pourrait être votre ticket pour , afin que ces visites ne soient pas plafonnées chaque année. Ainsi, nous avons certains patients qui ne sont malheureusement pas éligibles à une assurance secondaire ou à Medicaid, et nous essayons généralement de plaider et de lutter pour des visites supplémentaires en fonction du diagnostic.

[00:32:14] Heureusement, il existe de la littérature qui soutient cela, mais si vous avez le Medicaid secondaire, ces visites seraient illimitées.

Rebecca Whitney : [00:32:23] D'accord, merci. Et en parlant des, des services de réadaptation qui, espérons-le, vont commencer alors qu'ils sont encore dans cette phase aiguë, parce que c'est si essentiel à leur rétablissement.

[00:32:41] Êtes-vous également en mesure d'aider, serait-ce à vous qu'une famille s'adresserait, pour les aider à coordonner ce qui se passe au-delà de cette phase aiguë ? Une fois qu'ils quittent cette unité de soins intensifs pour se rendre dans un étage médical régulier ou dans un hôpital de réadaptation pour patients hospitalisés qui peut se trouver sur un site différent. Pouvez-vous nous parler un peu de ce processus?

Sarah Stoney : [00:33:07] Ouais. Donc, l'une des choses que je trouve si intéressantes à propos de CHOP, c'est un peu tout ce qui se passe derrière les rideaux que peut-être les familles et les patients ne voient pas nécessairement. Mais la quantité de coordination et de communication qui se produit sur presque tous les patients de l'hôpital est tout simplement extraordinaire.

[00:33:27] C'est donc une combinaison de, vous savez, pas seulement moi-même, mais l'équipe médicale à la fois hospitalisée et ambulatoire. Ainsi, bien que le Dr Hopkins puisse être consulté pour voir un patient avec un diagnostic potentiellement nouveau d'AFM, elle est un médecin ambulatoire et ne peut être consultée qu'en raison de son niveau d'expertise.

[00:33:50] Donc, les équipes ambulatoires, hospitalières, les équipes psychosociales, les équipes soignantes, tout le monde collabore en quelque sorte pour décider à quoi ressemble le plan. D'où le rôle du travailleur social, c'est que nous aidons à l'exécution. Donc, une fois que nous savons quel est le plan, est-ce qu'il localise, vous savez, des centres de réadaptation accessibles en voiture pour la famille ou aide à prendre ces rendez-vous ?

[00:34:16] Ce sont certainement des choses auxquelles nous pouvons apporter notre aide.

Rebecca Whitney : [00:34:18] D'accord, merci. Et une autre chose qui revient souvent dans le cadre aigu est que les familles peuvent être invitées à participer à la recherche. Ils sont déjà inondés d'informations, de nouvelles informations, et cela peut sembler être un moment étrange pour être approché au sujet d'un accord pour participer à la recherche.

[00:34:44] Dr Hopkins, pouvez-vous expliquer un peu pourquoi on peut leur demander de le faire pendant une période aussi critique et peut-être un peu le rôle que la recherche a joué et continue de jouer dans l'AFM ?

Dre Sarah Hopkins : [00:34:58] Absolument. Je serais content de. Donc, comme nous en avons déjà parlé un peu, il y a beaucoup de questions sans réponse avec l'AFM.

[00:35:07] Il y a des questions sur le meilleur traitement aigu. Quels sont les, quand devriez-vous recevoir les traitements ? Quelles sont les thérapies qui font le plus de différence dans les résultats? Il y a aussi en quelque sorte de nouveaux traitements potentiels en préparation, comme des anticorps qui seraient spécifiques à un entérovirus appelé entérovirus D68 qui, selon nous, est l'un des principaux moyens, l'une des principales causes de l'AFM.

[00:35:31] Il y a donc beaucoup, beaucoup de questions en cours auxquelles il faut répondre. Et la chose la plus difficile avec l'AFM a vraiment été que les cas se produisent tous les deux ans et ils se produisent dans différentes parties du pays. Donc, c'est vraiment difficile d'étudier pour cette raison parce qu'aucun centre n'a une tonne de cas, et aussi, différents cas se présentent différemment.

[00:36:03] Donc, un, un patient peut présenter une faiblesse du bras. On peut avoir une faiblesse bilatérale des jambes, peut-être, on peut être faible aux quatre extrémités. Et nous ne savons pas quels sont les prédicteurs de ce qu'ils vont faire. Donc, il y a maintenant l'étude d'histoire naturelle du NIH AFM, qui a des centres dans tout le pays.

[00:36:23] Donc, commencer maintenant à inscrire de nouveaux patients dans ces études nous aidera, nous aidera à répondre à toutes ces questions et c'est vraiment une contribution massive que les familles, les familles peuvent apporter à, vous savez, les patients à venir qui auront AFM. Mais aussi, ils sont même utiles dans de nombreux cas pour, pour votre propre enfant, vous savez. Comme nous en avons parlé, il y a, il y a souvent une question, vous savez, sommes-nous sûrs à cent pour cent qu'il s'agit d'une myélite flasque aiguë ?

[00:36:54] Ou pourrait-il s'agir d'une myélite transverse ou de troubles associés au MOG ? Ainsi, par exemple, lorsqu'un patient est inscrit à l'étude d'histoire naturelle de l'AFM, il y a un comité de sélection pour les patients qui entrent. Vous savez, il y a un comité qui examinera les examens IRM et des choses comme ça. Donc, c'est en fait une bonne ressource pour votre médecin pour vous aider, vous savez, assurez-vous que, vous savez, nous considérons tous les différents tenants et aboutissants et nous avons, nous, nous sommes sûrs que nous avons le bon diagnostic et ce genre de choses. Il s'agit donc non seulement d'identifier les cas et de les capturer afin que nous puissions en savoir plus à ce sujet, ce qui a été difficile jusqu'à présent, mais aussi de maximiser les soins pour chaque type d'enfant.

Rebecca Whitney : [00:37:45] D'accord. Merci. Et je sais que vous avez également parlé plus tôt de certains des tests et des échantillons, et je sais que c'est aussi une grande partie de la recherche, c'est la collecte de ces différents échantillons afin que nous puissions aider à les identifier.

[00:38:01] Et le CDC a, a ses études et différents centres, y compris des organisations comme SRNA, ont également des études. Donc, la participation n'est pas essentielle pour nous aider pour les générations futures.

Dre Sarah Hopkins : [00:38:21] Absolument, absolument.

Rebecca Whitney : [00:38:22] Oui. Et une autre question. Parfois, nous avons des soignants qui sont nerveux à l'idée de poser des questions à leur médecin. Ils peuvent être dans une position où ils ont l'impression qu'ils ne sont pas les experts et qu'ils ne sont pas d'accord pour le faire. Mais je pense que c'est, c'est essentiel pour les familles de pouvoir poser ces questions et d'avoir de bonnes relations avec leur médecin, parce que c'est leur enfant.

[00:38:49] C'est leur bébé qui vit ça. Avez-vous des conseils à donner aux familles, à la fois du point de vue du médecin et, et Sarah Stoney de, vous savez, de l'autre côté en tant que travailleuse sociale soutenant les familles, en ce qui concerne la façon de communiquer avec leur équipe de soins, comment poser les questions, ou que faire s'ils traversent une période difficile avec ces communications ?

Dre Sarah Hopkins : [00:39:18] Donc, je pense que la première chose est que j'ai l'impression, j'ai l'impression de toujours dire aux familles que, vous savez, vous êtes l'expert de votre enfant. Et je pense que c'est, c'est absolument vrai. Vous savez, j'ai vu, j'ai vu plus d'AFM que vous, mais je ne connais pas votre enfant. Donc, donc j'ai besoin que vous, nous avons besoin, nous avons absolument besoin que les familles travaillent avec nous afin que nous sachions en quelque sorte tous les tenants et les aboutissants de ce qu'il y a de mieux à faire pour leur enfant.

[00:39:48] Et, et je voudrais, j'espère que, vous savez, là, il y aurait un dialogue, un dialogue, dans les deux sens que, vous savez, le médecin est plus qu'heureux de répondre aux questions s'ils sachez cela, s'ils savent qu'ils sont là. Je vous encourage donc vraiment à continuer à demander si vous n'obtenez pas de réponse, mais aussi à faire appel à d'autres membres de l'équipe.

[00:40:17] Donc, par exemple, si vous, si vous n'obtenez pas de réponse d'un médecin, alors, vous savez, contactez, contactez l'infirmière, discutez de vos préoccupations là-bas, contactez l'assistante sociale. Mais nous, nous essayons vraiment ici de nous assurer que nous nous asseyons régulièrement avec les familles et, vous savez, c'est en tête-à-tête, mais c'est aussi, vous savez, nous assoir pour une réunion de famille, vous savez , peut-être après la première, après la première semaine avec toutes les différentes spécialités, spécialités, afin que nous soyons sûrs que, que la famille obtienne des réponses à ses questions.

[00:40:51] Mais il y a aussi de merveilleuses ressources externes comme la SRNA et l'AFM Family Association. Il existe donc d'autres ressources auxquelles les familles peuvent s'adresser.

Sarah Stoney : [00:41:06] Oui. Je fais absolument écho à ce qu'a dit le Dr Hopkins en termes de compréhension du fait que les parents sont les experts de leur, de leur enfant.

[00:41:16] Ainsi, alors que le Dr Hopkins et nos équipes apportent un niveau d'expertise, nos, nos parents aussi. Cette collaboration est donc absolument essentielle. Donc, sans leur esprit critique et leurs questions, nous ne pourrons pas vraiment faire notre travail. Donc, un conseil que je donne souvent aux familles est que nous comprenons parfaitement et reconnaissons qu'une grande partie de ce dont nous parlons lors des rendez-vous à la clinique est accablante, déroutante et souvent exprimée dans un langage difficile à comprendre.

[00:41:50] Et nous comprenons cela. Nous essayons donc de garder les lignes de communication aussi ouvertes que possible. Donc, ma suggestion aux familles serait, vous savez, lorsque vous rencontrez votre nouveau médecin ambulatoire ou votre nouvelle équipe, déterminez qui sont vos joueurs. Qui appelez-vous pour les recharges, qui appelez-vous si vous avez des questions médicales ou tout autre soutien général. Sachez, sachez qui sont vos joueurs clés dans votre équipe.

[00:42:15] Et puis en plus, vous, vous faites peut-être la vaisselle un soir et vous pensez à une question que vous avez oublié de poser au médecin, gardez un bloc-notes autour de vous, peut-être dans un endroit centralisé près de téléphone ou dans la cuisine, un endroit où vous pouvez noter ces questions. Parce que même si à ce moment-là, vous direz: "Oh, je me souviendrai de la question que vous avez posée au Dr Hopkins vendredi", vous ne le ferez probablement pas, et ce n'est pas grave.

[00:42:40] Mais nous voulons nous assurer que cette question obtienne une réponse. Essayez donc de garder un bloc-notes où vous pouvez simplement noter ces questions et assurez-vous que vos questions, vous obtenez, une occasion de poser ces questions tout au long de votre visite. Nous ne voulons certainement pas que vous partiez avec quoi que ce soit d'autre en tête. Si nous pouvions potentiellement répondre à la question pour vous ou être en mesure de le faire, pour vous décharger du fardeau de l'examiner.

Dre Sarah Hopkins : [00:43:08] Et nous demandons souvent aux familles de le faire également en tant que patient hospitalisé. Vous savez, des questions vont surgir et ensuite les familles diront : "Mais je vais penser à plus dès que vous franchirez la porte", et c'est 100 % vrai.

[00:43:22] Et nous n'allons nulle part. Nous y sommes généralement toute la semaine. Et quand nous ne sommes pas là, quelqu'un d'autre est là. Alors s'il vous plaît, s'il vous plaît, gardez juste une liste de questions. Et nous sommes heureux de nous asseoir et d'aller les parcourir avec vous. Et et

Rebecca Whitney : [00:43:40] ouais.

[00:43:41] Ouais, je pense qu'il est important de, de se rappeler qu'il n'y a, il n'y a aucune question qui devrait être hors de propos quand il s'agit de, pour votre enfant et, et ce que vous vivez, vous traversez , et, et toujours encourageant.

Dre Sarah Hopkins : [00:43:56] Et si vous pensez qu'il y en a, alors ce serait une préoccupation pour moi.

Rebecca Whitney : [00:44:01] Parfait. Bon à savoir. Merci beaucoup à vous deux. Et nous avions aussi une question, venue de notre communauté. Et celui-ci sera pour, pour le Dr Hopkins. Et c'est ce que le travail ou les études sont en cours sur l'élaboration d'un protocole de traitement pour l'AFM. Existe-t-il un lien suspecté entre l'efficacité du PLEX dans la détection la plus précoce ?

[00:44:28] En d'autres termes, serait-il logique que le PLEX soit le plus efficace alors que le virus attaque toujours activement la moelle épinière ? Parce que vous donnez au corps des anticorps pour attaquer le virus et que les stéroïdes fonctionnent mieux après la disparition du virus, et que l'inflammation du système immunitaire cause les dommages secondaires ?

Dre Sarah Hopkins : [00:44:47] Donc, encore une fois, revenons à ce dont nous avons parlé au début, avec le premier fil, le deuxième fil, où vous cherchez des traitements qui fonctionnent, le traitement que vous penseriez hypothétiquement être le plus susceptible d'aider à une infection aiguë serait l'IgIV, où vous donnez des anticorps qui… et nous savons que l'IgIV comprend généralement des anticorps contre les types d'entérovirus circulants.

[00:45:13] Donc, cela aiderait en quelque sorte à traiter une infection aiguë, potentiellement. C'est du moins la théorie qui explique pourquoi nous l'utilisons. Et puis bien sûr, PLEX ferait en fait, l'échange de plasma ferait en fait le contraire. Il lave les anticorps. Donc, hypothétiquement, il peut y avoir, il peut y avoir des moments où, vous savez, en quelque sorte au début, vous, en fonction de la situation clinique, vous voudrez peut-être, vous voudrez peut-être donner d'abord des IgIV, puis des stéroïdes et du PLEX si le patient est très malade avec une sorte d'infection aiguë et envisagez de les donner plus tard s'il y a, s'il y a des résidus.

[00:45:54] Mais encore une fois, très, très basé sur chaque patient individuel. Mais en termes de protocoles de traitement, j'espère vraiment que c'est quelque chose que certaines de ces études en cours pourront nous aider, pour essayer de normaliser certaines des évaluations pour les patients quand, quand ils se présentent pour la première fois, donc nous sommes obtenir toutes les mêmes informations sur ces patients, afin que nous puissions aider à prédire, vous savez, qui a besoin, qui a besoin de quoi, et, vous savez, en quelque sorte dans, dans, dans quel ordre et quelle est l'efficacité probable. Et l'autre chose est qu'une partie de cela a probablement un impact sur le temps. Vous savez, nous savons, par exemple, des études sur le modèle de souris que, vous savez, si les souris obtiennent, si les souris obtiennent l'IgIV très rapidement, alors elles le font, alors elles vont mieux.

[00:46:43] Mais, vous savez, une de ces études était de 24 heures ou moins. Et parfois, nous, nous ne sommes pas capables de le donner aussi rapidement à nos patients atteints de MFA. Il reste donc beaucoup de questions auxquelles il reste encore à répondre sur les traitements, mais j'espère que certaines de ces études plus importantes avec une partie de la collecte de données standardisée commenceront à nous amener vers certaines de ces réponses.

Rebecca Whitney : [00:47:06] D'accord, merci beaucoup. Et ça, ça me rappelle, aussi quand, quand les parents posent leurs questions aux médecins, qu'il y aura simplement des questions auxquelles la réponse est vraiment, "Nous ne savons pas, et, et nous sommes, nous 'recherchons toujours et nous essayons toujours, toujours d'aller au fond des choses.' Nous avons eu une autre question, à savoir comment impliquer votre enfant plus âgé dans la compréhension d'un diagnostic d'AFM et se renseigner sur ce qui se passe ?

Sarah Stoney : [00:47:44] Donc, en termes d'éducation des frères et sœurs, cela a beaucoup à voir avec l'âge du frère que vous êtes, vous êtes intéressé à fournir l'éducation. Dans un hôpital pédiatrique, nous avons la chance, et la plupart d'entre eux, d'avoir une discipline de spécialiste de la vie de l'enfant. Et ce sont des thérapeutes agréés au niveau de la maîtrise qui se spécialisent dans le jeu médical.

[00:48:09] Et ils travaillent avec toutes les tranches d'âge, des nourrissons, vous savez, dans notre USIN jusqu'aux jeunes adultes. Et vraiment ce qu'est leur expertise, c'est expliquer le jargon médical et les cours de langue et de maladie médicale dans un dialogue et une compréhension très adaptés à l'âge. Ils seraient donc une excellente ressource. S'il n'y a pas de spécialiste de la vie de l'enfant disponible, je suggérerais de contacter un travailleur social, mais encouragez également l'aîné, s'il est assez âgé, à se rendre à un rendez-vous médical pour son frère et peut-être à se préparer avec sa propre liste de questions sur , qu'ils peuvent avoir - des inquiétudes, des préoccupations ou des questions sur le diagnostic, afin qu'ils aient également la possibilité de poser au médecin des questions qui viennent strictement de leur point de vue.

Dre Sarah Hopkins : [00:49:11] Je n'étais pas sûr si la question signifiait un enfant plus âgé, comme un frère aîné ou un enfant plus âgé qui vient d'être diagnostiqué avec l'AFM. Mais je pense que les spécialistes de l'enfance et les travailleurs sociaux sont une bonne ressource. Les spécialistes de la vie de l'enfant sont très bons pour expliquer comment les enfants pourraient comprendre. Mais je trouve honnêtement que toute cette discussion que j'ai volée un peu au Dr Greenberg - le premier fil, le deuxième fil - est que même pour, vous savez, pour, pour le patient, pour les enfants, cela aide parfois ils comprennent, vous savez, où est le problème. Et vous savez, comment, comment nous allons travailler avec la rééducation et les thérapies et tout pour aller mieux. Parce que je pense, je pense qu'il est vraiment important que l'enfant lui-même comprenne qu'il y a vraiment une raison pour laquelle nous recommandons qu'il fasse tout cela, qu'il fasse tout ce travail. Qu'il y a, il y a une sorte de bonne raison à cela.

[00:50:08] Je dirai, et c'est en fait une chose que je voulais mentionner plus tôt quand nous parlions de consultants, vous savez, ce serait tout à fait normal pour un enfant, un enfant auparavant en bonne santé avec un diagnostic récent d'AFM, d'avoir du mal à s'adapter à cela. Je veux dire, qui le ferait, qui ne le ferait pas. C'est un énorme défi. Je pense donc qu'il est vraiment important de garder cela à l'esprit, et d'avoir même un seuil bas pour faire participer la médecine comportementale et notre psychologue. Il est donc important de garder cela à l'esprit aussi.

Sarah Stoney : [00:50:42] Absolument. J'allais ajouter cela aussi, docteur Hopkins. Donc, si la question était destinée à un enfant plus âgé atteint d'AFM, en fait, bon nombre des mêmes outils dont nous avons parlé pourraient être appliqués. Nos spécialistes de la vie de l'enfant ne travaillent pas seulement avec les frères et sœurs. En effet, ils travaillent avec les patients eux-mêmes, tout comme les travailleurs sociaux. Et puis en plus, vraiment les encourager à faire partie de leur processus de soins de santé.

[00:51:06] Vous savez, à des moments adaptés à leur âge, en les encourageant à poser une ou deux questions au médecin, soit cela, soit tout simplement complètement indépendamment d'eux-mêmes. C'est donc toujours une bonne idée. Je pense en particulier à nos patients atteints de MFA, étant donné qu'il y a une phase si aiguë et qu'il faut tellement de patience pour le très long chemin de la réadaptation que tant d'entre eux ont, qu'il est tout à fait compréhensible que nos enfants aient des difficultés à faire face.

[00: 51: 39] Je suis un fervent partisan de croire que je pense que tous les adolescents devraient probablement suivre une sorte de thérapie de santé comportementale, mais certainement lorsque vous avez affaire à un diagnostic chronique et à un temps de récupération , il est tout à fait approprié d'avoir ces mesures de soutien en place. Et ne vous inquiétez pas, vous savez, de les mettre en place un peu prématurément, car alors il y a un, un terrain établi pour que lorsque des problèmes surviennent ou si l'enfant qui a l'AFM commence à vraiment avoir des problèmes avec un handicap persistant, et cela les affecte mentalement, il y a déjà là une base vers laquelle ils peuvent s'adresser pour obtenir de l'aide.

Rebecca Whitney : [00:52:18] Parfait. Excellent. Merci. Et merci d'avoir souligné l'importance d'avoir une ligne de base et les supports de médecine comportementale en place également.

Dre Sarah Hopkins : [00:52:32] Puis-je ajouter une chose ? Et je pense aussi avoir un fournisseur à qui l'enfant est prêt à parler. Comme s'il y avait un patient récent que nous avons été, j'avais, j'avais juste une petite conversation avec le patient tout seul. Et il est apparu que ne pas pouvoir jouer à des jeux vidéo était un énorme problème de qualité de vie. Mais c'est quelque chose que, vous savez, il s'avère que nous avons de la chance d'avoir un ergothérapeute spécialisé dans l'accessibilité des jeux vidéo. C'est donc quelque chose que nous allons vraiment pouvoir aider.

[00:53:09] Donc, le fait que l'enfant ait au moins un petit rapport avec une sorte d'équipe clinique est très, très utile pour nous permettre de maximiser sa qualité de vie.

Rebecca Whitney : [00:53:21] D'accord, merci. Et nous avons reçu une autre question. Celui-ci est, nous croyons maintenant que mon fils a subi un accident vasculaire cérébral au lieu d'une myélite transverse.

[00:53:33] J'ai du mal à utiliser le langage correct lorsque je parle aux neurologues et aux spécialistes en réadaptation de mon fils. Puis-je décrire son dommage comme une lésion ou s'agit-il de lésions spécifiques à la MT ou à l'AFM ? Ses dégâts vont de C3 à T2, si cela est utile.

Dre Sarah Hopkins : [00:53:53] Ouais. C'est donc une bonne question. Et je pense que la terminologie est, est souvent, souvent un point de friction pour beaucoup de familles.

[00:54:04] Je pense que si vous le décrivez comme une lésion, les gens comprendront ce que vous êtes, de quoi vous parlez. Je pense que c'est un terme tout à fait acceptable, et probablement ce que j'utiliserais. Tout, n'importe quoi d'autre semble juste un peu plus difficile à communiquer. Je veux dire, vraiment, ce à quoi vous avez affaire est une zone qui n'a pas reçu suffisamment de sang, puis une zone qui a un œdème au-delà de cela, souvent.

[00:54:41] Mais je pense, je pense juste le décrire comme une lésion, absolument, tout le monde saura ce que vous voulez dire. Et c'est que l'ensemble de l'AVC de la moelle épinière par rapport à l'AFM par rapport à la myélite transverse est parfois, parfois très difficile et déroutant, déroutant à trier. Alors, je suis, je suis désolé pour ça, parce que je sais que c'est souvent, souvent difficile avec la terminologie et tout ça et ça peut être un défi. Mais je pense que la lésion va bien.

Rebecca Whitney : [00:55:08] D'accord. Merci beaucoup. Et nous arrivons en fait à la fin de notre heure, et je voulais juste voir s'il y avait autre chose que l'un d'entre vous aimerait ajouter que vous, que vous essayiez toujours de vous assurer que les familles qui viennent d'arriver cette situation, que vous voulez vous assurer qu'ils connaissent et qu'ils comprennent.

Sarah Stoney : [00:55:34] Je voudrais, je voudrais juste, enfin, puisque nous n'en avons pas trop parlé, enfin, vraiment encouragé les familles à utiliser leur équipe médicale lorsqu'il s'agit de planifier les écoles. J'ai souvent l'impression que les familles ne sont pas conscientes que c'est quelque chose dans lequel nous pouvons et devons être impliqués, d'autant plus qu'un si grand nombre de nos patients sont éligibles aux plans 504.

[00:55:55] Ceux-ci sont vraiment, vraiment guidés par l'équipe médicale. Donc, vraiment s'assurer qu'il y a une communication claire entre l'équipe médicale et l'école, tout cela peut être fait par l'intermédiaire d'un coordinateur de l'éducation ou du travailleur social. Mais assurez-vous vraiment qu'ils font partie de ce processus pour atténuer une partie de ce stress.

Rebecca Whitney : [00:56:15] Merci. Et le Dr Hopkins, avez-vous quelque chose à ajouter ?

Dre Sarah Hopkins : [00:56:19] Je pense, je pense vraiment garder à l'esprit, vous savez, ce dont nous avons parlé avant de ne pas être, de ne pas avoir peur de poser des questions. Tu sais, je pense que c'est vraiment important. Vous savez, vous pouvez obtenir une réponse de, 'Je ne sais pas.' Mes patients savent que moi, vous savez, si je ne connais pas de réponse, ils, vous savez, je serai très clair là-dessus. Mais je pense qu'il est important de demander tout ce qui est incertain pour vous, tout ce qui n'est pas clair sur le plan, n'importe quoi, n'importe quoi comme ça du tout.

[00:56:52] Je veux juste vraiment que les familles, vous savez, c'est une période déroutante, et je veux vraiment que les familles aient l'impression d'avoir les ressources vers lesquelles aller, pour obtenir des réponses à ces questions. Parce qu'il ne devrait pas y avoir le genre de choses qui vous tracassent à l'arrière de la tête à propos de quoi, avons-nous envisagé cela ? Avons-nous fait cela? Vous savez, vous devriez avoir l'impression que toutes vos préoccupations ont été prises en compte.

Rebecca Whitney : [00:57:16] Parfait. Merci. Et j'espère que les familles aussi comprendront qu'elles ne sont pas seules. Il y a d'autres familles qui sont passées par là et il y a une communauté de médecins spécialistes, de scientifiques, de parents et d'autres enfants qui sont là pour les soutenir.

[00:57:39] Donc, s'il y a des questions pour quiconque écoute ceci plus tard, n'hésitez pas à nous contacter à tout moment.

Dre Sarah Hopkins : [00:57:48] Absolument.

Rebecca Whitney : [00:57:49] Merci à vous deux, une fois de plus, de m'avoir rejoint aujourd'hui, et merci pour l'aide et le soutien que vous avez apportés à notre communauté.

Dre Sarah Hopkins : [00:57:58] Merci beaucoup de m'avoir invité.

Sarah Stoney : [00:57:59] Merci beaucoup.

Rebecca Whitney : [00:58:00] Merci, au revoir.