Maladie à anticorps MOG pédiatrique et ADEM
20 mars 2019
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GG DeFibre : 00:06 Bonjour à tous et bienvenue sur SRNA, demandez à la série de podcasts d'experts. Le podcast d'aujourd'hui s'intitule Pediatric MOG Antibody Associated Disease and ADEM. Je m'appelle Gigi deFiebre et je modérerai ce podcast avec Peter Fontanez dont la fille Isabel a été diagnostiquée avec la maladie ADEM et MOG Ab.
Pierre Fontanez : 00:27 Bonjour, je m'appelle Peter Fontanez et je suis membre du projet SRNA et MOG, qui est un groupe de patients MOG et de parents de patients qui ont travaillé pour aider à diffuser des informations sur MOG. Ma fille Isabel a reçu un diagnostic d'ADEM en 2014, elle a rechuté en 2016 et a reçu un diagnostic d'ADEM multiphasique possible avec névrite optique et enfin une maladie à anticorps associée au MOG en mai 2016. Elle est toujours positive au MOG et continue de recevoir des traitements mais s'est rétablie grandement des attaques passées et se porte très bien actuellement. Je voudrais également mentionner l'un de nos membres du projet MOG avec qui j'ai travaillé ensemble pour mettre ce travail ensemble et rassembler ces questions pour le podcast. Jennifer Gould a contribué à ce podcast. Sa fille Sophia a reçu un diagnostic de maladie des anticorps MOG en janvier 2018 après une crise d'encéphalite auto-immune et de névrite optique. Elle répond actuellement bien aux traitements et a retrouvé la majorité de sa vue et est une élève de troisième année active. Jen et moi sommes tous les deux passionnés par la sensibilisation et le partage de nos histoires sur les maladies pédiatriques associées aux anticorps MOG et nous sommes ravis de faire partie de ce podcast ainsi que du projet MOG.
GG DeFibre : 01:34 Merci beaucoup Peter et Jen et le reste du projet MOG. SRNA est une organisation à but non lucratif axée sur le soutien à l'éducation et à la recherche sur les troubles neuro-immunitaires rares et vous pouvez en savoir plus sur nous sur notre site Web à wearesrna.org. Pour que tout le monde le sache, le podcast est en cours d'enregistrement et sera disponible sur notre site Web pour téléchargement ainsi que via iTunes. Pendant l'appel, si vous avez des questions supplémentaires, vous pouvez envoyer un message via l'option de chat disponible dans Goto Webinar. Pour le podcast d'aujourd'hui, nous avons le plaisir d'être rejoints par le Dr Brenda Banwell et le Dr Leslie Benson. La Dre Banwell a obtenu un diplôme en médecine de l'Université de Western Ontario en 1991. Elle a complété une bourse de recherche sur les maladies neuromusculaires à la Mayo Clinic de Rochester, au Minnesota. En 1999, le Dr Banwell a été nommé professeur adjoint de neurologie pédiatrique au Hospital for Sick Children et à l'Université de Toronto et a été promu professeur titulaire en 2012. Le Dr Banwell est maintenant chef de la neurologie au Children's Hospital de Philadelphie et directeur du la clinique pédiatrique de la sclérose en plaques.<,/p>
GG DeFibre : 02:36 Les intérêts cliniques et de recherche du Dr Banwell portent sur la sclérose en plaques pédiatrique et d'autres troubles cérébraux inflammatoires. Elle demeure l'investigatrice principale du Programme canadien des maladies démyélinisantes pédiatriques. Ses études cliniques se concentrent sur les caractéristiques cognitives et de neuro-imagerie de la sclérose en plaques pédiatrique, tandis que les travaux scientifiques fondamentaux se concentrent sur les études d'auto-immunité des cellules T et B, l'imagerie IRM et les études des déclencheurs viraux. Le Dr Leslie Benson est médecin traitant au Département de neurologie et directeur adjoint du programme de sclérose en plaques pédiatrique et des troubles apparentés et du programme de neuro-immunologie pédiatrique au Boston Children's Hospital et instructeur de neurologie à la Harvard Medical School. Elle a terminé ses études de médecine au Centre des sciences de la santé de l'Université du Colorado et une formation en pédiatrie au Massachusetts General Hospital for Children et en neurologie infantile au Boston Children's Hospital avant une bourse de recherche de deux ans sur les maladies neuro-inflammatoires. La Dre Benson est certifiée en neurologie infantile et son travail clinique est axé sur les soins aux enfants et aux jeunes adultes touchés par des maladies neuro-inflammatoires, notamment la sclérose en plaques, la myélite transverse, l'AFM, la névrite optique, y compris la maladie associée aux anticorps MOG et le syndrome de ROHHAD, entre autres. Elle est impliquée dans la recherche clinique collaborative visant à améliorer la compréhension et le traitement de ces maladies. Bienvenue et merci beaucoup à vous deux d'être parmi nous aujourd'hui.
Dr Banwell : 03:57 Merci de nous recevoir. Heureux de pouvoir vous aider.
GG DeFibre : 04:02 Thank you.
Pierre Fontanez : 04:05 D'accord, je suppose que nous allons commencer par les questions. La première question s'adresse au Dr Banwell. Quelle est la fréquence de la maladie des anticorps MOG chez les enfants ? Est-il plus répandu dans certains types de populations, comme le sexe, la race ? Qu'en est-il de l'ADEM, de la NMO, de l'encéphalite auto-immune, de la névrite optique et de la MT ? Comment, à quel point est-ce courant, dans ces types de cas ?
Dr Banwell : 04:30 D'accord. Donc, je commencerai par dire que la capacité de poser le diagnostic de démyélinisation associée au MOG est relativement plus récente dans la mesure où le développement du test, l'anticorps que nous utilisons pour confirmer le diagnostic est devenu de plus en plus disponible aux États-Unis et mondial. C'est important parce que la façon dont nous testons cette maladie compte. Le test d'anticorps doit être effectué dans un laboratoire qui utilise la technologie optimale sans laquelle on peut avoir des résultats qui sont soit négatifs à tort, soit positifs à tort. J'ai mentionné tout cela parce que cette reconnaissance de la démyélinisation associée au MOG a évidemment augmenté à mesure que nous sommes devenus de plus en plus capables de la diagnostiquer. Chez les patients qui ont une première crise de démyélinisation, où celle-ci s'attaque au cerveau, aux nerfs optiques ou à la colonne vertébrale, chez les enfants, tous venants confondus, près de la moitié en fait dans des études récentes ont montré qu'ils avaient des anticorps contre le MOG au début. Et ce groupe d'enfants ou si vous avez moins de 11 ans, ont tendance à être des enfants atteints d'encéphalomyélite aiguë disséminée ou ADEM. C'est une maladie où les enfants présentent de la confusion, de la somnolence, parfois des convulsions, souvent une faiblesse.
Dr Banwell : 06:02 Parfois associés à une perte de vision sont en même temps. Il n'est pas rare qu'il soit également associé à une inflammation de la moelle épinière ou à une myélite. Chez les enfants présentant une présentation ADEM, selon les études, jusqu'à 60 à 70 % de ces enfants, notamment les moins de 11 ans, sont effectivement positifs au MOG dès le début. Chez les adolescents, il est plus fréquent que le MOG soit associé à des patients présentant une névrite optique ou une myélite transverse, mais surtout une névrite optique. Et puis nous regardons ce qui se passe ensuite, qui est la nature chronique de la présentation. Patients avec une présentation ADEM et des anticorps MOG, beaucoup de ces enfants n'auront pas de rechutes et si vous les testez au fil du temps, leurs anticorps MOG disparaissent. Certains enfants atteints d'ADEM connaîtront alors des rechutes, notamment de névrite optique. Et généralement, ces enfants ont tendance à avoir des anticorps qui persistent. Et enfin, et je ne veux pas parler trop longtemps ici, mais chez les adolescents, si vous avez des anticorps MOG, ils sont un peu plus susceptibles de persister. Les enfants qui ont une maladie liée au MOG en cours peuvent avoir davantage une image de neuromyélite optique qui est des attaques de névrite optique et de myélite transverse, en particulier une myélite qui implique une longue partie de la moelle épinière. C'est ce que vous vouliez que je réponde ?
Pierre Fontanez : 07:34 Je sais que l'information est encore nouvelle, donc cela couvre beaucoup de bases. Merci.
GG DeFibre : 07:39 Oui merci. Merci Dr Banwell. Quels types de médecins traitent les maladies associées aux anticorps MOG et l'ADEM et comment les parents peuvent-ils trouver un médecin spécialisé dans ces conditions ? Dr Benson ?
Dr Benson : 07:57 Salut. Ouais. Je pense donc, comme l'a dit le Dr Banwell, que nous sommes encore en train de comprendre cela. Mais en général, la plus grande catégorie de médecins qui traitent les maladies associées aux anticorps MOG sont les neurologues en général et certainement les neurologues adultes peuvent le voir, je pense que les neurologues pédiatriques le voient, mais même avec des neurologues pédiatriques et des neurologues adultes qui sous se spécialisent dans les troubles du système immunitaire qui affectent le système nerveux. Et donc, comme le Dr Banwell et moi, nous voyons probablement la majorité de ces patients, mais il y a certainement des domaines où il n'y a pas quelqu'un avec cette sous-spécialisation. Et je sais que de nombreux neurologues pédiatriques sont de plus en plus conscients de ce trouble et de la capacité de le tester. Pour ce qui est de trouver un expert, je pense qu'il existe de nombreuses façons d'accéder à un expert. Il existe différentes ressources en ligne telles que le site Web de la SRNA, la National MS Society. Il y a aussi probablement avec l'IPMSSG et aussi avec nos réseaux nationaux que nous, nous avons un site web à usnpmsc.org. Pensez que ce sont toutes des ressources qui montrent certains des centres ayant une expérience particulière et des intérêts de recherche dans cette condition. Surtout si les patients qui cherchent à voyager pour une visite en personne, je pense que de plus en plus la médecine s'oriente également vers des consultations à distance et d'autres moyens pour les patients qui ne sont pas à proximité d'un centre qui a une expertise particulière dans ce domaine pour accéder aux soins et aux informations.
Dr Banwell : 09:41 Je suis d'accord. Ouais.
GG DeFibre : 09:43 Super. Merci. Ouais, et comme vous l'avez dit, Dr Benson sur, sur le site Web de la SRNA, nous avons un professionnel de la santé. Je sais que les deux, le Dr Banwell, le Dr Benson y sont répertoriés ainsi que d'autres professionnels de la santé à travers le pays et le monde. C'est donc une façon de voir aussi.
Dr Banwell : 10:00 Absolument. Je pense que j'ajouterais au commentaire que le diagnostic est évidemment un élément essentiel, mais en ce qui concerne les décisions concernant le traitement des patients atteints d'inflammation et de démyélinisation liées au MOG, cela devrait vraiment faire l'objet d'une discussion avec les personnes qui traitent régulièrement les enfants. Je crains qu'il puisse y avoir des prestataires de soins de santé dans la communauté qui récupèrent le test et y réagissent immédiatement en prescrivant une sorte de thérapie liée au système immunitaire, mais peut-être pas sous la direction de personnes qui voient de plus en plus de ces enfants, et il est extrêmement important que nous ayons une conversation et discutions des options. Parce que comme je l'ai mentionné, en particulier chez les jeunes enfants, entre 60 et 70 % de ces enfants peuvent avoir un seul événement et une fois qu'ils sont traités pour leur maladie initiale, ils n'ont pas besoin de prendre des médicaments chroniques. C'est très, très important que les gens comprennent cela.
Dr Benson : 11:07 Je serais tout à fait d'accord. En particulier chez les patients qui ont des rechutes, il est important qu'ils voient quelqu'un qui a une expertise avec ces médicaments et il est important de ne pas trop traiter.
Dr Banwell : 11:22 Exactement.
Pierre Fontanez : 11:25 D'accord. La question suivante s'adresse au Dr Banwell. Quelle est la cause des maladies à anticorps MOG? Est-ce génétique et les parents devraient-ils s'inquiéter des frères et sœurs ou d'autres membres de la famille susceptibles de développer une maladie à anticorps MOG ?
Dr Banwell : 11:39 Donc, à ce stade, plusieurs études ont examiné la génétique chez les enfants atteints de démyélinisation inflammatoire, en particulier plus fréquemment chez les enfants atteints de sclérose en plaques, que nous considérons maintenant comme une condition distincte. Les études génétiques qui ont été faites à ce jour chez les enfants atteints d'ADEM, en gardant maintenant à l'esprit qu'au moment où les études génétiques ont été faites, les enquêteurs ne savaient peut-être pas, y compris ma propre étude, si les enfants avaient, MOG ou non, cependant, nous n'avons trouvé aucun facteur de risque génétique spécifique à l'ADEM. Ainsi, même si nous ne savions peut-être pas dans cette étude qui avait des anticorps MOG et qui n'en avait pas, nous n'avons pas pu détecter de taux plus élevé particulier de ce que nous appelons les allèles à risque ou les signatures génétiques impliquées, du moins dans la sclérose en plaques. , nous ne les avons pas vus être surreprésentés chez les enfants atteints d'ADEM au sens large.
Dr Banwell : 12:38 Nous devons certainement faire des recherches appropriées pour voir si nous pouvons trouver une signature génétique. Maintenant, spécifiquement chez les enfants atteints de MOG, il n'y a pas en dehors de ces grandes études, il n'y a vraiment pas eu, tout d'abord, il n'y a eu aucune suggestion que cela fonctionne dans les familles. Nous n'avons pas tendance à voir plus d'un patient, dans la famille avec MOG. En fait, je ne suis pas du tout au courant de ce qui se passe. Donc, pour votre question sur les frères et sœurs atteints d'une maladie liée au MOG à ce stade, je ne peux pas suggérer que nous devrions dépister là-bas, frères et sœurs, les anticorps. Je ne ferais certainement pas ça. En termes de conditions plus générales comme la démyélinisation liée au MOG, que nous pensons être une réponse immunitaire anormale et peut-être mal régulée. Maladies similaires à cela, comme la sclérose en plaques, la neuromyélite optique avec des anticorps Aquaporin 4 par exemple.
Dr Banwell : 13:36 Nous n'avons vraiment pas trouvé de preuve convaincante d'un gène spécifique ou d'une faute d'orthographe génétique qui cause ces conditions. Ainsi, dans le cas de la sclérose en plaques, nous savons que la sclérose en plaques a tendance à survenir davantage chez les personnes d'origine nord-européenne, généralement, mais pas exclusivement. Chez les individus blancs et nord-européens, cette relation peut avoir une probabilité plus élevée d'avoir quelque chose appelé HLA DRB1 * 1501, ce qui signifie en anglais une partie spécifique de notre signature génétique qui aide à dicter le comportement des cellules immunitaires. Mais même cela n'entraîne qu'une petite augmentation du risque de sclérose en plaques et beaucoup, beaucoup, beaucoup de gens ont le HLA DRB1*1501 et n'auront jamais la SEP. Avec MOG, nous n'avons même pas trouvé ce genre de signature. Donc, pour résumer, je dirais que nous n'avons aucune preuve que la démyélinisation liée au MOG soit génétique. Nous n'avons aucune preuve qu'il y ait une justification pour tester les frères et sœurs. Et à ce stade, nous pensons que la démyélinisation liée au MOG est similaire à d'autres maladies auto-immunes, dans lesquelles il existe une interaction entre l'individu, son environnement et son système immunitaire qui déclenche cette réponse anormale.
GG DeFibre : 14:59 C'est super. Merci. Quels sont certains des symptômes courants de la maladie associée aux anticorps MOG et de l'ADEM liée au MOG ? Est-ce différent d'un adulte et les symptômes varient-ils d'une personne à l'autre ?
Dr Benson : 15:17 Oui.
Dr Banwell : 15:19 C'est pour moi ou le Dr Benson ?
GG DeFibre : 15:21 Désolé, au Dr Benson, puis au Dr Banwell, si vous avez quelque chose à ajouter, ce serait formidable.
Dr Benson : 15:26 Je pense qu'il y a une très longue réponse potentielle à cela. Mais si on se concentre sur les présentations les plus courantes, d'autant plus qu'on essaie de parler de l'ADEM, pas mal aujourd'hui, l'ADEM est plus fréquente chez l'enfant mais peut survenir chez l'adulte. Et cela signifie vraiment qu'il y a plusieurs symptômes neurologiques plus une encéphalopathie, qui est un grand mot pour confus ou plus somnolent qu'ils ne devraient l'être. Et dans ces symptômes neurologiques peuvent être n'importe quoi d'une faiblesse, des changements dans leur capacité à marcher, des changements dans les sensations telles que l'engourdissement et les picotements, peuvent être des changements dans leur fonction vésicale et intestinale. Et puis spécifiquement avec MOG, on voit beaucoup de névrite optique et cette névrite optique peut être dans le cadre d'une présentation type ADEM ou elle peut être séparée de sans ADEM. Les symptômes classiques associés à la névrite optique sont la douleur lors des mouvements oculaires, en particulier le flou de la vision, qui se situe souvent dans la vision centrale et peut en quelque sorte augmenter vers l'extérieur, et une perte de couleur.
Dr Benson : 16:35 Ainsi, lorsque les patients qui ont une névrite optique d'un côté et pas de l'autre, parfois ils regardent un objet rouge et ils remarquent que le rouge semble plus terne dans l'œil avec la névrite optique. L'autre manifestation ou façon fréquente de présenter des maladies à anticorps MOG est la myélite, ce qui signifie une atteinte, une inflammation de la moelle épinière. Et donc la moelle épinière envoie beaucoup de messages, en particulier pour le mouvement ou la force et la sensation et la fonction vésicale et intestinale. Et donc ces symptômes peuvent provenir d'une myélite dans le cadre d'une attaque. Et puis une chose que nous avons vue est intéressante avec le MOG car il peut aussi se présenter comme une méningite, c'est-à-dire une inflammation des enveloppes du cerveau où les patients peuvent avoir de la fièvre, ils peuvent avoir, un cou raide, un dos raide, et non beaucoup d'autres symptômes focaux comme présentation initiale de la maladie des anticorps MOG avec ou sans certains des autres symptômes.
Dr Benson : 17:43 Il y a certainement un large éventail, ce sont les plus courants que nous voyons les symptômes présents.
GG DeFibre : 17:51 D'accord. Nous avons une question. Une question en direct du Webinaire. Quelqu'un demandait si la présence de niveaux élevés d'anti-MOG est un sous-produit d'une infection ou provient d'une infection elle-même, Dr Banwell ?
Dr Banwell : 18:14 Nous n'avons pas trouvé que les anticorps MOG sont produits directement par un organisme infectieux ou à la suite d'une infection par une infection spécifique. Nous avons certainement cherché, recherché les virus courants que nous connaissons. Tester les virus présents dans la communauté au moment où les personnes présentent une ADEM ou une névrite optique pour voir si nous pouvons trouver un déclencheur infectieux spécifique. Donc, à ce jour, nous ne l'avons pas fait. Maintenant, dans la sclérose en plaques, nous savons qu'il y a une relation, bien qu'elle puisse ou non être de cause à effet. Avec le virus d'Epstein Barr, les enfants et les adultes sont plus susceptibles d'avoir déjà été infectés par le virus d'Epstein Barr que les personnes qui n'ont pas la SEP. Même si nous ne savons pas si l'EBV est directement impliqué dans la SEP en soi, nous n'avons pas encore trouvé cela, ni aucun virus spécifique pour les patients atteints de MOG, même en tant que situation d'exposition antérieure.
Dr Banwell : 19:13 Ce travail est bien sûr en cours, car nous savons et apprenons de plus en plus sur la démyélinisation liée au MOG, et nous continuerons à chercher, mais pour le moment, aucune preuve qu'il existe un virus spécifique. La seule chose que j'ajouterais à cette déclaration, c'est que ce que nous avons vu chez un petit nombre d'enfants dans le monde, c'est qu'il y a des enfants qui développent une infection par le virus de l'herpès simplex ou une véritable encéphalite à herpès simplex, qui est une maladie très grave. Lors du traitement et de la guérison de l'infection cérébrale due à l'herpès, certains enfants développent une démyélinisation liée au MOG, donc pas en même temps. Et en fait, les gens sont revenus et ont découvert qu'ils n'avaient pas les anticorps MOG au moment où ils ont eu l'infection cérébrale. Ainsi, ils peuvent souffrir de la deuxième maladie, qui est une démyélinisation liée au MOG, ou ils peuvent développer des anticorps appelés anticorps anti-récepteurs NMD et avoir une autre maladie liée aux anticorps. Ces deux situations ont été signalées à la suite, mais pas en même temps, d'une infection par le virus de l'herpès simplex chez un nombre très rare d'enfants.
Pierre Fontanez : 20:27 Merci. Question numéro cinq, cette question s'adresse au Dr Banwell. Je sais que nous l'avons en quelque sorte abordé lors de la première question, il s'agit en fait d'une question en plusieurs parties. Quels sont les diagnostics pédiatriques courants liés aux maladies à anticorps MOG telles que l'encéphalite auto-immune, la névrite optique, l'ADEM, la neuromyélite optique et la myélite transverse. Je sais qu'il y a beaucoup de maladies liées au MOG. Y a-t-il un lien ? Euh, commençons par ça comme première question. Nous décomposerons les trois autres ensemble.
Dr Banwell : 20:48 D'accord. Eh bien, vous les avez toutes énumérées très précisément. Liée au MOG, la démyélinisation peut se présenter comme nous en avons discuté avec l'ADEM, donc une encéphalopathie et de multiples déficits neurologiques au début, ou avec une inflammation d'un ou des deux yeux, une névrite optique, ou avec une myélite impliquant généralement une zone plus longue de la moelle épinière ou même le bas du cordon, ou des combinaisons de ceux-ci. Il y a aussi des patients, comme le mentionnait le Dr Benson, qui ressemblent davantage à une méningite avec une raideur de la nuque et une inflammation qui semble un peu plus contagieuse.
Dr Banwell : 21:43 Et bien sûr, chez tous les patients, nous excluons l'infection par des tests appropriés. Ensuite, il y a même un très petit nombre de patients qui semblent avoir une maladie liée au MOG avec une inflammation autour ou impliquée dans les vaisseaux sanguins. Donc une image de type vascularite. Ce qui peut se manifester par plus de maux de tête, sans doute peut-être un peu plus susceptible de se manifester par des convulsions, bien que tous les enfants souffrant de convulsions n'aient pas une inflammation des vaisseaux sanguins. Et puis, l'inflammation dans le cerveau. S'il touche des zones qui transmettent des messages importants, ces messages ne passent pas et les gens présentent des symptômes. Donc, si vous avez une inflammation dans le tronc cérébral, qui est une station relais assez importante et aussi le genre de partie centrale du cerveau qui contrôle de nombreuses fonctions différentes. Vous pourriez avoir une vision double, vous pourriez avoir des difficultés à bouger les yeux. Vous pourriez avoir, s'il entre dans le centre de l'équilibre, qui s'appelle le cervelet, alors vous pouvez avoir des difficultés à rester immobile et à maintenir votre équilibre ou à marcher normalement. Et il y en a beaucoup d'autres car cela dépend de quelle partie du cerveau a été touchée ou de la colonne vertébrale ou du nerf optique.
Pierre Fontanez : 22:58 Cela étant dit, il y a donc un lien avec la maladie des anticorps MOG et l'encéphalite, reteste par exemple, les patients atteints d'encéphalite de MOG. Donc il y a, il y a ce lien là ? Correct?
Dr Banwell : 23:13 Eh bien, le mot encéphalite avec, je pense que nous voulons juste utiliser la bonne terminologie. Ainsi, l'encéphalopathie ou la confusion, l'état mental altéré, le fait de ne pas être aussi conscient, est la caractéristique clinique caractéristique de l'ADEM. Et comme nous l'avons dit, plus de la moitié de ces enfants ont MOG. L'encéphalite, où vous, vous croyez qu'il s'agit en fait d'une inflammation du cerveau, du cortex ou de la partie du cerveau dans laquelle nos cellules cérébrales vivent et qui s'appellent les neurones. Si vous avez une -ite, et par là j'entends une raideur de la nuque, preuve que l'enveloppe du cerveau semble enflammée, la première chose à faire est d'exclure une infection. Cela doit être le premier impératif. S'il n'y a pas d'infection et que la personne a des anticorps MOG, alors nous dirions qu'elle a une encéphalopathie MOG et nous pourrions utiliser le mot encéphalite MOG. Mais moi, je veux juste faire attention parce que l'encéphalite, la plupart du temps, est un terme auquel les gens font référence à une infection réelle et MOG n'est pas une infection.
GG DeFibre : 24:24 Et nous en avons parlé un peu, mais juste pour être aussi clair que possible, Dr Benson, à quelle fréquence la maladie associée aux anticorps MOG est-elle monophasique chez les enfants ? Est-il similaire au nombre de cas ADEM monophasiques ? Comment savez-vous que quelque chose va être monophasique plutôt que de rechuter à la fois dans le MOG et l'ADEM ?
Dr Benson : 24:52 Ouais, c'est une excellente question et nous essayons tous de comprendre. La grande question. Donc nous, on ne sait pas toujours si ça va être monophasique phasique au départ. L'un des prédicteurs clairs qui sont ressortis des études pour déterminer s'il est susceptible d'être monophasique est de suivre les titres d'anticorps MOG au fil du temps. Il existe des données suggérant que si ces titres d'anticorps deviennent négatifs et ne sont plus détectables ou s'ils sont faiblement détectables par intermittence mais pas beaucoup ou négatifs par intermittence, alors le taux de rechute ou les rechutes ne se sont pas produits dans cette cohorte en un étude. Alors que si les titres d'anticorps restent clairement détectables et positifs, une partie de ces enfants rechute. La partie exacte qui est difficile, je pense, varie un peu selon les études. Permettez-moi de citer un chiffre ici pour une deuxième fois, car il existe de beaux graphiques, mais compliqués, qui examinent cela dans certaines publications récentes.
Dr Benson : 25:56 Cela dépend en partie de ce à quoi ressemble votre présentation initiale, mais en réalité, je pense que dans l'ensemble, environ 50 % des personnes dans cette étude restaient monophasiques, une attaque ponctuelle, puis environ 50 % continuaient à avoir des rechutes. Et cela regarde tous les types de maladies associées au MOG, y compris l'ADEM, le NMO et c'est juste une attaque ponctuelle, un syndrome cliniquement isolé et une population de SEP. Je pense qu'au sein de l'ADEM elle-même, c'est une chose difficile à comparer car l'ADEM a changé en termes de diagnostic au fil du temps et c'est même avec d'aussi bons critères que nous avons maintenant est probablement représentatif de plusieurs maladies, à la fois associées aux anticorps MOG et autres. Il est également parfois utilisé assez largement par les médecins. C'est donc un peu difficile à dire avec certitude, mais je pense que si vous avez, ADEM sans anticorps MOG, je suis assez confiant que vous n'aurez probablement pas de rechute. Alors que si vous avez des anticorps et que ces anticorps restent, je m'inquiète davantage du fait que le patient risque de rechutes ultérieures à un moment donné.
Dr Banwell : 27:29 Je pense que la littérature publiée appuie absolument tout ce que vient de dire le Dr Benson. Le défi avec une partie de ce qui a été publié, c'est qu'il s'agit de savoir qui a été étudié. Ainsi, lorsque les anticorps MOG ont été initialement reconnus comme contribuant à la névrite optique récurrente ou aux enfants atteints d'ADEM atteints de névrite optique, la proportion de patients positifs et constamment positifs au MOG était beaucoup plus élevée car ils avaient bien sûr été présélectionnés par le fait qu'ils présentent déjà une maladie récurrente chronique et continue. Alors que nous sommes passés à des tests plus uniformes, ces chiffres sont bien sûr en train de se diluer. Ainsi, dans une étude que nous avons récemment achevée où nous avons échantillonné, nous avons analysé environ 1400 échantillons, où nous n'avons pas sélectionné les patients qui ont rechuté parce que ce sont tous des enfants qui se sont présentés pour la première fois et nous avions conservé leur sang pour une analyse future.
Dr Banwell : 28:24 Nous avons trouvé des résultats légèrement différents, à savoir qu'un pourcentage beaucoup plus élevé d'enfants atteints d'ADEM restaient une seule attaque, plus comme 70 à 80% n'ont pas rechuté dans cette population particulière. Les anticorps anti-MOG avaient tendance à disparaître au cours de la première année. Mais nous avions un groupe de patients qui avaient des anticorps MOG persistants, à la fois avec ADEM et avec une névrite optique jusqu'à présent, à cinq à 15 ans, n'ont toujours pas eu de rechute. Et nous avons constaté que certains enfants dont les anticorps avaient disparu rechutaient un an ou deux plus tard. Donc, le message principal est dans l'ensemble, si vos anticorps sont présents et qu'ils continuent d'être présents au fil du temps, vous courez probablement un risque plus élevé de rechute chez quelqu'un qui n'en a pas. Mais jusqu'à ce que vous ayez rechuté, nous n'avons vraiment pas de bon moyen de savoir si vous allez le faire, et j'ai réalisé que ce n'est pas la réponse la plus satisfaisante, mais c'est, c'est en fait ce que la plupart des études commencent maintenant montrer. Donc je pense que c'est différent. Si vous rechutez et que vous avez des anticorps MOG, nous vous prendrons en charge de manière appropriée en tant que personne atteinte de la maladie MOG récurrente. Mais avant ce point, il est très difficile d'être précis dans la prédiction et les anticorps qui persistent ne garantissent pas que vous allez rechuter.
GG DeFibre : 29:50 Passons donc aux médicaments. Donc, vous savez, les traitements aigus ainsi que les stratégies de gestion à long terme avec des médicaments. Quels sont les traitements aigus typiques qui sont utilisés pour traiter un épisode ou une poussée de, par exemple, une névrite optique ou une encéphalite ADEM, une myélite transverse dans le cadre d'un MOG ? Dr Benson ?
Dr Benson : 30:12 Alors heureusement dans le cadre du MOG ou même avant qu'on récupère l'anticorps MOG dans le cadre de la névrite optique ou de l'ADEM ou de la myélite, nos traitements aigus sont globalement les mêmes. Il est assez courant d'utiliser des stéroïdes IV comme traitement initial. Et puis, en fonction de la réponse, envisagez un traitement par IgIV et/ou plasmaphérèse. Et c'est heureusement assez couramment utilisé dans les maladies démyélinisantes que nous voyons. Et donc le fait que nous devions proposer un traitement avant d'avoir ces résultats de test d'anticorps nous permet de poursuivre le traitement. Ce sont vraiment les traitements à plus long terme qui sont influencés par le diagnostic global.
Pierre Fontanez : 31:01 D'accord. Sur ce, c'est encore une fois, cette question va être pour le Dr Banwell. Eh bien, cela va être une question en plusieurs parties. Je vais essayer de tout assommer en une seule partie. Quels sont les médicaments les plus couramment prescrits aux enfants à titre préventif ? Je sais que vous en avez parlé plus tôt. Quand un patient doit-il commencer des traitements préventifs ? Que se passe-t-il avec le traitement si l'enfant est finalement testé négatif pour les anticorps MOG ? Et je sais que dans certaines études, certains enfants ont été testés positifs mais n'ont pas fait de rechute. Devraient-ils toujours être mis sous traitement préventif et les traitements sont-ils différents de ceux des adultes ?
Dr Banwell : 31:40 D'accord. D'accord. Je vais dire que tout d'abord, une déclaration importante et très honnête est que nous apprenons en temps réel en tant que communauté sur les stratégies de gestion pour les enfants et les adultes qui ont des anticorps MOG. Que nous, en tant que communauté internationale, portant donc ma chaise de l'International Pediatric MS Study Hat, ainsi que, Leslie et moi et les différents réseaux pédiatriques qui faisaient également partie des États-Unis, de l'Amérique du Nord, etc. Nous sommes tous communiquer les uns avec les autres et essayer de développer les meilleures pratiques et, finalement, j'espère arriver à un point où nous créerons officiellement un traitement ; une stratégie de traitement partagée et suivre les patients de la même manière afin que nous puissions voir quels traitements sont bons, optimaux, et cela peut être dans un essai clinique ou dans une sorte de version d'un essai clinique.
Dr Banwell : 32:36 En l'absence de cela, nous utilisons tous notre meilleur jugement et notre opinion d'expert, mais nous devons être humbles et reconnaître que c'est ce que c'est et que nous n'avons pas encore effectué d'essais cliniques rigoureux pour vraiment le faire au degré optimal. encore. Cela étant dit, je vais partager mon point de vue et je tiens à ce que Leslie, le Dr Benson, ajoute le sien. Et en aucun cas je ne suggérerais que mon point de vue est l'étalon-or. Je pense que tout le monde essaie très fort d'être rationnel, efficace et sûr. Donc personnellement, en termes de thérapies préventives en général, je ne les commencerais pas à moins qu'une personne ait eu un deuxième événement. Chaque enfant que je vois est bien sûr un individu. Je les regarde, leur famille, les circonstances, et je pèse tout cela pour prendre une décision.
Dr Banwell : 33:28 Il y a donc, vous savez, par exemple, quelques adolescents que j'ai rencontrés avec une névrite optique très sévère liée au MOG et qui ont eu des lésions de la moelle épinière en même temps. Compte tenu de la gravité de leur présentation, j'ai immédiatement mis certains de ces enfants sous traitement préventif en raison de la gravité de leur événement initial et du désir clair d'en prévenir un deuxième qui pourrait les priver de leur vision ou de leur capacité à marcher normalement. s'ils ont une maladie grave. Mais à part ça, et puis, et dans la majorité des enfants que j'ai vus qui sont positifs au MOG et qui se remettent rapidement de leur premier événement, je les suis de près. Je les vois évidemment très, très rapidement s'ils présentent des symptômes d'un deuxième événement et je traite le deuxième événement lui-même rapidement. Et puis ce serait mon moment où je dirais que nous devons vous mettre sur quelque chose pour empêcher d'autres événements.
Dr Banwell : 34:20 Les options actuelles que les gens utilisent incluent, et c'est très individuel. Il n'y a pas de script qui dit que l'un d'entre eux est meilleur que l'autre ou que chacun est également approprié pour un enfant. Cela nécessite certainement un expert et nécessite un examen très attentif du système immunitaire général de l'enfant, de ses antécédents de vaccination. Certains médicaments ne devraient vraiment pas être administrés si vous n'êtes pas complètement vacciné contre les infections dans la communauté. Et il existe des règles sur les vaccins que vous pouvez, par exemple, administrer pendant que vous suivez certaines de ces thérapies pour vous assurer que le vaccin fonctionne. Il y a donc beaucoup de choses qui entrent dans la prise de cette décision, mais les traitements qui conviennent à la bonne personne comprennent un médicament appelé Rituximab, qui est la cible d'un bras du système immunitaire appelé les cellules B qui contribuent à fabriquer des anticorps.
Dr Banwell : 35:10 Nous pourrions en parler pendant longtemps, mais je pense que c'est une réponse directe à l'utilisation d'un médicament comme le rituximab. L'immunoglobuline, qui est une IVIG mensuelle que les gens appellent, a très bien fonctionné pour certains enfants et est souvent assez bien tolérée. En Europe, on a tendance à utiliser la prednisone par voie orale pendant une période assez longue alors qu'en Amérique du Nord, on essaie probablement d'éviter une exposition prolongée aux corticostéroïdes en raison de leur effet sur la croissance, la glycémie et le poids. On a tendance à moins les utiliser de façon plus restreinte qu'au moment d'une crise aiguë. Et puis les gens ont utilisé des médicaments comme Cellcept ou Mycophenolate Mofetil qui est un comprimé oral qui a également un effet sur le contrôle des réponses immunitaires anormales. Et il y en a d'autres, mais ce sont les traitements les plus couramment utilisés à ce stade.
Pierre Fontanez : 36:08 Que se passe-t-il si le patient teste négatif pour le MOG lors des traitements préventifs ?
Dr Banwell : 36:15 C'est une excellente question, dont nous aimerions tous savoir exactement quoi faire. Donc, encore et encore, je suis heureux d'avoir le Dr Benson, peser sur sa stratégie dans cette situation. Donc, pour moi, si j'ai un patient qui se porte extrêmement bien sur le plan clinique, et j'entends par là qu'il n'y a pas de lésions cérébrales, de lésions de la colonne vertébrale ou de lésions du nerf optique pendant le traitement. La maladie est donc bien contrôlée, pas de rechutes cliniques, en utilisant vraiment le type de protocole que nous avions l'habitude d'utiliser pour les patients atteints de vascularite. J'ai passé une sorte de fenêtre de deux ans et si le patient est complètement sous contrôle pendant deux années complètes et que ses anticorps sont maintenant négatifs à plus d'un moment, à au moins un mois ou deux d'intervalle. J'ai discuté avec la famille de la possibilité d'essayer d'arrêter la thérapie et de surveiller l'enfant de près.
Dr Banwell : 37:08 Cette décision est influencée, tout comme la décision de traitement, sur la façon dont le patient se porte et sur ses antécédents. Il n'y a donc pas de scénario pour cela parce que certains patients, très difficiles à maîtriser, ont mis du temps à trouver un médicament qui a permis à leur maladie de se calmer. Et ces familles ont tendance à le faire à juste titre, tout comme leurs médecins veulent être soignés et en sécurité pendant une longue période. D'autres patients peuvent n'avoir eu qu'une ou deux rechutes précoces. Sont maîtrisés très rapidement, ont été complètement stables pendant une longue période de ces deux années sans aucune activité de la maladie et pourraient vouloir arrêter la thérapie plus rapidement et, et nous pouvons tous penser que c'est approprié en tant que clinicien. Il n'est donc vraiment pas possible d'être précis et de dire que cela s'applique à tout le monde, mais c'est ma ligne directrice générale. Et Dr Benson, avez-vous quelque chose à ajouter ?
Dr Benson : 37:59 Non, je serais d'accord avec ça. Je n'ai pas de moment précis où je retirerais les patients, je serais influencé par la façon dont ils tolèrent leur traitement en plus des caractéristiques mentionnées par le Dr Banwell. Pour ce qui est de revenir à qui commence un traitement, cela dépend vraiment de la gravité. J'ai vu des patients qui passent sept ans entre les crises répondre bien aux stéroïdes. Je ne mets pas nécessairement tout le monde sous traitement préventif, même s'ils ont fait une rechute. D'un autre côté, si j'ai un patient dont je ne peux pas me débarrasser des stéroïdes parce qu'il continue d'avoir des symptômes où chaque fois que nous essayons de diminuer, ce sont ceux-là que je vais aller plus rapidement vers un traitement à long terme pour en plus d'examiner la gravité et la fréquence et les choses que le Dr Banwell a mentionnées.
GG DeFibre : 38:47 D'accord. Merci.
GG DeFibre : 38:52 Donc, et puis je vous connais, Dr Banwell et Dr Benson, vous avez tous les deux parlé de ces médicaments préventifs. Y a-t-il des effets à long terme de ces médicaments comme le Rituximab, le Cellcept, les stéroïdes, les IgIV ? Peuvent-ils, vous le savez, avoir un impact sur le système reproducteur ou la puberté peut-elle avoir un effet sur ces traitements et conditions ? Dr Banwell ?
Dr Banwell : 39:13 D'accord, donc toutes les thérapies ont des effets secondaires, des risques et des avantages. Donc, à ma connaissance, aucun traitement n'est complètement sans risque. Et ce risque varie selon la personne évidemment par de nombreux autres facteurs. Mais d'une manière générale, si nous parlons d'immunoglobuline, les risques généraux de l'immunoglobuline sont certains, certains sont liés à la perfusion elle-même, de sorte que les gens peuvent avoir mal à la tête, peuvent avoir des nausées avec, certaines personnes peuvent y être allergiques, réagir contre cela, c'est pourquoi, lorsque nous donnons la perfusion, nous avons pré-médicamenté nos patients avec un protocole strict et nous avons toujours sous la main tous les traitements dont on aurait besoin si quelqu'un avait effectivement une réaction allergique. L'IgIV est un produit humain. Il ne contient pas de cellules sanguines, mais il s'agit d'un produit dérivé d'un donneur et même s'il est soigneusement testé et traité thermiquement, il existe toujours un risque théorique d'infection transmise par les IgIV.
Dr Banwell : 40:17 Bien que ce risque dans le pool nord-américain d'IgIV soit extrêmement faible. Donc, vous savez, je pense que c'est en général, il n'y a pas d'IgIV efficace pour la reproduction que quiconque ait jamais documentée et cela n'a certainement pas un risque différent pour les hommes ou les femmes que je peux, auquel je peux penser. Rituxan est évidemment conçu pour faire tomber spécifiquement une partie de la population de cellules immunitaires, les cellules CD 20 B. Donc, ce faisant, cela modifie votre dynamique immunitaire. Il existe un risque faible mais pas énorme de certaines infections. Surtout, comme je l'ai déjà mentionné, il est très essentiel que certains vaccins soient administrés à l'avance. Donc, je ne donnerais pas Rituxan à quelqu'un qui l'était, qui n'était pas vacciné ou qui n'était pas immunisé contre la varicelle. Nous exigeons que nous dépistions leur vaccination contre l'hépatite et montrons qu'ils n'ont pas d'hépatite active et qu'ils sont immunisés car les infections graves sur un médicament sont toujours importantes.
Dr Banwell : 41:20 Je ne suis pas au courant que Rituxan ait des effets à long terme sur une fertilité ultérieure. Et nous le saurions probablement parce que Rituxan existe depuis très longtemps dans le monde de l'oncologie comme traitement des cancers liés aux cellules B. Donc, isolément, utilisé comme thérapie, je ne suis pas au courant qu'il y ait des inquiétudes concernant la santé reproductive avec Rituxan. Bien que, comme presque tous les médicaments que nous avons, nous ne voudrions pas nécessairement donner ces médicaments pendant une grossesse. Évidemment, ce n'est pas, espérons-le, un problème majeur pour la plupart de nos enfants MOG-positifs. Mais c'est un problème très important dans notre population de jeunes adultes. Il y a, et je ne veux pas entrer dans tout cela, il y a des équipes entières qui examinent quels traitements sont sans danger pour les personnes qui souhaitent fonder une famille.
Dr Banwell : 42:12 Il existe des stratégies pour fabriquer des médicaments, même des médicaments comme le Rituxan en fait, en option pour les femmes. Mais cela va au-delà de cela, cet appel et concerne beaucoup de choses dont nous n'avons pas le temps de parler en termes de calendrier et de dosage. Les stéroïdes, donc à court terme, par exemple pendant trois à cinq jours au moment d'une rechute, comme le savent tous les parents qui ont déjà fait soigner leur enfant, cela peut rendre un enfant quelque peu irritable lorsque les perfusions se produisent, un mauvais sommeil, ils ont un effet sur la glycémie et votre glycémie peut augmenter. Ils peuvent parfois élever votre tension artérielle à un niveau que nous devons traiter, mais pas trop souvent. Ils peuvent prédisposer à l'amincissement de l'os, même si cela n'a pas tendance à se produire à court terme. Si vous deviez prendre de la prednisone par voie orale pendant une longue période, toutes les choses que je viens de mentionner deviennent des risques chroniques. Et en particulier aussi la prednisone chronique peut supprimer la croissance. Comme pour tout, il y a toujours un moyen de gérer les effets secondaires et de travailler dur pour choisir le bon médicament pour le bon enfant. Et il y a des gens qui ne peuvent pas tolérer un médicament mais qui peuvent en tolérer un autre. Encore une fois, revenons à l'art de tout cela, qui est d'être très sûr que nous utilisons le bon traitement pour la bonne personne.
GG DeFibre : 43:39 Et puis, de manière connexe, en termes de type de préoccupations à long terme, y a-t-il des problèmes à long terme potentiellement avec les IRM ou les tomodensitogrammes dont les parents devraient être conscients ? Dr Benson ?
Dr Benson : 43:50 Oui, certainement. Je pense donc que les risques les plus connus sont les risques de rayonnement avec les tomodensitogrammes ou les tomodensitogrammes. Et nous évitons généralement les tomodensitogrammes dans notre pratique ici. Je sais que dans certaines parties du monde, l'IRM n'est peut-être pas disponible, mais là où l'IRM est disponible, la plupart du temps, c'est l'étude la plus utile pour nous donner les informations dont nous avons besoin lorsque nous pensons à des choses comme l'ADEM ou Maladie associée aux anticorps MOG. Il y a des situations occasionnelles où il y a une raison pour laquelle l'enfant ne peut pas passer une IRM. Et puis dans cette situation, un CT peut certainement avoir un sens. Avec les IRM, nous ne connaissons pas vraiment de risques à long terme avec les IRM eux-mêmes. Une attention accrue a été portée au colorant de contraste IRM et à la question de savoir s'il peut y avoir des risques à long terme associés à cela. Et donc il y a l'une des anciennes générations de colorants qui ont été utilisés dans les examens IRM, il a été démontré qu'il s'accumule au fil du temps dans le cerveau.
Dr Benson : 44:54 Je ne suis au courant d'aucun symptôme connu ou d'un impact réel sur la santé de ces patients, mais parce que nous savons que nous nous demandons si les patients ont vraiment besoin de contraste pour prendre des décisions de traitement au moment de l'examen. Et donc chaque fois que la réponse à cette question est non, nous pouvons, tout ce que nous devons savoir, c'est s'il y a de nouvelles lésions ou où sont les nouvelles lésions ? Ensuite, parfois, nous évitons le produit de contraste, mais il reste relativement sûr et je l'utilise lorsque j'estime qu'il sera utile à la prise de décision concernant la prise en charge du patient.
Pierre Fontanez : 45:37 Merci Dr Benson. Une autre question pour vous. Le Dr Benson se demande si les enfants atteints d'une maladie à anticorps MOG et/ou d'ADEM devraient être vaccinés et devrait-il y avoir une différence entre les vaccinations à cellules vivantes et mortes et les traitements tels que les IVIG ou le Rituximab peuvent-ils avoir un impact sur les vaccinations ? Parce qu'avec les IgIV, vous avez déjà les anticorps des donneurs, alors pourraient-ils également avoir un effet sur les vaccinations ?
Dr Benson : 46:04 Oui, il y a beaucoup de considérations autour des vaccinations. Je pense que le message général que je veux transmettre est que oui, les patients doivent être vaccinés, mais nous devons faire attention à le faire en toute sécurité. On craint qu'à la suite d'ADEM ou d'autres attaques démyélinisantes, il y ait un risque d'activer le système immunitaire et d'exacerber une attaque ou de provoquer une autre attaque s'il est administré peu de temps après l'attaque. Donc, généralement, dans un contexte aigu dans un mois ou trois mois après une attaque, je demande aux familles de suspendre les vaccinations, mais une fois que les choses sont réglées et que le patient est à nouveau stable, alors souvent, ils peuvent aller de l'avant et recevoir la plupart de leurs vaccinations. . Les autres questions dépendent vraiment du traitement qu'ils suivent. Donc, si le patient n'est plus sous traitement, il n'y a aucune restriction sur les vaccins vivants par rapport aux autres vaccins dans notre pratique, voici mon opinion.
Dr Benson : 47:05 Les médicaments font une différence, donc des choses comme les stéroïdes et le rituximab réduisent votre capacité à réagir au vaccin, n'est-ce pas ? Donc, vous leur donnez le vaccin, le système immunitaire doit s'activer et y répondre afin de protéger le corps après la vaccination. Et le système immunitaire ne répondra pas nécessairement de la même manière dans le cadre d'un médicament immunosuppresseur comme les stéroïdes ou le rituximab, ou le mycophénolate. Il y a d'autres spécificités. Vous ne voulez pas non plus administrer un vaccin vivant si le patient est immunodéprimé par l'un de ces médicaments. Et enfin, IVIG a son propre ensemble de considérations. Oui, il vous donne les anticorps d'autres personnes qui peuvent aider à vous protéger contre les infections et il existe des restrictions spécifiques sur la vaccination à administrer dans le délai après avoir reçu des IgIV, car cela peut également modifier la réponse à une vaccination.
GG DeFibre : 48:08 Merci. Désolé, y en a-t-il un autre,
Dr Banwell : 48:16 J'étais d'accord, j'allais juste répéter que cela souligne à nouveau
Dr Banwell : 48:19 l'importance des personnes qui traitent les enfants avec ces diagnostics, travaillent vraiment avec des personnes qui ont lu toutes les preuves et ont une stratégie. Ce ne sont pas des choses triviales, à réfléchir et qui doivent être faites avec la bonne supervision.
GG DeFibre : 48:36 Très bon point. Merci. Juste rapidement, très brièvement parler d'un peu comme la perspective émotionnelle et psychologique avant de passer à la recherche et à l'avenir. Quel est l'impact du MOG sur les enfants et les familles d'un point de vue émotionnel et psychologique ? Par exemple, certains enfants peuvent avoir des changements de comportement, vous savez, pourquoi cela se produit-il ? Et quel est le rôle de quelque chose comme les tests de neuropsychologie ? Dr Banwell ?
Dr Banwell : 49:06 Bien sûr. Alors bien sûr cela dépend du contexte. Chez les patients atteints d'ADEM qui se rétablissent très complètement, retournent dans les salles de classe normales et semblent se porter incroyablement bien, alors, vous savez, les tests neuropsychologiques peuvent ne pas être nécessaires. Je le préconise toujours s'il semble y avoir des préoccupations. Les enfants atteints de névrite optique ou de myélite transverse ont généralement tendance, s'il s'agit de leur présentation isolée, à ne pas avoir de déficience cognitive formelle, mais bien sûr, ils peuvent avoir un impact scolaire s'ils ont des déficits visuels résiduels et peuvent avoir besoin de modifications au cours de gym ou d'un accès pour d'autres fonctions quotidiennes importantes s'ils ne se sont pas encore complètement remis d'un épisode médullaire ou s'ils ne se sont pas complètement rétablis. Alors clairement là, une interaction entre l'équipe et l'école est toujours importante. Émotionnellement, je pense que toute maladie chez un enfant a un impact sur toute sa famille.
Dr Banwell : 50:02 Et nous devons être à la fois conscients et solidaires de l'impact de la santé de tout enfant, de ses frères et sœurs, de ses parents et de sa famille élargie. Dans notre clinique, nous avons un travailleur social absolument incroyable qui est disponible et une ressource pour fournir des conseils de soutien. Alors que nous traversons les deux de manière aiguë, lorsque les gens ne voient clairement pas encore l'enfant se rétablir et que nous travaillons pendant les premiers jours de traitement, puis à plus long terme si les patients ont des problèmes de santé persistants et l'impact émotionnel de ceux-ci. Je pense donc que c'est vrai dans l'ensemble de la santé pédiatrique qu'il est important de penser aux besoins cognitifs et émotionnels de l'enfant, de l'adolescent, de ses parents et de ses frères et sœurs. Au moins dans le cadre de la sclérose en plaques pédiatrique, sur laquelle, sans doute, nous en savons plus parce que nous l'étudions de manière plus formelle depuis plus longtemps, il ne fait aucun doute que la santé émotionnelle est une composante de la prise en charge des enfants atteints de SEP, et les parents de enfants vivant avec la SEP, rapportent qu'en tant que parents, ils ont des conséquences émotionnelles de l'incertitude de l'avenir de leur enfant.
Pierre Fontanez : 51:19 Merci, Dr Banwell. Pour le Dr Banwell et le Dr Benson, ce sera la dernière question. Je connais le Dr Banwell, vous faites partie du groupe d'étude international sur la sclérose en plaques chez l'enfant, vous pourriez donc avoir un peu plus d'informations à ce sujet, en tant que président. Quand y aura-t-il un protocole spécifique ou des critères de diagnostic de la maladie des anticorps MOG et que réserve l'avenir pour le pronostic à long terme de nos enfants, des choses de cette nature ?
Dr Banwell : 51:46 D'accord. Donc, comme vous le savez, j'ai eu l'occasion de parler avec des personnes qui s'occupent d'enfants atteints à la fois de maladies liées au MOG et d'autres maladies inflammatoires, à la fois dans le domaine international, dans toute l'Amérique du Nord et dans différents forums. Je viens d'assister à un atelier international sur le MOG qui comptait des représentants de plus de 20 pays et cette réunion particulière générera un rapport formel qui synthétise ce que, en tant que groupe collectif d'experts, nous pensons être les priorités pour les prochaines étapes de la recherche et conduira à un diagnostic préliminaire algorithme, ce qui signifie une sorte de guide étape par étape pour savoir quand envisager de tester le MOG et à quoi penser chez les patients qui pourraient être positifs au MOG, à quoi d'autre penser. Et puis un objectif identifié par la réunion, mais il y a encore beaucoup de travail pour que cela arrive…
Dr Banwell : 52:38 … serait d'avoir une opinion collective sur les décisions rationnelles concernant le traitement et de suivre très attentivement les patients et leur famille et leurs résultats ensemble. Ce sera un processus engagé avec les familles. La seule façon de savoir comment se portent les patients atteints de troubles liés aux anticorps MOG, c'est si nous pouvons avoir un effet communautaire où les gens sont intéressés à contribuer clairement de manière anonyme, dans le sens où nous ne mettrons pas leur nom sur ces choses, mais peut-être un numéro de code qui ne peut pas être lié à une personne en particulier, mais qui peut être utilisé de manière fiable pour identifier l'évolution à long terme de la façon dont un enfant donné va afin que nous puissions réellement répondre à cette question avec des données. Pas seulement avec l'expérience clinique individuelle de chaque personne, qui peut avoir des influences diverses telles que la communauté dans laquelle vous vivez, l'accès aux soins de santé, les différences que différentes parties du monde verront, les différences entre différents patients. Donc, la réponse courte, que je ne pense pas qu'elle soit très courte ici, je m'excuse, c'est que nous apprenons le résultat à long terme en tant que communauté parce que nous le vivons, nous apprenons en apprenant à connaître ces familles et les enfants vont mieux et voir comment vont les enfants que nous traitons. Nous avons besoin d'un processus plus formel et un très, très grand nombre de personnes souhaitent que cela se produise.
GG DeFibre : 54:03 Nous arrivons à la fin de notre temps. Mais, d'abord le Dr Benson, puis le Dr Banwell, avez-vous autre chose à ajouter ? Y a-t-il, vous savez, quel type de recherche est en cours ou à quoi ressemble l'avenir ou quoi que ce soit d'autre que vous voudriez ajouter et dont vous pensez que nous n'avons pas suffisamment parlé aujourd'hui ?
Dr Benson : 54:18 J'ajouterai donc que j'étais ravi d'entendre parler de tout ce dont le docteur Banwell vient de parler et de tout ce que nous avons appris au fur et à mesure que nous abordions bon nombre de ces maladies démyélinisantes et des critères de diagnostic en évolution, j'ajouterais qu'il y a certains les critères diagnostiques proposés qui sont sortis en 2018 du groupe Mayo. Et donc comme première étape, puis ce prochain rapport sera une autre étape, et je suis sûr qu'avec le temps, nous apprendrons de nos patients et les affinerons. C'est un domaine de recherche. Il existe de nombreux groupes à l'échelle nationale et internationale qui recueillent des données sur les maladies associées aux anticorps MOG et sur leurs patients. Et donc je suis certain que nous allons en apprendre beaucoup plus sur cette maladie dans les années à venir. Et c'est, c'est une période très excitante pour nous de cette façon.
Dr Banwell : 55:09 Je suis d'accord.
GG DeFibre : 55:12 Super. Merci beaucoup pour votre temps aujourd'hui. Nous apprécions vraiment cela. Je sais que nous pourrions faire, vous savez, 10 podcasts supplémentaires sur toutes ces questions, individuellement. Donc, vous savez, nous apprécions vraiment votre temps et vos efforts et espérons poursuivre la conversation dans les futurs podcasts. Je tiens également à remercier Peter et Jen et toute l'équipe du MOG pour leur aide avec ce podcast. C'était génial. Alors merci beaucoup à tous. Merci les gars.
Dr Banwell : 55:35 Merci d'avoir mis cela en place. Nous apprécions vraiment cela. Merci. Agréable conversation avec vous tous. Toi aussi. D'accord. D'accord.
À propos de nos conférenciers invités
Leslie Benson, M.D.
Hôpital pour enfants de Boston et faculté de médecine de Harvard
Le Dr Leslie Benson est médecin traitant au Département de neurologie et directeur adjoint du programme de sclérose en plaques pédiatrique et des troubles apparentés et du programme de neuro-immunologie pédiatrique au Boston Children's Hospital et instructeur de neurologie à la Harvard Medical School. Elle a terminé ses études de médecine au Centre des sciences de la santé de l'Université du Colorado et une formation en pédiatrie au Massachusetts General Hospital for Children et en neurologie infantile au Boston Children's Hospital avant une bourse de 2 ans en maladies neuro-inflammatoires. La Dre Benson est certifiée en neurologie infantile et son travail clinique est axé sur les soins aux enfants et aux jeunes adultes atteints de maladies neuro-inflammatoires, notamment la sclérose en plaques, la myélite transverse, l'AFM, la névrite optique, y compris la maladie associée aux anticorps MOG et le syndrome ROHHAD, entre autres. Elle est impliquée dans la recherche clinique collaborative visant à améliorer la compréhension et le traitement de ces maladies.
Brenda Banwell, M.D.
Hôpital pour enfants de Philadelphie
La Dre Brenda Banwell a obtenu un diplôme en médecine de l'Université de Western Ontario en 1991. Elle a complété une bourse de recherche sur les maladies neuromusculaires à la Mayo Clinic, Rochester, Minnesota. En 1999, le Dr Banwell a été nommé professeur adjoint de pédiatrie (neurologie) au Hospital for Sick Children et à l'Université de Toronto et a été promu professeur titulaire en 2012. Le Dr Banwell est maintenant chef de la neurologie au Children's Hospital de Philadelphie. et directeur de la Clinique pédiatrique de sclérose en plaques. Les intérêts cliniques et de recherche du Dr Banwell portent sur la sclérose en plaques pédiatrique et d'autres troubles cérébraux inflammatoires. Elle demeure la chercheuse principale du Programme canadien des maladies démyélinisantes pédiatriques. Ses études cliniques se concentrent sur les caractéristiques cognitives et de neuro-imagerie de la sclérose en plaques pédiatrique, tandis que les travaux scientifiques fondamentaux se concentrent sur les études d'auto-immunité des lymphocytes T et B, l'imagerie IRM et les études sur les déclencheurs viraux.
