Sont des maladies telles que la myélite transverse (TM), la myélite flasque aiguë (AFM), la névrite optique (ON), l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), la maladie des anticorps MOG (MOGAD) ou le trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) unique ou récurrente maladies?

Ça dépend. La MT, l'ON et des syndromes ressemblant à l'ADEM peuvent survenir dans le cadre d'affections récurrentes, telles que la sclérose en plaques, la neuromyélite optique associée aux anticorps anti-aquaporine-4 (AQP-4) et certaines maladies systémiques/rhumatologiques. Une fois qu'un individu a subi un bilan suffisant pour ces conditions et qu'elles ont été exclues, la probabilité qu'elle ait une myélite transverse idiopathique ou une ADEM monophasique augmente, qui sont considérées comme des troubles ponctuels. Au cours de la dernière année, les cliniciens ont également pu tester un nouvel anticorps appelé MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein). Comme l'AQP-4, les anticorps MOG peuvent être évalués avec une bonne précision grâce à un échantillon de sang. Bien que l'histoire du MOG continue de se dérouler, de nombreux médecins qui suivent des patients qui continuent d'être testés positifs pour les anticorps MOG 6 à 12 mois après l'épisode initial ont signalé une maladie récurrente dans cette population et on pense qu'ils ont une maladie des anticorps MOG.

J'ai eu une myélite transverse (TM), une névrite optique (ON) ou une encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) dans le passé et on m'a dit que je n'avais pas de sclérose en plaques ou de trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD). Je ressens maintenant des symptômes neurologiques nouveaux ou qui s'aggravent ? Que dois-je faire?

Il est très important pour vous et votre fournisseur de déterminer si l'aggravation des symptômes est liée à une nouvelle inflammation (c'est-à-dire une rechute) ou à une perturbation temporaire de l'état normal de votre corps révélant les symptômes d'une blessure antérieure, sans nouvelle inflammation rechute).

Pour les symptômes qui durent plus de 24 heures et qui ne s'améliorent pas avec le repos, l'hydratation, une température confortable et/ou la guérison d'une maladie aiguë (par exemple, une infection des voies respiratoires ou urinaires), contactez votre fournisseur de neurologie. Il ou elle peut demander des analyses de sang ou d'urine pour s'assurer que vous ne présentez pas d'infections aiguës ou de troubles métaboliques. S'ils sont exclus, des tests supplémentaires peuvent inclure une IRM de la zone suspectée d'une nouvelle inflammation (c'est-à-dire le cerveau, la colonne vertébrale et/ou les nerfs optiques).

La preuve d'une nouvelle inflammation à l'IRM et/ou de symptômes liés à une partie du système nerveux qui n'était pas affectée dans le passé suggère un nouvel épisode inflammatoire aigu. Cela doit être traité avec une immunothérapie telle que des corticostéroïdes pour arrêter l'inflammation en cours et déclencher une discussion avec votre clinicien pour savoir si une immunothérapie en cours pour prévenir une autre attaque est nécessaire.

Si je crains d'avoir un trouble récurrent, que dois-je faire ?  

Discutez de cette préoccupation avec votre fournisseur de neurologie et demandez si vous seriez un candidat approprié pour tester les anticorps AQP-4 et MOG (disponibles auprès de Mayo Medical Laboratories sous le nom de commande "CDS1").  

Mes médecins disent qu'ils peuvent toujours voir la MT ou une zone endommagée sur mon IRM. Cela signifie-t-il que j'ai un trouble récurrent ?

Lors d'une attaque inflammatoire dans la moelle épinière, comme cela se produit dans la MT, il peut y avoir des signes d'inflammation à l'IRM (zones d'amélioration du contraste indiquant un compromis de la barrière hémato-encéphalique) ou une augmentation des cellules inflammatoires dans le liquide céphalo-rachidien. Après la disparition de cette inflammation, il peut y avoir des preuves de l'endroit où cette attaque s'est produite, ou une zone présentant des dommages antérieurs (anomalies T2/FLAIR), mais pas d'inflammation continue (par exemple, amélioration continue du contraste). La gliose, essentiellement une cicatrice dans le cerveau, peut être observée pendant des mois ou des années et n'indique pas une inflammation continue ou une maladie récurrente. Une IRM qui montre une nouvelle inflammation suggère un nouvel épisode inflammatoire aigu.

Mon médecin m'a dit que j'étais AQP-4 positif, et maintenant ?

Un épisode compatible avec un trouble du spectre de la neuromyélite optique et un seul test positif pour l'AQP-4 dans le sang ou le liquide céphalo-rachidien sont généralement suffisants pour établir un diagnostic de NMOSD. Ces personnes doivent être placées sous traitement immunosuppresseur, que nous conseillons actuellement de poursuivre indéfiniment. En effet, les attaques NMOSD peuvent être graves, entraîner une déficience visuelle ou motrice durable et sont très susceptibles de se reproduire à moins d'être traitées.

Mon médecin m'a dit que j'étais positif au MOG, et maintenant ?

Cela dépend du moment où les anticorps MOG ont été testés par rapport à votre événement de démyélinisation. Si des anticorps MOG ont été détectés au moment de l'attaque ou dans les 6 premiers mois suivant l'attaque, nous vous recommandons de retester les anticorps MOG 6 à 12 mois après votre événement. Si vous devenez MOG négatif, il est peu probable que vous ayez de futures rechutes.

Si les anticorps MOG sont à nouveau positifs, vous êtes considéré comme atteint d'une maladie des anticorps MOG et vous pouvez être à risque de futurs épisodes de démyélinisation. Vous devriez parler à votre neurologue pour savoir si vous devriez être placé sur une thérapie pour prévenir la probabilité d'une rechute.

Pour les personnes qui subissent un test MOG pour la première fois 12 mois ou plus après leur événement de démyélinisation, un test MOG positif serait suffisant pour diagnostiquer des anticorps MOG persistants, puis vous devriez avoir une discussion avec votre médecin comme ci-dessus au sujet de l'immunothérapie chronique.

J'ai déjà un diagnostic existant de sclérose en plaques ou de trouble du spectre de la neuromyélite optique. Dois-je être testé pour MOG?

Cela dépend de vos antécédents cliniques et si vous avez été testé positif à l'AQP-4. Le test MOG est raisonnable chez les personnes dont on a dit que leur présentation est atypique pour la sclérose en plaques et le trouble du spectre de la neuromyélite optique et qui ont déjà été négatives au test AQP-4. Les patients AQP-4 positifs présentant des symptômes compatibles avec le NMOSD n'ont pas besoin de tests MOG, car être double positif (MOG et AQP-4 positifs) est extrêmement rare. De plus, ces informations ne modifieraient finalement pas la gestion, car le MOG récurrent et le NMOSD associé à l'AQP-4 sont actuellement gérés de manière très similaire.

Les personnes atteintes de sclérose en plaques présumée qui ne répondent pas aussi bien que prévu aux médicaments contre la SEP devraient discuter avec leur médecin du test MOG, car les syndromes MOG peuvent être diagnostiqués à tort comme une SEP. Un test MOG positif peut modifier la prise en charge médicale car certains traitements de la SEP peuvent être inefficaces ou peut-être même exacerber la maladie des anticorps MOG.

Les personnes dont l'IRM et les études du liquide céphalo-rachidien sont compatibles avec la sclérose en plaques ne doivent pas être systématiquement dépistées pour les anticorps MOG, mais décidées au cas par cas après discussion avec un neurologue.

Glossaire

Système nerveux central: Comprend le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique.

Trouble neuro-immunitaire rare monophasique: Un trouble qui provoque un seul épisode d'inflammation dans le système nerveux central.

Trouble neuro-immunitaire rare récurrent ou récurrent:
Trouble qui provoque plus d'un épisode d'inflammation dans le système nerveux central.

Relapse: Nouvelle inflammation du système nerveux central.

Pseudo-rechute: Perturbation temporaire de l'état normal du corps révélant ou aggravant les symptômes d'une blessure antérieure, sans nouvelle inflammation du système nerveux central.

Attaque: Un événement d'inflammation dans le système nerveux central.

Début: Les premiers symptômes d'une maladie neuro-immunitaire rare. Typiquement, la première attaque.

Les inflammations: Partie du système immunitaire de l'organisme destinée à éliminer les agents nocifs. Dans les troubles neuro-immunitaires rares, le système immunitaire attaque par erreur le cerveau, la moelle épinière ou le nerf optique, provoquant une inflammation dans ces zones.