[00: 00: 05] Dr Benjamin Greenberg : Au fur et à mesure que nous examinons les différents problèmes de gestion, qu'il s'agisse de douleur, de spasticité, etc., tout le monde dans la salle a un qui a été affecté par l'une de ces conditions, a un schéma différent de symptômes dont il souffre et pour beaucoup de notre communauté, lorsque l'inflammation se produit dans certaines parties du système nerveux, la respiration peut être affectée. Et c'est quelque chose que nous avons vu avec des détails vraiment douloureux lors des épidémies de myélite flasque aiguë qui se sont produites en 2014, 2016 et 18. Et ce que nous surveillons en ce moment et voyons un petit aperçu de cela se produire alors que nous parlons dans le pays. À l'avant-garde du travail dans l'AFM, se trouvait le Dr Keith Van Haren, qui nous rejoint de l'Université de Stanford, qui, en collaboration avec Carol Glaser, avant même l'épidémie de 2014, voyait et identifiait des patients pour ce que nous classerions maintenant comme une myélite flasque aiguë. Et nous sommes ravis que Keith puisse se joindre à nous aujourd'hui pour parler des complications respiratoires de la myélite flasque aiguë et de son expérience. Alors, Keith, tout est à toi.

[00: 01: 06] Dr Keith Van Haren : Salut. Ouais, merci pour l'invitation, ravi d'être ici. Je suis neurologue pour enfants et immunologiste pédiatrique à Stanford. Et je parlerai des complications respiratoires. Je n'ai pas de véritables déclarations financières à faire. Ma plus grande révélation est que je ne suis pas un spécialiste des voies respiratoires. Donc, je parle du point de vue d'un neurologue qui regarde à travers le prisme des maladies neurologiques sur les complications respiratoires et je vais discuter de certaines choses dont nous avons juste un peu de données d'introduction pour nous. Donc, je vais mettre cela en garde au fur et à mesure que nous y arriverons. Donc, pour fournir un peu de contexte sur l'AFM puisque nous ne l'avons pas encore trop couvert, c'est l'expérience générale des personnes qui souffrent d'AFM, c'est qu'elles ont généralement un prodrome respiratoire ou infectieux suivi d'une période de récupération et suivi ensuite par la suite d'une période de faiblesse neurologique. La faiblesse est unique en ce sens qu'il s'agit d'une faiblesse flasque, la plupart de ce syndrome que nous voyons en neurologie et qui implique une blessure ou une spasticité du système nerveux central, comme mentionné dans les deux exposés précédents. Cela provoque la flaccidité, ce qui signifie juste une sorte de mollesse.

[00:02:39] Et c'est ce qui caractérise en partie ce syndrome. Ainsi, cette faiblesse des bras et des jambes et parfois du visage peut également inclure une faiblesse respiratoire. Ainsi, la faiblesse des muscles respiratoires spécifiquement du diaphragme. Et cela peut devenir vraiment dangereux. C'est l'une des raisons pour lesquelles nous traitons la myélite flasque aiguë comme une urgence neurologique, par opposition à certains des autres syndromes, nous voyons où nous la considérons comme urgente, mais nous n'avons pas à déplacer les patients directement aux soins intensifs pour la surveillance. Ici, cela devient dangereux et chez un nombre significatif de patients. Donc, cette période de la plupart des patients passe et ils se remettent de l'affection respiratoire aiguë et c'est ce que je dirais que nous connaissons tous le mieux en tant que communauté de neurologie dans une communauté de soins intensifs, mais comme j'y fais allusion à la fin ici, nous ne Nous ne connaissons pas aussi bien le type de domaine à long terme, ou nous ne l'avons pas aussi bien décrit.

[00:03:43] Je pense que nous avons probablement plus à apprendre. Ainsi, chez les patients atteints de myélite flasque aiguë, il y a une lésion caractéristique de la substance grise centrale de la moelle épinière et cela affecte spécifiquement les neurones de la colonne vertébrale qui contrôlent les muscles juste au niveau des muscles. Et ce n'est qu'une diapositive de la cohorte californienne de patients entre 2012 et 2015. Mais ce que je fais remarquer ici, c'est que ce genre de graphique à barres inversé montre ici où se produisaient la plupart des lésions dans notre groupe de patients. Et j'ai mis en évidence les C3, 4, 5 au niveau cervical 3, 4, 5. Ce sont les racines nerveuses qui sortent de ces zones de la moelle épinière. Ceux-ci innervent le nerf phrénique, et le nerf phrénique est ce qui entraîne le diaphragme.

[00:04:49] Donc, si vous blessez ces nerfs de manière notoire, vous pouvez gêner la respiration et c'est une complication très courante et dangereuse. Pour certaines personnes, il s'agit d'une blessure très grave à ces nerfs, pour d'autres, elle est légère et peut se rétablir. Mais c'est encore ce qui fait de la myélite flasque aiguë une urgence neurologique. Alors, l'assistance respiratoire pendant l'hospitalisation, c'est ce qu'on connaît le mieux. Et de plusieurs cohortes, nous avons aujourd'hui à dire: "Eh bien, c'est courant." Donc, nous avons une cohorte californienne où environ 30% ont été intubés nécessitant une ventilation mécanique. Et puis la cohorte nationale américaine en 2014, des chiffres similaires de 2015 à 2017, nous avons environ 30 %. Encore une fois, dans la cohorte nationale de 2018, nous avions environ un quart des patients. Donc, nous parlons d'un grand groupe de patients ici qui vivent cela et Carlos, qui est ici à la réunion de cette semaine, a fait un travail formidable en mettant en place et avec l'équipe Owen Murphy et un groupe d'autres personnes en train de mettre en place des lignes directrices pour les soins aigus myélite flasque. Et ils incluaient la prise en charge des complications respiratoires.

[00:06:21] Et donc dans le cadre aigu, la chose la plus importante à savoir dès le départ est que vous devez stabiliser les patients pour le triage et stabiliser les patients pour la possibilité d'une insuffisance respiratoire. Et il y a des directives assez détaillées ici sur la gestion aiguë. Ceux-ci incluent simplement la surveillance fréquente de la fonction respiratoire, le maintien de seuils spécifiques pour l'intubation et la ventilation. Je dirai que nous nous attendons généralement à ce que les patients traversent cela et s'ils ont besoin d'une assistance respiratoire, c'est plus souvent temporaire et beaucoup se rétablissent par la suite, mais pour un sous-ensemble de patients, ce n'est pas le cas. Il nécessite une assistance respiratoire à plus long terme. Et je dirais que la période post-hospitalisation est la partie sur laquelle nous avons vraiment besoin de plus d'informations. Nous n'avons pas encore de bonnes directives de suivi. Et donc, je vais… Il y a eu une affaire qui a mis cela au premier plan pour moi. 

[00:07:29] C'était souvent le cas, c'est un patient et une famille qui nous disent ce qu'il faut vraiment faire. Et c'est un jeune homme qui avait, avait un parcours assez typique sauf peut-être pour la façon dont il a bien récupéré. Il avait une paralysie flasque presque complète des quatre extrémités avec insuffisance respiratoire. Et il a récupéré exceptionnellement bien sur une période de deux mois. Au moment où nous l'avons envoyé en cure de désintoxication, il n'avait besoin de BiPap que la nuit. Et puis je pense qu'à l'époque, parfois pendant la rééducation, apparemment, il a été retiré du BiPap nocturne et renvoyé chez lui, puis le temps a passé, il a été suivi dans diverses cliniques, puis un jour est venu me voir et papa était, je pense raisonnablement bouleversé et le jeune homme était parti à l'université et avait eu une grosse nuit d'alcool et ses colocataires l'avaient trouvé respirant très irrégulièrement et emmené aux urgences où il se trouvait. Je dois préciser qu'il était un athlète incroyable, qu'il avait très bien récupéré dans presque tous les aspects. Et donc, je me débrouillais très bien fonctionnellement et physiquement et intellectuellement à l'université. 

[00:08:51] Donc, ils ont été quelque peu surpris de découvrir qu'il souffrait d'apnée du sommeil très sévère, alors il a été évalué dans son centre médical universitaire local, et ils ont diagnostiqué une apnée du sommeil très sévère. Il a été mis sur une machine BiPap et allait très bien par la suite, il a eu beaucoup moins de fatigue et de somnolence par la suite et le père est entré et a dit : « Écoute, pourquoi ça n'a pas été attrapé, comment mon fils a-t-il été renvoyé à la maison avec ça ? Cela dure-t-il depuis plus longtemps ? » Et j'ai dit: "Probablement." Et c'était le premier patient que j'ai vu comme ça, et je demande autour de moi si d'autres collègues ont vu ça et ce n'était pas quelque chose qui se reproduisait souvent, mais il y a eu un autre patient que j'ai vu par la suite et j'ai dit : "D'accord, il n'y a pas aussi grave que celui-ci. Mais j'ai dit: "Il y a quelque chose à cela, nous devrions regarder un peu plus loin." Donc, j'avais une merveilleuse étudiante en médecine à l'époque, c'est Razina, elle est maintenant à l'HGM, au fait, Michael, et Anastasia, elle est en neurologie infantile là-bas, elle est formidable. Je recommande fortement d'essayer de la recruter dans vos cliniques. Mais elle et moi avons rassemblé une belle série de cas avec certains membres de notre équipe et notre objectif était de décrire l'évolution aiguë et post-hospitalisation de la myélite flasque aiguë. Et nous avions une cohorte assez petite d'environ 20 patients seulement, mais la moitié d'entre eux avaient des complications respiratoires telles que définies par le besoin d'une intubation à oxygène supplémentaire ou de caractéristiques similaires. Et puis la partie sur laquelle je veux attirer votre attention dans ce long tableau, ce sont les soins post-hospitalisation.

[00:10:39] Et plus précisément, je tiens à souligner que plusieurs des patients ont obtenu des études sur le sommeil après leurs soins aigus et qu'un nombre significatif d'entre eux souffraient d'apnée centrale et obstructive du sommeil. Donc, ce que nous appelons ici l'hyperventilation centrale. Donc, un de nos patients était celui-ci qui était un cas sentinelle puis un suivi que j'ai vu et que je ne reconnaissais même pas tout à fait à l'époque, mais je tiens également à souligner que plusieurs patients qui n'étaient pas dans le groupe des complications respiratoires avaient des complications respiratoires post-hospitalisation, principalement des crises d'asthme. Et il y a déjà une forte coïncidence d'asthme chez les enfants atteints d'AFM, c'est juste que cela semble être l'un des facteurs de risque de développer une myélite flasque aiguë. Je pense que le point le plus important ici était qu'il y avait plus probablement une histoire respiratoire à des soins de bonne qualité pour ces enfants, qui sont pour la plupart des enfants. Et je pense que c'est un bon endroit pour nous de revenir en arrière et de regarder de plus près. 

[00:11:50] Donc, je pense que nous n'offrons probablement pas assez de références pour ces enfants et que nous ne les dépistons pas aussi bien que nous le pouvions. Et je pense que c'est un bon endroit pour que nous réfléchissions davantage. Donc, ce sont les trois enfants que j'ai vus avec le syndrome d'hyperventilation centrale. Je signale celui-ci spécifiquement parce que c'est celui auquel je n'étais pas vraiment à l'écoute. Je ne suis pas un spécialiste du sommeil, je ne suis pas un spécialiste des voies respiratoires, mais ces trois enfants ont eu des complications importantes. Aucun d'entre eux, devrais-je dire, n'a eu d'intubation à long terme. L'un d'eux a encore une trachéotomie et deux des trois ont encore besoin d'un soutien continu. Et je vais juste dire quelques mots sur l'apnée du sommeil, alors comment est-elle diagnostiquée ? Eh bien, vous avez besoin d'une étude du sommeil pour le diagnostiquer. Et l'étude du sommeil implique que vous vous rendiez dans un hôpital, une unité de soins ambulatoires et que vous receviez toutes sortes d'électrodes collées sur vous et qu'elles mesurent votre respiration et votre activité électorale et la quantité d'oxygène et de dioxyde de carbone qui entre et sort. Et ils diagnostiquent l'apnée du sommeil si votre taux d'oxygène dans le sang tombe en dessous d'un certain seuil pendant un certain temps et que votre taux de dioxyde de carbone augmente trop. Et il existe en réalité deux principaux types d'apnée du sommeil. 

[00:13:15] L'une est appelée apnée centrale du sommeil lorsque le problème provient du cerveau ou du système nerveux quelque part. L'autre est la forme beaucoup plus courante, appelée apnée obstructive du sommeil, qui est celle que la plupart d'entre nous connaissent, où nous ronflons la nuit et ne respirons pas régulièrement. Et ils sont tous les deux traitables. Voyons. Je pense que j'en ai un. Oui, donc ils sont tous les deux traitables. L'un est traitable avec CPAP, généralement c'est l'apnée obstructive du sommeil. Mais l'apnée centrale du sommeil à laquelle nous pensons ici peut être traitée avec... C'est une machine très similaire. Il a juste quelques autres paramètres appelés BiPap. Nous ajouterons simplement ici que pour ceux qui se demandent ce qu'est l'apnée centrale du sommeil et pourquoi cela arrive à ces patients atteints d'AFM, et je dirais que c'est probablement juste une complication générale de la faiblesse neuromusculaire. Il peut y avoir plus à l'association anatomique ici. Je pensais qu'il pourrait y en avoir, nous n'en avons pas trouvé dans notre étude, mais c'est courant parmi les troubles neuromusculaires, et il a été signalé comme une complication rare de la poliomyélite dans la littérature historique. Et je soupçonne qu'il nous manque probablement un certain nombre d'enfants qui pourraient avoir cela, qui ont eu l'AFM, mais je ne m'attends pas à ce que ce soit courant, mais je pense que c'est l'une de ces choses qui est importante et qui peut avoir un impact sur la vie des enfants parce que cela peut affecter leur oxygénation nocturne et leur niveau de sommeil, ainsi que leur fatigue et cela peut potentiellement être dangereux. Donc, je pense que nous devrions le chercher. Je dirais de revenir en arrière sur une histoire plus large ici.

[00:14:57] Donc, la prise en charge ambulatoire des complications respiratoires recommandées, aucune d'entre elles, nous n'avons pas encore vraiment de lignes directrices à ce sujet. Je dirais que nous pouvons dire qu'ils sont encore en développement. Je pense qu'il faut envisager plus d'évaluation ambulatoire par un pneumologue, donc c'est un spécialiste des voies respiratoires. Je dirais que nous devrions en tenir compte probablement chez la plupart des patients présentant une lésion de la moelle cervicale élevée et certainement chez tous ceux qui ont été intubés, puis pour ceux qui ont peut-être connu ou qui s'interrogent sur les troubles respiratoires du sommeil ou les sons de sommeil amusants ou tout simplement curieux en général , je pense que cela vaut la peine d'en parler à votre neurologue et pneumologue local. Pour vraiment le diagnostiquer, vous avez besoin d'une étude du sommeil, mais cela peut être approprié. 

[00:15:51] Bon, donc pour résumer, les compliqués respiratoires sont fréquents en AFM. Ils se produisent généralement avec des lésions dans la moelle cervicale la plus élevée. C'est ce qui en fait une urgence neurologique et pourquoi nous prenons tant de soin à la trier. Lors des hospitalisations ambulatoires, je pense qu'il faut envisager des suivis pulmonaires pour plus de patients qu'autrement. Et je pense qu'une respiration anormale pendant le sommeil peut persister même lorsque d'autres symptômes respiratoires ont disparu. Ainsi, nous pouvons avoir des jeunes qui ont l'air en très bonne santé à tous autres égards, et ils peuvent avoir des troubles respiratoires du sommeil qui passent inaperçus, comme c'est le cas chez l'un de nos patients. Et je pense que poser des questions à ce sujet est peut-être quelque chose que nous pouvons envisager davantage et considérer quand une référence endormie est nécessaire. Ainsi, même parmi nos patients sans complications respiratoires en milieu hospitalier, nous pouvons en avoir plus en milieu ambulatoire. Donc, une autre bonne raison de référer à la pneumologie. Et c'est tout. Je tiens à remercier la Siegel Rare Neuroimmune Association. Ce fut une excellente réunion. J'ai vraiment apprécié. Donc, merci pour l'hébergement. Merci d'avoir invité. C'était vraiment un plaisir d'entendre les histoires des gens et la discussion, alors je suis heureux de répondre aux questions ici. C'est une sorte de sujet obscur. Mais oui, merci. Poursuivre.

[00: 17: 26] Membre du public 1 : Donc, était l'un des principaux, permettez-moi de reformuler ceci: «La fatigue est quelque chose que je vois avec mon enfant qui a l'AFM. Et elle a parlé hier, et elle semble aller très bien. Est-ce quelque chose que vous pensez que nous devrions examiner ou? Et évidemment–

[00: 17: 52] Dr Keith Van Haren : Eh bien, oui, je vais commencer par pratiquer que la fatigue est l'une des complications que nous, en tant que communauté médicale, avons le plus de mal à évaluer et à traiter et qu'elle peut avoir de nombreuses causes différentes. Et c'est l'une des choses que je trouve – je dirai aux patients, je considère que c'est fondamental, si vous êtes fatigué, vous ne pouvez rien faire d'autre ou si vous souffrez, vous ne pouvez rien faire. C'est l'un de ces éléments vraiment fondamentaux si vous l'avez, cela perturbe toutes les autres parties de la vie. La fatigue est vraiment importante. L'évaluer est difficile. Je pense en tant que neurologue, surtout chez les enfants. Chez les adultes, on pense beaucoup plus fréquemment à l'apnée obstructive du sommeil. Chez les enfants, ce n'est pas le cas, car l'apnée obstructive du sommeil provient généralement d'autres types de complications chez l'adulte et les enfants sont moins fréquents. 

[00:18:49] Alors, cela pourrait-il être pertinent pour le cas de votre fille ? C'est certainement possible. Je pense que les questions à poser à votre fille, est-elle plus fatiguée le matin, se réveille-t-elle fatiguée ? Et je pense que discuter de cela avec le neurologue est une possibilité est certainement une bonne chose si… Je ne me souviens pas de lui, je suis désolé si elle a été intubée en tant que patiente. Et donc, cela pourrait également la mettre à haut risque de troubles du sommeil. Donc, cela pourrait être le cas et pour vraiment comprendre cela, vous avez besoin d'une étude du sommeil pour résoudre ce problème.

[00: 19: 33] Membre du public : Y a-t-il une étude particulière sur le sommeil qui est différente d'une autre ? J'en ai vécu un et ils m'ont renvoyé chez moi avec ce petit truc et je l'ai mis et oui, j'ai eu un CPAP, hors de l'affaire. Mais s'agit-il d'enfants ou est-ce en milieu hospitalier? Préférez-vous cela plutôt que le kit à emporter ou?

[00: 19: 55] Dr Keith Van Haren : Oui, c'est une bonne question. Je pense qu'ils sont assez standardisés. Ils peuvent avoir la capacité de les faire dans différents contextes. Un milieu familial ou une sorte de milieu hospitalier. Et généralement, les hôpitaux pour enfants ont leur propre configuration spéciale, car les enfants ne sont pas habitués à dormir seuls dans une pièce et ils peuvent avoir besoin d'un peu de compagnie parentale. Mais si vous êtes référé à un spécialiste du sommeil pédiatrique, ou pour les adolescents, un spécialiste du sommeil adulte peut suffire, mais il configurera la personne pour le bon appareil. Autant que je sache, les études sur le sommeil qui sont faites sont toutes très similaires. Ce qui diffère peut-être de l'interprétation. 

[00: 20: 42] Membre du public 2 : Une question qui est arrivée en ligne. Dr Van Haren. Y a-t-il des cas où le patient n'avait pas de symptômes respiratoires au moment de l'hospitalisation, mais certaines complications respiratoires sont survenues des années plus tard.

[00: 20: 55] Dr Keith Van Haren : Ouais, je vais mettre en garde en disant qu'ils étaient plus liés à l'asthme et occasionnels comme la pneumonie. Donc, qu'elles soient vraies ou non, elles n'ont peut-être pas été directement liées à l'événement de myélite flasque aiguë. Mais juste pour identifier ou signaler les personnes atteintes de myélite flasque aiguë. Le simple fait d'être à risque en général de complications respiratoires et d'avoir besoin de se connecter avec un pneumologue est probablement une bonne norme de soins qui est proposée. Nous n'avions aucun patient dans notre très petite cohorte qui souffrait de troubles respiratoires du sommeil qui n'étaient probablement pas présents lors de l'hospitalisation initiale. Je pense que tous avaient des troubles respiratoires du sommeil pendant leur hospitalisation. Certaines d'entre elles étaient mieux triées que d'autres. Mais oui, une bonne pensée pour la fatigue. Si la fatigue est présente, je pense qu'il vaut la peine d'être considéré. Eh bien, merci beaucoup.

[00: 22: 05] Dr Benjamin Greenberg : Très bien, merci Keith et merci à tous pour les excellentes discussions de ce matin. Alors, laissez-moi juste avant que tout le monde parte déjeuner, laissez-moi juste vous dire comment les choses vont fonctionner à partir d'ici. Donc, le déjeuner est de l'autre côté du couloir dans la salle de Los Angeles. Et si vous regardez vos horaires après le déjeuner, nos séances en petits groupes. Donc, si vous regardez les horaires, il y a trois pistes. Chaque piste a deux entretiens différents. Vous pouvez passer d'une piste à l'autre. Donc, si vous voulez faire le premier discours de la piste 1 et le deuxième discours de la piste 30, vous pouvez vous déplacer tout au long. La première piste, qui comprend la transition de l'hôpital à la maison, puis les stratégies de rééducation précoce plus tard, sera ici dans cette pièce. La piste axée sur la pédiatrie, en commençant par la santé mentale pédiatrique, puis la transition de l'enfance à l'adolescence à l'âge adulte se déroule au siècle A. Et la piste sur la constitution d'une équipe de soins de santé, suivie d'une thérapie pour conserver la fonction se déroule au siècle B Donc, ce qui est répertorié comme la première piste est ici. Ce qui est répertorié comme la piste deux est le siècle B et la piste trois est le siècle A. Ceux-ci vont tous commencer rapidement à 9h1 car il y a des parties en ligne à cela. Donc, vous avez une bonne heure plus 30 minutes, merci les gars, pour déjeuner, vous connecter, vous promener, vous étirer. Mais on va demander à toutes les pistes de commencer à XNUMXhXNUMX. Très bien, bon déjeuner, tout le monde.