Douglas Kerr, M.D., Ph.D.

Le Dr Kerr est professeur adjoint aux départements de neurologie et de microbiologie moléculaire et d'immunologie de l'hôpital Johns Hopkins. Il est également co-directeur du Johns Hopkins Transverse Myelopathy Center. Le Dr Kerr siège au conseil consultatif médical de la Siegel Rare Neuroimmune Association.

Depuis combien de temps la MT existe-t-elle ? Les rapports dans la littérature médicale sur la « myélite aiguë » remontent à 1882 et sont attribués au Dr HC Bastain, un neurologue anglais (Bastain, Quain's Dictionary of Medicine, 1ère édition, 1882). Il a décrit plusieurs cas de myélite aiguë entraînant un "ramollissement de la moelle épinière". Il a présenté les résultats pathologiques de plusieurs autopsies de patients décédés de la myélite et a divisé les cas en ceux qu'il pensait être dus à des "événements thrombotiques des vaisseaux sanguins alimentant la moelle épinière" et ceux qui étaient dus à une inflammation aiguë. Un événement thrombotique signifie un «accident vasculaire cérébral» de la moelle épinière dans lequel un caillot se forme dans l'une des artères spinales, privant ainsi la moelle épinière d'oxygène et provoquant la mort des cellules nerveuses dans cette zone. La plupart de ces cas étaient dus à la syphilis (endartérite syphilitique - ce qui signifie que la syphilis provoque une inflammation des petites artères lorsqu'elles pénètrent dans la moelle épinière). Les cas « inflammatoires » ont été postulés comme étant dus à un mécanisme infectieux ou allergique. (Malheureusement, 118 ans plus tard, nous n'avons pas de concept nettement amélioré de myélite transverse inflammatoire).

Le Dr William Spiller de l'Université de Pennsylvanie a publié un rapport en 1909 détaillant la thrombose de l'artère spinale antérieure cervicale et a proposé avec force que pratiquement tous les cas de myélite aiguë sont dus à des caillots sanguins et non à une inflammation (nous savons maintenant que les caillots sanguins ou l'inflammation peut causer la MT). Son patient dans ce rapport (nommé John W.) était un employé de l'hôpital général de Philadelphie qui devait un matin soulever des blocs de glace de 100 livres avec l'aide d'un autre homme. (Ces blocs ont ensuite été transportés dans la chambre de chaque patient comme «climatisation» et pour fournir des débarbouillettes fraîches). Peu de temps après avoir soulevé le quatrième bloc de glace, John W. "a commencé à avoir une sensation de froid et de douleur entre les épaules". Il a ensuite noté "une raideur, puis un engourdissement et une faiblesse des membres inférieurs". Il est devenu paralysé le lendemain et malgré l'utilisation d'un ventilateur pulmonaire en fer, John W. est décédé peu de temps après. L'autopsie de sa moelle épinière a montré un caillot de sang dans l'artère spinale antérieure cervicale, et il a été proposé que le soulèvement avait provoqué la formation du caillot.

En 1922 et 1923, des médecins d'Angleterre et de Hollande ont pris connaissance d'une complication rare de la vaccination contre la variole : l'inflammation de la moelle épinière et du cerveau (revu par le Dr TM Rivers, JAMA, 1929). Étant donné le terme d'encéphalomyélite post-vaccinale, plus de 200 cas ont été signalés au cours de ces deux années seulement. Les analyses pathologiques des cas mortels ont révélé des cellules inflammatoires et une démyélinisation plutôt que la pathologie vasculaire mentionnée ci-dessus. Il était intéressant de noter que le ratio cas/vaccination était de 1/50,000 1 en Angleterre et de 5,000/XNUMX XNUMX en Hollande. L'Angleterre a effectué toutes ses inoculations contre la variole chez les enfants de moins d'un an, ce qui a donné lieu à l'idée que "les nourrissons sont relativement insensibles à l'encéphalomyélite post-vaccinale". Ce qui était perplexe à l'époque (et continue de l'être aujourd'hui), c'est que les membres de la famille ont reçu le même vaccin (ou dans de nombreux cas aujourd'hui, le même «rhume»), mais qu'un seul membre de la famille a développé une myélite aiguë.

Le Dr Frank Ford a rapporté en 1928 (Ford, FR: Bulletin of Johns Hopkins Hospital, 1928) son hypothèse selon laquelle de nombreux cas de myélite aiguë sont de cause post-infectieuse plutôt qu'infectieuse. Son raisonnement était que dans de nombreux cas de myélite aiguë associée aux oreillons, « la fièvre des patients était tombée et l'éruption avait commencé à s'estomper » lorsque les symptômes de la myélite ont commencé. Il a proposé l'idée, par conséquent, que c'était une réponse « allergique » au virus plutôt que le virus lui-même qui a causé les lésions de la moelle épinière. Le Dr Ford a également noté que des accidents «neuroparalytiques» avaient été signalés même remontant à 1887. Plus précisément, de nombreux patients étaient devenus paralysés après la vaccination contre le virus de la rage. On a découvert que la paralysie n'était pas due au virus de la rage lui-même, mais plutôt à l'inoculation répétée de patients avec des tissus cérébraux porteurs du virus. Le Dr Ford n'était pas au courant des fonctions du système immunitaire, mais nous conclurions aujourd'hui que la réponse immunitaire générée contre le tissu cérébral attaquait alors la moelle épinière et provoquait la paralysie.

Plusieurs cas ont ensuite été signalés au cours des deux décennies suivantes, montrant que bien que le Dr Ford ait peut-être raison dans certains cas, plusieurs agents infectieux peuvent directement causer une myélite aiguë, notamment les virus de la rougeole et de la rubéole (Morris et Robbins, Journal of Pediatrics, 1943 ; Senseman, Archives de neurologie et de psychiatrie, 1945). C'est en 1948 que le Dr Suchett-Kaye, un neurologue anglais à l'hôpital St. Charles de Londres, a utilisé le terme « myélite transverse aiguë » (Suchett-Kaye, The Lancet, 1948) pour signaler un cas de pneumonie aiguë compliquant la MT. Bien que cela ne soit pas indiqué dans le rapport initial, l'ajout de « transversal » reflétait la découverte clinique courante selon laquelle les patients signalaient une zone horizontale « ressemblant à une bande » de sensation altérée sur le cou ou le torse. En dessous de cette zone, la sensation était absente ou au moins altérée et était associée à un dysfonctionnement et à une faiblesse des intestins et de la vessie. Au-dessus de cette zone, les patients étaient normaux. Nous savons maintenant, en examinant les IRM de la moelle épinière, que cela reflète une inflammation ou une blessure dans une zone particulière de la moelle épinière, avec des cellules nerveuses non lésées au-dessus de cette zone.

Depuis lors, le syndrome de paralysie progressive dû à une inflammation de la moelle épinière est connu sous le nom de myélopathie transverse ou myélite transverse. Quelle est la différence entre « myélopathie » et « myélite » ? Techniquement, tout « .ite » signifie « inflammation » : « Arthrite » signifie inflammation de l'arthrus (articulation) ; 'sinusite' signifie inflammation des sinus, par exemple. L'inflammation signifie que le système immunitaire est activé et recruté dans la région, causant potentiellement des dommages. Mais plusieurs des cas que nous voyons aujourd'hui peuvent être dus à des événements vasculaires comme une thrombose, une hémorragie ou des fistules AV durales (accumulation anormale de vaisseaux sanguins à la surface de la moelle épinière). Ce ne sont pas vraiment des conditions inflammatoires puisque les événements cliniques sont dus à un blocage du flux sanguin. Par conséquent, nous utilisons le terme introduit pour la première fois par Paine et Byers (American Journal of Diseases in Children, 1953) de « myélopathie transverse ». Il s'agit d'un terme tout compris qui indique toute lésion focale de la moelle épinière, qu'elle soit infectieuse, post-infectieuse, vasculaire, traumatique ou idiopathique redoutée (qui est un terme fantaisiste pour signifier que nous ne savons pas ce qui a causé la myélopathie) .