Dr Sravanthi Vegunta : [00:00:00] Merci Dr Clardy. Je vais donc faire une présentation sur la maladie à anticorps associée au MOG. Je suis donc ophtalmologiste de formation faisant mon stage de neuro-ophtalmologie cette année. Ainsi, MOG a associé la maladie des anticorps ou MOGAD.

[00:00:15] Je voulais commencer par une présentation de cas intéressante sur un patient que nous avons vu dans notre clinique il y a quelques années. Le patient s'est donc présenté à notre clinique de neuro-ophtalmologie, et voici une photo de notre Moran Eye Center, Eye Clinic. C'est une assez bonne vue. Notre patiente est arrivée, c'était une femme de 25 ans, c'est juste une photo d'archive d'un modèle, ce n'est pas vraiment elle. Elle est arrivée avec une vision tunnel dans son œil droit. Elle avait des douleurs avec les mouvements oculaires lorsque la vision en tunnel a commencé. Et puis elle a dit que lorsque cet épisode initial s'est produit 11 jours après, elle a perdu toute vision de l'œil droit. Quand son ophtalmologiste l'a vue, qui était ophtalmologiste à l'extérieur de notre clinique. Ici, elle a dit qu'il y avait un gonflement du nerf optique droit.

[00:01:04] Voici donc une image de ce à quoi ressemblait son nerf optique. Vous pouvez voir les vaisseaux sortant du nerf. Et le nerf lui-même, vous pouvez voir qu'il a l'air un peu gonflé, ou en quelque sorte tridimensionnel. Ainsi, au cours des deux années suivantes, elle a dit qu'elle avait de fréquents épisodes de douleur et de perte de vision qui faisaient des allers-retours, des allers-retours, des allers-retours. Elle aurait une vision de l'œil droit, des douleurs oculaires et une perte de vision. Elle irait chez l'ophtalmologiste, ils lui diraient qu'elle avait un gonflement du nerf optique, elle recevrait des stéroïdes IV, et les stéroïdes soulageraient sa douleur et sa perte de vision, mais ensuite elle aurait un autre épisode, et un autre épisode et bientôt. Finalement, elle a également commencé à avoir des épisodes dans l'œil gauche. Ils étaient à nouveau des épisodes de perte de vision avec douleur, et ils s'amélioreraient à nouveau avec des stéroïdes.

[00:01:46] Alors, quand nous lui avons demandé "à quoi ressemble la douleur ?" elle a dit que cela ressemblait à une douleur profonde et lancinante autour de l'œil, comme une douleur sourde. Mais aussi avec des douleurs lancinantes autour de l'œil et dans l'œil lui-même. Donc assez significatif. Quand elle est arrivée dans notre clinique, nous avons passé un examen. Nous avons calculé son IMC à 42.5, son acuité visuelle était de 20/25 dans les deux yeux, et vous savez donc peut-être que 20/20 est une vision normale. C'est juste une ligne en dessous, donc une assez bonne vision au moins au centre de sa vision. Elle avait une vision des couleurs diminuée. Et j'ai pensé vous montrer quelques photos d'yeux parce que les yeux sont cool et intéressants à regarder.

[00:02:22] Donc, dans ses photos du dos de ses yeux ici, c'est son œil droit, et c'est son œil gauche. Et vous pouvez voir ici, même si vous n'avez jamais vu ces images auparavant, que cette partie du nerf semble un peu plus pâle ou plus brillante sur le côté droit par rapport au reste. Et donc nous avons pensé qu'elle avait des nerfs optiques pâles, surtout à droite. La gauche avait aussi un peu de pâleur, mais elle nous paraissait plus enflée. Donc, encore une fois, vous pouvez dire que c'est peut-être un peu qui vient vers vous. Un peu surélevé, plus rose. Et quand nous avons mesuré l'épaisseur de son nerf optique, nous avons constaté qu'il était dans le rouge de l'œil droit, car il est extrêmement fin. Et l'œil gauche était un peu fin, mais il y avait encore des zones dans le vert, ce qui signifie qu'il y avait encore des zones d'épaisseur normale.

[00:03:14] Nous avons effectué un test de champ visuel pour vérifier sa vision périphérique dans chaque œil individuellement. L'œil droit, les points noirs montrent en fait où il manque des parties de la vision périphérique. Donc, c'est elle, presque 30 degrés de sa vision centrale, et il y a des taches ici et là qui manquent dans l'œil droit. L'œil gauche avait également une grande zone qui manquait sur le côté de sa vision en fait. Lorsque nous avons examiné ses IRM qu'elle a apportées, nous avons vu que le nerf optique de l'œil gauche, et je vais souligner les nerfs optiques ici au milieu, et ici au milieu de l'œil gauche, avait l'air un peu un peu plus gonflé que l'œil droit. Il semblait donc, comme vous pouvez le voir ici encadré en rouge, qu'il est un peu plus lumineux à l'intérieur de ce cercle par rapport à là. Nous avons donc pensé qu'il s'agissait d'une inflammation autour du nerf optique. Dans une autre vue du même scan, c'est l'avant du visage, c'est le nez, et l'œil droit, l'œil gauche. Ce sont encore les nerfs en plein milieu ici, et ici. Vous pouvez dire qu'il y a une différence, n'est-ce pas ? Même si vous ne les avez jamais vus auparavant, que l'œil droit, le contour de celui-ci, n'a pas l'air aussi brillant que l'œil gauche. Et j'ai souligné où il semble plus brillant sur l'œil gauche. Et encore une fois, il y avait une inflammation autour du nerf optique.

[00:04:28] Donc, à ce stade, si vous avez vu des émissions de médecins ou regardé House MD, c'est le moment où nous pensons, d'accord, à ce qui causait sa perte de vision et sa douleur et pourquoi cela se reproduisait-il à nouveau et encore? Nous avons donc pensé que c'était cette inflammation, alors bien sûr, vous connaissez le titre de mon discours, mais nous allons quand même passer par là juste pour le plaisir. S'agissait-il de sclérose en plaques, de neuromyélite optique, de sarcoïdose, de granulomatose avec polyangéite, de lupus ou d'une autre cause inconnue d'inflammation ? Était-ce même une infection ? Parce que les infections peuvent aussi se présenter comme ça parfois, comme la tuberculose, la tuberculose, la syphilis ou la maladie de Lyme, ou même le cancer. Nous avons donc fait un bilan complet pour toutes ces choses, nous avons fait un tas de tests sanguins et aussi sa ponction lombaire et avons examiné son liquide céphalo-rachidien. Et nous n'avons rien trouvé qui soit revenu positif pour l'une de ces choses sur la liste.

[00:05:15] Ainsi, au cours des quatre années suivantes, au fur et à mesure que ces épisodes récurrents se produisaient, elle continuait à avoir des poussées et sa vision se détériorait, puis elle s'améliorait à nouveau pendant qu'elle prenait des stéroïdes. Nous avons au moins constaté que lorsqu'elle arrêtait les stéroïdes, si elle arrêtait de prendre les stéroïdes trop rapidement, l'épisode de perte de vision et la douleur se reproduiraient. Nous l'avons donc maintenue sur seulement deux milligrammes de stéroïdes, c'est pourquoi le titre de la conférence est "The Steroid Cookie Monster". Alors je lui ai diagnostiqué une névrite optique inflammatoire chronique récurrente, qui n'est qu'une description de ce qui se passe. C'est aussi appelé CRION, juste une perte de vision épisodique et une inflammation des nerfs optiques.

[00:05:54] Alors pendant que nous la suivions, vous savez, nous étions inquiets de ne pas savoir exactement ce qui se passait, mais vous savez, nous n'avions aucune autre explication à ce stade. Donc, pendant que nous la suivions, c'était l'examen initial du champ périphérique de l'œil droit et de l'œil gauche que je vous ai montré plus tôt. Quatre ans plus tard, ce n'était pas trop pire. L'œil droit semble un peu plus dense dans le déficit du champ visuel ici, l'œil gauche a même l'air mieux. Donc, heureusement, elle ne perdait pas beaucoup de vision même si elle continuait à avoir des épisodes. Heureusement, à un moment donné, le test d'anticorps MOG est devenu disponible, facilement disponible. Et elle a été testée et elle est revenue positive. Elle a donc été diagnostiquée avec MOGAD, ou maladie des anticorps MOG.

[00:06:36] Alors qu'est-ce que, qu'est-ce que MOG ? MOG, si vous décomposez le terme : myéline, qui est la première lettre de MOG. C'est en fait juste l'isolation autour de nos nerfs. Donc c'est la tête du nerf et c'est la queue du nerf. Pour que les signaux voyagent le long du nerf, ils peuvent voyager plus rapidement et efficacement s'ils sont recouverts de quelque chose. Tout comme les fils de cuivre dans les systèmes électriques de nos maisons. S'ils sont recouverts d'un peu de plastique, ils durent un peu plus longtemps, les signaux voyagent un peu plus vite. Les cellules qui composent ce revêtement de myéline sont appelées oligodendrocytes, il y a une photo d'une des cellules ici. Et donc il y a plusieurs petites vrilles différentes que ces oligodendrocytes envoient, pour recouvrir les nerfs eux-mêmes. Si nous examinons plus profondément la myéline et disons, hé, de quoi est réellement composée cette myéline ? Il est composé de glycoprotéines en plus d'autres types de protéines. C'est donc juste un type de protéine avec un peu de sucre dessus. Dans la maladie des anticorps MOG ou MOGAD, des anticorps se forment contre ces protéines dans la myéline elle-même. Ceci est une coupe transversale de la myéline.

[00:07:46] Dans quelles parties du corps voyons-nous MOG ? Nous le voyons dans le système nerveux central, comme la plupart des conditions dont nous parlions aujourd'hui, donc dans le cerveau, la moelle épinière, dans les nerfs optiques, tout comme notre patient l'avait fait. Et pourquoi a-t-il fallu si longtemps pour trouver cet anticorps MOG ? Je pense que c'est une histoire intéressante. La maladie associée au MOG peut ressembler à la sclérose en plaques ou à l'ADEM, dont vous avez entendu parler ou même à la NMO dont nous parlerons plus en détail dans le prochain sujet avec le Dr Galli.

[00:08:12] Donc, au départ, dans les années 1990, lorsque le MOG était, vous savez, examiné un peu plus, ils pensaient que ce serait un marqueur de la scoliose multiple, mais toutes les personnes atteintes de scoliose multiple n'ont pas cet anticorps, alors ils sorte de l'a laissé tomber. Et puis les patients atteints d'ADEM, certains d'entre eux se sont avérés avoir des anticorps MOG, mais encore une fois, tout le monde n'en avait pas. Et la même chose avec la neuromyélite optique, c'est qu'on pensait que c'était un marqueur parce que les gens qui n'avaient pas d'anticorps positifs pour la neuromyélite optique mais qui semblaient l'avoir, avaient parfois un anticorps MOG positif à la place.

[00:08:42] Enfin, nous en sommes venus à comprendre un peu plus cette maladie, à comprendre qu'elle peut se présenter comme n'importe laquelle de ces conditions, et nous en reparlerons davantage.

[00:08:53] Alors, quelle est la fréquence du MOG ? Alors bien sûr c'est assez rare. Vous pouvez le voir dans ce tableau ici. Parmi ces autres maladies rares comme la myélite transverse, la neuromyélite optique et la sclérose en plaques, qui n'est pas aussi rare, la MOG est la plus rare. Ainsi, 0.16 personnes pour 100,000 XNUMX adultes ont un MOG. La myélite transverse, la neuromyélite optique et la sclérose en plaques sont beaucoup plus fréquentes.

[00:09:20] Et quand vous regardez, parmi ces maladies comme la scoliose multiple, la NMO et la MOG, lorsque les patients se présentent pour la première fois, combien d'entre eux présentent réellement une névrite optique ou une inflammation des nerfs optiques, avec des douleurs oculaires et une vision perte? 20 % des personnes atteintes de scoliose multiple présentent cette perte de vision, des douleurs oculaires, une perte de vision des couleurs, etc. 64 % des patients NMO le présentent, et MOG, j'ai trouvé une plage de valeurs, donc 44 % à 64 %, donc beaucoup de patients présentent ce schéma spécifique de symptômes, comme notre patient.

[00:09:58] Alors, quels autres types de symptômes les patients peuvent-ils également avoir ? Ainsi, dans une étude publiée l'année dernière au Royaume-Uni, 252 patients ont été examinés qui ont fini par avoir des anticorps MOG positifs. Et ils ont découvert que parmi ces patients, 31 % avaient une névrite optique dans un œil, 24 % l'avaient dans les deux yeux, 18 % avaient en fait l'ADEM, comme vous l'avez appris, c'est une encéphalomyélite aiguë disséminée, elle peut se manifester par des convulsions, de la confusion et des gonflements. Et puis, 9 % présentaient à la fois des épisodes de perte de vision et de myélite transverse. Et certaines personnes ont présenté une myélite transversale étendue longitudinale, ce qui signifie que plusieurs niveaux différents de la moelle épinière étaient impliqués. Et, un petit, le plus petit pourcentage présentait juste une myélite transverse, c'était la, la version courte, ou juste un niveau de la moelle épinière ou deux niveaux de la moelle épinière impliqués.

[00:10:52] Alors, à quel point la perte de vision peut-elle être due à la maladie des anticorps MOG ? Ainsi, les patients peuvent présenter une perte de vision sévère, donc comme notre patiente, elle a en fait perdu toute vision de son œil droit à un moment donné. En moyenne, les patients peuvent perdre la vision au niveau du nombre de doigts, ce qui signifie qu'ils ne peuvent pas lire le tableau des yeux, c'est beaucoup trop flou, mais lorsque vous tenez les doigts contre leur visage, ils peuvent compter le nombre de doigts qui sont là . Mais ils ont souvent une très bonne récupération. Donc, comme notre patiente, elle n'était qu'à une ligne de la perfection lorsque nous l'avons mesurée à nouveau après son rétablissement. Beaucoup de ces patients, la majorité d'entre eux ont des épisodes récurrents de névrite optique. Et puis, s'ils vont présenter d'autres symptômes neurologiques comme l'ADEM et les symptômes liés à la myélite transverse, cela se produit généralement dans les deux mois suivant leur épisode de perte de vision.

[00:11:42] Je voulais vous montrer d'autres scanners cérébraux de ce à quoi leur cerveau peut ressembler avec le MOG qui affecte le cerveau, comme à l'ADEM par exemple. Comme vous l'avez vu plus tôt dans l'exposé du Dr Paz Soldán, c'est une lésion du cerveau, c'est l'avant de la tête, c'est l'arrière de la tête, et vous pouvez juste dire qu'elle semble un peu plus brillante ici. Et puis ici, comme le Dr Clardy l'a montré dans la myélite transverse, vous pouvez avoir une zone claire dans la moelle épinière. Donc, encore une fois, la partie supérieure est la tête, ceci est l'avant du cou, l'arrière du cou, ce sont les vertèbres, et la moelle épinière devrait ressembler à ce gris diffus ici, mais la zone encerclée vous montre qu'il y a un éclaircissement ou une zone plus blanche ici. C'est l'inflammation.

[00:12:28] Je voulais donc aussi parler rapidement de pourquoi, ou comment MOG est différent de NMO ou de la neuromyélite optique. Parce que cela peut aussi présenter une névrite optique. Et le Dr Galli parlera davantage de la neuromyélite optique, mais je voulais juste, en ce qui concerne au moins les problèmes de présentation et de vision, en parler.

[00:12:45] Ainsi, les patients se présentent généralement à peu près du même âge, mais généralement un peu plus jeunes dans le MOG. Plus de femmes sont touchées par la NMO que d'hommes. Désolé dans NMO que les hommes sont. Et puis dans les maladies associées au MOG, c'est plus égal, mais toujours plus de femmes que d'hommes. La perte de vision est plus souvent bilatérale, ou dans les deux yeux dans le MOG, tandis que le NMO est généralement plus susceptible d'être unilatéral, un œil. La gravité de la perte de vision peut être assez grave dans les deux conditions. Ainsi, ils peuvent perdre complètement la vision, où ils ne peuvent même pas voir la lumière, ou ils peuvent compter les doigts, comme sur la photo que vous avez vue plus tôt. Mais dans MOG, heureusement, leur vision récupère très bien. Dans NMO, pas tellement. La moelle épinière peut être impliquée dans les deux conditions, mais plus fréquemment dans la NMO.

[00:13:33] En bref sur le traitement, tout comme nous l'avons vu dans de nombreuses autres conditions, nous commençons avec des stéroïdes IV, l'échange de plasma, s'ils continuent d'avoir des épisodes récurrents, nous essayons de faire une réduction progressive des stéroïdes au lieu de couper rapidement les stéroïdes. Nous ajoutons d'autres traitements comme les immunosuppresseurs. Vous avez entendu parler de l'azathioprine ou du cellcept, le mycophénolate, le méthotrexate, l'immunoglobuline IV est quelque chose que nous essayons également. Et si ceux-ci ne fonctionnent pas, nous pouvons également essayer des stéroïdes à long terme, encore une fois avec le rituximab, qui est un inhibiteur d'une certaine cellule immunitaire.

[00:14:06] Donc, la dernière chose dont je vais parler ici est, dernière diapositive, les résultats pour la santé de ces patients, 50 à 80 % des patients ont une sorte de handicap après une condition comme ce. Mais le plus souvent, ce n'est pas à cause de problèmes liés à la vision, c'est le plus souvent à cause de problèmes liés à la myélite transverse tels que la faiblesse des bras ou des jambes.

[00:14:33] Je vais donc répondre aux questions à la fin de la séance de questions et réponses, et j'aimerais ensuite présenter le Dr Jonathan Galli. Il est professeur adjoint à la Division de neurologie auto-immune de l'Université de l'Utah, et il fera une présentation sur le trouble du spectre de la neuromyélite optique et la névrite optique.