Dr Stacey Clardy : [00:00:00] Merci à tous d'avoir participé. C'est très amusant. L'un des avantages de faire cela virtuellement est que nous pouvons voir des gens bien au-delà de notre communauté de Mountain West. J'ai donc la tâche, telle que m'a été confiée par le Dr Galli, de parler de myélopathie et de myélite. Et vous avez déjà entendu parler de deux sous-types de maladies neuro-immunitaires rares par mes collègues, le Dr Sweeney sur la myélite flasque aiguë, puis le Dr Paz Soldan sur l'ADEM.

[00:00:28] Et donc, je couvre, je recule presque d'un pas et je reviens à la myélopathie et à la myélite. Et ce ne sont pas, comme beaucoup d'entre vous le savent, une sorte de diagnostic définitif final, mais vraiment la catégorie de la condition. Et donc, je veux parler un peu de cela comme point de départ, et de ce que nous faisons pour aider à mieux délimiter ces diagnostics. Tellement de choses à couvrir parce que c'est tellement large. Alors on y va.

[00: 00: 52] Oh oui, et avant de nous lancer totalement, nous aurons quelques choses à discuter qui sont des médicaments sur étiquette, mais nous parlons beaucoup de hors AMM. Mais nous sommes tellement excités que nous avons maintenant trois médicaments sur l'étiquette pour NMO. Un de mes autres rôles est de faire le podcast de neurologie. Et ce podcast, en plus de ceux proposés par SRNA et certains de nos autres groupes de soutien, c'est là que nous interviewons également directement le neurologue. Vous pouvez le télécharger gratuitement, si vous voulez également l'entendre directement de la bouche de votre neurologue.

[00:01:19] Alors sans plus tarder, qu'est-ce que la myélite transverse ? Ainsi, au sein de notre communauté de neuroimmunologistes, nous avons tous tendance à trouver ce terme un peu gênant. Ça fait le tour. C'est le terme. Et les critères de diagnostic sont en cours de révision pour cela en fonction des défis que cela pose. Le nom de la condition elle-même peut être un peu trompeur. Et donc Ben Greenberg et ses collègues travaillent en ce moment avec tout le monde pour revisiter cela parce que ce n'est parfois ni transversal ni « ite » au sens de myélite ou inflammatoire.

[00:01:56] Donc, cela rend les choses confuses dès le départ, et beaucoup d'entre vous ont déjà vécu ce voyage. Il a été nommé en quelque sorte historiquement, dans les années 40, mais il faisait référence à ce que le patient décrivait cliniquement comme une zone en forme de bande de sensation diminuée. Mais, vous savez, quand nous apprenons cela dans notre formation, beaucoup d'entre nous pensent en quelque sorte que la myélite transverse fait référence à l'IRM alors qu'en fait, ce n'est pas le cas. Il est donc important de savoir historiquement comment le terme est apparu.

[00:02:26] Et puis les exigences pour poser ce diagnostic, cela peut être très difficile en neurologie, sans parler des urgences et d'autres médecins qui peuvent rencontrer quelqu'un qui se présente pour la première fois pour comprendre, est-ce que quelqu'un répond aux critères ou non. Certaines des définitions nécessitent une implication des intestins et de la vessie ou une implication motrice, mais beaucoup d'entre vous savent que parfois c'est juste une sensation qui en est le premier signe. Certaines des définitions limitent la durée pendant laquelle vous pouvez avoir eu l'apparition d'un symptôme et certaines de ces définitions excluent également d'autres choses qui devraient être incluses sous l'égide. Donc, comme vous le savez tous, juste prêcher à la chorale ici, cela peut être déroutant au début.

[00:03:04] Une chose dont nous sommes sûrs, c'est que nous devons écouter très, très attentivement lorsque les patients nous parlent de l'apparition de leurs symptômes. C'est là que nous sommes en quelque sorte assis à écouter attentivement ce qui se dit sur le moment où cela a commencé, parce que si les symptômes disparaissent très, très rapidement, moins d'un jour complètement normal à anormal et, et le pire des symptômes en quelques heures, nous nous inquiétons beaucoup d'un infarctus de la moelle épinière. Et c'est une maladie rare, vous savez, comme beaucoup d'entre elles, mais même c'est rare parmi les maladies rares, mais si important à reconnaître et si important pour nous d'en être conscients parce que nous pouvons essayer différentes thérapies pour cela. Nous pouvons même essayer une sorte de nos thérapies traditionnelles contre les AVC comme un tPA intraveineux, bien qu'il n'y ait pas d'études, mais nous voudrions le savoir afin de pouvoir vraiment y consacrer toutes les ressources dont nous disposons.

[00:03:51] Si vous passez, vous savez, de présymptomatiques au pire des symptômes en un à 21 jours, c'est là que nous pensons aux causes inflammatoires comme la NMO et la SEP. Et j'ai écrit myélite transverse ici parce que beaucoup d'entre vous le savent ou que beaucoup d'entre vous peuvent appartenir à la catégorie de ce que nous appelons la myélite transverse idiopathique, ce qui signifie que nous ne savons pas exactement ce qui l'a causée. Et enfin, s'il y a une progression plus longue, plus une histoire que vous racontez à votre médecin sur un mois ou des mois ou quelques années de ce genre d'aggravation, nous nous inquiétons de certaines de ces causes vasculaires qui peuvent être très subtiles et difficiles à détecter sur l'imagerie, ou nous nous inquiétons de causes dégénératives ou d'une combinaison des deux.

[00:04:33] Et, vous savez, ce n'est probablement pas surprenant pour ce groupe, mais c'est surprenant quand je donne des conférences à mes collègues que le diagnostic erroné le plus courant de la myélopathie ou de la myélite transverse est quelque chose que nous appelons Guillain- Syndrome de Barré. Vous savez, ce type de condition sensorielle post-infectieuse sur laquelle nous n'entrerons pas trop dans les détails, mais ce point est très différent. Il n'implique généralement pas d'anomalies sur l'imagerie de la moelle épinière. Mais pourtant, c'est l'erreur de diagnostic la plus courante, et je pense que cela montre vraiment à quel point nous devons mieux éduquer tout le monde : le public, les médecins, tout le monde ce qu'il faut rechercher lorsqu'on essaie de diagnostiquer une myélite transverse ou une myélopathie.

[00:05:12] Et pourquoi est-ce que je continue à utiliser ces termes de manière interchangeable ? Eh bien, parce que la myélite est celle que nous connaissons tous, mais la myélopathie est probablement celle que nous devrions utiliser car "ite" implique, encore une fois, une inflammation, mais nous venons de parler du fait que ce n'est pas toujours inflammatoire. Et donc nous devrions probablement commencer par la myélopathie, commencer plus largement, puis exclure ou exclure la myélite, n'est-ce pas ?

[00:05:32] Nous appelons cela un diagnostic différentiel en médecine, et nous voulons qu'il soit très large. Nous essayons d'être très larges lorsque nous rencontrons un patient pour la première fois afin de ne rien manquer. Nous ne voulons pas avoir une vision en tunnel dès le départ et ne pas attraper certaines de ces autres causes moins courantes de symptômes de la moelle épinière. Parce que cela affecte la façon dont nous traitons, cela affecte le pronostic. Vous savez, si nous partons d'une base fragile, tout le reste ne sera pas optimal. Et alors, comment régler ça ? Eh bien, si nous commençons avec une suspicion de myélopathie, le liquide céphalo-rachidien et l'imagerie IRM sont vraiment les piliers. Ceux-ci sont très importants. Et pas seulement en les obtenant, mais en les obtenant correctement. Vérifier les bonnes choses dans le liquide céphalo-rachidien et obtenir la bonne imagerie de l'IRM, puis vraiment verser sur ces images dans les différentes coupes que nous obtenons pour nous assurer que nous ne manquons aucun indice subtil sur la cause.

[00:06:26] Beaucoup d'entre vous ont fait ce voyage. Beaucoup d'entre vous ont peut-être encore l'impression d'y être, n'est-ce pas ? Et donc ce sont des choses auxquelles il faut prêter attention. Vous savez, vous savez tous que vous devez vous défendre. Nous sommes ici pour vous apprendre à défendre vos intérêts et à défendre vos soins. Donc, dans le liquide céphalo-rachidien, s'il est non inflammatoire, ce qui signifie que nous vérifions les globules blancs, les bandes oligoclonales, les niveaux de protéines, tout cela, et tout est tout à fait normal, même pas un peu en dehors de la normale. Cela peut commencer à nous faire penser aux causes métaboliques ou vasculaires de vos symptômes et moins aux causes inflammatoires de type NMO, MS. Si par contre c'est inflammatoire, si vous avez des globules blancs en trop, ce n'est pas forcément beaucoup. Vous savez, la coupure de globules blancs dans le liquide céphalo-rachidien est souvent d'environ cinq ou quelque chose comme ça. Beaucoup de nos patients auront juste un niveau de 10, mais c'est suffisant et c'est anormal.

[00:07:17] Même chose avec les niveaux de protéines et des trucs comme ça. Si nous obtenons ces indices, nous commençons à penser à la sclérose en plaques, à la NMO, à la MOGAD, aux causes infectieuses et à la neurosarcoïdose. Ce ne sont donc que des indices, des choses qui devraient nous envoyer des drapeaux pour nous assurer que nous n'excluons pas les choses trop rapidement. De même, même si nous trouvons une cause inflammatoire, nous allons parfois revenir en arrière et chercher des choses qui peuvent l'aggraver ainsi qu'une approche globale de la santé de la moelle épinière. Donc, même si je connais quelqu'un atteint de NMOSD, je vais quand même vérifier son taux de vitamine B12, car un faible taux de vitamine B12 peut en quelque sorte affaiblir ou rendre votre cordon plus vulnérable. Des choses comme ça. Donc un regard vraiment complet. Le revisiter constamment à chaque visite.

[00:08:02] Je veux vous parler de deux grandes études qui ont été réalisées par des membres de SRNA. Celui-ci est de Carlos Pardo de Hopkins. Et ils sont, vous savez, comme beaucoup d'entre nous, un centre de référence pour les questions de myélopathie ou de myélite transverse non clairement diagnostiquées. Ainsi, dans cette étude, ils ont examiné 457 patients qui leur avaient été référés avec un diagnostic présumé de myélite transverse et les conclusions vraiment importantes de cette étude. Je n'aurais pas pu mieux le dire ici que lui, alors je l'ai juste collé, c'est vrai. "Le profil temporel des symptômes sert de biomarqueur clinique dans le diagnostic différentiel."

[00:08:37] Donc, comme nous venons de le dire, en écoutant votre histoire, il s'avère que ce n'est pas choquant, mais si souvent, vous savez, ce n'est pas complètement terminé. Écouter votre histoire et à quelle vitesse cela s'est produit ou à quelle vitesse cela s'est produit et ce qui s'est passé entre les deux. Était-ce le bégaiement ? Était-ce un cours dramatique vraiment clair? C'est probablement le meilleur biomarqueur que nous ayons pour commencer à comprendre votre cause, n'est-ce pas ? Et puis, soulignent-ils aussi ici, « L'établissement d'un diagnostic définitif nécessite une analyse critique de l'IRM et du liquide céphalo-rachidien », n'est-ce pas ? La pièce d'analyse clinique ici est très importante. Par exemple, dans notre groupe, chaque fois que nous avons un diagnostic douteux, nous le présentons à l'ensemble du groupe avec nos neuroradiologues. Donc, vous n'obtenez pas seulement l'une de nos opinions, vous obtenez l'opinion des 15 ou 20 personnes qui sont dans cette pièce en train de regarder les images et d'écouter l'histoire.

[00:09:27] Et enfin, de tous les prédicteurs, le profil temporel – je le mets ici encore en rouge – a le plus contribué à discriminer différentes causes. Je pense donc que c'est très important. Et j'espère que vous constatez que cela est également examiné dans vos présentations.

[00:09:43] Voici une autre étude similaire publiée au même moment par nos collègues du Mayo. Et ils ont cherché à nouveau 226 patients qui avaient été envoyés dans leur centre pour une myélite transverse idiopathique, c'est-à-dire une cause incertaine, et ils ont essayé de voir s'ils pouvaient déterminer quelle était la cause dans certains de ces cas ? Et à quoi ressemblait-il ? Encore une fois, revenons à notre point sur les erreurs de diagnostic, vous verrez sur cette diapositive, en fait 27 de ces patients n'avaient pas de myélite transverse ou de myélopathie. C’est donc une chose délicate à laquelle prêter vraiment attention, à regarder.

[00: 10: 19] Même entre leurs mains qui parcouraient cela avec des détails incroyables, 41 de ces patients se sont quand même retrouvés avec une cause incertaine de la myélite ou de la myélopathie. Et puis vous pouvez voir tous les autres types que nous connaissons mieux ici-bas, y compris, vous savez, l'ADEM, dont vous avez déjà entendu parler et le MOG et le NMOSD et le neurosarcoïde, dont vous entendrez parler plus tard aujourd'hui.

[00:10:39] À ne pas oublier ici, ils ont trié 53 de ces patients. Ils ont dit : « Vous n'avez pas de myélite transverse. Vous avez une myélopathie. Ce qui signifie que ce n'était pas inflammatoire. Et la, les causes y sont répertoriées : infarctus de la moelle épinière, compressions, carences nutritionnelles. Et juste en quelque sorte marteler à nouveau cette maison, pour ceux d'entre vous qui ne sont pas certains d'avoir confiance en la cause ou le diagnostic ou on vous a dit jusqu'à présent que nous ne pouvons pas le comprendre, encore une fois, ce sont des choses que nous recherchons. Avez-vous eu une perte complète de la fonction de la moelle épinière ? Eh bien, vous pouvez avoir une sorte de décompression aiguë qui provoque quelque chose comme ça ou un traumatisme, n'est-ce pas ?

[00:11:18] Vous savez, nous… il y a toutes sortes de choses dont nous, les neurologues, nous inquiétons, les, vous savez, les trampolines, et, et, vous savez, avec une sorte de frappe sur la moelle épinière. Ou les surfeurs peuvent se pencher en arrière et contracter une myélopathie en ayant leur dos en hyperextension. Vous savez, c'est pourquoi nous sommes parfois des paranoïaques en tant que neurologues [rires], mais nous examinons ces causes, nous posons ces questions. Je dis souvent à mes patients, si ce n'est pas une cause claire, "Hé, êtes-vous un cavalier ?" « Avez-vous déjà été projeté par un cheval ? « Avez-vous déjà eu un accident de voiture ? Je leur pose toutes ces questions et ils me regardent bizarrement, mais c'est vraiment pour essayer de démêler ces possibles causes vasculaires ou traumatiques.

[00:11:54] Et quels autres symptômes vont avec, n'est-ce pas ? C'est tellement important de savoir, vous savez, qu'au-delà de l'engourdissement ou de la faiblesse, il y a une atteinte des intestins et de la vessie. Vous savez, y a-t-il, vous savez, une transpiration anormale ? Y a-t-il, vous savez, une perte de vision qui va avec ? Y a-t-il quelque chose qui nous indique qu'il remonte au-delà de la moelle épinière ? Toutes ces questions sont tellement, tellement importantes.

[00:12:17] Je vais donc vous donner quelques exemples rapides dans les quelques secondes qui me restent. Voici un exemple de vasculaire. Encore une fois, le timing compte pour cela. Et le traitement est totalement différent. Vous pouvez avoir une cause vasculaire étant un accident vasculaire cérébral ou vous pouvez avoir une cause vasculaire étant l'alimentation anormale de vaisseaux et ce n'est pas aussi traumatisant, mais l'alimentation dans et autour de la moelle épinière. Et ces… c'est si important à savoir parce que si vous obtenez un échange de plasma ou des stéroïdes avec cela, vos symptômes pourraient très bien s'aggraver.

[00:12:45] Voici un exemple de myélopathie compressive. Je veux que vous reteniez deux choses. Oui, nous devrions regarder cela. Cela se voit généralement à l'imagerie. Mais aussi, beaucoup d'entre nous ont plus d'une chose en cours. Vous pourriez avoir un NMO, une SEP ou un sarcoïde, et si vous avez également une discopathie dégénérative dans le cou, c'est peut-être là que vous obtenez vos lésions inflammatoires, n'est-ce pas ? Il n'y a donc aucune règle disant que vous ne pouvez avoir qu'une seule cause de vos symptômes. Nous voyons fréquemment des gens qui ont un disque, vous savez, qui dégénère dans cette zone, puis ils ont une lésion sarcoïde ou une lésion de SP en plus de cela. Alors gardez cela dans votre esprit. C'est important de s'en souvenir.

[00:13:20] Nous parlerons davantage de la sarcoïdose, je pense, plus tard, mais des indices très importants que l'on peut trouver en regardant de manière critique l'imagerie avec des motifs d'amélioration du contraste. Et même parfois, les TEP peuvent nous donner un indice sur une neurosarcoïdose lorsque nous devons le faire. NMOSD, vous aurez également une conférence séparée à ce sujet. Mais encore une fois, cela se présente lorsque nous regardons les images sagittales par rapport aux axiales. Vous avez un vous savez, vous êtes beaucoup plus susceptible d'avoir la moitié du cordon impliqué et cela nous aide à régler le problème. Et plus susceptibles d'avoir ces autres indices ici, non ? Vous pourriez avoir la maladie de Sjogren, le lupus, la myasthénie, ces autres maladies auto-immunes, personnellement ou dans la famille. Nous posons donc des questions à ce sujet : nausées, vomissements, hoquets courants chez nos patients NMO, tout comme ces autres choses. Si important que vous êtes interrogé à ce sujet lorsque nous essayons de régler ces problèmes.

[00:14:11] Et puis les nouvelles myélopathies. Ensuite, après moi, nous parlerons uniquement de MOGAD. Celui-ci est nouveau, émergeant. C'est là où se trouvait le NMOSD positif pour l'aquaporine-4 il y a 10 à 15 ans. Nous avons donc beaucoup de travail à faire sur MOGAD en ce moment. PFAP, on n'en a pas trop parlé. C'est une autre de notre classe paranéoplasique auto-immune de myélopathies et de myélites. Et encore une fois, il est important que cela soit au moins considéré quelque part à l'arrière de notre tête lorsque nous essayons de faire le diagnostic. Myélite flasque aiguë, dont vous avez déjà entendu parler ce matin par le Dr Sweeney. Vous en saurez plus cet après-midi également.

[00:14:45] Les traitements évoluent. Aiguë, ils sont très souvent les mêmes. Les gens choisissent parmi les IVIG, la méthylprednisolone IV et l'échange plasmatique ou leurs mélanges. Et puis nous avons des thérapies ciblées. Vous verrez plusieurs fois ici, je pense qu'il nous faut des essais. Il existe plusieurs articles sur chacun d'entre eux, mais pour le neurosarcoïde, par exemple, et pour le MOGAD, nous n'avons pas encore d'essais prospectifs. C'est donc ce que nous considérons encore comme des données de faible qualité, mais les choses évoluent rapidement là-bas. Le plus important, pour tous en bas, c'est la rééducation agressive et la gestion symptomatique, en particulier la douleur, n'est-ce pas ? La douleur dans ce genre de traumatisme, en pensant que tout ce qui sort peut tomber dans la liste. Il ne devrait jamais tomber dans la liste. Nous devons nous attaquer à cela tôt et souvent : spasticité, douleur, intestin, vessie et rééducation agressive.

[00:15:32] Donc, dans l'ensemble, nous devons commencer par la myélopathie, puis déterminer s'il s'agit d'une myélite transverse. Assurez-vous que ce n'est pas une des autres causes. Nous ne voulons jamais retarder le traitement, mais nous devons être en quelque sorte méfiants et toujours le revoir. À chaque visite, je revoit à quel point suis-je confiant dans le diagnostic ? Parfois, je suis sûr à 100 %. Parfois, je suis confiant à 80% et nous revoyons. S'il y a moins de 100% de confiance dans le diagnostic, chaque fois que je reviens, chaque fois que je reviens. Nous examinons les nouvelles données ou les nouveaux anticorps ou les nouveaux tests qui sont sortis.

[00:16:03] Je dis toujours que si quelqu'un fait des ponctions lombaires répétées et essaie de poursuivre ce voyage de diagnostic, vous devez insister pour qu'il vous garde ce liquide céphalo-rachidien afin que, vous savez, il n'en fasse pas un autre un juste parce que nous avons oublié d'obtenir quelque chose la première fois. Il est très facile de simplement le sauvegarder et de le tester plus tard et de le tester dans une sorte de tests de recherche.

[00:16:23] Assurez-vous que vos neurologues sont de ceux qui n'ont pas peur de consulter, qui vous accompagnent dans les deuxièmes avis si nécessaire, et qui vous écoutent, notamment sur l'évolution de votre maladie, et au fur et à mesure le temps passe et les symptômes sont les plus gênants. Voici un aperçu rapide de notre nouvel hôpital de réadaptation qui me passionne énormément. Je vous encourage à regarder la vidéo. Les choses que nous sommes en mesure d'offrir à nos patients de la moelle épinière et de la neurologie sont tout simplement incroyables. Et donc je suis tellement excité que nous ayons ouvert cette installation. C'est tout ce que j'ai. Je veux vous présenter ensuite, mon collègue, le Dr Sravanthi Vegunta, chercheur en neuro-ophtalmologie au Moran Eye Center.