[00: 00: 04] Krissy Dilger: Bonjour, merci à tous ceux qui nous ont rejoint jusqu'à présent pour cet événement MOGAD Together. Nous sommes ravis de pouvoir avoir cette séance de questions-réponses avec le Dr Anastasia Vishnevetsky et le Dr Elena Grebenciucova. Le Dr Anastasia est membre du Mass General Brigham, commençant bientôt comme professeur ici. Et puis le Dr Grebenciucova est de Northwestern, n'est-ce pas ?

[00: 00: 39] Dr Elena Grebenciucova: Oui.

[00: 00: 41] Krissy Dilger: Génial. Merci beaucoup à vous deux pour votre temps aujourd'hui et je suis ravi.

[00: 00: 46] Dr Anastasia Vishnevetsky: Heureux d'être ici.

[00: 00: 50] Krissy Dilger: Génial. Donc, notre première question, qu'est-ce que le MOGAD et en quoi est-il similaire à d'autres troubles neuro-immunitaires rares ? Pouvez-vous commencer, Dr Anastasia ?

[00: 01: 03] Dr Anastasia Vishnevetsky: Oui, tout à fait. Ainsi, MOGAD est un trouble identifié ou découvert relativement récemment pour une maladie ou un trouble associé à l'anticorps glycoprotéine des oligodendrocytes de la myéline. Et c'est vraiment, je pense qu'il est utile d'y penser dans le paradigme de comment est-il similaire à la sclérose en plaques et comment est-il différent et comment est-il similaire ou différent d'un trouble du spectre de la neuromyélite optique, NMOSD. Tous les trois sont principalement des troubles neuro-inflammatoires récurrents qui affectent le système nerveux central. Ainsi, le système nerveux central signifie le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière et pas tant les nerfs périphériques ou les muscles.

[00:01:47] Et pour ces trois troubles, il y a une prédilection pour les nerfs optiques et la moelle épinière. Dans MOGAD et dans NMOSD, il y a plus de prédilection pour les nerfs optiques et la moelle épinière que pour le cerveau, qui est plus significativement affecté dans la sclérose en plaques, bien que ces trois troubles puissent également provoquer des anomalies dans le cerveau. MOGAD est également un peu unique en ce sens qu'il peut être à la fois récurrent et monophasique. Donc, un type d'attaque unique et terminé. Certains patients jusqu'à peut-être 50 % environ, 40 %, 50 % auront un événement clinique ponctuel, une attaque inflammatoire associée au MOGAD, puis ils n'en auront plus jamais d'autre. Alors que l'autre moitié pourrait continuer à avoir une, deux, peut-être plusieurs rechutes.

[00:02:40] Et c'est plus similaire au NMOSD et à la sclérose en plaques qui sont presque toujours essentiellement des maladies récurrentes ou, par définition, sont vraiment des maladies récurrentes. Certaines autres choses qui sont uniques à propos de MOGAD sont sa physiopathologie et sa cause sous-jacente. Nous savons qu'il existe un anticorps spécifique associé au MOGAD tout comme il y en a pour le NMOSD, pour le NMOSD, c'est l'aquaporine-4 et pour le MOGAD, c'est la glycoprotéine oligodendrocyte de myéline ou un anticorps contre cela, donc un anticorps anti MOG. Et dans MOGAD, c'est le revêtement des nerfs, la gaine de myéline qui est la cible. Alors que dans NMOSD, ce sont les astrocytes, qui sont d'autres cellules de soutien qui aident à soutenir les neurones.

[00: 03: 31] Et certaines autres caractéristiques distinctives clés de MOGAD sont simplement la durée et la gravité des attaques du nerf optique et des attaques de la moelle épinière, souvent les attaques sont assez graves, mais il y a en fait très souvent une récupération significative, presque une récupération spectaculaire associée à MOGAD plus qu'à certains de ces autres troubles dont nous parlons. Donc, dans l'ensemble, MOGAD est soit un trouble neuro-inflammatoire monophasique, soit un trouble neuro-inflammatoire récurrent. Il a environ un ratio homme-femme de 1-1 et peut affecter à la fois les enfants et les adultes.

[00: 04: 15] Krissy Dilger: Merci. C'était un excellent aperçu. Quelque chose à ajouter, Dr G ?

[00: 04: 21] Dr Elena Grebenciucova: Non, c'était un excellent aperçu. Je suis prêt pour la prochaine question.

[00: 04: 24] Krissy Dilger: Génial. Eh bien, notre prochain est pour vous. Comment fonctionnent les tests pour MOGAD ? Si quelqu'un avait ADEM ou TM, devrait-il être testé pour MOGAD ?

[00: 04: 35] Dr Elena Grebenciucova: Oui, tout à fait. Ainsi, les patients doivent être testés pour les anticorps MOG. Et la façon dont nous testons généralement consiste à l'envoyer dans le sang et nous utilisons des tests de sensibilité plus élevée qui sont les plus susceptibles de détecter la positivité MOG, ils sont appelés tests cellulaires. Et généralement, nous les envoyons à Mayo, mais d'autres laboratoires le font également. Et lorsque l'anticorps MOG revient positif, il faut être très prudent dans l'interprétation de cela. De très faibles nombres de cet anticorps peuvent se produire dans certaines autres conditions auto-immunes. Ainsi, par exemple, un titre d'anticorps MOG de 10 ou 20 très souvent peut être un spectateur innocent, mais la personne peut avoir autre chose.

[00:05:26] Donc, un exemple de cela serait une personne atteinte de névrite optique, une inflammation du nerf optique qui a en fait de multiples lésions qui définissent une sclérose en plaques de masse et quelqu'un a envoyé un anticorps MOG et il est revenu à ce niveau très bas titre, la plupart du temps c'est un spectateur innocent. Cependant, les titres MOG supérieurs à 1-40, disons 100 ou 1000 ont une spécificité plus élevée. Ainsi, par exemple, lorsque vous êtes à un faible titre de 40, honnêtement, 50% des patients finiront par avoir un diagnostic différent de celui de MOGAD. Ainsi, les médecins doivent être très prudents lorsqu'ils diagnostiquent MOGAD lorsque le titre d'anticorps est à 40 ou moins, très prudent.

[00:06:11] Cependant, lorsque les titres sont de 100 ou 1,000 XNUMX, ces titres sont plus spécifiques pour le diagnostic de MOGAD. C'est donc la première étape, tester le sérum, le sang et le tester avec un test à haute sensibilité, et aussi interpréter le résultat avec prudence. Quel est le nombre de MOG ? Ai-je vraiment MOGAD ? Ou s'agit-il d'autre chose? Nous devons donc ici examiner attentivement les caractéristiques d'imagerie sur les IRM et les types de symptômes et le profil du liquide céphalo-rachidien. Et bien sûr, le profil du liquide céphalo-rachidien joue également un rôle dans le diagnostic de MOGAD. Nous voulons nous assurer qu'il n'y a pas de résultats atypiques dans le liquide céphalo-rachidien. Et chez certains patients, nous envoyons également du MOG dans le liquide céphalo-rachidien où il est rarement mais peut également être positif. Mais le sérum, la prise de sang est la norme de soins dans le diagnostic MOGAD.

[00:07:15] Il faut faire preuve de prudence lors du diagnostic de MOGAD. Par exemple, si un patient vient me voir et qu'il a eu une névrite optique ou une myélite transverse il y a un mois et qu'il a été pris en charge ailleurs, et qu'il a reçu un échange plasmatique de stéroïdes par voie intraveineuse. Il y a maintenant un mois - maintenant que cela fait un mois et qu'ils ont reçu une immunosuppression, ils ont reçu un échange de plasma, je vais toujours vérifier l'anticorps MOG, mais il pourrait s'agir d'un titre négatif ou très bas simplement parce que la personne a déjà reçu beaucoup d'immunosuppression et échange plasmatique. Dans ces cas, si le résultat est négatif, j'envisagerais fortement de le répéter dans trois à six mois pour m'assurer qu'il n'est pas devenu positif. C'est pourquoi une autre mise en garde dans le diagnostic.

[00:08:17] Et quelques choses à dire aussi - comme mon collègue l'a déjà mentionné, certaines des présentations MOGAD peuvent être monophasiques, ce qui signifie qu'une personne a une névrite optique ou peut-être une myélite transverse ou une autre manifestation et que son anticorps MOG est positif, mais ensuite quelqu'un le rétracte, et il s'en va et il est maintenant négatif. Donc, cela ne signifie pas toujours que cette personne n'est pas à risque de rechute. Ainsi, nous avons certainement vu des patients chez qui l'anticorps MOG devient négatif dans les résultats ultérieurs. Mais alors ce patient a encore une autre attaque par la suite. Donc, ce n'est pas une garantie que ce sera monophasique ou un accord ponctuel. Et donc c'est un peu sur le diagnostic et certaines des mises en garde. Et je ne sais pas si Anastasia a quelque chose à ajouter.

[00: 09: 15] Dr Anastasia Vishnevetsky: Ouais, il y a une chose que vous avez mentionnée à propos de la proportion de patients qui pourraient avoir un anticorps MOG qui n'est pas indicatif de la maladie MOGAD. Et je pense qu'un concept clé est que cette proportion va varier et changer en fonction de la fréquence à laquelle vous envoyez un anticorps MOG et dans quelle situation vous décidez de l'envoyer. Donc, si je décidais d'envoyer un anticorps MOG à chaque patient atteint de sclérose en plaques que j'ai vu ou à chaque patient atteint d'un trouble neurologique que j'ai vu, cette proportion de faux positifs serait vraiment, vraiment élevée parce que ma probabilité de prétest, mes chances d'avoir Le trouble des anticorps MOG au début est vraiment faible.

[00:09:59] Si nous envoyons du MOG dans des situations où il est plus approprié et où il est plus suspect, alors la probabilité que ce soit une véritable cause sous-jacente de la maladie est beaucoup plus élevée. Et donc, vous entendrez probablement différentes estimations de différents médecins sur la proportion d'anticorps MOG qui sont des faux positifs ou faux, car cela dépend vraiment de la population dans laquelle vous testez et que vous examinez et l'anticorps MOG est un anticorps. C'est un test qui est plus sensible que spécifique à certains égards. Et donc, il est important de choisir la bonne population pour tester.

[00:10:45] Et à la réponse spécifique de l'ADEM ou de la myélite transverse, l'ADEM est définitivement une présentation où dans la plupart des cas enverrait un anticorps MOG, en particulier chez les enfants. Nous savons maintenant qu'une partie très importante de plus de 60 % des enfants atteints d'ADEM finissent par avoir un anticorps MOG. Avec la myélite transverse, il y a beaucoup d'autres caractéristiques d'imagerie et aussi des caractéristiques du liquide céphalo-rachidien qui peuvent influencer si je pense qu'un MOG est susceptible d'être en jeu, mais souvent nous l'envoyons. Je pense qu'avec la névrite optique qui n'est pas typique du MOG, ça peut être court, ce n'est pas aussi grave, ce sont des cas où c'est un peu plus au cas par cas.

[00: 11: 33] Krissy Dilger: Super. Merci beaucoup à vous deux. C'était certainement très instructif et approfondi. Donc, je l'apprécie. Notre prochaine question porte sur la vaccination. Alors, quelqu'un se demandait, le MOGAD aurait-il pu être causé par la vaccination ? Et conseillez-vous aux patients du MOGAD de se tenir au courant des rappels pour se protéger contre le COVID-19, Dr Anastasia ?

[00: 12: 00] Dr Anastasia Vishnevetsky: Bien sûr. Donc, dans l'ensemble, je dirais que nous recommandons que nos patients du MOGAD restent à jour sur les rappels pour se protéger contre le COVID-19, mais je dirai qu'avec la mise en garde que nous n'avons pas fait d'études à très grande échelle, des études épidémiologiques qui pourraient évaluer la association entre la vaccination COVID et MOGAD en particulier, il n'y a eu que plusieurs rapports de cas sur tous les patients vaccinés, ce qui est, je pense, une grande majorité des personnes que nous voyons, au moins dans la région de Boston, presque tous nos patients ont été vaccinés et il n'y a pas eu d'amélioration de nos connaissances sur les cas de MOGAD.

[00: 12: 49] MOGAD fait plus que certaines autres conditions auto-immunes suivent souvent un déclencheur. Et donc, nous avons des patients chez qui nous pensons qu'une attaque particulière peut avoir été déclenchée par une infection ou par un vaccin. Il y a eu des rapports précédant les vaccins COVID-19, juste des rapports de cas ici ou là d'un patient ayant une attaque 2-3 semaines après un vaccin. Dans notre expérience clinique, nous avons certainement vu des cas que nous avons attribués au déclenchement d'une infection au COVID. Un bon nombre qui ne sont que très courts, une association temporelle. Cela étant dit, pendant la pandémie, la plupart d'entre nous ont été infectés à un moment ou à un autre. Et si quelqu'un avait, la référence MOGAD et que nous allons avoir un événement, il est toujours difficile de dissocier la causalité et la corrélation ou la corrélation et la causalité.

[00:13:50] Très souvent, une chose que nous ferons est dans la phase aiguë que quelqu'un est traité pour une rechute ou que nous savons que son système immunitaire est enflammé et qu'il est au milieu de sa névrite optique attaque ou ils sont au milieu de leur attaque de myélite transverse. S'ils avaient une vaccination programmée, à ce moment-là, nous disons souvent, juste par prudence, de la reporter jusqu'à ce que vous soyez sorti de cet événement hyper aigu. J'admets qu'il ne s'agit pas d'une recommandation particulièrement fondée sur des données probantes. Et il y a des variations dans notre propre pratique entre différents médecins. Et le dernier élément que je dirai est qu'il y avait un peu plus de signal avec certains des vaccins adénoviraux, les vaccins AstraZeneca en termes de déclenchement du système nerveux central, d'auto-immunité, de myélite transverse et de quelques cas de MOGAD qui sont un peu plus convaincant qu'avec les vaccins à base d'ADN.

[00:14:57] Mais dans l'ensemble, conseillez aux patients de continuer à se faire vacciner. Un autre élément auquel il faut simplement s'attendre et être franc est que le vaccin rend souvent les gens mal à l'aise pendant quelques jours et souvent certaines personnes se sentent au chaud ou se sentent un peu - comme si elles avaient des fièvres légères, même parmi la population en bonne santé. Et pour les patients qui ont eu une attaque neurologique dans le passé, cela peut se manifester différemment et cela peut sembler plus grave. Donc, nous avons vu ces aggravations transitoires où les patients qui avaient déjà eu une névrite optique dans le cadre de leur vaccination, ils ont l'impression que leurs symptômes précédents s'aggravent ou s'aggravent un peu. Lorsque nous avons spécifiquement mis en garde les patients à ce sujet parce que nous savons que la fièvre et la maladie peuvent déclencher le retour de certains de ces anciens symptômes neurologiques, cela n'indique pas de nouveaux dommages inflammatoires, mais plutôt d'anciens symptômes qui refont surface.

[00: 16: 02] Krissy Dilger: Merci. Et Dr G, avez-vous quelque chose à ajouter ?

[00: 16: 06] Dr Elena Grebenciucova: Ouais, je dirais que d'un point de vue pratique, j'aimerais que les patients pensent aux vaccins avec MOGAD de cette façon. Lorsqu'il s'agit d'une maladie auto-immune, il n'y a pas de déclencheur spécifique. Il faut généralement un individu génétiquement prédisposé interagissant avec les virus de son environnement. Une carence en vitamine D, par exemple, dans la SEP et d'autres choses pour aboutir au développement d'une maladie auto-immune, que ce soit la sclérose en plaques, le MOGAD, la neuromyélite optique. Et dans pratiquement toutes les maladies auto-immunes, ce que nous savons, c'est que les gens présentent souvent leur première attaque de maladie auto-immune peu de temps après une infection ou peu de temps après un vaccin. Historiquement, c'est vrai pour tout type d'infection que nous recevons ou pour tout type de vaccin que nous recevons.

[00:17:05] Donc, pour nous en neuroimmunologie, il n'est pas surprenant de voir un patient présenter peu de temps après sa première crise de sclérose en plaques ou crise de MOGAD peu de temps après une grippe récente ou peu de temps après une infection froide récente, peu de temps après COVID, peu de temps après absolument n'importe quel vaccin. Et du point de vue de dire, hé, les gens peuvent avoir des présentations avec leur première attaque auto-immune après n'importe quelle infection ou après n'importe quel vaccin devrait vous faire savoir que la peur de se faire vacciner en termes de déclenchement d'une attaque, ce n'est vraiment pas scientifiquement fondé. Parce que si vous avez peur de vous faire vacciner parce que ça va déclencher quelque chose, eh bien, une infection pourrait faire la même chose. Et en tant qu'êtres humains, il est impossible d'éviter les infections toute une vie, nous sommes exposés aux infections, nous attrapons des infections. Et donc quand mes patients ont peur de dire se faire vacciner contre le COVID, nous parlons du fait que si vous craignez que le vaccin COVID stimule votre système immunitaire, devinez quoi, le COVID lui-même va stimuler votre système immunitaire encore plus puissamment, sauf COVID lui-même, bien sûr, chez un patient qui présente un risque élevé de maladie grave pourrait créer de nombreux problèmes plus graves, comme nous le savons.

[00:18:33] Je suis donc d'accord avec mon collègue, je recommande les vaccinations à mes patients. Et je suis vraiment d'accord aussi que dans le réglage aigu. Donc, si vous êtes quelqu'un qui vient d'avoir une névrite optique ou une myélite transverse ou ADEM, absolument dans les 30 jours suivant l'apparition de ces symptômes, au cours de cette phase aiguë, vous devriez probablement éviter tout vaccin, car vous êtes au stade de l'inflammation où l'inflammation essaie de se calmer, les choses essaient de récupérer, de récupérer, de commencer à se régénérer un peu et vous ne voulez généralement pas stimuler votre système immunitaire à ce moment-là avec le vaccin. Et donc, je demande généralement à mes patients de retarder toute vaccination d'au moins 30 jours et même alors, discutez avec moi de ce qui se fait. Le moment est-il approprié ? Ce vaccin est-il vraiment une urgence dans ce contexte ? Cliniquement, cela dépend au cas par cas de ce qui se passe avec le patient. Comment vont-ils? Ce ne sont là que quelques-uns de mes commentaires.

[00: 19: 46] Krissy Dilger: Eh bien, merci beaucoup à vous deux. Je pense que cela fournit un très bon contexte pour les personnes qui ont des questions et des préoccupations au sujet des vaccinations. Notre prochaine question porte sur la fatigue. Alors pourquoi le MOGAD cause-t-il de la fatigue si cela est même connu ? Ils veulent – ​​cette personne veut en savoir plus sur la terminologie entourant la fatigue, comment décrire comment elle ressent différents types de fatigue et comment y réagir. Oh pardon. Dr G, que diriez-vous de nous commencer ?

[00: 20: 23] Dr Elena Grebenciucova: Oui, tout à fait. Donc, je pense que la fatigue est un symptôme unificateur pour tant de maladies auto-immunes. Pratiquement, toutes les maladies auto-immunes que nous connaissons, qu'il s'agisse de sclérose en plaques, de neuromyélite optique, de MOGAD ou de maladies auto-immunes systémiques comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde. Pratiquement, toutes ces conditions impliquent de la fatigue et la fatigue peut avoir différentes étiologies ou causes. Très souvent, les gens peuvent se sentir extrêmement fatigués parce qu'ils ont en fait développé un certain niveau de dépression. Et l'un des symptômes de la dépression est vraiment ce que nous appelons une paralysie de plomb où tout semble si lourd, et vous ne pouvez vraiment rien faire. C'est comme si vous ne pouviez même pas vous lever et faire des choses et que vous passiez 15 à 20 minutes à faire une activité, puis vous manquiez d'énergie.

[00:21:22] Ainsi, parfois, une dépression non diagnostiquée et/ou sous-traitée peut apparaître comme la fatigue comme l'un des symptômes. Et il est important que - je pense qu'il est important que j'en parle d'abord avant d'aborder tout autre type de fatigue parce que les personnes qui vivent avec une maladie neurologique, les personnes qui vivent avec une maladie chronique vivent assez souvent une quantité extraordinaire de stress et de sentiments dépressifs. Non seulement à cause du handicap neurologique qu'ils ont développé, non seulement à cause des troubles de la douleur, de la spasticité ou des problèmes de vessie, non seulement à cause de troubles du sommeil parfois, mais aussi à cause de la peur de l'avenir de l'inconnu, de ce qui pourrait arriver . Parfois peur des médicaments et de leurs effets secondaires, parfois mauvaise communication avec leur médecin ou l'équipe soignante. Ainsi, de nombreux angles par lesquels les personnes qui vivent avec des maladies chroniques auto-immunes peuvent devenir sujettes à développer de l'anxiété, de la dépression. Et parfois, il est même difficile de reconnaître le fait qu'une partie de ce que je ressens est peut-être une dépression basée sur ce avec quoi je lutte et ce qui s'est passé dans ma vie.

[00:22:49] Donc, l'une des premières choses que je dirais est s'il vous plaît, si vous souffrez de fatigue, pensez à deux choses. Faites-vous dépister pour la dépression, Numéro 1, Numéro 2, pensez à votre sommeil. J'ai souvent des patients atteints de MOGAD ou de neuromyélite optique ou de sclérose en plaques qui viennent me voir, et ils disent : « Ma fatigue est si grave, Dr G, que dois-je faire ? Et la première chose que je leur demande, c'est : « Comment va votre sommeil ? Et probablement sept fois sur 10, les gens diront : « Mon sommeil est terrible. Eh bien, si votre sommeil est terrible, c'est l'explication la plus rapide et la plus rapide de la raison pour laquelle vous vous sentez si épuisé et si fatigué tout le temps. Notre cerveau a besoin de repos et lorsque notre cerveau ne se repose pas suffisamment, tout semble s'aggraver, y compris votre humeur et votre responsabilité émotionnelle parfois et y compris votre capacité à maintenir une activité, à maintenir une attention prolongée. Vous pouvez donc vous sentir extraordinairement fatigué.

[00:23:53] Donc, si vous êtes quelqu'un qui a du mal à s'endormir, par exemple, parce que vous êtes anxieux, que vous pensez à des choses ou peut-être parce que vous souffrez, peut-être avez-vous une douleur liée aux nerfs neuropathiques qui doit être mieux géré ou peut-être que ce sont les problèmes de vessie qui vous empêchent de dormir parce que vous devez aller aux toilettes tout le temps. Ou peut-être que vous n'avez pas d'explication, vous ne pouvez tout simplement pas vous endormir, parlez à votre médecin, qu'il s'agisse d'un médecin de premier recours, de votre neurologue ou même d'un médecin du sommeil, d'un neurologue du sommeil, pour commencer à gérer ce problème de sommeil. Et bien sûr, s'il s'agit de problèmes de vessie, nous devons consulter un urologue ou parler à notre neurologue de la gestion de ces symptômes de la vessie. S'il s'agit de douleurs chroniques, cela vous empêche de vous rendormir à votre neurologue ou à un spécialiste de la gestion de la douleur, s'il s'agit d'anxiété ou de trop d'inquiétude, parlez-en à votre neurologue, à vos médecins généralistes, à votre psychiatre, bien sûr également. Ce sont donc quelques-unes des premières choses auxquelles je pense lorsque je discute de la fatigue avec mes symptômes.

[00:25:03] De plus, certaines personnes souffrent d'apnée obstructive du sommeil dans laquelle elles ronflent. Ainsi, à mesure qu'ils vieillissent, en particulier s'ils sont un peu en surpoids ou parfois obèses, ils ont un risque accru de développer une apnée obstructive du sommeil. Dans l'apnée obstructive du sommeil, les gens se sentent souvent non reposés le matin. Parfois, ils ont de gros maux de tête, ils prennent souvent du poids et ont du mal à en perdre. Et ils se sentent vraiment très, très fatigués et leur sommeil n'est pas réparateur. Le diagnostic de l'apnée obstructive du sommeil se fait via une étude du sommeil. Et un docteur en médecine du sommeil peut faire ça, un neurologue peut ordonner ça. C'est une cause supplémentaire de fatigue chez certaines personnes.

[00:25:44] Une autre cause de fatigue est le manque d'exercice. Maintenant, je comprends bien sûr que certains patients qui ont une myélite transverse et une capacité limitée ne peuvent pas faire d'exercice facilement. Mais pour les personnes qui ont la capacité de faire de l'exercice, travailler sur un plan d'exercice régulier, travailler avec un physiothérapeute est peut-être d'une importance cruciale car l'exercice a tendance à améliorer la fatigue dans la plupart des conditions auto-immunes, et en général, la population en bonne santé, non seulement en améliorant le l'apport sanguin aux organes, mais aussi en sécrétant certains produits chimiques dans votre circulation sanguine, qui stimulent la sensation d'énergie et vous aident à vous sentir plus énergique tout au long de la journée.

[00:26:32] En ce qui concerne la fatigue qui est plus inhérente aux conditions auto-immunes elles-mêmes, nous pensons qu'elle est probablement modulée par des cytokines ou des hormones inflammatoires que notre système immunitaire peut sécréter. Ainsi, par exemple, l'interleukine 6 au facteur de nécrose tumorale alpha, souvent la même hormone immunitaire ou les cytokines qui vous fatiguent lorsque vous contractez une infection. Alors, rappelez-vous comment vous attrapez la grippe, et vous êtes fatigué et endolori et vous voulez juste vous allonger, vous n'avez pas d'énergie, des hormones très similaires ou nous les appelons des cytokines comme l'interleukine 6 au facteur de nécrose tumorale alpha, elles sont sécrétées par le système immunitaire qui est maintenant enflammé. Ainsi, nous voyons ces cytokines ou hormones immunitaires lors d'une infection ou lors d'une inflammation dans le corps ou d'attaques inflammatoires.

[00:27:26] Et donc ce sont des étiologies ou des facteurs causaux de fatigue associés à de nombreuses maladies auto-immunes. Et la vérité est, bien sûr, qu'elle n'est pas non plus entièrement bien comprise. Donc, c'est très multifactoriel mais quand il s'agit de la gestion de la fatigue liée à la MOGAD, il est vraiment important de savoir s'il s'agit d'un dysfonctionnement thyroïdien ? La maladie auto-immune thyroïdienne coexiste couramment chez les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes. Alors, faites vérifier votre thyroïde. Est-ce votre carence en vitamine D ? Parce qu'elle est si courante et que la carence en vitamine D est associée à des niveaux accrus de fatigue. Est-ce une carence en B-12 dans laquelle les gens peuvent ressentir beaucoup de fatigue, un ralentissement cognitif, voire des symptômes dépressifs et des picotements et même une aggravation de l'équilibre en vitamine B-12 qui est très faible ? Est-ce votre sommeil ? Est-ce une apnée obstructive du sommeil ? Est-ce une dépression non traitée ? S'agit-il de douleurs neuropathiques non traitées ?

[00:28:29] Même si le MOGAD ne cause pas de maux de tête, les personnes qui vivent avec des maladies chroniques sont plus sujettes au stress au développement de maux de tête. Et fréquemment, les patients souffrent de maux de tête fréquents et les maux de tête peuvent être épuisants pour quelqu'un qui vit avec des maux de tête chroniques ou des migraines chroniques. Donc, s'attaquer à certaines de ces douleurs, les maux de tête qui coexistent peut-être avec MOGAD est vraiment important car ceux-ci vous épuiseront, vous feront vous sentir absolument horrible et ajouteront à cette fatigue. Et dors, dors, dors, hygiène du sommeil, en veillant à ce que le sommeil soit aussi amélioré, en obtenant 8 à 9 heures de sommeil idéalement par nuit.

[00:29:13] En ce qui concerne le traitement au-delà, l'exercice, la physiothérapie, une alimentation saine, ces régimes jouent certainement un rôle crucial dans la lutte contre la fatigue. Il n'existe pas de véritable régime anti-inflammatoire. Et si vous avez lu des articles sur les régimes anti-inflammatoires, qui prétendent être anti-inflammatoires, ils se contredisent souvent aussi. Et ce qu'ils prétendent être anti-inflammatoire et ce qui est pro-inflammatoire en réalité, vous êtes ce que vous mangez dans un sens, donc l'état de votre santé est directement lié à ce que vous mettez dans votre corps. Donc, ce que nous recommandons généralement, c'est un régime pauvre en sel. Ce n'est pas bien étudié dans le MOGAD en particulier, mais dans bon nombre de nos conditions inflammatoires, nous savons que les régimes riches en sel peuvent vous coûter un peu plus cher, du moins dans la sclérose en plaques, certaines données sur l'apport élevé en sel et l'activité inflammatoire dans certaines études. Ainsi, nous recommandons généralement des régimes à faible teneur en sel.

[00:30:20] Il vous protège également de l'hypertension artérielle, dont nous savons que les résultats de la plupart des affections neurologiques sont liés à d'autres problèmes coexistants. Ainsi, par exemple, l'hypertension artérielle, l'hyperglycémie, le diabète, parce que tout cela affecte vos vaisseaux sanguins et les vaisseaux sanguins alimentent votre cerveau. Et donc, si vous avez des problèmes dans les vaisseaux sanguins du cerveau et de la moelle épinière, vous pourriez avoir un fardeau plus élevé de problèmes à long terme. Et donc, fondamentalement, en ce qui concerne le régime alimentaire, nous recommandons généralement que le régime de style méditerranéen soit probablement le plus facile à suivre et celui qui est vraiment rempli de composés anti-inflammatoires. Alors, pensez aux fruits, aux légumes, aux noix et aux graines, à l'huile d'olive, aux protéines saines faibles en gras pour inclure à la fois le poulet et le saumon et différents types de poissons, les noix et les graines et le tofu. Le tofu, bien sûr, n'est pas le régime méditerranéen, mais seules les protéines saines fournissent vraiment les meilleures preuves dans toutes les conditions neurodégénératives et auto-immunes pour améliorer à la fois leur état de santé en moyenne et dans de nombreux troubles, la fatigue qui y est associée.

[00:31:33] Et puis en termes de médicaments qui sont parfois utilisés hors AMM, les médicaments hors AMM qui sont utilisés pour le traitement de la fatigue dans la sclérose en plaques, la neuromyélite optique, le MOGAD sont les mêmes choses que nous utilisons pour traiter la narcolepsie comme sous le nom de modafinil, connu sous le nom de Provigil, Nuvigil. Et ce sont essentiellement des stimulants légers. Ce ne sont pas des remèdes, mais ils ont une certaine efficacité pour certains patients qui luttent contre la fatigue après avoir exclu les problèmes de sommeil, les problèmes de douleur chronique et d'autres choses.

[00: 32: 08] Krissy Dilger: Eh bien, merci beaucoup. Je pense que c'est une excellente information pour les gens. C'est certainement un problème avec lequel je pense que beaucoup de gens luttent. Dr Anastasia, avez-vous quelque chose à ajouter ?

[00: 32: 20] Dr Anastasia Vishnevetsky: Je voulais juste vraiment prendre un moment pour valider juste le vécu du patient et probablement la frustration liée au traitement de la fatigue. En tant que clinicien, j'ai une approche similaire à celle du Dr G en ce qui concerne la recherche d'autres raisons pour lesquelles la fatigue est secondaire. Est-ce secondaire à la dépression ou au sommeil ou à l'une des autres choses dont elle a parlé ? Et je pense que je veux juste reconnaître que c'est en grande partie parce que nous n'avons pas de traitement pour cette partie, qui est dirigée contre la fatigue qui est directement causée par - c'est très bien étudié et documenté dans la sclérose en plaques. Il y a des travaux en cours sur la fatigue au MOGAD. Mais dans la SEP, nous savons que même les patients qui dorment bien et qui n'ont pas de dépression ni aucune autre cause déclenchante éprouvent encore de la fatigue à des taux considérablement plus élevés. Et c'est une fatigue que je pense pour répondre un peu à la question, où vous dites terminologie, comment vous éloignez-vous de ce mot fatigue que j'utilise ? Ou n'importe qui veut dire, je suis juste un peu fatigué aujourd'hui et je suis un peu surmené aujourd'hui et je reconnais simplement que c'est une fatigue très différente. Il s'agit d'une fatigue qui affaiblit les gens, qui rend difficile le travail, rend difficile le fait de passer du temps avec sa famille.

[00:33:43] Et c'est un mot frustrant parce que nous ne distinguons pas vraiment ces deux-là. Ce n'est pas la même chose que – pour certaines personnes, cela peut simplement ressembler à une fatigue normale. Mais je sais que pour beaucoup de patients, ce n'est vraiment pas le cas. Donc, je pense qu'il y a eu une grande étude sur la SEP portant sur trois médicaments différents couramment prescrits pour la fatigue et aucun d'entre eux n'a montré d'amélioration significative par rapport au placebo, mais cela étant dit, certains patients ressentent vraiment une amélioration ou une différence significative avec un médicament par rapport à un autre. Et c'est un peu un processus personnalisé d'essais et d'erreurs. Et c'est quelque chose avec lequel je m'engage, même si je connais les données selon lesquelles, dans l'ensemble, il n'y a pas de solution miracle. Différentes personnes réagissent différemment aux médicaments, et cela peut être un aspect vraiment débilitant de la maladie. Donc, juste un mot pour continuer à plaider si c'est une partie vraiment débilitante de votre expérience et de votre maladie, il existe différentes stratégies pour cela.

[00:34:45] Et je dirais que le manque d'exercice peut fatiguer n'importe qui, mais nous savons spécifiquement que des études sur la SEP n'ont pas été réalisées à Mayo, mais en extrapolant à partir de la SEP, nous savons spécifiquement que les exercices améliorent les niveaux d'énergie et ne améliorer les symptômes de fatigue et ainsi élaborer des stratégies sur la façon de le faire. Parfois, les gens disent que la chaleur rend l'exercice très difficile. Donc, élaborer des stratégies pour utiliser des gilets de refroidissement ou nager ou trouver des moyens de faire de l'exercice, malgré le fait que cela peut être un véritable défi. Alors, trouvez quelqu'un avec qui vous sentez que vous pouvez travailler et essayez de faire comprendre à ceux qui vous entourent ce que vous traversez. C'est réel et c'est une chose vraiment stimulante et difficile à vivre.

[00: 35: 38] Krissy Dilger: Merci beaucoup. C'est un excellent point. Je peux parler du fait que si vous souffrez de fatigue, cela peut être frustrant quand quelqu'un essaie de le faire – ils sont avec les meilleures intentions en vous disant, oh ouais, je suis fatigué aussi. C'est différent. Donc, notre prochaine question revient sur le régime alimentaire, sujet de conversation, mais cette personne veut connaître la meilleure façon de gérer les problèmes gastro-intestinaux liés à MOGAD. Ils disent qu'ils peuvent à peine manger quoi que ce soit sans avoir une inflammation grave ou une détresse gastro-intestinale et qu'ils suivent un régime anti-inflammatoire depuis huit mois et que cela ne semble pas résoudre les problèmes. Dr Anastasia ?

[00: 36: 33] Dr Anastasia Vishnevetsky: Oui, tout à fait. Donc, je pense qu'un point clé ici est que je voudrais certainement un suivi. J'ai beaucoup de questions de suivi sur les types spécifiques de problèmes gastro-intestinaux. Il y a des choses que je pense liées à MOGAD comme étant liées à la maladie, notamment des choses comme la constipation ou même l'incontinence fécale après un épisode de myélite, qui est une atteinte de la moelle épinière, il peut y avoir des nausées ou des vomissements liés à des crises de le tronc cérébral ou dans le cervelet. Ainsi, il existe une variété de causes profondes différentes des problèmes gastro-intestinaux qui peuvent être liés à MOGAD. Mais cela étant dit, certaines des activités alimentaires classiques ou des symptômes de type syndrome du côlon irritable, alternant diarrhée et constipation et douleurs abdominales si elles ne sont pas liées à une rechute spécifique ou à une attaque spécifique de la moelle épinière qui ont causé de la constipation et des douleurs abdominales ou quelque chose comme ça.

[00:37:44] Ce n'est pas vraiment un élément central du MOGAD et ce n'est pas quelque chose que je considérerais comme faisant partie de la maladie. Il serait donc très important de parler à un médecin gastro-intestinal ou d'obtenir une référence pour voir un médecin gastro-intestinal, de faire un bilan gastro-intestinal approprié, de parler également à des nutritionnistes pour rechercher des causes alternatives, car bien qu'il y ait beaucoup de choses qui peuvent être liés à MOGAD et encore une fois, les patients peuvent avoir des problèmes gastro-intestinaux liés à une attaque spécifique, mais en général, la détresse gastro-intestinale générale n'est pas quelque chose qui fait partie de MOGAD à notre connaissance. Encore une fois, tout ce que je pense que nous disons est un peu avec la mise en garde qu'il s'agit d'un trouble nouvellement découvert, et il n'existe pas depuis si longtemps et nous avons eu tort sur des choses que nous pensions savoir avec d'autres troubles dans le passé car nous en avons appris davantage. Mais ce serait joli - juste la détresse gastro-intestinale générale est assez loin de notre compréhension actuelle de MOGAD.

[00:38:49] Une autre chose intéressante à souligner ou à discuter est qu'avec le NMOSD, le NMOSD lié à l'aquaporine-4, nous voyons une très forte association avec d'autres maladies auto-immunes avec d'autres affections rhumatologiques. Avec la SEP, on voit certainement des maladies auto-immunes courir dans les familles et qui prédisposent les patients à avoir la SEP. Avec MOGAD, il y a cette association, qui ne semble pas aussi solide. Beaucoup de nos patients n'ont pas d'autres troubles auto-immuns ou la plupart de nos patients n'ont pas d'autres troubles auto-immuns. Mais je dirais que beaucoup plus que la SEP ou la NMOSD n'ont même pas d'antécédents de maladie auto-immune dans leur famille. Donc, juste une autre raison d'aller chercher une autre cause si vous pouvez à peine manger quoi que ce soit sans avoir une inflammation grave ou une détresse gastro-intestinale à la recherche d'un trouble intestinal inflammatoire, d'une maladie intestinale ou d'un SCI ou d'autres choses comme ça.

[00:39:50] Et puis au sujet de l'alimentation, dans le groupe avec lequel j'ai travaillé, ils ont mené une enquête sur l'alimentation en examinant différents régimes, et non un essai clinique robuste. Et ces résultats ne sont pas publiés, mais nous n'avons pas vu de signal énorme pour un régime plutôt qu'un autre. Mais je dirai que sur une base individuelle, de nombreux patients diront, j'ai fait XYZ dans mon régime, et je me sens tellement mieux, ou j'ai vraiment essayé ce régime, et j'ai l'impression qu'il a été transformateur pour moi. Souvent, ce sont des régimes très différents, d'une personne à l'autre, mais je pense qu'il ne fait aucun doute que les gens ont une réponse individuelle si vous avez un régime qui fonctionne vraiment pour vous, je valide cela et vous encourage à continuer. Et si vous avez un régime que quelqu'un vous a dit d'essayer et que cela ne fonctionne pas pour vous, je dirai qu'il n'y a pas de données solides sur un régime particulier par rapport à un autre dans MOGAD, certainement. Même dans la SEP, les meilleures données dont nous disposons concernent un régime méditerranéen. Mais le signal qui fait vraiment une différence substantielle dans n'importe quel type de physiopathologie sous-jacent et tout autre chose que se sentir généralement mieux et énergisant parce que vous mangez plus sainement, je pense que le signal qu'il fait vraiment quelque chose à ce niveau substantiel est assez faible.

[00: 41: 24] Krissy Dilger: Super. Merci. Et Dr. G, avez-vous quelque chose à ajouter sur celui-ci ?

[00: 41: 29] Dr Elena Grebenciucova: Ouais, je pense Anastasia, je suis d'accord avec tout ce qui a été dit. J'aimerais ajouter quelques éléments. Donc, des troubles gastro-intestinaux chez une personne atteinte de MOGAD, je dirais que si cette personne a pris des stéroïdes récemment ou est actuellement sous stéroïdes chroniques, il serait vraiment important de savoir si elle développe une gastrite ou une inflammation de l'estomac avec une maladie de reflux, secondaire aux stéroïdes , stéroïdes récents ou utilisation chronique de stéroïdes. Et c'est quelque chose que nous traitons certainement avec un IPP comme l'oméprazole et d'autres. Mais c'est quelque chose à discuter avec votre médecin de soins primaires ou un médecin gastro-intestinal encore mieux. C'est donc le numéro 1. C'est une considération. La considération numéro 2 est que parfois, il peut y avoir des médicaments que vous prenez autrement, comme certains des ISRS, qui pourraient provoquer des symptômes gastro-intestinaux ou de nouveaux médicaments que vous pourriez prendre, vous voulez vous assurer d'en discuter avec votre médecin. Ne présumez jamais qu'un nouveau médicament est la cause de vos symptômes, mais discutez toujours avec le médecin s'il y a une possibilité que cela se produise.

[00:42:35] Et troisièmement, je dirais également que les personnes qui ont récemment reçu un diagnostic de trouble neurologique grave ou qui luttent contre une invalidité ou une douleur importante, sont souvent soumises à un stress évident et que le stress chronique peut vous prédispose certainement à davantage de problèmes de reflux et même de gastrite. Chez certains patients, ils peuvent avoir une infection appelée H-pylori qui peut être traitée avec des antibiotiques et qui est la cause de leurs problèmes d'estomac. Il y a des gens comme le Dr Anastasia mentionné qui peuvent avoir une autre maladie auto-immune qui affecte leurs intestins, par exemple, et provoque quelque chose de similaire à la maladie du côlon irritable, mais en fait une maladie inflammatoire et celles-ci sont généralement diagnostiquées par coloscopies. Ainsi, il existe des rapports de cas de colite interstitielle ou d'inflammation des intestins en association avec, par exemple, des traitements de déplétion des lymphocytes B que nous utilisons dans le traitement de certaines de ces affections. Ainsi, par exemple, rituximab ou Ocrevus cas rares, mais néanmoins dignes de mention. Parfois, des médicaments comme CellCept, le mycophénolate mofétil ou même l'azathioprine, Imuran peuvent également avoir des effets secondaires gastro-intestinaux. Donc, je pense bien sûr que nous ne connaissons pas les détails de votre histoire personnelle des luttes GI. Mais ce sont là quelques-unes des réflexions et certaines des choses à penser de manière générale lorsque vous rencontrez des problèmes gastro-intestinaux. Mais bien sûr, le stress, l'anxiété et la qualité de votre alimentation jouent également un rôle dans la façon dont vous vous sentez. Donc, si vous êtes quelqu'un qui mange beaucoup de choses épicées ou beaucoup de choses frites, cela peut également contribuer à un certain niveau de gastrite chez certains patients.

[00: 44: 32] Dr Anastasia Vishnevetsky: Les médicaments sont essentiels.

[00: 44: 37] Krissy Dilger: Merci beaucoup à vous deux pour vos réponses détaillées. Notre prochaine question porte sur les options de traitement. Si quelqu'un a une nouvelle attaque ou s'il fait une rechute, quelles sont les options de traitement disponibles et comment déterminer si quelqu'un a besoin d'IgIV, d'un traitement aux stéroïdes ou de toute autre chose ? Permettez-moi de commencer par le Dr G.

[00: 45: 04] Dr Elena Grebenciucova: Oui, tout à fait. Ainsi, le cœur du traitement des crises aiguës de MOGAD sont les stéroïdes intraveineux avec un rétrécissement ultérieur de la prednisone par voie orale, donc des médicaments par voie orale, en fonction de l'état du patient, de la gravité de l'attaque et de la façon dont le patient se comporte avec les stéroïdes et après les stéroïdes. Dans certains cas, un échange plasmatique peut également être administré. Une fois que le patient va mieux, espérons-le, que les choses s'améliorent, la question est toujours, ce patient a-t-il une maladie récurrente ou sera-t-il monophasique, une affaire unique ? La vérité est que nous ne savons pas, mais ce que nous savons, c'est qu'environ 40 % des patients auront une maladie récurrente. Mais dès le départ depuis le début, nous ne savons pas qui sera qui.

[00:45:59] Il y a donc deux écoles de pensée sur ce sujet. Une école de pensée dit, eh bien, s'il y a 40% de chances, pour ainsi dire que ce patient peut avoir une maladie non monophasique, il peut développer une autre attaque ou être sujet à d'autres attaques à l'avenir, discutant d'un médicament préventif pour lui devrait être une option avec une compréhension que nous ne connaissons pas. Cette autre attaque se reproduira-t-elle un jour ? Donc, là, on discute de certains médicaments préventifs et j'y reviendrai dans un instant. L'autre école de pensée dit, eh bien, attendez une minute. Donc, s'il n'y a que 40 % des personnes qui développent plus d'attaques et disent que 50 % ou 60 % d'entre elles ne le feront pas, comment savons-nous qui traiter ? Peut-être devrions-nous simplement attendre et voir si cette personne a une autre attaque et qu'elle prouve qu'elle a ce type de maladie récurrente, puis nous la mettrons sous traitement. Donc, il y a encore deux types d'écoles de pensée sur ce sujet.

[00:47:03] Et pourquoi existe-t-il deux écoles de pensée ? Eh bien, numéro 1, nous ne savons pas qui aura une rechute et qui n'en aura pas. C'est le numéro 1. Le numéro 2 est que tous ces médicaments sont des médicaments sérieux. Et vous n'allez pas les prendre pendant seulement un an ou deux ans. Vous les prenez de façon chronique et nombre d'entre eux sont certainement associés à des effets secondaires. Et donc, c'est une question de discussion et de prise de décision mutuelle avec un patient, si c'est le moment de commencer un médicament et lequel pour les personnes qui viennent de présenter leur premier événement. Évidemment, les personnes qui ont rechuté la maladie où il a été prouvé qu'elles ont eu deux crises ou plus, elles devraient prendre des médicaments préventifs. Et il y a un certain nombre de médicaments que nous utilisons dans le traitement du MOGAD, et les données sur l'efficacité de ceux-ci sont principalement rétrospectives et ne sont donc pas toujours de la plus haute qualité de preuve, ce qui signifie - et une certaine perspective mais surtout des données rétrospectives quand nous regardons en arrière , regardez disons 100 patients et nous voyons combien d'entre eux étaient sous CellCept, combien sous azathioprine, combien sous rituximab, et quelle était leur incidence de rechutes, etc., etc.

[00:48:16] Ainsi, certains des médicaments utilisés sont des médicaments oraux tels que CellCept, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine qui est Imuran, ainsi que des perfusions telles que le rituximab. Il existe également un essai clinique portant sur l'anti-interleukine 6, donc le satralizumab, dans le traitement de la MOGAD récidivante en ce moment. Et certainement IVIG, immunoglobuline intraveineuse avec des données plus récentes montrant une excellente réponse chez les personnes atteintes de MOG, principalement des données rétrospectives montrant que les gens peuvent très bien faire avec IVIG. Les données dont nous disposons sont limitées. Numéro 1, c'est une nouvelle condition, découverte seulement récemment pour ainsi dire. Et numéro 2, nos critères de diagnostic ont vraiment évolué parce que ce qui était souvent diagnostiqué à l'époque comme MOGAD n'était qu'un faible titre de 1:20 ou 40. Souvent, ces personnes peuvent avoir évolué pour se manifester en autre chose. Ainsi, certaines des anciennes données sont un peu troubles.

[00:49:26] Mais je pense que nous discutons généralement des quatre méthodes de traitement avec les patients, qu'il s'agisse d'azathioprine orale ou de mycophénolate mofétil ou de rituximab, ou d'immunoglobulines intraveineuses. Je pense que trois d'entre eux, le mycophénolate mofétil, l'azathioprine et le rituximab, sont des médicaments immunosuppresseurs majeurs qui augmentent le risque d'infections. Immunoglobulines intraveineuses et non immunosuppressives, elles n'augmentent pas le risque d'infections, mais elles ont leurs propres effets secondaires rares et uniques, augmentant le risque de caillots sanguins par exemple, ou très rarement les accidents vasculaires cérébraux ischémiques sont des complications extrêmement rares principalement chez les personnes qui sont déjà à risque. pour ceux. Et cela se produit parce que l'immunoglobuline intraveineuse est essentiellement lorsque vous recevez une perfusion, cela rend votre sang plus visqueux pour des densités plus élevées. Il faut donc bien s'hydrater. Il existe également d'autres effets secondaires rares à l'immunoglobuline intraveineuse, mais en général, ils sont très bien tolérés et ils peuvent présenter un risque élevé pour les personnes atteintes d'insuffisance rénale grave dans lesquelles ils sont généralement - s'ils sont utilisés, ils sont utilisé avec beaucoup de prudence et non en cas de dysfonctionnement rénal sévère, mais avec surveillance rénale MOG.

[00:50:46] Et donc, actuellement, de mon point de vue et je sais qu'Anastasia va peser là-dessus avec des données dans un instant très probablement. Mais je pense que je dois personnellement être encore convaincu que certains de ces médicaments sont définitivement meilleurs. Ainsi, certaines données avec IVIG ont certainement montré que les personnes sous IVIG étaient moins susceptibles de rechuter que par rapport à d'autres médicaments. Mais les données sont mitigées, la plupart sont rétrospectives. Et donc, je pense que de mon point de vue, j'aurais encore besoin d'années et d'années de données de perspective pour vraiment faire une énorme déclaration pour dire définitivement, cela devrait être utilisé comme première ligne, contre définitivement, cela devrait être utilisé comme deuxième ligne. Voilà donc mon point de vue sur les traitements. Anastasia, des commentaires?

[00: 51: 40] Dr Anastasia Vishnevetsky: Ouais, je pense que c'est vraiment génial d'avoir plusieurs, pas seulement différents cliniciens, mais différents cliniciens de différents hôpitaux et cabinets pour peser. Et je pense qu'il y a vraiment un débat parmi les personnes les plus expérimentées avec MOGAD en termes de quoi sont les meilleures options pour aller de l'avant. Donc, je pense d'abord, la question posée sur les options de traitement aigu et si quelqu'un a besoin d'IgIV ou d'un traitement aux stéroïdes. Et ici à Mass General avec - j'ai travaillé très étroitement avec le Dr Michael Levy et les patients qui ont déjà un diagnostic de MOGAD aiment vraiment traiter les événements aigus avec des IgIV. Les stéroïdes IV suivis d'une réduction plus longue des stéroïdes oraux sont certainement un pilier de la thérapie, je dirais dans le monde entier.

[00:52:30] Mais une chose que nous avons observée est différente, par exemple, de la sclérose en plaques où vous traitez quelqu'un avec 3 à 5 jours de stéroïdes IV, vous les enlevez des stéroïdes et ensuite ils continuent leur chemin , avec le trouble associé à la maladie des anticorps MOG, les patients peuvent en fait avoir du mal à se débarrasser de cette dose initiale de stéroïdes et vous devez y aller très, très lentement au fil du temps, en diminuant leur réduction de stéroïdes oraux. Parfois, les patients prennent ces stéroïdes pendant des mois. Et beaucoup de patients ressentent vraiment beaucoup d'effets secondaires. Et quand on pense au fait que bon nombre des patients diagnostiqués sont relativement jeunes, ces effets secondaires peuvent s'additionner. Et nous voyons des patients s'aggraver à mesure que nous commençons à diminuer leurs stéroïdes. Et donc autant que nous le pouvons, et c'est encore une fois, quelque chose que je pense que notre pratique diffère de beaucoup d'endroits et de beaucoup d'endroits très raisonnables et de cliniciens raisonnables. Mais une chose que nous avons récemment poussé plus loin est d'essayer d'éviter de mettre les patients sous stéroïdes et de traiter les crises aiguës avec des IgIV. Et une partie de la raison est que c'est une transition agréable vers une thérapie chronique si c'est la voie qu'ils décident d'emprunter.

[00:53:42] Au niveau de la, traitez-vous une crise aiguë, une première crise avec immunosuppression ? Convenez qu'il s'agit d'une question très controversée et qu'il est très difficile de prédire qui va avoir une autre rechute dès le départ. Je suis généralement assez franc avec les patients sur ce fait et sur le fait que différentes personnes peuvent suivre des voies différentes parce que différents patients ont des préférences vraiment différentes à cet égard. Et je pense que cela joue un rôle important. Il y a des patients qui se demandent, dois-je vraiment suivre une thérapie ? Je ne veux vraiment pas avoir à suivre une thérapie tous les jours, peut-être que ça ira. Et je leur dis, non, vous n'êtes pas obligés, vous n'êtes certainement pas obligés. Et je ne vais même pas dire que je le recommande vraiment et que je sois réaliste - nous discutons des premiers signes d'une rechute et d'avoir un seuil très bas pour appeler et quoi faire.

[00:54:39] Et puis d'autres patients disent, qu'est-ce que vous voulez dire, je vais avoir 40 % de chances que cela m'arrive à nouveau juste après cet événement effrayant vraiment traumatisant qui change la vie et je ne peux rien y faire il. Je veux faire tout ce que je peux, et je dis, eh bien, dans ce cas, nous avons des choses que nous pouvons faire à ce sujet. Nous pouvons commencer un médicament; nous pouvons discuter de ces différentes options et prendre une décision individualisée. C'est reconnaître le fait que nous n'avons pas de meilleures données pour guider cela. Et parfois, avec les gens qui veulent commencer un traitement à l'avance, nous faisons un essai limité dans le temps. Donc, nous ne les garderons pas éternellement sous traitement. Nous les garderons dessus pendant un certain temps. Souvent deux ans, nous commençons récemment à penser à un plus - et encore une fois, ce n'est pas basé sur les données. Donc, je veux juste donner cette clause de non-responsabilité, mais nous pensons à une approche plus proche de l'induction où nous traitons les patients dès le départ, le type de période de traitement de six mois avec la pensée, au moins la justification pour nous étant que dans les études, en regardant patients qui rechutent, beaucoup de rechutes se regroupent dans les six premiers mois à un an après l'attaque initiale.

[00:55:55] Et donc notre pensée est de pouvoir les faire traverser cette période à plus haut risque, en espérant surmonter ce traumatisme initial de l'événement qui s'est produit, les mettre sur la voie de la guérison. Et puis avec le temps – parce que nous ne voulons pas garder quelqu'un sous traitement indéfiniment alors qu'il n'en a peut-être pas besoin, les toxicités ont tendance à s'accumuler avec le temps. Donc, à ce moment-là, nous allons diminuer. Mais je pense que c'est une approche très individualisée, mais les stéroïdes, les IgIV et ensuite le PLEX sont les options aiguës et puis il y a toute une gamme d'autres options. Et juste un dernier point, avec MOGAD nous traitons vraiment les attaques principalement discrètes. Tant de patients atteints de MOGAD diront des choses comme, je ne me sens tout simplement pas bien, ou j'ai mal à la tête ou j'ai plus de douleur liée à une ancienne attaque. Ce n'est généralement pas quelque chose que nous traitons avec un traitement aigu comme les IgIV, ou les traitements aux stéroïdes sont vraiment principalement lorsqu'il y a un nouvel événement neurologique avec des signes et de nouveaux symptômes neurologiques. Et généralement, mais pas toujours, nous pouvons également capturer cela lors d'une étude d'imagerie. Et c'est à ce moment-là que nous appuyons sur la gâchette, car les IgIV et les stéroïdes ne sont pas des traitements entièrement bénins.

[00: 57: 24] Krissy Dilger: Génial. Merci beaucoup à vous deux. Et j'adore ce point que vous avez fait sur le fait de vraiment répondre aux désirs du patient et de travailler avec lui pour s'assurer qu'il participe à part égale à la prise de décision. Il ne nous reste que deux minutes environ. Donc, très rapidement, c'est lié au point dont je pense que vous venez de parler. Mais cette personne veut savoir qu'étant donné qu'il s'agit de maladies rares avec des présentations inhabituelles, trouvez-vous que les preuves et la progression de la maladie sont parfois omises dans les rapports d'IRM ? Dr Anastasia ?

[00: 58: 09] Dr Anastasia Vishnevetsky: Ouais. Donc, je pense que souvent sur les rapports d'IRM, en particulier les rapports d'IRM initiaux, ce qui est vu pourrait être simplement appelé une preuve de maladie démyélinisante. C'est vraiment, je dirais là où se termine le travail de radiologue généraliste. S'ils disent ça, alors je pense que c'est au neurologue et au médecin traitant de juger pour le reste. Donc, je dirais que le MOG n'est presque jamais spécifiquement appelé. À quelques exceptions près, parfois avec une névrite optique étendue longitudinalement très typique, ils appelleront spécifiquement ou périnévrite, ils appelleront MOG. Mais dans la plupart des cas, ils diront simplement qu'il y a un événement de démyélinisation. Cela pourrait être MS, cela pourrait être MOG, cela pourrait être une autre cause. Donc, je pense que dans ce sens, il est important d'avoir un neuroimmunologiste. La plupart des neuroimmunologistes d'aujourd'hui connaissent très bien le MOGAD, et cela a été partout dans les conférences et des choses comme ça pendant des années. Donc, tant que vous voyez un neuroimmunologiste, il devrait être en mesure de vous guider tout au long du processus de MS versus MOGAD versus NMOSD.

[00:59:17] Et en ce qui concerne la question de la preuve ou de la progression de la maladie manquée sur les IRM, au-delà de cela après le diagnostic initial, MOGAD est - généralement, il n'y a pas de progrès, nous ne pensons pas qu'il y ait progression en dehors des rechutes discrètes, ce qui est une grande différence avec la sclérose en plaques. C'est quelque chose que nous enquêtons toujours. Donc, je vais donner cet astérisque toujours présent que nous pourrions encore en savoir plus à ce sujet. Mais il ne semble pas y avoir au moins de preuves significatives d'atrophie ou de neurodégénérescence qui se produisent en dehors de ces attaques inflammatoires discrètes. Donc, nous ne vérifions même pas systématiquement les IRM chaque année pour les patients MOG. Nous attendons seulement s'ils ont une attaque ou un symptôme et qu'ils ne savent pas si c'est lié à une attaque MOGAD discrète, alors nous passerons une IRM. Mais on ne se contente pas de regarder systématiquement parce qu'on ne voit pas normalement, quand on a, on n'a pas vu de nouvelles lésions s'accumuler.

[01:00:24] Le MOGAD est intéressant et un peu différent de la SEP et de l'aquaporine-4 en ce qu'il y a plus - ou de l'aquaporine-4 plus NMOSD et qu'il y a plus d'événements radiographiques qui peuvent ensuite se résoudre. Donc, parfois, dans Mayo, vous aurez une image dans la période aiguë et vous verrez une grande lésion très agressive. Et si vous deviez imager 6 mois plus tard, il pourrait être parti ou presque parti ou beaucoup, beaucoup plus petit. Nous voyons des lésions rétrécir ou diminuer, elles gonflent moins dans d'autres conditions. Mais dans la SEP et le NMOSD, vous verrez presque toujours une cicatrice là où il y avait une lésion. Et à MOGAD, ce n'est pas toujours le cas.

[01:01:07] Nous avons donc eu des patients dont nous pensons très fortement qu'ils avaient une névrite optique ou une attaque de la moelle épinière, tout va bien, ils ont les anticorps mais quand nous les imaginons à l'avenir, leur imagerie semble normale ou vous devez vraiment regarder par-dessus et dire s'il y a un tout petit peu d'atrophie, c'est devenu un peu plus petit dans cette zone ou non. Donc, dans ce sens, je dirais, alors qu'un rapport d'IRM tout à fait normal pour moi exclut entièrement la sclérose en plaques, pour l'antibiose MOG au début du cours, vous devez parfois être vigilant pour ces rapports d'IRM faussement négatifs.

[01: 01: 53] Krissy Dilger: Super. Merci beaucoup. C'est la fin de notre temps, malheureusement, mais je vous remercie tous les deux de vous joindre à nous et je suis sûr que notre communauté en fait de même. Je pense que cela s'est si bien passé. Vous avez tous répondu à toutes les questions de manière très approfondie et nous vous en sommes très reconnaissants. Et puis j'espère que cette conversation pourra se poursuivre tout au long du mois car c'est le mois de sensibilisation à la MOGAD mais aussi dans le futur.

[01: 02: 24] Dr Elena Grebenciucova: Merci beaucoup de m'avoir invité.

[01: 02: 26] Dr Anastasia Vishnevetsky: Merci de me recevoir. Au revoir.

[01: 02: 27] Krissy Dilger: Au revoir.