[00: 00: 00] Krissy Dilger: Bonjour et bienvenue dans la série de podcasts "ADEM Academy". Ce podcast s'intitule "Adult ADEM". Je m'appelle Krissy Dilger de SRNA, et je co-modérerai ce podcast avec Peter Fontanez du projet MOG.

[00: 00: 06] PEter Fontanez: Merci Krissy. Bonjour, je m'appelle Pierre Fontanez. Ma fille a été diagnostiquée ADEM en 2014 et MOGAD en 2016. Je suis membre du projet MOG depuis 2018 et travaille aux côtés du SRNA depuis également. Merci de nous avoir permis de co-animer l'ADEM Academy avec toi Krissy.

[00: 00: 32] Krissy Dilger: Merci, Pierre. SRNA et le projet MOG sont des organisations à but non lucratif axées sur le soutien à l'éducation et à la recherche sur les troubles neuro-immunitaires rares, notamment l'ADEM et le MOGAD. Vous pouvez en savoir plus sur nous sur nos sites Web à wearesrna.org et mogproject.org. Pour le podcast d'aujourd'hui, nous sommes ravis d'être rejoints par le Dr Farrah Mateen. Farrah J. Mateen MD, PhD est professeur agrégé à la Harvard Medical School du Massachusetts General Hospital. La Dre Mateen est originaire de la Saskatchewan, au Canada, où elle a obtenu son diplôme de médecine en 2005. Elle a suivi une formation en neurologie pour adultes à la clinique Mayo du Minnesota et une bourse en éthique médicale à l'Université Harvard en 2008.

[00:01:21] La formation clinique et de recherche du Dr Mateen était en neuroimmunologie et infections neurologiques à l'hôpital Johns Hopkins en 2012, soutenue par l'American Brain Foundation. La Dre Mateen a terminé ses études de doctorat en épidémiologie de la santé internationale à l'Université Johns Hopkins en 2014. En tant que boursière d'été, sa pratique clinique au Mass General Hospital est axée sur la neuroimmunologie, y compris la SP, l'ADEM, la NMO et les troubles connexes. Le Dr Mateen a été président de la section de la santé mondiale et de la section d'éthique de l'American Academy of Neurology et a été président du comité de sensibilisation internationale de l'American Neurological Association. Elle a travaillé avec le Haut-Commissariat des Nations Unies pour les réfugiés, l'Organisation mondiale de la santé, l'Initiative pour l'éradication de la poliomyélite et plusieurs ONG dans des pays de différents niveaux de revenu. Elle a publié 200 manuscrits académiques pour faire avancer la recherche sur les maladies neurologiques et les soins cliniques à ce jour. Bienvenue et merci de vous joindre à nous aujourd'hui.

[00: 02: 29] Dr Farrah Mateen: Merci beaucoup, mon plaisir.

[00: 02: 32] PEter Fontanez: Bonjour Dr. Mateen, alors pour commencer le podcast, nous voulons demander, qu'est-ce que l'ADEM ?

[00:02:38 Dr Farrah Mateen: Ouais. Donc, c'est une encéphalomyélite aiguë disséminée et donc, en prenant juste une lettre à la fois, aiguë signifie évidemment un début très rapide ou en quelques heures ou potentiellement même en quelques jours, mais vraiment soudain. Disséminé fait référence au système nerveux ou au système nerveux central. Donc, cela signifie qu'il se propage généralement dans le cerveau et le tissu cérébral, mais peut également inclure la moelle épinière et même les nerfs optiques, l'encéphale signifie le cerveau, puis la myélite est la moelle épinière et donc, ADEM est l'abréviation de ce que nous sommes voir, et il a tendance à être plus important est le mot souvent utilisé en clinique. C'est évident, ce n'est pas comme si vous demandiez si vous avez ou non l'ADEM, ce serait quelque chose de vraiment perceptible qui implique le système nerveux central. Il y a certains critères pour l'ADEM, par exemple, chez les enfants, mais pas les critères adultes pour l'ADEM et je suis sûr que nous en parlerons davantage.

[00: 03: 42] Krissy Dilger: Merci. C'est une excellente explication. Alors, comment les adultes présentent-ils généralement l'ADEM ? Quelles parties du système nerveux central cela affecte-t-il et comment se traduisent-ils en symptômes dans d'autres parties du corps ?

[00: 03: 58] Dr Farrah Mateen: Donc, ADEM, la plupart des symptômes qui se manifestent proviennent du cerveau lui-même et donc, ce qui peut arriver, c'est qu'il peut même être confondu avec un accident vasculaire cérébral parce que, comme vous avez un début soudain de faiblesse ou vous avez un début soudain de - dans ce cas, vous pouvez avoir une crise, qui est un événement électrique dans le cerveau ou vous pouvez avoir des changements soudains de la parole ou du langage, puis, parfois, les gens ont ce que nous appelons une encéphalopathie, qui est un trouble de votre conscience. Ainsi, les gens peuvent ne pas être pleinement alertes et conscients, ils peuvent ne pas être eux-mêmes comportementaux ou cognitifs, mais encore une fois, c'est vraiment soudain et c'est en quelques heures, pas au cours de mois ou d'années.

[00: 04: 43] Peter Fontanez: Docteur, nous savons que l'ADEM a tendance à survenir davantage chez les patients pédiatriques que chez les adultes et je sais que vous en avez évoqué les critères. Comment l'ADEM se présente-t-elle à travers les différentes étapes de la vie telles que les enfants, les préadolescents, les adolescents, les jeunes adultes, les adultes et les patients gériatriques et quelles sont certaines des différences entre eux ?

[00: 04: 55] Dr Farrah Mateen: Alors, les enfants, c'est une maladie rare. Je pense que cela vaut la peine d'être mentionné. On parle d'avoir très peu d'épidémiologie de cette maladie, c'est probablement une sur un million environ ou peut-être une sur 500,000 80, mais chez les enfants, ce serait la part du lion de l'ADEM, peut-être que si je devais estimer 90 à 18 % de tous les cas d'ADEM surviennent chez des enfants. Ainsi, les moins de XNUMX ans et l'ADEM qui survient chez l'adulte, une proportion importante survient chez l'adulte jeune, mais on sait que l'ADEM survient tout au long de la vie, ce qui est assez surprenant. On ne sait pas vraiment ce qui cause l'ADEM. Il y a eu beaucoup de spéculations, peut-être qu'il y a un déclencheur infectieux. Rarement les gens pensaient qu'il y avait un déclencheur de vaccination, mais c'est quelque chose à voir avec le système immunitaire lui-même et nous savons que chez les enfants, le système immunitaire est encore en développement dans de nombreux cas.

[00:05:55] En termes de présentation dans les critères pédiatriques, il y a le critère d'encéphalopathie, de sorte que l'obscurcissement de la conscience est censé faire partie du diagnostic. Chez les adultes parce qu'il n'y a pas de critères, nous n'avons vraiment pas de moyen spécifique de le diagnostiquer ou non. Il n'y a pas exactement de biomarqueur sanguin. Nous savons que certaines personnes ont un anticorps MOG, dont je suis sûr que nous parlerons un peu plus, qui est un anticorps spécifique à l'une des cellules du système nerveux central, mais nous n'avons pas d'anticorps évident biomarqueur. En théorie sur la pathologie, c'est ainsi que l'ADEM a été reconnue pour la première fois. Ainsi, l'ADEM a été diagnostiquée pour la première fois au début des années 1700 et c'était vraiment dans le cas de la variole en Europe. Donc, qu'est-ce qui remonte à 300 ans maintenant, que l'ADEM a été décrite pour la première fois et qu'elle a été vraiment diagnostiquée sur la base de l'autopsie parce que c'est vraiment ce qu'ils avaient à leur disposition et au fil du temps maintenant nous avons, des choses comme la tomodensitométrie et puis, l'IRM, maintenant nous ' Nous avons des biomarqueurs sanguins et j'espère que le domaine continue de croître, mais si vous regardez en théorie le cerveau, vous pouvez voir qu'il y a une différence entre l'ADEM et la SEP en fonction de l'emplacement des cellules inflammatoires.

[00: 07: 21] Krissy Dilger: Eh bien, merci beaucoup. Alors, pour les personnes âgées, qu'est-ce que l'ADEM signifie pour leur vieillissement, surtout si leur état n'est pas stable ?

[00: 07: 24] Dr Farrah Mateen: Ainsi, l'ADEM a plusieurs façons de se présenter dans ma pratique. Donc, j'ai un cabinet de neuroimmunologie ambulatoire et je vois l'ADEM et parfois au début, on ne sait pas si c'est la SEP ou non et donc, il faut un peu de recherche et parfois du temps pour déterminer si l'ADEM est ce que nous appelons une présentation monophasique. C'est presque toujours le cas. Ainsi, contrairement à la SEP, qui a tendance à être une maladie qui évolue et a de multiples rechutes au fil du temps, l'ADEM est vraiment considérée comme un événement ponctuel. Donc, il y a cette présentation auto-immune fulminante plus importante, mais après cela, de nombreux patients seront stables et il y a eu des travaux sur la cognition et la durée d'attention continue et des choses comme ça après l'ADEM, mais pour la plupart, l'ADEM est un événement ponctuel. Ce n'est pas que cela se reproduira encore et encore.

[00:08:33]. Donc, cela dépend vraiment de ce qui s'est passé lors de cet événement ponctuel. Y avait-il une perte visuelle? Y avait-il des problèmes de langue? Y a-t-il eu des problèmes de marche ou des problèmes avec les intestins ou la vessie ? Si cela s'est produit, il s'agit alors d'une question de récupération pour savoir dans quelle mesure cette personne pourrait s'améliorer juste après cet événement initial, et peut-elle continuer à s'améliorer ? À l'ADEM, nous ne nous attendons pas à ce que cela se reproduise et c'est ainsi qu'elle se distingue de la sclérose en plaques, qui est beaucoup plus courante et a plus de 20 médicaments modificateurs de la maladie sur le marché et toute notre attention est concentrée sur la prévention des rechutes. À l'ADEM, on parle de récupération après cet événement initial.

[00:09:17]PEter Fontanez: Ainsi, avec la récupération, telle qu'elle est, un patient atteint d'ADEM peut-il provoquer une invalidité à long terme dans le corps, telle qu'une démarche ou un équilibre anormal ? Je sais que vous en avez parlé un peu sur le plan cognitif. Y a-t-il une instabilité à long terme, en particulier chez les patients gériatriques ?

[00: 09: 33] Dr Farrah Mateen: Donc, chez certains patients, on parle de lésions qui font plus de – environ plus de deux centimètres de diamètre. Donc, dans le cerveau, il s'agit d'une zone immobilière élevée et de tout tissu cérébral qui a été endommagé par l'inflammation d'origine et la présentation auto-immune, tous ces symptômes sont possibles. Donc, si quelqu'un a eu un problème initial avec la marche ou le langage ou l'une des choses que vous venez de mentionner, tout cela peut rester. L'espoir est que le corps récupère progressivement au fil du temps et donc, nous n'avons pas vraiment de médicament pour favoriser la récupération, généralement lorsque l'ADEM se produit au début, nous essayons de donner des choses pour combattre le système auto-immun. Ainsi, les stéroïdes et certaines personnes peuvent avoir reçu d'autres formes de traitement immunitaire comme les IVIG ou même l'échange de plasma, même certains autres médicaments immunosuppresseurs, tout cela est censé être comme un extincteur dans la phase aiguë, mais tout le monde ne va pas complètement mieux avec ce dont nous disposons. Ainsi, tous les symptômes que vous venez de mentionner sont certainement possibles et peuvent persister plusieurs mois ou années après l'événement initial.

[00: 10: 47] Krissy Dilger: D'accord. Merci. Alors, en termes de récupération, y a-t-il une comparaison entre les adultes et les enfants ? Est-il plus difficile pour les adultes de récupérer que pour les enfants ou est-ce à peu près la même chose ?

[00: 11: 01] Dr Farrah Mateen: Donc, il y a peu de travail là-dessus. Nous avons fait un article comparant les enfants aux adultes avec trois autres centres médicaux universitaires ainsi que le nôtre et le pronostic chez les enfants est généralement un peu meilleur. C'est souvent le cas, le jeune système immunitaire et le jeune système nerveux peuvent récupérer un peu mieux. Ainsi, l'amélioration progressive a tendance à être - le rythme est le même, mais généralement les enfants reviennent un peu plus à leur niveau de base un peu plus. Cela dit, il existe des articles non pas de notre équipe, mais de groupes en Europe, en particulier aux Pays-Bas, où ils se sont penchés sur de jeunes enfants atteints de l'ADEM et sur leurs performances scolaires à long terme, leur capacité de concentration et de mémoire, et c'est souvent un un peu moins parfait que les témoins du même âge et donc, nous savons que lorsque le cerveau a eu cet événement vraiment grave, cela peut prendre des années pour que le cerveau se rétablisse vraiment.

[00:11:50] Et même si quelqu'un semble à nouveau normal, il peut encore avoir un peu de difficulté avec le temps de traitement et l'attention, du moins sur la base de ces études relativement petites. Je dois mentionner que les adultes atteints de l'ADEM, nous n'avons pas vraiment ces études. Ainsi, l'ADEM adulte est comme je l'ai mentionné plus rare que l'ADEM pédiatrique, qui sont tous deux rares et nous n'avons qu'un petit nombre d'adultes atteints d'ADEM et donc, il n'y a pas eu de grandes études sur la réadaptation et la récupération ou les résultats dans ce groupe, dans En fait, lorsque nous avons publié notre ADEM adulte d'environ 220 cas, c'était l'une des plus grandes séries car nous avons si peu de personnes qui sont suivies et suivies au fil du temps.

[00: 12: 55] Peter Fontanez: Merci pour ça. Docteur, je sais que vous avez évoqué plus tôt la probabilité de - la possibilité de rechute. Si un patient rechute - est-il possible qu'un patient puisse rechuter avec l'ADEM et si oui, quelle est la probabilité que cela se produise et comment - les présentations seront-elles différentes et est-ce que vous commencez également à envisager d'autres diagnostics tels que la SEP, MOGAD et d'autres choses de cette nature s'ils rechutent avec l'ADEM ?

[00: 13: 23] Dr Farrah Mateen: C'est une excellente question et c'est une question que nous recevons souvent en clinique, et c'est l'un des domaines à la frontière de la compréhension de ce qui se passe dans le système nerveux central. Ainsi, l'ADEM est par définition monophasique. Cela arrive une fois et ce n'est pas censé se reproduire et c'est la vraie définition, il y a très peu de cas et c'est une question controversée de savoir si vous pouvez avoir une rechute à l'ADEM et cela a été rapporté chez quelques enfants. Chez l'adulte, je serais très sceptique quant à ce diagnostic d'ADEM en rechute. Chez les enfants, c'est techniquement possible, mais extrêmement improbable. Lorsque vous commencez à avoir deux événements au fil du temps, généralement pour répondre à la question, ils affectent différentes parties du système nerveux central. Donc, c'est la même attaque générale du système nerveux central, mais ce n'est pas la même partie du cerveau. Ce ne sont pas les mêmes symptômes, ce serait un symptôme différent la deuxième fois et si vous avez deux attaques du système nerveux central, c'est là qu'il devient de plus en plus probable qu'il s'agisse d'une maladie évolutive comme la SEP et donc, c'est là que vous avez vraiment besoin que les experts en neuroimmunologie examinent les détails au cas par cas pour faire cette distinction vraiment importante car, comme mentionné, la SEP a ce que nous appelons des thérapies modificatrices de la maladie qui empêchent de futures attaques et vous ne voudriez certainement jamais une future attaque.

[00:14:50] Donc, s'il s'agit de SEP, vous voulez être en avance sur cela et vous assurer que vous avez le médicament à bord et il y a des gens dont les cliniques sont totalement dédiées à trier ces détails vraiment fins et depuis vous venez du projet MOG, il existe un anticorps appelé glycoprotéine oligodendrocyte de myéline ou MOG et cet anticorps se trouve dans certains cas d'ADEM. Pas tous, mais certainement MOGAD est une entité évolutive qui est reconnue et nous comprenons toujours avec les enfants et les adultes, avec MOG, quel est le cours normal de la maladie de l'ADEM. Je dois mentionner que dans ma pratique adulte de l'ADEM, il est très peu probable d'avoir un anticorps MOG. Donc, je pense que MOG, ADEM est vraiment une maladie pédiatrique. L'âge moyen d'apparition est probablement d'environ sept ou huit ans et chez les adultes atteints d'ADEM, il est extraordinaire de voir un anticorps MOG. J'essaie de penser à un seul cas que j'ai vu en fait. Donc, ce n'est pas impossible, mais pas très probable non plus.

[00: 15: 58] Krissy Dilger: Merci. Alors, comment un patient âgé ou gériatrique distingue-t-il les symptômes d'une rechute de l'ADEM des symptômes du vieillissement ? Ainsi, par exemple, l'oubli, les problèmes visuels, les problèmes de mobilité et ce genre de symptômes.

[00: 16: 18] Dr Farrah Mateen: Donc, si un symptôme apparaît rapidement, les neurologues utilisent le temps bien sûr avec beaucoup de prudence. Donc, si quelque chose arrive soudainement ou rapidement, nous pensons que c'est plus un aigu ou le A de l'ADEM en y pensant ou par exemple, si vous avez aussi des facteurs de risque pour d'autres choses, vous devez simplement garder cela à l'esprit. Parfois, les gens souffrent d'arthrite, ou ils peuvent avoir des facteurs de risque d'hypertension et d'accident vasculaire cérébral et donc, cela dépend du temps et de la façon dont les choses évoluent. S'il y a des changements graduels au jour le jour, il est vraiment bon de demander à votre neurologue une évaluation de base. Donc, par exemple, vous avez mentionné la mémoire et la pensée, vous pouvez faire un test cognitif de base et obtenir votre normal et comprendre ce que c'est et ensuite, si vous constatez que les choses changent avec le temps, c'est là que nous pouvons entrer dans notre allié les travailleurs de la santé et essayer de déterminer s'il y a vraiment un changement mesurable et s'il y en a, est-ce lié à certaines des choses qui se sont déjà produites ou s'il y a de nouveaux changements. Donc, c'est là que les tests deviennent très utiles et que les choses s'aggravent progressivement au fil des mois ou des années, ce ne sont généralement pas l'ADEM elle-même, ce sont généralement d'autres choses, potentiellement le vieillissement ou d'autres conditions.

[00: 17: 46] Peter Fontanez: Merci. Donc, je sais qu'avec l'ADEM pédiatrique, cela affecte les aspects cognitifs et comportementaux des enfants, et cela pourrait affecter ces aspects d'un enfant. Comment l'ADEM affecte-t-elle les adultes sur le plan cognitif, psychologique ou comportemental et, si oui, à quoi cela ressemble-t-il et comment les patients peuvent-ils savoir que cela fait partie d'une maladie par opposition à une maladie mentale généralisée ?

[00: 18: 09] Dr Farrah Mateen: Donc, tout le monde est différent. Il est important de dire cette déclaration évidente que cela dépend aussi de l'endroit où se trouve votre lésion. Ainsi, certaines personnes peuvent avoir une lésion qui n'affecte pas vraiment leur cognition ou leur mémoire ou leur comportement et d'autres personnes peuvent en avoir. Donc, cela dépend vraiment de l'endroit où l'ADEM s'est produit et dans de nombreux cas, nous avons des gens qui rapporteront de manière anecdotique qu'ils ne sont tout simplement pas aussi «pointus» ou qu'ils peuvent ne pas se souvenir aussi bien, ou qu'ils peuvent se sentir plus émotifs. Toutes ces choses ont été signalées, mais elles sont généralement anecdotiques. Donc, une personne le signale en fonction de son expérience. En ce qui concerne l'ensemble du groupe de personnes qui ont eu ADEM adulte, nous n'avons pas d'étude de cohorte ou de données. Donc, peut-être que pour les gens qui écoutent, c'est une étude qui doit être faite et nous devons mieux comprendre cela et cela vaut la peine d'être fait. Donc, nous pouvons répondre à des questions comme celles que vous venez de poser, sinon nous allons dépendre de rapports au cas par cas, mais nous pensons en tant que domaine qu'il y a des déficits potentiels d'avoir un événement catastrophique dans votre cerveau et ils peuvent être subtiles et il peut s'agir de choses que d'autres personnes ne remarquent pas et que seul vous en tant que patient pouvez remarquer, mais elles peuvent parfois être détectées lors de tests cognitifs très détaillés ou pour les personnes qui effectuent des tâches complexes, elles peuvent trouver que cela leur prend un peu plus long.

[00:19:48] Afin de séparer cela d'un nouveau diagnostic, parfois des tests, nous effectuons également un suivi IRM, il n'y a aucune indication sur le moment où cela devrait être ou à quelle fréquence cela devrait être, mais je peux vous dire dans ma pratique si j'ai diagnostiqué, l'ADEM on réfléchit sérieusement aux choix de médicaments et on réfléchit aussi à quand faut-il faire une enquête pour s'assurer que ce n'est pas la SEP et que ce n'est pas le cas – on ne rate rien. Nous vérifions deux fois la présence d'anticorps MOG. Donc, au moment du début, mais je revérifierai six mois après en m'assurant qu'on n'a pas oublié un premier anticorps manqué et si vous voyez que l'IRM est stable ou en amélioration, ce qui est presque toujours le cas avec l'ADEM , alors nous avons une certaine assurance que cela va prendre du temps. S'il y a une inquiétude concernant une condition différente, cela apparaît souvent sur une IRM aussi, mais parfois les personnes atteintes d'ADEM peuvent se sentir mal, déprimées, elles ont traversé beaucoup de choses. Parfois, l'hospitalisation elle-même peut être déprimante et c'est un changement dans votre vie ou votre qualité de vie dans certains cas et donc, il est important de démêler tous ces détails.

[00: 21: 01] Krissy Dilger: Eh bien, merci pour cette explication détaillée. C'est super. Alors, en changeant un peu de vitesse, l'ADEM cause-t-il des problèmes de vessie et d'intestin? Les patients peuvent-ils s'attendre à se remettre de ces problèmes et, si cela est possible, quel serait le délai? Cela dépend-il de la thérapie ou de quoi cela dépend-il ?

[00: 21: 28] Dr Farrah Mateen: Donc, les problèmes de vessie intestinale viennent vraiment de la moelle épinière jusqu'au M de l'ADEM. Donc, tout compte fait la moelle épinière, si elle est impliquée, elle n'est pas toujours impliquée dans l'ADEM. Ainsi, chez les adultes, nous avons constaté qu'environ 40 % des patients avaient une myélite au moment de l'apparition et ce sont les patients qui seraient plus susceptibles d'avoir des changements intestinaux et vésicaux et ce que ceux-ci peuvent impliquer sont l'urgence, donc, devoir aller tout de suite, hésitation donc, penser que vous devez y aller, mais ne pas être capable d'y aller et puis, également incontinent, donc perdre le contrôle ou la direction d'avoir des mictions ou des selles et donc, toutes ces choses sont possibles et celles-ci viennent du la moelle épinière, qui est vraiment le contrôle de la production fécale et urinaire et le cerveau supervise évidemment tout cela, mais la moelle épinière est l'exécuteur de tout cela et donc, quand la moelle épinière est impliquée, ça peut aller mieux et souvent ça peut vite aller mieux.

[00:22:38] Par exemple, si quelqu'un a des stéroïdes ou un traitement immédiat, vous pouvez commencer à voir la récupération dans les premiers jours, mais chez certains patients, il y a une altération durable de la moelle épinière et la moelle épinière est comme aussi un zone immobilière élevée, ce n'est pas une très grande structure et si vous avez une lésion, cela ralentit vraiment le signal du cerveau vers la vessie et les intestins et donc, en termes de récupération, nous nous attendons à ce que la plupart des récupérations se produisent dans les premiers mois, peut-être la première année si vous voulez l'étirer, mais après cette période, si vous ne remarquez pas beaucoup de récupération, alors le rythme de récupération est vraiment, vraiment lent et ça ne marche pas Cela ne veut pas dire que cela ne se produit pas, c'est juste un processus beaucoup plus graduel et nous pensons qu'une partie de ce tissu est endommagée et ensuite, il existe d'autres solutions de contournement que vous pouvez faire avec des médicaments symptomatiques. Même des choses comme le Botox et la vessie et des choses pour lesquelles vous pouvez consulter votre urologue ou votre médecin gastro-intestinal, mais en termes de récupération du système nerveux, une grande partie est très précoce

[00: 23: 44] Peter Fontanez: Sur un sujet similaire, l'ADEM provoque-t-elle des dysfonctions sexuelles chez l'adulte ? Est-ce récupérable ? Quel genre d'implications reproductives cela peut-il avoir pour les adultes désireux d'avoir des enfants ?

[00: 23: 55] Dr Farrah Mateen: Donc, ce sont de bonnes questions. Ainsi, en termes de dysfonctionnement sexuel, il a tendance à suivre un dysfonctionnement des intestins et de la vessie. Donc, beaucoup de gens qui ont des problèmes de vessie ou de vessie neurogène, d'intestin neurogène, il y a aussi parfois un dysfonctionnement sexuel et c'est à cause de la moelle épinière et de son rôle important dans le contrôle de ces signaux nerveux et qui a été moins bien étudié, pour être honnête . Donc, il n'y a pas beaucoup de travail là-dessus. À ma connaissance, il n'y a pas vraiment de rapports qui se sont spécifiquement penchés sur cela, mais c'est certainement le cas, d'après l'expérience clinique, que c'est possible. En termes de potentiel reproductif, l'ADEM n'affecte pas vraiment la fertilité des hommes ou des femmes. Donc, cela ne devrait pas affecter la capacité de concevoir, mais en ce qui concerne s'il y a une présentation de la moelle épinière chez une femme atteinte d'ADEM, alors nous travaillerions avec soin avec un obstétricien à haut risque pour essayer de nous assurer qu'il n'y en a pas risques ou au moins que cette personne soit correctement suivie, mais il n'y a vraiment aucun impact connu sur la fertilité et nous utilisons beaucoup de médicaments immunosuppresseurs et certains d'entre eux peuvent avoir des effets sur la fertilité, mais si c'est quelque chose qui est une possibilité pour un patient, alors nous voudrions en entendre parler afin de pouvoir choisir nos médicaments en conséquence.

[00: 25: 16] Peter Fontanez: Merci. Vous avez évoqué plus tôt qu'un pour cent que certains patients testent positifs pour l'anticorps MOG avec l'ADEM. Maintenant, vous avez dit que c'était plus en pédiatrie. Quelle est la probabilité qu'un patient ADEM adulte soit atteint de MOGAD et cela augmente-t-il sa probabilité de rechute ?

[00: 25: 35] Dr Farrah Mateen: Donc, l'âge adulte est, espérons-le, une longue période pour les gens. Ainsi, entre 18 ans et, disons, 100 ans, à l'âge adulte, les anticorps MOG sont un peu plus courants. C'est un spectre ou un continuum. Donc, si vous allez obtenir des anticorps MOG à l'âge adulte, c'est beaucoup plus fréquent chez les personnes à la fin de l'adolescence, la vingtaine, peut-être la trentaine, mais je n'ai pas encore vu - j'essaie de penser à un cas où je J'ai vu des anticorps MOG et ADEM chez quelqu'un au-delà de cette tranche d'âge de 20 ans et plus et il est vraiment difficile de penser à un cas. J'ai certainement vu beaucoup d'ADEM chez l'adulte, mais nous n'avons pas beaucoup de MOG positifs. Je vous donnerais la mise en garde que MOG, ADEM est rare et que ADEM adulte est rare. Donc, disons que nous ne voyons que quelques cas ou quelques cas par an en tant que centre de référence pour l'ADEM adulte, en particulier dans la gamme des 30 ans et plus et que les anticorps MOG ne sont disponibles pour les tests que depuis environ quatre à cinq ans environ et les tests est maintenant très bon, mais si nous ne voyons que quelques cas et que les anticorps ne sont disponibles pour les tests cliniques que depuis quelques années, nous avons vraiment un petit nombre avec lequel travailler, mais il est très rare d'avoir un anticorps MOG chez l'adulte ADEM basé sur l'expérience.

[00:27:01] Mais nous n'avons pas comme le plein. L'ADEM n'est pas une maladie à déclaration obligatoire et nous n'avons donc pas l'expérience nationale ou même une expérience à l'échelle de l'État. C'est vraiment basé sur un chercheur, quelqu'un comme moi qui regarde les dossiers avec nos étudiants diplômés, nos boursiers qui – eh bien, il n'y a pas vraiment beaucoup de financement pour faire de la recherche à l'ADEM dans l'ensemble. Donc, il s'agit en grande partie de travail bénévole effectué par des personnes en formation ou des personnes qui ont un intérêt professionnel, mais il n'y a pas de registre qui ressemble vraiment à ma connaissance, du moins en regardant cela. En termes de risque ou de rechute d'un anticorps MOG, en théorie, un risque de rechute de quelque chose dans le système nerveux avec un anticorps MOG circulant est probablement un peu plus élevé, mais difficile à quantifier. C'est à ce moment-là que les gens commenceraient à se demander si nous devions administrer un traitement immunosuppresseur pour le MOG ? Cela reste controversé, mais je pense que si vous aviez l'anticorps MOG dans votre sang, alors ce serait certainement une question qui mériterait d'être discutée avec votre neurologue.

[00: 28: 12] Krissy Dilger: Merci. Donc, juste quelques questions et les prochaines questions porteront sur les tests, donc, quels tests sont utilisés pour diagnostiquer un patient atteint d'ADEM ?

[00: 28: 25] Dr Farrah Mateen: Le plus important – en neurologie, le plus important à part l'anamnèse et l'examen c'est l'imagerie et c'est parce qu'on ne peut vraiment pas faire de biopsie du cerveau dans la plupart des cas. Eh bien, nous ne voudrions pas le faire à moins que nous n'y soyons absolument obligés, mais cette histoire, j'ai beaucoup parlé de l'évolution temporelle et des symptômes, et cela peut être difficile chez les enfants qui peuvent ne pas signaler certains de leurs symptômes. Nous avons examiné cela en fonction de ce que les enfants rapportent par rapport aux adultes. Les enfants ont parfois plus ce que nous appelons l'ataxie ou le déséquilibre. Ils sont moins susceptibles de signaler des symptômes sensoriels et ils sont plus susceptibles d'avoir cette encéphalopathie, qui est le changement de conscience le plus classique, ils sont plus susceptibles d'avoir des convulsions parce que la lésion occupe une partie du cerveau et modifie le architecture du cerveau. Donc, cela vaut la peine d'être noté et ensuite, quelle était la fin de la question encore ? Désolé.

[00: 29: 28] Krissy Dilger: Je pense que c'est exactement ce que les tests sont utilisés pour diagnostiquer le patient atteint d'ADEM.

[00: 29: 34] Dr Farrah Mateen: Ouais. Donc, l'IRM est notre étalon-or et ensuite, nous faisons l'anticorps MOG, il est généralement dans le sang et parfois les gens feront le test du liquide céphalo-rachidien. Ainsi, certains patients ont eu une ponction lombaire. Une ponction lombaire est une aiguille qui regarde le liquide qui baigne le cerveau et la moelle épinière et c'est un test sûr, mais c'est irritant d'avoir une aiguille dans le bas du dos et la plupart du temps c'est pour exclure d'autres choses. Donc, c'est vraiment pour s'assurer qu'il n'y a pas d'infection causant l'ADEM ou aucun autre diagnostic imitant. Donc, ce n'est pas vraiment prouver son ADEM, c'est exclure d'autres choses. Parfois, il y a un examen de la vue si c'est possible où vous pouvez regarder le fond de l'œil et c'est parce que le nerf optique est embryologiquement le même que le cerveau et la moelle épinière. Ainsi, vous pouvez voir le bout du nerf optique si vous faites un bon examen de la vue et donc, parfois, les patients auront une tomographie par cohérence optique ou OCT, qui est une petite image de l'arrière de l'œil, mais la majorité des cas sont diagnostiqué uniquement sur la base de l'IRM du cerveau et de la moelle épinière et comme je l'ai mentionné, il y a un groupe de patients qui ont subi une biopsie du cerveau et c'est parce que le diagnostic n'était pas clair et qu'ils voulaient comprendre, est-ce quelque chose comme l'ADEM ou est-ce est-ce un lymphome ou une tumeur ou d'autres choses ou une infection ? Ainsi, parfois, l'ADEM est diagnostiquée par biopsie en raison de la manière compliquée dont les patients se présentent.

[00: 31: 15] Krissy Dilger: Merci et vous avez mentionné que l'IRM est comme l'étalon-or et que l'imagerie est vraiment importante. Donc, je suppose que pour les gens comme ceux qui écoutent, y a-t-il quelque chose que vous pouvez décrire sur la présentation typique de l'ADEM sur une IRM ? Vous aimez ce que vous recherchez lorsque vous examinez ces images ?

[00: 31: 38] Dr Farrah Mateen: Ouais. Donc, la chose la plus importante est de regarder la taille de la lésion pour moi. Donc, une lésion qui fait à peu près plus de deux centimètres de diamètre et c'est vraiment la caractéristique fulminante de l'ADEM et il y a aussi comme où la lésion elle-même est placée. Nous savons que dans certains cas, cela peut être dans certaines parties du cerveau. Donc, le lobe frontal, il y a aussi des travaux sur l'implication de l'ADEM dans ce qu'ils appellent la matière grise profonde du cerveau. Donc, c'est comme le thalamus, qui est une station relais sensorielle. Donc, il y a certaines parties du cerveau qui sont plus susceptibles d'être dans l'ADEM, mais ce que nous recherchons vraiment, c'est un changement vraiment important de la substance blanche dans le cerveau plus ou moins l'implication de la moelle épinière et c'est vraiment le début de cette dissémination et parfois c'est une grosse lésion solitaire et parfois c'est quelques grosses lésions ou une grosse lésion, quelques lésions de taille moyenne. Parfois, c'est une grosse lésion avec atteinte de la moelle épinière. Donc, il n'y a pas de modèle exact, mais nous recherchons cela. Dans ce cas, le D, comme la plus grosse lésion, puis le A, qui est aigu, ce qui signifie parfois qu'il y a comme un gonflement autour de cette lésion ou un œdème parce que c'est en fait assez soudain.

[00: 33: 00] Peter Fontanez: Merci pour ça. Maintenant, certains patients de la communauté ont déclaré qu'ils avaient - pour d'autres conditions de démyélinisation, ils ont déclaré qu'ils avaient eu des IRM ne trouvant pas de lésions lors de l'apparition des symptômes, puis, plus tard une seconde, une IRM effectuée plusieurs semaines plus tard et trouvant maintenant l'activité de la lésion. Ainsi, les symptômes ont précédé les résultats de l'IRM. Les patients adultes atteints d'ADEM peuvent-ils avoir des symptômes avant que les résultats de l'IRM ne se présentent ?

[00: 33: 27] Dr Farrah Mateen: Je pense que oui, vous pouvez certainement avoir des symptômes qui se sont infiltrés ou qu'ils ont pu être subtils. Peut-être que la lésion n'était pas si grande au début et puis, tout d'un coup, elle est devenue au point où elle était perceptible. Ainsi, rétrospectivement, certaines personnes diront : "Oh, oui, mes symptômes ont commencé de manière beaucoup plus légère ou beaucoup plus légère, à peine perceptible quelques jours auparavant, mais ce n'était pas de la même ampleur qui les a amenés." Habituellement, les modifications de l'IRM ne se produisent pas en quelques secondes. Ils mettent un certain temps à évoluer, mais c'est généralement le cas que les symptômes amènent les gens et ensuite, l'imagerie confirme les symptômes. Il est moins probable que les symptômes augmentent progressivement. Si vous jouez de la musique qui monte en flèche au fil des semaines, ils sont généralement subtils et puis, pouf, quelque chose se passe.

[00:34:23] J'essaie de penser à d'autres facteurs importants. Chez les enfants, en particulier, il y a cet événement précédent ou événement antécédent qui est très bien reconnu dans la littérature en termes d'infections et en termes de vaccination occasionnelle. Donc, s'il y a une très mauvaise infection qui - ou même une infection bénigne au cours du dernier mois ou des six dernières semaines environ, alors parfois rétrospectivement, cela a précédé les ADEM qui peuvent avoir été comme un déclencheur viral et ce n'est pas un virus ou un bactérie ou un vaccin, c'est juste quelque chose sur le système immunitaire qui a pu être déclenché dans ces cas.

[00: 35: 17] Krissy Dilger: Merci. Alors, y a-t-il un moyen d'exclure d'autres types de conditions de démyélinisation telles que la maladie des anticorps TM, NMO, MOG pendant que vous faites ces tests initiaux ?

[00: 35: 36] Dr Farrah Mateen : Pour exclure - pouvez-vous me donner la liste une fois de plus ?

[00: 35: 43] Krissy Dilger: Donc, tout comme pendant qu'ils obtiennent ces premiers diagnostics, comment exclure d'autres types de conditions démyélinisantes comme la myélite transverse, la NMOSD, la myélite flasque aiguë, toutes ces maladies ?

[00: 36: 00] Dr Farrah Mateen: Donc, je pense qu'il est vraiment important de réfléchir à ce que vous essayez d'exclure et pourquoi. Donc, dans certains cas, il se peut que vous essayiez d'exclure des choses qui ont un marqueur biologique spécifique et j'essaie de penser à - par exemple, comme l'anticorps aquaporine-4, NMO, nous avons un test sanguin c'est sensible et spécifique pour le diagnostic et par conséquent, nous voudrions vraiment exclure tout cela et c'est important que nous puissions le faire. Les autres diagnostics peuvent parfois être plus difficiles à exclure et, par conséquent, il peut s'agir d'une reconnaissance de formes et cela peut prendre du temps pour être sûr à 100 %. La sclérose en plaques étant un exemple, il n'y a pas qu'un seul test sanguin pour la sclérose en plaques et donc, votre médecin peut d'abord dire, je pense vraiment que c'est l'ADEM, je suis très confiant, mais c'est quand même important de surveiller cela et puis, il peut y avoir certaines infections qui sont vaut la peine d'être vérifié ou certain, comme j'ai mentionné le lymphome qui peut parfois imiter l'ADEM ou le lupus, qui est une maladie auto-immune. Certains d'entre eux ont des tests qui peuvent être effectués soit dans le liquide céphalo-rachidien, soit dans le sang ou simplement en général, par exemple, l'analyse d'urine, certaines de ces choses peuvent être faites pour exclure efficacement ces diagnostics, mais cela prend - cela prend parfois du temps et cela dépend vraiment de la présentation de chacun. Par exemple, si vous avez davantage une présentation cérébrale, vous pouvez alors regarder des choses spécifiques. Si la moelle épinière est impliquée, vous cherchez peut-être autre chose.

[00: 37: 35] Peter Fontanez: Merci pour ça. Nous allons continuer et passer aux traitements maintenant, quels traitements sont disponibles pour les adultes ayant une crise ADEM active ?

[00: 37: 46] Dr Farrah Mateen: Qui est basé sur de nombreuses années d'expérience anecdotique. Il n'y a jamais eu d'essai contrôlé randomisé, mais c'est vraiment quelque peu emprunté à la littérature sur la SEP, et il est logique que les stéroïdes IV soient vraiment le traitement de choix pour l'ADEM aiguë et que la durée et la dose de ceux-ci ne soient pas standard, mais souvent les gens reçoivent un gramme par jour pendant trois, cinq jours, parfois plus. Parfois, les gens recevront une pilule orale ou un cône de stéroïdes et d'autres non. Donc, il n'y a pas de consensus là-dessus. Si les patients continuent à ne pas bien se porter ou à ne pas se rétablir, nous commençons à penser à d'autres formes de thérapie immunosuppressive aiguë. Ainsi, par exemple, nous pouvons penser à l'IgIV ou à l'immunoglobuline intraveineuse, qui est essentiellement un pool de produits sanguins pour essayer de rincer, je suppose, la circulation sanguine d'un anticorps qui pourrait causer l'ADEM et dans certains cas, il y a échange de plasma, il est utilisé, qui prélève votre plasma, qui est la partie de votre sang et le filtre, puis vous remet du plasma et cela passe par une certaine ligne dans la veine et cela se fait souvent tous les deux jours.

[00:39:15] Chez les enfants, beaucoup de pédiatres ne traitent pas du tout l'ADEM. Ils ne le font pas, peut-être à juste titre pour qu'ils pensent qu'il n'y a aucune preuve à traiter et que les gens peuvent récupérer de toute façon. Chez les adultes, nous utilisons souvent des stéroïdes en première ligne, mais encore une fois, pas d'essai randomisé exact. Donc, il n'y a pas une seule bonne réponse et il n'y a pas une seule mauvaise réponse. Parfois, nous avons fait des recherches à ce sujet. Donc, nous avons publié ceci dans quelques revues différentes selon lesquelles les patients recevront parfois un médicament de type MS ou parfois ils recevront du rituximab, qui est une thérapie par cellules B, qui a tendance à épuiser un certain lymphocyte ou une certaine cellule immunitaire, ce que l'on pense être impliqué dans l'ADEM et qui est un médicament IV de longue durée. Nous l'avons certainement utilisé dans plusieurs de nos cas et cela aide probablement à l'inflammation et cela aide à prévenir toute future, je suppose que de futures attaques ou de futures poussées de la maladie, mais encore une fois, controversée, pas nécessairement basée sur un haut niveau de preuve , mais une variété de choses sont faites pour essayer de tempérer le système immunitaire et pour essayer d'étouffer ce feu si vous voulez.

[00: 40: 34] Krissy Dilger: Merci. Donc, pour les traitements aigus que vous venez d'énumérer, s'agiraient-ils alors des mêmes traitements que ceux utilisés pour une rechute ?

[00: 40: 46] Dr Farrah Mateen: Avec la mise en garde que si vous avez une rechute à l'ADEM, ce n'est peut-être pas l'ADEM et donc, c'est vraiment quand vous voulez qu'un neuroimmunologue s'occupe de vos soins et s'il s'agit d'une rechute, alors cela change la réflexion sur ce que le diagnostic est dans de nombreux cas et si le plan de traitement initial était le bon.

[00: 41: 09] Peter Fontanez: Nous allons passer aux soins de longue durée maintenant. À quoi les patients adultes atteints d'ADEM peuvent-ils s'attendre avec la récupération et combien de temps cela peut-il prendre ?

[00: 41: 20] Dr Farrah Mateen: Dans de nombreux cas, la récupération se produit très tôt et que la plupart des récupérations se produisent vraiment dans les premiers jours et semaines et après cela, la récupération peut être très lente. Ainsi, la plupart des guérisons et des maladies neurologiques surviennent au cours des six premiers mois, environ peut-être jusqu'à un an, mais nous nous attendons à ce que la plupart des guérisons se produisent dans les premiers jours et la phase précoce de la maladie. Cela dit, il y a des gens qui continuent de montrer des améliorations progressives au fil du temps et il y a aussi des choses que les gens font pour s'assurer que leur rétablissement se poursuit. Donc, être physiquement actif dans la mesure du possible, s'étirer et faire de l'exercice et s'assurer qu'ils font le maximum pour renforcer leurs muscles contra-latéraux et s'assurer qu'ils préviennent d'autres comorbidités. Donc, ils disent souvent de l'utiliser ou de le perdre. Donc, nous souscrivons à cela en neurologie que nous voulons que les gens continuent à maintenir une vie active et à continuer à utiliser tout le meilleur fonctionnement possible afin de préserver leur système nerveux et leurs muscles et toutes les choses qu'ils peuvent faire jour aujourd'hui.

[00: 42: 40] Krissy Dilger: Merci. Pour les patients qui ont eu des problèmes physiques de vessie et d'intestin et de dysfonctionnement sexuel avec l'ADEM, quelles sont certaines des options de thérapies pour retrouver une partie ou la totalité des fonctionnalités ?

[00: 42: 55] Dr Farrah Mateen: Donc, il y a des champs entiers dédiés à l'urologie et aux dysfonctions gastro-intestinales et sexuelles. Donc, ceux-ci devraient être pris un peu séparément, et nous travaillerions avec nos collègues dans chacun de ces domaines pour essayer - par exemple, en urologie, gynécologie, GI pour essayer de nous assurer que nous utilisons la science la plus à jour et aussi en médecine physique et en réadaptation sont également appelés physiatrie. Ceux-ci ont tendance à être des collègues qui sont extrêmement utiles parce qu'ils ont beaucoup réfléchi à la moelle épinière à travers les troubles. Alors, on y réfléchit, je suis neuroimmunologiste. Je pense à beaucoup de médicaments et de traitement aigu, mais il y a tout un domaine de réadaptation et de rétablissement et si vous n'avez pas vu un médecin de cette spécialité, cela vaut vraiment la peine parce qu'ils ont d'autres - je veulent dire des tours dans leur manche et d'autres bases de connaissances, c'est-à-dire toute leur carrière.

[00:43:55] Et par exemple, en termes de vessie, nous avons beaucoup appris sur la vessie grâce à d'autres formes de lésions de la moelle épinière. Par exemple, une lésion traumatique de la moelle épinière et ils ont des choses qu'ils peuvent faire comme le Botox ou la gestion des médicaments avec l'urologie et c'est vraiment important pour - nous avons parlé des personnes âgées. Lorsque vous avez un problème de vessie, parfois l'ADEM est à 100 % de la cause, mais parfois c'est 10 % de la cause ou 50 % de la cause et il peut y avoir d'autres choses auxquelles penser comme les infections de la prostate ou des voies urinaires et ces choses peuvent être traitées également et même si l'ADEM ne peut pas être entièrement traitée, certaines de ces choses qui s'insinuent un peu peuvent toutes être traitées et ensuite, vous pouvez revenir à une base très confortable en traitant les choses faciles ou plus traitables, mais il y a une variété de médicaments selon le type de problème. Donc, s'il y a urgence, il y a certains médicaments, s'il s'agit d'hésitation, il y a d'autres approches s'il y a de l'incontinence ou d'autres choses auxquelles il faut penser. Donc, cela dépend de quel est exactement le problème. Il y a toute une liste de médicaments et d'options pour chacun d'entre eux.

[00: 45: 12] Peter Fontanez: Nous savons que l'ADEM peut affecter les fonctions cognitives et comportementales. Un patient doit-il suivre un neuropsychologue?

[00: 45: 21] Dr Farrah Mateen: Si c'est quelque chose qui vous affecte, s'il y a des changements cognitifs ou comportementaux, alors un neuropsychologue peut être très doué pour articuler le problème. Donc, parfois, les gens savent qu'il y a un problème, mais il est difficile de dire exactement quel est le problème. Est-ce l'attention, est-ce la mémoire, s'agit-il simplement d'interactions complexes ou d'un fonctionnement exécutif ? Ainsi, un neuropsychologue peut aider à déterminer quelle est la source du problème. Parfois, si vous ne faites pas attention, vous ne vous souvenez pas que c'est différent d'un problème de mémoire primaire et donc, c'est vraiment utile pour les gens de savoir ce qui se passe et ensuite, après cela, les neuropsychologues sont vraiment utiles pour les stratégies ou les signaux ou autres moyens pour les gens d'atténuer ou de combattre ce qui se passe.

[00:46:15] Et parfois, nous partageons nos patients avec des neuropsychiatres ou des psychiatres ou des psychologues qui peuvent aider à fournir des thérapies cognitivo-comportementales ou d'autres stratégies ou même des médicaments s'il y a des changements de comportement ou des changements cognitifs. Nous n'avons pas de bonne pilule pour la mémoire, par exemple, mais si les gens trouvent qu'ils ont une humeur maussade ou s'ils ont des difficultés avec leur comportement, nous avons des médicaments pour cela ou la fatigue, que nous avons dont on n'a pas encore parlé, ce qui est très courant chez les personnes qui ont eu des troubles neuroimmunologiques. Nous avons des médicaments contre la fatigue et aucun d'entre eux n'est ce que nous appelons sur les étiquettes. Ainsi, l'USFD n'a jamais approuvé aucun de ces médicaments spécifiquement pour l'ADEM parce que c'est vraiment rare, mais nous les empruntons à d'autres conditions, même la SEP et plusieurs autres conditions.

[00: 47: 12] Krissy Dilger: Et quels conseils ou précautions pouvez-vous donner à un patient gériatrique atteint d'ADEM en rechute qui vit seul ?

[00: 47: 23] Dr Farrah Mateen: Je pense que la première serait de s'assurer que vous avez vraiment une rechute ADEM parce que je pense que, comme je l'ai mentionné, c'est vraiment rare et je suppose que je suis un peu curieux de savoir si c'est exactement le bon diagnostic ou non, mais en supposant que ce soit le cas, je pensez avoir une stratégie pour les choses qui sont le résultat de l'ADEM et donc, dans ce cas, je ne sais pas exactement quels étaient les symptômes, mais si vous savez que vous avez des difficultés de mobilité ou des chutes et que vous avez un bouton ou avez quelqu'un vous surveille une fois par jour ou si c'est de la mémoire à avoir, parfois ils sont comme des solutions électroniques où vous pouvez avoir des rappels de flacons de pilules ou vous pouvez avoir d'autres choses qui peuvent vous aider à vous rappeler quoi faire. S'il y a d'autres problèmes comme - j'essaie de penser - j'essaie de deviner quel était ce cas particulier, mais en termes de langage similaire et vous pouvez travailler avec le langage parlé.

[00:48:28] Mais, je pense que c'est vraiment bien d'avoir juste un réseau, d'avoir un nouvel expert en immunologie qui travaille avec vous parce qu'il n'y a pas beaucoup de gens avec ça pour aimer vous connecter. Je pense que, évidemment, ces fondations qui font partie de ce podcast peuvent avoir des ressources et des idées supplémentaires et mettre les gens en contact avec d'autres patients ou d'autres experts. Donc, je pense que vous feriez probablement mieux de promouvoir votre propre travail, mais je sais que les fondations de patients sont de très bons défenseurs et ressources pour les patients, en particulier pour les maladies rares, car ils ne seront pas 100 personnes dans un quartier pour en discuter et si vous parlez à vos amis ou voisins, ils ne sauront pas ce que c'est et donc, je pense que simplement éduquer les gens autour de vous en utilisant certaines de ces ressources serait vraiment utile.

[00: 49: 18] Peter Fontanez: Merci. Nous allons passer à quelques questions de la communauté très rapidement. Je sais que vous avez évoqué plus tôt la probabilité de rechute, un patient atteint d'ADEM qui est dans la soixantaine a déclaré que lorsqu'il se pousse physiquement au-delà de sa normale, il a tendance à déclencher une rechute de l'ADEM. Un patient peut-il déclencher une attaque par surmenage ou est-ce quelque chose qui ressemble plus à Uhthoff ou quelque chose de ce type ?

[00: 49: 47] Dr Farrah Mateen: C'est une bonne question. Il est très peu probable que vous soyez en train de créer une attaque. Donc, c'est vrai pour tous les troubles neurologiques. Vous ne pouvez pas vous contenter d'une attaque ou d'un stress aussi grave qu'il soit, cela ne crée généralement pas un nouvel événement neurologique ou neuroimmunologique. Il est donc très peu probable que vous puissiez, ou même aimer, en raison des circonstances ambiantes, créer une attaque. Donc, je dirais que c'est moins probable. La poussée ou la pseudo poussée, l'aggravation des symptômes antérieurs, c'est possible. Lorsque les gens sont sous stress, chaleur ou épuisement ou ce genre de circonstances, vous pouvez certainement aggraver vos symptômes antérieurs et ce n'est pas du tout inconnu et cela peut ne pas endommager le système nerveux. Cela peut sembler vraiment misérable de voir tous ces anciens symptômes revenir. Que ceux-ci doivent être traités avec un médicament comme les stéroïdes est quelque chose dont vous voudriez parler à votre neurologue pour savoir si une poussée est vraiment quelque chose pour lequel vous voudriez ou non prendre une immunosuppression, ou si vous pouvez faire de votre mieux. moyen possible d'essayer de se débarrasser de certains de ces facteurs de stress, mais il est peu probable que vous puissiez simplement créer une rechute.

[00: 51: 24] Krissy Dilger: Merci. Nous avons reçu une question sur les vaccins. Alors, quelle est la relation, le cas échéant, entre l'ADEM et les vaccins ?

[00: 51: 38] Dr Farrah Mateen: Donc, la plupart des gens n'ont aucune relation entre les vaccins et l'ADEM, mais il y a des cas et ils sont généralement légitimes d'enfants d'un vaccin qui, pour une raison quelconque, est associé dans ce cas particulier à l'ADEM et ceux-ci sont rares et ils peuvent être lié à - excusez-moi, les facteurs de l'hôte par là, nous entendons la personne plus que le vaccin lui-même et il se peut que cette personne soit déjà très sensible, mais c'est vraiment un - tout d'abord, c'est controversé, mais c'est aussi vraiment peu probable. C'est vraiment rare, mais il y a des cas signalés que le vaccin a déclenché un cas d'ADEM et c'est quelque chose sur lequel le CDC travaille depuis des décennies maintenant pour essayer d'avoir un système de déclaration et essayer de comprendre s'il existe des vaccins spécifiques ou spécifiques âges et il y a une littérature et un programme beaucoup plus importants à ce sujet sur le fait que le CDC couvrira quelqu'un qui a eu l'ADEM à partir d'un vaccin, mais en général, c'est un tout petit, tout petit groupe de personnes avec l'ADEM et ce n'est pas un vaccin et ce n'est pas un groupe d'âge et il y a eu plusieurs rapports. Par exemple, il a été signalé que le vaccin contre la rage cause l'ADEM, nous avons même travaillé sur le vaccin COVID et l'ADEM, mais nous parlons d'un sur plusieurs, plusieurs, plusieurs millions et ainsi de suite, même si vous avez eu l'ADEM dans le passé , cela ne vous empêche pas de vous faire vacciner à l'avenir car nous pensons que ce n'est pas un processus récurrent.

[00: 53: 24] Krissy Dilger: Merci. Donc, nous avons eu une autre question d'un auditeur. À quels types de médicaments ou de suppléments faisiez-vous référence en ce qui concerne la fatigue ?

[00: 53: 38] Dr Farrah Mateen: Eh bien, toute la littérature sur la fatigue est un peu trouble juste pour être honnête, mais il y a des médicaments que nous empruntons comme la littérature sur la SEP. En termes de suppléments, il n'y a pas de supplément défini qui fonctionne. Certaines personnes ont essayé la coenzyme Q10, qui est un supplément en vente libre, et cela peut fonctionner ou non, mais cela peut valoir la peine d'essayer si quelqu'un est fatigué, car il est peu coûteux et disponible et s'il fonctionne très bien, il existe de la littérature. dans la SEP comme mentionné et que la littérature est principalement positive, mais elle est en petit nombre, nous ne pouvons donc pas dire avec certitude que cela fonctionne. Il existe des médicaments qui ne sont pas approuvés pour la fatigue et l'AEDM ou même la fatigue et la SEP dont la liste inclurait Provigil ou Nuvigil. Ce sont des médicaments plus stimulants. Ce ne sont que sur ordonnance et ils sont vraiment sur le marché pour des choses comme la narcolepsie, mais nous savons qu'ils peuvent fonctionner chez de nombreux patients souffrant de fatigue due à des conditions neuroimmunologiques. C'est quelque chose que vous auriez besoin d'un prescripteur et c'est prévu dans le sens où vous devez avoir une recharge tous les 60 ou 90 jours, selon l'endroit où vous vous trouvez.

[00:55:00] Il y a des médicaments comme le Ritalin qui ont été essayés. Il existe d'autres stimulants qui ont été essayés sur le marché pour le TDAH et ceux-ci peuvent également fonctionner, mais ils doivent être pris judicieusement et ceux-ci sont plus si vous le prenez, ça marche et si vous ne le prenez pas, ça ne marche pas ça marche pas. Il existe un médicament appelé amantadine qui est une pilule. C'est sur le marché pour la fatigue et c'est vraiment aussi un préventif contre la grippe et il a été testé. L'amantadine est un médicament ancien. C'est une pilule. Il a été testé dans la maladie de Parkinson, il a été testé dans les lésions cérébrales traumatiques, testé dans la fatigue liée au cancer et il a tendance à fonctionner, mais c'est un agent léger ou quotidien et certaines personnes trouvent que c'est également utile parce que c'est juste une approche plus douce de la fatigue. Donc, ce serait ma courte liste, il y a toujours des choses qui changent et l'autre chose qui mérite d'être mentionnée est que certaines personnes souffrent d'apnée. Par là, je veux dire, ils ne s'oxygénent pas bien, quand ils dorment parfois parce que les gens ont ADEM avec une lésion qui peut vraiment changer la façon dont ils respirent, d'autres personnes peuvent avoir des problèmes de thyroïde ou d'autres raisons pour lesquelles ils 're anémie fatiguée. Donc, il est vraiment important que les gens aillent voir leur médecin et expliquent qu'ils sont fatigués et ainsi, cela peut être réglé. Est-ce la fatigue de l'ADEM ou est-ce la fatigue d'autre chose ? C'est la première décision.

[00: 56: 34] Peter Fontanez: Merci pour tout ça. Nous avons juste une dernière question pour vous, docteur. Nous voulions vous demander, y a-t-il des études en cours sur lesquelles vous travaillez avec l'ADEM ou quoi que ce soit sur quoi vous travaillez pour des conditions de démyélinisation et si oui, que peut faire la communauté pour vous aider ?

[00: 56: 51] Dr Farrah Mateen: Il y a beaucoup de travail que j'aimerais faire. J'ai travaillé sur l'ADEM par rapport à la SEP, qui est l'une des – je pense l'une des questions les plus importantes pour les patients. S'agit-il d'une affection récurrente tout au long de la vie ou s'agit-il d'une affection ponctuelle et également en tant que neurologue adulte intéressé par l'ADEM, nous essayons de faire une partie du travail que nous venons de mentionner sur les impacts à long terme de l'ADEM et si nous n'a-t-il pas administré de thérapie par cellules B comme le rituximab ou l'ocrelizumab ou certains des autres -mabs là-bas ? Peut-être que certaines personnes sur le podcast prennent ces médicaments, mais nous n'avons pas de bonnes données sur les résultats. Donc, tout cela doit vraiment être synthétisé en un groupe plus large afin que nous ne continuions pas à deviner patient par patient sur ce qui est bon. Nous avons notre bonne expertise et nos impressions, mais ce dont nous avons vraiment besoin, ce sont des données solides où nous pouvons collaborer entre les centres et donc, je veux dire, la réalité est que nous avons vraiment besoin de plus de financement pour l'ADEM et l'ADEM adulte en particulier.

[00:57:54] Et nous devons pouvoir disposer de ce financement pour créer certains de ces registres et pour ramener les gens et les réévaluer pour certaines des choses que nous avons mentionnées comme la cognition et l'humeur et pour créer une base de données, puis , pour les futurs patients répondent aux questions qui existent notamment chez les adultes. Les enfants, je pense que les pédiatres s'organisent beaucoup plus, ils ont des consortiums. L'ADEM adulte n'a pas eu la même attention et donc, les patients se retrouvent avec encore moins de réponses, et ils peuvent obtenir des réponses basées sur la littérature pédiatrique, ce n'est pas vraiment juste pour eux. Donc, je pense que nous avons vraiment besoin de plus de financement pour même commencer à travailler ensemble pour répondre à ces questions parce que beaucoup de ces projets sont réalisés par des étudiants vraiment dévoués comme des étudiants diplômés ou des boursiers qui trouvent cela vraiment important, mais ce n'est pas durable dans le temps. C'est seulement, un an ou deux et ensuite, ils doivent passer à d'autres domaines parce qu'ils n'ont pas de financement pour continuer. Donc, je pense que la durabilité est vraiment importante.

[00: 59: 03] Krissy Dilger: C'est un très bon point et merci d'avoir répondu pour nous. Malheureusement, notre temps est écoulé. Nous vous sommes très reconnaissants de pouvoir vous joindre à nous aujourd'hui et de répondre à ces questions. Je connais la communauté, à la fois la communauté du projet MOG et la communauté SRNA, apprécie vraiment que vous preniez le temps de répondre à nos questions, alors j'espère que nous pourrons continuer cette conversation à l'avenir.

[00: 59: 31] Dr Farrah Mateen: Ouais, mon plaisir et merci pour tout le travail que vous faites et vraiment mon privilège d'être sur le podcast.

[00: 59: 37] Krissy Dilger: Merci.

[00: 59: 38] Peter Fontanez: Merci. Merci de nous recevoir.